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張海梁主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 泌尿外科 1,來源于腎上腺皮質的腫瘤:主要有腎上腺皮質腺瘤和腎上腺皮質腺癌。前者為良性腫瘤,后者為惡性腫瘤。腎上腺皮質腺瘤根據(jù)是否引起臨床癥狀,又分為有功能腫瘤和無功能腫瘤。有功能的腎上腺皮質腺瘤中有一些是以慢性糖皮質激素增多為主要臨床表現(xiàn):滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂(女性)、精子減少(男性)等,稱為皮質醇增多癥。還有一些則主要表現(xiàn)為血壓逐漸升高,降壓效果不佳,并有低血鉀和堿中毒表現(xiàn)(肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等),稱為原發(fā)性醛固酮增多癥。腎上腺皮質癌多為有功能性腫瘤,以分泌糖皮質類固醇及雄激素增多為多見,有皮質醇增多癥(柯興綜合征)及腎上腺性征異常癥(男孩的性早熟及女孩的男性化)的混合表現(xiàn),一般腫瘤較大。2,來源于腎上腺髓質的腫瘤:嗜鉻細胞瘤。這種腫瘤可大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素,這些物質可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發(fā)性高血壓,并伴有劇烈頭痛,皮膚蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,惡心嘔吐。嗜鉻細胞瘤10%發(fā)生于腎上腺以外的器官,10%發(fā)生于雙側腎上腺,10%為惡性腫瘤。顯微鏡下很難區(qū)分腫瘤的良惡性,如果有腫瘤周圍組織浸潤及遠處轉移,則屬惡性腫瘤。3,其他部位原發(fā)惡性腫瘤轉移至腎上腺形成的轉移瘤:也是惡性腫瘤。腎上腺是人體腫瘤轉移的好發(fā)部位之一僅次于肺、肝、骨居第四位由全身各部位癌轉移至腎上腺的發(fā)病率高達%~%胃腸癌、乳腺癌、甲狀腺癌、惡性黑色素瘤、淋巴瘤、肝癌、鼻咽癌均可發(fā)生腎上腺轉移轉移途徑多數(shù)通過血行或淋巴系統(tǒng)多見雙側腎上腺轉移也可發(fā)生單側腎上腺轉移。 本文系張海梁醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2009年04月19日
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李醒亞主任醫(yī)師 鄭大一附院 腫瘤科 腎上腺髓質腺瘤是發(fā)生于腎上腺髓質、交感神經節(jié)、旁交感神經節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續(xù)或間接地釋放大量兒茶酚胺(去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺)引起發(fā)作性高血壓伴交感神經興奮為主要臨床表現(xiàn)的內分泌疾病。嚴重發(fā)作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷,良性腎上腺髓質腺瘤經手術可以治愈。 本病是一種罕見的繼發(fā)性高血壓,患病率占高血壓病的0.1%~1%。近年來隨著醫(yī)學的發(fā)展和醫(yī)生警惕性的提高,本病的發(fā)現(xiàn)已漸漸增多,男女發(fā)病數(shù)相似,各年齡組均可發(fā)生,以20 ~50歲最多見,兒童病人也不少。小兒患者男女比例為2∶1。本病可有家族史,稱為家族性腎上腺髓質腺瘤,屬于多發(fā)性內分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型,良性者約占80%~90%,惡性者占10%~2 0%。腫瘤直徑約12~16厘米,重量自數(shù)克至3公斤,大小不等,一般均在100克左右。 引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。 嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發(fā)生在腎上腺髓質,其余10%可發(fā)生在腎上腺以外的部位。發(fā)生在腎上腺以外的腫瘤,多見于腹膜后主動脈旁,包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近,脾、腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢、膀胱區(qū)。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,如后縱隔脊柱旁,偶見于頸部、顱內及睪丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發(fā),雙側或多發(fā)占10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右),切面呈桔黃色,常見出血、壞死及囊樣變,血管豐富。間質很少,腫瘤細胞較大,為不規(guī)則多角形。胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質細胞相似,但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,但單從組織形態(tài)學上有時難以鑒別,其主要表現(xiàn)在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。 極少數(shù)病例的臨床表現(xiàn)和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷,但無腫瘤存在,是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態(tài)上與正常髓質細胞無區(qū)別,僅見整個腎上腺體積較大,腺體飽滿,表面隆起,髓質層增寬(與皮質比大于1:10)。髓質增生為雙側性病變,但兩側的增生程度可有差異。 臨床表現(xiàn)是由于腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素,這是由于異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續(xù)性的,從而出現(xiàn)了多變的臨床癥狀。 神經母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺,出現(xiàn)類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)。 1964年Pear將廣泛存在于內分泌腺體及其它組織中能產生內分泌多肽等物質的細胞統(tǒng)稱為APUD細胞(amine precursor uptake and decarboxylation cells),這些細胞均起源于神經嵴。例如垂體分泌ACTH、促黑色素的細胞,胰島分泌胰高血糖素、胰島素和胃泌素的α,β及δ細胞,消化道分泌胃泌素的G細胞,甲狀腺分泌降鈣素的C細胞,腎上腺髓質的嗜鉻細胞,以及肺支氣管分泌肺血管活性肽的細胞等。當神經嵴細胞發(fā)育異常時,就可以出現(xiàn)多發(fā)性內分泌腺瘤(mutiple endocrine neoplasia,MEN)。其引起的病癥稱多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征(MENS)。Wermer認為這是一組以常染色體顯性遺傳為特征的遺傳性疾病,具有較高的外顯率。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同,可以分成①MENⅠ型(Wermer綜合癥):包括甲旁亢,胰島性低血糖,消化道潰瘍(zollinger-Ellison綜合癥)??砂橛写贵w前葉或腎上腺皮質功能亢進。②MENⅡ型(Sipple綜合癥):又可分成Ⅱa型(甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤)和Ⅱb型(甲狀腺髓樣癌、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、其它多發(fā)性神經瘤、粘膜神經瘤、先天性巨結腸)。有人把伴有多發(fā)性粘膜神經瘤的Ⅱ型稱之為MENⅢ型。故凡嗜鉻細胞瘤伴有其它內分泌紊亂者應疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺腺泡間的C細胞,能大量分泌降鈣素,使血鈣降低,從而刺激甲狀旁腺引起甲狀旁腺增生或腺瘤。故一般認為其甲旁亢是繼發(fā)性的。偶爾可產生前列腺素和ACTH,導致腹瀉、脂肪痢及皮質醇癥。MENSⅡ型病例的腎上腺嗜鉻細胞瘤大多為雙側性并有惡性傾向。故此類病例應普查有血統(tǒng)關系的家庭其他成員,病人應長期密切隨訪。 一部分嗜鉻細胞瘤有家庭遺傳傾向。其特點是 ①其發(fā)病年齡比非家庭性的為早。 ②雙側發(fā)病率高達47%。 ③在一個家庭成員中發(fā)病的成員,其發(fā)病時的年齡和腫瘤部位往往相同。 ④常伴有多發(fā)性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發(fā)育異常。如多發(fā)性神經纖維瘤病、結節(jié)性硬化癥、腦三叉神經多發(fā)性血管瘤等,應予注意。 癥狀和體征 最突出表現(xiàn)是高血壓,可以是陣發(fā)性(45%),或持續(xù)性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由于分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見的癥狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發(fā)陣發(fā)性發(fā)作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發(fā)。 體檢,除常見高血壓外,一般正常,除非在發(fā)作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少于高血壓可預見的程度 鑒別診斷與病理學 需與腎上腺皮質增生鑒別。 嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。 約80%腎上腺髓質腺瘤見于腎上腺髓質,但同樣可見于來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見于任何年齡,但最大發(fā)生率介于20~50歲。 腎上腺髓質腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數(shù)千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態(tài)似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學形態(tài)如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統(tǒng),腦,心包和皮樣囊腫里。 腎上腺髓質腺瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節(jié)).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發(fā)性神經纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發(fā)現(xiàn)血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。 影像學表現(xiàn) 1.腹部平片或尿路造影:大的腎上腺髓質腺瘤在上可見腎上極有軟組織腫塊影.小的腫瘤則不能發(fā)現(xiàn)。 2.超聲表現(xiàn):可見腎上腺區(qū)有低或等回聲的腫塊、內部回聲細小均勻,圓或橢圓形,有包膜易被發(fā)現(xiàn)。若瘤內部有出血、囊變、壞死,則回聲不均勻。 3.CT表現(xiàn):平掃為密度均勻的腫塊,密度略低于肝,大的腫塊內可出現(xiàn)出血、囊變或壞死的低密度區(qū)。增強掃描腫瘤迅速強化,密度高于皮質腺瘤,甚為明顯。有時可發(fā)現(xiàn)雙側腎上腺髓質腺瘤。惡性腎上腺髓質腺瘤表現(xiàn)如其他腎上腺的惡性腫瘤,有時可發(fā)現(xiàn)肝臟或(和)淋巴結轉移征象。臨床若有典型的腎上腺髓質腺瘤癥狀,化驗檢查亦符合,而腎上腺未見病變時,應再查胸、腹、盆腔,以發(fā)現(xiàn)異位的腎上腺髓質腺瘤。此外腎上腺髓質增生也會引起腎上腺髓質腺瘤的癥狀,此時與腎上腺皮質增生在影像學表現(xiàn)相似。本文系李醒亞醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。2009年01月13日
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茅江峰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內分泌科 腎上腺,根據(jù)這個名字,我們可以推測,這是一個位于腎臟上方的腺體組織。從形態(tài)上講,腎上腺像海里的貝殼,分別趴在雙側腎臟的上緣。別看腎上腺體積小,它在體內的作用非常大。可以說,沒有它,人體幾乎不能存活。 腎上腺由內外兩部分組成。 外面是皮質部分,分泌醛固酮、皮質醇和少量的雌雄激素。醛固酮能夠促進小便中尿鉀的排出和尿鈉的重吸收,正常數(shù)量的醛固酮,對維持人體正常血壓有重要作用。但是如果過多分泌,會導致高血壓和低血鉀。皮質醇是人體必需的激素之一。當人體處于應激狀態(tài)時,比如感冒,發(fā)燒,遇到突發(fā)事件的時候,腎上腺皮質分泌大量的皮質醇,這些皮質醇能夠動員機體的存儲能源,為應對內部或者外部重要事件提供充分的物質準備。當皮質醇缺乏時,機體在遇到重大事件的時候,往往缺乏足夠應對能力,容易被病毒或外界壓力所擊倒。腎上腺產生的雄激素,對男性來講,并非必不可少,但是對女性而言,是雄激素的一個重要來源。 腎上腺內部是髓質部分,分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。這些激素在應激狀態(tài)釋放增多,能夠幫助升高血壓,加快心率,升高血糖,動員全身的儲備物質,為機體與外界環(huán)境的抗爭作好充分準備。因此,腎上腺是人體的一個重要的腺體。它的所有活動,受到垂體和神經中樞的雙重精細調節(jié)。比如,醛固酮的分泌受到腎臟腎素的調節(jié),皮質醇和雄激素的分泌受到垂體ACTH的調節(jié)。腎上腺素和去甲腎上腺素受到交感神經系統(tǒng)的調節(jié)。北京協(xié)和醫(yī)院內分泌科 茅江峰 嘔血之作,歡迎轉載,請注明出處 maojiangfeng.haodf.com2008年11月23日
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