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肖本勝主治醫(yī)師 云南省第三人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 得了先天性心臟病就一定會(huì)心衰嗎？如何預(yù)防或者延緩？ 答案是不一定，譬如得了房間隔缺損，如果我們通過內(nèi)科的封堵手術(shù)、或者外科的修補(bǔ)術(shù)把這缺損修復(fù)，那就可能不發(fā)生心力衰竭。如果任由其發(fā)展，因?yàn)樽笮姆繅毫Ω哂谟倚姆?，左心房的血流就?huì)通過這缺損流入右心房，后通過三尖瓣流入右心室，右心室的血液多了，右心室長(zhǎng)期高負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)當(dāng)然會(huì)出現(xiàn)心衰。當(dāng)然還有另一方面原因，右心室血液多了，泵入到肺動(dòng)脈的血液也增加，長(zhǎng)期肺動(dòng)脈壓增加，肺動(dòng)脈肌層增厚、纖維化，最后肺動(dòng)脈壓不可逆增高，繼而出現(xiàn)艾森曼格綜合征，這時(shí)候想手術(shù)，也沒機(jī)會(huì)啦！ 這就是結(jié)構(gòu)性心臟病導(dǎo)致心衰及預(yù)防。還有其它，敬請(qǐng)期待。2019年08月11日1560
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）是一種非常罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約為1/300000，約占先天性心臟病的0.5%；顧名思義，ALCAPA是指左冠狀動(dòng)脈發(fā)自于肺動(dòng)脈。正常情況下，冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，可以分為左、右冠狀動(dòng)脈兩條，二者分別或共同為左、右心室以及室間隔的心肌提供血供；當(dāng)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈時(shí)，左心室的血供會(huì)有問題，肺動(dòng)脈內(nèi)的血液為沒有經(jīng)過氧合的靜脈血，而心臟無時(shí)不刻不在跳動(dòng)，需氧量很高，尤其是左心室，這就造成了供需矛盾；一方面左心室需要大量的動(dòng)脈血提供氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，而ALCAPA患者的左冠狀動(dòng)脈只能提供缺乏氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的靜脈血，此時(shí)心臟的收縮力會(huì)下降，即患者會(huì)出現(xiàn)心功能下降即心衰，心彩超主要表現(xiàn)為左室射血分?jǐn)?shù)下降，患者出現(xiàn)心衰癥狀，如多汗、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、呼吸急促等表現(xiàn)，一部分患者甚至合并二尖瓣的中重度反流。機(jī)體具有一定的代償功能，一部分 ALCAPA患者會(huì)出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)，即右冠狀動(dòng)脈會(huì)形成一些側(cè)支血管與左冠狀動(dòng)脈形成交通，這樣可以在一定程度上緩解左心室的血供，一定程度上減輕左心衰和患者的癥狀；一部分沒有側(cè)支血管形成的患者，心功能下降會(huì)比較明顯，甚至左室射血分?jǐn)?shù)僅有20%左右，嚴(yán)重影響患者生存。ALCAPA患者應(yīng)該如何治療呢？ALCAPA患者一旦確診，應(yīng)當(dāng)及時(shí)至權(quán)威的先心病診治中心就診，完善檢查，明確診斷，并及時(shí)行手術(shù)治療。手術(shù)治療為唯一、有效的治療手段，手術(shù)中須行冠脈移植術(shù)，即將左冠狀動(dòng)脈從肺動(dòng)脈上取下來，然后再重新移植到主動(dòng)脈上，這樣左心室的血供會(huì)得到恢復(fù)，左心室的功能才會(huì)在短期或長(zhǎng)期內(nèi)逐漸恢復(fù)至正常。ALCAPA手術(shù)相較ASO(switch手術(shù)，即完全性大血管錯(cuò)位手術(shù)）并不復(fù)雜，手術(shù)技術(shù)已經(jīng)比較成熟，在權(quán)威的先心病診治中心成功率極高甚至接近100%。一旦發(fā)現(xiàn)該病，患者應(yīng)及時(shí)至權(quán)威的心臟中心就診并接受治療。2019年07月06日5082
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李巔遠(yuǎn)主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 二胎政策開放了，可把我和粑粑麻麻樂壞了，因?yàn)樗麄冃钪\已久的計(jì)劃就可以開始實(shí)施啦！嘿嘿~~我也可以有個(gè)弟弟或妹妹啦。但是最近他們整天愁眉苦臉的不開心，這是腫么了？這事兒還得從我說起，原來啊，我出生后沒幾天就感冒了，總是反反復(fù)復(fù)好不徹底，去醫(yī)院一檢查，竟然是先心病。這可把粑粑麻麻給愁壞了，多方打聽，查找資料，好不容易才找到李大大，經(jīng)過李大大認(rèn)真仔細(xì)的診治，原來我得了“法洛氏四聯(lián)癥”，哎呦，好繞口的名字。經(jīng)過幾天的術(shù)前準(zhǔn)備，李大大很快就給我做了手術(shù)，現(xiàn)在一年多過去了，我和別的孩子沒什么兩樣，身體倍兒棒，吃嘛嘛兒香，完全忘記了我曾經(jīng)是個(gè)先心病孩子。粑粑麻麻還想給我生個(gè)弟弟或妹妹，可是他們擔(dān)心啊，這不，一大早就來醫(yī)院找李大大了。經(jīng)過之前對(duì)我的治療，粑粑麻麻都把李大大當(dāng)做家庭醫(yī)生啦，啥問題都想聽聽李大大的意見。眼鏡叔叔開始給粑粑麻麻解答疑惑了，我在一旁也認(rèn)真聽了起來，嘿嘿~~~其實(shí)我啥也聽不懂。心臟發(fā)育是在胚胎的第2～8周完成，在此期間某種因素導(dǎo)致心臟或大血管的發(fā)育異常稱為先天性心臟病。先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如麻麻懷寶寶的時(shí)候服用藥物、感染病毒、受到環(huán)境污染、射線輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。小兒先天性心臟病的原因還跟高齡孕婦有著一定的關(guān)系，所以，要寶寶的粑粑麻麻要乘早哦，同時(shí)要做好孕期篩查保健工作。第一胎寶寶是先天性心臟病患兒，如果想繼續(xù)生育，粑粑麻麻要聽好了，需要進(jìn)行這幾步：1、遺傳咨詢，粑粑麻麻二人的家族遺傳背景對(duì)分析病因很有幫助，如果沒有遺傳學(xué)疾病，定期產(chǎn)前篩查；2、麻麻在孕前孕早期要積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染；避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)；粑粑麻麻在準(zhǔn)備懷孕前三個(gè)月就要戒煙戒酒，還要補(bǔ)充葉酸；3、粑粑麻麻要全面檢查身體，是否患有感染性疾病，代謝性疾病等等；4、如果第一胎孩子有先天性心臟病，第二胎不一定有，無法預(yù)測(cè)，兩者之間也沒有必然的聯(lián)系。建議按期做好四維彩超及唐氏篩查，排除胎兒發(fā)育異常的可能。平時(shí)放松心情，避免過度緊張焦慮，生活作息規(guī)律，飲食清淡，忌食辛辣刺激性食物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。 心臟的易受損期是在妊娠最初的2個(gè)月，所以，預(yù)防先天性心臟病應(yīng)該在妊娠前和妊娠的最早期，做針對(duì)性的防護(hù)是很有效的方法。心臟病多數(shù)不會(huì)是遺傳而是在胚胎發(fā)育過程中受到影響形成的。所以不用擔(dān)心第二胎一定也會(huì)有先心病的。近年來小兒先心病的診斷和治療取得了很大的進(jìn)展，許多復(fù)雜的心臟畸形在嬰兒期，甚至新生兒期就能得到及時(shí)確診和手術(shù)治療，因此先天性心臟病的預(yù)后已大為改觀。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，治療技術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病，粑粑麻麻們不必過度擔(dān)憂。（部分圖片來自網(wǎng)絡(luò)）2019年06月26日4317
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毛俊副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 1、什么是先天性心臟病? 先天性心臟病（簡(jiǎn)稱先心?。?，是指出生時(shí)已存在的心血管結(jié)構(gòu)和功能異常。是由于胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異?；蛘甙l(fā)育障礙及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化所造成的心臟結(jié)構(gòu)或者心血管畸形。 2、先心病的病因有哪些? 先心病的病因可分為內(nèi)因和外因兩大類。 內(nèi)因即遺傳因素，如染色體異常和基因畸變。約5%的先心病是由染色體病引起的。 外因即環(huán)境因素，主要為妊娠期間母胎接觸的有害因素，心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2~8周，在這段時(shí)間接觸有害因素可能會(huì)造成心血管畸形。包括：1、病毒感染，尤其是風(fēng)疹，腮腺炎，流感及柯薩奇病毒等。如母親在妊娠3個(gè)月內(nèi)患嚴(yán)重病毒感染時(shí)，特別是風(fēng)疹病毒后出生的新生兒先心病的發(fā)病率較高。2、母親在妊娠期接觸大劑量X射線。3、使用某些藥物。4、接觸某些有害化學(xué)物質(zhì)。5、母親的營(yíng)養(yǎng)或維生素缺乏其。6、缺氧的高原地區(qū)。此外胎兒周圍局部機(jī)械壓迫、患慢性疾病、母親高齡妊娠，流產(chǎn)保胎和多胎等因素均為高危因素。 3、先心病有哪些表現(xiàn)? 不嚴(yán)重的先心病，大多跟正常人一樣，平時(shí)可以沒有任何癥狀。但嚴(yán)重的先心病，可表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢、口唇指趾青紫、呼吸短促費(fèi)力、缺氧發(fā)作、喜歡蹲姿、心前區(qū)隆起、胸廓畸形、心臟雜音、胸壁震顫等。 4. 先心病有什么危害? 先心病的發(fā)病率約為0.9%。其中部分重癥患兒在1歲以內(nèi)死亡，部分患兒雖能夠存活下來，但隨著年齡的增長(zhǎng)，病情逐漸加重，可引起生長(zhǎng)發(fā)育落后、反復(fù)肺炎、心力衰竭、活動(dòng)耐力下降，反復(fù)暈厥、猝死等，而隨著病情逐漸加重，有些患者可能失去了手術(shù)最佳時(shí)機(jī)。 5. 先心病患兒能正常預(yù)防接種疫苗嗎? 部分先心病患兒體質(zhì)較弱,可能合并免疫力低下等情況,而某些減毒活疫苗存在引起感染性心內(nèi)膜炎的可能性。因此，一般認(rèn)為先心病患兒，接種疫苗要慎重，接種前要充分向醫(yī)生說明患兒病情，減毒活疫苗需根據(jù)具體情況選擇，滅活疫苗相對(duì)來說更安全一些。先心病患兒治愈后可補(bǔ)種疫苗。 6. 先心病如何治療? 對(duì)于一些病情較輕的先心病，有部分可能自愈，因此可在醫(yī)生指導(dǎo)下觀察一段時(shí)間，若無法自愈，再選擇手術(shù)治療。對(duì)于多數(shù)需要手術(shù)的先心病，我中心可選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，不傷骨，創(chuàng)傷小，失血少，感染率低，傷口不需要金屬異物固定，手術(shù)切口隱蔽于腋下，不易暴露在外，不影響美觀。而對(duì)于一些復(fù)雜嚴(yán)重的先心病，可能需要分期手術(shù)治療，有的可能只能進(jìn)行姑息手術(shù)，無法根治。2019年06月22日4051
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