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李成剛副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 肝膽胰外科醫(yī)學(xué)部 膽囊占位性病變包括膽囊息肉、膽囊癌、膽囊腺肌增生癥、膽囊腺瘤等相關(guān)疾病。為了提高住院床位利用率，有效利用醫(yī)療資源，降低患者住院費(fèi)用，同時(shí)最大限度地方便患者，LC圍手術(shù)期的相關(guān)檢查必須快捷而有效。在膽囊疾病的診斷及鑒別診斷中，超聲是常用的影像學(xué)技術(shù)。雖然膽囊占位性病變在超聲圖像上有一定的特點(diǎn)，但對于不同的病理類型、形態(tài)上十分接近的病變，常規(guī)二維超聲在其鑒別診斷上仍存在很大難度。超聲造影(Contrast-enhanced ultrasonography，CEUS)是近年來應(yīng)用到膽囊占位性病變中的一項(xiàng)超聲顯像新技術(shù)。本文旨在探討超聲造影在膽囊占位性病變行腹腔鏡膽囊切除圍手術(shù)期中的應(yīng)用價(jià)值。資料與方法一、一般資料本組50例患者為2010年1月至2012年1月于我院行腹腔鏡膽囊切除的膽囊占位性病變患者。男性31例，女性19例，男女比例1.63:1，年齡22~78歲，平均47.9±12.2歲。二、超聲造影方法參照安立春等報(bào)告的方法，由我院超聲科同一人完成檢查：使用儀器為Philips IU22彩色多普勒超聲儀，C5-1探頭，頻率1.0～5.0 MHz，超聲造影采用低機(jī)械指數(shù)脈沖反向諧波技術(shù)（Pulse inversion，PI）和能量調(diào)制技術(shù)（Power modulation，PM），機(jī)械指數(shù)(MI)為0.05～0.07。超聲造影劑為SonoVue (Bracco公司，意大利)，主要成分是六氟化硫(SF6) 微泡，微泡直徑平均2.5 μm，pH 4.5～7.5。先行常規(guī)空腹超聲檢查，注入造影劑后，以正常膽囊壁和周邊肝實(shí)質(zhì)為參照，連續(xù)5 min動(dòng)態(tài)觀察膽囊和病變的增強(qiáng)表現(xiàn)，造影結(jié)束后回放錄像，觀察病灶部位增強(qiáng)特征。三、手術(shù)方法膽囊占位性病變患者擬行腹腔鏡膽囊切除術(shù)前，常規(guī)行膽囊超聲造影檢查，懷疑癌變者，先行腹腔鏡探查，根據(jù)探查結(jié)果選擇LC或中轉(zhuǎn)開腹行膽囊癌根治術(shù)。術(shù)前30 min給予預(yù)防性抗生素，術(shù)后靜脈滴注抗生素1次，2 h下地活動(dòng)，4 h進(jìn)流質(zhì)，觀察12 h后出院。出院標(biāo)準(zhǔn)：患者生命體征平穩(wěn)；無明顯腹痛；可自行下床活動(dòng)；無明顯傷口滲血和疼痛；無明顯惡心嘔吐，可進(jìn)半流食；超聲檢查腹部無積液等異常；體溫不超過37.5℃。出院后每天電話隨訪，直至術(shù)后5 d。結(jié) 果所有患者均順利完成手術(shù)，2例膽囊癌中轉(zhuǎn)開腹。LC手術(shù)時(shí)間14~45 min。術(shù)后2 h開始下地活動(dòng)，腸道功能恢復(fù)時(shí)間2~12 h，平均住院時(shí)間2.96±1.33 d。50例患者術(shù)后病理結(jié)果為，3例膽囊癌，47例良性膽囊占位性病變，其中膽固醇性息肉、膽囊腺瘤、膽囊腺肌增生癥和慢性膽囊炎伴淋巴濾泡增生分別占良性病變的72.34%(34/47)、6.38%(3/47)、21.28%(10/47)和4.26%(2/47)，另有2例患者同時(shí)合并有膽固醇性息肉與膽囊腺瘤。超聲造影診斷為良性病變者與病理診斷符合率為100%(46/46)，對膽囊癌的診斷準(zhǔn)確率為75%(3/4)。在對良性占位性病變的診斷中，超聲造影對膽囊腺肌增生癥、膽固醇性息肉和膽囊腺瘤的診斷準(zhǔn)確率分別為100%(3/3)、92.86%(13/14) 和25%(2/8)。討 論 在發(fā)達(dá)國家，腹腔鏡膽囊切除已經(jīng)可以在門診手術(shù)室，診所或醫(yī)院的獨(dú)立病房開展，我國也越來越多的采用日間手術(shù)?？撇》康姆绞絹硗瓿筛骨荤R膽囊切除手術(shù)。為了提高住院床位利用率，有效利用醫(yī)療資源，降低患者住院費(fèi)用。同時(shí)可以最大限度地方便患者，圍手術(shù)期的相關(guān)檢查必須快捷而有效。雖然膽囊息肉樣病變在超聲圖像上有一定的特點(diǎn)，但缺乏特異性，例如寬基底單發(fā)膽囊息肉，早期厚壁型膽囊癌，局限性膽囊腺肌增生癥以及不隨體位變動(dòng)的膽泥沉積病等，常規(guī)二維超聲在其鑒別診斷上仍存有困難。超聲造影由于可實(shí)時(shí)顯示病變內(nèi)的血流信號，已成為快捷方便，結(jié)果準(zhǔn)確可靠的影像檢查方法。 本研究中，我觀察到，膽囊癌超聲造影常表現(xiàn)為：膽囊壁或腔內(nèi)不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)，動(dòng)脈期病灶呈快速高增強(qiáng)，分布欠均勻，并可見多發(fā)不規(guī)則血管結(jié)構(gòu)，病變附著處膽囊壁結(jié)構(gòu)連續(xù)性差，正常結(jié)構(gòu)消失。膽囊息肉超聲造影常表現(xiàn)為：動(dòng)脈期及延遲期始終與膽囊壁呈同步等增強(qiáng)或略高于膽囊壁。膽囊腺肌增生癥的超聲造影表現(xiàn)為：膽囊壁局限性增厚，動(dòng)脈期可見與膽囊壁同步增強(qiáng)，呈環(huán)狀，該處膽囊壁結(jié)構(gòu)連續(xù)完整。我們的結(jié)果還顯示，超聲造影對膽囊占位性病變良惡性診斷的準(zhǔn)確率高。膽囊良性占位性病變中，膽固醇性息肉所占比例最大。超聲造影對膽固醇性息肉和膽囊腺肌增生癥的診斷準(zhǔn)確率高，但對膽囊腺瘤的診斷準(zhǔn)確率低，最常誤診為膽固醇性息肉。 綜上所述，超聲造影對于膽囊占位性病變的診斷準(zhǔn)確率較高，可以顯著縮短LC術(shù)前等待相關(guān)檢查的時(shí)間，能為臨床提供更多可靠診斷信息。但超聲造影對區(qū)別膽囊息肉病理分型、特殊類型的膽囊息肉、膽囊腺瘤、膽囊癌方面仍有待于進(jìn)一步研究。2012年06月09日
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計(jì)嘉軍主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 肝膽外科 門診患者有兩個(gè)經(jīng)常疑惑的問題。問題一：切除膽囊后膽汁沒有怎么辦？回答：膽汁的“親人”是肝臟，膽囊不是膽汁的“親爹媽”。問題二：聽說切膽以后容易得大腸癌？回答：陳舊觀點(diǎn)已否定，教科書已更正，循證醫(yī)學(xué)無證據(jù)。隨著人們生活節(jié)奏加快和飲食習(xí)慣的改變，膽石癥的發(fā)病率愈來愈高，膽囊切除患者的年齡從十幾歲到80歲不等，膽囊切除術(shù)已成為常見的腹部手術(shù)。許多人要問，切除膽囊后，人的健康會(huì)不會(huì)受到影響？膽囊的功能是貯存膽汁和濃縮膽汁，當(dāng)膽囊有炎癥及結(jié)石時(shí)，由于膽囊壁炎癥水腫，長期結(jié)石刺激使膽囊壁纖維化，濃縮功能減弱或消失，由于感染和結(jié)石的存在造成貯存和濃縮膽汁的能力下降，甚至形成膿性膽汁，造成對身體的損害，正常的膽囊收縮功能和儲(chǔ)存功能也已經(jīng)消失, 膽囊已經(jīng)猶如“堰塞湖”,而且常常有右上腹部的疼痛不適,且較大結(jié)石和長期慢性炎癥也有造成癌變的風(fēng)險(xiǎn)，這種情況沒有必要再保留一個(gè)有結(jié)石、有炎癥的膽囊,切除膽囊能消除由此引起的不適癥狀和癌變風(fēng)險(xiǎn)。此外，達(dá)到1厘米的膽囊息肉和膽囊腺肌癥也需要膽囊切除。臨床上經(jīng)?？吹揭?yàn)榇蠼Y(jié)石沒有癥狀長期被病人忽視，就診已經(jīng)膽囊癌晚期的悲劇。當(dāng)然，有膽結(jié)石也不是一定要切除膽囊，要結(jié)合病人的癥狀、病史、結(jié)石大小、慢性炎癥程度等方面判斷。有些人切除膽囊后短期內(nèi)有輕度腹瀉，可逐漸通過肝臟的分泌和膽總管擴(kuò)張來代償膽囊缺失的功能，多數(shù)腹瀉可在手術(shù)后幾個(gè)月減弱或消失。目前循證醫(yī)學(xué)還沒有明確證據(jù)證明膽囊切除后可引起人體其他疾病，有關(guān)膽囊切除后結(jié)腸癌高發(fā)的說法無詢證醫(yī)學(xué)根據(jù)，這在目前七年制外科教材中已作出說明，目前醫(yī)學(xué)水平認(rèn)為切除膽囊并不會(huì)對人體造成大的影響。2012年03月29日42785
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梁法生主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 保膽與切膽之辯，由來已久。目前就醫(yī)學(xué)理論而言，保膽占據(jù)主導(dǎo)地位,而實(shí)際工作中，切膽依然是主流。支持保膽的代表人物，有我國醫(yī)學(xué)泰斗、著名肝膽外科創(chuàng)始人、解放軍總院的黃志強(qiáng)院士、北京大學(xué)第一附屬醫(yī)院保膽創(chuàng)始人張寶善教授等。1、膽囊的功能 膽囊是人體的重要器官，受之于父母，必有其用。膽囊具有多種功能，如貯存和濃縮膽汁、調(diào)節(jié)膽道壓力及分泌免疫物質(zhì)等等。 首先，我們了解一下膽汁的作用。日常生活離不開一日三餐，食物的消化和吸收都與膽汁的貯存和濃縮作用相關(guān)。膽囊主要是貯存和濃縮膽汁，膽汁主要是幫助消化脂肪。可想而知，若沒有膽囊，膽汁的作用會(huì)受到很大的影響。另外，膽囊切除后可使其它器官受損，如膽汁反流性胃炎、結(jié)腸癌的發(fā)病率明顯升高、膽總管結(jié)石發(fā)病率增加，這些，無疑都是患者被病痛之苦終日纏身的隱患。 當(dāng)然，保膽是有先決條件的，即膽囊有功能。當(dāng)膽囊萎縮、壁厚、膽囊梗阻或有惡變者應(yīng)行膽囊切除。簡言之：該保則保，該切既切。2、保膽與切膽之辯 目前最多見的反對保膽的理由：⑴ 膽囊可有可無；⑵ 保膽后結(jié)石必然復(fù)發(fā)；⑶切膽是安全的。 首先，從第一點(diǎn)膽囊的有無說起。從上文中膽囊的功能不難看出，膽囊主要是貯存和濃縮膽汁，膽汁主要是幫助消化脂肪。隨著人們生活水平的不斷提高，尤其是改革開放后人們的飲食結(jié)構(gòu)發(fā)生了巨大變化，高脂肪、高蛋白的食物攝取大量的增加（與改革開放前相比，不知增加了多少倍），使我們對膽囊功能的要求大幅度提高。膽囊不是可有可無，恰恰相反，其作用越來越重要。 其次，第二點(diǎn)中結(jié)石復(fù)發(fā)的必然論，也是站不住腳的。這要追溯到一百多年前Langenbuch時(shí)代，當(dāng)時(shí)膽囊結(jié)石有了并發(fā)癥采取切膽囊的方法，就當(dāng)時(shí)而言，挽救了很多人的生命。此后相繼有人嘗試保膽取石方法，可發(fā)現(xiàn)很快結(jié)石復(fù)發(fā)，究其重要原因有兩個(gè)：一是當(dāng)時(shí)沒有膽道鏡，即盲人取石，無法取凈；另一點(diǎn)則是當(dāng)時(shí)膽囊切口縫線是不可吸收的，因此也導(dǎo)致了膽囊結(jié)石的復(fù)發(fā)。在科技高速發(fā)展的今天，用新式保膽取石法，結(jié)石的復(fù)發(fā)率已降至7%左右，即使再復(fù)發(fā)，也可以再取，到膽囊失去了功能后再行膽囊切除也不晚。 最后一點(diǎn)切膽安全論，更是無從說起。膽囊切除后，膽道損傷并發(fā)癥占1%，并且膽囊切除后可能影響其它器官，產(chǎn)生的連鎖性不良反應(yīng)在上文膽囊的功能中已提及。舉個(gè)淺顯的例子，這就像拔牙一樣，拔掉一顆牙后，卻發(fā)現(xiàn)兩邊相鄰的好牙無故受損。3、微創(chuàng)定義 腹腔鏡技術(shù)因其創(chuàng)傷小、痛苦少、恢復(fù)快而被廣大患者所接受，但僅有上述優(yōu)點(diǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。治療疾病的同時(shí)一定要考慮到原有器官的結(jié)構(gòu)與功能，即最大限度地保留原有器官的結(jié)構(gòu)與功能，這才是真正的微創(chuàng)。舉例，當(dāng)今，在治療早期乳腺癌和膀胱癌時(shí)都采用了部分切除術(shù)，盡可能保留器官的結(jié)構(gòu)與功能，那么，我們有什么理由能不管膽囊好與壞就直接切除了呢?4、保膽時(shí)機(jī) “保膽是保護(hù)膽囊，而不是保留膽囊。”黃志強(qiáng)院士科學(xué)地總結(jié)了保膽的實(shí)質(zhì)，如果我們就是毫無原則的保留膽囊，有一部分該保的保了，不該保的也保了。在膽囊沒有受到嚴(yán)重的破壞之前，膽囊是個(gè)好膽囊，保膽效果是非常理想的；而當(dāng)膽囊受到嚴(yán)重破壞以后，保膽效果也相應(yīng)受到影響。因此，保膽是越早越好，患者越?jīng)]有癥狀則越好（往往炎癥輕，需進(jìn)一步超聲檢查）。早期處理，取出結(jié)石，保留膽囊。2012年01月31日2424
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2012年01月17日5403
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劉激文主任醫(yī)師 東莞市莞城醫(yī)院 外科 也稱為膽囊腺肌瘤病，為一種原因不明性良性增生性疾病。膽囊腺肌病是一種以腺體和肌層增生為主的良性膽囊疾病，為膽囊增生性疾病的一種，以慢性增生為主，兼有退行性改變，其發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說頗多。1960年jutras提出了比較系統(tǒng)的概念，認(rèn)為是膽囊壁上一種組織成分發(fā)生過度增生的結(jié)果，它既不同于因炎癥引起的疤痕組織增生的病變，它也不具有腫瘤那種破壞性趨勢。正常膽囊粘膜下，由于上皮組織下陷而形成羅阿氏竇，它一般不到達(dá)肌層，在有腺肌增生病時(shí)可見粘膜肥厚增生，羅阿氏竇數(shù)目增多，擴(kuò)大成囊狀，深入肌層，甚至可深達(dá)近漿層，形成粘膜內(nèi)憩室。囊內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，其直徑可自針尖大小至8-10mm左右。病理生理 病理表現(xiàn)：為膽囊粘膜及肌層過度增生，膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層，形成多數(shù)小囊狀突出，稱為羅一阿氏竇(Rokitansky—Aschoff Sinus)。類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。Jutros將之分為彌漫型、節(jié)段型與限局型三型。 （1） 彌漫型。 整個(gè)膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽中造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。 （2） 節(jié)段型。 膽囊壁的一段發(fā)生增生，常造成膽囊環(huán)形狹窄，狹窄部壁厚超過2mm，邊緣不規(guī)則。 （3） 局限型。 膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多位于膽囊底部，易被誤為腫瘤，該型可分有內(nèi)翻、外翻和中間位三種表現(xiàn)。 臨床表現(xiàn) 無特異性癥狀，可有腹痛及類似膽囊炎、膽石癥癥狀。 診斷 本病臨床明確診斷較為困難，Raghavendra認(rèn)為超聲對膽囊腺肌病的診斷優(yōu)于X線查，近年來，隨著超聲顯象儀分辨率的提高和超聲診斷醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，國內(nèi)已有許多超聲診斷膽囊腺肌病的報(bào)告。 膽囊腺肌病的聲象圖特點(diǎn)： （1） 膽囊壁增厚，呈彌漫性，節(jié)段性改變或局限性改變。 （2） 增厚的膽囊壁內(nèi)，可見無回聲暗區(qū)或回聲增強(qiáng)區(qū)（膽固醇沉積）。 （3） 合并壁間結(jié)石和膽囊結(jié)石，可出現(xiàn)相應(yīng)的改變。 膽囊腺肌病的CT表現(xiàn)： CT主要表現(xiàn)為膽囊壁增厚及伸入其內(nèi)的多個(gè)小壁內(nèi)憩室，它們與膽囊腔相通。膽囊造影CT檢查可見增厚的膽囊壁內(nèi)多發(fā)小點(diǎn)狀造影劑充盈，與膽囊腔相通。脂肪餐后膽囊收縮功能良好，而羅－阿氏竇內(nèi)造影劑充盈更為顯著，類似“花環(huán)”樣。彌漫型表現(xiàn)為整個(gè)膽囊壁增厚，壁內(nèi)多發(fā)如上述小憩室樣突出。節(jié)段型表現(xiàn)為膽囊－節(jié)段性壁肥厚，壁內(nèi)多發(fā)上述小憩室樣突出，膽囊腔呈節(jié)段性狹窄。如發(fā)生在膽囊頸部，則膽囊呈葫蘆狀或啞鈴狀變形。限局型表現(xiàn)為膽囊底部之部分膽囊壁肥厚，壁內(nèi)有上述小憩室樣突出。底部中心?？梢娔殬影枷荨?鑒別診斷 膽囊腺肌病需與哪些疾病進(jìn)行鑒別？ （1） 慢性膽囊炎。 （2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。 （4） 先天性膽囊膈膜。 在超聲檢查膽囊時(shí)，如發(fā)現(xiàn)膽囊壁彌漫性、局限性（膽囊底部）增厚或出現(xiàn)環(huán)形狹窄。應(yīng)想到本病存在的可能性，必要時(shí)進(jìn)行口服膽囊造影，相互印證，有利提高膽囊腺肌病的診斷率。 治療 因?yàn)槭橇夹圆∽儯壳皷|莞市莞城人民醫(yī)院開展微創(chuàng)選擇性保留膽囊的局部切除，術(shù)中送冰凍病理切片化驗(yàn)，如為良性，結(jié)束手術(shù)。少數(shù)為惡性，需切除膽囊。2011年10月31日8163
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田明國主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 肝膽外科 常有患者在B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊壁毛糙、膽囊壁增厚，而膽囊大小又無異常，膽囊內(nèi)也無結(jié)石。這種情況在健康查體時(shí)也很常見。如果B超醫(yī)生在超聲印象欄寫上“慢性膽囊炎”，患者更不知所措，有些患者自行服用抗生素，甚至去診所打點(diǎn)滴（靜脈滴注抗生素）。 其實(shí)，以上這種情況在正常人群中很常見，許多情況無需藥物治療。以上情況可因細(xì)菌感染、寄生蟲及代謝失常等因素而發(fā)病，也可是急性膽囊炎反復(fù)發(fā)作的結(jié)果，肝炎病毒也可引起慢性膽囊炎。由膽固醇代謝紊亂引起者稱為代謝性膽囊炎。下圖為切除的膽囊標(biāo)本剖開后觀察，系多發(fā)性膽固醇性息肉及膽囊粘膜膽固醇沉積癥，但在B超下也可表現(xiàn)為膽囊壁毛糙和多個(gè)強(qiáng)回聲。此種膽囊炎用抗生素治療是無效的。而抗生素只對由細(xì)菌感染引起的慢性膽囊炎有效。 如果患者無癥狀、膽囊壁僅輕度增厚，可不予藥物治療，僅改善飲食和生活習(xí)慣即可，如戒煙限酒、按時(shí)進(jìn)餐、葷素搭配合理等。 如果患者有癥狀，如上腹部飽脹不適、噯氣、隱痛，應(yīng)做胃鏡檢查，如有胃病，應(yīng)先按胃病治療；排除了胃炎等疾病后可口服利膽消炎中成藥治療。（寧夏自治區(qū)人民醫(yī)院肝膽外科田明國）2011年10月27日91609
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王春喜主治醫(yī)師 上饒市第二人民醫(yī)院 門診部 脂肪的消化吸收。膽汁酸在腸腔經(jīng)細(xì)菌作用后，95%以上的膽汁酸被腸壁吸收經(jīng)門靜脈血重返肝臟利用，稱為膽汁酸腸肝循環(huán)。故正常人血中膽汁酸濃度很低。膽汁酸的生成和代謝與肝臟有十分密切的關(guān)系，一旦當(dāng)肝細(xì)胞發(fā)生病變，血清TBA很容易升高，因而血清TBA水平是反映肝實(shí)質(zhì)損傷的一項(xiàng)重要指標(biāo)。 各類肝膽疾病的TBA升高：急性肝炎與肝癌均為100%，肝硬化為87.5%，慢性肝炎、膽道疾病也達(dá)65%以上。說明了肝膽疾病中TBA測定比傳統(tǒng)肝功能指標(biāo)任何一項(xiàng)都敏感。2011年10月09日6933
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劉全達(dá)主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 外科 先天性膽管囊腫（congenital choledochal cyst）多見于亞洲地區(qū)的兒童，但約25%的先天性膽管囊腫在成人期發(fā)病。隨著膽道影像學(xué)的發(fā)展，成人膽管囊腫的檢出率有增加趨勢。由于該病多數(shù)癥狀不典型或合并肝膽胰系疾病，常致誤診或診斷延誤。近年來，隨著對本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外,約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的梭形甚至小囊樣擴(kuò)張。 一、發(fā)病原因 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病，其病因尚未定論。主要有以下幾種學(xué)說: 1.先天性因素 (1)膽管上皮異常增殖學(xué)說：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。 (2)胰、膽管合流異常學(xué)說：人們已通過各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異?，F(xiàn)象。宮野通過擴(kuò)張膽管的膽汁內(nèi)淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。 Babbitt、John等通過觀察該病人的造影片發(fā)現(xiàn)：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠(yuǎn)，形成2～3.5cm的共同通道(正常<0.5cm);②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內(nèi)壓力高達(dá)2.94～4.9kPa(22.1～36.8mmHg)，膽總管內(nèi)壓為2.45～2.94kPa(18.4～22.1mmHg)。如此特點(diǎn)導(dǎo)致胰液反流，胰酶活性增強(qiáng)，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當(dāng)膽管壓力增高時(shí)則易產(chǎn)生囊狀擴(kuò)張。能氏等在實(shí)驗(yàn)時(shí)將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內(nèi)，形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)類似于先天性膽管擴(kuò)張癥的改變。Arima等應(yīng)用選擇性胰膽管造影術(shù)對16例膽管囊腫病人行術(shù)中膽道造影，結(jié)果全都有胰膽管系統(tǒng)異常連接。 (3)神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經(jīng)細(xì)胞的缺陷，類似于巨結(jié)腸的改變。楊宏偉等人通過對正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經(jīng)分布的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠(yuǎn)端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異?，F(xiàn)象。胰膽管合流異?？赡芘c囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時(shí)存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠(yuǎn)段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來有學(xué)者認(rèn)為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。 2.后天性因素 有學(xué)者認(rèn)為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時(shí)，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴(kuò)張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認(rèn)這些后天因素所導(dǎo)致囊性擴(kuò)張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。 3.先天性因素合并后天因素 Kozloff等報(bào)道1例成年人初次開腹手術(shù)膽管正常，但再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，結(jié)果僅幼犬產(chǎn)生了膽管囊腫，而成齡犬無此結(jié)果。此實(shí)驗(yàn)也說明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎(chǔ)上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應(yīng)具備兩個(gè)條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。二、分型 國內(nèi)外學(xué)者從不同角度提出多種分型標(biāo)準(zhǔn)。就膽總管囊腫而言，多數(shù)學(xué)者傾向于Alonson-Lej分類方法；目前廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)將膽管囊腫分為Ⅴ型，即Ⅰ~Ⅲ型與Alonson-Lej分型相同： Ⅰ型：囊腫型，臨床多見，占80%以上。膽(總)管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，其3個(gè)亞型為狹義的膽總管囊腫、節(jié)段性膽總管擴(kuò)張和彌漫性肝外膽管擴(kuò)張。 II型：憩室型，自膽總管側(cè)壁長出憩室狀物。膽總管本身正?；蜉p度擴(kuò)張。 Ⅲ型：十二指腸(壁內(nèi)段)膨出型，膽總管末段在十二指腸內(nèi)呈囊狀膨出，胰管和膽總管匯入膨出部。 Ⅳ-A型：肝內(nèi)及肝外膽管多發(fā)性囊腫。 Ⅳ-B型：肝外膽管多發(fā)性囊腫。 Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊腫(Caroli?。? 三、發(fā)病率 先天性膽管囊腫好發(fā)于女性，約占62%~74%.(Ⅰ型約占90%，Ⅱ型約占的2%，Ⅲ型約占1.5% )。 四、臨床表現(xiàn) 1、腹痛：多局限在上腹、右上腹部或臍周圍，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛，有時(shí)高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼兒腹痛的表現(xiàn)因不能訴說,常易被誤診。嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢，似可作為腹痛表現(xiàn)的一種參考。有的患兒腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，有腹痛癥狀的病例約占全部病例的60-80%。 2、腫塊：多于右上腹部觸及光滑的腫塊，有囊性感，上界多為肝邊緣所覆蓋，可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，起活瓣作用，?nèi)容物排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。對本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。 3、黃疸：間歇性黃疸為其特點(diǎn)，出現(xiàn)黃疸時(shí)間隔期長短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢、全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢。炎癥減輕，膽汁排出通暢,黃疸可緩解或消退，部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡甚至呈白陶土樣便，尿色深黃。除上述主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39 ℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐鄧消化道癥狀。 五、診斷 1、臨床診斷 兼有腹痛、黃疸及包塊者臨床比例并不高，多數(shù)病例合并有肝膽胰系統(tǒng)疾病，先天性膽管囊狀擴(kuò)張所謂癌變率為2.5%～15%，單純根據(jù)臨床表現(xiàn)其確診率甚低。 2、影像學(xué)診斷 隨著影像學(xué)診斷水平的提高，先天性膽管囊狀擴(kuò)張得確診率已達(dá)70%~90%，且兒童較成人易于診斷。 （1）B超：可初步獲得診斷.肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū),并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石.胰管有無擴(kuò)張,胰體有無水腫等,本法無損傷,價(jià)廉,,易推廣,應(yīng)列為首選. （2）內(nèi)鏡超聲(EUS):其探頭通過內(nèi)鏡可放在胃內(nèi)離病灶較近,在診斷膽管囊腫方面有獨(dú)特的作用. （3）X線檢查:適合較大囊腫檢查,于右上腹部可見邊緣光滑,密度均勻的軟組織腫塊,并可見胃及結(jié)腸被推移,胃竇部被推向左上方,十二指腸段向右推移,十二指腸框擴(kuò)大,但對于梭狀形膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷. （4）CT檢查:可明確膽總管擴(kuò)張的程度,位置,膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,擴(kuò)張的形態(tài)及部位等,有助于術(shù)式的選擇. （5）核磁共振胰膽管成像技術(shù)(MRCP):是90年代成熟應(yīng)用到臨床的一種高新無創(chuàng)成像技術(shù).高質(zhì)量的核磁共振成像技術(shù)能獲得清晰的胰膽管顯像效果,可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常.但有時(shí)因操作者的技術(shù)問題或患者配合欠佳不能獲得滿意圖像. （6）逆行性胰膽管造影(ERCP):對于了解膽管,胰管,胰膽管結(jié)合部是最為有效的檢查方法,對有無胰膽管合流異常及其類型可提供重要的客觀依據(jù).可獲得優(yōu)于PTC的診斷效果. （7）經(jīng)皮肝膽管造影(PTC)檢查:可顯示肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部位,遠(yuǎn)近端膽管的狹窄程度.了解有無胰膽管的合流異常及胰膽管遠(yuǎn)端的病理變化.可采取膽汁,進(jìn)行細(xì)菌學(xué)檢查.此法最好在ERCP檢查失敗時(shí)使用。 （8）術(shù)中膽道造影: 對術(shù)前ERCP檢查失敗或MRCP欠清晰的病例,術(shù)中膽道造影十分必要.能詳細(xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài).對指導(dǎo)選擇正確的手術(shù)方法非常重要. 六、并發(fā)癥 1.膽管病變 合流異常時(shí)，胰管內(nèi)壓高于膽管內(nèi)壓，使活化性胰液逆流入膽管，與感染的膽汁一起淤滯而導(dǎo)致各種病變。 (1)高淀粉酶膽汁：淀粉酶濃度可以達(dá)到10萬U。2歲以內(nèi)的小兒因其胰腺細(xì)胞未成熟，所以可低于正常水平。此時(shí)如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈現(xiàn)高值，則提示有胰液逆流。 (2)膽管擴(kuò)張：膽總管擴(kuò)張可呈囊腫型和棱狀型(圓柱型)。前者發(fā)病年齡較小，但可見于任何年齡，1歲以內(nèi)者占1/4，約半數(shù)并發(fā)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張;后者多在1歲以后發(fā)病，而1歲以內(nèi)發(fā)病者罕見。易于被B超檢查發(fā)現(xiàn)。合流異常是膽管擴(kuò)張的主要原因，但不是惟一的原因。 (3)膽管炎癥：與膽汁淤積和逆流胰液中酶活化有關(guān)。?？梢鹉懝芨腥?、胰腺炎、化膿性膽管炎、重者可并發(fā)肝膿腫、敗血癥。臨床可表現(xiàn)有發(fā)熱、腹痛、黃疸以及白細(xì)胞增高等，還可伴有高淀粉酶血癥。 (4)膽結(jié)石：膽管的局部擴(kuò)張并且伴有膽汁的淤滯，這些都成為易形成膽石的條件。Yamaguehi分析1433例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥者，其中80%病人并發(fā)膽石且多數(shù)是膽囊結(jié)石，部分合并有囊內(nèi)結(jié)石，極少數(shù)并發(fā)胰管結(jié)石。國內(nèi)錢光相、黃志強(qiáng)報(bào)告先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥71.4%并發(fā)膽管結(jié)石，但都是色素結(jié)石。1/4位于肝內(nèi)膽管，未見有膽囊結(jié)石。也有學(xué)者報(bào)告膽結(jié)石檢出率約3%強(qiáng)，但隨年齡增長而增高，40歲以上幾乎都合并有膽結(jié)石，病程>20年者幾乎都并發(fā)之。膽石與黃疸、胰腺炎和癌的發(fā)生有關(guān)。 (5)膽管梗阻：本病均有不同程度的遠(yuǎn)端梗阻。久之可導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門脈高壓。 (6)膽管囊腫穿孔：可能與逆流胰液中的胰酶有關(guān)，常發(fā)生于劇烈活動(dòng)之后。多見于小兒，幾乎都合并合流異常。穿孔后可發(fā)生彌漫性腹膜炎，重者可危及生命。無菌性膽汁腹水時(shí)狀態(tài)較佳，吸收后可以出現(xiàn)黃疸。 (7)癌變：自1944年Irwin等報(bào)告了先天性膽管囊腫癌變后，各學(xué)者先后報(bào)告一些病歷，其發(fā)生率為2.5%～16.7%，腺癌約77.9%～95%，退行性癌21%，鱗狀上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄狀瘤等偶有報(bào)道。36歲以下者約67%，20歲以下者10%囊腫癌變原因尚不詳，可能與多種因素有關(guān)：①結(jié)石：Todani統(tǒng)計(jì)囊腫癌變病例后，推測囊腫癌變與膽石有關(guān)，但機(jī)制不詳。②慢性炎癥：Watts比較膽總管與肝內(nèi)單發(fā)囊腫的癌變率后，認(rèn)為前者的癌變率之所以高是由于長期受膽液刺激的緣故。胰液中有磷脂的醇A與膽汁中卵磷脂分解為溶血卵磷脂。這些物質(zhì)長期反復(fù)的刺激，使囊腫上皮細(xì)胞出現(xiàn)炎癥、潰瘍、再生等改變。Todani總結(jié)49例囊腫切除的標(biāo)本中全部都有炎癥瘢痕組織和(或)十二指腸上皮化生。Flanigan報(bào)告囊腫癌變中，25%有囊腫炎癥改變。③化學(xué)刺激：Irwin的首例膽總管囊腫癌變病例報(bào)告中已提到淤積膽液的刺激可導(dǎo)致鱗狀上皮細(xì)胞化生而致癌。1962年，Geonge等證明了膽酸與致癌物質(zhì)甲基膽蒽有密切的化學(xué)關(guān)系。1984年，Bull從膽總管囊腫病人膽石中提取高致癌誘變劑，而非囊腫病人中無該物質(zhì)。誘變劑經(jīng)細(xì)菌代謝而產(chǎn)生致癌作用。④內(nèi)引流術(shù)：尤其鑒于囊腫十二指腸吻合術(shù)后病例。Todani等收集囊腫癌變的世界文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)癌變病例中，57.1%曾作過內(nèi)引流術(shù)。Flanigan曾報(bào)告50%膽總管囊腫的癌變病理在4年內(nèi)曾作過內(nèi)引流術(shù)。⑤解剖異常：如前已述，宮野、Babbit、John、Arima已通過各種方法證實(shí)了先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病理存在著胰膽管合流異常。此異常使胰液反流，刺激膽管上皮而引起腸上皮化生。⑥原發(fā)癌：1964年Asbby提出膽總管囊腫癌變是原發(fā)性的觀點(diǎn)。他在研究一例腫瘤位于囊腫后壁壓迫膽管，膽總管開口不清的病例后，他認(rèn)為腫瘤可能原發(fā)于膽總管引起梗阻，膽總管的先天薄弱區(qū)被伸展而形成膽總管囊腫。另外，該病例的病理報(bào)告其膽總管黏膜是完好的，即實(shí)際上是癌腫導(dǎo)致了囊腫。這種論點(diǎn)尚需進(jìn)一步證實(shí)。 先天性膽管囊腫癌變與原發(fā)性膽管癌相比有如下特點(diǎn)：①發(fā)病率高于后者，是原發(fā)性膽管癌的20倍;②年輕人較年長人多發(fā)，后者多發(fā)于40歲以上者;③前者多見于女性(男女之比1∶2.5)，后者多見于男性;④前者有明顯的種族傾向，亞洲人發(fā)生率較高。 2.肝臟病變 (1)肝硬化：1～2個(gè)月齡乳兒即可出現(xiàn)，多與合并膽管閉鎖及先天性肝纖維化有關(guān)。多合并門脈高壓，預(yù)后不良。 (2)門靜脈高壓：由于肝硬化，膽管囊腫壓迫及門脈發(fā)育異常有關(guān)。 (3)肝性維生素D缺乏?。洪L期持續(xù)性黃疸，腸內(nèi)膽汁減少，脂肪吸收障礙，導(dǎo)致維生素A缺乏，發(fā)生維生素D缺乏病、骨質(zhì)疏松。 3.感染或發(fā)熱 多為慢性膽囊炎或肝膿腫，而成為導(dǎo)致死亡的病因之一。七、治療 癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對癥治療，常能達(dá)到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。 2． 囊腫與空腸Roux-en-Y吻合術(shù) 如囊腫十二指腸吻合術(shù)，因有較多的并發(fā)癥，膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等，以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)，并在腸襻上設(shè)計(jì)各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術(shù)后還是發(fā)生膽管炎或胰腺炎癥狀，甚至需要再次手術(shù)，且術(shù)后發(fā)生囊壁癌變者屢有報(bào)道。所以目前已很少采用。2011年10月09日8783
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王儉副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 放射診斷科 膽系構(gòu)成： 肝內(nèi)膽管、膽囊、膽總管和肝總管。膽系疾病主要有： 炎癥/結(jié)石、腫瘤、先天異常、術(shù)后。膽系影像檢查方法主要有以下幾種，應(yīng)用特點(diǎn)各不相同： 1、B超（US）：價(jià)格低廉，設(shè)備普及率高，是膽系檢查的首選篩查技術(shù)（尤其對肝內(nèi)膽管和膽囊疾病）。檢查結(jié)果受檢查者主觀能力影響大，存在技術(shù)盲區(qū)（膽總管遠(yuǎn)端、膈下等部位）是其主要缺點(diǎn)。 2、超聲內(nèi)鏡（EUS）：是B超和內(nèi)窺鏡結(jié)合的產(chǎn)物，對食道、胃及十二指腸周圍結(jié)構(gòu)觀察價(jià)值優(yōu)于傳統(tǒng)的體外US，加上可以直接穿刺活檢、治療，對膽系周圍淋巴結(jié)、胰腺病變有較高診斷、治療價(jià)值。設(shè)備普及率低，操作者經(jīng)驗(yàn)和穿刺病理的解釋能力尚待提高是其主要缺點(diǎn)。 3、計(jì)算機(jī)體層攝影（CT、CTCP）：是目前應(yīng)用最多的膽系影像檢查技術(shù)之一，對膽系腫瘤、炎癥、先天異常等常見病有很高價(jià)值，需要特別強(qiáng)調(diào)的是，膽囊和肝外膽管結(jié)石絕大部分為低密度的膽固醇結(jié)石，CT掃描不能顯示，也就是說，如果B超提示有膽囊和膽總管結(jié)石，最好不要選擇CT（肝內(nèi)膽管結(jié)石多數(shù)為高密度結(jié)石，CT能直接顯示）。 4、核磁共振檢查（MRI、MRCP）：是目前膽系檢查的重要技術(shù)，尤其對膽系結(jié)石價(jià)值高，MRCP已成為目前膽系結(jié)石術(shù)前常規(guī)檢查。需要特別指出的是，膽系手術(shù)、感染患者，如果有膽道積氣，則不宜MRI、MRCP檢查，而應(yīng)選則CT。 5、經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）：作為膽系常規(guī)檢查技術(shù)，目前主要由消化科醫(yī)生操作，它不僅能直接顯示肝內(nèi)外膽道的解剖，還能采取支架植入、取石等治療。需要說明的是，ERCP只能顯示膽管內(nèi)腔，不能顯示膽系周圍結(jié)構(gòu)，如果僅從診斷角度出發(fā)，目前已很少單獨(dú)靠ERCP啦，而由CT、MRI、US等檢查。2011年01月01日5671
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林美舉主任醫(yī)師 大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 肝膽外科、膽石病微創(chuàng)外科 逆行胰膽管造影（ERCP）是電子十二指腸鏡的一項(xiàng)獨(dú)特而無法替代的胰膽管檢查方法。是診斷膽道疾病的重要手段。1、梗塞性黃疸。2、膽道結(jié)石：特別對肝內(nèi)外膽管結(jié)石，ERCP優(yōu)于CT和B超檢查。3、膽道腫瘤：特別對無黃疸性膽道腫瘤可早期發(fā)現(xiàn)病變。4、膽道術(shù)后綜合征：經(jīng)ERCP可確診，如殘石、狹窄。5、膽道畸形或損傷。6、膽道蛔蟲。確診并作取蛔治療，立竿見影。7、慢性胰腺炎：胰管狹窄，胰管結(jié)石，合并膽道梗阻，胰腺囊腫，假囊腫或膿腫。操作過程類似胃鏡檢查，只是操作技術(shù)更復(fù)雜，病人的感受似做胃鏡一樣檢查結(jié)束后，病人可立即下地，無明顯痛苦。檢查治療后一小時(shí)，如無特殊，可進(jìn)低脂半流質(zhì)飲食。2010年07月24日3005
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