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尉新華副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 先天性心臟病簡稱先心病，顧名思義是指在胚胎發(fā)育時(shí)期，由于心臟及大血管形成障礙或發(fā)育異常所引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能關(guān)閉（如動脈導(dǎo)管未閉在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病是我國最常見的出生缺陷，目前每1000名新生兒中約有7~8例先天性心臟畸形。我國每年新增先心病寶寶12~15萬，先天性心臟病大約有40多種不同的類型，其嚴(yán)重程度不一，輕微的可以不需要治療。而嚴(yán)重的需要實(shí)施緊急心臟手術(shù)以拯救生命。2020年08月26日
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郭張科主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 不一定。嘴唇發(fā)紫，一般是缺血缺氧所致，而引起缺血缺氧的原因很多，除心臟病變外，肺部病變（如呼吸道梗阻、肺炎和膿胸等）、高熱驚厥、癲癇以及某些藥物或食物都有可能出現(xiàn)嘴唇發(fā)紫的現(xiàn)象。少數(shù)嬰兒脾氣大，哭起來屏氣很長，也可有青紫，但哭鬧停止后透過氣來青紫就消失，這叫屏氣發(fā)作。當(dāng)然，有些嘴唇發(fā)紫的病人并非患有這些疾病，而是“血瘀”所致。人出現(xiàn)疲倦、厭食時(shí)，也伴有嘴唇發(fā)黑的現(xiàn)象。各種青紫情況可以請醫(yī)生檢查，得到正確的診斷、處理和治療。2020年08月23日1828
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勵(lì)峰主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 心血管外科 心血管外科是最年輕的大醫(yī)學(xué)分支，沒有之一。它的歷史也是最具有傳奇色彩的，以至于很多人以它為題材寫了很多作品。更神奇的是，整個(gè)心血管外科發(fā)展中的一些著名人物，好多還活著，在一些國際會議中可以見到，想想它的歷史有多短。心血管外科的歷史盡管短暫，但是它的發(fā)展?jié)饪s了人類對于不可能事件的執(zhí)著探索，體現(xiàn)了人類智慧的真正高度，每一步都是史詩一樣的大氣磅礴，產(chǎn)生了無數(shù)的天之驕子，成功與失敗。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展到1950年代左右，已經(jīng)學(xué)科齊全，理論完備，但是還是無法處理心臟的大部分疾病，之前的很多大神級人物，都留下了"心臟不能做手術(shù)，誰做誰悲催"那一類的話語，只能零星做一些心臟外傷修補(bǔ)等手術(shù)，根本不能在心臟內(nèi)部做手術(shù)，尚無法形成一個(gè)學(xué)科。要在心臟內(nèi)部做手術(shù)，當(dāng)時(shí)認(rèn)為必須要讓心臟停止跳動且排空里面的血液才行，所以必須有一臺機(jī)器在手術(shù)期間代替心臟的工作，事實(shí)上通過心臟的血液還有一半是參與肺內(nèi)的氧合循環(huán)，所以必須發(fā)明一臺人工心肺機(jī)，才能完成心臟內(nèi)部的手術(shù)。所以真正的心血管外科開始于上世紀(jì)五十年代初的人工心肺機(jī)（體外循環(huán)機(jī)）的投入臨床，從它成熟的那一天起，現(xiàn)代意義的心臟外科正式進(jìn)入一個(gè)快速發(fā)展的道路。在人工心肺機(jī)初創(chuàng)的幾乎同時(shí)，出現(xiàn)了交叉循環(huán)技術(shù)，應(yīng)該是醫(yī)學(xué)史上的最大創(chuàng)意之一。簡單說就是用一個(gè)正常成人的心肺功能來額外負(fù)擔(dān)做手術(shù)的嬰幼兒的心肺功能，把那個(gè)成人作為一個(gè)天然的心肺機(jī)。被手術(shù)的嬰幼兒的靜脈血引流到成人的靜脈，氧合以后變成動脈血，再由成人的心臟打回小孩的動脈內(nèi)，小孩的心臟就可以暫時(shí)不工作，接受手術(shù)操作治療。如果出意外，會導(dǎo)致二人都死亡，所以這種手術(shù)被稱為人類歷史上死亡率可能達(dá)到200%的手術(shù)方式。盡管由于人工心肺機(jī)成熟以后，交叉循環(huán)技術(shù)很快退出了歷史舞臺，但是它的創(chuàng)意永遠(yuǎn)稱為了美談。到今天發(fā)展了超過六十年時(shí)間，心血管外科的腳步一直沒有停止，它的學(xué)科領(lǐng)域與范圍也一直動態(tài)地發(fā)生著變化。心血管外科主要治療心臟及大血管的一些嚴(yán)重疾病，主要有心臟瓣膜病變，如狹窄與關(guān)閉不全，可以做瓣膜的置換或修復(fù)手術(shù)；冠心病，如多支血管的嚴(yán)重狹窄，或者主干血管的狹窄，可以做搭橋手術(shù)；各種先天性心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法樂氏四聯(lián)癥等的治療；大血管疾病，如胸段的主動脈瘤和主動脈夾層等；另外還包括一些心臟腫瘤，心包炎等的治療。心血管外科對醫(yī)生的要求比較高，所有的操作都是一針一線縫出來的純手工，在其他外科分支目前常用的切割器，吻合器等最新器械，在心臟外科領(lǐng)域都用不了，人體最粗的血管主動脈到比較細(xì)的冠狀動脈（直接1-2mm）都是我們操作的對象，充滿了挑戰(zhàn)與成就感。心血管外科的大部分手術(shù)都以重建或以新?lián)Q舊為主，能使患者的心臟功能得到明顯的改善，不像其他的外科分支都是以手術(shù)切除為主，多數(shù)是功能減退型的。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，心臟內(nèi)外科的交叉模糊地帶也越來越多，也有很多心臟疾病需要雙方的協(xié)同作戰(zhàn)，最終患者會獲得最大的好處。2020年08月14日8608
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 首先先天性心臟病是什么原因造成的呢？主要分下面幾個(gè)方面。第一個(gè)是遺傳因素，第二個(gè)是外界環(huán)境因素，第三個(gè)是疾病因素。也就是孕婦在懷孕期間外來的疾病因素。第四個(gè)。是藥物因素。這四個(gè)因素當(dāng)中只有遺傳因素是先天性的，環(huán)境、疾病、服藥這些因素都是外來的。 所以，作為先天性心臟病的患者，我們的下一代是否患先天性心臟病，主要決定于我們的遺傳因素和遺傳的強(qiáng)度。其余的幾個(gè)因素都是可控的因素。所以我們的下一代是否仍然患先天性心臟病，對于每一個(gè)病人來講，每種不同的先天性心臟病類型來講，遺傳因素又是不一樣的。有的是單基因遺傳，有的是多基因遺傳。有的遺傳強(qiáng)度大，有的遺傳強(qiáng)度弱，各不相同。 作為常見的這幾種先天性心臟病情況是這樣的。 單純的房間隔缺損這種患者的子女再發(fā)生房間個(gè)缺損的風(fēng)險(xiǎn)是2.5%至4.6%。單純室間隔缺損這種先天性心臟病的患者子女患病發(fā)生率為3.7%到4%。動脈導(dǎo)管未閉患者的子女再患的風(fēng)險(xiǎn)是3.4%到4.3% 所以，綜上所述，幾種主要的先天性心臟病患者如果生育，子女患病的幾率是3%到4%左右。2020年07月07日1668
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 關(guān)于先天性心臟病患者能不能生育子女的問題實(shí)際上包括兩個(gè)方面。第一個(gè)，是我們的身體能不能承受懷孕生子這種負(fù)擔(dān)。第二個(gè)。我們生出孩子來會不會有遺傳性的先天性心臟疾?。可龅暮⒆咏】挡唤】?？ 針對第一個(gè)問題，先天性心臟病患者能不能承受懷孕、生產(chǎn)這種負(fù)擔(dān)？能不能經(jīng)受得起？危險(xiǎn)大不大？ 在這一點(diǎn)上，我們的答案是看具體病情，但絕大多數(shù)先天性心臟病患者是可以生孩子的，是能經(jīng)受得起這種負(fù)擔(dān)的。如果我們的先天性心臟病的缺損和分流比較輕，比較小，往往不必要做任何的手術(shù)，就能夠經(jīng)受得起生孩子生產(chǎn)懷孕生產(chǎn)這種負(fù)擔(dān)。這種例子比比皆是。為什么呢？近年來由于檢查手段的提高，我們現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)許多患者到成年甚至到老年之后才發(fā)現(xiàn)有先天性心臟病。一查一問患者，已經(jīng)生過幾個(gè)孩子了。這種情況比比皆是。不過通過分析發(fā)現(xiàn)，這些患者他們的先天性畸形程度往往比較輕，缺損比較小，分流量比較小。與任何疾病一樣，先天性心臟病也是病情輕的患者，所占的比例最大。絕大多數(shù)患者根本就不知道自己以前有先天性臟病，直到成年和老年之后才在檢查當(dāng)中，偶然發(fā)現(xiàn)的。所以對于畸形輕、缺損小、分流量小的這些先天性心臟病患者，是可以生孩子的。一般在評估約時(shí)候，我們要看一下心臟的大小功能，基本上都是正常的，而且沒有肺動脈高壓，這種情況是完全沒有問題的。 另外，即使我們的先天性心臟病比較嚴(yán)重，但是我們做了矯治性的手術(shù)，手術(shù)后的心臟結(jié)構(gòu)功能基本正常，沒有明顯的肺動脈高壓，沒有心衰的反復(fù)發(fā)作，這種患者呢？也是可以考慮生孩子的。這類患者在懷孕以及生產(chǎn)過程當(dāng)中絕大多數(shù)是經(jīng)得起考驗(yàn)的，是能夠比較順利的。只是在生孩子的過程當(dāng)中，懷孕、生產(chǎn)過程當(dāng)中要咨詢心臟病醫(yī)生的一些具體措施和情況，注意復(fù)查即可。 最后一種情況，是患者的心臟畸形比較嚴(yán)重，反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)缺氧事件、充血性心為衰竭事件，甚至其他嚴(yán)重的并發(fā)癥如心內(nèi)膜炎、栓塞等等的事件，這些患者是不能夠懷孕生子的。懷孕生產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)非常大。 當(dāng)然還有些患者沒有在我上面列舉的這三類情況當(dāng)中。這些患者需要具體情況，具體分析。要咨詢我們的心臟病醫(yī)生和婦產(chǎn)科的醫(yī)生，來進(jìn)行具體情況的處理。 這是我們的心臟能不能經(jīng)得起懷孕生產(chǎn)的負(fù)擔(dān)問題。另外，就是我們先天性臟病患者合適不合適生孩子？會不會生出遺傳性先天性心臟病的患者來？關(guān)于這一點(diǎn)。我們也要具體情況，具體分析。 現(xiàn)在，一般認(rèn)為先天性心臟病，主要是由于遺傳因素和外界因素共同作用而引發(fā)的這種疾病。如果我們的先天心臟病，主要是由于遺傳因素造成的，那么我們的下一代也有可能遺傳上這種疾病，機(jī)率比較高。這種時(shí)候要當(dāng)心。如果我們的先天性臟病，主要是由于環(huán)境因素引起的這種疾病，比如說放射線、感染、吃了某種藥物或者我們環(huán)境當(dāng)中的某些物質(zhì)等等因素造成的。那我們這一代在生育子女的時(shí)候，我們不一定再次承受上述這些外界因素。所以，我們是可以懷孕生子的。那么，針對這兩大類情況，我們?nèi)绾芜M(jìn)行鑒別呢？如何確定我們的情況具體是哪一種原因造成的自己的疾病呢？ 要想鑒別開這一點(diǎn)，我們最好的方法就是要婚前到醫(yī)院做婚前檢查，以及遺傳學(xué)的咨詢。做一些具體的染色體檢查來確定或排除遺傳性的疾病。真的在懷孕之后，也要通過血液及羊水監(jiān)測。胎兒期的定期產(chǎn)前檢查特別是胎兒的超聲心動圖檢查能夠早期的發(fā)現(xiàn)我們的胎兒是否患有先天性的畸形特別是先天心臟疾病。由此來減少，盡最大可能來減少下一代畸形兒的產(chǎn)生。2020年07月06日1778
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 房間隔膨出瘤也叫房間隔膨脹瘤。是在心臟的兩個(gè)心房之間的間隔有一塊比較薄弱或者先天性生長的比較松弛和冗長，從而出現(xiàn)房間隔呈現(xiàn)瘤樣的膨出突出。如果這個(gè)瘤樣的彭出和突出比較明顯，它的基底部的寬度大于等于15個(gè)毫米，膨出的深度大于11個(gè)毫米，我們就診斷為房間隔膨出瘤。 這種毛病并不少見。有一組研究資料發(fā)現(xiàn)，如果我們用經(jīng)過胸部的超聲心動圖進(jìn)行檢查的話，在整個(gè)人群當(dāng)中，房間隔膨出瘤的發(fā)生率大約占2.2%。如果用經(jīng)食管的超聲心動圖，對房間隔進(jìn)行檢查的話，發(fā)現(xiàn)房間隔膨出瘤的發(fā)生率在3%到8%之間。 那么房間隔膨出瘤，對人有沒有什么危害？ 盡管有一些研究發(fā)現(xiàn)，有動脈栓塞的患者存在房間隔膨出瘤的幾率高一些，另外有學(xué)者發(fā)現(xiàn)有卵圓孔未閉的患者，如果合并有房間膈膨出瘤，出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦卒中的比例高一些。但是更大規(guī)模的研究并沒有發(fā)現(xiàn)房間隔膨出瘤會增加腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。也就是說，目前還沒有確切的證據(jù)認(rèn)為房間隔膨出瘤本身對血栓的形成，動脈栓塞疾病的發(fā)生有什么特別的關(guān)系？ 所以如果出現(xiàn)了單純的房間隔膨出瘤，從目前的證據(jù)表明對人并沒有特別的危害，不必要過度i擔(dān)心。對這些病人也沒有任何證據(jù)認(rèn)為抗血小板藥物或者是抗凝藥物有任何的益處。 但是，如果出現(xiàn)了下面這些情況，還是要找心內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行個(gè)性化的評估，定期復(fù)診。 第一，合并卵圓孔未閉。 第二，左心房內(nèi)出現(xiàn)云霧影。這是在新房內(nèi)血液非正常的流動，二是出現(xiàn)局部的打圈、打旋、渦流等等的一種特殊的超聲學(xué)征象。 第三。房間隔膨出瘤合并彭出瘤內(nèi)的血栓形成。 第四，房間隔膨出瘤呈現(xiàn)囊?guī)酉蛴倚姆颗虺?、突出?；蛘呤桥虺隽龀掷m(xù)向右房內(nèi)突出，而且活動幅度小。2020年06月22日40149
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是筆者上周手術(shù)的一位患者，患者為一6歲女孩，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，但是家長未予重視，患者平素亦未出現(xiàn)明顯的活動耐力下降；近半年，患者活動耐力出現(xiàn)下降，家長遂來我院就診。 心臟彩超提示患者三尖瓣重度反流、右心房以及右心室明顯增大，在完善檢查后筆者進(jìn)行了手術(shù)；術(shù)中筆者根據(jù)患者三尖瓣的解剖特點(diǎn)行瓣環(huán)環(huán)縮+交界縫合，注水試驗(yàn)顯示三尖瓣反流明顯減輕，TEE進(jìn)一步證實(shí)反流為輕度。 三尖瓣是位于右心房與右心室之間的一扇門，三尖瓣反流時(shí)會引起右心房、右心室擴(kuò)張甚至出現(xiàn)右心功能不全，但是由于患者體征輕比如雜音比較輕，癥狀比較隱匿，右心功能不全引起活動耐力下降出現(xiàn)得較晚，因此往往不能引起患者家屬的重視。 盡管這個(gè)病例的預(yù)后不錯(cuò)，但是通過這個(gè)病歷家長應(yīng)提高警惕，即使是三尖瓣反流也應(yīng)引起重視，應(yīng)該定期復(fù)查，以免病變加重后引起嚴(yán)重的后果。2020年05月15日2538
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許建屏主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 先心病合并合并肺動脈高壓目前的治療現(xiàn)狀還是以解剖矯治為最好治療方法治療的效果也是最佳的。 呃，男人目前治療主要還是一個(gè)就是做介入封堵，還有就是做外科知識，還用開心手術(shù)實(shí)際上的難點(diǎn)呢，主要還是對于這些肺動脈高壓的一些病的嚴(yán)重的肺動脈高壓肺血管病變不可逆，也就是我們剛才說的艾森曼格綜合征的這樣一個(gè)狀態(tài)，可能他就不適合做解剖封堵了，但是現(xiàn)在一些新的藥物對降肺動脈壓是有一定的作用，但是它對這種先心病合并的肺脈高壓繼發(fā)的這種肺脈高壓這種藥物治療的效果，嗯，不是這么理想的，所以這些病人能做外科手術(shù)的一定還是要盡早的做外科手術(shù)。 那治療難點(diǎn)主要還是集中在對病變的評估上的就是他的肺動脈高壓是一個(gè)器質(zhì)性的還是一個(gè)動力性的，如果說肺動脈的高壓已經(jīng)到了一個(gè)器質(zhì)性的程度，這樣的話常規(guī)的這種假破角色就最有可能的簡單的說就是這樣的病人就要錯(cuò)過了手術(shù)的機(jī)會就手術(shù)難度來說，這些病人呢，實(shí)際上很多病人他從病變來說，心臟的解剖病變來說，它是可能是一個(gè)算一個(gè)簡單的病變最常見的是房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉，這是這這類病人最常見的一些基本診斷，所以就這些病人就手術(shù)而言，他不是太復(fù)雜的手術(shù)，但是呢就是在于它的病變態(tài)2020年02月08日2805
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