患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者女，58歲。曾做過子宮肌瘤手術(shù)。有冠心病。頸椎骨質(zhì)增生。血壓一直很高。 在長春治療。檢查出雙側(cè)腎上腺增生（左側(cè)偏大）。檢查腎上腺激素正常。腎彩超正常。但是經(jīng)常身體沒勁。頭暈。醫(yī)生建議做左側(cè)腎上腺切除手術(shù)。 血壓高是否是腎上腺增生問題？什么時候手術(shù)方便？手術(shù)是否有危險或是否術(shù)后對生活有害?廣東省中醫(yī)院泌尿外科朱首倫：1.首先建議貼上CT等輔助檢查；2.排除原發(fā)性高血壓病或者繼發(fā)性高血壓疾病；3.是否有家族性高血壓病史；4.血壓波動情況如何？5.腎上腺三大疾病容易引起惡性高血壓疾病，建議正規(guī)醫(yī)院住院治療，明確診斷，盡早積極控制住血壓；6.腎上腺手術(shù)一般首選微創(chuàng)手術(shù)治療，是手術(shù)風險較小，恢復快，單側(cè)切除一般不需要激素替代治療；7.排出內(nèi)科疾病或者原發(fā)性高血壓疾病，建議積極手術(shù)切除病灶。

常見的腎上腺疾病包括皮質(zhì)醇增多癥（Cushing氏綜合征）、原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細胞瘤。三者的臨床表現(xiàn)包括持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、低血鉀、向心性肥胖（例如滿月臉、水牛背、懸垂腹）、血糖增高、心悸、頭痛、皮膚紫紋、鈉潴留、性腺功能紊亂等。對于同時具有上述多項癥狀和表現(xiàn)的患者，特別是突發(fā)性或年青的高血壓病人，都需要常規(guī)行B超或CT檢查，排除腎上腺占位。腎臟囊腫也是臨床上較為常見的疾病，較大的或者多發(fā)性的囊腫會壓迫腎臟實質(zhì)，進而影響到腎功能。患者一旦被診斷為腎上腺疾病或腎囊腫，往往需要進行外科手術(shù)治療。泌尿系統(tǒng)的腎上腺和腎臟位于后腹膜，由于位置距離體表較深，傳統(tǒng)開放手術(shù)需要在腰背部或腹部留下長15-20厘米的手術(shù)切口。不但對患者外觀造成影響，還會在手術(shù)時切斷大塊的肌肉和部分神經(jīng)，造成術(shù)后傷口麻木、疼痛，甚至切口疝。腹腔鏡手術(shù)由于只在體表3-4個0.5-1厘米直徑的小洞，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復快。同時因為腹腔鏡對手術(shù)中血管、神經(jīng)、筋膜等結(jié)構(gòu)的放大作用，在分離和解剖手術(shù)臟器時更加精確，損傷也更小。后腹腔鏡由于不通過腹腔，還可以避免術(shù)后腸粘連、腸梗阻、腸道損傷等并發(fā)癥。腎上腺疾病和腎囊腫通過腹腔鏡手術(shù)可以達到傳統(tǒng)開放手術(shù)類似或者更好的效果，同時創(chuàng)傷明顯減小，已經(jīng)成為該類疾病在國內(nèi)外治療上的金標準。

目前，很多人患有不同程度高血壓和糖尿病，也有一些人存在明顯肥胖和經(jīng)常乏力，甚至性功能紊亂等癥狀，這些癥狀大多數(shù)可以通過內(nèi)科藥物治療可以控制并好轉(zhuǎn)。但是，假如上述癥狀或多或少同時存在，通過藥物治療仍經(jīng)常復發(fā)、難以控制好轉(zhuǎn)甚至逐漸加重，此時應警惕體內(nèi)存在“隱形殺手”——腎上腺疾病，應及時到泌尿外科請專家檢查。 腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官，位于雙側(cè)腎臟內(nèi)上方，左右各一，是人體血壓、血糖、水鹽代謝和性激素等調(diào)控的重要樞紐，對人體生命活動和應激代謝保護作用都極其重要。 打最簡單的比方來說，腎上腺是直接受命于大腦皮層、下丘腦和垂體，直接管理身體絕大多數(shù)胸腹盆腔等臟器的“中層領(lǐng)導干部”和重要核心機關(guān)部門，其作用和能耐可直接影響全身各個部位，所以千萬不能小瞧！ 腎上腺疾病通常指腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)功能異常導致體內(nèi)腎上腺激素分泌異常。分泌的這些激素，好比是做菜用的味精，一點點就能在全身起到很大的作用。這類異常主要包括功能亢進或低下，但需要外科治療的大多數(shù)屬于功能亢進類的異常。 導致皮質(zhì)功能亢進的疾病，主要包括腫瘤或增生。良性病變主要包括皮質(zhì)醇增多癥（Cushing?。?、皮質(zhì)腺瘤、醛固酮腺瘤等，可分泌過多的糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素，導致高血壓、糖尿病、嚴重肥胖、全身乏力、骨質(zhì)疏松、皮膚多毛、月經(jīng)異常、痤瘡等或多或少的一系列癥狀。惡性病變包括皮質(zhì)腺癌或轉(zhuǎn)移癌等。 導致髓質(zhì)功能亢進的疾病也主要包括腫瘤或增生。良性病變主要包括嗜鉻細胞瘤及髓質(zhì)增生等，可分泌過多的腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺等，癥狀以突發(fā)、間歇和反復發(fā)作的惡性高血壓為主。發(fā)作時收縮壓可以突然一過性增高，有時甚至收縮壓超過200mmHg，給身體帶來極大地危害。例如突發(fā)暈厥、跌倒、心慌，甚至心衰或腦出血等嚴重后果。惡性病變包括惡性嗜鉻細胞瘤等，易于轉(zhuǎn)移，預后較差。 腎上腺疾病通常比較隱蔽，不容易發(fā)現(xiàn)，不但經(jīng)常容易被廣大患者所忽視，甚至連非泌外?？漆t(yī)生有時都會忽視，所以，堪稱身體內(nèi)的“隱形殺手”。如果得不到及時發(fā)現(xiàn)，不能早期診斷和早期治療的話，會給身體健康帶來極大地威脅。雖然有些腎上腺疾病癥狀不典型，不嚴重，但是患者的長期性高血壓、糖尿病、肥胖、月經(jīng)紊亂、多發(fā)痤瘡等疾病往往很難得到治愈，或經(jīng)常復發(fā)。所以千萬別光顧著不停地治療高血壓糖尿病等內(nèi)科病，一葉障目，不見森林，忽略腎上腺疾病的可能性。 目前在我國，包括國外很多國家，腎上腺疾病都屬于泌尿外科診治范疇。建議一旦有所懷疑，應及時到醫(yī)院求助于泌尿外科專家，進行B超、CT、MR等相關(guān)檢查以確診。 一旦確診為腎上腺疾病，我們通常以腹腔鏡等高新技術(shù)治療，而不再像以往開放手術(shù)作較大的手術(shù)切口。腹腔鏡手術(shù)損傷小、恢復快、效果好。一旦手術(shù)成功治愈腎上腺疾病，以上高血壓糖尿病肥胖月經(jīng)紊亂等一系列癥狀即可迎刃而解。東南大學附屬醫(yī)院馬鞍山市立醫(yī)療集團 馬鞍山市人民醫(yī)院（三甲） 泌尿外科 醫(yī)學博士孫偉桂

很少見，尸檢發(fā)生率約0.1%，女性發(fā)生率為男性的2倍。囊腫的大小可從數(shù)mm到20cm以上，多為單側(cè)，雙側(cè)性囊腫占8~10%。大多數(shù)臨床無癥狀，為意外發(fā)現(xiàn)，少數(shù)較大的腎上腺囊腫可產(chǎn)生壓迫癥狀。分為四種類型：1、內(nèi)皮性囊腫：約占45%，其中主要是淋巴管瘤樣囊腫，囊壁內(nèi)襯細胞致密程度類似于淋巴管，囊液內(nèi)含有紅細胞、纖維素等，可能與反復出血有關(guān)。此類囊腫發(fā)生原因尚無一致意見。2、假性囊腫：約占39%，為正?；虿∽兊哪I上腺發(fā)生出血后形成，常常較大，內(nèi)含血性液體，周圍為致密的纖維結(jié)締組織包繞而無內(nèi)襯的內(nèi)皮細胞，故稱為假性囊腫。3、上皮性囊腫：少見，約占9%，為胚胎的發(fā)育畸形。4、寄生蟲性囊腫：僅占腎上腺囊腫的7%，多數(shù)為棘球蚴囊腫。囊壁發(fā)生鈣化的腎上腺囊腫易見于假性囊腫，15%的邊緣有鈣化，尤其是出血后發(fā)生的囊腫。少數(shù)腎上腺囊腫內(nèi)可見分隔而呈多房狀表現(xiàn)。鑒別診斷：腎上腺腺瘤、壞死或囊變的嗜鉻細胞瘤或轉(zhuǎn)移瘤。前者由于富含脂質(zhì)，平掃可類似于水樣密度，但增強掃描有強化。后者壁厚且不規(guī)則，不同于囊腫。

患者：請問唇上長斑是慢性腎上腺功能減退的癥狀嗎?我應做那些檢查呢?這種說法有科學依據(jù)嗎?謝謝中南大學湘雅三醫(yī)院腎臟內(nèi)科王建文：有一定的科學依據(jù)，慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退具有以下一些臨床表現(xiàn)，你可以了解一下：一、發(fā)病緩慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術(shù)等應激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。二、色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結(jié)膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時，對黑色素細胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象。三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者。五、心血管癥狀 由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。六、低血糖表現(xiàn) 由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。八、腎上腺危象 病人抵抗力低下，任何應激性負荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。九、其他 對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽萎，月經(jīng)紊亂等。十、原發(fā)病表現(xiàn) 如結(jié)核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。特殊的實驗室檢查包括：（一）尿17羥皮質(zhì)類固醇（17OHCS）和17酮皮質(zhì)類固醇（17KS） （二）血漿皮質(zhì)醇測定，多明顯降低，而且晝夜節(jié)律消失。（三）ACTH興奮試驗 （四）血漿ACTH基礎(chǔ)值測定 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低。謝謝你對我的信任。本文系王建文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1，來源于腎上腺皮質(zhì)的腫瘤：主要有腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)腺癌。前者為良性腫瘤，后者為惡性腫瘤。腎上腺皮質(zhì)腺瘤根據(jù)是否引起臨床癥狀，又分為有功能腫瘤和無功能腫瘤。有功能的腎上腺皮質(zhì)腺瘤中有一些是以慢性糖皮質(zhì)激素增多為主要臨床表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂（女性）、精子減少（男性）等，稱為皮質(zhì)醇增多癥。還有一些則主要表現(xiàn)為血壓逐漸升高，降壓效果不佳，并有低血鉀和堿中毒表現(xiàn)（肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等），稱為原發(fā)性醛固酮增多癥。腎上腺皮質(zhì)癌多為有功能性腫瘤，以分泌糖皮質(zhì)類固醇及雄激素增多為多見，有皮質(zhì)醇增多癥（柯興綜合征）及腎上腺性征異常癥（男孩的性早熟及女孩的男性化）的混合表現(xiàn)，一般腫瘤較大。2，來源于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤：嗜鉻細胞瘤。這種腫瘤可大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素，這些物質(zhì)可以引起血管收縮、心跳增快，從而引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，惡心嘔吐。嗜鉻細胞瘤10%發(fā)生于腎上腺以外的器官，10%發(fā)生于雙側(cè)腎上腺，10%為惡性腫瘤。顯微鏡下很難區(qū)分腫瘤的良惡性，如果有腫瘤周圍組織浸潤及遠處轉(zhuǎn)移，則屬惡性腫瘤。3，其他部位原發(fā)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腎上腺形成的轉(zhuǎn)移瘤：也是惡性腫瘤。腎上腺是人體腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一僅次于肺、肝、骨居第四位由全身各部位癌轉(zhuǎn)移至腎上腺的發(fā)病率高達%～%胃腸癌、乳腺癌、甲狀腺癌、惡性黑色素瘤、淋巴瘤、肝癌、鼻咽癌均可發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移途徑多數(shù)通過血行或淋巴系統(tǒng)多見雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移也可發(fā)生單側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移。 本文系張海梁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

常見的腎上腺疾病包括皮質(zhì)醇增多癥（Cushing氏綜合征）、原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細胞瘤。三者的臨床表現(xiàn)包括持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓、低血鉀、向心性肥胖（例如滿月臉、水牛背、懸垂腹）、血糖增高、心悸、頭痛、皮膚紫紋、鈉潴留、性腺功能紊亂等。對于同時具有上述多項癥狀和表現(xiàn)的患者，特別是突發(fā)性或年青的高血壓病人，都需要常規(guī)行B超或CT檢查，排除腎上腺占位。腎臟囊腫也是臨床上較為常見的疾病，較大的或者多發(fā)性的囊腫會壓迫腎臟實質(zhì)，進而影響到腎功能?；颊咭坏┍辉\斷為腎上腺疾病或腎囊腫，往往需要進行外科手術(shù)治療。泌尿系統(tǒng)的腎上腺和腎臟位于后腹膜，由于位置距離體表較深，傳統(tǒng)開放手術(shù)需要在腰背部或腹部留下長達15-20厘米的手術(shù)切口。不但對患者外觀造成影響，還會在手術(shù)時切斷大塊的肌肉和部分神經(jīng)，造成術(shù)后傷口麻木、疼痛，甚至切口疝。腹腔鏡手術(shù)由于只在體表打3-4個0.5-1厘米直徑的小洞，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復快。同時因為腹腔鏡對手術(shù)中血管、神經(jīng)、筋膜等結(jié)構(gòu)的放大作用，在分離和解剖手術(shù)臟器時更加精確，損傷也更小。后腹腔鏡由于不通過腹腔，還可以避免術(shù)后腸粘連、腸梗阻、腸道損傷等并發(fā)癥。腎上腺疾病和腎囊腫通過腹腔鏡手術(shù)可以達到傳統(tǒng)開放手術(shù)類似或者更好的效果，同時創(chuàng)傷明顯減小，已經(jīng)成為該類疾病在國內(nèi)外治療上的金標準。本文系盧慕峻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腎上腺髓質(zhì)腺瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續(xù)或間接地釋放大量兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺)引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。嚴重發(fā)作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷，良性腎上腺髓質(zhì)腺瘤經(jīng)手術(shù)可以治愈。 本病是一種罕見的繼發(fā)性高血壓，患病率占高血壓病的0.1％～1％。近年來隨著醫(yī)學的發(fā)展和醫(yī)生警惕性的提高，本病的發(fā)現(xiàn)已漸漸增多，男女發(fā)病數(shù)相似，各年齡組均可發(fā)生，以20 ～50歲最多見，兒童病人也不少。小兒患者男女比例為2∶1。本病可有家族史，稱為家族性腎上腺髓質(zhì)腺瘤，屬于多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型，良性者約占80％～90％，惡性者占10％～2 0％。腫瘤直徑約12～16厘米，重量自數(shù)克至3公斤，大小不等，一般均在100克左右。 引起腎上腺髓質(zhì)功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。 嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形，有完整包膜，周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大，直徑在2～6cm。約90%發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，其余10%可發(fā)生在腎上腺以外的部位。發(fā)生在腎上腺以外的腫瘤，多見于腹膜后主動脈旁，包括嗜鉻體（Zuckerkandl體）。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近，脾、腹腔動脈附近，髂血管旁，卵巢、膀胱區(qū)。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見，如后縱隔脊柱旁，偶見于頸部、顱內(nèi)及睪丸內(nèi)。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發(fā)，雙側(cè)或多發(fā)占10%。腫瘤一般屬良性（占90%左右），切面呈桔黃色，常見出血、壞死及囊樣變，血管豐富。間質(zhì)很少，腫瘤細胞較大，為不規(guī)則多角形。胞漿中顆粒較多，與正常腎上腺髓質(zhì)細胞相似，但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色，故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性，但單從組織形態(tài)學上有時難以鑒別，其主要表現(xiàn)在其有惡性行為，即腫瘤包膜浸潤，淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉(zhuǎn)移。 極少數(shù)病例的臨床表現(xiàn)和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質(zhì)增生所致。增生的髓質(zhì)細胞在形態(tài)上與正常髓質(zhì)細胞無區(qū)別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質(zhì)層增寬（與皮質(zhì)比大于1:10）。髓質(zhì)增生為雙側(cè)性病變，但兩側(cè)的增生程度可有差異。 臨床表現(xiàn)是由于腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素，這是由于異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉(zhuǎn)移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續(xù)性的，從而出現(xiàn)了多變的臨床癥狀。 神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺，出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)。 1964年P(guān)ear將廣泛存在于內(nèi)分泌腺體及其它組織中能產(chǎn)生內(nèi)分泌多肽等物質(zhì)的細胞統(tǒng)稱為APUD細胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），這些細胞均起源于神經(jīng)嵴。例如垂體分泌ACTH、促黑色素的細胞，胰島分泌胰高血糖素、胰島素和胃泌素的α，β及δ細胞，消化道分泌胃泌素的G細胞，甲狀腺分泌降鈣素的C細胞，腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞，以及肺支氣管分泌肺血管活性肽的細胞等。當神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常時，就可以出現(xiàn)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（mutiple endocrine neoplasia,MEN）。其引起的病癥稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MENS）。Wermer認為這是一組以常染色體顯性遺傳為特征的遺傳性疾病，具有較高的外顯率。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，可以分成①MENⅠ型（Wermer綜合癥）：包括甲旁亢，胰島性低血糖，消化道潰瘍（zollinger-Ellison綜合癥）?？砂橛写贵w前葉或腎上腺皮質(zhì)功能亢進。②MENⅡ型(Sipple綜合癥）：又可分成Ⅱa型（甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤）和Ⅱb型（甲狀腺髓樣癌、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、其它多發(fā)性神經(jīng)瘤、粘膜神經(jīng)瘤、先天性巨結(jié)腸）。有人把伴有多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤的Ⅱ型稱之為MENⅢ型。故凡嗜鉻細胞瘤伴有其它內(nèi)分泌紊亂者應疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺腺泡間的C細胞，能大量分泌降鈣素，使血鈣降低，從而刺激甲狀旁腺引起甲狀旁腺增生或腺瘤。故一般認為其甲旁亢是繼發(fā)性的。偶爾可產(chǎn)生前列腺素和ACTH，導致腹瀉、脂肪痢及皮質(zhì)醇癥。MENSⅡ型病例的腎上腺嗜鉻細胞瘤大多為雙側(cè)性并有惡性傾向。故此類病例應普查有血統(tǒng)關(guān)系的家庭其他成員，病人應長期密切隨訪。 一部分嗜鉻細胞瘤有家庭遺傳傾向。其特點是 ①其發(fā)病年齡比非家庭性的為早。 ②雙側(cè)發(fā)病率高達47%。 ③在一個家庭成員中發(fā)病的成員，其發(fā)病時的年齡和腫瘤部位往往相同。 ④常伴有多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ型或神經(jīng)外胚層發(fā)育異常。如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦三叉神經(jīng)多發(fā)性血管瘤等，應予注意。 癥狀和體征 最突出表現(xiàn)是高血壓,可以是陣發(fā)性(45%),或持續(xù)性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質(zhì)腺瘤.高血壓是由于分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體：正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見的癥狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發(fā)陣發(fā)性發(fā)作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發(fā)。 體檢,除常見高血壓外,一般正常,除非在發(fā)作期間.視網(wǎng)膜病和心臟擴大的嚴重性常常少于高血壓可預見的程度 鑒別診斷與病理學 需與腎上腺皮質(zhì)增生鑒別。 嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。 約80%腎上腺髓質(zhì)腺瘤見于腎上腺髓質(zhì),但同樣可見于來自神經(jīng)脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質(zhì)腫瘤兩性相等,雙側(cè)10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質(zhì)腺瘤可見于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。 腎上腺髓質(zhì)腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態(tài)似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉(zhuǎn)移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經(jīng)鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng),腦,心包和皮樣囊腫里。 腎上腺髓質(zhì)腺瘤是家族性多內(nèi)分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質(zhì)腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經(jīng)瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。 影像學表現(xiàn) 1.腹部平片或尿路造影：大的腎上腺髓質(zhì)腺瘤在上可見腎上極有軟組織腫塊影．小的腫瘤則不能發(fā)現(xiàn)。 2.超聲表現(xiàn)：可見腎上腺區(qū)有低或等回聲的腫塊、內(nèi)部回聲細小均勻，圓或橢圓形，有包膜易被發(fā)現(xiàn)。若瘤內(nèi)部有出血、囊變、壞死，則回聲不均勻。 3.CT表現(xiàn)：平掃為密度均勻的腫塊，密度略低于肝，大的腫塊內(nèi)可出現(xiàn)出血、囊變或壞死的低密度區(qū)。增強掃描腫瘤迅速強化，密度高于皮質(zhì)腺瘤，甚為明顯。有時可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)腺瘤。惡性腎上腺髓質(zhì)腺瘤表現(xiàn)如其他腎上腺的惡性腫瘤，有時可發(fā)現(xiàn)肝臟或（和）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象。臨床若有典型的腎上腺髓質(zhì)腺瘤癥狀，化驗檢查亦符合，而腎上腺未見病變時，應再查胸、腹、盆腔，以發(fā)現(xiàn)異位的腎上腺髓質(zhì)腺瘤。此外腎上腺髓質(zhì)增生也會引起腎上腺髓質(zhì)腺瘤的癥狀，此時與腎上腺皮質(zhì)增生在影像學表現(xiàn)相似。本文系李醒亞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腎上腺，根據(jù)這個名字，我們可以推測，這是一個位于腎臟上方的腺體組織。從形態(tài)上講，腎上腺像海里的貝殼，分別趴在雙側(cè)腎臟的上緣。別看腎上腺體積小，它在體內(nèi)的作用非常大?？梢哉f，沒有它，人體幾乎不能存活。 腎上腺由內(nèi)外兩部分組成。 外面是皮質(zhì)部分，分泌醛固酮、皮質(zhì)醇和少量的雌雄激素。醛固酮能夠促進小便中尿鉀的排出和尿鈉的重吸收，正常數(shù)量的醛固酮，對維持人體正常血壓有重要作用。但是如果過多分泌，會導致高血壓和低血鉀。皮質(zhì)醇是人體必需的激素之一。當人體處于應激狀態(tài)時，比如感冒，發(fā)燒，遇到突發(fā)事件的時候，腎上腺皮質(zhì)分泌大量的皮質(zhì)醇，這些皮質(zhì)醇能夠動員機體的存儲能源，為應對內(nèi)部或者外部重要事件提供充分的物質(zhì)準備。當皮質(zhì)醇缺乏時，機體在遇到重大事件的時候，往往缺乏足夠應對能力，容易被病毒或外界壓力所擊倒。腎上腺產(chǎn)生的雄激素，對男性來講，并非必不可少，但是對女性而言，是雄激素的一個重要來源。 腎上腺內(nèi)部是髓質(zhì)部分，分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素在應激狀態(tài)釋放增多，能夠幫助升高血壓，加快心率，升高血糖，動員全身的儲備物質(zhì)，為機體與外界環(huán)境的抗爭作好充分準備。因此，腎上腺是人體的一個重要的腺體。它的所有活動，受到垂體和神經(jīng)中樞的雙重精細調(diào)節(jié)。比如，醛固酮的分泌受到腎臟腎素的調(diào)節(jié)，皮質(zhì)醇和雄激素的分泌受到垂體ACTH的調(diào)節(jié)。腎上腺素和去甲腎上腺素受到交感神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科 茅江峰 嘔血之作，歡迎轉(zhuǎn)載，請注明出處 maojiangfeng.haodf.com