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李寰主任醫(yī)師 深圳大學(xué)總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 先心病都需要做手術(shù)嗎? 并非所有先心病都需要手術(shù)。先心病是否需要手術(shù)決定于畸形的嚴(yán)重程度，對(duì)心血管結(jié)構(gòu)和功能的損害以及對(duì)患兒生長發(fā)育的影響。 對(duì)于缺損口徑小于3mm~5mm 的室缺或房缺，不會(huì)對(duì)患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響，可以不手術(shù)。但3mm以下的室缺，由于患感染性心內(nèi)膜炎的風(fēng)險(xiǎn)比正常人要高數(shù)倍，因此仍建議患兒積極治療。 另外由于孩子存在心臟雜音，對(duì)將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而目前手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會(huì)因素還是選擇手術(shù)。 還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動(dòng)脈瓣，就是小于5mm，也需要積極手術(shù)治療。 對(duì)于缺損口徑大于5mm的患兒,建議行介入或外科手術(shù)治療。 那么寶寶媽媽會(huì)問：先心病患者手術(shù)矯治后跟正常人一樣嗎? 一般來說，在幼年期進(jìn)行了正規(guī)治療的先天性心臟病患兒，能和正常兒童一樣生長發(fā)育。 這也要分兩種情況； 出現(xiàn)心功能衰竭以前治療的青少年先天性心臟病患者，壽命和同年齡組正常人相似。 出現(xiàn)心功能衰竭以后才進(jìn)行治療的病人，壽命就明顯短于同年齡組正常人。 出現(xiàn)心功能衰竭以前治療的成人先天性心臟病患者，壽命略短于同年齡組正常人，出現(xiàn)心功能衰竭后治療的成人先天性心臟病患者，治療效果差。2019年03月14日
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張旌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 在我國，每年有近15萬的新生兒被診斷為先天性心臟病，占出生總?cè)藬?shù)的1/1000左右。先天性心臟病分為簡單先心?。ǚ块g隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）和復(fù)雜先心?。ǚ逅穆?lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等）。對(duì)于前來就診的患兒家屬來說，不僅想了解孩子的病能不能治、治療效果好不好，對(duì)手術(shù)切口大不大、是不是微創(chuàng)等問題也很關(guān)注。其實(shí)做先心病手術(shù)，首先要考慮的一定是安全性。對(duì)于復(fù)雜先心病，主要還是通過傳統(tǒng)的正中開胸進(jìn)行手術(shù)，這樣手術(shù)部位顯露清晰、醫(yī)生操作起來更方便準(zhǔn)確；但對(duì)于房缺，室缺等簡單先心病來說，隨著心臟外科技術(shù)的提高，通過微創(chuàng)小切口手術(shù)也能兼顧安全與療效。（一）微創(chuàng)小切口手術(shù)指的是什么？有哪些優(yōu)勢(shì)？微創(chuàng)小切口分兩種，一種是胸骨下段小切口，另一種是右側(cè)腋下小切口。1）胸骨下段小切口：從胸骨中段（雙乳頭正中）向下切開直至劍突（胸骨下端的一塊軟骨），顯露心臟進(jìn)行修補(bǔ)。傳統(tǒng)的正中開胸手術(shù)，切口較大，一般是15～20cm，而胸骨下段小切口手術(shù)切口減小為5～8cm，位置也較低，容易用襯衫、項(xiàng)鏈等遮擋；另外，這種方式對(duì)胸骨的破壞相對(duì)較小，不會(huì)損傷胸廓的骨性結(jié)構(gòu)，降低了術(shù)后胸骨及胸廓發(fā)生畸形的風(fēng)險(xiǎn)，也有利于術(shù)后呼吸功能的恢復(fù)。2）右側(cè)腋下小切口：在右側(cè)腋下做切口，經(jīng)肋間進(jìn)到右側(cè)胸腔、逐步顯露心臟進(jìn)行修補(bǔ)。首先，這種手術(shù)的切口大小約3～6cm，位置藏于腋下；其次，不會(huì)損傷肋骨和胸骨，不容易導(dǎo)致雞胸、漏斗胸；并且術(shù)后不需要用鋼絲固固定，直接用胸骨線固定就可以了，這樣過安檢或拍胸片也不用因?yàn)轶w內(nèi)有金屬異物而做特別說明，之后做核磁檢查也不會(huì)受影響。可能有人會(huì)問，我們的心臟多位于偏左的位置，為什么不在左邊做切口呢？這是因?yàn)樾呐K手術(shù)要經(jīng)主動(dòng)脈和上下腔靜脈插管，建立體外循環(huán)，這兩者都在靠右側(cè)的位置，所以選擇右側(cè)切口。需要注意的是，微創(chuàng)小切口手術(shù)雖然有很多優(yōu)勢(shì)，但其局限性也顯而易見，一般只適合簡單的先心病（例如房間隔缺損，室間隔缺損等）。（二）什么樣的室缺，可以用微創(chuàng)小切口？1）室缺位置：通常在超聲心動(dòng)報(bào)告單上，家長會(huì)看到孩子室缺的類型，如果是膜周型或嵴內(nèi)型室缺，通過微創(chuàng)小切口能充分暴露病變，手術(shù)成功率比較高；但如果是干下型或肌部室缺，處于不容易顯露的部位，微創(chuàng)小切口手術(shù)很容易增加手術(shù)并發(fā)癥，一般不推薦采用。2）室缺大小：室間隔的缺損小于1cm，做微創(chuàng)小切口手術(shù)效果比較好。3）室缺合并癥：如果室缺合并小的房缺，微創(chuàng)小切口手術(shù)可以同時(shí)修復(fù)房缺和室缺；但如果室缺合并了其他的心內(nèi)畸形，如主動(dòng)脈瓣脫垂、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈高壓或其他一些復(fù)雜先心病，手術(shù)過程中需要大范圍的探查和操作，就不適合采用微創(chuàng)小切口手術(shù)了。4）孩子自身情況：一般6個(gè)月齡~6歲的孩子適合做微創(chuàng)小切口，因?yàn)樾∮?個(gè)月的孩子身體很軟，小切口牽拉可能會(huì)造成肋骨和胸骨之間的關(guān)節(jié)變形脫位，所以選擇時(shí)要慎重；而對(duì)于年齡比較大、或者體重比較大的孩子，微創(chuàng)小切口很難把手術(shù)部位顯露完全，不易于醫(yī)生操作，容易增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。（三）胸骨下段和右側(cè)腋下小切口相比，哪個(gè)更好？單看切口，右側(cè)腋下更加隱蔽，美觀性更好，但要求孩子的胸廓有一定的彈性（不能太軟或太硬），并且這種方式的手術(shù)視野較深，適用范圍比胸骨下段小切口手術(shù)更加局限。而對(duì)于胸骨下段小切口來說，如果遇到手術(shù)部位很難完全顯露，或手術(shù)中出現(xiàn)并發(fā)癥等情況，可以把切口向上延長，轉(zhuǎn)成開胸手術(shù)，相對(duì)更安全一些。兩種方式?jīng)]有孰好孰壞，只是微創(chuàng)手術(shù)的兩種不同選擇，具體選用什么樣的切口來手術(shù)，還是要根據(jù)孩子的個(gè)人情況而定。當(dāng)然，一定要在確保手術(shù)安全的基礎(chǔ)上，去尋求相對(duì)完美的手術(shù)路徑。（四）微創(chuàng)小切口修補(bǔ)室缺，需要多長時(shí)間？如果適應(yīng)證掌握得好，微創(chuàng)小切口手術(shù)的時(shí)間不會(huì)比傳統(tǒng)手術(shù)時(shí)間長。雖然建立體外循環(huán)的過程會(huì)慢一些，但整個(gè)手術(shù)下來2~3小時(shí)左右，快的話1個(gè)半小時(shí)就可以完成。（五）微創(chuàng)小切口修補(bǔ)室缺，會(huì)有并發(fā)癥嗎？一般情況下，如果室缺在切口下顯露得很好，微創(chuàng)小切口的手術(shù)效果與傳統(tǒng)正中開胸的效果是相似的，可以成功修補(bǔ)室間隔缺損，阻斷血液分流，減緩癥狀，避免室缺發(fā)展為更嚴(yán)重的心臟畸形、影響孩子的生長發(fā)育。但是，任何手術(shù)都存在風(fēng)險(xiǎn)，無論是安全性很高的正中開胸手術(shù)，還是微創(chuàng)小切口手術(shù)，室缺修補(bǔ)后都可能出現(xiàn)殘余分流（缺損部位仍有間隙）、傳導(dǎo)束（其功能是控制心臟收縮節(jié)律）損傷及主動(dòng)脈瓣損傷等并發(fā)癥。醫(yī)生只能通過術(shù)前評(píng)估確定最安全的手術(shù)路徑、術(shù)中精確的操作步驟，以及術(shù)后精心的護(hù)理，盡力把風(fēng)險(xiǎn)控制到最低。另外，家長也可以放心，即便出現(xiàn)了并發(fā)癥，醫(yī)生也會(huì)及時(shí)補(bǔ)救，一般不會(huì)對(duì)孩子造成大的影響。（六）孩子做完手術(shù)后，心臟還會(huì)有雜音嗎？有些家長反映，孩子做完手術(shù)后，心臟還有雜音，是不是室缺沒有補(bǔ)好呢？其實(shí)，術(shù)后雜音不一定是室缺帶來的，可能是生理性雜音或血液撞到補(bǔ)片發(fā)生湍流的聲音。只要術(shù)后檢查顯示沒有殘余分流、沒有主動(dòng)脈瓣反流，這個(gè)雜音就是可以接受的，不會(huì)影響孩子的生長發(fā)育。（七）如果孩子超過了最佳年齡，還能用微創(chuàng)的方式嗎？如果說孩子的室缺位置、大小都合適，只是年齡比較大，就主要看孩子的體型和胖瘦情況，體型大一些或稍胖一些的孩子做微創(chuàng)，會(huì)增加手術(shù)的難度和時(shí)間，一般不推薦。但如果孩子偏瘦，做微創(chuàng)應(yīng)該是沒有問題的，我做過的微創(chuàng)小切口手術(shù)中，年齡最大的患者是20歲，但體型比較瘦，手術(shù)時(shí)手伸得進(jìn)去，打結(jié)也不困難，整個(gè)過程也很順利。（八）如果孩子在上學(xué)，可以等假期手術(shù)嗎？簡單先心病一般不會(huì)很急，可以等到孩子放假，選擇方便的時(shí)間來手術(shù)。本身假期也是先心病手術(shù)的高峰期，家長可能會(huì)擔(dān)心住院排不上的問題，我們阜外醫(yī)院有專門針對(duì)上學(xué)孩子的綠色通道，在檢查和住院上都會(huì)優(yōu)先照顧。（九）孩子最近得了感冒肺炎，能做手術(shù)嗎？先心病的孩子體質(zhì)相對(duì)比較弱，一些大的室缺會(huì)造成心臟血液從左向右分流，增加心臟負(fù)荷，造成肺動(dòng)脈高壓，這樣孩子特別容易感冒、得肺炎。對(duì)于這些孩子，建議一定要早做手術(shù)。不過，如果孩子最近正在感冒、正在得肺炎，最好等好轉(zhuǎn)之后再來手術(shù)，如果沒有好轉(zhuǎn)就手術(shù)，可能會(huì)增加孩子術(shù)后的并發(fā)癥，這樣得不償失。（十）患者如何聯(lián)系到我?孩子做完心臟手術(shù)后，最好能跟主管大夫保持長期溝通，以便及時(shí)判斷術(shù)后的恢復(fù)情況，評(píng)估心臟功能。另外，孩子做完手術(shù)后，家長還要關(guān)注孩子的上肢鍛煉、補(bǔ)充鈣劑促進(jìn)骨骼發(fā)育，督促孩子保持正確的站姿和睡姿，并正確引導(dǎo)孩子回歸社會(huì)、參加學(xué)習(xí)等等。我現(xiàn)在阜外醫(yī)院小兒心臟外科中心，出診時(shí)間是周二全天和周四下午（阜外門診三樓2診室），另外我在好大夫在線有個(gè)人網(wǎng)站，歡迎各位患兒及家屬前來咨詢。謝謝大家！另外，關(guān)于微創(chuàng)小切口手術(shù)治療先心病，還有視頻版本，有興趣的患者朋友可以點(diǎn)擊以下網(wǎng)址：http://bdsjw.cn/paperdetail/shiquewczj.htm2018年12月18日8063
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胡海波主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 殘余漏是心臟外科修補(bǔ)術(shù)后常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約在4％～15％左右，主要是由于縫合不嚴(yán)、術(shù)后縫線松動(dòng)、撕脫，術(shù)后局部組織薄弱張力過大、多發(fā)缺損的遺漏等多種因素造成，常見的殘余漏包括房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后殘余漏、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后殘余漏（包括F4術(shù)后VSD殘余漏）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)（或縫合術(shù)后）殘余漏，換瓣術(shù)后瓣周漏等等。殘余漏一旦發(fā)生，一方面給患者的身心帶來痛苦，令一方面也給外科醫(yī)生帶來棘手的難題，畢竟由于由于術(shù)后心包粘連和胸骨粘連、解剖結(jié)構(gòu)的移位，再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)將大大增加。介入封堵技術(shù)的發(fā)展給殘余漏的治療指了條明路，無需再次開胸，也能把“漏”堵上，給這類患者帶來希望，也卸下了外科醫(yī)生的“包袱”。殘余漏不光發(fā)生在外科修補(bǔ)術(shù)后，介入治療后也可能發(fā)生殘余漏，一般習(xí)慣稱為“殘余分流”，主要是由于早期器材缺陷導(dǎo)致或者由于客觀原因、術(shù)者可接受范圍內(nèi)的少量殘余分流。前者我們?nèi)钥梢栽俅谓槿敕椒ń鉀Q，后者則酌情隨訪觀察?，F(xiàn)將各種殘余漏的介入治療情況簡要介紹如下：1.房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后殘余漏介入治療房間隔缺損因手術(shù)視野大，術(shù)后殘余漏發(fā)生較少，主要發(fā)生在缺損較大時(shí)，多由于邊緣縫線松動(dòng)所致，分流量一般較小，如果殘余漏在5mm之內(nèi)，可以隨訪觀察，如果在5mm以上伴右心負(fù)荷增加，則應(yīng)考慮封堵治療。封堵前也應(yīng)考慮漏口邊緣情況，距離上腔靜脈、下腔靜脈口、二尖瓣環(huán)應(yīng)在7mm以上，由于漏口邊緣往往是縫線、且有纖維組織粘連，可延展性不大，故封堵器不要選擇過大，腰部直徑較漏口大4-6mm即可。2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)后再通（或縫合術(shù)后殘余漏）的介入治療術(shù)后再通或殘余漏多發(fā)生在直徑較粗的PDA，由于結(jié)扎不緊或縫線松動(dòng)，加上主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間壓力增高所致。由于術(shù)后局部組織粘連、纖維化及瘢痕形成，再通的動(dòng)脈導(dǎo)管管壁彈性差，可伸展性小，且結(jié)扎后漏斗部有變小變淺的傾向，甚至有時(shí)導(dǎo)致漏口形態(tài)不規(guī)則。選擇Amplazter封堵傘直徑與再通動(dòng)脈導(dǎo)管的最窄直徑不能相差太大，一般應(yīng)比再通動(dòng)脈導(dǎo)管的最窄直徑大1～2 mm。部分病例由于形態(tài)不規(guī)則、需要建立導(dǎo)絲軌道才能完成封堵。3.室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后（包括F4及其他合并VSD的復(fù)雜先心病術(shù)后）殘余漏介入治療由于手術(shù)視野的限制，以及VSD形態(tài)、大小、部位、膜部瘤等情況各異，修補(bǔ)有一定難度，故VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏的發(fā)生率較高，約為5-25%。殘余漏多發(fā)生于并發(fā)膜部瘤和(或)較大直徑的VSD，可能與以下因素有關(guān)：瓣膜、腱索遮蓋缺損，缺損邊緣未探清楚，補(bǔ)片大小不適宜，縫合過淺，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄弱和縫線受力不均結(jié)扎縫線被撕脫等。法樂氏四聯(lián)癥術(shù)后亦可并發(fā)VSD殘余漏，其發(fā)生率為5-10％。可能與流出道疏通后縫線于肥厚心肌斷面、易被撕脫有關(guān)。VSD修補(bǔ)術(shù)后小的殘余分流(<2 mm)一般能通過縫合交接處血栓形成、縫線周圍纖維化、缺損周圍組織與補(bǔ)片粘連融合等因素自行愈合。而殘余分流量大(>3 mm)則往往不能自行愈合，要再次手術(shù)修補(bǔ)。一般VSD殘余漏在2-6mm左右，我們也見過10mm左右的殘余漏，由于補(bǔ)片發(fā)生了大范圍撕脫造成。單純從分流量角度考慮，多數(shù)殘余漏無需行進(jìn)一步處理，但是殘余漏的存在會(huì)使患者發(fā)生心內(nèi)膜炎及后期心律失常的危險(xiǎn)性增加，給患者及家屬造成極大的心理壓力及社會(huì)壓力，部分患者甚至可出現(xiàn)左心衰以及肺動(dòng)脈高壓。在介入手段使殘余漏封堵成為可能的條件下，我們主張對(duì)適于介入治療的VSD殘余漏都應(yīng)給予積極的處理。4.瓣周漏的介入治療主要發(fā)生于主動(dòng)脈瓣及二尖瓣置換術(shù)后，介入治療方法基本同主動(dòng)脈竇瘤破裂一致，建立動(dòng)-靜脈軌道，由靜脈端送入鞘管，采用合適大小的封堵器封堵漏口。5.先心病介入治療術(shù)后殘余漏主要是由于早期使用的封堵器材缺陷造成，如Rashkind傘、CardioSeal傘等，以Rashkind傘造成的PDA殘余分流最多見，200年以后目前由于上述器材已經(jīng)被目前主流的Amplatzer封堵器所替代，這類病例已很少，一旦發(fā)現(xiàn)，采用Amplatzer封堵器再次封堵即可。部分病例是由于多發(fā)缺損封堵時(shí)殘留小的缺損，或大缺損封堵后少量殘余分流，在術(shù)者和患者可接受的范圍內(nèi)時(shí)完成手術(shù)，這一般不需處理，隨訪觀察就行。2018年08月25日4177
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崔彥芹主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 先心病術(shù)后隨訪的重要性先天性心臟病是發(fā)生率最高的嚴(yán)重出生缺陷，每1000個(gè)活產(chǎn)新生兒中約有8-10個(gè)是先心病患兒。隨著先心外科、心臟重癥監(jiān)護(hù)、體外循環(huán)、麻醉等技術(shù)的不斷提高，先心病的治療成功率越來越高。越來越多先心寶寶通過手術(shù)獲得重生。 手術(shù)做完了，心臟畸型得到糾正了，達(dá)到了我們治療先心的早期目標(biāo)。但小孩是要長大的，對(duì)爸爸媽媽來講，更關(guān)心的、更重要的是能獲得好的遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。 在門診經(jīng)常聽到爸爸媽媽問，我的小孩可不可以不過來復(fù)查了？我們路途很遠(yuǎn)，是不是可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查呀？ 其實(shí)大家要理解，我們要求大家回來手術(shù)醫(yī)院復(fù)查的主要目的：其一，針對(duì)心臟本身的問題，手術(shù)醫(yī)院是最清楚你的狀況的，尤其是復(fù)雜的先天性心臟病，醫(yī)生可以根據(jù)你在醫(yī)院做手術(shù)及恢復(fù)過程所發(fā)生的情況，給你調(diào)整后續(xù)治療藥物；根據(jù)你復(fù)查的情況，看何時(shí)可以停用藥物；停藥以后，不代表復(fù)查就可以結(jié)束了，每一次復(fù)查醫(yī)生都可以通過了解你小孩在家的情況、觀察小孩的狀況、結(jié)合檢查檢驗(yàn)結(jié)果，預(yù)測你的小孩遠(yuǎn)期的心臟功能。其二，我們的小孩往往都是在嬰幼兒，甚至新生兒時(shí)期就做了手術(shù)的，那么他們除了心臟的問題以外還存在著軀體發(fā)育、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育等等各方面的情況。我們?cè)诠ぷ髦衅鋵?shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)有很多心臟病很早就已經(jīng)治好的小孩，心臟功能恢復(fù)也很好，但是他們的營養(yǎng)狀況往往仍然是很差，甚至有一部分運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、精神發(fā)育落后都沒有被家長發(fā)現(xiàn)。復(fù)查的過程中，其實(shí)醫(yī)生就會(huì)關(guān)注的小孩整體發(fā)育的狀況，及時(shí)給予適當(dāng)?shù)闹笇?dǎo)以及必要時(shí)會(huì)指導(dǎo)家長到其他的?？迫ゾ驮\，很多其他系統(tǒng)的疾病就可以在早期被發(fā)現(xiàn)、糾正，免除了延誤病情的問題。 先心病，尤其是復(fù)雜先心病，做完手術(shù)只能說是完成了第一步，術(shù)后的長期維護(hù)是非常重要的。家長經(jīng)常問到的問題就是我的小孩做完手術(shù)之后會(huì)怎么樣？有沒有后遺癥？他的生活質(zhì)量怎么樣？活動(dòng)耐力怎么樣？能不能做運(yùn)動(dòng)？其實(shí)這些問題都需要我們?cè)陔S訪復(fù)查的過程中觀察小孩才能回答得出來。每個(gè)個(gè)體都有每個(gè)個(gè)體的特點(diǎn)，即使是同一類的疾病，經(jīng)歷了不同的手術(shù)過程和手術(shù)后恢復(fù)過程，它的遠(yuǎn)期預(yù)后都有可能是不一樣的。因此，術(shù)后隨訪非常重要，大家一定要重視長期隨訪。 本文系崔彥芹醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年08月22日16427
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李志強(qiáng)主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 先天性心臟病種類繁多，包括上百種具體分型，有些患者可以同時(shí)合并多種畸形，癥狀千差萬別，其中復(fù)雜及紫紺型先心病常常令家長及預(yù)防接種醫(yī)生驚恐。少數(shù)嚴(yán)重先心病患兒因心功能減低，因疫苗注射造成不良反應(yīng)，故國內(nèi)相當(dāng)一部分醫(yī)生和家屬傾向于不給或不建議先心病兒童接種疫苗，從而導(dǎo)致先心病患兒疫苗接種率普遍偏低，傳染病患病風(fēng)險(xiǎn)增加。其主要原因包括衛(wèi)生行政部門缺乏相應(yīng)法規(guī)性文件、疫苗說明書指導(dǎo)不清晰、社會(huì)及患兒家庭的不理解、部分媒體缺乏科學(xué)依據(jù)的負(fù)面報(bào)道等。事實(shí)上并無證據(jù)表明先天性心臟病是疫苗接種的明確禁忌癥。但也確有文獻(xiàn)報(bào)道因接種疫苗出現(xiàn)心衰死亡的。因此對(duì)于發(fā)紺型先心病或心功能有明顯影響的，風(fēng)險(xiǎn)可能較高，但總體發(fā)生率很低。因此，先心病患兒疫苗接種后出現(xiàn)發(fā)作，絕大多數(shù)是一種偶合癥。盡管如此，臨床實(shí)踐中也應(yīng)注意，對(duì)于先心病患兒，實(shí)施接種前應(yīng)和家長充分溝通，并囑咐其接種后密切觀察患兒狀態(tài)。從國內(nèi)外預(yù)防接種指南和臨床研究結(jié)果來看，疫苗接種不會(huì)加重先心病的病情，也不會(huì)對(duì)其最終預(yù)后造成負(fù)面影響。因此，如無其他禁忌癥，先心病患兒不應(yīng)是預(yù)防接種的禁忌對(duì)象。但先心病種類繁多，有些往往合并相關(guān)綜合征，故將下列情況列為可以接種，其余復(fù)雜先心病及紫紺型先心病建議先到?？漆t(yī)院就診后，根據(jù)情況進(jìn)行預(yù)防接種：1、單純的卵圓孔未閉，可以接種。2、單純的房間隔缺缺，5mm以下的，并且心肺功能正常、心臟大小正常，可以接種。3、單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，2mm以下的，心肺功能正常、心臟大小正常，無肺動(dòng)脈高壓，無紫紺、可以接種。4、單純的膜周部或肌部室缺， 5mm以下的，并且心功能正常、心臟大小正常，可以接種。5、血管環(huán)畸形，包括雙主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈吊帶、無名動(dòng)脈壓迫、右位主動(dòng)脈弓左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶等患兒，如無明顯氣管壓迫癥狀，無呼吸道感染及肺炎，可以接種。6、先天性心臟病術(shù)后3-6個(gè)月，經(jīng)復(fù)查心臟功能良好，可以接種，注意密切觀察。對(duì)于復(fù)雜型先天性心臟病，紫紺型先天性心臟病，伴有力竭、缺氧、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥的；正在接受先心病相關(guān)藥物治療的兒童；缺損大的房間隔缺、室間隔缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，要充分考慮接種的風(fēng)險(xiǎn)效益比，謹(jǐn)慎接種。建議接受嚴(yán)格的心臟?？茩z查，包括心電圖、心臟彩超等，并經(jīng)心臟?？漆t(yī)生接診后決定是否可以進(jìn)行預(yù)防接種。2018年06月07日2838
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陳仁偉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 小兒心胸外科 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科科普系列隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，出生缺陷已逐漸占據(jù)了我國新生兒死亡因素的首位，而先天性心臟病（以下簡稱先心?。﹦t幾乎占據(jù)了主要出生缺陷疾病的1/3。先心病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)生異常所致的心血管畸形，或者是應(yīng)該自動(dòng)關(guān)閉的通道沒有閉合（在胎兒屬正常）的心臟，是小兒最常見的心臟病。先心病主要分為房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥等。先心病發(fā)病率占據(jù)出生寶寶的0.8%，其中有60%先心病寶寶滿1周歲之前死亡。2016年海南省5歲以下兒童死亡原因顯示，先心病是新生兒、嬰兒和5歲以下兒童死亡的主要原因之一，占總體死亡率的15%-20%。先心病嚴(yán)重影響了兒童的身心發(fā)展，也嚴(yán)重的降低了人口生存質(zhì)量，成為了社會(huì)以及家庭的負(fù)擔(dān)。那么先心病是怎么引起的呢？1、遺傳因素：先心病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。但研究認(rèn)為，先心病的病因是具有復(fù)雜性的，不單獨(dú)由基因遺傳決定。2、環(huán)境因素：在母體中，心臟發(fā)育的時(shí)間主要在懷孕的第4至8周，若在此關(guān)鍵階段，母體接觸有害的環(huán)境因素、或是感染妊娠期疾病，則胎兒發(fā)生先心病的可能性增高。（1）感染：妊娠前三個(gè)月患感染性疾病，具體表現(xiàn)癥狀有感冒、腹瀉、乙肝、闌尾炎及飼養(yǎng)寵物史。尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，母孕早期感染這兩種病毒時(shí)，出生的寶寶先心病的發(fā)病率較高。（2）妊娠合并癥：患妊娠糖尿病的孕婦其胎兒先心病發(fā)病率可達(dá)3％-5％。母親患苯丙酮尿癥其胎兒25％-50％發(fā)生先心病，而且主要以復(fù)雜畸形為主。葉酸缺乏也可導(dǎo)致先心病的發(fā)生率增加。（3）其他：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良，放射線，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先心病的可能。3、不良生活習(xí)慣：（1）飲酒：研究中表明，孕婦飲酒不多于每周1次，寶寶發(fā)生先心病的危險(xiǎn)是不飲酒母親的1.3倍；母親飲酒≥每周1次，寶寶發(fā)生先心病的危險(xiǎn)是不飲酒母親的1.9倍。（2）吸煙或吸二手煙：煙氣中含有很多有害化學(xué)物質(zhì)，導(dǎo)致先心病發(fā)病的危險(xiǎn)性增加。（3）毒品及藥品：毒品會(huì)使得胎兒在宮內(nèi)心臟發(fā)育不良。有些藥物已被證實(shí)可在孕婦妊娠期服用產(chǎn)生心臟畸形。從以上知識(shí)中我們認(rèn)識(shí)到寶寶患先心病不僅和遺傳有關(guān)，更與環(huán)境因素和母親的生活習(xí)慣密切相關(guān)。胎兒在母親肚子里時(shí)也很容易被母親身體狀況和周圍環(huán)境所影響造成一些疾病，所以各位懷孕的媽媽們一定要照顧好自己，避免接觸一些對(duì)自己和寶寶有害的東西。孕婦在計(jì)劃懷孕前，若其患有慢性病，同時(shí)需要治療者，必須在詢問醫(yī)生，明確的了解藥物的致畸危害，及時(shí)做好安全避孕措施。若希望懷孕，則盡量在病情控制后，醫(yī)生確定可以停藥的情況下，至少半年至1年以上再懷孕?；蛘咴卺t(yī)生指導(dǎo)下，使用對(duì)胎兒安全的藥物，并且不隨意擅自更改藥物。在妊娠期間控制糖尿病，適量的補(bǔ)充葉酸可以降低先心病的發(fā)生率。2018年06月04日2918
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 對(duì)家長來說，觀察到哪些癥狀要懷疑孩子存在先天性心臟病需要進(jìn)一步檢查呢？其實(shí)雖然先天性心臟病病種繁多，但最淺顯易懂的分類就是按照是否出現(xiàn)青紫，也就是青紫型和非青紫型先天性心臟病。最常見的非青紫型先天性心臟病例如室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，這類疾病最常見的伴發(fā)癥狀是心臟雜音。由于心內(nèi)或者大血管水平的體循環(huán)向肺循環(huán)分流（左向右分流）造成肺血流增多，因此患兒常常出現(xiàn)心臟增大，肺充血，呼吸急促甚至點(diǎn)頭樣呼吸，反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育遲緩甚至喂養(yǎng)困難，此類患兒嚴(yán)重者可能嬰兒期出現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭的癥狀而不得不早期治療；但是對(duì)于非青紫型先心病中癥狀比較輕的患者，如果左向右的分流量不大，沒有肺動(dòng)脈高壓，部分患者是可以不必在嬰兒期手術(shù)處理的，比如房間隔缺損，臨床上經(jīng)常見到?jīng)]有嚴(yán)重癥狀而是在幼兒園入園體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音才進(jìn)一步檢查治療的。青紫型先心病則常常以紫紺作為首發(fā)癥狀，并且往往疾病復(fù)雜程度更高，最常見的比如法洛氏四聯(lián)癥，因?yàn)橛倚氖伊鞒龅赖墓Ｗ杌蛘叻蝿?dòng)脈狹窄，導(dǎo)致經(jīng)右心室進(jìn)入肺部的血流受限，而且心室水平存在經(jīng)過室間隔缺損的右向左分流，導(dǎo)致體循環(huán)動(dòng)脈氧飽和度的降低，嚴(yán)重者早期會(huì)出現(xiàn)口唇、甲床的青紫，而且呈現(xiàn)逐漸加重的趨勢(shì)。缺氧癥狀與右心室流出道的狹窄程度密切相關(guān)，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的缺氧發(fā)作而不得不早期甚至急診手術(shù)處理。癥狀輕的患兒隨著年齡增加，也會(huì)在超過半歲之后青紫逐漸加重，大孩子還會(huì)出現(xiàn)杵狀指和蹲踞這些典型的臨床癥狀，長期缺氧還會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)體-肺側(cè)枝血管的生長，側(cè)枝血管的生長雖然對(duì)緩解缺氧有一定的幫助，但是會(huì)對(duì)手術(shù)處理的難度和術(shù)后心臟功能恢復(fù)造成比較大的影響。因此一般情況下，對(duì)于早期沒有嚴(yán)重低氧和反復(fù)缺氧發(fā)作的患兒在半歲左右接受手術(shù)治療是比較好的時(shí)機(jī)。其他的青紫型先心病如伴隨肺動(dòng)脈壓力增高的大動(dòng)脈錯(cuò)位、完全性肺靜脈異位引流等；伴隨肺血減少的肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖等都需要在不同時(shí)間點(diǎn)進(jìn)行手術(shù)治療。有一些先天性心臟大血管畸形出生后就會(huì)表現(xiàn)出嚴(yán)重的低氧或者循環(huán)衰竭癥狀而需要緊急手術(shù)處理。例如梗阻性完全性肺靜脈異位引流、主動(dòng)脈弓中斷或者接近閉鎖的主動(dòng)脈弓縮窄、室間隔完整型完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位、嚴(yán)重低氧的肺動(dòng)脈閉鎖等。對(duì)于出生后的嚴(yán)重青紫，一定要進(jìn)行心臟超聲診斷明確心臟畸形之后才能決定是否進(jìn)行高濃度的吸氧治療。因?yàn)楹芏嗲嘧闲拖刃牟∈莿?dòng)脈導(dǎo)管依賴型的，例如完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位、肺動(dòng)脈閉鎖合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，動(dòng)脈導(dǎo)管的存在是此類患兒維系生命的關(guān)鍵要素，氧氣的吸入會(huì)促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合從而導(dǎo)致更加嚴(yán)重的低氧和加重全身衰竭。因此對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型的青紫型先天性心臟病患兒，出生后不僅不能通過吸氧來試圖改善缺氧，有條件的話還要盡快開通靜脈通道，使用前列腺素E（凱時(shí)）持續(xù)泵入維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放才能為之后的處理和手術(shù)提供良好的條件。另外對(duì)于主動(dòng)脈弓中斷來說，動(dòng)脈導(dǎo)管也同樣是非常重要的，因?yàn)橄掳肷淼难┦峭ㄟ^右心室和肺動(dòng)脈經(jīng)過動(dòng)脈導(dǎo)管灌注到降主動(dòng)脈的，此類患兒臨床上會(huì)出現(xiàn)所謂差異性青紫，即下半身血氧飽和度降低，上半身血氧飽和度正常。因此主動(dòng)脈弓中斷同樣是動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型先心病，也需要禁吸氧和凱時(shí)靜脈維持，而且往往需要急診手術(shù)早期治療。由于先天性心臟病的病種復(fù)雜，有些復(fù)雜畸形處理難度較大，因此盡早明確診斷和?？漆t(yī)師的及時(shí)介入是最好地解決方法。千萬不能放松警惕或者盲目治療，如果治療不當(dāng)甚至?xí)黼y以挽回的后果。本文系孫琦醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日2829
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周紅梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 線上診療科 家長一旦得知寶寶有先天性心臟病，第一反應(yīng)就是：怎么辦？首先我們需要了解您的寶寶是哪一種先天性心臟??！先天性心臟病的種類很多，該如何處理取決于疾病的千差萬別。一般來說，先心病的臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。例如：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，完全肺靜脈異位連接等。寶寶家長如果仔細(xì)觀察可能會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子嘴唇發(fā)紫，呼吸急促、吃奶反應(yīng)差、面色差等，這些疾病的夭折率很高。碰到這種情況第一時(shí)間去專業(yè)的先天性心臟病中心就診，避免錯(cuò)過治療時(shí)機(jī)。一些簡單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、卵圓孔未閉等，寶寶生長發(fā)育都很好，和正常孩子沒有區(qū)別，上幼兒園體檢或者注射疫苗時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)有雜音，診斷先天性心臟病。這種情況可以選擇擇期手術(shù)或者創(chuàng)傷小的手術(shù)，如介入封堵治療。先天性心臟病的寶寶如果有以下情況，疾病會(huì)潛在地發(fā)展加重，也需要及時(shí)診治，以免影響寶寶的生長發(fā)育或失去手術(shù)機(jī)會(huì)。主要癥狀有：1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎，甚至患肺炎心衰搶救。2.吃奶時(shí)吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促。3.小嬰兒體重增長長期不達(dá)標(biāo)，甚至出現(xiàn)聲音嘶啞，哭聲由大轉(zhuǎn)小。4.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾。5.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。7.兒童訴說易疲乏、體力差。有的家長會(huì)顧慮我的寶寶太小了，能承受心臟這么大的手術(shù)打擊嗎？隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，嬰幼兒行心臟手術(shù)治療已經(jīng)非常普及，各種先天性心臟病手術(shù)效果也得到很好的保障，甚至在我國已經(jīng)有心臟中心開展胎兒心臟手術(shù)。及時(shí)到專業(yè)先天性心臟病中心就診，盡早給先心寶寶一個(gè)個(gè)性化的治療方案，寶寶會(huì)更快恢復(fù)健康，和其他孩子一樣享受來自爸爸媽媽的無盡的愛！2018年03月03日5372
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郭勇主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)會(huì)診中心 先天性心臟?。ㄏ刃牟。┓N類繁多，分類方法有多種，尚未完全統(tǒng)一。一般來說根據(jù)心臟血流動(dòng)力學(xué)改變可分為左向右分流、右向左分流和無分流先心病三種類型；根據(jù)心臟畸形嚴(yán)重程度和治療難易可分為簡單先心病和復(fù)雜先心病兩類；根據(jù)不同發(fā)病率情況可分為常見先心病和少見先心病。1)左向右分流先心?。蛔笥倚闹g有異常通道同時(shí)伴有左向右分流，也稱為潛在紫紺型先心病。早期由于左心體循環(huán)壓大于右心肺循環(huán)壓，血流從左心向右心分流，肺血流量增多，容易發(fā)生肺炎，當(dāng)患兒啼哭或隨著病情發(fā)展到中晚期，肺動(dòng)脈壓或右心室壓增高超過左心壓時(shí)，發(fā)生右向左分流出現(xiàn)紫紺。這類先心病主要包括有：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。2)右向左分流先心?。蛔笥倚闹g有異常通道及右向左分流，此類先心病多伴有右室流出道阻或肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺血流量減少，右心壓力高于左心壓力，右心靜脈血向左心分流，患者表現(xiàn)為皮膚粘膜持續(xù)紫紺，因此這類先心病也稱為紫紺型先心病，主要的心臟畸形包括有：法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干等。3)無分流先心?。鹤笥倚闹g或大血管之間無異常通路或分流。此類先心病包括有：肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。4)簡單先心病一般為心臟畸形簡單，病情較輕、手術(shù)相對(duì)容易，預(yù)后良好。此類主要包括有房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄等。5)復(fù)雜先心病患者心臟畸形復(fù)雜，或者有兩種或兩種以上畸形同時(shí)存在，病情嚴(yán)重，部分病例手術(shù)難度大，需要多次手術(shù)，預(yù)后不好。此類先心病包括有法樂氏四聯(lián)癥、右室雙出口，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干、完全性肺靜脈畸形引流，單心室，肺動(dòng)脈閉鎖等。6)常見先心病相對(duì)多見，主要為一些簡單先心病。包括有：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。7)少見先心病發(fā)病率低，多數(shù)為一些復(fù)雜畸形，如單心室，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖等先心病不同分類方法可有重疊，不少心臟畸形是橫跨兩種分型方法的。如法洛四聯(lián)癥為常見的復(fù)雜先心病，同時(shí)也是最常見的紫紺型先心?。ㄓ蚁蜃蠓至餍停?。北京安貞醫(yī)院胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)會(huì)診中心郭勇本文系郭勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月22日4938
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