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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述左心發(fā)育不良綜合征是復(fù)雜先天性心臟病的一種,患者左心系統(tǒng)發(fā)育不良。左心發(fā)育不良綜合征的患兒左心不能有效泵血,右心需要將血泵入肺臟和全身。治療左心發(fā)育不良綜合征首先要使用藥物維持動(dòng)脈導(dǎo)管這一連接左右心的通道開放,后期再行手術(shù)或心臟移植。隨著治療水平的進(jìn)展,左心發(fā)育不良綜合征患者預(yù)后也好于以往。癥狀左心發(fā)育不良綜合征患兒通常生后早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,包括以下:紫紺,皮膚顏色青紫;氣促、呼吸困難;喂養(yǎng)困難;手腳皮膚涼;脈搏弱;虛弱、活動(dòng)少。如果左右心之間的通道如卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后幾天內(nèi)自行關(guān)閉,患兒會(huì)循環(huán)衰竭導(dǎo)致休克甚至死亡,休克的癥狀如下:皮膚濕冷,蒼白或發(fā)灰;脈搏弱而快;呼吸異常,呼吸淺慢或很快;休克患兒可能有意識也可能伴有意識喪失,懷疑孩子休克需要盡快聯(lián)系急救。什么時(shí)候看醫(yī)生左心發(fā)育不良綜合征通常胎兒期或生后早期診斷,孩子出現(xiàn)以下癥狀需要盡快就診:皮膚顏色青紫;呼吸困難、氣促;喂養(yǎng)困難;手腳涼;脈搏弱;虛弱、活動(dòng)少。如果孩子出現(xiàn)以下休克表現(xiàn),需要立刻聯(lián)系急救:皮膚濕冷,蒼白或發(fā)灰;脈搏弱而快;呼吸異常,呼吸淺慢或很快;雙眼凝視。原因左心發(fā)育不良綜合征是由于心臟先天發(fā)育異常,具體原因未知。如果家中已經(jīng)有左心發(fā)育不良綜合征的孩子,下個(gè)孩子患類似病的概率會(huì)增加。正常心臟有四個(gè)腔,左右心各有心房心室兩個(gè)腔,起到泵血的作用。右心將回收的非氧和血泵入肺內(nèi)進(jìn)行氧和,血液氧和后回到左心。左心將氧和血通過主動(dòng)脈泵往全身各處。左心發(fā)育不良綜合征的改變左心發(fā)育不良綜合征患者左心系統(tǒng)發(fā)育異常,左心室過小或未發(fā)育,左心系統(tǒng)瓣膜包括主動(dòng)脈瓣和二尖瓣功能差,主動(dòng)脈發(fā)育細(xì)。生后幾天內(nèi),右心將血泵入肺的同時(shí),通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管將血液泵往全身。肺內(nèi)的氧和血通過兩心房之間的開放的卵圓孔從左心房流入右心房后進(jìn)入右心室。如果卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管維持開放,循環(huán)勉強(qiáng)維持。一般生后一兩天內(nèi)卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管自行關(guān)閉,右心系統(tǒng)無法將血泵入主動(dòng)脈側(cè)的體循環(huán),導(dǎo)致循環(huán)衰竭危及生命。所以對于左心發(fā)育不良綜合征的患兒生后維持卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管開放至關(guān)重要,幫助將循環(huán)維持直到手術(shù)。危險(xiǎn)因素如果您已經(jīng)有左心發(fā)育不良綜合征的孩子,下一個(gè)孩子患類似病的概率增加。除了家族史左心發(fā)育不良綜合征沒有明確的危險(xiǎn)因素。并發(fā)癥不手術(shù)的話左心發(fā)育不良綜合征和患兒生后一周內(nèi)即有生命危險(xiǎn)。通過治療很多孩子能延長生命,但大多后期會(huì)有并發(fā)癥,主要包括:易疲勞、活動(dòng)耐量差;心律失常;肺、腹部、下肢水腫;生長發(fā)育差;血栓形成導(dǎo)致中風(fēng)或肺栓塞;腦、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常;需要再次手術(shù)或心臟移植。預(yù)防左心發(fā)育不良綜合征發(fā)病原因未知,所以無法完全避免。如果有先天性心臟病家族史或者已經(jīng)有先心病的孩子,備孕時(shí)需要咨詢先心病和遺傳專業(yè)醫(yī)生。2021年03月23日
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 先天性心臟病不一定會(huì)遺傳,首先,要明白先天性心臟病的概念,是指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合的情形,簡稱先心病。先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型,也可根據(jù)有無分流分為三類:無分流類(如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄)、左向右分流類(如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和右向左分流類(如法洛氏四聯(lián)癥)。先心病不一定有遺傳因素,但是某些先天性心臟病兒卻與遺傳有關(guān),但不一定是父母有心臟病,而是父母的染色體有問題,譬如像21-三體綜合征、18-三體綜合征,這些染色體位置改變或異常都是與遺傳有關(guān)的。如常見的先天愚型(21-三體綜合征),患者約50%患先天性心臟病。18-三體綜合征患者約90%患先天性心臟病,主要為室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。因此,可以得出一個(gè)結(jié)論:父母患有心臟病,孩子不一定有心臟病;,而父母沒有心臟病,孩子不一定沒有先天性心臟病。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病,但有些家庭有多個(gè)子女或多個(gè)堂兄弟姐妹患不同種的先天性心臟病。先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類,約占各種先天畸形的28%,最輕者可以終身無癥狀,重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。一般來講,親屬中有一個(gè)患先天性心臟病,則其他人患病的幾率上升3倍,兩個(gè)成員患病則幾率上升為9%,如果三個(gè)成員患病,則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50%。少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會(huì),如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉的新生兒一般在1年左右都會(huì)自行閉合。另外有少部分患者畸形輕微、對循環(huán)功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形,以如今的醫(yī)學(xué)水平,患者及時(shí)手術(shù)也能和正常人一樣。2021年03月16日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 朱老師,咱們有個(gè)粉絲問,他家孩子是需要做完這個(gè)手術(shù)之后有少量的三尖瓣反流,這個(gè)有問題嗎?是手術(shù)沒做好嗎? 呃,吳老師,術(shù)后的三尖瓣反流和手術(shù)沒有關(guān)系的,只要少量的反流都是正常的,這都是生理性現(xiàn)象,讓家長不用緊張。 呃,現(xiàn)在給大家講一講,很多家長關(guān)心術(shù)后三尖瓣反流問題,術(shù)后三尖瓣的少量反流都是正常現(xiàn)象,和手術(shù)沒有任何關(guān)系,這些都是生理的現(xiàn)象,對心臟功能沒有任何的影響,關(guān)注我了解先心病。2021年02月20日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 誒,朱老師,咱們粉絲問做這個(gè)先心病修補(bǔ)修補(bǔ)手術(shù),這個(gè)材料是什么?是牛的心心臟嗎?呃,是這樣的,最傳統(tǒng)的修補(bǔ)材料,最早技術(shù)有限,一般用自體心包,從自己心臟上拿一塊,然后補(bǔ)到心臟上去,呃,第二種就是隨著材料進(jìn)步,咱們用滌綸布,比像我們的衣服養(yǎng)滌綸布,比如做修補(bǔ)材料,另外又隨技術(shù)進(jìn)步,有了牛的芯包剪一剪,作為一種修補(bǔ)材料來用,這三種材料啊,都是不錯(cuò)的材料,但是各有優(yōu)劣,自提貓自己的組織沒有排異反應(yīng),便宜,不用花錢,不用花錢,但是這個(gè)材料十年以后,那個(gè)心胞可能沒了房間和缺損又重新出現(xiàn)了,第二種就是滌綸布,我認(rèn)為這種是最好的組織纖維最好也不會(huì)吸收,呃,而且是又柔軟又好用。第三種牛心包材料就是這個(gè)你要放到心臟里,它有可能會(huì)鈣化,因?yàn)樗恰? 一種材料會(huì)鈣化,但是你要說作為一些復(fù)雜線性的一些修復(fù)材料,那還是可以用的,但是如果要簡單的防止缺,我不是特別喜歡這種材料的,關(guān)注我了解先心病。2021年02月16日
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 什么是先天性心臟病。 先天性心臟病是指胚胎時(shí)期,由于各種原因?qū)е碌男呐K及大血管發(fā)育障礙而形成的一類心血管畸形,根據(jù)心臟缺損的分流方向可以分為左向右分流型先心病右向左分流型先心病以及無分流型先心病,其中左向右分流型先心病主要包括時(shí)間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,右向左分流型先心病,包括法洛四聯(lián)征大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺動(dòng)脈閉鎖等無分流型先心病主要包括肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄等。 那么先天性心臟病患兒的發(fā)病率到底是多少呢。 有研究顯示,每1000名活產(chǎn)嬰兒中就有六到13名先天性心臟病患兒。 面對如此高的發(fā)病率,我們不僅要問那么先天性心臟病的形成與哪些因素有關(guān)呢。 關(guān)于先天性心臟病的病因研究,近些年已經(jīng)取得了突破性進(jìn)展,它的形成與遺傳環(huán)境因素以及兩者相互作用有關(guān),其中環(huán)境因素起主導(dǎo)作用,如母親孕早期接觸有毒有害物質(zhì)服用抗癌藥甲糖寧抗真菌藥物等或接觸大劑量放射性物質(zhì),孕早期宮內(nèi)感染,如風(fēng)疹,流行性感冒,腮腺炎柯薩奇病毒感染等,還有就是妊娠早期母親頻繁吸煙以及大量飲酒,這些都不利于胎兒的心臟形成。 視頻的最后想要給備孕的女性朋友們一個(gè)建議。 為了寶寶能有一顆健康的心臟。2021年01月30日
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楊正兵副主任醫(yī)師 成都市婦女兒童中心醫(yī)院 小兒外科 一、傷口護(hù)理先天性心臟病患兒自身免疫系統(tǒng)薄弱,各器官發(fā)育不成熟,極易發(fā)生傷口感染。對于體重較輕的患兒,由于其自身營養(yǎng)不達(dá)標(biāo),導(dǎo)致其血漿蛋白較低,不利于傷口的愈合。此外,先天性心臟病患兒手術(shù)創(chuàng)傷大、相對侵入性操作多、切口暴露時(shí)間較長,容易引起局部組織血腫,手術(shù)環(huán)境中的微生物定植切口的概率較大,手術(shù)切口感染的風(fēng)險(xiǎn)也較大。大多數(shù)先天性心臟病患兒病程長,術(shù)前常合并多種疾病,導(dǎo)致交叉感染風(fēng)險(xiǎn)較大,術(shù)后較易發(fā)生手術(shù)切口感染。切口感染不僅影響手術(shù)的治療效果和患兒的預(yù)后,甚至?xí)?dǎo)致患兒合并嚴(yán)重的并發(fā)癥而死亡。1.術(shù)后第一天切口換藥,刮除切口處血痂,以保證新鮮肉芽組織及時(shí)生長;后期換藥時(shí)仔細(xì)觀察傷口生長情況,如有滲血、滲液的情況,可使用鹽水濕敷,必要時(shí)填塞引流條。2.術(shù)后盡早下床活動(dòng),不僅可以促進(jìn)傷口的生長,同時(shí)還能預(yù)防積墜性肺炎的發(fā)生。3.補(bǔ)充足量高質(zhì)的營養(yǎng),對于較長時(shí)間無法進(jìn)食、攝入功能較差以及基礎(chǔ)營養(yǎng)欠缺的患兒,必要時(shí)可以補(bǔ)充腸外營養(yǎng)或人血白蛋白。4.一般術(shù)后7-10天可以拆線,拆線后如有線頭從切口冒出為正常的排異反應(yīng),在正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)拆線即可。5.傷口愈合過程中會(huì)出現(xiàn)癢感,遇到此情況不要撓傷口,可以輕拍傷口以暫時(shí)緩解,隨傷口愈合癢感會(huì)自然消失。6.在傷口結(jié)痂自然脫落以前,應(yīng)避免傷口沾水,盡量用毛巾幫助孩子擦身,及時(shí)擦干,避免感冒,如全身情況許可,拆線后二到三周可以洗澡,但不能長時(shí)間浸泡,避免用力揉搓傷口,洗完澡后立即擦干傷口處,千萬不能讓傷口潮濕地捂著,一定要保持干燥。7.綜上所述,術(shù)后傷口主要注意的內(nèi)容包括:不要弄濕傷口,要保持干燥;有干痂形成時(shí)也不要著急拽掉它,要讓它自然脫落;如果傷口紅腫、摸著發(fā)熱,孩子哭鬧不止,就需要帶孩子去醫(yī)院找醫(yī)生看,有可能是傷口感染了;另外有線頭冒出也不要緊張,到正規(guī)醫(yī)院消毒剪掉即可。二、營養(yǎng)支持1.一般患兒的術(shù)后營養(yǎng)先天性心臟病患兒手術(shù)當(dāng)天暫時(shí)禁止攝取任何實(shí)物,在患兒清醒且氣管導(dǎo)管拔除后5小時(shí)左右可攝入少量水,觀察患兒是否有不良反應(yīng)。術(shù)后第一天早晨,患兒若沒有不適且恢復(fù)情況良好,可以開始攝入少量液體食物,具體量需要根據(jù)患兒生長發(fā)育所需養(yǎng)分的多少?zèng)Q定。若患兒進(jìn)食2小時(shí)后未出現(xiàn)不良反應(yīng),則可以根據(jù)具體情況適量加量,同時(shí)通過靜脈攝入的養(yǎng)分可以適量減少。術(shù)后第二天,若患兒恢復(fù)情況良好,且表示需要更多營養(yǎng)時(shí)則,則可以攝入人體易吸收的牛奶。待患兒情況進(jìn)一步好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入普通病房后便可攝入其他食物,但需保證少食多餐,同時(shí)食物中應(yīng)包含人體所需的各種營養(yǎng)成分,每次進(jìn)食量需根據(jù)患兒具體情況而定。在患兒康復(fù)期需密切觀察患兒身體狀況,體內(nèi)相關(guān)物質(zhì)含量變化,以及是否出現(xiàn)不適現(xiàn)象,然后根據(jù)不同情況設(shè)計(jì)不同治療康復(fù)方案及飲食計(jì)劃。2.長期使用呼吸機(jī)患兒的術(shù)后營養(yǎng)部分患兒在手術(shù)之后較長一段時(shí)間內(nèi)仍需依賴醫(yī)療器械輔助呼吸,其消化系統(tǒng)功能仍在運(yùn)行并需要一定刺激以進(jìn)行恢復(fù)。在這種情況下可以通過患兒的鼻胃管進(jìn)行喂食。從術(shù)后第一天開始,可以通過患兒靜脈向其輸入所需營養(yǎng)成分。對患兒喂食及輸入的養(yǎng)分要根據(jù)患兒的身體狀況進(jìn)行動(dòng)態(tài)調(diào)整。3.危重患兒的術(shù)后營養(yǎng)危重患兒不同于其他患兒,喂食的時(shí)候需更加應(yīng)該注意患兒對養(yǎng)分的吸收,全面補(bǔ)充患兒身體所需要的各種養(yǎng)分,從而對患兒重要器官的功能紊亂進(jìn)行調(diào)節(jié)。根據(jù)患兒的身體狀況嚴(yán)格控制患兒進(jìn)食量及靜脈輸液時(shí)的速度,在確定患兒腸胃消化吸收功能恢復(fù)時(shí),少量喂食患兒低能量且符合患兒身體機(jī)能需要并維持生長基礎(chǔ)的食物,數(shù)量可根據(jù)患兒具體狀況增減,并觀察有無不良反應(yīng),確保心血管功能的康復(fù)靜脈輸入營養(yǎng)液的速度一定要根據(jù)患兒狀況進(jìn)行調(diào)整。三、疫苗接種術(shù)后疫苗接種,如果是簡單先天性心臟病如室間隔缺損,房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,法洛氏四聯(lián)癥已行根治手術(shù),術(shù)后三個(gè)月后可以接種疫苗,最好是接種疫苗前到醫(yī)院復(fù)查,沒有異??梢越臃N疫苗。如果是復(fù)雜性先天性心臟病行姑息手術(shù),需要到醫(yī)院復(fù)查,根據(jù)病情決定是否接種疫苗四、術(shù)后復(fù)查1.先天性心臟病手術(shù)后定期復(fù)查的目的是評估手術(shù)治療的效果,發(fā)現(xiàn)異常情況,必要時(shí)給予科學(xué)的干預(yù),包括藥物的調(diào)整,甚至需要再次手術(shù)或介入治療。因此,家長要對先天性心臟病手術(shù)后孩子的復(fù)查非常重視。2.家長必須遵醫(yī)囑,定期帶孩子到??漆t(yī)生復(fù)查孩子先天性心臟病手術(shù)治療的效果。一般出院后1月、3月、6月、12月需定期復(fù)查。如果患兒恢復(fù)較好,建議每1-2年復(fù)查1次,直到成年。3.建議到孩子接受手術(shù)的單位進(jìn)行復(fù)查,以便于對手術(shù)前后的資料以及每次復(fù)查的資料進(jìn)行對比。4.復(fù)查時(shí)需要帶上孩子疾病相應(yīng)的資料,包括以往的住院資料和影像學(xué)資料。5.必要時(shí)及時(shí)采取必要的診治手段,使先心病手術(shù)治療的遠(yuǎn)期效果最佳。6.復(fù)查時(shí)告知醫(yī)生內(nèi)容:孩子自出院或上次復(fù)查以來,孩子的精神、飲食、活動(dòng)、大小便情況、身高體重增長情況,孩子的服藥情況。7.復(fù)查需要檢查的項(xiàng)目:1)心電圖:心電圖雖然是傳統(tǒng)的檢查心臟疾病的方法,可以為醫(yī)生提供有價(jià)值的診斷線索,了解有無心律失常、心肌缺血、心臟腔室大小等。如果存在異常,必要時(shí)需給予藥物或介入治療。2)胸部X線(心三位片):了解心肺情況,有無胸腔積液、氣胸、心包積液等異常情況。3)超聲心動(dòng)圖:超聲心動(dòng)圖檢查是先心病術(shù)后復(fù)查的必做項(xiàng)目,是無創(chuàng)、準(zhǔn)確了解先心病手術(shù)效果的可靠檢查。4)CT檢查:CT檢查對包括心肺、氣道狀況,均具有重要的價(jià)值,部分復(fù)雜先心病、合并氣管/支氣管狹窄的患兒,需要進(jìn)行CT(包括增強(qiáng)CT、三維重建)檢查。5)實(shí)驗(yàn)室檢查:對于服藥的孩子,可能需要查地高辛血藥濃度、血電解質(zhì)、肝腎功能、血常規(guī)等。常見是口服利尿藥物的,出院一周到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或者來我院復(fù)查電解質(zhì),必要時(shí)復(fù)查肝功能,腎功能,血常規(guī)。8.為了獲得準(zhǔn)確、客觀的結(jié)果,心電圖、超聲心動(dòng)圖、CT檢查均需要孩子在睡眠狀態(tài)接受檢查,因此需要使用鎮(zhèn)靜催眠劑(常常使用水合氯醛或水合氯醛)。家長常常擔(dān)心這些藥物會(huì)對孩子產(chǎn)生明顯的副作用,甚至智力損害,其實(shí)這種擔(dān)心是不科學(xué)的。??漆t(yī)院使用的這些藥物安全,副作用小?;静粫?huì)對孩子造成明顯的傷害。9.由于病人較多,請盡量一早來院復(fù)查,以便盡可能在當(dāng)天完成復(fù)查,特別是心臟彩超往往沒法當(dāng)天檢查,比較耽誤家長的時(shí)間。如果當(dāng)天不能完成所有的檢查項(xiàng)目,則需要和醫(yī)生預(yù)約看檢查報(bào)告的時(shí)間和地點(diǎn),或者將檢查報(bào)告發(fā)到網(wǎng)上,醫(yī)生可以在方便時(shí)隨時(shí)給予回復(fù)和咨詢建議。10.復(fù)查后要和醫(yī)生進(jìn)行充分的溝通,了解孩子的恢復(fù)情況,遵醫(yī)囑調(diào)整藥物,加強(qiáng)喂養(yǎng),適當(dāng)戶外活動(dòng)。2021年01月21日
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李漢美副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科一病區(qū) 首先恭喜患兒達(dá)到了出院的標(biāo)準(zhǔn)。但這只是萬里長征走出的第一步,出院后還需要患者家屬注意一些事項(xiàng)。1,房缺、室缺等病情較輕的患者出院后可以直接回家,但是一些復(fù)雜畸形、或者病情較重的患者及可能存在問題的患者建議出院后在醫(yī)院附近觀察幾天再買票回家。2,患者出院后一月內(nèi)建議與患者父母或者平時(shí)照顧患兒的爺爺、奶奶、外公、外婆共居一室避免探視,減少與他人的接觸,特別是如果患兒有上幼兒園或者小學(xué)的哥哥姐姐。3,平時(shí)間斷開窗通風(fēng),適當(dāng)增減衣物,不要給患者捂太多(特別是爺爺奶奶看孩子的時(shí)候,有一種冷叫做奶奶覺得冷),減少感冒的可能性。4,正中切口一般7-10天拆線,右腋下切口12天左右拆線,如果患者營養(yǎng)差、心功能差,可以適當(dāng)延長拆線的時(shí)間。5,拆線后注意觀察切口愈合情況,如果切口愈合良好,沒有紅腫、滲出,可以在拆線后1-2天內(nèi)去掉紗布,直接接觸柔軟、干凈的內(nèi)衣。6,切口的血痂全部自然脫落后可以洗澡,開始時(shí)先行淋浴,如果切口一切良好,隨后可以考慮盆浴。7,祛疤膏、祛疤帖一般在術(shù)后1月切口愈合良好沒有血痂的時(shí)候開始使用,術(shù)后1-6月效果最好。注意不要將祛疤膏、祛疤帖接觸在腋前線的前部,避免患兒乳腺發(fā)育。8,小患兒、側(cè)切口不需要胸帶,大齡的患兒可以使用胸帶。雞胸不明顯時(shí)不建議使用雞胸治療儀,如果形成漏斗胸更不美觀,也更難處理。9,除非是乳糜胸及全腔、格林患者需要低脂飲食,一般先心病術(shù)后患者不需要忌口。已經(jīng)添加輔食的患者可以正常添加輔食。提倡母乳喂養(yǎng),一般不更換奶粉的品牌。10,根據(jù)醫(yī)囑,大部分患兒需要限制液體的入量,并嚴(yán)格計(jì)算尿量,一般的患者尿量達(dá)到液體入量的2/3左右即可。病情較重、心功能差或者有特殊要求的患者可能要求出入量平衡或者負(fù)平衡。如果患者控制液體入量患者吃不飽,可以使用高熱量奶粉,以利于患者的順利康復(fù)。11,病情較輕的患者需要利尿、補(bǔ)鉀1月,病情較輕的患者需要利尿、補(bǔ)鉀3月,特殊患者可能需要長期服藥。服用利尿、補(bǔ)鉀藥物期間,建議定期復(fù)查電解質(zhì),至少每1-2周一次。12,離開北京前復(fù)查的檢查單在門診提前開好,并在1號樓43號窗口預(yù)約復(fù)查時(shí)間,如果中途家中有事,可以在阜外APP修改檢查時(shí)間。13,一般術(shù)后半年開始預(yù)防接種。14,病情較輕的患者術(shù)后一月復(fù)查正常就可以逐漸恢復(fù)飲食量及活動(dòng)量,術(shù)后3月基本可以正常參加體育活動(dòng)。15,大部分患者如果復(fù)查正常,將來可以升學(xué)就業(yè)結(jié)婚生子。16,體肺分流、二尖瓣成形、格林、完全型肺靜脈異位引流患者術(shù)后需要阿司匹林抗凝,全腔患者建議華法林抗凝,并監(jiān)測INR水平。17,患者感冒、拉肚子、過敏時(shí),前往兒科正常就診,正常用藥。病情較重的患者更應(yīng)該積極治療,不要延誤診治。18,術(shù)后1、3、6、12月常規(guī)復(fù)查,如有特殊情況隨時(shí)就診。2021年01月04日
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吳永杰主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 胎兒超聲心動(dòng)圖檢查是先心病三級防治的重要內(nèi)容(舉措)之一,一般在孕22-24周進(jìn)行。如果胎兒超聲檢查發(fā)現(xiàn)孩子可能有先心病,那么是否要選擇優(yōu)生優(yōu)育,要看畸形是否嚴(yán)重以及治療后的效果。先天性心臟病絕大多數(shù)在手術(shù)治療后可以達(dá)到與正常人一樣的效果,比如最常見的室間隔缺損。有些畸形雖然比較復(fù)雜,但是治療后也可以達(dá)到與正常人基本一致的效果,比如法洛氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。有少數(shù)畸形因?yàn)槭謴?fù)雜,手術(shù)通常需要多次進(jìn)行,手術(shù)后不能完全達(dá)到與正常人一樣,比如單心室(特別是高壓型單心室)、左心發(fā)育不良綜合征、沒有固有肺動(dòng)脈的肺動(dòng)脈閉鎖等,對于這些治療效果不能達(dá)到與正常人基本相同的預(yù)期效果的心臟缺陷,可以考慮優(yōu)生優(yōu)育。但是,需要說明的是,這些疾病是可以手術(shù)的,并非不能治療,只是治療后預(yù)期不能達(dá)到與正常人壽命、運(yùn)動(dòng)等一致的效果。2020年10月19日
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余君主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合科 在門診的日常工作中,經(jīng)常會(huì)碰到孕婦拿著產(chǎn)檢的彩超單子來咨詢:「醫(yī)生,胎兒有先天性心臟病,我到底要不要把他生下來???」 有的家長追求完美,再簡單的先天性心臟病患兒也要求引產(chǎn);有些父母很艱難的才懷上寶寶,不管多復(fù)雜的先天性心臟病患兒都要生下來。 作為兒科醫(yī)生、婦產(chǎn)科醫(yī)生以及心外科醫(yī)生,如何給先心病患兒家長提供正確的建議,是一個(gè)全新的課題。 先天性心臟病占我國出生嬰兒的千分之 8 到 12,這意味著我國每年有 12 萬~20 萬的先天性心臟病患兒出生。 根據(jù)每年公布的中國心外科手術(shù)和體外循環(huán)數(shù)據(jù)白皮書顯示,先天性心臟病手術(shù)在心臟外科手術(shù)中的占比已經(jīng)連續(xù)五年呈下降趨勢,這一方面是因?yàn)橄刃牟〉姆乐喂ぷ饔兴岣?,但另一方面,更多的是由于現(xiàn)在的孕婦產(chǎn)檢日益完善,導(dǎo)致很多在胎兒期間篩查出來的先天性心臟病患兒被引產(chǎn)了有很大關(guān)系。 那么,發(fā)現(xiàn)了胎兒有先天性心臟病就把胎兒引產(chǎn)掉,這是一種正確的做法嗎,無論是從醫(yī)學(xué)上還是從倫理上,都是一個(gè)值得探討的話題。 先天性心臟病的病因 在胚胎態(tài)發(fā)育初期(懷孕初期 2~3 個(gè)月內(nèi)),由于心臟及大血管的形成障礙而引起的解剖異常,或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能關(guān)閉,成為先天性心臟病。 先天性心臟病的病因主要是由遺傳因素和環(huán)境因素及其相互作用所致。 遺傳因素,很多先天新心臟病與遺傳因素有關(guān),由單基因和染色體異常導(dǎo)致的各種先天新心臟病約占先天新心臟病的 15%,如 21-三體綜合征的患兒有 40% 合并心血管畸形,以房間隔缺損及室間隔缺損常見;13、18-三體綜合征多合并室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉畸形。 環(huán)境因素,主要是宮內(nèi)感染,特別是妊娠早期母親患病毒感染(如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染等)。其他如放射線的接觸、服用藥物、代謝紊亂以及妊娠早期酗酒、吸毒等。 先天性心臟病的高危因素 高齡妊娠; 孕期檢查發(fā)現(xiàn)羊水過多或過少; 孕前 3 個(gè)月及孕早期有發(fā)燒、病毒感染、糖尿病、高血壓、服用磺胺類藥物、避孕藥、鎮(zhèn)靜藥、感冒藥、有機(jī)農(nóng)藥、射線、化學(xué)制劑接觸史者; 孕母有死胎、自然流產(chǎn)、缺陷兒生育史; 有先心病家族史; 近親婚配者; …… 先天性心臟病的預(yù)防措施 基因篩查:夫妻結(jié)婚前應(yīng)進(jìn)行婚前檢查,有家族疾病遺傳史的父母要在懷孕前進(jìn)行常見的遺傳學(xué)篩查。 媽媽在懷孕早期要避免感冒,注意保溫,少到密閉的公共空間如商場等地方停留。 家庭裝修造成的空氣污染如甲醛等對胎兒發(fā)育有不良影響,如裝修后感覺有特殊氣味及異常刺激,不適宜孕期媽媽居住。 父母飲酒、抽煙會(huì)影響胎兒發(fā)育。 一些藥物在孕期應(yīng)盡量避免,如一些抗生素,服藥前一定要詳細(xì)閱讀藥物說明書并咨詢醫(yī)生。 超聲波及放射線等可能對胎兒發(fā)育也有不良影響,應(yīng)盡量避免。 孕期先天性心臟病的篩查 絕大部分胎兒先天性心臟病是可以通過產(chǎn)檢篩查出來的,其中最重要的檢查手段就是胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。 對胎兒先心病超聲篩查,如果是高風(fēng)險(xiǎn)的胎兒,建議孕 16 周進(jìn)行,而對常規(guī)的篩查則可以在 18~24 周進(jìn)行。20~28 周為胎兒超聲心動(dòng)圖探查的最佳時(shí)期,如有條件可在大醫(yī)院進(jìn)行三維彩超的檢查,可以獲得更為明確的診斷信息。 到底要不要生下來 目前根據(jù)胎兒先天性心臟病的嚴(yán)重程度,給與幾類推薦意見: 1. 強(qiáng)烈推薦終止妊娠 針對現(xiàn)階段確定無法治療或治療效果極差的疾病,如心臟惡性腫瘤,或先心病合并多器官嚴(yán)重畸形,這一類胎兒建議及早引產(chǎn)。 2. 推薦終止妊娠 針對現(xiàn)階段有治療方法,但是需要多次分期手術(shù),遠(yuǎn)期效果不理想的先天性心臟病,如左心室發(fā)育不良、嚴(yán)重的肺血管發(fā)育不良等。 3. 推薦保留 針對現(xiàn)階段有確切治療方法,遠(yuǎn)期效果較好的先天性心臟病,如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、肺血管發(fā)育良好的肺動(dòng)脈閉鎖、完全性肺動(dòng)脈異位引流、主動(dòng)脈縮窄等。 4. 強(qiáng)烈推薦保留 針對有確切治療方法、遠(yuǎn)期效果良好的先天性心臟病,如房間隔缺損、室間隔缺損、單心房、法洛氏四聯(lián)癥等。 因此,對胎兒先天性心臟病,我們既要注重預(yù)防,也要積極篩查。一旦發(fā)現(xiàn)胎兒患有先天性心臟病,應(yīng)該積極與患兒父母溝通,充分考慮醫(yī)學(xué)技術(shù)及倫理因素,避免一刀切的進(jìn)行引產(chǎn)。 推薦保留胎兒的,則建議孕母在有產(chǎn)科母嬰先心病救治能力和新生兒先心病救治能力的醫(yī)學(xué)中心生產(chǎn)。 通過(兒童)心臟外科、(兒童)心臟內(nèi)科、產(chǎn)科、醫(yī)學(xué)影像科、新生兒科等多學(xué)科合作,產(chǎn)后早期干預(yù),早期手術(shù),提高患嬰救治率和成功率。2020年09月28日
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