新年伊始，在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻科醫(yī)院院士論壇暨全國防聾治聾及數(shù)字診療技術(shù)推廣聯(lián)盟成立大會(huì)上，李華偉教授介紹到，“我國聽力殘疾者有2780萬人，占?xì)埣踩丝倲?shù)的33.51%，其中7歲以下的聾兒達(dá)80多萬，每年新增聾兒3萬余名”，這已經(jīng)是2006全國殘疾人抽樣調(diào)查的結(jié)果。10多年過去了，在幾代耳科人的共同努力下，“耳聾”、“聽力篩查”越來越受到社會(huì)和家庭的關(guān)注，大多數(shù)新生兒能夠進(jìn)行聽力普遍篩查（universal newborn hearing screening，UNHS ），但是很多家長在拿到一份聽力篩查“未通過”的報(bào)告之后卻無所適從，到底下一步應(yīng)該怎么辦？首先，充分了解聽力篩查的“五步走”原則，聽力篩查不是一錘子的買賣，它分為五個(gè)階段，即初篩（出生后3天）、復(fù)查（出生后42天）、全面診斷評(píng)估（出生后3個(gè)月）、聽力干預(yù)（出生后6個(gè)月）和長期隨訪。詳細(xì)內(nèi)容見下圖.其次，正確解讀初篩和復(fù)查的“假陽性率”。初篩沒有通過并不代表新生兒有永久性的聽力障礙。上海市的大樣本統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，初篩“未通過”的新生兒復(fù)查再次“不通過”的機(jī)率大概10%左右。因此，沒有通過初篩的新生兒在出生后第42天及3月齡接受進(jìn)一步的檢測(cè)。絕大部分沒有通過初篩的新生兒在3月齡內(nèi)都能通過檢測(cè)。第三，全面診斷評(píng)估階段耳鼻喉科醫(yī)生的個(gè)體化“專業(yè)指導(dǎo)”原則。對(duì)于沒有通過初篩和復(fù)查的嬰幼兒，我們需要進(jìn)行一系列聽力評(píng)估，包括耳鏡檢查、耳聲發(fā)射、聲導(dǎo)抗、腦干聽覺誘發(fā)電位（ABR）、多頻穩(wěn)態(tài)檢查（ASSR）、行為測(cè)聽及早期語前聽能評(píng)估等相關(guān)檢查，另外，部分嬰幼兒還需要進(jìn)行基因診斷和影像學(xué)檢查，比如常見的大前庭導(dǎo)水管綜合癥、先天性內(nèi)耳畸形等。通過上述檢查，我們能夠明確聽力受損的類型、嚴(yán)重程度和病因等，從而確定下一步治療方案。第四，聲音刺激和康復(fù)訓(xùn)練的“早期”原則。十聾九啞，聾啞癥多是因聾而啞，他們的語言系統(tǒng)沒有問題，但因?yàn)樗麄儚男∩钤谝粋€(gè)無聲的世界，進(jìn)而喪失辨別聲音和學(xué)習(xí)說話的能力。因此，在發(fā)現(xiàn)嬰幼兒聽力受損后，根據(jù)病情盡早開始干預(yù)治療是重中之重。目前，歐洲和美國已普遍將6個(gè)月內(nèi)佩戴助聽器、12個(gè)月植入人工耳蝸?zhàn)鳛槁犝蟽和缙诟深A(yù)的標(biāo)準(zhǔn)。有研究表明，即使是聽力損失的兒童，早期聽力干預(yù)輔以語言訓(xùn)練，其語言、智力有望達(dá)到正常兒童水平。最后，我們還強(qiáng)調(diào)隨訪的重要性，尤其是有致聾危險(xiǎn)因素但篩查通過或診斷聽力正常的嬰幼兒。聽力障礙高危因素包括：早產(chǎn)（小于26周），或出生體重低于1500克；高膽紅素血癥；耳聾家族史；顱面部畸形；孕母宮內(nèi)感染病史；孕期母親耳毒性藥物史；缺氧窒息史；機(jī)械通氣史（5天以上）；細(xì)菌性腦膜炎等。我們一般建議隨訪到3歲，隨訪的內(nèi)容包括聽力學(xué)檢查、言語、認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)和社會(huì)情感評(píng)估等。

兒童佩戴助聽器后，除了做相關(guān)的效果評(píng)估之外，長期語言的訓(xùn)練也尤為重要。如果助聽器是硬件的話，我們則可以把長期的語言訓(xùn)練看作是軟件，好的硬件只有在完善的軟件支持下，才能得到好的效果。 首先，我們要了解的是即使是最先進(jìn)的助聽器，也不能完全恢復(fù)兒童的聽力。助聽器無法修復(fù)受損傷的聽神經(jīng)和毛細(xì)胞，但是它能有效地刺激殘余的毛細(xì)胞用以傳遞聲音，來幫助孩子感受聲音，學(xué)習(xí)說話。 助聽器能幫助兒童恢復(fù)到何種程度呢？這除了和孩子本身聽力損失程度與助聽器選擇的好壞有關(guān)外，還與他從父母、聽力師和語訓(xùn)師處獲得的幫助直接相關(guān)。尤其是語訓(xùn)師。所以我們?cè)卺t(yī)學(xué)驗(yàn)配完助聽器之后，會(huì)強(qiáng)烈建議：在孩子佩戴助聽器后需要安排參加長期的語言訓(xùn)練。語訓(xùn)師會(huì)以專業(yè)的方式教孩子的家長如何讓孩子進(jìn)行聽聲、發(fā)聲和辯聲的訓(xùn)練 語言訓(xùn)練一般都是以3歲以內(nèi)剛開始學(xué)習(xí)語言的兒童為最佳，他們可以經(jīng)歷完整的聽覺發(fā)展的三個(gè)階段：察覺聲音、分辨聲音和認(rèn)知聲音。語訓(xùn)老師會(huì)根據(jù)聽障兒童的聽覺評(píng)估結(jié)果，確定其聽覺康復(fù)訓(xùn)練的起點(diǎn)，也就是兒童處于哪個(gè)聽覺發(fā)展階段，然后制訂康復(fù)方案。 制訂完康復(fù)方案，接著就要開始進(jìn)入實(shí)施階段了，這是一個(gè)需要兒童主動(dòng)參與的過程，如果只是單純的聽聲音，指圖片，重復(fù)詞語，會(huì)使整個(gè)語言康復(fù)過程變得枯燥乏味，兒童很快就會(huì)失去興趣，導(dǎo)致許多兒童不愿意接受訓(xùn)練。面對(duì)這種情況，語訓(xùn)師會(huì)把各個(gè)階段的訓(xùn)練融入到簡(jiǎn)單的游戲形式中，讓兒童感覺在和老師一起學(xué)習(xí)，一起玩。有的游戲很吸引兒童，但游戲過多可能會(huì)起到反面的效果。因此還是要以訓(xùn)練為主體，用游戲形式來提高兒童對(duì)訓(xùn)練的興趣及自信心。（游戲和語訓(xùn)相結(jié)合） 為了能讓兒童更好地理解語言內(nèi)容，語訓(xùn)師在進(jìn)行語言訓(xùn)練時(shí)，都會(huì)運(yùn)用一些小的技巧：首先說話時(shí)要保持正常的語速，發(fā)音要清晰。其次聲音不能太大，過大的聲音反而會(huì)影響到孩子聽清楚，甚至?xí)尯⒆邮艿襟@嚇。在說話時(shí)，可用適當(dāng)?shù)氖謩?shì)加以輔助。最后記住多使用一些短句，對(duì)于一些新的單詞，要事先解釋清楚。（與兒童交流的小技巧） 除此之外，獎(jiǎng)勵(lì)對(duì)聽障兒童也很重要，因?yàn)槁犝蟽和蠖嗪芟Ｍ玫絼e人，特別是父母和語訓(xùn)老師的夸獎(jiǎng)。有一種語訓(xùn)的方式是通過游戲比賽的形式來進(jìn)行的。語訓(xùn)師需要在兒童做得正確的時(shí)候，及時(shí)給予適當(dāng)?shù)莫?jiǎng)勵(lì)，這樣才能鼓勵(lì)兒童繼續(xù)訓(xùn)練下去。（語訓(xùn)過程可適當(dāng)伴有獎(jiǎng)勵(lì)） 兒童要從助聽器中獲取最佳的效益，需要時(shí)間和耐心，因此家長應(yīng)該樹立合理的期望值，了解更多關(guān)于兒童聽力康復(fù)的知識(shí)，多與驗(yàn)配師或語訓(xùn)師進(jìn)行溝通，獲得正確的指導(dǎo)以幫助孩子早日融入社會(huì)。 本文系王云峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

臨床上常常見到兒童單耳聽力下降來就診。 明確耳聾的發(fā)生時(shí)間非常重要！如無法排除突發(fā)性耳聾（3天之內(nèi)突然出現(xiàn)的原因不明的感音神經(jīng)性聾），可以暫按突發(fā)性聾治療！ 兒童單耳聽力下降（感音神經(jīng)性聾為主）的原因常見的是：外傷（頭部以及耳部）、腮腺炎（病毒感染侵及耳蝸毛細(xì)胞或神經(jīng)）、中耳炎及卡他性中耳炎等、再就是先天發(fā)育的問題（就是先天耳蝸毛細(xì)胞未發(fā)育或發(fā)育不良,或內(nèi)聽道狹窄伴隨耳蝸神經(jīng)未發(fā)育或發(fā)育不良等）,所以需要做顳骨CT檢查！ 長期的感音神經(jīng)性聾沒有好的治療方法，建議保護(hù)好好耳聽力，注意事項(xiàng)：平時(shí)注意禁用耳毒性藥物（我的文章里列了哪些是耳毒性藥物），再就是避免強(qiáng)噪聲（我的文章有噪聲性聾的），以及減少感冒得中耳炎！ 為了彌補(bǔ)單耳聽力的不足，如聲源辨別能力差、容易疲勞、噪聲環(huán)境中言語識(shí)別差等，數(shù)年前國外有在耳聾側(cè)做人工耳蝸的報(bào)道！目前單耳重度-極重度感音性聾在美國和歐洲均列為人工耳蝸植入的選項(xiàng)，如無法做耳蝸可考慮骨橋植入！

患者提問：疾病:嬰兒聽力差原因不明病情描述:主任您好！孩子現(xiàn)在108天，順產(chǎn)，懷孕時(shí)候沒有藥物或發(fā)熱，雙方家庭沒有耳聾，足跟血出生篩查耳聾基因通過，出生4天和42天聽力雙耳聽力篩查都沒過，三個(gè)月之前對(duì)聲音反應(yīng)不明顯，好似大聲關(guān)門鼓掌之類有驚跳反射…現(xiàn)在三個(gè)月后有明顯的追聲反應(yīng)，小聲音沒反應(yīng)希望提供的幫助:根據(jù)檢查推斷病因，需要進(jìn)一步做何檢查治療所就診醫(yī)院科室:當(dāng)?shù)刂行♂t(yī)院 未填寫北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)： 如果在北京，明天一早到西區(qū)四樓聽力中心10診室，直接找我看看吧。早八點(diǎn)到。把孩子、所有報(bào)告帶上。估計(jì)要使用助聽器觀察。2個(gè)月后復(fù)查聽力。這個(gè)月齡，使用助聽器刺激，聽力還有好轉(zhuǎn)的可能性。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案?；颊咛釂枺簭堉魅魏茫≌?qǐng)問您大概診斷什么病引起聽力障礙？患者提問：中耳原因？神經(jīng)性？傳導(dǎo)性？需要再做哪些檢查啊患者提問：現(xiàn)在108天可以戴助聽器嗎患者提問：我一個(gè)人帶孩子出門太困難北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)： 1.病因很難診斷。 2.找我看的主要目的，是看清鼓膜，然后做一個(gè)聲導(dǎo)抗檢查。首先排除嬰兒最常見的卡他性中耳炎（可以自愈）。僅僅通過網(wǎng)上的圖片，很難確定。你提供的資料沒有說是否看清鼓膜，沒有骨導(dǎo)測(cè)試聽力。所以第一條就無法判斷。 好多孩子掏干凈外耳道的耳屎，聽力好了。 可以把第二張圖片（鼓室圖）做成高像素圖片再讓我看看。 是否需要使用助聽器，要看最后確診的情況，只是有可能需要。 最遲確診的時(shí)間在孩子六個(gè)月以前。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案?；颊咛釂枺簭堉魅?，您回復(fù)的真詳細(xì)！點(diǎn)贊?明天周二您出診嗎？看您出診時(shí)間是周五特需啊，八點(diǎn)就診，幾點(diǎn)開始掛號(hào)呀？一般要幾點(diǎn)來排隊(duì)患者提問：檢查一上午能做完嗎？北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：明天一早8點(diǎn)，我對(duì)外的號(hào)極少?，F(xiàn)場(chǎng)加號(hào)北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：西院四樓聽力中心最里側(cè)患者提問：明天一定到，請(qǐng)張主任給加個(gè)號(hào)，我們要提前去掛號(hào)處掛嗎？患者提問：理解啦就是先到您處加號(hào)才能去掛吧患者提問：謝謝張主任特別照顧孩子，幫我們加了號(hào)，您一號(hào)難求，是出了名的大牌專家，您耐心細(xì)致的講解我們都聽懂了，如果驗(yàn)配助聽器還請(qǐng)張主任幫忙，衷心謝謝您患者提問：祝好人一生平安北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：不宜拖延到6個(gè)月大以后患者提問：感謝張主任百忙之中的回復(fù)，有些顧慮如下：有沒有可能3個(gè)月齡的分頻聽力檢查結(jié)果誤差會(huì)比較大，與測(cè)試人員的經(jīng)驗(yàn)也有關(guān)，因此不建議在沒有相對(duì)準(zhǔn)確的結(jié)果時(shí)驗(yàn)配助聽器;再者助聽器驗(yàn)配是根據(jù)患者聽閾值調(diào)試的 3月齡孩子的測(cè)試結(jié)果是閾上值，如果用閾上值來調(diào)試，加之沒有同時(shí)進(jìn)行助聽效果評(píng)估 易造成助聽器調(diào)試過大？再者巨細(xì)胞病毒引起的話有沒有逐漸恢復(fù)的可能？根據(jù)您經(jīng)驗(yàn)看能排除大前庭嗎？患者提問：我是一名全科大夫，懷孕階段感冒七八次，沒有發(fā)熱，就是咽痛流涕，吃過幾盒同仁堂的孕婦金花丸患者提問：全家人都挺感激您對(duì)我們的照顧，主任耐心細(xì)致又通俗易懂一百個(gè)贊?北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：1.我們討論了一次你孩子所有的檢查結(jié)果，認(rèn)為耳蝸性聾的可能性很大。如果要分頻測(cè)試，孩子必須再次吃鎮(zhèn)靜劑檢查。如果前期的各項(xiàng)檢查沒有較大的出入，我們常規(guī)在選配助聽器后1-3個(gè)月復(fù)查。 2. 3個(gè)月的孩子效果評(píng)估極其困難。一般首先保證對(duì)殘余聽力沒有損傷，同時(shí)不滿檔增益即可。 3.通過大聲刺激，人為觀察有沒有可能導(dǎo)致聽力進(jìn)一步下降。4.除了使用助聽器可以部分恢復(fù)聽力以外，沒有使用藥物恢復(fù)聽力的可靠報(bào)告。 5.根據(jù)聽力圖的表現(xiàn)大前庭水管綜合征的可能性很小。這么小的年齡，不贊成CT確診。即便是確診以后的處理方案是一樣的。 3個(gè)月確診，6個(gè)月干預(yù)是全球的常規(guī)！比較好的聽力中心，可以為3個(gè)月以內(nèi)嬰兒選配助聽器，為一歲以內(nèi)的孩子植入耳蝸。我們正是在數(shù)十年的經(jīng)驗(yàn)積累和全學(xué)科的努力下，才做到的。選配助聽器不損傷現(xiàn)有的聽力（個(gè)別疾病除外），是第一要素。 以上僅供參考。本文系張華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

病案介紹：患兒朱某，4歲，出生時(shí)即有雙眼亮藍(lán)色虹膜，后發(fā)現(xiàn)患雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，目前可觀察到顏面部少量雀斑分布。診斷為Waardenburg 綜合征，在解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科由科主任楊仕明教授主刀給予人工耳蝸植入治療。目前聽覺言語康復(fù)效果佳，上正常幼兒園。導(dǎo)致孩子耳聾的原因主要有以下幾種：一、綜合征性耳聾：臨床上常見的綜合征性耳聾包括大前庭水管綜合征，Usher綜合征，阿耳斯特雷姆綜合征，以及前面病案中提到的Waardenburg 綜合征等等。這部分患兒常表現(xiàn)為包括耳聾在內(nèi)的身體不同器官的一組臨床表現(xiàn)。以Waardenburg 綜合征為例介紹，Waardenburg 綜合征(Waardenburg syndrome，ws)是臨床上常見的引起綜合征性耳聾的疾病之一，遺傳方式為常染色體顯性遺傳，至少有2％的先天性耳聾由Waardenburg綜合征引起。該病的發(fā)病機(jī)制為神經(jīng)嵴起源的黑色素細(xì)胞缺失造成的神經(jīng)嵴細(xì)胞功能異常而導(dǎo)致的癥候群。Waardenburg綜合征主要表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾及色素異常，后者包括虹膜異色、白額發(fā)、早白發(fā)、皮膚色素減退或雀斑沉著；其他表現(xiàn)還有內(nèi)眥異位、高寬鼻根、多毛癥、一字眉或眉毛中部潮紅等。應(yīng)對(duì)策略：疾病大多為遺傳性，耳聾多表現(xiàn)為雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，治療可根據(jù)耳聾程度選擇助聽器或植入人工耳蝸并收獲一定效果。解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科聽覺植入中心為1300余例重度耳聾患者成功植入人工耳蝸，其中包括很大一部分綜合征性耳聾的患兒，效果明確。16名Waardenburg綜合征患兒在我科接受耳蝸植入手術(shù)并收獲良好聽覺言語康復(fù)效果。產(chǎn)前診斷可避免一部分綜合征性耳聾患兒出生。二、藥物中毒：一些研究表明，目前耳毒性藥物已成為造成兒童聽力損傷的主要原因之一。致聾的藥物主要包括氨基糖甙類、水楊酸類、抗腫瘤類、酒精類。常見的有鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、萬古霉素、紫霉素、托布霉素、巴龍霉素、多粘菌素B、奎寧、阿斯匹林等，此外還有部分抗腫瘤的藥物和利尿劑也會(huì)傷害聽神經(jīng)，引起聽力障礙。應(yīng)對(duì)策略：母親在孕期(特別是懷孕3個(gè)月以內(nèi))就應(yīng)當(dāng)禁用一些損害胎兒內(nèi)耳的藥物。如鏈霉素等。必須使用耳毒性藥物時(shí)，應(yīng)密切觀察。特別是注意有無耳鳴、頭暈等現(xiàn)象。做到早期發(fā)現(xiàn)，早期采取措施。三、幼兒耳朵生理結(jié)構(gòu)特點(diǎn)引起耳聾：幼兒在傷風(fēng)感冒、以平仰位置吸吮乳汁或惡心、嘔吐時(shí)，常常會(huì)引起中耳腔的細(xì)菌感染，發(fā)生急性化膿性中耳炎。當(dāng)中耳腔內(nèi)膿液不斷增多時(shí)，孩子會(huì)因耳痛加劇而大哭．中耳腔內(nèi)膿液增多的壓力也會(huì)引起鼓膜穿孔、破裂。如果不及時(shí)就醫(yī)或治療不徹底，會(huì)造成慢性化膿性中耳炎，致使鼓膜不斷遭到破壞。穿孔越來越大，對(duì)聽力的影響將日趨嚴(yán)重。應(yīng)對(duì)策略：急性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。感冒后咽部、鼻部的炎癥向咽鼓管蔓延，致病菌乘虛侵入中耳，引起中耳炎。常見的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，因此預(yù)防感冒就能減少中耳炎的發(fā)病幾率。擤鼻涕方法不正確也可導(dǎo)致中耳炎。有的人擤鼻涕時(shí)往往用兩手指捏住兩側(cè)鼻翼。用力將鼻涕擤出。這種擤鼻涕的方法不但不能完全擤出鼻涕，而且很危險(xiǎn)。鼻涕中含有大量的病毒和細(xì)菌，如果兩側(cè)鼻孔都被捏住。則壓力迫使鼻涕向鼻后孔擠出，到達(dá)咽鼓管引發(fā)中耳炎。正確的擤鼻方法。是用手指按住一側(cè)鼻孔，稍用力向外擤出對(duì)側(cè)鼻孔的鼻涕，用同法再擤另一側(cè)。四、噪音：相對(duì)于成人，孩子們更容易受到噪聲的傷害。并且在沒有任何痛苦的情況下使他們的聽力逐漸減退。這是由于，高分貝的噪聲過度刺激了孩子們內(nèi)耳里弱小但卻非常精密的“感應(yīng)接收器”，一旦“接收器”受到損傷，就再也不能把聲音傳送到大腦了。應(yīng)對(duì)策略：避免使孩子長時(shí)間處于啃雜環(huán)境中，避開生活中常見的噪音污染源，比如電視，或者高音量的立體聲音響。五、耳周病變：耳朵周圍鄰近器官的病變，有時(shí)也會(huì)涉及到中耳腔，從而引起聽力減退。如鼻炎、副鼻竇炎、扁桃體炎、腺樣體肥大等。在兒童傳導(dǎo)性耳聾的病因中，腺樣體肥大是一個(gè)極其重要的因素。腺樣體因反復(fù)炎癥刺激而發(fā)生病理性增生肥大，可堵塞并壓迫外側(cè)的咽鼓管咽口引起分泌性中耳炎，出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾及耳鳴癥狀，導(dǎo)致患兒聽力下降。若治療不及時(shí)，患中耳炎時(shí)間太長，雖然切除了腺樣體，聽力也不能恢復(fù)正常。故小兒腺樣體肥大一旦影響全身健康或鄰近器官者，值得引起重視。應(yīng)對(duì)策略：當(dāng)發(fā)現(xiàn)此類疾病時(shí)，家長要帶孩子去醫(yī)院及時(shí)治療，絕不可掉以輕心。六、耳外傷：原因包括：孩子淘氣時(shí)，有些父母盛怒之下，給孩子幾個(gè)巴掌；喜慶佳節(jié)，燃放的鞭炮突然在孩子耳邊爆炸，巨大氣浪直沖耳道內(nèi)鼓膜；游泳時(shí)，孩子一側(cè)耳朵先撞擊水面。以上外傷都會(huì)造成鼓膜破裂、穿孔，直接造成聽力減退。應(yīng)對(duì)策略：耳朵不能揪也不能打。更不能往耳里塞放豆子、小球等類物品。過節(jié)放鞭炮時(shí)。家長應(yīng)囑咐孩子站遠(yuǎn)些。以免爆炸氣浪損傷孩子鼓膜。七、病毒感染：流行性腮腺炎并發(fā)感音神經(jīng)性耳聾，大多發(fā)生在學(xué)齡前及學(xué)齡兒童，是兒童單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾常見病因之一。聽力檢測(cè)腮腺炎致耳聾患兒以單耳極重度和全聾多見，其次為單耳部分聽力下降，雙耳聾少見。其典型臨床表現(xiàn)為腮腺炎發(fā)病后約4 5d后出現(xiàn)聽力下降，同時(shí)可伴眩暈、耳鳴。應(yīng)對(duì)策略：兒童流行性腮腺炎并發(fā)感音神經(jīng)性耳聾應(yīng)遵循早期綜合治療的原則。治療措施包括抗病毒、改善內(nèi)耳微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、高壓氧等。八、先天性耳部發(fā)育畸形：包括耳廓、外耳道、中耳、內(nèi)耳先天性發(fā)育畸形，會(huì)造成不同程度的傳導(dǎo)性耳聾和感音神經(jīng)性耳聾。內(nèi)耳畸形是兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾常見致病因素之一。內(nèi)耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及細(xì)胞水平的異常。應(yīng)對(duì)策略：在兒童耳聾病因確診過程中，行顳骨CT和MRI檢查尤為重要。明確兒童耳聾的病因?qū)ζ湎嚓P(guān)治療方案的選擇，尤其對(duì)人工聽覺植入手術(shù)的預(yù)后，手術(shù)禁忌證，及裝置的選擇都有重要的指導(dǎo)意義。人工耳蝸植入是目前治療先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致重度感音神經(jīng)性耳聾的最佳方法，此外還可根據(jù)患兒耳聾性質(zhì)和耳聾程度選擇其他聽覺植入裝置，如振動(dòng)聲橋（VSB），骨錨式助聽器（BAHA）等等。VSB和BAHA是最近一兩年才進(jìn)入我國的聽覺植入裝置，我科主任楊仕明教授和其帶領(lǐng)的聽覺植入團(tuán)隊(duì)在前期做了大量的手術(shù)方式探索和適應(yīng)證選擇的工作，并由楊教授親自操刀為數(shù)十名患者成功完成手術(shù)。本文系楊仕明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

當(dāng)寶寶完成了所有的聽力學(xué)檢查，醫(yī)生綜合分析檢查結(jié)果，告知您的寶寶有聽力障礙時(shí)，多數(shù)的家長都難于接受，表現(xiàn)為或認(rèn)為診斷不正確、或發(fā)怒、或悲傷、或混亂等，這都是很正常的一種反應(yīng)。但是，我勸寶寶的爸爸媽媽，您如果對(duì)診斷結(jié)果有懷疑，一定要找一個(gè)對(duì)小兒聽力學(xué)比較精通的醫(yī)生，對(duì)檢查的結(jié)果進(jìn)行解釋。眾多的報(bào)告已經(jīng)表明，當(dāng)寶寶聽力損失比較輕或單耳聽力損失時(shí)，靠主觀的觀察是很難發(fā)現(xiàn)的。如果家長自己認(rèn)為孩子聽力沒事，不帶孩子進(jìn)行定期的復(fù)查，或確定了聽力損失也不為孩子實(shí)施任何的干預(yù)措施，這是不可取的。 有兩次的診斷性聽力檢查結(jié)果，多數(shù)可以確定寶寶是否有聽力障礙。如果確診有聽力障礙，首先需要寶寶的爸爸媽媽和家人冷靜下來接受“聽力障礙”這一事實(shí)，然后考慮應(yīng)該怎么辦，而不是奔波忙碌于帶孩子到不同的醫(yī)院進(jìn)行反復(fù)的聽力檢查，有的家長花費(fèi)了一年的時(shí)間去檢查和觀察，既耽誤了孩子，又浪費(fèi)了錢。其次，在得知寶寶有“聽力障礙”后，寶寶的爸爸媽媽和家人都需要進(jìn)行一些聽力學(xué)知識(shí)的學(xué)習(xí)，您需要了解寶寶聽力損失的程度（輕、中、重、極重度）、性質(zhì)（傳導(dǎo)性、感音性、混合性）和部位（外耳、中耳、內(nèi)耳及聽神經(jīng)）；最后需要了解聽力障礙的治療、干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練方法。只有當(dāng)寶寶的爸爸媽媽和家人都能接受事實(shí)后，才能為寶寶進(jìn)行早期干預(yù)和康復(fù)奠定基礎(chǔ)。 聽力障礙的治療和干預(yù)，不外乎有藥物、手術(shù)、助聽器及人工耳蝸植入等手段，主要是讓寶寶的聽力得到改善和得到聲放大。哪個(gè)方法更合適，具體怎么辦，需要根據(jù)聽力損失的程度和性質(zhì)來選用。 傳導(dǎo)性聽力損失，屬于中耳積液者，首先觀察到第二次檢查（生后6個(gè)月內(nèi)），確定積液吸收或排除不好者，可以考慮用藥物促進(jìn)積液吸收或排除，繼續(xù)觀察。觀察期間，應(yīng)避免不要讓寶寶感冒和避免寶寶嗆奶。傳導(dǎo)性聽力損失，屬于外中耳畸形（外耳道閉鎖、中耳聽力小骨畸形）者，如果是單耳，需要每年復(fù)查聽力，保證健耳聽力正常，一般不影響孩子學(xué)說話，待到10歲左右可以選擇外中耳重建手術(shù)，以改善孩子的聽力。如果是雙側(cè)外耳道閉鎖，建議在6個(gè)月內(nèi)佩戴骨導(dǎo)助聽器BAHA，幫助寶寶提高聽力學(xué)會(huì)說話，手術(shù)年齡一般在5-6歲以后較為合適。 感音神經(jīng)性聽力損失，屬于重度或極重度者，建議3個(gè)月即可開始佩戴助聽器，培養(yǎng)其聽覺的察覺和感知能力。經(jīng)過1.5～2個(gè)月左右的訓(xùn)練，進(jìn)行小兒行為測(cè)聽后，進(jìn)行助聽器調(diào)試，調(diào)試后繼續(xù)進(jìn)行聽能和言語的康復(fù)訓(xùn)練。確診為中度聽力損失，6個(gè)月需要開始佩戴助聽器，經(jīng)過1～1.5個(gè)月的訓(xùn)練，經(jīng)小兒行為測(cè)聽后進(jìn)行助聽器調(diào)試，調(diào)試后繼續(xù)接受訓(xùn)練。輕度聽力損失，隨訪至8個(gè)月左右，確定為永久性聽力損失時(shí)，建議佩戴助聽器。 混合性聽力損失，重度或極重度合并中耳積液者，建議6個(gè)月內(nèi)佩戴助聽器，并積極治療中耳積液，定期復(fù)查聽力，調(diào)試助聽器。中度聽力損失合并中耳積液者，如果中耳積液吸收，確定有永久性聽力損失者，建議1歲以內(nèi)佩戴助聽器?；旌闲月犃p失合并外中耳畸形者，建議6個(gè)月內(nèi)佩戴助聽器，擇期進(jìn)行外中耳重建手術(shù)。 佩戴助聽器的寶寶，一般建議至少每3個(gè)月復(fù)查一次聽力。對(duì)于康復(fù)訓(xùn)練效果欠佳的重度或極重度聾感音神經(jīng)性聽力損失患兒，建議10個(gè)月左右接受人工耳蝸植入手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。輕度聽力損失患兒，建議家長在隨訪期間采用語聲放大，盡力讓孩子能聽清說話聲，也可以起到一定的聲放大效果。屬于確診前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征的患兒，當(dāng)發(fā)現(xiàn)聽力下降時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，有的可以通過藥物治療幫助其提高聽力。

患者提問：疾病:聽力障礙病情描述:追物追聲差，寶寶四個(gè)半月了，只對(duì)突然的聲音會(huì)驚嚇到希望提供的幫助:請(qǐng)醫(yī)生給我一些治療上的建議,是否需要就診?就診前做哪些準(zhǔn)備？所就診醫(yī)院科室:外地大醫(yī)院用藥情況:服用說明:因?yàn)槿毖跄X病，在使用鼠神經(jīng)生長因子，神經(jīng)節(jié)，b1，b12北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：有沒有做過聲導(dǎo)抗（聲阻抗）測(cè)試？如果排除了中耳炎癥，可以立即選配助聽器。選配越早，聽力改善的可能性越大。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案?；颊咛釂枺簺]有，我是安徽的，都沒有聽過有這個(gè)檢查呢，我家親戚把孩子片子帶去找你了，可是掛不了你的號(hào)，說你不看寶寶的，0...6歲只有兩個(gè)人看，所以預(yù)約了星期四的程曉華醫(yī)生。患者提問：寶寶四個(gè)半月了，可以帶了嗎？是不是要帶寶寶去做檢查，再選擇合適的助聽器呢？就跟眼睛驗(yàn)光一樣？謝謝醫(yī)生。北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：我的患者包括剛出生的嬰幼兒到100歲的老人。程曉華醫(yī)生看完以后，找我。4個(gè)月的孩子確診后可以選配助聽器。僅供參考?；颊咛釂枺亨藕玫?，謝謝了，患者提問：還想請(qǐng)問下，助聽器是可以改善寶寶的聽力，讓聽力恢復(fù)到正常分貝，還是只是單純的輔助寶寶聽見。需要一直佩戴嗎？北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科張華回復(fù)：1. 主要目的是讓孩子聽得清楚，將來發(fā)音正常；2. 次要目的是加強(qiáng)聽覺通路的刺激，有可能孩子聽力恢復(fù)一部分甚至正常。這樣的案例很多，但是不能抱有很大希望。由于沒有見到患者本人和具體檢查結(jié)果，以上意見僅供參考，不構(gòu)成任何診斷和治療方案。本文系張華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1. 雙側(cè)小耳是否需要佩戴助聽器？ 雙側(cè)小耳朵的孩子，最好佩戴助聽器。一般說來，六個(gè)月大以后就可以佩戴。輔助孩子的聽力發(fā)育，幫助孩子學(xué)習(xí)正常的發(fā)音，正常的交流。 2. 單側(cè)小耳是否需要佩戴助聽器？ 一般，單側(cè)小耳朵不影響孩子的言語發(fā)育，可以正常的學(xué)習(xí)發(fā)音和言語交流。如果出現(xiàn)口齒不清，立即來醫(yī)院就醫(yī)。正常情況，單側(cè)小耳朵的孩子，沒有聲音定位，噪音中的言語識(shí)別比較差。如果有條件佩戴助聽器，最好不過了。 3. 什么時(shí)候進(jìn)行顳骨CT檢查？ 對(duì)于小耳朵的孩子而言，無特殊情況（耳朵流膿、紅腫、疼痛，耳后起包），顳骨CT可以在準(zhǔn)備整形手術(shù)前進(jìn)行。但如果出現(xiàn)上述情況，一定要來醫(yī)院就診。 4. 外耳整形的最佳時(shí)間？ 單側(cè)小耳的孩子，可以選擇在8-10歲。因?yàn)?0歲左右的耳朵的大小基本穩(wěn)定，以后變化不大。 雙側(cè)小耳朵的孩子，至少年齡為六周歲，身高130cm，體重>25Kg，胸圍（劍突尖一圈，劍突位于胸骨體的下端）不低于55cm。 5. 振動(dòng)聲橋和骨橋的區(qū)別？ 聲音在傳遞過程中，有兩種路徑，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)。 氣導(dǎo)：聲波-外耳道-鼓膜-聽骨鏈（錘骨，砧骨，鐙骨）-耳蝸（內(nèi)耳的一部分）-聽神經(jīng)-大腦皮層-聽覺 骨導(dǎo)：聲波-顳骨/顱骨-耳蝸（內(nèi)耳） 振動(dòng)聲橋是一款人工中耳植入系統(tǒng)，重建了外耳道-鼓膜-聽骨鏈這一氣導(dǎo)路徑中的一部分，重建的是氣導(dǎo)傳遞聲音的路徑，更加接近正常生理聽覺。 骨橋，利用原有的骨導(dǎo)原理，將振動(dòng)直接作用于顳骨，繞過外耳道和中耳，直接傳遞至耳蝸。 6. 可不可以一側(cè)做振動(dòng)聲橋，一側(cè)植入骨橋？ 可以。 7. 雙側(cè)小耳的話，要做一個(gè)骨橋還是兩個(gè)？ 如果說有條件，做兩個(gè)更好。因?yàn)槊總€(gè)人都是兩個(gè)耳朵，這就是雙側(cè)聽覺。在西方國家，因?yàn)獒t(yī)療保險(xiǎn)的覆蓋，都是選擇做雙側(cè)。 8. 有沒有膜性閉鎖？ 外耳道膜性閉鎖，一般是后天性（外傷、感染）的常見，先天性的比較少見。 9. BAHA（巴哈）有沒有螺釘？釘子的感染率是多少？ 有。植入一個(gè)鈦釘，通過基座和外戴設(shè)備連接。鈦釘頭和基座露出頭皮。感染率大概10-15%，和居住的地方、環(huán)境、衛(wèi)生條件、皮膚性質(zhì)有關(guān)。南方潮濕的環(huán)境就比北方干燥的環(huán)境容易引起感染。

3月3日是我國第17屆愛耳日。本屆愛耳日的主題是“關(guān)注兒童聽力健康”。因?yàn)閮和犃φ系K發(fā)生率高，危害大，因此何值得特別關(guān)注！1.新生兒耳聾發(fā)病率有多高？據(jù)相關(guān)研究報(bào)道，新生兒耳聾的發(fā)病率約1‰~3‰，其中40%是由環(huán)境因素引起的（即孕期或出生后細(xì)菌或病毒感染、耳毒性藥物的使用、外傷等），60%是由遺傳因素引起的（即遺傳性耳聾）。據(jù)2010年全國殘疾人抽樣調(diào)查，我國現(xiàn)有聽力殘疾人2780萬，居最常見的5種殘疾之首；我國每年約有1600萬新生嬰兒出生，按1‰~3‰的發(fā)病率計(jì)算，我國每年約增加2~5萬的聽力損失的新生兒。2.新生兒耳聾危害有多大？新生兒時(shí)期的聽力障礙可直接影響聽覺神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育；耳聾患兒由于缺乏語言刺激, 不能在 11個(gè)月前進(jìn)入學(xué)語期，在語言發(fā)育最關(guān)鍵的2~3歲內(nèi)不能建立正常的語言學(xué)習(xí)，可能導(dǎo)致語言和言語障礙甚至聾啞、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問題，最終對(duì)患兒自身、家庭和社會(huì)帶來巨大的負(fù)擔(dān)。3.新生兒耳聾有沒有切實(shí)有效的防控措施？有，新生兒耳聾篩查，包括聽力篩查和耳聾易感基因篩查。1994 年《中華人民共和國母嬰保護(hù)法》頒布，提出要在全國初步開展新生兒疾病篩查，并將聽力保健確定為兒童保健的一項(xiàng)內(nèi)容；1999年，由中國殘聯(lián)、衛(wèi)生部門等10部門聯(lián)合下發(fā)“關(guān)于確定愛耳日的通知”中，首次提出貫徹預(yù)防為主的方針，并把新生兒聽力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項(xiàng)目，將這項(xiàng)工作明確為衛(wèi)生部門的工作職責(zé)之一；2004年起，聽力篩查與苯丙酮尿癥、先天性甲狀腺功能低下一起作為新生兒疾病篩查的一項(xiàng)重要內(nèi)容進(jìn)行管理與實(shí)施；衛(wèi)生部2010年頒布《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范(2010年版)》中包括新生兒聽力篩查內(nèi)容， 至此新生兒聽力篩查實(shí)現(xiàn)了政府主導(dǎo)下各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)普遍實(shí)施的常規(guī)模式，聽力篩查成為每一個(gè)新生兒常規(guī)檢查項(xiàng)目。4.何為新生兒聽力篩查？新生兒聽力普遍篩查（universal newborns hearing screening, UNHS）是指使用客觀的生理學(xué)方法和主觀測(cè)試的方法，對(duì)所有活產(chǎn)的新生兒進(jìn)行聽力篩查。新生兒聽力篩查最根本的目的是實(shí)現(xiàn)“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)”聽力障礙患兒，并最大限度地使兒童、家庭和社會(huì)受益。5.何時(shí)篩查，需要篩查幾次？新生兒出生后3天，運(yùn)用耳聲發(fā)射（OAE）或自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）設(shè)備對(duì)新生兒進(jìn)行初篩，初篩未通過的新生兒，在42天后回院進(jìn)行復(fù)篩。6.篩查未通過的新生兒該怎么辦？聽力篩查兩次均未通過的嬰幼兒，應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)接受聽力學(xué)和醫(yī)學(xué)評(píng)估，并確保在6個(gè)月齡內(nèi)明確是否存在聽力障礙。即復(fù)篩未通過的嬰幼兒應(yīng)至聽力檢測(cè)機(jī)構(gòu)，進(jìn)行聽性腦干反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、鼓室聲導(dǎo)抗、鐙骨肌反射、ASSR(多頻聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng))和40 Hz-AERP等檢測(cè)，并結(jié)合小兒的行為測(cè)聽進(jìn)行交叉驗(yàn)證，做出診斷；對(duì)于結(jié)果提示聽力損失的患兒，應(yīng)由專業(yè)的耳鼻咽喉醫(yī)師或聽力師進(jìn)行醫(yī)學(xué)評(píng)估，確定聽力損失的病因、程度及性質(zhì)。確診為聽力障礙的患兒，應(yīng)早期進(jìn)行干預(yù)。7.對(duì)于確診存在聽力障礙的患兒，何時(shí)進(jìn)行干預(yù)？如何干預(yù)？確診為聽力障礙的患兒，都應(yīng)在6個(gè)月齡內(nèi)實(shí)施干預(yù)。（1）由外耳或中耳病變導(dǎo)致的聽力障礙（如外耳道耵聹、分泌性中耳炎、外耳及中耳發(fā)育畸形等），在明確病因后由醫(yī)師采取相應(yīng)治療的手段，恢復(fù)聽力。（2）永久性感音神經(jīng)性聽力損失，聽力障礙在中度至重度，為患兒選配助聽器。極重度患兒可行人工耳蝸植入。（3）佩戴助聽器或植入人工耳蝸后，患兒需進(jìn)行聽功能訓(xùn)練和言語—語言康復(fù)訓(xùn)練。8.為什么要進(jìn)行耳聾基因篩查？新生兒聽力障礙是由環(huán)境和遺傳因素引起的常見疾病，其中遺傳因素導(dǎo)致聽力障礙的比例占到60%。在長期的臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，有一部分新生兒在出生時(shí)，通過了聽力篩查，聽力表現(xiàn)正常，但在隨后的成長、發(fā)育的過程中出現(xiàn)聽力損失的表現(xiàn)。美國學(xué)者Norris等在2006報(bào)道了9名于1994至2002年間出生于美國各州的患兒，這9名兒童均通過了采用標(biāo)準(zhǔn)聽力學(xué)技術(shù)的聽力篩查，然而在12~60個(gè)月之間被確診耳聾，且這9名患兒都攜帶有耳聾基因。從上面例子我們可以看出，并非所有的聽力障礙患兒都可以通過傳統(tǒng)的聽力篩查方法鑒別。因此，聽力篩查結(jié)合耳聾基因篩查十分有必要。9.已經(jīng)生育聾兒的家庭有沒有可能再生育聽力正常的后代？有希望生育正常的聽力后代。80%的耳聾遺傳基因都是常染色體隱性遺傳，如父母雙方都是正常聽力，生育出耳聾患兒，見圖解。 通過上圖，我們可以看出，再生育的后代中，有1/4的概率生育耳聾患兒，3/4的概率生育正常聽力嬰兒。因此，已生育聾兒的家庭，再次生育時(shí)，可進(jìn)行遺傳咨詢，指導(dǎo)再生育。10.可以通過哪些途徑幫助聾兒家庭再生育聽力正常的后代？產(chǎn)前耳聾遺傳診斷：孕婦在懷孕前或妊娠時(shí)抽血，進(jìn)行耳聾基因篩查，若篩查未通過（即結(jié)果提示為耳聾基因攜帶者），在經(jīng)過家屬同意后，對(duì)其配偶行基因篩查。通過篩查結(jié)果評(píng)價(jià)生育患兒的風(fēng)險(xiǎn)。產(chǎn)前診斷：母親懷孕后根據(jù)妊娠期不同階段采取相應(yīng)的胎兒組織： 妊娠早期（約 9～ 12 周） 羊絨毛膜取樣， 妊娠中期（約 16～ 20 周） 羊水取樣， 妊娠晚期（約 22～ 37 周） 臍帶血取樣，對(duì)胎兒行相關(guān)耳聾基因的診斷，根據(jù)診斷結(jié)果進(jìn)行遺傳學(xué)生育指導(dǎo)。植入前遺傳學(xué)診斷（preimplantation genetic diagnosis，PGD）和植入前遺傳學(xué)篩查（ preimplantation genetic screening，PGS）：是主要針對(duì)體外受精中植入前胚胎的遺傳學(xué)檢測(cè)。PGD/PGS是對(duì)體外受精的胚胎進(jìn)行活檢，采用多種技術(shù)進(jìn)行遺傳學(xué)診斷，選擇正常胚胎進(jìn)行移植，是輔助生殖技術(shù)與分子生物學(xué)技術(shù)相結(jié)合而形成的一種產(chǎn)前診斷技術(shù),避免再次生育聾兒。（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 耳鼻咽喉科 曾祥麗，袁濤）

1～3個(gè)月：對(duì)于突然而來的巨響（如關(guān)門聲、鞭炮、耳邊拍手）等毫無反應(yīng)。3～6個(gè)月：有聲音時(shí)不會(huì)張望尋找聲源。6～9個(gè)月：不會(huì)望向講話時(shí)被提及的人或物體。9～12個(gè)月：無法聽從動(dòng)作指示作出反應(yīng)，如：把球給我。12～15個(gè)月：還未能說出第一個(gè)單字，如：爸、媽、燈、車。15～18個(gè)月：對(duì)隔壁房間或距離較遠(yuǎn)的呼喚聲無動(dòng)于衷。18～24個(gè)月：還未能運(yùn)用兩個(gè)字的詞句。24～30個(gè)月：能說出的字少于100個(gè)。30～36個(gè)月：未能運(yùn)用4～5個(gè)字的詞句。