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李巔遠主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 數(shù)九寒天，眼下正值嚴冬季節(jié)，看看全國各大醫(yī)院的兒科門診和病房到處都是烏泱烏泱的，擠滿了小病號。其中會有不少病人是患有先心病的嬰幼兒，嚴冬時節(jié)本來就是呼吸道疾病的高發(fā)季節(jié)，加之先心病孩子自身的疾病特點，會加重稚嫩而脆弱的心肺負擔，所以這種孩子更容易反復呼吸道感染。先心病孩子的家長對此也是深感焦慮和擔憂，好不容易有床位排上手術了，但孩子感冒了又得延期手術，家長真的是很崩潰啊！我在工作中也經(jīng)常會遇到這類小病號，下面就給大伙兒說說這類孩子該怎么安全過冬。 先心病的種類很多，根據(jù)肺血的多少，分為肺充血型和肺缺血型兩大類。寒冷的刺激對這兩類心臟病都有明顯影響，心和肺是緊密相連的兩器官，心臟有問題就會影響到肺，同樣肺有毛病也會殃及心臟。 我們把心臟比作一個套房，正常心臟有四個房間，上面兩間是左右心房，下面兩間是左右心室，右心房和右心室相連接，左心房和左心室相連接，左側房間和右側房間有完整的隔板分隔而不相通。如果這個隔板在胎兒發(fā)育的時候因為各種因素沒有發(fā)育好，出生后就會有室間隔缺損或房間隔缺損。 肺充血型的先心病是由于心腔內部隔板的缺損，左側心腔的壓力大于右側心腔的壓力，使得左側心腔的大量血液通過缺口分流到右側心腔內，右心室通過肺動脈和肺相連，導致肺血過多，在一定范圍內，患兒能夠承受，如果遇到寒冷的刺激，手腳等末梢的血管收縮，回流到心臟的血液增多，而心臟射血的阻力又加大，超出了心肺代償功能，患兒就會出現(xiàn)氣喘，煩燥不安，四肢冷，虛汗淋漓，不肯吸奶；而寒冷又會導致患兒抵抗力下降，感染細菌或者病毒，引起患兒發(fā)熱，咳嗽、氣喘、痰多等呼吸道癥狀，不及時治療可能會導致嚴重后果。 肺缺血型的先心病是由于肺血管的狹窄，發(fā)育不良而導致的肺部血量達不到正常水平，在肺部進行氧氣和二氧化碳交換的血液不夠，同時這類患兒由于心腔內的畸形，和肺充血型心臟病不同，右側心腔的血液反向流入到左側心腔，左側心腔接受了人體利用過的血液，輸送到全身各處，所以患兒口唇、四肢末梢就會表現(xiàn)出青紫，而呼吸急促、寒冷又會加重他們的病情，所以很容易并發(fā)肺部感染。 家長們了解了這些基本知識，就會更好的在冬季照管好患有先心病的小寶貝。在嚴冬季節(jié)如何撫養(yǎng)先心病患兒，家長們要特別注意以下幾點： 首先最重要的是居住環(huán)境，溫度、濕度和空氣的干凈度很重要。呼吸道疾病主要通過空氣傳播，因此在冬季保證新鮮空氣的流通，室內做到定時通風至關重要，最好做到一日數(shù)次地開窗，讓室內外的空氣可以流通交換，白天每3～4小時開一次窗，每次15分鐘左右。房間溫度最好能控制在20度左右，有條件可定時開加濕器或房間內放盆水以保持室內一定的濕度；禁止家長在患兒居住的房間內吸煙，房間內盡量減少人數(shù)，尤其是感冒的或有其他疾病的家長不要接觸患兒。另外，平時家長應盡量少帶患兒去人員密集的公共場所，并及早采取預防措施，以免發(fā)生交叉感染，可以帶孩子到較空曠的室外多曬太陽，呼吸新鮮空氣。 第二是患兒的穿衣多少問題。有不少家長就怕孩子受涼，穿的特別多。孩子平時愛玩愛動，生病時又因為哭鬧容易出汗，所以穿得多反而會使孩子極不舒服，容易感冒，加重病情。就診時很多患兒全身是汗，在這里我要提醒一下家長，給孩子一定要穿純棉的較寬松的衣服，且不要穿的太多，家長要根據(jù)24小時氣溫的變化，增減患兒的衣服，家長可以在孩子的前胸后背墊上干爽的小毛巾，這樣每天可以多換幾次小毛巾而不用換衣服，也能避免孩子著涼。 第三是喂養(yǎng)問題。6個月以內的嬰兒，以母乳喂養(yǎng)為主，母乳喂養(yǎng)除了營養(yǎng)均衡、方便、干凈外，還能安撫孩子的情緒，對心肺功能的恢復有極大的好處。如果孩子吸奶無力，媽媽應協(xié)助擠奶減輕負擔；如果沒有母乳，挑選合適的奶粉。切記要少量多餐，也就是一次不要喂的太多，因為有心臟病的孩子吃得過飽，會加重心臟的負擔。適當增加輔食，果汁和水不可少。家長要記住，小寶寶吃完一定要豎抱著拍拍背，讓孩子打嗝，排出胃內氣體，以防吐奶。 第四要密切觀察孩子的表現(xiàn)。如果孩子很安靜，吃奶正常，大小便也正常，不發(fā)熱說明沒大問題。如果孩子哭鬧不安、拒奶等情況要查明原因，是否饑餓？是否冷熱？是否大小便了？或是病情加重了？如果孩子精神很差、無力、發(fā)燒、氣喘等情況要及時去正規(guī)醫(yī)院就診。還要注意一點，先心病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時，要注意滴液速度要緩慢，以防加重心臟負擔，導致心力衰竭，所以在就診時要如實向醫(yī)生告知孩子的病情。 最后還要說明一點，先心病最根本的解決辦法是手術矯治，所以，如果你的孩子有先心病，請盡快咨詢小兒心外科專家，選擇合適的手術時機很重要，專家會根據(jù)患兒的具體病情為你制定個體化的治療方案。 以上就是先心病孩子安全過冬的注意點，希望能對家長們有所幫助。照顧一個正常寶寶已屬不易，先心病寶寶的粑粑麻麻就更不易了，家長們辛苦了！在戰(zhàn)勝先心病病魔的征程上，我們一起努力，一起加油！ （部分圖片來源于網(wǎng)絡）2018年01月11日
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羅國華主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) 預防接種是增強兒童免疫力，減少定向傳染病發(fā)病的有效的手段。先天性心臟病多種多樣，有的很輕，有的很重。哪些先心病孩子可以接種疫苗，哪些先心病孩子不能接種，目前尚未達成共識。 2011年，天津市衛(wèi)生局頒布《關于明確先天性心臟病兒童預防接種原則的通知》： 1.可以接種的先心病兒童：無接種禁忌癥，且生長發(fā)育良好無臨床癥狀；無接種禁忌癥，且先心病手術一期治愈后，復查無異常。 2.禁忌接種的先心病兒童（暫緩）：…… 以上是衛(wèi)生行政部門的原則。我們認為，應當在此原則上，從先天性心臟病對患兒心肺功能及全身狀態(tài)的影響情況出發(fā)，區(qū)別對待不同的先心?。骸?/a>2017年12月16日7876
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李巔遠主任醫(yī)師 蘇州市立醫(yī)院 心胸外科 毛毛的超聲結果出來了，毛毛爸爸拿著結果腦子一片空白，失魂落魄的不知所措。。。咋會是先心病呢。。。怎么辦啊。。。孩子還小，以后的路還長著呢。。。天哪。。。都不敢再想下去。。。這樣的場景每天上演在各大醫(yī)院，無數(shù)個父母為之操心、傷心、焦心。。。是啊，寶寶是每一個家庭的重心，承載著一個家庭的希望和夢想。家長們的第一反應肯定都是趕緊去問醫(yī)生，這病怎么得的，要怎么治，以后能不能和正常人一樣。。。哦，對了，還有。。。哪個專家手術做得好。。。好多問題啊。。。初為父母的家長們，從此陷入自責和內疚之中，更有甚者終日以淚洗面。。。總覺得是自己的原因才會讓孩子這樣，是自己吃什么不該吃的了？還是接觸什么有輻射的東西了？是吸二手煙了、還是熬夜了？。。。那么小的身體還要承受開胸手術的折磨。。。如果可以，每個做父母的都愿替孩子受那個折磨。。。這就是家有先心病孩子父母的心情。。。作為心臟本人，我可要提醒寶爸寶媽了，你們這樣的心情可不利于寶寶的疾病康復啊，大人整天陷入擔憂和自責里，消耗的是全家的正能量。你想啊，我的小主人整天看不到爸爸媽媽樂呵呵的笑臉，我怎么能愉快呢，肯定也不舒服啊，本來我身上就有小洞洞，再看不到爸爸媽媽的笑臉，我這顆小心臟趕腳肯定是哇涼哇涼滴。那應該怎么積極正確地面對這個問題呢？李大大今兒個要當回心理醫(yī)生啦，良醫(yī)雖不能治愈百病，卻能撫慰百心啊！現(xiàn)在就有請我們的眼鏡醫(yī)生李大大在這里和大家聊聊，假如寶寶診斷了先心病，寶爸寶媽該如何面對。首先，要調整心態(tài)，面對現(xiàn)實。隨著醫(yī)學技術的進步，常見的先心病都能夠通過外科手術或介入治療獲得滿意的療效，因此，面對疾病家長應當抱著科學的態(tài)度對待，切不可過分悲觀、整天憂心忡忡，過度擔憂。一定要相信科學，相信醫(yī)生。你有多信任醫(yī)生，你的孩子就有多受益。得知孩子是先心病首先要知道這個病是常見的先天疾病，不要覺得自己孩子得的是罕見病治不好的病，先心病很大程度上可防，絕大程度上可治，只有少數(shù)部分很難手術，需要分次。所以你要知道自己寶寶是哪一種先心病，通過咨詢專家了解相關的情況。第二，了解先心病方面的一些常識和相關知識，但不宜深究。有些家長朋友們很厲害，孩子一旦診斷了先心病，都能自學成才成半個先心病專家。李醫(yī)生不是說大家不該學習，而是要告訴大家要有選擇的了解。醫(yī)學是個系統(tǒng)的多學科相關的科學，而且是需要經(jīng)驗積累和知識沉淀的過程，大伙想想，一個專家醫(yī)生要經(jīng)歷七八年甚至十年的理論知識的系統(tǒng)學習，又經(jīng)過幾十年臨床工作的經(jīng)驗積累，才能有今天的功底，你能通過幾天的時間就把這個病的很多問題了解得很透徹嗎？顯然是不可能的，也是完全沒必要的。如果只知其一不知其二，有著十萬個為什么，醫(yī)生也沒時間給你講得很透徹，而你的這種多疑和多慮也會影響醫(yī)生的治療方案，怕你這樣怕你那樣，給醫(yī)生造成不必要的壓力。所以充分的信任和依從醫(yī)生，才會讓醫(yī)生毫無顧慮的為你的寶寶制定受益最大化的治療方案。第三，合理喂養(yǎng)，細心呵護。在家里也別逢人就說孩子的病，不要像祥林嫂一樣，如果寶寶無不適表現(xiàn)，飲食無須嚴格限制，按正常孩子養(yǎng)護，該干嘛干嘛。孩子在你眼前，看他吃喝拉撒樣樣都好還擔心什么，醫(yī)學數(shù)據(jù)留給醫(yī)生看，家長們只負責管好寶寶的吃喝拉撒睡就好了。不要總擔心這擔心那的。如果寶寶有喘憋、水腫（眼皮腫了或者小腿前面一壓一個坑）、腹脹（小肚子鼓鼓的，也不放屁屁）找不到明顯原因的哭鬧不安等癥狀，就應及時去醫(yī)院讓醫(yī)生看了。第四，合理吸氧，改善病情。對于輕癥、非紫紺型先心病寶寶一般不需要吸氧。而對于紫紺型先心病寶寶，應給予間斷低流量吸氧（一日三次，每次二十分鐘到半小時，時間不宜太長），以改善機體的缺氧狀況。至于在哪里吸氧（當然最好能在醫(yī)院吸氧，但每天幾次去醫(yī)院的吸氧偶也覺得確實很不方便?。┗蛘咭灰I吸氧機等等的事宜可以在李巔遠醫(yī)生愛心QQ群里咨詢病友，李大大不太清楚滴。第五，注意及時加減衣物，防止呼吸道感染?；加袕碗s型先心病的寶寶最怕感冒啦，一定要加強預防感冒。說到這感冒啊，大伙兒可別大意，即使是正常人也有因為“感冒”丟了性命的，不是李大大危言聳聽啊，確實感冒可以引起很多嚴重的并發(fā)癥，尤其對于先心病寶寶，感冒不積極治療有可能會引發(fā)支氣管炎、肺炎，心肌炎、腦膜炎等等，所以一定不能小看這個感冒。這一類寶寶，一旦感冒了就要積極治療，切不可盲目有讓寶寶抗抗就好了的思想。平時要合理喂養(yǎng)，適度曬曬太陽，給寶寶勤洗澡，增加抵抗力，還要視天氣及室內溫度給寶寶及時增減衣物，盡量避免感冒。第六，紫紺型先心病寶寶，要控制寶寶的活動量，這類心臟病“鍛煉”不好，有害而無益，要多休息，適量飲水，避免劇烈運動和哭鬧，預防相關并發(fā)癥；合并有其他疾?。喝绺文I功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等，應到兒科專科醫(yī)院治愈后再轉入心臟外科行手術治療。最后，找對傾訴對象，看看書，適當傾訴緩解內心焦慮。家長們要知道，每個人都會有煩惱，不要總覺得自己最不幸，你自己發(fā)愁沒鞋穿，但你想過沒有，有些人連腳都沒有，所以，永遠不要和別人比，尤其病情不一樣，治療也不一樣的。苦難到處都有，使我們感動的是有些人面對苦難的堅持、樂觀和勇氣。所以，我們要常想一二，不思八九，保持樂觀，勇敢面對。先心病患友可以加入李巔遠醫(yī)生患友會愛心QQ群，和大家分享就診護理等方面的經(jīng)驗，也可以傾訴內心的苦悶焦慮，群主以及所有群友都會幫助、鼓勵、開解大家的。好了，李大大講完了，讓我們一起加油，讓小寶寶的心臟更加強?。”疚南道顜p遠醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年11月11日13551
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袁振茂副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 心臟內科 先天性心臟病在新生兒中的發(fā)病率約為0.8%，是發(fā)生率最高的新生兒畸形。但是先天性心臟病對人造成的后果完全不一樣，有的出生后馬上或數(shù)個小時內就導致新生兒死亡，有的甚至到了老年才被發(fā)現(xiàn)。我們比較常見的先天性心臟病有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，這幾個我們稱之為簡單的先天性心臟??；還有一些如法洛四聯(lián)癥、完全性肺靜脈異位引流、房室間隔缺損、大動脈轉位、肺動脈閉鎖、單心室、右室雙出口、左心發(fā)育不良綜合癥等我們稱之為復雜性先天性心臟病。剛出生的寶寶，由于ta在媽媽肚子里剛剛出來，還沒有完全適應全新的世界，在媽媽肚子里的生命通道卵圓孔、動脈導管還沒有來得及閉上，這時候我們如果替ta做一個心臟超聲檢查，我們心超醫(yī)生就會診斷為卵圓孔未閉或者動脈導管未閉（卵圓孔小于3mm，動脈導管小于2mm），這時候千萬不要擔心，過一段時間，寶寶也許自己就長好了。一旦發(fā)現(xiàn)寶寶患有復雜的先天性心臟病，我們一定要到有心臟外科的醫(yī)院請有經(jīng)驗的心超醫(yī)生做一個詳細的心臟超聲檢查，咨詢有經(jīng)驗的心臟外科醫(yī)生，詳細了解治療的時機和治療方案，同時了解手術前怎么樣照顧自己的寶寶。我們詳細說一下房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉的治療時機和方案：寶寶一旦診斷房間隔缺損，首先還是找有經(jīng)驗的心臟超聲醫(yī)生做一個準確的診斷，明確包括房間隔缺損的分型、大小、以及有無合并的心臟畸形。如果缺損比較大，甚至整個房間隔都沒有了，同時對寶寶的身體影響比較大，到寶寶身體可以耐受手術的時候就及早手術。如果寶寶的缺損比較小，對寶寶的影響比較小，我們可以觀察到三周歲左右，有部分寶寶的缺損是可以自己長好的，到三周歲寶寶的缺損沒有長好我們要考慮替ta治療了，這時候心超對房間隔缺損的分型、位置和對房間隔缺損的大小的判斷就非常重要了，它決定著房間隔缺損的治療方案，如果房間隔缺損的位置比較好，也不是太大，我們可以采取介入（就是從大腿根部的股靜脈內通過一個管道系統(tǒng)送一個封堵器到寶寶的心臟里面并把寶寶的房間隔缺損給堵上）的方式替寶寶治療，而寶寶的房間隔缺損位置不好或者比較大的話，我們只能采取外科的方式幫寶寶治療了。寶寶動脈導管未閉，還是那句話，我們需要一個要有經(jīng)驗的心臟超聲醫(yī)生對寶寶的心臟做一個詳細的檢查，排除寶寶合并有其它的心臟畸形，并對寶寶的動脈導管未閉做出分型和判斷大小。如果寶寶導管比較粗，同時有癥狀，我們建議盡早手術；如果寶寶的導管不是太粗，癥狀也不是太明顯，我們可以在2、3歲以后考慮替ta治療，絕大部分的動脈導管未閉我們可以給他做介入治療，一小部分的動脈導管未閉寶寶，由于導管比較粗大，我們只能考慮做外科手術。一般來說寶寶如果六個月以后動脈導管還沒有閉合的話就終身不會閉合了。發(fā)現(xiàn)寶寶室間隔缺損，我們首先替他做個詳細的心臟超聲檢查，如果寶寶的室間隔缺損為膜周或者肌部，缺損也不是太大（小于主動脈直徑的1/3），我們可以觀察到寶寶學齡前，因為這些缺損有自己長好的機會。如果寶寶的室間隔缺損比較大，早期寶寶就有癥狀（寶寶發(fā)育遲緩、容易得肺炎或者寶寶心功能不全），我們也只能盡早手術了。三歲以后室間隔缺損的治療根據(jù)分型和大小，我們可以合理的采用介入或者外科手術的方法治療。我們建議即使希望等寶寶自己把缺損長好，我們最晚只能等到寶寶上學前，在這段時期以后缺損長好的機會就很少了。為了避免以后對寶寶學習、工作的產(chǎn)生影響，我們必須在上小學前把寶寶的心臟病給治療好。我們建議，寶寶在媽媽肚子里的時候（孕二十周到二十六周）就幫ta做一個心臟超聲（雖然不一定能發(fā)現(xiàn)簡單的先天性心臟病，但是胎兒心超能發(fā)現(xiàn)絕大部分的復雜性先天性心臟病），以便早期發(fā)現(xiàn)問題，及時有一個合理的處理。本文系袁振茂醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年07月03日4655
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陽廣賢主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心胸外科 先天性心臟病具體病因尚未完全清楚，現(xiàn)代醫(yī)學研究發(fā)現(xiàn)以下是致患兒先天性心臟病的高危因素：1， 有先天性心臟病的家族史，譬如直系親屬中有先天性心臟病患兒。2， 母親妊娠早期接觸致畸藥物或放射性物質，如抗病毒藥物，鋰劑或苯妥英鈉，X線及同位素治療等。3， 妊娠早期病毒感染，特別是妊娠2-8周時病毒感染，易致胎兒心血管畸形，特別是感染風疹病毒。4， 孕婦患有糖尿病而未經(jīng)發(fā)現(xiàn)或治療，病情未及時控制者。5， 近親婚配。近親婚配者胎兒易并發(fā)包括心血管畸形在內的各系統(tǒng)畸形。6， 父母不良嗜好，如吸煙，酗酒等。2017年06月24日1469
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 《醫(yī)生最懂你的心——心臟故事》，程蕾蕾著，人民衛(wèi)生出版社2017年3月出版第一章心臟里的洞洞竅門多1.1偶然發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病二十年前我大學畢業(yè)，正式當上醫(yī)生，學習熱情超級高漲。逢人掏出聽診器，稍微熟悉一點兒的，拐彎抹角都想把對方給忽悠到床上去。我們做心臟超聲，再豐富的理論知識也得結合手法實踐。所有醫(yī)學上操作性的技巧，都跟我們醫(yī)學院路農貿市場對面修皮鞋、修傘的爺叔一樣，無他，需手熟耳。春天是我的高中同學，一個周末，她跑來醫(yī)院，被我抓個正著：“你，趕緊脫外套、脫鞋子、撩衣服、解胸罩，讓我看看你的心臟！”春天乖乖地寬衣解帶。檢查者和被檢查者都樂不可支，喜笑顏開?？墒牵曁筋^剛剛接觸到胸壁，我就不作聲了：屏幕上春天的心臟，居然右心室明顯增大！我再也無法嘻嘻哈哈，給春天進行了常規(guī)檢查。結果竟然是先天性心臟病，房間隔巨大缺損，同時還合并三尖瓣下移畸形。放下探頭，我對自己只有三個月的工作經(jīng)驗實在不自信，跑去宿舍樓把師哥David給拽了過來。經(jīng)David復診，我的診斷準確無誤?？墒牵瑤煾绲目隙ê捅頁P反而讓我的心情更加低落。我多么希望我是錯的。人的心臟是一個空腔器官，包括左心房、左心室和右心房、右心室。雖然是四個房間，但卻不是“兩室兩廳”，而是兩套平行排列的“一室一廳”，雞犬相聞，各立門戶，左右兩側的血流必須獨立出入，絲毫不可以混淆。如果左右心室之間存在缺損，就是室間隔缺損；左右心房之間存在缺損，就是房間隔缺損。若有缺損，就好比在本該私密的自家臥室跟隔壁老王家共用的墻上破了個口子，遲早得出亂子。春天除了在左右心房之間存在一個直徑超過3厘米的缺損之外，位于右心房和右心室之間的三尖瓣也顯著下移，伴有大量反流。心臟瓣膜是位于心臟各個腔室以及大動脈之間的閥門，保證血液只能單向流動。如果打不開或關不上，就是瓣膜狹窄或者關閉不全病變。左邊一套“一室一廳”，“客廳”與“臥室”之間的“房門”有兩扇，稱之為“二尖瓣”；右邊一套“一室一廳”，“臥室”與“臥室”之間的“房門”有三扇，稱之為“三尖瓣”。無論是二尖瓣還是三尖瓣，都得是平整的，得位于同一個水平面上，跟住宅房門一樣，否則門就關不嚴實。春天的三尖瓣“門框”歪歪斜斜，有兩扇瓣葉明顯往心尖方向偏移，所以在她的三尖瓣關攏的時候，瓣口能看到好大一條縫隙，血液倒流得很厲害。我看著春天，內心百感交集。春天才23歲，她得的這種心臟病唯一的治療方法就是手術。得把位于胸口正中的胸骨劈開，將心臟里的血液全部引流出來，然后把房間隔缺損補好，同時還要做三尖瓣成形術。雖然我院心外科實力超群，但心血管手術，誰也不能保證百分百成功。而且，補房間隔缺損容易，三尖瓣成形難。所謂三尖瓣成形術，就是在三尖瓣的正常“門框”位置，縫上一條人工環(huán)，把原本不在同一水平面上的三扇門給拉到接近生理狀態(tài)的同一個平面上，同時也縮小門框口徑，這樣就能夠有效減少瓣膜反流程度。但是，本來就纖薄如牛皮紙的瓣膜經(jīng)過這樣的生拉硬拽和縫合，然后還得繼續(xù)日日夜夜啟啟閉閉，再高明的手術技巧也無法保證療效。如果術中實時監(jiān)護發(fā)現(xiàn)三尖瓣怎么修都不行，那就得換一個人工瓣膜。人工瓣膜分為兩種：一種是機械瓣，含金屬成分，經(jīng)久耐用，但一經(jīng)植入，就要終生服用抗凝藥物，一天都不能停；還有一種是生物瓣，植入這種瓣膜倒是不用天天吃藥，但使用時間有限，一般在15年左右就可能毀損，到時候還需要另外想辦法置換新的人工瓣膜。當然，考慮到春天是年輕未婚未育女性，首選的是加入人工環(huán)修復三尖瓣。這樣不但不用每天服藥，而且療效時間長遠。大伙兒買東西都喜歡原裝，在醫(yī)生的眼里也是一樣，自然賦予你的天然結構遠遠勝過型號最為優(yōu)良的人工替代品，所以，能修一定修；就算情況比較糟，看上去不太像能修好的樣子，考慮到年輕女性還要結婚生子，長期服用抗凝藥物會對生活質量以及妊娠產(chǎn)生影響，還是會絞盡腦汁盡量修；如果實在修不好了，那也不能讓心臟右邊門戶敞開，這時才會考慮置換心臟瓣膜。我把這個情況避重就輕地跟春天說明了一番，一邊說一邊偷瞄她的反應。對于大多數(shù)人，乍一聽到心臟要開刀，十有八九要承受不住，更何況春天。1.2 第一道疤春天跟我們不太一樣。高中時，我們就讀的是安徽省內聞名遐邇的重點中學。春天是從縣里考上來的學生。對于我們這所高中，每個縣也就是中考總分前十名能進入吧。縣里考來的同學明顯比我們這些市區(qū)同學能干，他們住宿舍、吃食堂，生活完全自理。高二文理分科，春天選擇了文科。高考那一年，春天的父親因病辭世。她媽媽在鎮(zhèn)上開了一家服裝店，維系他們兄妹三人的學業(yè)和生活。二十多年前的安徽省高考錄取率，大家都懂的，而且高考前夕家里發(fā)生了那么大的變故。在意料之中的，春天落榜了。中學畢業(yè)后，她去了秦皇島的一家煤炭?？茖W校文秘專業(yè)學習。念了兩年書后，春天畢業(yè)了，被計劃分配到淮南煤礦。春天說，她拿著報到通知書去淮南晃了半天，然后一個人給自己做了這輩子最大的決定。她連戶口遷移手續(xù)都沒辦，當天就爬上了駛向上海的綠皮火車。沒有地方住，她擠我的宿舍。晚上兩個人一起爬上顫顫巍巍的鋼絲單人床，躺下就不能動，否則鋼絲床晃動發(fā)出咯吱咯吱聲，會把我的下鋪嚇得夜不成寐。白天我們上課去了，她就在寢室里翻看搜羅來的過期報紙，把中縫里的招聘廣告全部剪下來，一條一條打投幣電話去問。一個星期后，春天找到了工作，賣黛安芬內衣。等到我大學畢業(yè)的時候，春天已經(jīng)當上了那家專賣店的主管，跟朋友在漕河涇合租了房子。非但如此，她還找到了情投意合的男朋友——也是我們中學同學的李峰。李峰的父母都是上海人，幾年前舉家搬回上海。他本科畢業(yè)后在徐家匯的一家事業(yè)單位當公務員。在寸土寸金的“魔都”，李峰家里有寬裕的住房。春天和他的婚禮已經(jīng)近在眼前。可是，就在這當口，在如此偶然的情況下，我發(fā)現(xiàn)春天患有這么嚴重的先天性心臟病。春天一家人，哥哥玉樹臨風，姐姐婀娜窈窕，但她身高只有一米五。以前大家也都覺得奇怪，她自己解釋說是七歲八歲狗都討厭的年紀，胡亂頑皮上房揭瓦的時候不小心跌落摔傷的緣故——其實這是先天性心臟病導致的發(fā)育受限。春天長得靈動活潑，兩只大眼睛總是咕嚕嚕地轉著，兩頰經(jīng)常紅撲撲的，大家都覺得她氣色好——其實這是先天性心血管畸形造成的肺動脈高壓的表現(xiàn)。回過頭去看，這些都是線索?？粗矍俺烈鞯拇禾欤业男睦锊挥善呱习讼?。說起來，我跟李峰同學的時間更長。上學時，我們的家離學校都比較遠，放學后扎堆等車，男生不跟女生講話，女生也不跟男生講話。但當車輛到站的時候，如果我還在看書或者發(fā)呆，他就會使勁晃蕩他的飯盒當作提醒。如果春天的三尖瓣下移畸形矯正手術結果不盡如人意怎么辦？雖然現(xiàn)在心外科的同事們對瓣膜成形手術駕輕就熟，但在20年前，這可是一個難題，有些病人術后可以痊愈，但大多數(shù)都會殘留三尖瓣反流，如果反流程度較為明顯，右心房和右心室就會慢慢增大，有些甚至會最終進展為右心衰竭。所以，三尖瓣成形療效欠佳的病人，以后還需要二次開胸手術。如果牽手春天，李峰以后可能要承擔整個家庭的重任：妻子生育時的風險是正常孕婦的上百倍；若手術不盡完美，年紀長了也許會喪失正常的生活和工作能力；春天的戶口和醫(yī)保關系都不在上海，她在這里看病無法報銷。精神、經(jīng)濟、生活上的三重負擔是三座沉重的大山。所有這一切，李峰能否坦然面對？只要他說一句絕情的話，這些都可以煙消云散?？墒?，如果李峰這樣選擇，春天怎么辦呢？帶著一顆殘破的心，她在這無依無靠的城市該何去何從？先不談遠的，光是住院期間的看護和手術之后的照顧，就是一樁麻煩事。我看著春天，春天看著我。沉默了一會兒，春天開口了?！耙欢ㄒ_嗎？”她問?！班??！蔽艺f?！伴_了就能補好嗎？”春天繼續(xù)問?！俺晒Φ谋壤芨摺！蔽抑荒苓@么回答。然后，春天鎮(zhèn)定地說，她會把這一切都原原本本告訴李峰的，讓他抉擇。我企圖安慰她。她笑了，說：“我可能會拖累他。但你不是說這個病能治好的嗎？我覺得自己不會成為他的包袱。因為，以后他在其他方面需要我的時候，我對他是有用的?！崩罘搴痛禾旌芸斐读私Y婚證。婚禮之前，春天在我們醫(yī)院進行了房間隔缺損修補和三尖瓣成形手術。如同我事先擔心的那樣，雖然手術總體成功，房間隔缺損修補得完美無缺，但術后三尖瓣依然有輕中度反流。春天住院期間，李峰每天都待在病房，他的父母從楊浦輾轉換車，單程起碼一個半小時，輪番送來煲好的鴿子湯、甲魚湯和黑魚湯，每一次都用保溫桶小心翼翼地裝著。春天和李峰的婚禮熱鬧喧嘩。她選擇的禮服跟其他新娘不一樣，是蕾絲豎領款式。因為，她的胸口有一道長達15厘米的醒目瘢痕。李峰義無反顧地選擇跟春天共同面對命運中的變故。婚禮前夕，李峰專門跑過來跟我面談過一次。我非常感慨，窮極詞匯稱贊他小子有情有義。他處之泰然：“其實想清楚了，也沒什么大驚小怪的，不能為這件事放棄自己喜歡的人。換個角度想，如果是結婚以后才發(fā)現(xiàn)老婆有病，難道還能離婚?。?！”“對對，的確是這個理！”我連連附和?！霸僬f了，人人都會生病，我不也有病?！崩罘逭f?！澳恪猩恫?？”我狐疑地盯著他?！拔疑跹剑∥覐男【拖氘斸t(yī)生，結果高考體檢時發(fā)現(xiàn)色弱，硬不讓我報考醫(yī)學院！”“嗯，”我皺了皺眉頭說，“可是，你爸媽會不會有想法呢？”“我爸媽？我爸媽開明得很，他們年輕的時候原本在上海洋房住得好好的，大學畢業(yè)分配到蕪湖，一輩子辛辛苦苦從頭來過，不也過來了。他們說，夫妻最要緊的是心意相合，才能在一輩子的風風雨雨里共闖難關，畢竟誰也無法預料以后會發(fā)生什么。一生中比生病難挨的關口多著呢。有病就看病，該開刀就開刀，該吃藥就吃藥！”不過，李峰臨走時還是不放心地問了我一個問題：春天心臟要開這么大個刀，那究竟能不能生孩子啊？還有，如果生孩子，先天性心臟病會不會遺傳呢？1.3 第二道疤人體心血管系統(tǒng)分為心房、心室和大血管。但在胚胎發(fā)育過程中，這些結構并非來自同一源頭，而是由不同原始組織經(jīng)過衍生、折疊、凹陷、吸收、壓縮、扭轉以及吻合發(fā)育而來的。整個過程復雜精密，醫(yī)學生在學習過程中往往損傷腦細胞無數(shù)，隨便挑一段：“胚胎19天左右在胸壁中胚層的U型生心區(qū)域生成一對心內膜管，后者在胚胎21天的對折過程中被代入胸腔，并在中線處通過程序性細胞死亡過程融合成單一的原始心管、心肌、心膠凍和心包膜?！笔遣皇亲屓搜刍潄y、目不暇接？在這個變戲法一樣的發(fā)育過程中，任何一個環(huán)節(jié)出了差錯，都會造成先天性心血管畸形。別以為先天性心臟病很罕見，其實，每出生一百個活嬰，差不多就有一個小心臟沒長周全。有些復雜的嚴重畸形是染色體異?；蛘呋蛲蛔冊斐傻模蠖鄶?shù)簡單的心內缺損或畸形，往往是由于母親懷孕早期病毒感染、子宮內缺氧、服用了藥物或飲酒等造成的，這些先天性心臟病不會遺傳。先天性心血管畸形的手術治療強調盡早治療的原則，心臟結構越早恢復正常，就越不會對體格發(fā)育產(chǎn)生影響。即便是像春天這樣，成年之后再接受治療，只要手術成功，也可以生孩子。甚至有些先天性心臟病患者，未經(jīng)過正規(guī)診治，只要心肺參數(shù)沒有明顯惡化，也照樣可以生孩子。當然，這些孕婦在生產(chǎn)的過程中的風險，要比正常孕婦大很多。春天手術之后還殘留輕中度三尖瓣反流，但這絕對不是生孩子的禁忌證。不過，雖然她非常希望能夠自然分娩，但鑒于她的心臟功能和肺動脈壓力情況，還是剖腹產(chǎn)更為穩(wěn)妥。爆竹聲中一歲除，又是新年。元旦那天，我早早躺在床上進入黑甜夢鄉(xiāng)。一陣響亮的電話鈴聲硬生生把我吵醒。是李峰。他在電話那端高興得語無倫次：“蕾蕾，蕾蕾！春天生了！剖腹產(chǎn)，生了一個七斤八兩的大胖小子！”“噢！”我高興地一邊揉著眼睛一邊祝賀，“恭喜恭喜！”“是啊是啊，還以為要過兩天才生呢，結果傍晚肚子開始痛起來，手術特別順利，我剛看過孩子，第一個想著要給你打電話！”“必需的呀！”我說，“這么大件喜事！”“對對！蕾蕾，我跟你說，我們的兒子吧，名字老早起好了，叫李淵！”暈！這個名字有沒有過于特別？“姓李么，沒得選的。你知道為啥叫‘淵’嗎？因為這小子屬蛇呀，屬蛇怎么能沒有水呢？有水還不行，還得有米（在上海話里，米就是錢的意思，俚語一粒米就是一萬塊），可是米泡在水里總不是個辦法，所以得用一撇一豎把米給保護起來……”李峰語速極快地介紹個不停，我則瞌睡去無蹤，談興愈發(fā)濃。就這樣，短短兩年不到的時間里，瘢痕體質的春天，不但胸口留了一道疤，肚子上又增添了一道新的瘢痕。別人的閱歷烙印在心底，她的經(jīng)歷則明晃晃地刻在身上。李淵同學自小胃口暴大，從能睜開眼睛就愛玩老爸的電腦，還時不時在鍵盤上撒泡尿。百日宴一過，他就被始終心里打鼓的老爸老媽抓到我們醫(yī)院，摁在床上請程阿姨做了檢查，一點問題都沒有?，F(xiàn)在李淵的身高早已超越老爸。一次同學聚會中，我在那一群扎堆嬉笑打鬧的孩子中，準確地喊出那個兩個大眼睛跟春天一樣咕嚕咕嚕亂轉的小帥哥的名字。他非常驚詫地看著我。李淵，阿姨能記住你的名字，不僅僅是因為你與開創(chuàng)了繁華似錦的盛世大唐的開國皇帝同名，也不僅僅是因為你湊巧誕生于元旦那天，更是因為你的名字凝結了父母無限深沉的期許，你是一段執(zhí)著守護的人間真情的結晶?。?.4 我對你是有用的開過刀的春天偶爾拉響小警報。這回李峰陪她來的時候，一邊走進診室一邊還在不停埋怨，說她沒事找事，好好的人，拉了兩天肚子，就隨便亂吃中藥，結果上吐下瀉，直喊胸悶憋氣，把李峰給嚇壞了，連夜跑去附近醫(yī)院看急診，把各項檢查弄了個遍，也沒發(fā)現(xiàn)什么異常，可是春天還是覺得很不舒服，李峰今天專門請假把她帶來我們醫(yī)院。我看著春天。矮矮小小的她跟在李峰身后，聽他一句接一句的數(shù)落，小聲爭辯說中藥是家里老人給買的，哪有什么吃飽了瞎折騰。他倆，還跟二十年前一樣，哪里看得出她現(xiàn)在是一位叱咤商海的女老板呀。春天從賣黛安芬內衣起家，先養(yǎng)活了自己；修補心臟、結婚生子之后，她辭去主管之職，跳槽到一家公司，負責把昆山制造的游艇銷售到歐美。當時我們都為她捏了一把汗，游艇這玩意兒，可不像胸罩，每個女人都需要，這種商品能賣出去多少??？而且，春天就上了兩年大專，跟老外去搶訂單，她能行嗎？我記得春天當時不聽勸，反而跟我說，你不是講我做完手術，就基本跟正常人一樣了嗎？一個人，無論能力大小，愛拼才會贏。英語不行，她堅持去參加商業(yè)聚會，一個單詞一個單詞跟老外面對面磨口語；財務不行，她去夜校補課，一本書又一本書啃下來；為了訂單，她不知天高地厚地包里藏一只電子詞典獨自出國去洽談。就這樣，日積月累的努力，她從美國和歐洲爭取到一筆又一筆訂單。就當春天賣游艇賣得熱火朝天的時候，李峰告訴我，她又跳槽了。她覺得業(yè)務做得再好也就是個高級打工仔，她要自己創(chuàng)業(yè)！我們這回誰也沒說勸解的話，因為知道她下了決心要做的事情，誰也攔不住?，F(xiàn)在，春天代理著一個著名德國品牌不銹鋼制品，在閘北不夜城盤下一層商務樓。這個一米五的小個子指揮這個安排那個，一群職員跟在身后前呼后擁。什么是性格決定命運，春天是最好的詮釋。春天改變的不僅僅是她自己的人生。當年春天手術前跟我講過私房話。她喜歡李峰，既然愛，就不能因為自己從娘胎里帶來的疾病輕易放棄。雖然她在身體上需要格外呵護，但她覺得自已可以用性格和能力上的優(yōu)勢對愛人進行彌補。每個人來到這個世界上，手里捏著的都是一張單程車票，沒有回頭路，哪怕希望再渺茫，也只能奮力爭取永不妥協(xié)，向前，向前，不斷向前！李峰是一個好男孩，但欠缺春天所擁有的果敢和精明。李峰給了春天脆弱的心臟精神和生活上的雙重安慰，而春天給李峰的心臟注入了拼搏的強心劑。李峰在她的鼓勵下，跳出了原來那個雖然穩(wěn)定但缺乏生機、凡事論資排輩、收入欠佳的事業(yè)單位，首先投身轟轟烈烈的互聯(lián)網(wǎng)業(yè)，掘得第一桶金，現(xiàn)在在一家自己喜歡的電腦公司做經(jīng)理。李峰也多次親口跟我說，春天就是拼命做的性格，他在她的影響下改變很多，他最被她吸引的就是這點。所以說，男與女，夫與妻，哪有單純的“施”與“受”！唯有互相體諒、彼此幫助、共同成長，才能惺惺相惜走到一起，組建的家庭大樹才能枝繁葉茂，扎根開花。很多時候，我們驚嘆看上去柔弱的人能得到命運的眷顧，其實那只是我們沒有看到他們潛在的強硬之處；很多時候，我們渴望得到別人的幫助，但往往忘記首先要賦予自己一定的價值和用途。我迅速給春天開了檢查單。她的病史我了然于胸，怕就怕她發(fā)展為心力衰竭。修補后的心臟，殘留的問題會隨著時間推移逐漸發(fā)展，滴水穿石，慢慢對心功能產(chǎn)生損傷。所以，心血管手術之后，即使沒有任何癥狀，也應該定期復查，至少每隔一兩年復查一次心臟超聲予以監(jiān)測。春天的心臟超聲和血清心力衰竭指標沒有明顯異常。我分析，可能是前幾天拉肚子引起水和電解質紊亂，現(xiàn)在經(jīng)過調理和補液已經(jīng)恢復到正常范圍，再休養(yǎng)幾天應該可以緩解。被我灌下定心丸，倆人神色立即多云轉晴。春天又開始老生常談，蕾蕾啊，我要是晚發(fā)現(xiàn)十年，不就不用開刀了，你們現(xiàn)在修補房間隔缺損都是微創(chuàng)的呢，胸口也不會這么大個疤。我立即反駁她：“先天性心血管畸形早治療早獲益，你這么大個房缺還三尖瓣下移畸形，一旦發(fā)現(xiàn)就應當盡快處理，要是等到現(xiàn)在，肺動脈壓力高了，你心衰了腳腫氣短，天天躺著都受罪，還賣游艇賣不銹鋼呢，把自己免費都賣不掉！”“哎喲，我就是隨便說說的嘛。還好你學醫(yī)，否則我這一輩子還不知道會是怎樣的呢。還有，我現(xiàn)在三尖瓣反流是不是又加重了？”的確，春天現(xiàn)在的三尖瓣反流有所加重，已經(jīng)從輕中度變?yōu)橹卸?。隨著病情發(fā)展，她以后還得處理三尖瓣反流。醫(yī)學科技飛速發(fā)展，二十年前春天開刀的時候，我們對于心內缺損除了開胸手術別無他法，而現(xiàn)在，房間隔缺損絕大多數(shù)都采取微創(chuàng)封堵的治療方式；就現(xiàn)在的發(fā)展趨勢，等到春天的三尖瓣徹底關不上時，我們一定能發(fā)展出來微創(chuàng)解決三尖瓣病變的方法。就算到時候新技術尚未成熟，春天也可以選擇再次開胸置換人工三尖瓣?！安恍校强刹恍?！我開刀開怕了，你們好好努力，盡快把微創(chuàng)的方法給研制出來！”春天說，“可是，在等待新技術的過程中，萬一我的三尖瓣哪天突然徹底完了怎么辦？”“不會啊，你不是還有我嗎？”我說?！翱墒?，一有風吹草動就來麻煩你，過意不去?。 贝禾旒傩市实乜蜌?。“過意不去就請客吃飯啊，我可把話說在前頭，Happy現(xiàn)在長身體，可能吃了，你要作好充分思想準備！”“就這么點條件？小case！”我瞥了她一眼：“那咱每個周末撮一頓？”1.5不是所有的洞洞都得補一波未平，一波又起。吃晚飯時接到李峰的電話，說既然春天安然無恙，一家人打算過年去歐洲旅游。但老爸年逾古稀，怕不能耐受長途飛行，讓我安排個合適的時間給老人復查一下。因為春天的故事，我一直對李峰的父母滿懷尊敬。春天住院開刀的時候，李峰爸爸也一趟一趟跑醫(yī)院。有一次，我真心真意地說：“李叔叔，春天要不是碰到你們這么明理的人家，還真不知道會怎樣?！崩罘灏职值膽B(tài)度也是處之泰然，說：“生病又不是自己能選擇的，再說，我也有房缺的?！蔽耶敿聪掳投伎斓粝聛砹耍骸霸趺纯赡苣?？”“真的，自己一直都不知道，直到調回上海，有次體檢偶然做了心臟超聲，說我有個小房缺。我反正也沒什么不舒服的，根本沒當一回事，都從來沒有跟家里人提起過。如果不是春天手術，連我都忘了。”我三下五除二給李鋒爸爸做了檢查。他確實有個3毫米的細小房間隔缺損。給他確診之后，李峰又來找老同學面談了。“你不是跟春天說心臟里有洞就得補，那忙過這一陣，把我老爸也順手補了，行不行？”“那就沒必要了?！蔽艺f?！盀槭裁茨兀恳驗槎幢容^小嗎？”李峰問?！皩Φ?！”我說，“先天性心血管缺損是不是需要治療，不但要看洞洞的大小，而且要結合缺損對人體的影響。就是這個缺損是不是妨礙正常血液循環(huán)，有沒有引起心臟增大以及肺動脈壓力增高，如果這些都沒有明顯改變，就與這個小洞和睦相處，注意隨訪就行了?！薄翱墒?，我老爸有時候會覺得胸悶，這會不會是小房缺的緣故呢？”李峰若有所思地問?！安粫玻惆职蛛m然房間隔有個3毫米的小縫隙，但分流的血流量非常有限，基本上對血液循環(huán)沒什么大礙。其實，有這點小缺損的人很多的，其中大多數(shù)都沒能發(fā)現(xiàn)，稀里糊涂也就快快樂樂地過了一輩子！”我開導他說。根據(jù)估計，我國現(xiàn)有成人先天性心臟病患者超過300萬人。我們的鄰邦蒙古國的總人口也就300萬。最常見的是室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉。其中，前兩種缺損占到成人先心病的一半以上。如果是長大之后發(fā)現(xiàn)先天性心血管缺損，不必慌張。首先恭喜您，心臟有缺損，還能長大成人，大部分情況下，病變都不是最危重的類型，而且是可以治療的。經(jīng)過醫(yī)生全面評估之后，需要糾治的病人應盡早治療，修補得越早，已經(jīng)發(fā)生變化的心臟腔室內徑和肺動脈壓力越容易降至正常。我們碰到過很多六十歲以后的老年先心病患者，跟他們闡述病情并告知需要手術，他們往往匪夷所思啼笑皆非，說一輩子都快過完了，居然心臟里面有個洞。有些老媽媽說孩子生了三四個，都沒發(fā)生過什么意外，還補啥補；還有些老先生說，大不了比別人少活個幾年，隨它去好了。不過，如果缺損較大，盡管能操勞能生孩子，那是因為人體的耐受和代償能力，并不意味著可以聽之任之。隨著年齡增長，代償能力下降，病情就會露出廬山真面目。到時候，不是活長點活短點的事，而是會出現(xiàn)各種難受的癥狀，譬如夜間無法平臥睡覺啊，下肢水腫啊，呼吸困難啊。壽命多長是一回事，活的是不是開心、是不是舒坦是另一回事。所以，對于這種情況，還是動員能手術盡量盡早手術。但是，如果是非常細微的缺損，像李峰爸爸這樣的，對心臟形態(tài)和心內血流造成的影響幾乎忽略不計，就可以聽之任之，與其和平共處。聽完這些，李峰總算放心了，可是他又拋出一個問題：“那像我老爸這樣，有什么補品可以吃了調理調理嗎？”“沒有沒有！千萬別花那個冤枉錢，這是結構異常，就算天天吃人參也不會愈合的！”“那平時需要注意些什么呢？”“盡量避免過度疲勞，還有，避免感冒發(fā)熱。因為蒼蠅不叮無縫的蛋，發(fā)熱時血液循環(huán)里難免有病菌，心血管先天性缺損的病人比正常人發(fā)生感染性心內膜炎的概率呈指數(shù)級增加。還有，在口腔科操作、外科手術、皮膚感染等情況下，要記得特別關照醫(yī)生你有先天性心臟病，著重加強控制，就沒什么大問題啦！”1.6心臟里的洞洞，居然自己能長好？概而言之，心臟里的洞，大的補、小的留。不過，有些特別的缺損，可以邊走邊看。我有一個老病人，是個山東小男孩。他的心臟里有個室間隔缺損。室間隔缺損是最為常見的先天性心臟病。這個小男孩一出生時聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在老家檢查發(fā)現(xiàn)了室缺，一家人都為此忐忑不安。他第一次來我的診室做心臟超聲檢查的時候還是個三歲的小毛頭，在家里天不怕地不怕的皮大王看到白大衣還是怵得一句話也不敢說，我反復誘惑他，說可以躺在床上在電視上看自己的心臟，才完成了檢查。不過一旦爬了起來，立馬開始搗蛋，我扭個頭的功夫，他就揪過我的超聲探頭直接往嘴里塞。孩子爸爸跟他基本上是一個模子刻出來的，仿佛兩個大小不同的俄羅斯套娃，都是圓圓的腦袋，板寸頭，細長的眼睛一高興就笑成彎彎的月牙。抱起檢查床上的孩子，爸爸的目光中充滿了懇求，我跟他解釋說，這個孩子的室缺很小，而且長在室間隔膜部，不用著急馬上手術，不妨等等看?！罢娴膯?？可是我們老家的醫(yī)院都說得做手術，我們就是想來你們這里開刀的??！”爸爸說。我解釋說，有一部分簡單的先天性心臟結構異常是可以自愈的，要有足夠的耐心去等待天然自愈的可能，如果到上小學前，也就是六、七周歲的時候還沒有長好，再做手術也不遲，因為這是一個很小的洞，分流的血液暫時不會對他的生長發(fā)育產(chǎn)生明顯影響。聽了我的一番講解，他們又是僥幸又是擔憂地走了。之后連續(xù)3年，這個小男孩每年都來醫(yī)院報到，每次都帶著無比期盼而來，然后又垂頭喪氣地帶著一張診斷為先天性心臟病的心臟超聲報告回去。去年這孩子幼兒園中班，那次檢查時，孩子爸爸說：“程醫(yī)生，看樣子明年再來上海，就要手術了?！蔽野参克f，雖然還是有缺損，但是周圍毗鄰結構倒是有自己愈合的跡象呢，只是孩子都已經(jīng)這么大了，誰也沒有把握是不是能夠自己長好。不過就算長不好也不要緊，我們現(xiàn)在微創(chuàng)經(jīng)心導管封堵術已經(jīng)非常成熟，明年要是還不行的話，就做個微創(chuàng)手術把這個小洞給堵上?！拔?chuàng)手術？不用把胸口打開？”孩子的爸爸和媽媽一起發(fā)問?！笆堑模挥冒研乜诖蜷_，只要從大腿根部戳一個很小的洞，就能進到心臟里把缺損給堵上?！蔽腋嬖V他們，“整個住院過程就三四天，補好了，孩子就能蹦蹦跳跳地自己回家！”所謂心內缺損封堵術，就是從外周血管將一根直徑3～5毫米的纖細導管穿行到心臟里面去，這個導管是空心的，頭端裝了一個封堵器。封堵器是由記憶合金制作而成，到達缺損的部位，跨過缺損，釋放出一半，這一半一經(jīng)釋放，立即膨脹成一個扁扁的小碟子，醫(yī)生讓這個小碟子緊貼缺損并且蓋住缺損的一面；然后在缺損的另一邊再把封堵器的另一半釋放出來，又變成一個扁扁的小碟子，這個小碟子緊貼缺損的另一面，這樣就能分分鐘把缺損給堵上。不過，這種封堵術是靠兩邊小碟子把缺損給夾住的，所以缺損一定得四周有邊緣，如果一點殘端都沒有，或者缺損太大，還是得開胸修補?？粗麄儗⑿艑⒁傻纳袂椋矣珠_玩笑說，以后只要娶個媳婦不是當醫(yī)生的，估計瞞他老婆一輩子都不會被揭穿的！聽了這句話，他們總算放寬心情露出笑顏，約定了隔年再見。這次，這個小男孩又來了。他今年入秋就要上小學了，也變得懂事禮貌，乖乖地躺上了檢查床。孩子爸爸說：“程醫(yī)生，我們這次全家都來了，連爺爺奶奶都跟來了，我們打算做好檢查就請你們安排手術。”可是……慢著！我從不同切面仔細掃查，二維圖像和彩色血流逐一查看，這是真的耶——他的小室缺終于長好了！看看屏幕上這顆活力煥發(fā)的小心臟，左是左，右是右，雖然室間隔膜部有些松弛累贅，但是延續(xù)完整。好小子，居然在出生之后，花了7年時間孜孜不倦地長出了一個小小的室間隔膜部瘤，把這個缺損給愈合了！孩子媽媽喜極而泣，在門口等候的爺爺奶奶無視我復旦大學附屬中山醫(yī)院的就診規(guī)章制度，爭先恐后沖進診室大聲喧嘩。大喜過望的爸爸抱起兒子使勁往上拋，振臂歡呼：“咱們也別回家了！馬上打車去外灘！咱們把這次帶來做手術的錢都給花了！一分錢也別剩！來上海這么多次，每次都看病，一趟都沒玩過！”這是我的行醫(yī)生涯中最充滿戲劇性的一幕了。我們所有在場的醫(yī)生也為他們感到高興——唯一的遺憾就是，以后不太可能見到這個笑起來眼睛就瞇成一條縫的充滿喜感的小男孩了！等這歡樂的一家剛走出診室，跟著我學習的進修醫(yī)生、也來自山東的段醫(yī)生開玩笑說：“程老師，我這老鄉(xiāng)也太不夠意思了，他們應該請你吃飯！”吃飯么，就免了。其實，他們已經(jīng)以最珍貴的方式對我表示了感謝——那就是病人對醫(yī)生的信任。他們在老家發(fā)現(xiàn)先天性心臟病的時候，是被告知盡快去大城市大醫(yī)院開刀。來到上海之后，他們雖然對我的話疑信參半，但最終還是選擇聽從我的意見。從第一次找我看病到這回，一家人風雨無阻，每年來上海報到一趟，連續(xù)3年都大失所望，但他們依然遵照醫(yī)生的話語在堅持。自己的骨肉，心臟里破了一個窟窿，就這么天天看著，只能在內心期盼它能夠自己長好，這是一個多么煎熬的過程！而這個過程，整整持續(xù)了4年之久！唯一的信念，就是那個遠在上海的醫(yī)生說過，不能放棄讓孩子自愈的希望！而對于我，書籍上寫著，有一些先天性心臟缺損能夠自己長好，除了小于5毫米的膜部室缺以外，還有位于房間隔中部的小房缺以及動脈導管未閉。因為，實際上，所有人在娘胎里的室間隔膜部都是不完整的。室間隔看上去是左右心室之間起到分隔作用的一堵墻，但這堵墻在胚胎發(fā)育時是由三部分結構不斷互相趨向并融合而成。這一類心內缺損的出生后閉合，其本質是一份拖堂作業(yè)，把原本應該在子宮內完成的發(fā)育過程給滯后了。但這些，都是紙上談兵。這個山東小男孩，是我在實際工作中第一例完成整個隨訪病程的、室缺自愈的病人。每一個步驟、每一幀圖像都鮮活地躍出書本，跳動在我的腦海里。開胸手術能不能修補好缺損？能！封堵術能不能把洞洞給堵上？能！可是，再好的治療方式，也比不上自己愈合。天然自愈的先天性心臟缺損，孩子胸口沒有疤，心臟里沒有植入物，從生理上到心理上都完美無缺。這個山東小男孩，饋贈給我的不僅僅是經(jīng)驗積累，更是對自己的自信。從這個孩子以后，再遇到類似的小病人，我能夠更加從容地告訴他們的家長，別急，別急，再耐心一些，給這朵小花更長一些的綻放時間。對于他們，醫(yī)生能夠想到的最浪漫的事，就是和你一起看著缺損慢慢長好。1.7為什么5毫米的洞洞建議等，2毫米的卻要立即補？月兒彎彎照九州，幾家歡樂幾家愁。18歲的高中生林曉月也是我的老病人，她已經(jīng)在醫(yī)院心內科病房住院，術前例行復查做完后，就要接受封堵手術。母女倆在診室門口親眼看見了剛才那個山東小男孩的180度大逆轉，有些憔悴的媽媽非常期待地問我：“程醫(yī)生，剛才那個小男孩心臟里的洞有5毫米，你讓他等，過了3年多全部長好了。我女兒心臟里的洞才2毫米，為什么非得手術呢？”我非常遺憾地說：“曉月媽媽，心臟里的缺損補不補，不是完全看大小的呀。”醫(yī)生每天閱人無數(shù)，但能夠被我記住姓名的人少之又少。要讓醫(yī)生記住你的名字，行之有效的套路只有兩種。其一就是出人預料。譬如我有個老病人叫“薛咬龍”，“咬”字用于姓名實屬罕見，不過，他是一個大房缺合并肺動脈瓣重度狹窄患者，如果不做手術，別說咬龍了，連蟲也咬不動；還有位小女孩姓夏，爹媽給起了個名兒叫“夏娃”，大概這姑娘是上帝僅僅利用一根肋骨做成的，原材料比較緊張，所以是個先天性巨大窗型動脈導管未閉……也只有這些過目難忘的名字，才能讓我在清晰記得他們的病變的同時，不會忘記他們的姓名。至于“泯然眾人矣”的張三李四，雖然每次來復診都對我說：“程醫(yī)生，我又來了，我每隔半年都盯著你復查一次！”可是我對他的臉和名字真的一點都沒印象，倒是看到他的心臟時，或許能回想起來。所以說，如何把孩子的名字起得卓爾不群、不落俗套，而又不讓孩子尷尬，對于家長來說還真是門學問。我女兒Happy出生的時候，我得意揚揚地跟我老媽炫耀，你外孫女兒出生在夏天，大名就叫“劉夏”，怎么樣？朗朗上口，而且姓為左右結構、名為上下結構，寫出來也很整潔大方。結果，外婆喃喃自語念叨了兩秒鐘，態(tài)度堅決地立即否決：“寶寶一上學，小朋友反過來念，就變成下流了！”第二種套路，如果不能在姓名字面上讓醫(yī)生始料未及，那肯定就是他的心臟疾患疑難復雜，或者診治過程蜿蜒曲折，或者病情撲朔迷離，給醫(yī)生留下難以磨滅的印象。林曉月屬于后者。曉月小時候一直挺健康的，愛唱歌愛跳舞，是棵文娛好苗苗。可是，初中一次文藝表演的時候，小姑娘前一秒鐘還舞姿婆娑，后一秒鐘忽然一個踉蹌摔倒在舞臺中央。她自己說，也不知怎的，跳舞的時候忽然左腿莫名其妙地不聽使喚，無法控制。這可把老師和同學們給嚇壞了。爸爸媽媽也如五雷轟頂，就這么一個寶貝女兒，含在嘴里怕化了，捧在手里怕摔了，怎么能發(fā)生這樣的事！必須到醫(yī)院查個究竟！血糖血脂和血壓，頭顱CT磁共振，神經(jīng)內科、腦外科轉了個遍，提示有腦梗死。雖然范圍比較小，但腦梗死怎么會發(fā)生在花季少女身上，卻又說不出所以然。更讓人抓狂的是，就在曉月反復就醫(yī)的過程中，類似的情況又發(fā)生了兩次！最后一次，他們慕名來到我們醫(yī)院。神經(jīng)內科醫(yī)生建議，再去心臟科排查一下。曉月的爸爸媽媽有些懵了，女兒反復腦梗，在老家做了好幾次心電圖和心臟超聲都沒問題，為啥還要再去看心臟科呢？可是，他們是走投無路特意來到上海，所以，只好懷著勉為其難、不妨一試的心態(tài)掛了我的號。但是，就這短短十分鐘的心臟超聲檢查，徹底讓她不明原因的腦梗死顯出了原形。導致曉月反復腦梗死的罪魁禍首，是細小的血栓，它們堵塞了曉月腦部的小血管。18歲的姑娘是八九點鐘的太陽，怎么會莫名其妙地在腦血管里冒出細小血栓呢？因為，雖然她的心臟大小正常、搏動有力，但另有一層玄機藏在她的房間隔里。房間隔是位于左心房和右心房之間的一堵墻。不過，大自然在砌這堵墻的時候，還真不嫌麻煩，同時砌起兩堵墻，一堵上面有洞，一堵下面有洞，但兩者相貼，看上去完完整整。這兩堵墻中間重合的部分會粘連閉合。但有一部分人中間重疊部分雖然緊密靠在一起，卻始終沒有粘連，存在一條非常狹窄的縫隙，這個細小的縫隙，就稱之為卵圓孔。一般來說，卵圓孔會在出生之后1年內自己粘連閉合，所以剛生出來的小毛頭如果房間隔有細小分流，可以密切觀察，不予處理。但若到了3歲還沒長好，就叫卵圓孔未閉。卵圓孔未閉也沒什么大不了。其實，成年人中每4個人中就有一個卵圓孔終生不閉。隨便找張麻將臺上的人去檢查，就能揪出一個房間隔有縫隙。既往很長時間，人們認為卵圓孔未閉對心臟的血流沒影響，無關緊要。但新近的研究發(fā)現(xiàn)，這個多余的小縫成事不足，敗事有余。眾所周知，血液一定要流動，否則就會凝結成血塊。在極少數(shù)人群中，由于卵圓孔未閉是一個裂隙樣通道，且左右心房的壓力都不高，因此滯留其中的血液有可能形成細小的血塊。而曉月的房間隔相對松弛、膨隆，隨著心跳節(jié)律左右甩動，增加了血液通過未閉卵圓孔的分流量和血栓發(fā)生的可能性。心臟不同于人體其他臟器，生命不息，心跳不息，心臟不停收縮舒張，一不小心，就把卵圓孔縫隙里面的細微血栓給擠壓出來，進入血液循環(huán)。然后糟心的事情就來了，小血塊跑到腦子里，栓塞了小血管，肢體也就不聽使喚了。此外，左心和右心必須各走各的康莊大路，千萬不能勾勾搭搭。對于少部分特殊體質的人，其卵圓孔未閉在左右心房之間暗度陳倉，還有可能使得靜脈系統(tǒng)的血栓、空氣栓子等進入左心，從而進入到冠狀動脈、腦動脈等人體核心關鍵血管，釀成禍害。因此，對于發(fā)生上述癥狀的病人，雖然卵圓孔未閉的缺損很小很小，只有數(shù)毫米，但在無法找到其他病因的情況下，也不妨嘗試封堵治療。不過，如果沒有出現(xiàn)腦梗死及栓塞癥狀，存在卵圓孔未閉的人完全不用杞人憂天，也不用特意為這個無辜的小洞大動干戈，就讓它跟你一生陪伴，相安無事吧。我絮絮叨叨把這些話不厭其煩地解釋了一番，然后又把諸如微創(chuàng)手術成功之后，嫁人只要老公不是醫(yī)生，一輩子都不會被發(fā)現(xiàn)，以及封堵之后懷孕生孩子都跟正常人一模一樣的話語像收錄機一樣重復重新循環(huán)播報。曉月媽媽有些憔悴的臉上緊鎖的眉頭總算舒展開來了，說：“程醫(yī)生，其實第一次來找你看病的時候，你就把這些跟我們講過了，現(xiàn)在再聽一遍，心里更加踏實。你都不知道，這幾年孩子的毛病查不出病根，我跟她爸爸都過的什么日子！”“理解理解！不過人要往前看，別糾結在過去的事情上?！蔽铱磿栽聥寢屩v著講著眼淚都快掉下來了，趕緊安慰她說，“現(xiàn)在不都搞清楚了嗎？明天做好手術，問題應該能夠解決，好事多磨嘛！”“嗯，我沒有責怪以前的醫(yī)生的意思?！睍栽聥寢岦c點頭說，“程醫(yī)生，不瞞你說，第一次來你們醫(yī)院，我跟她爸爸心里都犯嘀咕，這些醫(yī)生這么年輕，能看出啥呢？我們以前每次都想方設法去掛老專家的號，按照道理，他們的經(jīng)驗更加豐富，但為什么沒有診斷出曉月的病根在心臟呢？還有，我們以前做心臟超聲檢查的時候，醫(yī)生咋都沒看出曉月的心臟里有小縫呢？”這首先是因為，醫(yī)學是一門飛速發(fā)展的學科，需要活到老，學到老。不同地方的醫(yī)生臨床知識積累不同，水平也存在差異。很多時候，他們非不為也，乃不能也。對于這一點，我有非常深刻的體會。我自己是在大學畢業(yè)十年之后在職參加全國醫(yī)學博士統(tǒng)招考試的。那一年，我女兒Happy三歲，我每天晚上把她哄睡著之后，才能打開臺燈自學備考，越看越緊張，越學越恐慌。對的，您沒有看錯，我不是“復習”而是“自學”，因為，僅僅畢業(yè)了十年，《內科學》從排版到內容發(fā)生了非常巨大的變化，好多新名詞和新疾病，我上大學的時候根本看都沒看到過，只能一條一條去查詢去理解去掌握。仿佛我不是在攻讀《內科學》的再版，而是在翻看一本新的專著。心臟房間隔上的卵圓孔，是原發(fā)隔和繼發(fā)隔房間隔之間的縫隙，有一部分人終生這條小縫始終不能粘連閉合，這一點早在一百多年前就被解剖學家發(fā)現(xiàn)了。在這之后的漫長時間里，從來沒有人想過如此細小的一條小縫居然還會興風作浪。卵圓孔未閉的危害性，其實也就是最近十多年，才引起醫(yī)學界的重視，并就此進行了深入研究。在大量臨床證據(jù)的基礎上，發(fā)現(xiàn)外科修補或介入封堵手術能夠治療一部分合并卵圓孔未閉導致的腦梗死。這一點，如果最近十年來沒有及時吸收專業(yè)知識新鮮血液，那么醫(yī)生確實不會考慮到。如果沒有考慮到，自然不會去仔細排查一個每時每刻都在躍動的臟器里面有沒有一個僅有幾毫米的小孔；退而言之，就算看到了細小的心房之間分流，也不會聯(lián)想到這可能是導致病人腦梗死、肢體障礙的罪魁禍首，所造成的結果就是漏診。因此，一部分疑難雜癥還真的不是憑借實踐積累或臨床經(jīng)驗就能解決的，而是需要學習、學習再學習。很多朋友問我，你們醫(yī)院的名稱干嗎那么長，就叫上海中山醫(yī)院豈不是簡潔明了？那是因為我們是一家大學醫(yī)院。大學醫(yī)院的醫(yī)生除了看病之外，還要承擔教學和科研工作，在這些工作過程中，時時刻刻都在主動或者被動地不斷更新知識。所以，你看國內著名的心血管?？啤袊t(yī)學科學院阜外醫(yī)院，我們復旦大學附屬中山醫(yī)院，四川大學華西醫(yī)院，無一例外都是大學或者科研單位的附屬機構，可以說，實力雄厚的大學附屬醫(yī)院的中青年骨干的專業(yè)實力完全不遜色于外地一些老專家。尤其對于罕見、疑難病例和領先診療方法，看病求醫(yī)時還真的不能糾結于比較“念經(jīng)的和尚胡子誰更白”。其次，其實有相當不少的卵圓孔未閉病例被漏診。原因在于每個人的心臟透聲條件和檢查儀器的顯示精度不盡相同。老百姓總以為超聲啊、X線啊、CT啊、磁共振啊，不就是個透視，對病變結構都應該顯示得纖毫畢現(xiàn)。但實際上人體的成像條件存在差異，打個比方說吧，有些人是透明玻璃，清清楚楚；有些人是毛玻璃，影影綽綽；還有些人干脆是烤漆玻璃，稀里糊涂！所以，懷疑卵圓孔未閉的病人，并非一檢查常規(guī)經(jīng)胸心臟超聲就能發(fā)現(xiàn)，有些毛玻璃或烤漆玻璃，得進一步做經(jīng)食管心臟超聲檢查。經(jīng)食管超聲的診斷步驟跟做胃鏡差不多，因為食管緊挨在心臟后方，不受空氣等干擾因素影響，能對卵圓孔未閉幾乎百分百明確診斷。再者，還有一點對于疑難雜癥的治療尤為重要，那就是到了大醫(yī)院大?？浦?，請務必相信醫(yī)生的判斷，逐步推進排查。在求醫(yī)的過程中，一定要信任醫(yī)生，要堅信醫(yī)生為病人著想的職業(yè)操守，絕大多數(shù)醫(yī)生絕不會因為一己私利而過度診療。試想，曉月來醫(yī)院看神經(jīng)內科的時候，如果因為又得檢查心臟而否定醫(yī)生，或者因為我頭發(fā)沒有花白而質疑猶豫，那么，他們的求醫(yī)過程可能還在繼續(xù)糾結彷徨……1.8什么生活都可以謝蝶也是我的老病人，現(xiàn)在我倆已經(jīng)發(fā)展為微信好友。她的名字能被我牢牢記住，倒不是因為病情復雜特殊，她就是一例中規(guī)中矩的房間隔缺損。那天，她步入診室，隨手把拎包放在旁邊。那是一只那段時間超級火爆的三宅一生的魔術方塊包。她看我在瞄她的包，咧嘴一笑，露出潔白的牙齒：“好看嗎？我剛剛入手的，我是個包包控，只背潮包的！”緊接著，她躺到床上撩起衣服，露出的文身再次吸引了我的注意力。在謝蝶潔白的左側上腹部，文著兩個小小的圖案，一張笑臉，一張哭臉。檢查心臟么，總得袒胸露乳，因為工作的關系，文身我見的多了，但年輕漂亮的女孩一般都文花卉啊、英文啊，這兩張臉譜倒是少見。我隨口問，干嗎這兩張臉啊。她回答道，人生喜怒無常，哭哭笑笑在所難免，文在身上告訴自己任何時候都要保持心情海闊天空。愛笑的女孩子無論干什么都受歡迎，這樣的回答讓我對她的好感繼續(xù)發(fā)酵。其實，即便現(xiàn)代醫(yī)學得到了長足的發(fā)展，人類對疾病的認知和控制依然極其有限，用盲人摸象來形容也不為過。對于生病的人，除了采取適當?shù)闹委煷胧┲?，病人本身的心態(tài)占據(jù)了非常重要的地位。樂觀坦然的性格永遠都是加分項，也更方便跟醫(yī)生進行交流。我拿起探頭，例行問謝蝶：“你什么地方不舒服？為什么要做這個檢查？”她又是未語先笑：“我沒什么不舒服的，就是體檢的時候總說我有心臟雜音，但每次心電圖都是正常的。我今天不是特意來看病，是家里親戚住院，我來探望，忽然想到體檢的時候醫(yī)生說最好做個心臟超聲，我就順便過來了?！笨墒峭岽蛘姆块g隔有個2厘米不到的缺損。缺損的上下左右都有邊緣，正是封堵手術的適應證。我把檢查報告遞給她，告訴她需要介入手術。然后，靜等她發(fā)問，譬如“?。≡趺纯赡?！我一直都很好的，怎么會心臟里面有個洞！”或者，“天哪！心臟開刀，太嚇人了！”然后趕緊給家人撥打電話。或者，“醫(yī)生，你一定看錯了，我從小到大身體都倍兒棒！”或者，“一定要手術嗎？一定要手術嗎？一定要手術嗎？手術成功率多大？”或者，“如果不手術，程醫(yī)生，你看看我還能活幾年？”可是這些常規(guī)提問她一條都沒有，直接笑瞇瞇地問：“那我應該怎么住院呢？”我倒是一愣：“你不覺得驚訝害怕嗎？”“還好啦，”她甩甩頭發(fā)，“體檢的時候，我不是有雜音嗎，醫(yī)生說我可能有先天性心臟病，我自己網(wǎng)上查詢過了，這個病除了手術沒有其他辦法?！本瓦@樣，爽朗樂觀的謝蝶在醫(yī)院住院接受了手術。介入封堵手術常規(guī)術后一個月、三個月、半年和一年復查心臟超聲，然后就是例行的每年檢查一次。她還真是個包包控，每隔幾個月見到她，都能看到最新包包流行動態(tài)。術后一年那一次，她背的是黑色MK戴妃包。我打趣她：“是不是掙的錢都去買包包了？”她有些無奈地說：“還好啦，以前就喜歡買包包；現(xiàn)在買的更加多了，反正其他事都不能干，就只剩下看包包買包包這一項人生樂趣了?！蔽覜]聽明白，怎么現(xiàn)在什么事都不能干了呢“程醫(yī)生，你不是說，我心臟里的洞，是左邊一個盤子、右邊一個盤子夾起來的嗎，我雖然手術做好了，那也不能劇烈運動吧，我以前喜歡旅游，還愛打羽毛球，現(xiàn)在都不敢了，萬一一蹦一跳把那兩個盤子給弄松了掉下來，豈不完蛋！”我聽了她的話簡直啼笑皆非。一個看穿苦樂無常、愛說愛笑的豁達姑娘，這一年來居然一直被這個問題所困擾！心臟缺損介入手術采用的封堵器，是記憶金屬材料制作的。封堵器在堵住缺損的同時，其高科技材料成分還會誘導人體自身細胞滋生。也就是說，雖然手術結束的時候你的房間隔變成銅墻鐵壁，但人體自身內皮細胞會慢慢匍匐前進、滋生到封堵器的表面，半年之后，植入的封堵器就會被層層覆蓋，你的房間隔左右兩面接觸血液的部分就都是天然組織啦。這也就是為什么封堵術后，只需要服用半年阿司匹林就可以停藥的緣故。植入半年之后，表面長好自體內皮細胞的封堵器與原有的房間隔融為一體，你中有我，我中有你，別說蹦跳跑步不會掉下來，我們曾碰到過因為感染性心內膜炎需要取出封堵器的病人，心外科的同事得費力用剪子才能把封堵器給絞下來呢。經(jīng)過我這么一解釋，謝蝶興奮地從床上坐了起來：“真的??！我出院的時候醫(yī)生是說過日?；顒記]關系，但我心里總是有個結，擔心劇烈運動會把封堵器給弄松了。你這么一說，我徹底放心啦，今天檢查完就去訂旅行社！”過了一個月，我在微信朋友圈里看到謝蝶發(fā)布的照片：韓國濟州島海天一色，波濤溫柔地拍打著沙灘；她戴著寬邊草帽，白色長裙迎風飄逸，宛如一只迎風展翅的蝴蝶。配發(fā)的心情短語是：歐巴說，護照千萬不能丟，丟了很麻煩，至少要滯留15天……好吧，我現(xiàn)在就想故意把護照扔到海里去！我會心地笑了。那天，跟謝蝶講了房缺封堵之后，不但可以像常人那樣生活，而且可以隨便運動。她臨走時忽然挪開目光，小聲快速問了一句：“那……生活可以嗎？”我一時間沒聽清楚，皺起眉頭有些不耐煩地說：“都跟你解釋了這么多，你年紀輕，手術很成功，原本增大的右心房和右心室也恢復到正常范圍了，生活上基本沒什么需要特別注意的，怎么還不能生活呢？”“噢，”她臉微微一紅，“程醫(yī)生，我是問能不能……生活……”我盯著她，腦子靈光一現(xiàn)，哈哈大笑：“你是指性生活嗎？可以！你想怎么生活就怎么生活！絕對沒問題！”2017年04月11日39210
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張陳主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內科 先天性心臟病是人類最常見的出生畸形之一，嚴重危害患者的健康乃至生命。但是，隨著現(xiàn)代醫(yī)學技術的不斷進步，不僅大多數(shù)先天性心臟病已經(jīng)可以根治，而且治療手段也越來越趨向多樣化和微創(chuàng)化。早年先天性心臟病的治療主要通過外科開胸手術的方法，創(chuàng)傷和風險相對較大；而近30年發(fā)展起來的介入技術，為微創(chuàng)治療先天性心臟病提供了新的選擇。然而，治療手段的多樣化在提供了更多選擇的同時也為患者甚至醫(yī)生帶來了新“糾結”。在臨床上經(jīng)常會碰到病人或家屬咨詢究竟該選擇做開胸手術還是介入手術的問題。而鑒于目前國內醫(yī)學界并未對手術方式的選擇做明確的界定，所以通常醫(yī)生會解釋兩種手術方式的利弊，然后把選擇權交給病人。但是在大多數(shù)臨床中心，這兩種手術通常是由不同專業(yè)的醫(yī)生分別開展的，鑒于專業(yè)視野和傾向的不同，往往每個醫(yī)生都難以給出很客觀全面的解釋，且經(jīng)常會出現(xiàn)夸大或忽視某些優(yōu)缺點的情況，結果常常是同樣的疾病咨詢不同的醫(yī)生會得到不同的結果。在這篇文章里，我會針對開胸和介入手術的不同點，盡可能客觀、全面的闡述這兩種方法的優(yōu)缺點，以便給患者的治療選擇提供參考。首先，我們來了解下介入手術可以解決的病種。隨著醫(yī)學和技術的進步，已有越來越多的先天性心臟病可以通過介入治療，但最主要的還是四種最常見的心臟畸形：動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損，這四種畸形占了先天性心臟病患者的大多數(shù)。其中動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄已經(jīng)被業(yè)內公認首選介入治療，所以目前除了很少數(shù)條件不理想的患者外，大多數(shù)患者的手術都選擇了介入治療。而房間隔缺損和室間隔缺損只有部分患者有條件做介入手術，所以這兩種畸形是目前臨床上常常面臨介入或開胸選擇的主要疾病。接著，我們就以室間隔缺損或房間隔缺損為例簡單了解下開胸和介入手術的過程。這兩種病都是心臟的間隔（相當于兩個房間中間的墻）上有個“洞”（也就是缺損）導致血液分流，手術的目的就是要封住這個洞阻斷異常的血流。開胸手術要在全身麻醉狀態(tài)下做。這個麻醉要讓患者的呼吸完全停止，所以要在氣管里插上管子連接呼吸機進行輔助呼吸。根據(jù)手術切口的部位不同，分為正切（切開胸骨）和側切（切開右胸肋骨之間的肌肉），這兩種方式的差異主要在于側切傷口相對隱蔽、美觀，而創(chuàng)傷性上并沒有明顯差別。由于側切傷口離心臟較遠，視野較小，會略微增加手術的風險，但在普通的房、室間隔缺損手術中不太明顯。進入胸腔后要進行體外循環(huán)，就是將和心臟相連的大血管切開和體外循環(huán)機器相連，這部機器相當于一個人工心臟暫時代替自己的心臟推動血液循環(huán)。然后讓患者的心臟停止跳動，切開心臟，找到心臟的缺損，將一個和缺損大小形狀相當?shù)难a片（一般是滌綸片，也可以是自體的心包）縫補在缺損上，小的缺損也可以不用補片直接縫合。然后縫好心臟的切口，讓心臟恢復跳動，停止體外循環(huán)。最后縫上胸部的切口。由于心臟的傷口通常會有段時間的滲血，術后還要在胸腔里插根引流的管子。對于術后心跳不正常的患者有時還要裝個臨時心臟起搏器。患者下了手術臺后通常要在重癥監(jiān)護室里繼續(xù)監(jiān)測生命體征，麻醉藥鎮(zhèn)靜和呼吸機輔助呼吸，待患者病情穩(wěn)定了才可以讓患者蘇醒和拔出氣管插管。一般術后12-24小時可以進食，3天可以下床，1周可以出院。術后需要傷口護理2周。介入手術對于能配合的大孩子和成人可以在完全清醒的局部麻醉狀態(tài)下做。對于不能配合的低齡患者一般采用基礎麻醉，即通過靜脈用鎮(zhèn)靜藥使患者處于睡眠狀態(tài)，而仍保持自己的呼吸，所以通常不用氣管插管。手術部位一般是大腿根部的股靜脈，先穿刺血管放入一個血管鞘（類似靜脈輸液時的套管針，但要粗得多，直徑2-3毫米），通過這個鞘我們送入一根直徑1-2毫米的細管，在X線的觀察下順著血管進入心臟，通過缺損的部位，接著順著這個路徑換上一個更粗的鞘管（直徑3-4毫米）到達缺損的部位，通過這個鞘管送入一枚封堵器堵上缺損。封堵器是由鎳鈦記憶合金的金屬絲編織成的，為兩個緊貼的圓盤形狀，中間是圓柱形的“腰部”，里面有內襯纖維。封堵器具有很好的彈性，進入鞘管時能變成一個細條，從鞘管釋放出來后恢復原來的形狀，通過“腰部”膨開堵住缺損，兩個圓盤緊扣間隔的兩側使固定在間隔上。封堵器具有從小到大的一系列型號，手術醫(yī)生會根據(jù)缺損大小選擇合適的型號來封堵。封堵后手術醫(yī)生會評價封堵的效果，包括通過心臟超聲和造影判斷封堵得是否嚴實，通過推拉封堵器看封堵器是否夾得牢靠，觀察心電圖有無改變，有肺動脈高壓的還可以測量肺動脈壓是否下降。剛堵上缺損時封堵器還連在一根鋼索上，這時如果覺得不合適可以隨時收回鞘管。如果效果理想就可以讓封堵器和鋼索脫離，讓封堵器永久呆在心臟間隔上。手術結束大腿根部拔出鞘管后要包扎繃帶止血，平躺6-8小時后解除繃帶。手術后可以直接回病房，局部麻醉的可以馬上進食，基礎麻醉的需麻醉清醒后（約術后半小時）再進食。術后第二日就可下床甚至出院，傷口也無需特殊護理。術后3個月左右心臟的細胞就會逐漸爬上封堵器（內皮化），最后把封堵器完全包裹在心臟自己的“肉”里，這時封堵器就相當于為心臟間隔搭了個架子，讓心臟長出了額外的“肉”補好了缺損。最后，我再從以下幾個患者常常比較關心的方面分別解析開胸和介入手術的差異點。（一）適應證和成功率介入手術的適應證相對較窄，只有一部分條件好的患者才有機會做介入手術。評價介入手術條件時要考慮患者體重、缺損大小、缺損部位、缺損和周圍結構的關系等。雖然術前超聲心動圖對介入條件的評判絕大多數(shù)情況準確，但也有偶爾判斷失誤的情況。對于條件不理想的患者進行介入手術會增加手術風險，甚至造成手術失敗。開胸手術則幾乎沒有條件限制，無論缺損的大小、部位如何均可以手術修補。因此一般來說開胸手術的成功率要大于介入，這也是介入手術最重要的弊端。目前全國先心病介入總成功率98%左右，而外科簡單先心病手術成功率能接近100%。但是，對于介入條件理想的患者，介入的成功率也能接近開胸手術。（二）死亡率介入手術創(chuàng)傷小，操作相對簡單，手術死亡率很低。近幾年全國介入手術的死亡率僅0.03%；我中心開展先心病介入手術近30年，僅死亡3例。開胸手術由于創(chuàng)傷大，手術涉及的環(huán)節(jié)多，發(fā)生并發(fā)癥機會多，死亡率相對較高。（三）手術時間開胸手術時間一般在2個小時以上。介入手術時間一般0.5-1小時，其中房間隔缺損介入封堵因操作簡單僅需十分鐘左右。（四）遠期效果開胸手術至今已有上百年歷史，效果和并發(fā)癥均較為清楚；而介入手術只有30年，相比較而言具有更多的遠期不確定性。但是介入手術在應用到病人身上之前是經(jīng)過一系列嚴格的理論論證、動物試驗和臨床試驗的，目前為止國內外數(shù)百萬患者的臨床應用結果也證明是安全有效的。介入封堵器是用鎳鈦記憶合金絲編織而成，柔軟富有彈性，并且是人體組織相容性的。封堵器封堵后不久即被心臟自身組織包裹，不再直接接觸血液。另外現(xiàn)在的封堵器都是消磁處理的，不會觸響安檢儀，也能夠安全進行磁共振等檢查。雖然介入手術的遠期效果還有待進一步觀察，但其風險相對于先心病本身來說是微乎其微的。事實上我們現(xiàn)在的很多新藥應用也不過二三十年時間，如果要求對遠期影響100%確定的話，我們只能使用100年前的藥物。（五）放射損傷介入手術目前為止還是主要在X線下做的，對患者和醫(yī)師都有一定的放射照射，這也是介入手術最重要的弊端之一。介入手術不直接打開胸腔，X線就是手術醫(yī)生的“眼睛”。但介入手術也不是整個過程都在X線照射下完成，比如一個經(jīng)驗豐富的介入醫(yī)師完成一臺房間隔缺損封堵手術一般只需照射3-5分鐘甚至更短。而且隨著現(xiàn)代放射影像技術的提高，如今只要較低強度的X線照射就能獲得很好的圖像效果，所以照射劑量有越來越小的趨勢。和其他心臟介入手術（如冠脈支架、射頻消融）相比，先心病的介入屬于射線照射劑量相對較少的。一般認為照射劑量在1000mGy以下既不會引起不可逆的急性損傷，也不會明顯增加將來罹患疾病的風險。而通常房間隔缺損介入的平均照射劑量只有約30mGy，室間隔缺損介入照射劑量約150-200mGy，都是相對安全的。而且患者通常只是一次性照射，并非長期反復照射，即使機體產(chǎn)生了輕微的損傷也能通過自我修復很快復原。另外，最近國內已經(jīng)開始開展無射線的介入技術，為進一步降低介入手術的風險開辟了廣闊的前景。（六）封堵器脫落這是介入手術最嚴重的并發(fā)癥之一，也是很多患者對介入手術最擔心的地方。封堵器脫落的原因一般是介入條件不理想的患者做了介入封堵，或者超聲測量誤差導致封堵器型號選擇不合適。對于介入條件良好的患者，發(fā)生封堵器脫落的可能微乎其微。封堵器脫落大多數(shù)情況發(fā)生在手術臺上或回病房后不久，極少數(shù)為出院后脫落。一旦封堵器脫落后可嘗試采用導管抓捕取出，如不成功必須立即行開胸手術。封堵器器脫落后因漂移的部位不同可產(chǎn)生不同的癥狀，但臨床上因封堵器脫落產(chǎn)生致命后果的情況極罕見。阜外醫(yī)院總結8年2000多例房間隔缺損介入的患者，共發(fā)生了10例封堵器脫落，大多為介入條件不理想的患者，其中3例封堵器脫落后用導管取出重新放更合適的封堵器封堵成功，另7例改行開胸手術成功，均無嚴重后果。一般介入封堵術3個月后封堵器已逐漸在心臟里“長牢”，6個月后不會再發(fā)生脫落。（七）心臟磨蝕心臟磨蝕主要見于房間隔缺損的介入手術，是由于封堵器的“圓盤”邊緣隨著心臟跳動損傷了鄰近組織結構，導致相關組織結構被磨破。發(fā)生這種情況的絕大多數(shù)為介入條件不理想、缺損邊緣不佳的患者。這種并發(fā)癥非常罕見，國內至今的發(fā)生率為0.04%，隨著對這種并發(fā)癥的認識和防范措施的加強，將來應該可以進一步減少。我中心開展介入手術近30年來尚未發(fā)生過一例心臟磨蝕的并發(fā)癥。（八）氣管插管開胸手術需要氣管插管呼吸機輔助呼吸，介入手術完全在自主呼吸下完成。氣管插管可帶來口腔、氣管、食道損傷的風險，插管時間過長有肺部感染的風險，呼吸機使用不當也可造成肺部損傷、腦損傷。相當部分開胸手術后的患者會有段時間的聲音嘶啞和咳嗽。（九）輸血開胸手術出血量較多，而且進行體外循環(huán)時需要預沖血液，所以手術過程中需要輸血，且常常需要輸多人的血。介入手術失血量極少（甚至少于術前檢查抽血），一般不用輸血。輸血會帶來感染、過敏、凝血等風險。雖然醫(yī)院血制品都來源于正規(guī)渠道，但獻血者檢查時有可能處于疾病“窗口期”（很多感染如肝炎、艾滋病會有個檢查不出來的階段），在臨床上還是偶爾會遇到輸血感染乙肝、丙肝、艾滋病等的情況；另外目前還有些潛在的醫(yī)學上不知道或無法檢測的病原體，也有可能會通過輸血傳播。在如今臨床血源普遍緊張的情況下，介入手術的這一優(yōu)勢對于節(jié)約用血也具有重要意義。（十）體外循環(huán)開胸手術需要心臟停跳進行體外循環(huán)，介入手術是在心臟正常跳動的情況下完成的，不需體外循環(huán)。體外循環(huán)是個專業(yè)性很強涉及到很多環(huán)節(jié)的操作，任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)差錯都可能造成難以逆轉的器官損傷，甚至危及患者生命。因此體外循環(huán)無疑會增加手術風險。（十一）麻醉相對于介入手術，開胸手術麻醉程度較深，時間較長，風險相對較大，且對神經(jīng)系統(tǒng)甚至智力有一定程度的潛在影響。（十二）疤痕沒有疤痕是介入手術的突出優(yōu)點之一，也是很多患者選擇介入手術的重要原因。開胸手術無論正切還是側切都會留下比較明顯的疤痕，成年后一般在10厘米以上，正切的患者還可出現(xiàn)胸骨隆起畸形。對于疤痕體質者將來可能出現(xiàn)疤痕增生，特殊狀態(tài)或天氣時有疤痕疼痛、癢感等不適。有些患者將來不得不進行整形手術，但目前尚沒有辦法完全去除疤痕。（十三）粘連如果說疤痕是皮膚上我們能看到的手術痕跡，粘連就是身體里面我們看不到的手術痕跡。開胸手術所涉及到的器官組織術后不可能回復到原始的“清爽”狀態(tài)，而是會互相粘連在一起（就好比面皮遇到水后會粘在一起，很難再完整分開），如果遇到有殘余問題需要再次手術，或者將來因為其他疾病需要開胸手術時，這種粘連會加大手術的風險和難度。介入手術由于完全不破壞組織器官的完整性，所以沒有這種粘連的問題。（十四）心律失常人的心臟能夠有節(jié)律的跳動，全靠心臟里的一套傳導系統(tǒng)，這套傳導系統(tǒng)就像個供電線路，其主電纜和重要的中轉站就埋在間隔里，小的電線則分布到整個心臟。這套傳導系統(tǒng)一旦出現(xiàn)問題就叫心律失常。但是這些線路無論在X線下還是肉眼都無法看見，因此無論開胸手術還是介入手術都可能傷到它們。最嚴重的情況就是傷到了主電纜，這可造成高度傳導阻滯，甚至需要安裝永久起搏器。但是介入手術過程中封堵器夾到了主電纜立馬就會看到心電圖的變化，這時只要及時收回往往都能恢復，只有極少數(shù)是術后發(fā)生傳導阻滯的。而開胸手術由于手術過程中心臟是停跳的，沒有心電圖，所以是否傷到主電纜往往要等術后恢復心跳才能發(fā)現(xiàn)。另外，開胸手術由于要切開心臟，必然要切斷一些“小電線”，所以術后心電圖發(fā)生改變是很常見的，但是如沒有嚴重問題可不用介意。還有，開胸手術會在心臟上留下疤痕，這些疤痕在多年后可能造成早搏、心動過速等問題，比如有報道房性心律失常的發(fā)生率為10~37%，且隨著術后時間的延長發(fā)生率逐漸增加，部分患者不得不再次手術治療。（十五）殘余分流介入和開胸手術都可能有缺損封堵/修補不嚴產(chǎn)生殘余分流的情況。但是由于介入手術是在心臟跳動時做的，所以殘余分流一般立馬就能發(fā)現(xiàn)，并可及時進行處理，比如更換封堵器。而開胸手術由于在心臟停跳狀態(tài)下縫補，殘余分流相對不易馬上發(fā)現(xiàn)。介入術后封堵器位置發(fā)生移位可出現(xiàn)新的殘余分流，而開胸術后由于心臟的跳動發(fā)生補片的針腳脫開甚至縫線斷開也會出現(xiàn)新的殘余分流，但是這兩種情況都極為罕見。無論是介入手術還是開胸手術，術后微量的殘余分流一般都是沒有影響的，而且隨著心臟細胞的生長也有可能自愈。對于不能自愈又比較嚴重的殘余分流，可能需要再次手術。再次手術時對于有條件的一般都建議做介入手術。（十六）心理影響開胸手術創(chuàng)傷較大，術后恢復時間較長，痛苦體驗相對較大。做開胸手術的孩子術后需要在監(jiān)護室恢復一段時間，和家長分離時間較久，一定程度也會造成孩子的恐懼和焦慮。開胸手術后的手術瘢痕也常常會在孩子成長過程中對其造成心臟病患者的暗示，如果嚴重影響美觀更是會造成孩子自卑感。而介入手術痛苦很小，術后直接回病房由家屬護理，且不留任何手術疤痕，對病人的心理影響極小。（十七）靈活性介入手術本身是在心導管檢查、心血管造影等檢查的基礎上做的手術，手術的同時可以得到較多的檢查信息，比如肺動脈高壓、心臟超聲漏診的大血管畸形等，一旦發(fā)現(xiàn)不能手術的情況可以隨時機動改變方案。比如嚴重肺動脈高壓的患者做了封堵術后如果肺動脈壓力不下降，說明已經(jīng)沒有手術指征，這時可以將封堵器撤回。相比較而言開胸手術比較缺乏這樣的靈活性，一旦遇到手術指征不適合的情況可能造成嚴重后果?；谝陨系谋容^，我對選擇“開胸”或介入手術的建議是：第一，對于不影響心臟正常生理功能的小型缺損患者，可以終生不做手術，只要長期觀察就行，這也是國內外同行的共識。如果鑒于心理或社會的因素一定要做手術，建議盡量選擇創(chuàng)傷小的介入手術。第二，對于需要手術而介入條件很理想的患者，建議選擇創(chuàng)傷、風險小的介入手術。有關介入條件的判斷應盡量咨詢介入手術醫(yī)生。第三，對于介入條件不理想的患者，建議直接選擇開胸手術。第四，對于介入條件不夠理想但是可以嘗試的患者，建議患者根據(jù)自己關心在意的方面，權衡利弊進行選擇。（北京安貞醫(yī)院 張陳）本文系張陳醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年02月26日82081
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張昌偉副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科五病區(qū) 先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈是一種罕見的先天性心臟病，國家心血管病中心-阜外醫(yī)院作為國家級心血管病中心，近幾年成功治療近100例此類寶寶，救治數(shù)量和質量均位居世界首位，研究結果得到國內外同行高度認可和贊賞，但我們在臨床工作中發(fā)現(xiàn)不僅寶寶家長對該病存在太多恐懼和誤解，而且部分臨床工作者對其治療依然存在認識不足甚至存在偏差的情況。在此，我們對寶寶家長關心的常見問題一一解答，希望更多的寶寶能得到及時正確的治療。1. 寶寶的病常見嗎？先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈是一種非常罕見的先天性心臟病，由于病例罕見，因此很難有準確的發(fā)病率數(shù)據(jù)，目前國外的數(shù)據(jù)報道其發(fā)病率約為1/300,000,僅占所有先心病總量的0.25-0.5%。國內由于缺乏全國范圍內的普查以及數(shù)據(jù)統(tǒng)計，無法得出準確發(fā)病率。即使阜外醫(yī)院小兒中心已成為全球最大的小兒心臟中心，年手術量約4500例，每年僅收治此類患兒約10例，占所有先心病總量的0.2%。近10年國內文獻發(fā)表非常有限，而且絕大部分為個案報道。2. 寶寶的病危害大嗎？先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈危害極大，其原因是寶寶出生后心臟即處于嚴重的缺血狀態(tài)。我們知道心臟的正常工作是需要足夠的血液供應的，寶寶由于基礎代謝率高、生長發(fā)育需求等特點，心臟的工作負荷比成人重，家長們會發(fā)現(xiàn)寶寶的心率正常情況下都比我們成人快多了，這種特點對心臟血液供應要求更高，但這種疾病的存在又會嚴重影響心臟的血液供應，因此這種供需矛盾會嚴重損害寶寶心臟功能，90%的寶寶在1年內死亡；剩余10%的幸運寶寶由于心臟側枝循環(huán)形成較快，心肌缺血能得到部分緩解，雖然這些寶寶病情就沒那么危急，但由于存在潛在的猝死風險，同樣需要及時治療。3. 怎么知道寶寶得病了？先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈的臨床表現(xiàn)主要是各種心衰的表現(xiàn)，比如不愛吃喝、呼吸加快、愛出汗、精神差、不長個等等，這些表現(xiàn)沒有特異性，只要能影響心臟功能的心臟病都會有類似表現(xiàn)，這就給醫(yī)生的診斷出了大難題。在我們的工作中，部分寶寶是感冒肺炎等原因拍片子發(fā)現(xiàn)心臟變大了，普查心臟彩超發(fā)現(xiàn)了常見原因無法解釋的心臟功能指標明顯下降以及二尖瓣反流等等，因此當出現(xiàn)這些情況時就需要懷疑或排除先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷。4. 應該給寶寶做哪些檢查確診？就像第3點所說的那樣，一旦懷疑先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷，首先應該做個心臟彩超，但由于它的發(fā)病率太低了，大部分彩超醫(yī)生甚至兒內科醫(yī)生根本就沒有聽說過或接觸過這個疾病，因此經(jīng)常被誤診為一些相對常見的疾病。在我們的工作中發(fā)現(xiàn)，接近80%的寶寶被誤診為相對更常見的“心肌病”以及“心彈”，錯誤的診斷必然導致錯誤的治療，因此大部分寶寶轉院到我們中心時已經(jīng)錯過了最佳的治療時機，所以一旦懷疑此病，必須要到有足夠診療經(jīng)驗的小兒心臟外科中心求治，最大限度的減少誤診帶來的危害。其次，寶寶還要做一個增強CT檢查，這個檢查能確定冠狀動脈的開口和走形，這對確定手術治療的方案是非常重要的。最后，寶寶還需要做一個PET檢查，它能判斷寶寶手術后恢復快慢以及遠期的心臟功能狀態(tài)。完成這三大檢查，家長和大夫就能共同為寶寶確定最佳的手術方案，并且對手術后的恢復情況有正確的預測。5. 怎樣給寶寶治療？目前，國內外著名心臟中心對此病的治療已經(jīng)達成高度共識，即一旦確診就應該盡快的手術治療，任何的藥物保守治療不僅會徒勞無功，而且會惡化寶寶的心臟功能，可以說“時間就是心肌、時間就是生命”。但在我們的工作中發(fā)現(xiàn)大部分寶寶的治療都存在不同的問題，首先是寶寶家長懼怕手術，主要疑慮是心臟手術是大手術，寶寶還這么小能做心臟手術嗎？這種擔心是可以理解的，但事實上，目前在國家心血管病中心-阜外醫(yī)院，做心臟手術最小的寶寶出生僅1天體重僅2公斤，每年新生兒（出生28天內）手術100余例，而且手術成功率接近100%，10年前家長擔心這一點可以理解，但到了10年后各種技術進步如飛的今天，在阜外醫(yī)院完全不需要顧慮這個問題。其次是部分兒內科醫(yī)生甚至小兒心臟外科醫(yī)生對此病的治療認識不足，依然按照常規(guī)的心衰治療藥物治療，比如采用所謂的“激素療法”、“蛋白療法”等等，家長的畏懼心理再加上大夫的錯誤引導給寶寶帶來了巨大的危害。在我們的工作中，近一半寶寶在其他心臟中心甚至著名心臟中心接受了長時間的藥物治療，結果不僅花費不菲，而且延誤寶寶病情，心臟射血分數(shù)由40%下降至20%，實在無法熬下去，孩子不吃不喝精神淡漠甚至連哭都哭不出來了才狠下心來給孩子手術，之后雖然手術成功，但住院時間都特別長，甚至在重癥監(jiān)護室需要住上近半年，不僅花費特別巨大，寶寶和家長也是飽受折磨。如果能早點治療，這些寶寶的手術風險、住院時間和治療花費都會極大的降低，每當成功救治了這樣的患者，除了欣慰我們的付出挽救了寶寶的生命、延續(xù)了家庭的希望，我們更為寶寶家長之前的畏懼和耽擱心痛不已。再次，部分家長擔心入院困難以及治療經(jīng)費不足等等問題。事實上，雖然國家心血管病中心需要收治來自全國各地的疑難重癥，床位和醫(yī)療資源確確實實緊張，但對于這類病情危重患兒，我們中心不僅是來者不拒，而且是從住院、檢查和手術都有快速通道幫助寶寶；另外，與我們中心長期合作的各種慈善基金都會為符合條件的家庭提供經(jīng)濟資助來幫助寶寶治病，所以寶寶家長完全不用擔心這些問題。6. 寶寶出院后還需要注意哪些問題？寶寶手術成功順利出院了，家長們的擔憂還沒有結束，常見的問題包括：寶寶還需要吃藥嗎？吃藥是必須的，但不需要吃很多常規(guī)的心衰藥物，手術成功后寶寶的心臟血液供應就很正常了，小寶寶的心臟恢復能力相比我們成人不僅潛力巨大而且速度快，藥物治療的核心是減輕寶寶心臟的工作負擔，就像剛剛大修的發(fā)動機，不能開足馬力拼命跑一樣，寶寶的心臟最需要的是足夠的休息。因此，只要寶寶的心臟功能能滿足基本需求，我們盡量不用強心藥（比如常用的地高辛）來提高心臟的收縮力，這可能會適得其反，就像鞭抽疲馬一樣，短時間是跑的快了，但卻跑不長了；而在成人經(jīng)常使用的一些其他藥物也存在兒童用法不明確、正向作用不顯著而副作用明顯等等一系列潛在問題，因此我們也不推薦使用。在生活中我們應該適當控制寶寶的喝水量，水多了寶寶的心臟負擔就重了；適當控制寶寶的活動量，活動量大了寶寶心臟就要更快更強的跳動，這也會加重寶寶心臟負擔；預防感冒發(fā)燒也很重要，這些都會增加寶寶的代謝速度，加重寶寶心臟負擔，不利于寶寶心臟恢復。如果復查心臟彩超寶寶心臟功能恢復正常了，那么寶寶的飲食、活動、上學以及體育課就都能正常了，也不用再吃藥了。根據(jù)我們的研究結果，大部分寶寶心臟功能在半年左右就完全正常了，部分寶寶由于治療實在太晚，恢復的時間會延長到1-2年?？傊?，先天性左冠狀動脈異常起源于肺動脈危害大、誤診誤治率高，寶寶家長往往束手無策或病急亂投醫(yī)，但只要你們克服畏懼心理、相信科學、選擇最有經(jīng)驗的治療團隊，就能為寶寶的生命和健康重鑄希望之光。本文系張昌偉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年12月06日6098
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