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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 腹膜后淋巴管瘤 羅成華 淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤，含淋巴腔及管狀成分，分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀及囊狀淋巴管瘤。約1/3淋巴管瘤發(fā)生于頸部，稱為囊狀水囊瘤，發(fā)生于腹膜后者罕見，Galifer等1978年總結(jié)英文文獻(xiàn)共7例腹膜后淋巴管瘤，腹膜后淋巴管瘤僅見海綿狀及囊狀兩種類型，其中腹膜后海綿狀淋巴管瘤僅有數(shù)例報(bào)道，多數(shù)病例還是腹膜后囊狀淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常為良性，惡性者稱為淋巴管肉瘤，罕見。 淋巴管瘤的病因尚未明確，現(xiàn)今有兩種理論，1.先天性淋巴囊發(fā)育異常，認(rèn)為無(wú)明確原因使胚胎淋巴囊殘余增生所致。2.獲得性，因炎癥纖維化、外傷或局部淋巴結(jié)變性、淋巴管內(nèi)分泌功能受損后，乳糜管堵塞所致，有時(shí)淋巴瘤可繼發(fā)于外科手術(shù)、放療。據(jù)信淋巴管堵塞部位決定淋巴瘤類型，淋巴管中央堵塞致囊狀淋巴管瘤，而外周淋巴管堵塞致毛系淋巴管瘤或海綿狀淋巴管瘤。 海綿狀淋巴管瘤是一種海綿狀可壓縮性腫瘤，具擴(kuò)張淋巴管及淋巴樣基質(zhì)，一定數(shù)量的管道連接鄰近正常淋巴系統(tǒng)，呈活躍生長(zhǎng)狀態(tài)。囊狀淋巴管瘤含一個(gè)或多個(gè)大小不同的囊，與附近淋巴系統(tǒng)無(wú)連接。囊狀淋巴管瘤可含漿液血清血液或乳糜液，漿液清亮，淡黃色外觀，而乳糜液因其富含脂肪，故呈奶狀，血清血液代表向囊腔內(nèi)出血。液體內(nèi)容的不同可用不同程度停滯與淋巴系統(tǒng)通道數(shù)量來解釋。多數(shù)報(bào)道均顯示含漿液之囊狀淋巴管瘤占多數(shù)。 關(guān)于淋巴管瘤是否真性腫瘤尚有爭(zhēng)論，一般認(rèn)為該病系錯(cuò)構(gòu)瘤性（發(fā)育異常），為良性。但亦有部分具內(nèi)皮增生及局部浸潤(rùn)能力，內(nèi)皮活躍生長(zhǎng)致正常組織緩慢分割及鄰近結(jié)果壓迫性萎縮。感染、炎癥或出血可導(dǎo)致輸出道梗阻，致其體積迅速增大，并出現(xiàn)炎癥癥狀及體征。 腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出現(xiàn)，65％在出生時(shí)即已顯著，90％見于2歲以內(nèi)，但高達(dá)80歲亦可發(fā)病。本病男性占優(yōu)勢(shì)。左右腹部發(fā)病相似，最常見于腰部并引起腎贓移位，多無(wú)泌尿系梗阻。通常無(wú)癥狀，最常見表現(xiàn)為腹部腫塊及腹痛。腫塊常見于常規(guī)腹部體格檢查中，亦見于X光攝片、外科手術(shù)或尸解中。腫塊緩慢增長(zhǎng)，引起一個(gè)或多個(gè)臟器移位，起源于上部腹膜后者可向前推胰及十二指腸。當(dāng)腫塊較大時(shí)，壓迫胃腸道尚可引起惡心、嘔吐、便秘及腹部脹滿感。壓迫泌尿道可產(chǎn)生尿道感染或積水。約半數(shù)病人以腹痛為發(fā)病特征，腹痛可能系腸腔梗阻、炎癥、腫瘤內(nèi)出血或穿孔，一些曾誤診為闌尾炎、腹膜炎或原因不明的急腹癥。其它表現(xiàn)尚有乳糜腹水或血性腹水，腫塊炎癥有感染可致發(fā)燒及中性白細(xì)胞升高，正常膀胱移位或功能損害可致尿道刺激癥。癥狀可持續(xù)1天－12年，平均13.8月。 因該病的罕見性及臨床表現(xiàn)的非特異性，術(shù)前確診困難。至今無(wú)臨床特征可用以鑒別腹膜后淋巴管瘤與其它腹膜后腫塊。超聲與CT結(jié)合應(yīng)用為術(shù)前最有價(jià)值的診斷方法。CT上的一些重要特征有：1.腹膜后單房或多房囊腫，使鄰近臟器移位。2.其內(nèi)容物為低CT衰減系數(shù)。3.囊壁分隔厚度一致，給對(duì)比劑時(shí)輕度增強(qiáng)。當(dāng)腫瘤較大且占據(jù)大部腹腔時(shí)，或腫瘤位于胰腺附近時(shí)，淋巴瘤與其它疾病頗相似，影像學(xué)檢查難以區(qū)分，此時(shí)應(yīng)與胰腺假性囊腫、卵巢囊腫、腹膜后血腫或膿腫、囊狀畸胎瘤等鑒別。 一些作者指出，具有乳糜或奶狀內(nèi)容的囊腫CT值相當(dāng)于脂肪者，估計(jì)CT值對(duì)腹膜后囊狀淋巴管瘤診斷意義大。另有作者觀察到漿液性及乳糜囊腫CT上近似水密度，與其它具水密度之囊腫難以鑒別。 根據(jù)Rosanger，病理學(xué)上診斷淋巴管瘤應(yīng)符合下列標(biāo)準(zhǔn)： 1.有內(nèi)皮而非立方或柱狀上皮，或無(wú)內(nèi)皮襯里之囊腫。 2.囊壁有小淋巴腔。 3.壁上有灶性淋巴樣組織聚集。 4.壁上出現(xiàn)血管、結(jié)締組織及平滑肌纖維。 病理上應(yīng)與淋巴管肌瘤鑒別，淋巴管肌瘤主要含平滑肌束，被小淋巴管分隔，本病女性好發(fā)，可能與內(nèi)分泌異常及結(jié)節(jié)狀硬化有關(guān)。 腹膜后囊狀淋巴管發(fā)生并發(fā)癥的危險(xiǎn)性高，多數(shù)作者報(bào)道完整切除是腹膜后囊狀淋巴管瘤之首選方法。因囊液聚積，囊腫增大，侵犯腹部器官如小腸、脾、胰等，宜聯(lián)合切除相關(guān)臟器。術(shù)中應(yīng)避免囊腫破裂。當(dāng)淋巴瘤與重要結(jié)構(gòu)粘連而無(wú)法切除時(shí)，須行袋形縫合術(shù)，可獲滿意療效。新近有人報(bào)道Nd腹腔鏡切除腹膜后囊狀淋巴管瘤，用YAG激光（波長(zhǎng)1064nm），殘留組織在MRI引導(dǎo)下用腔隙激光經(jīng)皮治療，MRI對(duì)軟組織的高分辨力可使激光纖維精確定位。腹膜后淋巴管瘤保守治療罕見報(bào)道，對(duì)有些病人，放療亦可獲較好結(jié)果。 腹膜后淋巴管瘤預(yù)后較好，因本病致死者罕見，隨訪中亦無(wú)復(fù)發(fā)報(bào)道。 參考文獻(xiàn)1. Galifer RB, Pous JG, Juskiewenski S, et al: Intraabdominal cystic lymphangiomas in childhood. Prog Pediatr Surg11:173,1978.2. Koshy A, Tandon RK, Kapur BML, et al: Retroperitoneal lymphangioma. Am J Gastroenterol69:485,1978.2009年07月22日
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