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厲忠逵副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 心外科 發(fā)肝就是指的皮膚的青紫，皮膚粘膜的一個青紫的改變，那么它的形成原因主要是由于心肺疾病引起的，呃，具體在我們心臟方面的話呢，可以有先心病也可以由于后天進行肝病引起，那么在先心病方面的話呢，很多小孩種煩缺死缺啊，以及呃凡凡que si que進展到后期呃。 艾森曼格綜合征的時候呢就會啊，導(dǎo)致一個全身的青紫，那么在復(fù)雜先心病中阿法洛四聯(lián)征右室雙出口大動脈轉(zhuǎn)位等等這些復(fù)雜性疾病本身就由于解剖結(jié)構(gòu)的異常，導(dǎo)致血動脈血與靜脈血在心臟。 里面形成一個混合也會導(dǎo)致青紫皮膚的發(fā)干。2019年09月11日
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董福強主治醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 心臟科 1．什么是先天性心臟病？ 先天性心臟病是出生后就具有的心血管疾病，包括：房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，法樂氏四聯(lián)征等。 2．如何分類？ 分類：1）非紫紺型先心病：患兒通常無青紫表現(xiàn)，一般是在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音兒就診。如：動脈導(dǎo)管未閉，房、室間隔缺損，部分型肺靜脈畸形引流等。2）紫紺型先心病：患兒出生后即刻或以后逐漸出現(xiàn)紫紺。 3．先心病是否有遺傳？ 先天性心臟病有一定的遺傳因素存在，但有遺傳因素不一定發(fā)病，它還與環(huán)境因素、妊娠早期的感染、用藥，射線的照射等因素有關(guān)。 4．先天性心臟病術(shù)前如何護理？ 術(shù)前：1）合并有其他疾病：如肝腎功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等。發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時就醫(yī)，治愈后再去醫(yī)院行心臟手術(shù)治療。2）防止呼吸道感染：患有動脈導(dǎo)管未閉，房、室間隔缺損等先天性心臟病患兒要預(yù)防肺部感染。一旦感染要積極治療。3）紫紺型先心病患兒：要控制患兒活動量，多休息，多飲水，避免劇烈運動和哭鬧。 5．術(shù)后如何護理？ 術(shù)后：1）術(shù)后要預(yù)防感染2）三至六個月內(nèi)要限制劇烈活動和重體力勞動3）飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食。尤其控制液體入量（1-5歲兒童入量20-40ml/小時，5-10歲兒童入量40-80ml/小時，10-14歲80-120ml/小時）4）尊醫(yī)囑按時服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量5.一般術(shù)后3-6個月可以去上學(xué)，手術(shù)后尊醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。 6．術(shù)后的檢查？ 術(shù)后復(fù)查要遵醫(yī)囑，一般來說手術(shù)后3-6個月要復(fù)查心電圖，胸片，心臟彩超等。如果無異常一年后再復(fù)查，2年后無異常就不需要復(fù)查了。 7．如何調(diào)理營養(yǎng)？ 飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。 8．術(shù)后何時打疫苗？ 一般術(shù)后患兒精神、體力基本恢復(fù)正常（3-6個月），無免疫缺陷，不伴有其他疾病，均可接種疫苗。 9．先心病有哪幾種治療方法？區(qū)別？ 先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。手術(shù)治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。＝槿胫委煘榻鼛啄臧l(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復(fù)雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時間相對較長，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無手術(shù)疤痕。 10．什么是先心病最佳治療時間？ 手術(shù)最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。 11．先心是否有愈合可能？ 先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。2019年09月04日934
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武欽副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 心臟中心 問題一：到底什么是紫紺？ 答：紫紺也稱發(fā)紺或發(fā)紫，是指由于各種原因?qū)е碌娜梭w動脈血管內(nèi)紅細胞中氧合血紅蛋白減少，還原（去氧）血紅蛋白增加且超過50g/L時，皮膚粘膜呈現(xiàn)紫蘭色的病理現(xiàn)象。這種紫藍色在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網(wǎng)較豐富的部位，如口唇、甲床、耳垂等處最易被肉眼看到。 以上醫(yī)學(xué)定義對于沒有醫(yī)學(xué)背景知識的人理解起來確實有一定難度，要想徹底搞懂需要先普及一下什么是動脈血和靜脈血。 動脈血是含氧量比較高的血，血液中的氧氣主要與紅細胞中的血紅蛋白結(jié)合，如果百分之百結(jié)合（每個血紅蛋白都結(jié)合了氧分子），那么血氧飽和度就是100%（后面會詳細講經(jīng)皮血氧飽和度與紫紺的關(guān)系）。動脈血顏色鮮紅，日常生活中大家遇到的外傷出血（如大家常說的頭破血流，不好意思，為了加深大家印象舉了一個不恰當?shù)睦樱┝鞒鰜淼难^大多數(shù)都是紅的血，也就是我們所說的動脈血。動脈血流經(jīng)身體中的器官組織供應(yīng)其代謝所需的氧氣，并帶出走組織代謝產(chǎn)生的二氧化碳（這個知識點好像小學(xué)或初中大家都學(xué)過），便成為含氧量非常低的靜脈血。這個時候紅細胞里的血紅蛋白大多數(shù)已經(jīng)卸貨了（大約只有50%攜帶氧氣，此時經(jīng)皮血氧飽和度為50%），半數(shù)已經(jīng)不攜帶氧氣了，顏色也就變得發(fā)暗變黑（我們?nèi)メt(yī)院抽血做化驗抽出來的血就是靜脈血，大家是不是都感覺比外傷流的血明顯發(fā)黑呀）。 此時，我們再看紫紺的定義就好理解了，動脈血管里的血紅蛋白如果含氧量降低，沒有結(jié)合氧分子的血紅蛋白（也叫還原血紅蛋白）的比例就會升高，如果超過一定程度（50g/L），就會變暗并為肉眼所見，表現(xiàn)在皮膚黏膜（皮膚黏膜里毛細血管豐富，容易被肉眼辨識）上就呈現(xiàn)為紫藍色（這里還需要解釋一下，毛細血管內(nèi)的血液成分與動脈血管基本一致）。 紫紺的原因有很多，凡是可以導(dǎo)致動脈血管內(nèi)血紅蛋白不能完全結(jié)合氧分子的情況均可導(dǎo)致紫紺。根據(jù)體內(nèi)血紅蛋白是否正常分為兩大類。一類為血紅蛋白正常但不能全部與氧分子結(jié)合，如：先天性心臟病心臟內(nèi)有靜脈血向動脈血的混合，呼吸系統(tǒng)疾病無法從空氣中獲得足夠多的氧氣進而導(dǎo)致紅細胞無氧分子可結(jié)合，外周血壓淤滯導(dǎo)致組織需氧耗氧增加等等。另一類為血紅帶白出現(xiàn)異常，無法與氧分子結(jié)合，如：高鐵血紅蛋白血癥時血紅蛋白分子失去與氧結(jié)合的能力，服用含硫藥物或化學(xué)品導(dǎo)致硫化血紅蛋白血癥使血紅蛋白失去結(jié)合氧分子能力，還有家族遺傳的先天性高鐵血紅蛋白血癥。 問題二：如何批判紫紺，肉眼看到的發(fā)紫是否真的是紫紺？有什么檢測方法，經(jīng)皮血氧飽和度又是什么？ 答：目前判斷紫紺的主要方法是肉眼看和測量經(jīng)皮血氧飽和度兩種方法。當然最準確的方法還是抽血化驗動脈血里的還原血紅蛋白含量，但是這一方法只有在特殊情況下使用，并不作為常規(guī)判斷和檢測方法，這里就不做解釋。 首先是肉眼看，上面我們已經(jīng)在紫紺的定義中提到，紫紺所表現(xiàn)出來的紫藍色在皮膚較薄、色素較少，毛細血管網(wǎng)較豐富的部位，如口唇、甲床、耳垂等處最易被肉眼看到。這里需要強調(diào)的是，許多家長還是搞不明白什么是口唇，許多小伙伴就說了，這有什么搞不明白的呀，我給大家展示一下我與家長的對話大家就知道了。家長：“武醫(yī)生，我的孩子口周，鼻梁，眼眶等部位都發(fā)青，是不是發(fā)紫呀，是不是有很厲害的先心病呀？”武醫(yī)生：“嘴唇紫嗎？”家長：“嘴唇周圍發(fā)青，鼻梁根部也青，眼眶也青?！蔽溽t(yī)生：“我問你嘴唇，口唇，抹口紅的那個口唇那里是否發(fā)紫？”家長：“奧，我沒仔細看，我看看噢，不紫，很紅！”武醫(yī)生：“那一般就沒什么事！可以來醫(yī)院測一個血氧飽和度進一步確認是否真有紫紺”。 其實許多新生兒父母多多少少多有上述感覺，新生兒口唇周圍、鼻梁根部甚至眼眶周圍都有顏色較深或發(fā)青現(xiàn)象，這多數(shù)屬于正常，只要口唇、指甲是紅潤的，而且如果沒有任何的其他癥狀大可不必擔心，下面介紹的經(jīng)皮血氧飽和度測量可以徹底排除是否真的有紫紺。 上述我與家長對話中提到的經(jīng)皮血氧飽和度的測量是一種可以準確簡便檢測孩子是否有紫紺及紫紺的程度一種方法，這種方法可以測量出手指或腳甲床或耳垂處小動脈搏動時的氧合血紅蛋白占血紅蛋白的百分數(shù)。因為經(jīng)皮血氧飽和度多經(jīng)手指測量，所以也稱之為指脈氧。至于原理，大家自己百度即可。正常人經(jīng)皮血氧飽和度為96%-100%。一般低于95%就認為異常，低于90%即可出現(xiàn)肉眼可見的紫紺。一些術(shù)前或術(shù)后沒有徹底治愈的紫紺類先心病往往需要密切監(jiān)測以判斷病情，我多推薦家長自己購置一臺便攜式經(jīng)皮血氧飽和度儀，價格也多可以接受，網(wǎng)上商城有售。有的家長買來發(fā)現(xiàn)還可以數(shù)脈博，呵呵！ 另外還有一個現(xiàn)象需要給大家科普一下。我多次在急診會診新生兒口唇發(fā)紫，甚至發(fā)黑的情況（這次是真的抹口紅那個部位的口唇發(fā)紫，家長非常緊張，沒有經(jīng)驗的門急診初診醫(yī)生也非常緊張，往往叫急會診），但這種發(fā)紫與我們平時見到的紫紺完全不一樣，這類小孩往往口唇發(fā)干甚至有點皸裂的感覺，而且新生兒除了嘴唇發(fā)紫以外沒有任何其他復(fù)雜先心病多表現(xiàn)出的氣促等心衰現(xiàn)象。進一步的仔細查體可以發(fā)現(xiàn)其他部位如口唇內(nèi)測，指甲，耳垂等均紅潤，測量一個血氧飽和度為100%。很肯定的講，這里所提到的嘴唇發(fā)紫與先心病沒有任何關(guān)系，后來咨詢了新生兒科醫(yī)生，說是吃奶時裹奶外加體內(nèi)胎兒血紅蛋白較高引起，一般新生兒期會逐漸好轉(zhuǎn)。 問題三：所有先心病都會發(fā)紫嗎？到底哪些先心病會發(fā)紫？為什么先心病起初不紫后來慢慢紫了呢 答：老百姓至今還有一個誤區(qū)就是先心病的孩子都會發(fā)紫，甚至有的家長反問我說：“你說我的孩子有先心病，那為什么不發(fā)紫？”這里我鄭重向大家說明一下：絕大多數(shù)先心病是不發(fā)紫的，因為先心病分兩大類：非紫紺型和紫紺型。 非紫紺型先心?。盒膬?nèi)缺損導(dǎo)致左心系統(tǒng)（動脈血）向右心系統(tǒng)（靜脈血）的血液分流，分流的結(jié)果就是靜脈系統(tǒng)里混進了動脈血，而動脈系統(tǒng)的血管里還是動脈血，血氧飽和度（檢測的是動脈血管里的血，這里再次提示一下）并不會下降，因此也不會發(fā)紫。這類疾病包括室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉等多種最常見的先心病，占所有先心病的七成以上，所以說絕大多數(shù)先心病并不發(fā)紫。 紫紺類先心病自身存在右心系統(tǒng)向左心系統(tǒng)的血液分流，動脈血管里的血氧飽和度偏低，就會出現(xiàn)不同程度的紫紺，多數(shù)肉眼可見。如最常見的紫紺類先心病如法洛氏四聯(lián)癥，也叫法洛四聯(lián)癥或法樂氏四聯(lián)癥，此外還包括完全性大動脈轉(zhuǎn)位，完全性肺靜脈異位引流，肺動脈閉鎖等等。好在隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷成熟，目前絕大多數(shù)復(fù)雜先心病可以做出明確的產(chǎn)前診斷，納入到“先心病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療”流程，提前做好科學(xué)判斷，決定先心病的去與留（下期我們可以討論一下先心病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療，如何做好胎兒先心病的去與留這個話題）。 但值得注意是，非紫紺類先心病如果不經(jīng)過治療，會出現(xiàn)肺動脈高壓，進而嚴重到右心系統(tǒng)靜脈血通過缺損向動脈系統(tǒng)分流，動脈血管里混合了含氧低的靜脈血，就會出現(xiàn)經(jīng)皮血氧飽和度減低的現(xiàn)象，進而由不發(fā)紫的先心病演變?yōu)榘l(fā)紫的先心病。但很可惜，此種現(xiàn)象一旦出現(xiàn)就意味著已經(jīng)失去手術(shù)機會，我們稱之為艾森曼格綜合征（之前兩期科普中均已經(jīng)提到）。 另外也不是所有的紫紺類先心病生后就有發(fā)紫，如法洛四聯(lián)癥的患兒生后極少發(fā)紫，疾病早期肺動脈狹窄并不嚴重，通過心內(nèi)缺損的血液分流多是左心系統(tǒng)至右心系統(tǒng)的分流，不會導(dǎo)致紫紺。但隨著年齡的增加，疾病會逐漸進展，肺動脈狹窄愈發(fā)嚴重進而導(dǎo)致右心系統(tǒng)壓力升高并高過左心系統(tǒng)，出現(xiàn)右心系統(tǒng)至左心系統(tǒng)的分流進而出現(xiàn)紫紺，這一現(xiàn)象多出現(xiàn)在患兒3個月之六個月之間。目前針對法洛四聯(lián)癥我們多主張紫紺出現(xiàn)之前前，也就是6個月齡之前進行手術(shù)治療。 問題四：孩子發(fā)紫是不是一定與心臟有關(guān)？ 答：答案顯然是否定的，因為上面已經(jīng)討論過紫紺的原因很多。但是孩子的紫紺應(yīng)該說還是多與心臟有關(guān)，建議去醫(yī)院測量一個經(jīng)皮血氧飽和度，進而去專業(yè)的兒童心臟中心做超聲心動圖檢查以盡早明確診斷，以免耽誤病情。2019年08月29日1492
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