聲音的刺激通過聽覺器官的感受器傳至中樞，新生兒聽覺器官尚未發(fā)育完善，聽覺刺激主要通過骨組織來實(shí)現(xiàn)，出生時(shí)中耳充滿粘液，妨礙聲音傳導(dǎo)，以后粘液吸收，鼓室充滿空氣，聽覺敏感性才逐漸提高。出生時(shí)聽不到聲音，1~2日后對(duì)響亮聲音有反應(yīng)，以后逐漸喜歡柔和的聲音，輕輕拍掌可使之停止哭叫，從兩個(gè)月開始聽覺和視覺之間的協(xié)調(diào)慢慢建立起來，小兒把頭或眼睛轉(zhuǎn)向有聲音的方向，三個(gè)月開始能向有聲音的方向?qū)ふ遥院笾饾u能辨別各種聲音和音調(diào)。 如果發(fā)現(xiàn)孩子沒有相應(yīng)年齡段應(yīng)該有的對(duì)聲音的反應(yīng)，需帶孩子到醫(yī)院耳鼻咽喉科診斷和治療。

導(dǎo)讀】追聽，反應(yīng)寶寶的聽覺發(fā)育能力，那么什么是聽覺發(fā)育？正常的發(fā)育順序是什么呢？媽媽又可以通過哪些方法來提高寶寶的追聽能力呢？什么是聽覺發(fā)育？寶寶聽覺的發(fā)育相對(duì)較早，聽覺神經(jīng)在孕前三個(gè)月就發(fā)育較好了，懷孕6個(gè)月胎兒就有了聽力。6個(gè)月的胎兒可以對(duì)內(nèi)外環(huán)境的聲音都能相應(yīng)的接受，比如母親的心跳、外界的說話以及音樂。所以聽覺的發(fā)育從胎兒期就開始進(jìn)行，很多家長(zhǎng)認(rèn)為新生兒是沒有聽力是錯(cuò)誤的，新生兒就有相應(yīng)的聽力。同時(shí)，聽覺發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在嬰幼兒期，孩子對(duì)于外界的探索，也是依靠聽覺來進(jìn)行。對(duì)于一個(gè)事物的認(rèn)識(shí)，寶寶通過視覺去看是什么形狀，通過聽覺去聽是什么聲音，通過觸覺去摸是什么質(zhì)地，通過嗅覺去聞是什么味道……通過這些信息的匯集才能讓寶寶對(duì)于這個(gè)事物有個(gè)具體的了解。所以，聽覺發(fā)育尤為重要，參與運(yùn)動(dòng)、精細(xì)的發(fā)育，影響語(yǔ)言、認(rèn)知和社會(huì)功能的進(jìn)行。因此，家長(zhǎng)應(yīng)當(dāng)多關(guān)注寶寶的聽覺發(fā)育，從早期就多與寶寶互動(dòng)，多進(jìn)行相應(yīng)的游戲以及活動(dòng)來提高寶寶的聽覺能力，促進(jìn)寶寶的健康成長(zhǎng)。聽覺發(fā)育的順序？新生兒：出生時(shí)鼓室無空氣，聽力差，生后3-7日聽覺相對(duì)良好；1個(gè)月：聽覺發(fā)育相對(duì)成熟，對(duì)說話的聲音比較敏感，會(huì)密切注意說話的聲音。當(dāng)在寶寶旁邊說話，寶寶會(huì)轉(zhuǎn)向熟悉的聲音。2個(gè)月：寶寶對(duì)于各種聲音都有反應(yīng)，不論是熟悉的還是陌生的，都會(huì)有相應(yīng)的反應(yīng)。3個(gè)月：對(duì)于大的聲音會(huì)驚醒；哭鬧時(shí)，一打招呼就會(huì)停止哭聲；開始尋找聲源；4個(gè)月：能夠辨別不同的音色，區(qū)分男聲和女聲，對(duì)于語(yǔ)言中的情緒信息會(huì)敏感，會(huì)有不同的反應(yīng)；5個(gè)月：喜歡熟悉的聲音，習(xí)慣語(yǔ)言的聲音6個(gè)月：對(duì)于新奇的聲音會(huì)好奇，會(huì)定位聲源；聽到聲音后，會(huì)咿咿呀呀回應(yīng)；7個(gè)月：開始注意說話者的口型；能夠傾聽自己發(fā)出聲音和別人發(fā)出的聲音，能夠?qū)⒙曇艉吐曇舻男畔⑦M(jìn)行聯(lián)系；8個(gè)月：能夠辨別別人說話的情緒，能夠模仿別人的聲音；9個(gè)月：會(huì)模仿動(dòng)物的聲音；對(duì)于外界的聲音如汽車嘀嘀聲會(huì)表示關(guān)心；能夠理解“不”等否定詞的意義；11個(gè)月：能夠模仿成人發(fā)音；能夠隨著音樂擺動(dòng)身體；能夠完成簡(jiǎn)單的指令，如“把娃娃給我”12個(gè)月：對(duì)于細(xì)小的聲音以及遠(yuǎn)處的聲音，會(huì)認(rèn)知聆聽；對(duì)“拜拜”會(huì)有反應(yīng)；能夠聽懂簡(jiǎn)單的語(yǔ)句并作出回應(yīng)。如何判斷寶寶是否追聽？對(duì)于寶寶是否追聽的檢查很簡(jiǎn)單，首先，對(duì)于一些聲音的刺激，比如關(guān)門聲、音樂聲、玩具的聲音等，寶寶是否有反應(yīng)，是否有驚跳、哭鬧、驚醒等?；蛘邔殞毸邥r(shí)，一點(diǎn)動(dòng)靜是否能夠驚醒。寶寶哭鬧時(shí)，音樂或者媽媽唱歌的聲音是否能夠讓寶寶馬上不鬧了。同時(shí)，家長(zhǎng)可以對(duì)照兒童聽覺發(fā)育的順序，來比較孩子的聽覺反應(yīng)。當(dāng)覺得孩子在聽覺方面有異常情況，建議盡快到醫(yī)院檢查，排除器質(zhì)性或者功能性的問題，減少對(duì)于孩子功能發(fā)育的負(fù)面影響。家庭可以進(jìn)行哪些訓(xùn)練提高寶寶的追聽能力？胎教胎教的聲音刺激對(duì)于寶寶尤為重要，溫暖柔和的聲音可以讓寶寶的精神和身體得到放松，促進(jìn)健康成長(zhǎng)。同時(shí)，也可以早期適應(yīng)媽媽和爸爸的聲音。胎教的聲音訓(xùn)練很簡(jiǎn)單，就是每天堅(jiān)持和寶寶說話，多說一些鼓勵(lì)贊美的語(yǔ)言，也可以讀讀詩(shī)歌，唱唱兒歌，講講故事等。也可以放一些胎教的音樂，要求在頻率、節(jié)奏、力度和響度等方面，應(yīng)該和宮內(nèi)胎音合拍。2.單獨(dú)聽力訓(xùn)練單獨(dú)聽力訓(xùn)練，只做聽力的訓(xùn)練，不進(jìn)行視覺的輔助。首先，家長(zhǎng)可以在寶寶的耳朵旁邊20cm處搖晃搖鈴，然后吸引寶寶的注意，直到寶寶可以轉(zhuǎn)頭去尋找聲音。然后，可以更換其他的聲音，不讓寶寶看見的條件下，在各個(gè)方向，吸引寶寶的注意并追聽，可以有搖鈴、小鼓、兒歌、拍手、音樂等。在訓(xùn)練追聽的同時(shí)，也能夠提高寶寶頭頸部肌群的肌力，提高頭控的能力。3.視聽結(jié)合訓(xùn)練待寶寶對(duì)于聲音有一定的反應(yīng)后，并能夠進(jìn)行簡(jiǎn)單的追聽后，可以配合視覺進(jìn)行統(tǒng)合性的追聽追視訓(xùn)練。家長(zhǎng)可以在看著寶寶唱歌、說話、舞動(dòng)，也可以讓寶寶看著玩具，然后玩弄玩具發(fā)出聲音。4.聽感知發(fā)育訓(xùn)練（1）找搖鈴：家長(zhǎng)拿搖鈴在寶寶面前搖一搖，然后當(dāng)著寶寶的面拿東西蓋住一半，讓寶寶去找，如果寶寶沒有反應(yīng)，家長(zhǎng)可以用搖鈴反復(fù)誘導(dǎo)；（2）移動(dòng)玩具：家長(zhǎng)在寶寶面前把玩具發(fā)出聲音，然后各個(gè)方向的活動(dòng)，吸引寶寶的追聽追視，例如發(fā)聲的車子；（3）模仿聲音：家長(zhǎng)拿著小動(dòng)物的玩具在小朋友面前，然后模仿小動(dòng)物的聲音，也可以讓寶寶拿手摸一摸；（4）看圖講故事：家長(zhǎng)找?guī)讖埧ㄆo寶寶看著，然后給寶寶講解上面的故事；（5）描述日常的聲音：當(dāng)寶寶對(duì)于聲音有一定的找尋、分辨和反應(yīng)的能力后，家長(zhǎng)要不斷的提高寶寶的聽感知能力。要細(xì)心的為寶寶講解生活的各種聲音，讓寶寶能夠區(qū)分，比如：開門聲、關(guān)門聲、水聲、下雨聲、鳴笛聲、說話聲、電視的聲音等。

全球約有近4億的聽力殘疾人，我國(guó)是世界上聽力殘疾人數(shù)最多的國(guó)家，有聽力殘疾人數(shù)近3千萬人，其中0—6歲的聽力殘疾兒童約13.7萬人，每年新增聽障兒童2—3萬人，兒童期是聽覺語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，聽力殘疾導(dǎo)致兒童言語(yǔ)發(fā)育障礙并影響其情感、心理和社會(huì)交往等能力發(fā)展，給家庭和社會(huì)造成沉重負(fù)擔(dān)。 及時(shí)的發(fā)現(xiàn)并采取有效干預(yù)措施和康復(fù)訓(xùn)練，能使絕大多數(shù)聽障兒童顯著改善功能，與健聽兒童一起上學(xué)、就業(yè)，從而有效減輕家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。 ┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅ 兒童聽力受損的因素 一是遺傳因素，約 60%-70%的兒童聽力損失由遺傳因素引起。證據(jù)表明，近親結(jié)婚或親緣相近的個(gè)體產(chǎn)生的后代發(fā)生聽力損失的概率更高。 二是產(chǎn)時(shí)因素，包括早產(chǎn)、低出生體重、新生兒窒息和新生兒黃疸。 三是感染，母親懷孕期間感染風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等可能引起新生兒聽力損失。此外，腦膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能導(dǎo)致聽力損失。 四是耳部疾病，耵聹栓塞（耳垢堆積）、分泌性中耳炎幾化膿性中耳炎等常見耳部疾病，也可以引起兒童聽力損失。 五是噪聲，長(zhǎng)時(shí)間大音量地使用智能手機(jī)、MP3 等個(gè)人音頻播放設(shè)備可能引起聽力損失。煙花爆竹等短時(shí)間高分貝的噪聲可能會(huì)引起永久性聽力損失。 六是藥物，用于治療新生兒感染、抗瘧疾、抗結(jié)核藥及抗癌藥等多種藥物，因其具有耳毒性，均可導(dǎo)致聽力損失。 聽力損失的危害 1. 兒童聽力損失對(duì)其語(yǔ)言學(xué)習(xí)影響最為顯著，此外，患兒的整體認(rèn)知能力、社會(huì)技能、生活態(tài)度和自尊心等也會(huì)受到影響。 2.患有聽力損失而又未能獲得治療的患兒往往學(xué)習(xí)成績(jī)不佳，會(huì)導(dǎo)致其成年后工作表現(xiàn)不佳和就業(yè)機(jī)會(huì)減少。 3. 溝通困難可能會(huì)令患兒感到憤怒、壓抑和孤獨(dú)，產(chǎn)生持久的情緒和心理創(chuàng)傷，從而使整個(gè)家庭深受影響。 4.從更廣泛的角度而言，聽力損失將對(duì)國(guó)家的社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展帶來不利影響。 聽力損失能否避免 據(jù)世界衛(wèi)生組織估計(jì)，在聽力損失的人群中，約 60%的 15 歲以下兒童可以避免。超過30%的兒童聽力損失是由于麻疹、流行性腮腺炎、風(fēng)疹和腦膜炎等疾病引起，通過預(yù)防免疫和良好的衛(wèi)生習(xí)慣可以避免。此外，約 17%的聽力損失是由早產(chǎn)、低出生體重、新生兒窒息和新生兒黃疸等產(chǎn)時(shí)并發(fā)癥引起，改善孕產(chǎn)婦和兒童保健服務(wù)有助于避免此類疾病發(fā)生。另有 4%的聽力損失是由于孕婦和新生兒服用耳毒性藥物引起的，孕婦和新生兒避免使用耳毒性藥物可防止此類聽力損傷的發(fā)生。 如何避免聽力損失 一是預(yù)防免疫，先天性風(fēng)疹、腦膜炎、流行性腮腺炎和麻疹等多種導(dǎo)致聽力損失的疾病均可通過免疫接種預(yù)防。 二是強(qiáng)化婦幼保健措施，預(yù)防早產(chǎn)、低出生體重、新生兒窒息、新生兒黃疸和先天性巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等感染。三是普及新生兒、嬰幼兒及兒童聽力篩查，早期發(fā)現(xiàn)和診斷先天性或遲發(fā)性聽力損失的患兒，為早期干預(yù)提供依據(jù)。四是最好在6月齡前實(shí)施干預(yù)措施，包括助聽器、人工耳蝸植入術(shù)等聽力重建措施，以及言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練等。 針對(duì)新生兒的聽力篩查，可早發(fā)現(xiàn)聽力損失問題；及時(shí)給予有效的干預(yù)，可以盡量避免患兒發(fā)育遲緩，并有利于促進(jìn)其社交、教育和社會(huì)生活能力的發(fā)展。研究表明，先天性失聰或在出生早期患獲得性聽力損失的兒童，如能在 6 月齡前識(shí)別聽力損失并給予適當(dāng)干預(yù)措施，患兒 5 歲時(shí)的語(yǔ)言能力可與聽力正常的同齡兒童達(dá)到相同水平。 護(hù)耳小常識(shí) 生活中一些壞習(xí)慣、不良動(dòng)作，有可能一不小心損害了寶寶的耳朵和聽力。 1.掏耳屎。耳垢俗稱耳屎，是外耳道耵聹腺分泌的一種淡黃色黏稠物質(zhì)，一些家長(zhǎng)將這種分泌物與鼻涕、眼屎“一視同仁”地看成廢物，必欲除之而后安，其實(shí)是不對(duì)的。耳垢遇到空氣干燥后變?yōu)楸∑瑺睿蝠こ淼挠椭瑺?，在外耳道“值勤”，既可以阻擋灰塵與小飛蟲的“入侵”，又能緩沖噪聲，阻止外界水分的流入，還可抑制細(xì)菌的滋生和繁殖，可稱為鼓膜與外耳道的“護(hù)花使者”。經(jīng)常用棉簽、挖耳勺等工具去幫寶寶掏耳屎，不僅易損傷未發(fā)育成熟的寶寶外耳道，如果棉簽上有霉菌，還可能導(dǎo)致霉菌性外耳道炎。耳屎其實(shí)能自潔，會(huì)隨著寶寶的咀嚼或運(yùn)動(dòng)掉出耳道外，到時(shí)用毛巾擦干凈即可，無需特別清理。 2.用力擤鼻或吸鼻。過于用力擤鼻涕，特別是兩個(gè)鼻孔一起擤，可能會(huì)使鼻腔內(nèi)的病菌在壓力的作用下經(jīng)咽鼓管直接侵入鼓室，傷害耳朵，嚴(yán)重者可發(fā)生耳痛、中耳積膿，甚至導(dǎo)致鼓膜穿孔以及耳流膿、聽力下降等。如果兒童喜歡吸鼻涕，甚至形成經(jīng)常性吸鼻動(dòng)作，會(huì)增加寶寶患中耳炎的概率，嚴(yán)重者可能并發(fā)腦膿腫，是十分兇險(xiǎn)的。 3.鼻涕常流也不理。兒童感冒經(jīng)常誘發(fā)鼻竇炎，有時(shí)鼻涕常流很長(zhǎng)時(shí)間，這種情況不能不處理。因?yàn)楦忻?、急性鼻竇炎、急性咽炎時(shí)，細(xì)菌或病毒容易通過咽鼓管進(jìn)入到中耳引起發(fā)炎，中耳炎起初是分泌性中耳炎，若治療不及時(shí)，往往可發(fā)展為急性化膿性中耳炎。 4.長(zhǎng)時(shí)間佩戴耳機(jī)。經(jīng)常戴耳機(jī)，尤其是長(zhǎng)時(shí)間聆聽高分貝的聲音會(huì)損害內(nèi)耳的聽覺器官，產(chǎn)生噪聲性耳聾，因此喜歡戴內(nèi)置耳機(jī)聽CD 的人應(yīng)掌握“60-60-60”原則，即音量不超過最大音的60%，連續(xù)聽的時(shí)間不超過60分鐘，外界聲音最好不超過 60分貝；戴內(nèi)置耳機(jī)聽 MP3 的人要遵循“80-90 原則”，即音量不超過最大音量的 80%，連續(xù)聽的時(shí)間不超過 90 分鐘。 聽力簡(jiǎn)單自評(píng)測(cè) 下面是14個(gè)“自我聽力測(cè)試題”可以幫你發(fā)現(xiàn)聽力損失問題，如果您有下述問題中6-7個(gè)以上的癥狀，建議您到醫(yī)院進(jìn)行檢查。 1,是不是有別人說話嘟噥或者聲音太輕的感覺？ 2,是不是別人總是抱怨你把電視或音響開的聲音太大？ 3,是不是在背景有噪音的時(shí)候有聽力困難？ 4,是不是在餐廳或人多的酒吧很難聽清別人說話？ 5,是不是經(jīng)常需要?jiǎng)e人重復(fù)所說的話？6,是不是感到聽電話或手機(jī)有困難？ 7,是不是有家人或朋友告訴你可能聽錯(cuò)了部分談話內(nèi)容？ 8,是不是在聽別人輕聲說話時(shí)需要全神貫注？ 9,是不是對(duì)較快的演講和意外會(huì)話有理解困難？ 10,是不是對(duì)聽鳥叫，鐘表嘀嗒聲和門鈴聲感到困難？ 11,是不是有人說自己的講話聲很大？12,是不是對(duì)聲音定位有問題？ 13,是不是有時(shí)因?yàn)椴淮_定別人說什么而答非所問？ 14,是不是經(jīng)常耳朵嗡嗡響（耳鳴）？ 祝：大家輕輕松松耳聽八方，還耳邊的清靜，聆聽世間的美妙聲音！

遺傳病的基因位于常染色體上，其性質(zhì)是隱性的，在雜合狀態(tài)時(shí)不表現(xiàn)相應(yīng)性狀，只有當(dāng)隱性基因純合子（aa）方得以表現(xiàn)，這種遺傳方式即為常染色體隱性遺傳（autosomal recessive inheritance,AR)。人類常見的常染色體隱性遺傳病包括先天性聾啞、苯丙酮尿癥、白化病、囊性纖維化等。典型的常染色體隱性遺傳方式有如下特點(diǎn)： 1 致病基因位于常染色體，因而致病基因的遺傳與性別無關(guān)，即男、女性的患病機(jī)會(huì)均等； 2. 系譜中通常看不到連續(xù)傳遞現(xiàn)象，往往是散發(fā)病例，但同胞中可有多人患??； 3. 患者的雙親一般不患病，但都是致病基因的攜帶者； 4. 患者的同胞有1/4的風(fēng)險(xiǎn)患病，患者表型正常的同胞中有2/3的概率為攜帶者； 5. 患者的后代一般不發(fā)病，但一定是攜帶者； 6. 近親婚配時(shí)子女的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)顯著提高，因?yàn)楣餐淖嫦瓤赡軅鬟f給他們共同的突變基因。 耳聾是一種嚴(yán)重影響人類生活質(zhì)量的常見疾病,在世界范圍內(nèi)，每1000名新生兒中就有1名耳聾患兒，50%患兒的耳聾與遺傳因素有關(guān)。90%聽力異常的兒童，其父母的聽力是正常的。我國(guó)正常人群常見耳聾基因突變攜帶者多達(dá)8000萬人。 在遺傳性耳聾中，綜合征型聾(syndromic hearing loss, SHL)占30%，非綜合征型聾(non-syndromic hearing loss, NSHL)占70%，在引起NSHL的常見致病基因中，SLC26A4基因突變?yōu)橹饕蛩?。SLC26A4基因突變與大前庭水管綜合征(LVAS)有密切的關(guān)系。

1.耳聾到底是不是一種遺傳病？能不能預(yù)防？耳聾的病因十分復(fù)雜，約有三分之二的耳聾是由于遺傳因素導(dǎo)致，其余三分之一是各種環(huán)境因素導(dǎo)致的，如母孕期的宮內(nèi)感染及生產(chǎn)過程中的缺氧、黃疸、嚴(yán)重感染等等。遺傳因素所致的耳聾，在明確耳聾致病基因和突變的基礎(chǔ)上，是可以通過檢測(cè)父母雙方的致聾基因及其突變，評(píng)估后代出現(xiàn)聾兒的風(fēng)險(xiǎn)，以進(jìn)行婚育指導(dǎo)、藥物干預(yù)或產(chǎn)前診斷等加以規(guī)避。2.遺傳性耳聾為何診斷難度大？與大眾所知的苯丙酮尿癥等遺傳病不同，遺傳性耳聾的致病基因十分多樣，遺傳模式也十分復(fù)雜，就非綜合征性耳聾而言，目前已知的常染色體隱性遺傳的基因約有76種，常染色體顯性遺傳的基因約有47種，伴性遺傳的基因有5種，這些基因幾乎遍布全部46條染色體。這其中任何一種基因發(fā)生突變，均會(huì)造成耳聾。因此診斷難度較其他疾病大。3.上百種耳聾基因，那要怎么一個(gè)一個(gè)篩查??？實(shí)際上，遺傳性耳聾約有三分之一是由于GJB2、SLC26A4和MT-RNR1這三大耳聾常見基因的突變引起。因此，我們的基因診斷策略是首先進(jìn)行這三大常見基因的全序列的檢測(cè)。在排除了這三個(gè)基因的致病可能性后，才采取下一種較為昂貴的方法，即罕見耳聾基因靶向捕獲及二代測(cè)序。后者可以快速同步地進(jìn)行大量基因的全序列檢測(cè)。如此，既基本涵蓋所有的耳聾基因，又符合衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)原則。4.為什么我做了常見基因和罕見基因的檢測(cè)后，還是沒有發(fā)現(xiàn)耳聾基因呢？聽覺系統(tǒng)的復(fù)雜精密決定了耳聾基因的種類繁多，至今仍有眾多未被發(fā)現(xiàn)的耳聾基因，如果您家系中有很多耳聾患者，卻未查的耳聾基因，那么您的致病基因可能是未知耳聾基因。另外，除了遺傳因素外，環(huán)境因素雖然由于既往病史很難回憶追述清楚，常常被忽略，但也占了耳聾病因的三分之一。5.為什么父母雙方都聽力正常，而且沒有耳聾的家族史，卻生出了聾兒？事實(shí)上，有很多沒有耳聾家族史、聽力正常的父母可能是隱性耳聾基因突變的攜帶者。以GJB2為例，漢族正常聽力人群中每30人中就有1名GJB2突變的攜帶者，夫妻雙方均為攜帶GJB2基因突變的幾率約為1/1000，這些夫妻的后代發(fā)生耳聾的幾率約為1/4。因此，聽力正常的夫妻后代發(fā)生耳聾的幾率約有2.5/10000，這個(gè)幾率是遺傳性耳聾發(fā)生的一個(gè)十分常見的來源。目前部分地區(qū)正籌劃開展對(duì)育齡婦女進(jìn)行耳聾基因的攜帶者篩查，以便進(jìn)行婚育工作指導(dǎo)。6.聾兒父母考慮再要一個(gè)小孩，能否預(yù)防耳聾的再發(fā)生？可以。在明確其已育聾兒的致聾基因及突變的基礎(chǔ)上，我們可以評(píng)估該夫婦再生育時(shí)出現(xiàn)聾兒的風(fēng)險(xiǎn)。該夫婦可通過羊水穿刺或絨毛膜穿刺等方法在孕早期獲知胎兒的基因突變攜帶情況，或者通過胚胎植入前的遺傳學(xué)診斷獲知早期胚胎的基因突變攜帶情況，以適當(dāng)規(guī)避該風(fēng)險(xiǎn)。7.父母都是耳聾，后代一定是聾兒?jiǎn)?？不一定。由于交流方式的特殊性，聾人間的婚配較為常見。此時(shí)，容易出現(xiàn)夫妻雙方是同一種隱性基因突變患者，也就是我們所說的同證婚配。同證婚配的后代100%會(huì)耳聾。但非同證婚配、攜帶不同隱性耳聾基因突變的聾人夫婦可生育正常聽力的孩子。因此，聾人在婚配錢進(jìn)行耳聾基因檢測(cè)，避免同證婚配，可減少聾兒的出生。8.我聽力正常，但有耳聾的親屬，是否需要遺傳咨詢？就隱性遺傳性耳聾而言，與耳聾患者有血緣關(guān)系的親疏都有較大幾率是隱性耳聾基因突變的雜合攜帶者。這部分人群如恰巧與同一隱性耳聾基因雜合突變的攜帶者（正常人群中有3~4%）婚配，其后代將有25%的幾率是遺傳性聾。因此建議做一個(gè)三大常見耳聾基因的檢測(cè)。9.孩子剛出生的時(shí)候聽力正常，但打了針后，聽力就變差了，這是為什么？小孩可能是線粒體MT-RNR1基因突變患兒，其對(duì)氨基糖苷類抗生素高度敏感，具有藥物性耳聾的遺傳易感性，我們稱為藥物性耳聾。它的特點(diǎn)是在未接觸藥物錢耳聾可不發(fā)生，一旦接觸了該類抗生素，就會(huì)發(fā)生聽力下降。另外，該突變?yōu)槟赶颠z傳，可影響母系成員的所有后代，往往可以通過個(gè)別先證者的檢出，而發(fā)現(xiàn)整個(gè)家族的病因。在明確診斷后，指導(dǎo)該類基因突變患者，規(guī)避使用氨基糖苷類抗生素，可以有很大的幾率避免藥物性耳聾的發(fā)生。10.小孩確診是耳聾，已經(jīng)接受了人工聽覺治療，還有沒有必要明確耳聾基因？這個(gè)眾說紛紜，各有利弊。如考慮父母再生育或者患兒未來的婚育，以及言語(yǔ)康復(fù)和耳聾可能合并的綜合征性耳聾的其他癥狀的隨訪，建議盡早明確耳聾基因及突變。弊端在于可能增加該家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理壓力。

一、聽力診斷檢查有哪些內(nèi)容？對(duì)于新生兒聽力篩查未通過的寶寶，需要3個(gè)月齡以內(nèi)做聽力診斷，其中首要是聽力測(cè)試，包括聲導(dǎo)抗（1000Hz）、耳聲發(fā)射和聽性腦干反應(yīng)、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位等。二、如何能夠做到聽力檢查結(jié)果的準(zhǔn)確？能不能一次將全部聽力檢查都做完？這主要取決于一個(gè)最重要的因素——測(cè)試時(shí)寶寶是否處在最好的測(cè)試狀態(tài)下（深度睡眠）。那么如何能讓寶寶在檢查時(shí)處于深度睡眠狀態(tài)呢？1、上面提到的聽力檢查通常需要一個(gè)小時(shí)以上才能完成，尤其是聽力越好測(cè)試時(shí)間越長(zhǎng)。寶寶在自然睡眠狀態(tài)下要保持1小時(shí)安靜不動(dòng)（還要在有聲音的干擾下）是很難的，寶寶在測(cè)試過程中由很多2-3分鐘測(cè)試的時(shí)段組成，只要稍稍動(dòng)動(dòng)這2-3分鐘時(shí)段檢查就報(bào)廢了，如果寶寶每隔2-3分鐘就動(dòng)幾下，那檢查就無法完成。沒有好的狀態(tài)，檢查結(jié)果自然就會(huì)受影響，或甚至不準(zhǔn)。那么一次性完成全部的聽力學(xué)檢查比例大大下降，可能要來2次甚至有的3次或更多次。2、檢查時(shí)使用適當(dāng)?shù)妮o助其睡眠的藥物（一般采用水合氯醛）可使寶寶檢查時(shí)處于好的狀態(tài)，不會(huì)亂動(dòng)。聽力檢查可以做到快、準(zhǔn)和省時(shí)，一般1次即可做好全部聽力檢查。3、最佳的方案是自然睡眠和使用適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑相結(jié)合，效果最佳。自然睡眠，或叫剝奪睡眠：即做到讓寶寶檢查前盡量少睡，睡眠時(shí)間比平常大大減少，也就是說到檢查時(shí)寶寶就特別想要睡。這樣寶寶不但狀態(tài)好，而且維持的時(shí)間長(zhǎng)，特別有利于檢查，做出的檢查結(jié)果就很準(zhǔn)確。4、盡量預(yù)約：很多時(shí)候，家長(zhǎng)匆匆忙忙抱著寶寶來就要做檢查，這時(shí)寶寶精神很好，很難入睡，就無法完成檢查。而個(gè)別孩子僅僅靠鎮(zhèn)靜藥進(jìn)入睡眠狀態(tài)，卻維持時(shí)間不長(zhǎng)，檢查進(jìn)行到中途就開始出現(xiàn)各種動(dòng)作，以致檢查沒法進(jìn)行下去，只好重新來第二次。三、整個(gè)檢查要求小兒處于深度睡眠狀態(tài)，家長(zhǎng)需做到：1、來醫(yī)院前盡量讓小孩少睡，做到比平時(shí)晚睡、早醒，而且在來醫(yī)院途中，到達(dá)醫(yī)院前2小時(shí)千萬不要讓孩子睡覺，多逗他玩。2、檢查前需要服用輔助其睡眠的藥物（水合氯醛）。為用藥需要，喂藥前1小時(shí)內(nèi)不要給孩子喂食。3、帶好孩子睡覺用的毯子。4、檢查當(dāng)一不要給孩子面部涂抹任何化妝品、潤(rùn)膚露等。四、聽力測(cè)試預(yù)約方法：至少提前1天到耳鼻喉科（總院及分院均可）預(yù)約，預(yù)約時(shí)需檢查耳廓、外耳道情況，了解病史，并開具鎮(zhèn)靜藥物，告知家長(zhǎng)準(zhǔn)備工作及注意事項(xiàng)，預(yù)約檢查的具體時(shí)間。預(yù)約地址1：總院門診五樓耳鼻喉科，電話：0951-6882156預(yù)約地址2：閱海分院門診三樓耳鼻喉科，電話：0951-8881084檢查地址：閱海分院門診三樓耳鼻喉科

我們都知道，人生雙耳，用兩只耳朵聽聲音有諸多的好處，例如聲源定位分得清聲音方向、在嘈雜環(huán)境下凈噪作用能聽清別人說話......而當(dāng)我們把一只耳朵堵上，或是一只耳朵突然聽不清后，聽聲音會(huì)費(fèi)力許多，當(dāng)然，可能還到不了一點(diǎn)聽不了的地步。用一只耳朵聽的時(shí)候，我們會(huì)不自覺地把好耳朵湊過去，試圖彌補(bǔ)遺漏的聲音。但終歸只能是“試圖”，用一只耳朵聽的許多時(shí)候我們還是會(huì)陷入“聽不清”的困擾中，常常會(huì)抱怨不能與人順暢交流。不易察覺的一耳聽而對(duì)于孩子呢，他們通常不如成人般表述，更別說告訴大人自己耳朵聽力的問題。因此，當(dāng)孩子只能用一只耳朵聽的時(shí)候，家長(zhǎng)可能需要較長(zhǎng)時(shí)間，或是間接通過孩子的學(xué)習(xí)不好、社交困難、情緒控制障礙等才能逐漸發(fā)現(xiàn)。甚至有些家長(zhǎng)在孩子做了聽力檢查發(fā)現(xiàn)聽力下降后，認(rèn)為孩子另一只耳朵聽力正常，一只耳朵聽就可以了。一耳聽危害大然而，孩子長(zhǎng)期用一只耳朵聽聲音，會(huì)給孩子帶來諸多危害。首先是聽力方面...研究顯示，非對(duì)稱性聽力損失會(huì)影響大腦聽覺通路的發(fā)育，進(jìn)而使較差耳表現(xiàn)出更明顯的損傷。1）孩子長(zhǎng)期依靠一只耳朵聆聽，會(huì)使較差耳的聽力損失逐漸加重，出現(xiàn)聽覺剝奪，影響聽覺通路的發(fā)育。2）一只耳朵聆聽無法對(duì)聲源進(jìn)行定位。3）嘈雜環(huán)境中表現(xiàn)出明顯的聽力損失障礙，多人交談時(shí)無法聽清目標(biāo)言語(yǔ)。此外，在智力方面...1）長(zhǎng)期只用一只耳朵聽，會(huì)導(dǎo)致孩子的語(yǔ)言發(fā)育遲緩。2）相比同齡兒童，更易出現(xiàn)無法理解詞匯及簡(jiǎn)單語(yǔ)法結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)。3）學(xué)業(yè)成績(jī)下降，并出現(xiàn)更多的情感及交流障礙。由此可見，孩子長(zhǎng)期用一只耳朵聆聽，而家長(zhǎng)不對(duì)此進(jìn)行干預(yù)的話，會(huì)導(dǎo)致孩子在整個(gè)發(fā)育過程中聽力下降更明顯和智力發(fā)育延緩。那怎么辦呢？四個(gè)字，盡早干預(yù)。家長(zhǎng)在發(fā)現(xiàn)孩子聽力出現(xiàn)下降的時(shí)候，應(yīng)盡早帶孩子去做聽力檢查；確診聽力下降后，根據(jù)孩子的聽力情況作出合適的聽覺干預(yù)。常見的干預(yù)措施包括配戴助聽器、植入人工耳蝸、選配FM無線調(diào)頻設(shè)備。要知道，用一只耳朵聽，看似不痛不癢，但這種非對(duì)稱性聽力損失會(huì)導(dǎo)致聽覺系統(tǒng)發(fā)生快速且異常的改變，會(huì)極大地影響孩子聽覺言語(yǔ)發(fā)育和智力發(fā)育。所以，重視孩子的單耳聽，及早干預(yù)是關(guān)鍵！

隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的不斷發(fā)展，越來越多的嬰幼兒檢查有不同程度的腦白質(zhì)病變（腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，腦白質(zhì)發(fā)育不良）。目前，腦白質(zhì)病變還沒有特效治療方法，只有加強(qiáng)康復(fù)和功能鍛煉恢復(fù)腦功能。 不少耳聾寶寶在人工耳蝸術(shù)前檢查出腦白質(zhì)病變，引起了家長(zhǎng)的擔(dān)憂。 大量的臨床實(shí)證，合并腦白質(zhì)病變不是人工耳蝸手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥，排除顳葉大面積腦白質(zhì)病變對(duì)人工耳蝸植入重建聽力的效果也沒有直接影響。 當(dāng)然，嚴(yán)重腦白質(zhì)病變孩子辨別、理解能力稍差，康復(fù)相對(duì)要慢一些。在語(yǔ)言訓(xùn)練上可能要付出更多。因此，合并腦白質(zhì)病變的患兒家長(zhǎng)不必過度憂慮。