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2016年11月16日
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2016年10月09日8395
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張輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 一．先天性心臟病病因先天性心臟病在我國發(fā)病率約7-14‰，據(jù)統(tǒng)計，每年新增先心病兒約20-30萬，其中三分之一為復雜型心血管畸形，如不經(jīng)治療，30％在生后1個月夭折，是造成我國新生兒死亡的主要原因之一。先天性心臟病是我國新生兒圍產(chǎn)期畸形發(fā)生率最高的疾病，根據(jù)中華人民共和國衛(wèi)生部于2012年發(fā)布的《中國出生缺陷防治報告》，其比例高達40.95%。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。至今，先天性心臟病確切病因仍未找到，但公認結論是：遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結果。1.遺傳因素心臟胚胎發(fā)育的關鍵時期是在妊娠第2~8周, 先天性心臟病的形成主要在這一時期。 先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。 有關遺傳因素的認識有以下幾個方面：1）先天性心臟病家族遺傳史：一般來講一級親屬中有一個患先心病，則其他人患病的幾率上升3倍，兩個成員患病則幾率上升為9%，如果三個成員患病，則其他成員患先心病的可能性上升至50%。兄弟姐妹同時患先心病或父母與子女同時患先心病，則其疾病性質甚為近似。2）若母親所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性為2%左右；若連續(xù)兩胎皆為先心病者，再生的先心病兒可能增至10%。若母親患有先心病，第二代患先病的危險性為10%。3）遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細胞遺傳病，除體細胞病主要與腫瘤有關外，其余四種均與心血管病有關。a.單基因病 即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt-Oram綜合征、不伴耳聾的長Q-T綜合征(LQT)和主動脈瓣上狹窄等;常染色體隱性遺傳方式的Ellis-Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。b.染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21-三體綜合征(Down綜合征)，該綜合征心血管受累的頻率為40%～50%，主要為心內膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動脈轉位也有報道。18-三體綜合征(Eward綜合征)心血管受累的頻率接近100%，最常見的為室間隔缺損和動脈導管未閉，房間隔缺損也很常見，其他心臟異常包括主動脈瓣和/或肺動脈瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、大動脈轉位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13-三體綜合征(Patau綜合征)心血管受累的頻率約為80%，常見的有動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄和大動脈轉位等。這三種綜合征的大部分患兒被認為染色體不分離所致，也與母親生育年齡有關。c.多基因遺傳病是指與兩對以上基因有關的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。d.線粒體病 是一類由線粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。4）雙胞胎先心病的發(fā)生率僅為萬分之0.79～1.04，即雙胞胎同時發(fā)生先心病的幾率為十萬分之七。在所有的雙胞胎中，同卵雙胞胎的比例為1/4，由于基因相同，同患先心病的概率很高。2. 環(huán)境因素：先天性心臟病與多種環(huán)境因素或干擾因素有關，但至今尚不清楚是否大多數(shù)環(huán)境因素是通過直接影響基因表達或是通過阻斷基因產(chǎn)物的活性而起作用，但可以肯定沒有一種環(huán)境因素是直接影響基因本身。在懷孕最初3個月，特別是懷孕3周-8周，如受下列環(huán)境因素影響，則先心病發(fā)病率會增加。如妊娠早期的感染、用藥，射線的照射、接觸有毒有害物質等因素1）母體患有各種糖尿病結締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)慢性酒精中毒等：孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險性為2%，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險性下降。孕婦患苯丙酮尿癥，紅斑狼瘡等疾病也會增加胎兒先心病幾率。2）孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如苯丙胺大倫丁氯化鉀三甲雙酮、鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導致胎兒先心病的患病率達到2%。比如說一些抗癌的藥物，或者是一些母親在早期不經(jīng)意當中感冒了應用了抗菌素、抗病毒等藥物3）妊娠早期受到放射性物質，如X射線、同位素等過量照射，或在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間4）病毒感染; 在懷孕最初3個月，特別是懷孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。其中風疹病毒是引起胎兒先心病的主要罪魁禍首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒、皰疹病毒等也往往是小兒先心病的“作案者”。風疹病毒(早孕感染發(fā)病率90%中期25%)巨細胞病毒發(fā)病率1—2%，弓形體發(fā)病率1—2%人細小病毒B19宮內感染胎兒死亡率9%。5）妊娠早期接觸放射線貢化合物油漆農藥染發(fā)劑或服用抗癌藥物化學制劑等：孕婦工作環(huán)境或居住環(huán)境中接觸鉛、苯等化學物質，如化工廠工作、加油站工作、接觸農藥、新裝修房屋等。5）近親婚配; 近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。6）不良嗜好：孕婦嗜好“吞云吐霧”或丈夫吸煙、妻子“被動吸煙”可使胎兒畸形或小兒先心病發(fā)生。嬰兒先心病發(fā)病率，吸煙母親所生嬰兒是不吸煙母親的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，會使胎兒染色體發(fā)生異常，生下患酒精中毒癥的嬰兒，大多數(shù)伴有心臟血管異常。7）高齡孕婦(年齡大于35歲)有不正常妊娠流產(chǎn)引產(chǎn)史先天性心臟病生育史等8）居住在高原地區(qū)二、先心病三級防治知識出生缺陷是由先天性、遺傳性和不良環(huán)境因素等引起的出生時存在的各種結構畸形和功能性異常的總稱。隨著我國經(jīng)濟快速發(fā)展和醫(yī)療服務水平提高，在危害兒童健康的傳染性疾病得到控制的同時，出生缺陷問題日益凸顯，逐漸成為影響出生人口素質和兒童健康的重大公共衛(wèi)生問題。我國出生缺陷監(jiān)測數(shù)據(jù)表明，先天性心臟病的發(fā)生率呈逐年上升趨勢，目前已成為我國出生缺陷順位第一的先天畸形，每年我國新生100萬先天性缺陷新生兒中，先心病占據(jù)了約30%，每年新發(fā)現(xiàn)先心病患兒估算近30萬。先心病是我國城市0-5歲嬰幼兒死亡的首要原因，嚴重影響兒童，特別是嬰幼兒的生命和生活質量，給家庭和社會帶來沉重的精神和經(jīng)濟負擔。當前，為應對我國日益加重的人口老齡化問題，促進人口均衡發(fā)展，我國自今年初已開始全面實施一對夫婦可生育兩個孩子政策?！岸ⅰ闭叩纳钊胪菩性诮鉀Q人口紅利消失、人口老齡化、出生性別比例失調等問題的同時，也對各級醫(yī)療預防、兒童?？圃\療機構等提出了更多的挑戰(zhàn)。新生嬰幼兒數(shù)量的急劇增加意味著新發(fā)先天缺陷總人數(shù)的快速增長，防治以先天性心臟病為首的各類的出生缺陷將成為各級婦幼保健、兒童醫(yī)療診療機構工作中的重中之重。防治綜合體系中預防為第一道防線，三級預防理念又是預防工作中的核心內容。采取病因預防、三早預防和臨床預防三種連續(xù)的梯次性三級預防措施可以在疾病尚未發(fā)生時針對病因；在疾病已發(fā)時早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療以延緩疾病進程；盡早治療，尤其是手術治療促進功能恢復、提高生存治療、延長生命、降低病死率。三級預防體系在先心病整體診療過程中的重要性因此尤為重要。先心病的一級預防是發(fā)現(xiàn)和研究先心病的病因和可能的影響因素，在孕前進行健康教育、優(yōu)生檢查和咨詢指導等綜合預防。先天性心臟病病因復雜，到目前為止其發(fā)病機理仍不明確，目前公認的原因是遺傳和環(huán)境綜合因素的相互影響造成胚胎心臟發(fā)育異常。先天性心臟病的病因包括內因和外因兩大類，內因即遺傳因素，如染色體異常和基因畸變。先天性心臟病已被證實與遺傳相關，這點在先心病發(fā)病的家族聚集性、與21-三體等染色體疾病的相關性等方面已有體現(xiàn)。外因中較重要的因素為孕早期病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒等。因在懷孕最初的3個月是影響心臟發(fā)育的關鍵時期，也是容易罹患先天性心臟病的危險時期。另外，有些準媽媽在孕初期沒有察覺到已經(jīng)懷孕，服用了一些藥物或接受了X光的照射，這樣胎兒都可能因此而罹患先天性心臟病，幾率大概在30%左右。高齡也是造成嬰兒先天性心臟病的一個危險因子，35歲以上的高齡產(chǎn)婦生出唐氏征嬰兒的比例較高，這些嬰兒有25%的幾率會患上先天性心臟病。其實，由于上述原因造成的先天性心臟病還算是少數(shù)，還有約90%的患病原因不是十分明了，與許多因素均有關系，屬多發(fā)性原因。正是因為先天性心臟病的病因是多發(fā)性的，所以預防就顯得格外重要。在現(xiàn)在大多數(shù)病因尚不明了的情況下，預防工作更是要及早開始。一級預防是最積極、最有效的預防措施。近年來隨著社會的發(fā)展，人們日常接觸的環(huán)境因素日趨復雜。城市空氣、水體污染加重，工作、家庭環(huán)境中輻射、化學制品的增多，以及各種加工類食物、藥物種類及數(shù)量的增加，包括孕期（尤其孕初期3個月內）患感染性疾?。ㄈ顼L疹病毒、巨細胞病毒等）已成為先心病發(fā)病率增加的主要原因。有專家指出，雖然尚未有準確數(shù)據(jù)明確證明，但據(jù)調查統(tǒng)計，目前環(huán)境因素是造成我國小兒先天性心臟病的主要因素。環(huán)境因素包括：母親懷孕頭3個月內感冒、風疹、柯薩奇病毒感染；攝取鋰鹽；患糖尿??；吸煙、酗酒；接受過量輻射和重金屬；在工作中接觸有機溶劑；以及在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物或懷孕早期先兆流產(chǎn)服用某些保胎藥物如孕酮等。另外，缺氧環(huán)境也可能是發(fā)病的因素，如高原地區(qū)先心病發(fā)病率顯著高于平原地區(qū)。因此應將先心病的嚴重危害和預防措施等科學知識列為群眾健康教育的重點內容，將預防工作提前到婚前、孕前以促進良好妊娠環(huán)境。高危、高齡產(chǎn)婦孕前常規(guī)進行遺傳咨詢，杜絕育齡夫婦不良嗜好，在妊娠初期（妊娠前3個月）避免有毒有害物質侵害，孕期罹患各類可能引起先心病的疾病時及時合理治療，都是減少先天性心臟病發(fā)生的有效措施。雖然引起小兒心臟發(fā)育畸形的根本原因目前仍不十分清楚，但做好孕期(特別是懷孕早期)的保健對預防小兒先天性心臟病的發(fā)生尤為重要。孕婦預防可采取以下措施：1.居住空間應空氣新鮮、陽光充足，嚴禁接觸放射性物質，避免在空氣污染較重的環(huán)境中工作和生活。2.食用新鮮蔬菜應該用清水多次浸泡以便減少殘余農藥。3.不吸煙、不飲酒。另外，孕婦增補葉酸對預防嬰兒先天性心臟病具有顯著效果，調查發(fā)現(xiàn)母親在妊娠初期增補葉酸可減少嬰兒先心病，尤其是危重復雜的先心病的發(fā)生。調查結果表明：①妊娠初期增補葉酸可減少先心病患病率51%。②嬰兒嚴重復雜先心病患病率，孕婦未補組為增補組的4.6倍。先心病二級預防是目前我國預防出生缺陷的主要手段，主要是通過產(chǎn)前診斷檢查來發(fā)現(xiàn)胎兒異常。超聲診斷是一種無創(chuàng)性檢查，可多次重復檢查，對產(chǎn)前診斷胎兒畸形有重要價值，是目前首選的產(chǎn)前診斷方法。選擇最佳超聲檢查時間非常重要，胎兒心臟超聲檢查最佳時間在孕20 ～ 26 周，此時胎兒心臟發(fā)育已趨向完善，離探頭較近，骨影遮擋較少，且羊水多使得胎兒活動度較大，胎位易調整，易于顯示胎兒心臟各切面，能有效提高胎兒心臟畸形篩查準確率。多普勒彩色超聲技術可早期診斷胎兒心臟畸形，尤其對嚴重胎兒心臟畸形的診斷具有重要的臨床應用價值。隨著產(chǎn)前超聲檢查設備和技術的不斷更新和進步，目前絕大多數(shù)先天性心臟病的產(chǎn)前診斷都成為可能。雖然產(chǎn)前超聲心動仍存在辨別微小結構畸形困難，且受孕婦腹壁脂肪、羊水量影響等技術局限，但其仍是目前為止最為安全、便捷、無損傷且有效的先天性心臟畸形檢出手段。對于懷疑胎兒心臟發(fā)育異常、高齡或高危孕婦均應行胎兒心超檢查。在中孕期（20-24周）進行胎兒超聲心動檢查是對胎兒心臟結構畸形和血流動力學改變的直接檢查，可以診斷出包括左心室（右心室）發(fā)育不良、單心房、單心室，右位心、心內膜墊缺損等在內的多種心臟畸形。房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉是最為常見的單純性先心病，占全部先心病的30%-45%。上述畸形在生后有自然愈合可能，如需手術干預，成功率幾近于100%，手術遠期效果亦較為理想，可與健康人的生命質量相同。因此對于這類單純先心病，多建議繼續(xù)妊娠、加強孕期及圍產(chǎn)期監(jiān)護，生后復查超聲心動明確心臟畸形類型及嚴重程度，期待自然閉合或擇期手術治療。對于法洛四聯(lián)癥、大動脈轉位、右室雙出口等可通過生后手術糾治的復雜心臟畸形，在排除染色體異常后可建議繼續(xù)妊娠。對于左心發(fā)育不良、四型肺動脈閉鎖等嚴重或復雜先心病，因生后手術治療效果差，在知情同意的原則下可選擇終止妊娠。結構性心血管畸形診斷的限制:卵圓孔及動脈導管在正常胎兒是開放的，并且不可能預言這些交通在生后是否關閉。因此, 房間隔缺損或持續(xù)動脈導管未閉并不能在胎兒期得到診斷胎兒期主動脈縮窄很難被診斷，因為動脈導管傳遞流向下肢和胎盤的大部分血流，縮窄的區(qū)域正好鄰近動脈導管連接降主動脈處，并且由于從主動脈峽部流過此區(qū)域血流的限制, 正常時也十分狹窄小型室間隔缺損或輕度房室瓣狹窄或半月瓣狹窄，因為缺損小而限制分流或反流，胎兒超聲心動圖可能無法檢出胎兒超聲心動圖不能完全排除部分性肺靜脈異位引流或肺靜脈狹窄獲得性心血管異常診斷的限制：一些胎兒異常在初期( 約18周)的超聲心動圖檢查中并不明顯，但是隨著孕程可不斷加重如右或左心梗阻性疾病、心肌病、房室瓣反流和心律失常等，檢查時間太早會導致假陰性的診斷胎兒及母體因素的限制：至少應在孕18周后才能進行詳細的胎兒心臟結構和功能的評價胎兒在母體中的位置、活動、孕婦的體重大小、羊水量等條件，有時可增加顯示心臟標準切面的困難超聲心動圖診斷儀器及檢查者自身的限制胎兒超聲心動圖有顯著的儀器及技術經(jīng)驗的依賴性二維超聲成像質量優(yōu)劣直接影響胎兒心臟顯示，彩色多普勒血流成像如色彩溢出過多將增加判斷血流異常的困難婦產(chǎn)科超聲專業(yè)人員缺乏心血管疾病診斷專業(yè)知識，也是在常規(guī)胎兒檢查中易漏診心血管異常的原因產(chǎn)科超聲工作人員應與專門進行過訓練的心血管超聲專業(yè)人員協(xié)作，共同開展這項工作胎兒超聲檢查的安全性迄今為止, 進行了大量動物實驗和臨床實驗，但未有確切結果證明超聲診斷用探頭頻率和聲波強度對胎兒組織有明顯的生物學效應，也未見因超聲檢查使先天性畸形發(fā)生率增加先心病的三級防治即是對新生兒進行早期篩查、診斷和治療。一方面通過建立先天性心臟病外科治療的網(wǎng)絡系統(tǒng)，實現(xiàn)與眾多協(xié)作醫(yī)院，特別是兒童醫(yī)院和婦產(chǎn)醫(yī)院的密切聯(lián)系，通過危重先心病外科治療的“綠色通道”，實行快速平穩(wěn)的轉運，達到早診斷、早治療，增加急癥、亞急癥危重先心病患兒手術數(shù)量，降低死亡率。另一方面，通過復雜先心病外科手術技術的提高，增加危重先心病病人成活率。加強新生兒保健，規(guī)范新生兒體檢，能盡早明確診斷。當家長發(fā)現(xiàn)孩子吃奶無力、呼吸急促、紫紺等情況應盡早帶孩子去醫(yī)院檢查，避免延誤病情。已明確診斷的患兒，應根據(jù)心臟畸形的類型、缺損程度、衡量手術的風險與心臟病危害的利弊來選擇最佳時機進行手術。綜上所述，先心病的三級防治內容可概括如下: 一級為避免先心病的發(fā)生，主要為環(huán)境、遺傳等因素的研究及臨床轉化；二級為預防難治性、致殘性高的先心病患兒出生，主要工作在胎兒超聲排畸、胎兒心臟病的超聲診斷和干預的培訓及拓展工作；三級為盡早完成先心病診斷和必要的、及時的治療，改善預后，降低致殘率和死亡率。加強完善先天性心臟缺陷綜合防治體系建設，建立部門協(xié)作、全民參與的三級預防工作機制，加強產(chǎn)前篩查及產(chǎn)前診斷，健全綜合防治服務網(wǎng)絡，努力降低心天性心臟病的發(fā)病率，提高人口素質，促進社會和諧發(fā)展將是我們長期的任務。三、先心病癥狀平時家長發(fā)現(xiàn)孩子有以下表現(xiàn)時應警惕患有先心?。?、經(jīng)常感冒，反復出現(xiàn)支氣管炎、肺炎;2、喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等;3、皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯;4、能走路的孩子，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻;5、較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗;6、兒童訴說易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血;7、發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等;8、孩子出現(xiàn)胸痛、暈厥。家長在日常生活中應該多留心觀察，一旦發(fā)現(xiàn)有以上類似癥狀或其他異常表現(xiàn)，就必須提高警惕，到醫(yī)院做進一步檢查。四、積極預防孕期檢查很關鍵先心病看似防不勝防，其實，加強對孕婦的保健是能在一定程度上預防先心病的。準媽媽們在孕期，特別是在妊娠早期要注意衛(wèi)生，積極預防風疹、流感等病毒性疾病，不隨便用藥；多吃蔬菜，注意營養(yǎng)充足，補充好維生素；別做高齡準媽媽；少接觸有毒有害物質及環(huán)境。而整個孕期，定期做產(chǎn)前檢查非常重要，可以監(jiān)控孕婦的身體情況，及早發(fā)現(xiàn)問題。其中，孕期做胎兒先心病超聲篩查對針對先性病的檢查。有先天病患兒的家庭也別擔心，只要能及時診斷，及早進行治療，先心病絕大多數(shù)可以治愈，術后能和正常人一樣生活、工作。五、關于先心病孩子預防接種問題絕大多數(shù)先心病孩子術前不主張預防接種。術后一般三個月后經(jīng)醫(yī)生檢查完全正常者可恢復接種。六、先心病孩子什么時候需要治療1、非紫紺型先心?。悍磸秃粑栏腥?、呼吸急促、大汗、吃奶費力、體重不增、煩躁不安不易安撫等癥狀。檢查發(fā)現(xiàn)心臟明顯擴大，肺充血嚴重、心率快、肝大、水腫等。2、紫紺型先心?。撼錾竺黠@缺氧，口唇、指甲發(fā)紫，常?；加袊乐亍碗s先心病，需要及早就診。3、新生兒期即需要手術治療的先心病：非限制型室間隔缺損或粗大動脈導管未閉合并充血性心衰肺循環(huán)血流動脈導管依賴型先心病 ，如TGA,PA/IVS，肺動脈發(fā)育不良TOF體循環(huán)血流動脈導管依賴型先心病 ，如AS, COA, IAA, HPLHS梗阻型完全型肺靜脈異位引流七、先心病孩子如何生活護理1、術前 預防感冒：注意室內通風，避免接觸過多人群；少食多餐：每次吃七八分飽；防治腹瀉：腹瀉會加重心功能損害；減少運動：大齡兒減少劇烈活動2、術后遵醫(yī)囑八、關于我國先心病治療現(xiàn)狀1、按照現(xiàn)有人口出生率計算，我國每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過介入、外科治療的患者僅7-8萬例，遠不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計高達2,000,000例以上。2、先心病出生后第一年約1/3-1/2 患兒進入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過內科治療渡過難關，也可能失去手術機會，或增加手術風險和治療費用。3、先心病患者已經(jīng)成為家庭、社會的重大負擔，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟學資料，我國每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟負擔超過126億元。4、面臨挑戰(zhàn)：l 《國家中長期科學和技術發(fā)展綱要（2006-2020年）》中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題” l 《中國兒童發(fā)展綱要2011-2020》提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10‰及13‰以下 2000年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為32.2‰、39.7‰2010年我國嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為13.1‰、16.4‰本文系張輝醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年08月03日15494
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張陳主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內科 我們的寶寶在醫(yī)院體檢的時候，醫(yī)生常常會用聽診器聽聽小心臟。有的時候，醫(yī)生會告訴家長寶寶心臟有雜音。這個時候相信很多家長都會緊張的問：什么是心臟雜音？正常心臟的跳動會發(fā)出“咚、嗒”的聲音，如果除了這種聲音以外還有其他的聲音，就叫做雜音，通常要通過聽診器才能聽到。這個雜音是怎么產(chǎn)生的呢？正常情況下，我們心臟里的血液流動是層流狀態(tài)的，所以會很安靜；但是如果有些部位的血液發(fā)生了湍流，就會產(chǎn)生雜音。聽到心臟雜音也不用過分緊張，但一定要引起重視。有相當一部分心臟雜音是由不重要的原因引起的，對健康沒有影響，這叫做“生理性雜音”；而另一部分雜音則是因為寶寶心臟有疾病產(chǎn)生的，叫做“病理性雜音”，其中最主要的就是先天性心臟病。那么，如何知道寶寶的心臟雜音是哪種類型呢？其實，我們只要做一個簡單的心臟超聲檢查，就能知道寶寶心臟有沒有問題了。如果超聲檢查出寶寶有先天性心臟病，相信所有的家長都會非常擔心。因為在大家眼里，先天性心臟病是很罕見又很可怕的。事實上，先天性心臟病并不罕見，發(fā)生率接近1%；也沒有那么可怕，大多數(shù)先天性心臟病都并非“不治之癥”。什么是先天性心臟病呢？先天性心臟病是寶寶的心臟在媽媽肚子里發(fā)育異常造成的畸形，有幾十種類型，其中大多數(shù)都是比較“簡單”的畸形，比如心臟里有個“洞”，或者是有狹窄?；加羞@種病的孩子可以出現(xiàn)活動量小、容易出汗、生長落后、反復肺炎、嘴唇青紫等各種癥狀；但也有很多患兒沒有任何癥狀，僅僅因為體檢聽到雜音才發(fā)現(xiàn)的。絕大多數(shù)先天性心臟病僅僅通過心臟超聲就能確診。發(fā)現(xiàn)先天性心臟病并不一定都要治療。少數(shù)對心臟影響不大的先天性心臟?。ㄈ缧呐K里有個很小的“洞”）可以終身不用治療。另有部分先天性心臟病在孩子生長過程中還有自己痊愈的可能，這種情況也可以先觀察。多數(shù)先天性心臟病還是必須治療的，治療方式主要是手術。以前主要是“開刀”手術，但隨著醫(yī)學技術的發(fā)展，如今相當部分先天性心臟病可以做不用“開刀”的介入手術。絕大多數(shù)手術的成功率在95%以上，一些“簡單”的類型則接近100%。經(jīng)過手術治療，絕大多數(shù)先天性心臟病可以痊愈；只有很少部分很“復雜”的先天性心臟病是難以通過手術治愈的。需要強調的是手術時間需要根據(jù)病情確定，有些類型的先天性心臟病一旦錯過最佳手術時間，有可能發(fā)展成無法治愈的肺動脈高壓，從而失去手術機會。最后，再給大家提兩點建議。第一，不管寶寶有沒有異常，最好都能做一次心臟超聲檢查當作體檢項目。雖然多數(shù)先天性心臟病有雜音或臨床癥狀，但沒有雜音和癥狀的情況也很常見，等到出現(xiàn)癥狀時可能已經(jīng)錯過最佳治療時間。第二，一旦診斷先天性心臟病，請向小兒心臟?？漆t(yī)生咨詢治療方案。先天性心臟病種類繁多、專業(yè)性很強，非專業(yè)的醫(yī)生往往很難給出最合理的治療方案。本文系張陳醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年06月22日13086
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周開宇主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 一、首先要知道什么是永存左上腔靜脈。 正常人的上腔靜脈是位于在右側，整個頭部和上肢的血液通過右上腔靜脈流回到右心房。如果胎兒左側頭部和左上肢的血流單獨經(jīng)過左側上腔靜脈流到右心房，就是永存做上腔靜脈。 這屬于正常的解剖變異，因為不管經(jīng)過哪條靜脈回流，最終都是回流到右心房。如果沒有其他心臟畸形，單純的永存左上腔靜脈是不會對胎兒的血液循環(huán)造成影響的，生后也不需要治療。二、關于右位主動脈弓 絕大多數(shù)人的主動脈弓在左側。右位主動脈弓，顧名思義就是主動脈弓在右側，其發(fā)出的頭臂血管的形態(tài)跟正常左位主動脈弓呈鏡像關系。 如果右位主動脈弓同時合并左位的動脈導管或者迷走右鎖骨下動脈，這些血管就會在空間上形成一個環(huán)形，叫“血管環(huán)”，包繞食管和氣管。在孕期，血管環(huán)對孩子沒有影響。孩子出生后，血管環(huán)有可能會對氣管和食管造成壓迫，出現(xiàn)相應癥狀。如果壓迫氣管會導致孩子呼吸困難，壓迫食管會造成吞咽困難。 根據(jù)臨床經(jīng)驗和統(tǒng)計結果，絕大多數(shù)右位主動脈弓不會出現(xiàn)食管和氣管的壓迫癥狀。在出現(xiàn)癥狀的孩子中，絕大多數(shù)癥狀也比較很輕。有些隨著孩子的生長發(fā)育，血管環(huán)的空間也變大了，癥狀可能減輕或消失。只有少部分孩子會出現(xiàn)比較嚴重的癥狀，多在出生后6個月之內就出現(xiàn)。這些孩子要及時去醫(yī)院治療。總體來說經(jīng)過外科手術治療的效果比較好。本文系周開宇醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年04月27日16436
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 說起先天性心臟病，您聽著一定不陌生，當年那一大把悲情的韓劇臺劇國產(chǎn)劇男女主角捧心的畫面可謂是深入人心。假如您因此覺得先心病離我們特別遙遠，又或者這只是小孩子才會有的問題，那就誤會了。先心病是最常見的先天性畸形，我國每年有近120萬新生兒存在出生缺陷，先心病患兒大約有15~20萬，需要手術治療的患者近10萬人。在普通人中，每一千個人就有至少8個人患有先天性心臟病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的幾率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因為條件限制，沒能及時發(fā)現(xiàn)心臟問題，導致就醫(yī)時已經(jīng)喪失了手術治療的機會。早點治，才能避免犯大錯！人的成長就像小樹的成長，假如在樹苗很小的時候發(fā)現(xiàn)它長歪了，也許輕輕地扶一下就能糾正，但是如果任由這個“錯誤”發(fā)展下去，錯誤會隨著小樹的成長逐漸“發(fā)展壯大”。在這個過程中，沒有被及時糾正的“錯誤”不斷傷害小樹，最終成為了不可逆轉的“大錯”，甚至害了小樹的性命。對于先心病，更是如此，盡早診斷并干預它的發(fā)展，就能盡早讓孩子的成長回到正軌?？墒呛芏嗉议L并不是故意拖著孩子的病不治，而是沒有及時發(fā)現(xiàn)，白白錯過了最好的治療時機。孩子并不像成年人，能夠準確表述自己小小的身體有哪些不舒服，尤其是不會說話的寶寶們，與世界唯一的交流方式也許只有哭和笑。所以家長們一定要留心觀察，如果孩子有下面這幾種表現(xiàn)，您可千萬別大意！易感冒、個頭小、口唇紫，也許是心臟問題！1.易感冒，全都賴免疫力差？孩子感冒發(fā)燒，這是每一個家長都會遇到的問題。但是感冒發(fā)燒也是有區(qū)別的。比如說，有的孩子特別容易感冒，有的孩子反反復復總發(fā)燒，有的孩子更嚴重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子經(jīng)常感冒發(fā)燒，而且不容易好轉，千萬不要大意，記得細心追究一下“體質差”的原因。2.青紫（紫紺）紫紺說起來有點懵圈，但是說“青紫”您一定明白。有的孩子哭鬧的時候嘴唇和指甲發(fā)紫，腳丫也發(fā)紫；還有的孩子更加嚴重，一哭鬧起來全身都是青紫的。這樣的情況您就要高度警惕心臟問題了。這種在活動量增加時出現(xiàn)的青紫，多數(shù)會在法洛四聯(lián)癥、重度肺動脈狹窄等嚴重先心病的孩子身上看到。個別情況下，家長們可以把耳朵貼在寶寶的胸前，聽聽孩子的心跳聲和其他人有沒有不同，如果您聽到不尋常的聲音，記得帶孩子去醫(yī)院做個檢查。3.體力差心臟有缺陷，就會影響全身的血液和能量供應，所以孩子可能會有體力不佳的表現(xiàn)。假如您發(fā)現(xiàn)孩子每次都吃得少，或者多吃一點就嘔吐，經(jīng)常呼吸急促，稍微哭鬧一下就想睡覺，或者年齡稍大的孩子不愛活動，總喜歡蹲著，又或者稍微活動一下就覺得累了，而且容易出汗，您都要留神多觀察，及時帶孩子去醫(yī)院檢查。這種動一下就累的情況，有可能是心臟疾病引起的。 4.發(fā)育慢寶爸寶媽們湊在一塊兒，肯定會比比誰家孩子個子高，誰家孩子身體壯。有的家長會感到孩子“不好帶”，吃奶不像別的孩子那么有胃口，吃一會兒就要停下來休息休息。又或者，自己的孩子比其他同齡孩子個頭更小，體重也低于平均水平。有先心病的孩子受心臟問題影響，會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、免疫力低下等問題，嚴重的甚至會影響智力發(fā)育。所以家長們遇到孩子個頭不長的時候一定要多個心眼。 看癥狀，更要重常規(guī)檢查除了上面4種較為明顯的表現(xiàn)，即便孩子能吃能睡，家長也不要掉以輕心，有些常見先心病可能沒有特殊的表現(xiàn)。隨著科技水平的不斷進步，先心病的發(fā)現(xiàn)和診斷不像過去那樣困難了。不管是孕期檢查還是孩子出生時的例行檢查，都是有很多機會及時發(fā)現(xiàn)先心病的。簡單的心臟超聲就能發(fā)現(xiàn)危害孩子健康的大問題。所以，家長們不僅要重視對于孩子日常行為的觀察，也要重視孩子的常規(guī)體檢。 成年人總是累，更加要注意！看了這些癥狀，有的朋友可能會誤會，先心病是小孩子的病，我已經(jīng)是成年人了，所以不用擔心這些問題。非也非也，如果您這么想，那就太讓大夫們揪心啦！如今，新生兒例行檢查已經(jīng)相當普遍了，所以新生兒反而能夠更加及時地發(fā)現(xiàn)先心病，及早進行診斷和治療?？墒欠从^過去，新生兒檢查、甚至是體檢并不像現(xiàn)在這么普及，因此成年人可能更容易存在未被發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病。假如您有這些不適，請一定抽出時間給自己安排一次體檢。l 熬夜or勞累后感到渾身無力l 體質差，經(jīng)常感冒l(fā) 覺得心跳快、心慌、胸悶等等l 頭暈、呼吸急促或者呼吸困難l 聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音由于某些先心?。ū热绶块g隔缺損）癥狀輕微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才發(fā)現(xiàn)。這個時候，有的患者已經(jīng)失去了治療的機會，或者說雖然還有機會，但是對身體的損害已經(jīng)不可逆轉了，患者無法再恢復到正常的狀態(tài)，這對患者的生活質量、預期壽命和心理健康都有很大的影響。所以，總是熬夜加班卻又沒時間去體檢的親們更需要警惕心臟病帶來的問題哦！關注身邊人，關愛每顆心。本文系潘湘斌醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年04月25日32751
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楊克明主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) ● 成人先心病手術后，需要進行復查嗎？術后復查、術后服藥以及術后飲食確實是很多患者關心的問題。每個患者的情況都很不一樣，建議患者要在醫(yī)生的指導下去做這些事?；颊咴谑中g后進行復查是很重要的，一般在出院時，我們會清楚地告訴患者什么時候去做復查、在什么地方復查、找什么樣的大夫復查等等。通常情況下，術后第1個月復查一次、術后3~6個月復查一次，也就是半年兩次；也有些患者可以一年復查一次。為什么要復查這么勤，而且希望去做手術的醫(yī)院進行復查呢？因為這里涉及到很多停藥和飲食方面的問題，在我這兒復查，我可以明確告訴您1個月停藥還是3個月停藥、或者不能停藥、甚至停用這一種藥后要換另一種藥，這都是門診要跟患者講清楚的事情。而且同一個地方做的檢查會比較客觀、有連續(xù)性。如果今天在這個醫(yī)院做檢查，明天又到另一個醫(yī)院檢查，我們不能通過這些檢查準確地判斷患者的情況?！?請介紹一下您的科室特色我所在的是阜外醫(yī)院57病房，是先心病中心的一部分，病房最大的特色就是能夠開展成人先心病的診治。目前每年病房收治的18歲以上成人先心病患者有300例左右，占病房總量的1/3~1/2，這部分患者中有50%以上是復雜先心病的患者，其中包括再次手術的患者。雖然總體來說，簡單先心病的患者更多一些，但由于目前很多地方還不能開展成人先心病手術，或者患者初次手術后選擇來我們病房做二次手術，所以我們收的重患者要多一些。一般只要患者能手術，并且手術效果好的話，我們都會盡力為這些患者治療的。我們病房有自己的麻醉團隊、體外循環(huán)團隊和術后恢復團隊，正如之前所說，成人先心病是一個整體的學科，不是光一個外科大夫能做手術就行的。要想達到非常好的手術效果，進行完善的復診復查體系，是需要大家一起努力的?！?請介紹一下您的出診時間和地點目前我的門診時間是周一上午和周五上午，地點是阜外醫(yī)院新蓋的門診大樓三樓3診室。>>>點擊查看系列文章：《先 心 病并非小兒專屬？成人先 心 病到底咋回事？》《成人先 心 病，一定要手術嗎？都是大手術嗎？》《成人先 心 病——你所關心的術后問題都在這里！》>>>點擊查看專題：《成 人 先 心 病 盡 早 治，遠 離 心 衰 猝 死 風 險》本文系好大夫在線（bdsjw.cn）原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權不得轉載。2016年04月07日6573
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楊克明主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科二病區(qū) ● 什么是成人先心??？目前來說，成人先心病還沒有一個明確的年齡界限，在我國有的地方以14歲為界，有的以18歲為界。我們通常認為先心病的孩子長大后，心臟的病理和病生理改變符合成人的特點了，就可以將其歸入成人先心病的范疇。另外，成人先心病不僅僅是外科手術的問題，同時也涉及內科、介入、精神心理和社會科學等方面，因此成人先心病是一個很大的綜合性學科?！?成人先心病的表現(xiàn)有哪些？一般來說，成人先心病的表現(xiàn)是多種多樣的，主要包括以下幾個方面：1、紫紺：患者會因為嚴重缺氧出現(xiàn)全身性青紫，導致生活不能自理，連上衛(wèi)生間或起床洗漱都成問題，嚴重影響生活質量。2、患者可能會出現(xiàn)咯血、體力下降、易疲易乏等肺動脈高壓表現(xiàn)，甚至有可能發(fā)生猝死。3、多數(shù)患者在檢查時會發(fā)現(xiàn)心臟有所增大，這是由于常年的疾病狀態(tài)給心臟帶來了過重的負擔，隨后可能會出現(xiàn)心衰，最終導致死亡。● 為什么這些患者要到成年才做先心病的手術？一種情況是患者在小時候就發(fā)現(xiàn)有先心病，但是由于經(jīng)濟條件限制未能手術，只能一直拖到條件允許再治療，這時就已經(jīng)轉變?yōu)槌扇讼刃牟×恕＿€有部分患者在小時候做過一次手術，之后出現(xiàn)并發(fā)癥，然后會選擇成年后進行二次手術。比如說小兒先心病中常見的法洛四聯(lián)癥，雖然患者在小兒時期就做了根治手術，但可能會遺留肺動脈瓣關閉不全的問題，到成年后出現(xiàn)相關表現(xiàn)，就要進行二次手術了。另一種情況是患者小時候未進行篩查或者篩查未發(fā)現(xiàn)，再加上疾病表現(xiàn)不明顯，直到成年體檢或是出現(xiàn)相關表現(xiàn)時才發(fā)現(xiàn)患有先心病?！?成人先心病與小兒先心病相比，有何不同？首先，先心病發(fā)展到成人時期，心臟會因為長時間得不到治療而出現(xiàn)明顯的繼發(fā)改變，如心臟增大、心功能不全，甚至是心衰等，而在小兒時期這一改變并不明顯；還有就是常年的肺動脈高壓會對身體造成很大影響，患者的紫紺往往很嚴重，血紅蛋白水平非常高，甚至整個凝血系統(tǒng)都會受到牽連，最終可能會喪失手術機會。另外，成人先心病再次手術比較多，二次、三次手術占了很大的比例。其中部分患者是計劃性地分階段手術，也有部分患者是因為手術并發(fā)癥前來手術的。最后，成人先心病的手術要更復雜一些。醫(yī)生不僅要明確先心病本身的特點，還要知道從小兒到成人階段的一系列轉變。若是老年患者，往往合并冠心病、心臟瓣膜疾病或者大血管疾?。ㄖ敢活惡軆措U的疾病，發(fā)病急、進展快、病死率高，如動脈瘤、主動脈縮窄等），這些疾病交織在一起，手術中常常需要多學科一起治療。>>>點擊查看系列文章：《成人先 心 病，一定要手術嗎？都是大手術嗎？》《成人先 心 病——你所關心的術后問題都在這里！》《出院≠治療結束：成人先 心 病患者如何復查？》>>>點擊查看專題：《成 人 先 心 病 盡 早 治，遠 離 心 衰 猝 死 風 險》本文系好大夫在線（bdsjw.cn）原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權不得轉載。2016年04月07日8325
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沈定榮主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 兒內科 通俗地來說，如果出生時就帶有的心臟發(fā)育缺陷，我們都可以稱為先天性心臟病。有些是在胎兒期心血管系統(tǒng)發(fā)育異常引起的缺陷，有些是在胎兒期正常、但出生后應該自動關閉的通道未能閉合而出現(xiàn)血流動力學異常。先天性心臟病按照血流方向，可分為左向右分流先心病、右向左分流先心病、梗阻性先心病、其他復雜型先心病。血液分流方向不一樣，其癥狀也不一樣；同一個疾病，隨著年齡的變化，表現(xiàn)也會出現(xiàn)變化。室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉是3種最常見的左向右分流先心病，其疾病表現(xiàn)與缺損的大小及分流量有關。分流量?。ú∏檩p）可以沒有癥狀，醫(yī)生進行體格檢查時可以發(fā)現(xiàn)心臟雜音。如果分流量比較多，可以出現(xiàn)吃奶量減少、吃奶費力或停頓、容易嗆奶、呼吸急促、體重增長緩慢、容易發(fā)生呼吸道感染或反復肺炎。上述表現(xiàn)均屬于左心功能不全的癥狀，需要盡早手術治療。如果分流量介于二者之間，則可能不易被發(fā)現(xiàn)，僅出現(xiàn)體重較正常兒童偏低，但身高正常?？梢圆挥绊戇\動能力。一般說來，右向左分流先心病均屬于復雜型先心病，手術治療的難度大。法洛四聯(lián)癥屬于比較常見的右向左分流先心病，其發(fā)病率比室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉低。右向左分流先心病的最大特點是紫紺，以往有人認為先心病的孩子都會“口周發(fā)青”，這實際上是錯誤地把右向左分流先心病的表現(xiàn)當作所有先心病的表現(xiàn)。剛出生的法洛四聯(lián)癥孩子一般不會出現(xiàn)紫紺，通常是隨著年齡增長才逐漸出現(xiàn)的。這里要提一句，如果出生時就發(fā)現(xiàn)紫紺，通常是其他復雜先心病引起。由于全身缺氧，身體會隨著年齡的增長出現(xiàn)進一步變化——血管增生。手腳的杵狀指（趾），雙眼可布滿血絲，這些都是血管增生的表現(xiàn)。醫(yī)生最關心的是肺側枝血管，這對手術后的病人恢復非常重要?；顒雍蠖拙崾欠逅穆?lián)癥的常見表現(xiàn)。還有一類是梗阻性先心病，這一類先心病通常有局部梗阻，如：肺動脈瓣狹窄。梗阻前的壓力增高，心肌代償性肥厚；梗阻后的血管可以因血流沖擊而出現(xiàn)擴張。這類病人早期不一定有臨床癥狀，后期會出現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)，如活動耐力下降、氣促、肝脾增大，出現(xiàn)心肌肥厚則可能會出現(xiàn)心律失常。其他復雜先心病包括大動脈轉位、肺動脈閉鎖等，由于發(fā)生率較低，而且病情過于復雜，手術方式的選擇不是普通病友所能夠掌握，這里暫不討論。輕癥的先心病寶寶，可以按照正常的孩子對待：可以正常運動，可以接種疫苗，可以上學上體育課。需要注意的是，這些孩子每年要到醫(yī)院做心電圖和心臟彩超的檢查，作為對病情的跟蹤。如果不是輕癥先心病，并且出現(xiàn)前面提到的病情表現(xiàn)，就一定要盡快手術治療了，至少需要讓可以做先天性心臟病手術的醫(yī)生進行病情評估。2016年04月04日13239
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馬力副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 “大夫，先天性心臟病能治好嗎？” 這是我從業(yè)中最經(jīng)常聽到的問題之一。一是家長不了解先心?。ㄆ鋵嵑芏喾潜緦I(yè)大夫也不了解），一聽到就害怕，是人對未知事物自然產(chǎn)生的恐懼心理，對治療沒有信心。有些家長還一直糾結這貌似跟自己毫無關系的病魔怎么會纏上自己，跳不出來，也走不下去?？赡軙⒄`病情。一是擔心寶寶的成長會受影響。當然，不少家長還要考慮費用問題。現(xiàn)在，我給大家嘮嘮，希望能解除大家的顧慮。首先，我想對大家說，絕大多數(shù)先心病積極治療可以恢復正常心臟功能！我們常見的簡單性先天性心臟如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄，特別是前三種術后可以完全恢復正常心臟結構。它們在先心病中占的比例分別是：12%-20%、10%-20%、15%-21%、8%-10%。共約占先心病的60%。這部分先心病的治愈率可達到99%以上，在我們醫(yī)院死亡率接近0。在沒有合并癥的情況下可恢復正常心臟功能。對于剩下的40%左右的復雜性先心病。1.有些可以恢復正常心臟結構達到正常心功能，如主動脈縮窄（7-14%）、部分性肺靜脈異位引流（1.5%）、主-肺動脈間隔缺損（<1%）等，手術治愈率也可達到98-99%，約占先心病的10%左右。先心病的10%左右。<-->2.有些如：法洛四聯(lián)癥（10%）、完全大動脈轉位（5-8%）、完全性房室間隔缺損（4-5%）、右心室雙出（1-2%）、主動脈弓離斷（1-4%）、非梗阻性完全型肺靜脈異位引流（1.5-3%）。手術治愈率也可達到90-98%，約占先心病的22-30%。3.還有5%左右的復雜先心病要接受多次手術，甚至沒有手術機會，但多數(shù)也可以通過治療改善生活治療，延長壽命。這部分可暫且不考慮（在后期的更新中我會單獨介紹）。所以，約95%的先心病有近95%的機會可以通過手術治療恢復良好的心臟功能。我們醫(yī)院的手術成功率是97.5-98.8%（包括所有先心病手術）。以上數(shù)據(jù)來自專業(yè)論著和作者醫(yī)院的統(tǒng)計結果。看到這里，您有信心了嗎？其次，關于寶寶成長的問題。我想告訴大家，先心病的手術是矯形手術，是修正心臟的畸形，可以改善病損心臟的功能，甚至完全恢復至正常心臟功能，跟其他外科疾病的手術如腫瘤切除、腸切除等有一定的區(qū)別。對于一些經(jīng)歷過孩子生長發(fā)育落后，反復心衰肺炎的家長相對容易接受手術治療。而對于沒經(jīng)歷過的一些家長，還是會有僥幸心理。這些都非常正常。但讓我們冷靜的考慮一下：在手術損傷可控的情況下，獲得正常心臟結構或心臟功能，是不是會有利于寶寶的成長呢？我想我們心里是明白的，但是可能還是很難接受孩子要受手術之痛。所以還是要說一句“不經(jīng)歷風雨怎得彩虹！”謹記：對于先心病要盡早診斷清楚，并制定治療計劃，盡早完成手術治療（請注意年齡、體重不是主要考慮因素），您的孩子才會盡早進入正常成長歷程！最后談談費用問題。先心病的治療費用一般都會在4-5萬以上，少數(shù)要到10萬。病情越重費用肯定就越高。這里說明一下，病情輕重跟先心病復雜程度并不一定一致。有些簡單先心病病情也會很危重，甚至術前就需要搶救，有些復雜先心病術前很平穩(wěn)。但一般情況下復雜先心病費用要高于簡單性先心病。這筆費用是固定的，是物價局已經(jīng)定了的，不會有很大出入。要減輕我們的負擔：一要會“省”：您需要做的就是，及時帶寶寶去專業(yè)醫(yī)院檢查清楚，制定治療計劃，不白浪費不必要的花費。實際工作中，我們會經(jīng)?？吹角闆r是：寶寶沒有及時得到手術治療，因肺炎或心衰，花掉巨額費用，手術還沒做，還要再另外擔負比常規(guī)計劃手術還要高的費用。正確的做法是：在寶寶出現(xiàn)癥狀之前，完成手術治療（理想程序），或者在寶寶出現(xiàn)癥狀時，盡早到先心病?？凭驮\，制定治療計劃（正常程序）。錢要花在刀刃上！二要靠各種保險和社會保障基金：及時購買社保，如城鎮(zhèn)醫(yī)保、新農村合作醫(yī)療。如果您當?shù)卣o力，報銷比例相當可觀，您甚至有可能可以免費手術（跟醫(yī)院沒關系）。三可以向社會資源尋求幫助。就是各種社會基金：紅十字會、一心基金、新希望基金……,這個方面很多醫(yī)院可以幫您申請。我們也做了很多努力，爭取社會基金，希望能做到有病能醫(yī)，去年廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟中心幫助申請基金資助總額260余萬元！我不知道對開頭的問題回答的怎么樣，希望對您及孩子有所幫助。不過您也不要盲目樂觀，畢竟心臟手術風險還是最高的，只要您認真去了解，配合?？漆t(yī)生的治療，客觀的看待這個事情，您就不會覺得過不去這個坎。后續(xù)會有單病種的更新，讓您了解細節(jié)問題，有問題您可以隨時通過好大夫聯(lián)系我！多謝您能耐心看完！本文系馬力醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年03月07日33049
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