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2012年09月06日
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明騰主任醫(yī)師 江西省兒童醫(yī)院 小兒心臟病治療中心 先心病跟其他疾病有很大的不同，手術(shù)以后需要一段較長時(shí)間規(guī)范的隨訪復(fù)查。目的是:察看傷口愈合情況；評(píng)判手術(shù)效果；評(píng)判心功能狀況；了解是否存在心律失常及其它遠(yuǎn)期并發(fā)癥；指導(dǎo)調(diào)整用藥。術(shù)后早期（術(shù)后3—6月）:可每1-2周復(fù)查一次；根據(jù)病情及用藥情況，逐漸延長至1—2月一次；恢復(fù)正常后可3—6月一次；以后可1—2年復(fù)查一次，一般術(shù)后2周、3個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)行復(fù)查。重癥、復(fù)雜病人或術(shù)后有慢性心功能不全、心律失常的孩子，則復(fù)查的次數(shù)要多些；有不適者應(yīng)隨時(shí)就診。簡單先心病(室缺，房缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)一般隨訪到青春期發(fā)育以后,復(fù)雜先心病患者最好需要根據(jù)自身情況和醫(yī)生的建議做不定期隨訪復(fù)查。復(fù)查時(shí)需帶上出院小結(jié)及歷次復(fù)查的病歷資料，以便醫(yī)師了解手術(shù)情況、動(dòng)態(tài)掌握患兒恢復(fù)、用藥情況，指導(dǎo)治療。2012年09月06日3374
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張玉奇主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 第一節(jié) 房間隔缺損房間隔缺損(Atrial Septal Defect, ASD)是臨床常見的左向右分流性先心病，是左右心房在胚胎期分隔時(shí)殘存的孔洞。占整個(gè)先心病的5%～10%，男女性別比例為1:2。一、病理解剖根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個(gè)類型：(一)原發(fā)孔型房缺：也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。(二)繼發(fā)孔型房缺：最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。(三)靜脈竇型房缺：約5%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型房缺：占4%，缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型房缺：少于1%。缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房。此種情況常見于彎刀綜合癥（Scimitar Syndrome）。(四)冠狀靜脈竇型房缺：約2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱為冠狀靜脈竇型 缺損、無頂冠狀竇（unroofed coronary sinus）?？蓡为?dú)存在，但常合并其它畸形。臨床分兩種：完全性冠狀竇隔缺損，又稱無頂冠狀竇，常合并左上腔靜脈殘存，左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無脾綜合癥、多脾綜合癥等。部分性冠狀竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)出生后左房壓高于右房，如存在房缺則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及右室壓力下降，右心室壁較左心室壁薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，到成年后出現(xiàn)艾森門格綜合征。多數(shù)患兒在在嬰幼兒期無明顯作征，2～3歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音。當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張中期雜音，吸氣時(shí)更響，呼氣時(shí)減弱。第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)二維超聲心動(dòng)圖1. 直接征象在心尖四腔切面時(shí)因?yàn)槌暿c房間隔幾乎平行，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象，此切面見到回聲中斷并非診斷房缺的可靠指標(biāo)。劍下兩腔切面及四腔切面為最佳切面，因?yàn)槁暿c房間隔幾乎垂直，結(jié)合彩色多普勒顯像顯示穿過房間隔的分流血流可以明確診斷。胸骨旁四腔切面及大動(dòng)脈短軸切面顯示穿隔血流有助于房缺的診斷。房缺的游離端呈球狀增厚,形如火柴頭,又稱“T”字征。上腔型房缺于劍下兩腔切面可見房間隔的回聲中斷位于上腔靜脈上方，常伴有右上肺靜脈的異位引流。下腔型房缺可見缺損位于下腔靜脈入口處，常伴有右下肺靜脈異位引流。當(dāng)以上切面顯示不清時(shí)，可應(yīng)用胸骨右緣縱軸切面診斷。此切面不受患者年齡及體重的限制，尤其對(duì)體重較大青少年或成人患者。檢查時(shí)先使受檢者右臥位，將探頭示標(biāo)指向12-1點(diǎn)之間，上下略作調(diào)整，可清楚顯示上腔靜脈及部分房間隔，是診斷上腔型房缺的極佳切面。冠狀竇隔缺損：劍突下雙房顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左右心房， 然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。顯示心尖四腔切面、劍突下四腔切面后，將探頭向后傾斜，可顯示冠狀竇隔缺損。胸骨旁長軸切面可以觀察到增大的冠狀竇，將探頭向右下方掃查可以顯示冠狀竇的長軸，判斷有無冠狀竇隔缺損。2.間接征象右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房、右室大，肺動(dòng)脈增寬。室間隔運(yùn)動(dòng)平坦或與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。(二)彩色及頻譜多普勒血流顯像通常左房壓高于右房，可顯示由左房入右房的紅色穿隔血流，以此可以判斷缺損的類型、大小。注意分流程度并不完全取決于缺損的大小，重要的是取決于右室的順應(yīng)性。若右房壓力高于左心房壓力，可出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，表現(xiàn)為蘭色穿隔血流。脈沖多普勒超聲檢查時(shí)，將取樣容積置于分流的右房側(cè)，注意讓血流方向與超聲束夾角盡可能小，一般可以得到舒張期1～3 個(gè)正向波和1個(gè)收縮早期負(fù)向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。根據(jù)分流頻譜及缺損的大小可以估測分流量。由于存在左向右分流，三尖瓣口及肺動(dòng)脈瓣口的血流速度加快。但肺動(dòng)脈瓣口的血流速度一般不超過2.5m/s，否則要注意是否合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。四、冠狀靜脈竇隔缺損的診斷(一)二維超聲心動(dòng)圖1.劍突下短軸切面，首先將探頭朝向右側(cè)，同時(shí)顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左、右心房然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。2.心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁長軸切面可以觀察到冠狀竇缺損。3.若冠狀竇增大，當(dāng)探頭稍偏向心尖即顯示位于房間隔后面的冠狀竇，及其與左心房分隔的冠狀竇隔，如同時(shí)伴有殘存左上腔靜脈，則位于其后方。(二)彩色Doppler超聲心動(dòng)圖取決與左房、右房的壓力，一般左房壓力高于右房壓力，產(chǎn)生左向右分流，即左房血流通過冠狀竇隔缺損處入右房。右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房右室大。注意點(diǎn)：無頂冠狀竇合并左上腔殘存時(shí)，因不能很好顯示左上腔靜脈回流的情況，故易漏診。要通過心導(dǎo)管檢查術(shù)以明確診斷。第二節(jié) 室間隔缺損室間隔缺損(Ventricular Septal Defect，VSD)是小兒最常見的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育期室間隔未能完整發(fā)育所致。單純室間隔缺損約占整個(gè)先心病的25%～50%，同時(shí)常為復(fù)雜畸形的組成部分。一、病理解剖(一)根據(jù)室間隔缺損的解剖部位可分為4類10種。1.膜周型：最常見，約占全部室間隔缺損的75%。缺損的周邊均為膜性，或上緣為纖維性、下緣為肌性。由于室間隔膜部面積較小，單純膜部缺損少見。當(dāng)缺損較大時(shí)常常延伸至其它部位，因此也常常稱為膜周型室缺。根據(jù)延伸部位可分為：(1)膜周流入道室缺：室缺向流入道延伸，缺損邊緣可有三尖瓣組織附著或假性室隔瘤形成。(2) 膜周流出道室缺：室缺向流出道延伸。(3)膜周小梁部室缺：室缺向肌部小梁部延伸。(4)膜周融合型室缺：缺損累及肌部室隔的2或3部分；此時(shí)缺損若位于主動(dòng)脈無冠瓣下方，主動(dòng)脈瓣常常脫垂嵌入室缺中，造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及瓣膜返流。2.肌部：約占10%～20%。缺損的邊緣均為肌肉組織，三尖瓣與主動(dòng)脈瓣間、三尖瓣與二尖瓣間均有肌肉組織分隔。根據(jù)部位可分為：（1）肌部流入道室缺。（2）肌部流出道室缺，又稱為肺動(dòng)脈下室缺。(3）肌部小梁部缺損。室缺可位于肌部室隔的任何部位，其中心尖部最多見，其次為中央部和邊緣部。3.雙動(dòng)脈下型：室缺的邊緣為主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，大多伴有肺動(dòng)脈高壓。4.對(duì)位不良型(malalignment defect)：由心室流出道與大動(dòng)脈的對(duì)位錯(cuò)開，即二者沒有對(duì)位在一條直線上而得名，常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。(二)根據(jù)室間隔缺損的大小分類1.小型室間隔缺損 缺損小于主動(dòng)脈瓣環(huán)的25％。2.中型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的25%～50％。3.大型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的50%以上。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)胚胎期肺小動(dòng)脈肌層厚，管腔小，故阻力大。胎兒出生開始呼吸后，肺小動(dòng)脈肌層厚度減退，生后3天肺動(dòng)脈壓力約為體循環(huán)的1／2，3～6周時(shí)接近成人的壓力。室間隔缺損很少在新生兒期發(fā)生大量左向右分流而出現(xiàn)癥狀。足月嬰兒患大型空間隔缺損多在2～6個(gè)月出現(xiàn)心功能不全癥狀。早產(chǎn)兒因肺小動(dòng)脈壁較薄助血管阻力降低較迅速，因此較早發(fā)生大量左向右分流并發(fā)生心力衰竭。左向右分流量與缺損大小，肺血管阻力以及兩側(cè)心室壓力階差有關(guān)。左向右分流必導(dǎo)致肺血流量增加，左心室容量負(fù)荷增加，同時(shí)減少左心排血量。小型缺損左向右分流量少，左右心室僅容量稍增加而壓力正常，心臟與血管大小可正常。中型缺損肺血流量可超過體循環(huán)1～2倍，肺動(dòng)脈及肺小血管血流量增加，回流至左心房及左心室血量也增多，因而增加左心室射血的工作量及舒張期負(fù)荷量，導(dǎo)致左心房、左心室肥大。大型缺損肺小血管阻力未顯著增高時(shí)，肺底流量可超過體循環(huán)3倍以上，隨著病程的進(jìn)展，不僅左心房、左心室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大，而且由于肺循環(huán)量的持續(xù)增加，肺小動(dòng)脈痙攣收縮產(chǎn)生動(dòng)力性高壓，有心室由于增加搏出量及承受阻力的增加，最后也擴(kuò)張與肥大。日久后肺小動(dòng)脈內(nèi)壁增生，管腔變小，甚至完全梗阻，形成器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，左向右分流減少，并可出現(xiàn)雙向分流，最后導(dǎo)致右向左分流，即為艾森門格綜合征。少數(shù)肺小動(dòng)脈因生后持續(xù)維持肌層增厚現(xiàn)象。故在嬰兒期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。小型缺損僅在胸骨左緣第3～4肋門聞及響亮粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴局限震顫而無舒張期雜音，心界多正常。缺損極小或即將關(guān)閉時(shí)，雜音可為短促高音調(diào)的嘯音。中型缺損肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)除上述粗糙收縮期雜音外，在心尖區(qū)還可聽到二尖瓣相對(duì)狹窄的低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大型缺損，前胸可有隆起畸形，心尖區(qū)或劍突下可有明顯的心臟搏動(dòng)，胸骨左緣第4～5肋間可聞及粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴收縮期震顫。心尖區(qū)仍可聞及短促舒張用雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)還可聽到因肺動(dòng)脈高流量引起的肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張而產(chǎn)生的收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大缺損伴肺血管梗阻病變時(shí)，雜音反而較輕，變短甚至消失；震顫也可不明顯，肺動(dòng)脈第二音呈單一金屬音。三、超聲診斷超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)室間隔缺損的目的：（1）是否存在室缺；（2）室缺的部位、數(shù)目、大??；（3）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系；（4）是否合并肺動(dòng)脈高壓；（5）合并畸形的檢出；(6)測量心腔內(nèi)徑，評(píng)估心室功能。(一)室缺的檢出膜部型缺損最多見，在劍突下四腔切面、心尖及胸骨旁四腔切面、五腔切面、胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面可見。三尖瓣與主動(dòng)脈瓣、三尖瓣與二尖瓣葉直接連接，并做為缺損的部分邊緣是膜周型室間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)。膜周型室缺向后累及肌部室隔流入道部分時(shí)，四腔切面可以看到；缺損較大向后延伸較遠(yuǎn)時(shí)類似房室通道型室缺，三尖瓣與二尖瓣附著在相同水平。若膜周型室間隔缺損向前延伸至室上嵴即膜周流出道缺損，胸骨旁左室長軸切面在主動(dòng)脈下可見缺損。正常膜部室隔下緣為小梁肌部室隔，超聲切面中難以確定其邊界；一般認(rèn)為若缺損下緣的室隔端寬、鈍或缺損向心尖延伸超過主動(dòng)脈內(nèi)徑的一半，缺損以累及小梁肌部室隔。當(dāng)缺損累及肌部室隔的2～3部分時(shí)稱為膜周融合型室缺。膜周型室缺自然閉合率最高，2歲以內(nèi)約70%～80%可以閉合。閉合的原理為：缺損孔四周纖維組織增生與三尖瓣隔瓣及腱索粘連、附著或室間隔肌性肥厚而使缺損孔閉合。若缺損部位組織菲薄，由于左心室壓力較高，可使其局部向右側(cè)突出形成假性室隔瘤。肌部流入道室缺可在四腔切面中見到，缺損邊緣有肌肉組織與房室瓣纖維環(huán)分隔。肌部小梁部的室缺在心尖四腔能見且需要偏向心尖附近。肌部流出道及雙動(dòng)脈下室缺均為漏斗間隔缺損，也稱室上嵴型室缺，發(fā)病率在亞洲地區(qū)較高，約占室缺的20%。在劍下主動(dòng)脈長軸、心室短軸、劍下五腔切面、心尖五腔、大動(dòng)脈短軸中可見，其中劍突下右心室流出道長軸切面準(zhǔn)確性及特異性較高。肌部流出道缺損也稱為肺動(dòng)脈下室間隔缺損，其缺損上緣有肌肉組織與肺動(dòng)脈瓣環(huán)分隔；由于漏斗間隔缺損使主動(dòng)脈瓣失去支持，再加上Venturi效應(yīng)的抽吸效應(yīng)，常常造成主動(dòng)脈無冠瓣或右冠瓣脫垂，嵌入室缺中，部分或全部堵塞室缺，使分流減少，病情減輕；但隨年齡增長，主動(dòng)脈瓣變形加重，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可加重病情，應(yīng)盡早手術(shù)。雙動(dòng)脈下室缺的邊緣為肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，常較早合并肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)。心尖部室缺多呈海綿狀，由于室隔不緊合，造成心室水平多處分流，形成多發(fā)性VSD，又稱為“swiss cheese”。應(yīng)在心尖左心室長軸及四腔切面、劍突下及胸骨旁左心室短軸切面仔細(xì)掃查。對(duì)位不良型室間隔缺損：左心室長軸切面可以顯示出主動(dòng)脈騎跨在室間隔上。常見于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。小的膜周或肌部室缺二維超聲難以確定時(shí)，結(jié)合彩色血流顯像可加以明確。此時(shí)彩色血流顯像可以顯示穿過缺損部位的五彩鑲嵌血流，如果存在肺高壓，可能會(huì)單純出現(xiàn)紅色左向右分流或雙向分流。應(yīng)用頻譜多普勒超聲可以測得室缺的分流速度，進(jìn)而評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的程度。（二）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系二尖瓣：觀察二尖瓣血流，有無二尖瓣上環(huán)的存在，有無二尖瓣狹窄或返流情況。三尖瓣：膜周型室缺位于三尖瓣隔瓣下方，常與之粘連形成假性室隔瘤，是室缺閉合的原理之一。但應(yīng)仔細(xì)觀察有無三尖瓣騎跨及返流。主動(dòng)脈瓣：膜周流出道室缺常合并主動(dòng)脈無冠瓣或右冠瓣的脫垂，嵌入室缺中；肺動(dòng)脈下室缺常合并右冠瓣的脫垂嵌入室缺；此時(shí)應(yīng)仔細(xì)評(píng)估主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉情況、返流情況。由于室缺分流的沖擊，主動(dòng)脈瓣下可出現(xiàn)纖維嵴，造成左心室流出道梗阻。主動(dòng)脈瓣下纖維嵴可在心尖五腔切面及胸骨旁長軸切面顯示。若左心室流出道壓差大于15mmHg，應(yīng)進(jìn)行外科干預(yù)。肺動(dòng)脈瓣：肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈增寬，瓣凸向右心室面，應(yīng)顯示肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉情況、評(píng)判有無返流。（三）肺動(dòng)脈高壓的檢出肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室后負(fù)荷增加，逐漸可出現(xiàn)右心室增大；由于右心室壓力升高，室間隔凸向左心室面，提示右心室壓力/左心室壓力大于0.5。若存在三尖瓣返流，應(yīng)用簡化Bernoulli方程(ΔP=4V2,V為最大返流速度)可求得跨三尖瓣壓差。若無右室流出道梗阻，則：肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)=右室收縮壓(RVSP)=右房壓(RAP)+三尖瓣跨瓣壓差(ΔP)。其中右房壓通常為5mmHg；若三尖瓣明顯返流，下腔靜脈擴(kuò)張，用10mmHg；重度肺動(dòng)脈高壓及右心衰時(shí)用15mmHg。根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流可以算出跨肺動(dòng)脈瓣壓差：肺動(dòng)脈舒張壓(PADP)=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)+右室舒張?jiān)缙趬?RVDP)。若右室舒張?jiān)缙趬涸跓o右心衰時(shí)為零,則：PADP=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)，肺動(dòng)脈平均壓(PAMP)=PADP+1/3(PASP-PADP)。根據(jù)室間隔缺損的分流可算得左室與右室間的壓差，此時(shí)：RVSP=LVSP-△P。若無左、右心室流出道梗阻，則：PASP=RVSP BASP=LVSP PASP=BASP- 4VMAX2。其中VMAX為室缺的最大分流速度，應(yīng)多切面仔細(xì)測量。膜周室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下長軸切面測量，肌部室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下短軸切面測量。（四）合并畸形的檢出室間隔缺損診斷時(shí)，還應(yīng)注意：右室流出道是否存在異常肌束，導(dǎo)致右室流出道梗阻；有無右室雙腔。左室流出道：在膜周融合型室缺中,由于血流沖擊的影響，常形成主動(dòng)脈瓣下纖維嵴，造成左室流出道梗阻。（五）心功能的評(píng)估因?yàn)榇嬖谧笙蛴业拇罅糠至?，左心室容量?fù)荷過重，可發(fā)現(xiàn)左房大、左室擴(kuò)大，甚至雙室大。應(yīng)用M型超聲心動(dòng)圖在胸骨旁左心室短軸切面可以測量左心室的大小并計(jì)算射血分?jǐn)?shù)，評(píng)估左心心功能。第三節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管為胎兒血液循環(huán)中肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常通道，出生后早期自動(dòng)關(guān)閉。若閉合機(jī)制發(fā)生障礙則動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)，約占整個(gè)先心病的5%～10%。該病多見于早產(chǎn)兒和高原生活者， 前者約50%合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，而生活在海拔4500米以上者發(fā)病率30倍于海平面生活者。男女性別比為1:3。一、病理解剖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分型(一)按解剖形態(tài)分型1.管型：動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈端及肺動(dòng)脈端粗細(xì)大致相等，臨床多見，約占80％。2.漏斗型：導(dǎo)管主動(dòng)脈端直徑大于肺動(dòng)脈端直徑呈漏斗狀。3.窗型：導(dǎo)管短，管腔粗，管壁薄，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈緊貼呈窗式溝通。4.啞呤型：導(dǎo)管中間細(xì)，兩端粗成啞呤狀。5.動(dòng)脈瘤型：導(dǎo)管兩端細(xì)，中間呈動(dòng)脈瘤樣膨隆，管壁薄而脆。(二)根據(jù)連接形態(tài)分根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈間的不同連接形態(tài)可分為：1.鈍角型：動(dòng)脈導(dǎo)管沿肺動(dòng)脈總干長軸向后下方進(jìn)入降主動(dòng)脈，與遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈的夾角為鈍角。2.銳角型：動(dòng)脈導(dǎo)管自肺動(dòng)脈向上進(jìn)入降主動(dòng)脈，與降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的夾角呈銳角。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)由于動(dòng)脈導(dǎo)管的開放使主、肺動(dòng)脈之間存在通路，一般情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)壓力。因此，部分體循環(huán)含氧飽和度高的血液在收縮期及舒張期都通過動(dòng)脈導(dǎo)管從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量的大小取決于3種因素即：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差；動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長度；以及體、肺循環(huán)之間的阻力差。導(dǎo)管越粗，壓力差越大，分流量越大。因有主動(dòng)脈分流，肺循環(huán)量增加，造成肺動(dòng)脈擴(kuò)張及壓力增高，回流到左心房使左心房擴(kuò)大，左心室肥大甚至衰竭。體循環(huán)因分流至肺循環(huán)而血容量減少，周圍動(dòng)脈舒張壓因舒張期有分流而降低，出現(xiàn)脈壓增寬。典型的病例，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散強(qiáng)烈，在左第二肋間近胸骨旁可捫及收縮期震顫，少數(shù)舒張期震顫也可捫及。并在該處可聞及粗糙的連續(xù)性的機(jī)器樣雜音。雜音以收縮期為主，并逐漸增強(qiáng)達(dá)第二音最響，延長至舒張期而減低，但不中斷。雜音向心前區(qū)、頸部及左肩部傳導(dǎo)。有時(shí)雜音也可在左第2肋間鎖骨中線編外側(cè)聞及。肺動(dòng)脈第二音明顯亢進(jìn)，可被雜音掩蓋。肺循環(huán)量超過體循環(huán)量一倍時(shí)，心尖可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的低頻率舒張中期雜音。大多數(shù)患兒均有脈壓增寬（往往＞5.3kPa）及周圍血管征，如股動(dòng)脈槍擊聲，毛細(xì)血管搏動(dòng)和水沖脈等對(duì)診斷很有幫助。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)超聲心動(dòng)圖診斷的目的1.確定動(dòng)脈導(dǎo)管的位置、大小和形狀。2.明確動(dòng)脈導(dǎo)管的分流方向、時(shí)相。3.明確是否合并肺動(dòng)脈高壓。4.合并畸形的檢出。(二)二維超聲心動(dòng)圖檢查胸骨左緣右室流出道長軸切面：相當(dāng)于胸骨左緣第二肋間的矢狀切面。顯示肺動(dòng)脈總干及左、右肺動(dòng)脈后，將示標(biāo)指向2～3點(diǎn)，便可看到肺動(dòng)脈總干延伸至左肺動(dòng)脈及縱向走形的降主動(dòng)脈，連接于左肺動(dòng)脈起始部及降主動(dòng)脈的管道為動(dòng)脈導(dǎo)管。該切面可觀察導(dǎo)管長度、內(nèi)徑及形狀。高位胸骨旁短軸切面：胸骨左緣第二肋間顯示肺動(dòng)脈總干及左右肺動(dòng)脈后，逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭，若有連接肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的管道則為動(dòng)脈導(dǎo)管。此時(shí)可見右、左肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管三個(gè)開口。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面：在顯示主動(dòng)脈弓長軸切面后，逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭并略朝向左(右位主動(dòng)脈弓時(shí)則需順時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭)，至升主動(dòng)脈消失，見到主動(dòng)脈弓降部及左肺動(dòng)脈。若有連接肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的管道則為動(dòng)脈導(dǎo)管。由于動(dòng)脈導(dǎo)管的走行因人而異，應(yīng)結(jié)合三個(gè)切面仔細(xì)檢查，提高診斷的準(zhǔn)確率。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的間接征象：左心房、左心室增大。(三) 彩色及頻譜多普勒超聲檢查動(dòng)脈導(dǎo)管較小時(shí)(1mm以下)，二維超聲常難以顯示，彩色血流顯像技術(shù)可以顯示以紅色為主的分流束經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管沖向肺動(dòng)脈瓣口，可以幫助診斷。分流束的寬度及色澤取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的大小及動(dòng)脈導(dǎo)管兩端的壓差。動(dòng)脈導(dǎo)管越粗，分流束越寬；肺動(dòng)脈壓力正常時(shí)，分流速度較快，呈明亮的紅色或橙紅色；隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，左向右分流逐漸減少，可僅見舒張期分流呈橙紅色。當(dāng)繼發(fā)艾森門格氏綜合征時(shí)，可出現(xiàn)雙向分流(即舒張期呈淡粉紅色的分流束自降主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，收縮期呈淡蘭色的分流束自肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈)，甚至右向左分流。彩色多普勒超聲可以明顯減少和消除一般二維超聲心動(dòng)圖未能檢出的動(dòng)脈導(dǎo)管，或檢查中的疏漏以及降主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間的回聲失落而導(dǎo)致的假陽性和假陰性，提高診斷的準(zhǔn)確性。將取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管的肺動(dòng)脈端開口處，應(yīng)用脈沖多普勒超聲及連續(xù)波多普勒超聲技術(shù)可以測量動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮期及舒張期分流速度V，應(yīng)用簡化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可算得導(dǎo)管兩端主、肺動(dòng)脈間壓力階差：肺動(dòng)脈收縮壓=肱動(dòng)脈收縮壓-4(收縮期分流速度)2，肺動(dòng)脈舒張壓=肱動(dòng)脈舒張壓-4(舒張期分流速度)2。降主動(dòng)脈舒張期溢流：劍下腹主動(dòng)脈長軸切面，可探及腹主動(dòng)脈血流收縮期負(fù)向血流，而舒張期常出現(xiàn)緩慢的低速血流頻譜，即舒張期溢流。常見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣返流、主肺動(dòng)脈窗、冠狀動(dòng)靜脈瘺等畸形。(四)合并畸形的檢出大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉要注意有無合并主動(dòng)脈瓣下纖維嵴及主動(dòng)脈縮窄。動(dòng)脈導(dǎo)管的發(fā)育及形態(tài)與胎兒時(shí)期右心室流出道梗阻發(fā)生的早晚及嚴(yán)重程度有關(guān)。一般患者多為鈍角型PDA。肺動(dòng)脈閉鎖患者，胎兒時(shí)期即存在右心室至肺動(dòng)脈的血流梗阻，患者由主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈供血，故動(dòng)脈導(dǎo)管呈銳角型，也稱為垂直型PDA；三尖瓣及右室發(fā)育不良，重癥法洛四聯(lián)癥等也可合并垂直型PDA。垂直型PDA均可在胸骨上窩切面顯示。第四節(jié) 房室間隔缺損房室間隔缺損(Atrioventrcular Septal Defect，AVSD)亦稱為心內(nèi)膜墊缺損、房室通道缺損等，是由心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全而造成的上下房室間隔缺損 及左右房室瓣膜畸形。一、病理解剖1.部分型房室間隔缺損原發(fā)孔型房間隔缺損合并二尖瓣前瓣裂和/或三尖瓣隔瓣裂，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)附著于室間隔嵴上，處于同一水平。此時(shí)室間隔完整，心室水平無分流。2.完全型房室間隔缺損完全性房室間隔缺損具有以下三個(gè)特征：原發(fā)孔型房缺，共同房室瓣，流入道室間隔缺損。共同房室瓣一般由左、右兩個(gè)前瓣，左、右兩個(gè)側(cè)瓣和一個(gè)后瓣組成，后瓣葉的形態(tài)較恒定，體較大，典型者中部跨越室間隔，為后共瓣或稱后橋瓣。心臟中部的間隔缺損一般較大，包括房間隔缺損和室間隔缺損。1966年Rastelli根據(jù)前共瓣是否與右室乳頭肌或室間隔附著將完全型房室間隔缺損分為A、B、C三個(gè)亞型：A型：前共瓣的腱索附著于室間隔嵴上，瓣葉活動(dòng)受到一定限制，多見于唐氏綜合征(Down’s Syndrome)。B型：前共瓣的腱索附著在室間隔右室面的乳頭肌上。C型：共同房室瓣完全游離，前共瓣不分隔，腱索不附著于室間隔嵴，而附著于右室游離壁。多數(shù)完全型房室間隔缺損其左右房室瓣環(huán)與左右心室上下一致、左右對(duì)稱，稱為平衡型。若三尖瓣環(huán)或二尖瓣環(huán)騎跨在室間隔上造成一側(cè)心室發(fā)育不全，稱為不平衡型。3.過渡型房室間隔缺損界于完全型與部分型之間，特征為：原發(fā)孔型房間隔缺損；二尖瓣和/或三 尖瓣裂；前聯(lián)合瓣葉分隔，腱索直接附著于室間隔嵴，腱索緊密，腱索間存在血液分流或室間隔缺損較小。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)引起房室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化的有四種解剖學(xué)畸形：1.通過房缺分流。2.通過室缺分流。3.二尖瓣裂缺伴返流。4.三尖瓣裂缺伴返流。部分型房室間隔缺損的生理學(xué)變化與房間隔缺損相同，表現(xiàn)為右心室容量負(fù)荷加重，肺血增多，右心房、右心室增大。若合并房室瓣裂缺時(shí)，由于瓣膜返流可出現(xiàn)左心房、左心室增大。完全型房室間隔缺損由于四種畸形并存，心內(nèi)分流可為多向分流，即左房向右房、左室向右室、左室向左房、右室向右房、左室向右房分流。缺損較大或伴有肺循環(huán)阻力增高、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)雙向分流。嬰幼兒有反復(fù)呼吸道感染史，較早出現(xiàn)充血性心力衰竭，生長遲緩、運(yùn)動(dòng)后氣促明顯，甚至可以出現(xiàn)輕度紫紺。心前驅(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散。心尖部或胸骨左緣可觸及收縮期震顫。完全性心內(nèi)膜墊缺損：心尖部第一心音減弱，肺動(dòng)脈瓣第二心音固定性分裂、亢進(jìn)。心尖部聞及二尖瓣裂缺所致的全收縮期返流雜音，向前傳向胸骨甚至右胸。胸骨左緣可聞及室缺的收縮期雜音。劍突下及胸骨左緣還可聞及三尖瓣返流的收縮期雜音。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，室缺的雜音減弱，三尖瓣返流的雜音增強(qiáng)。部分型心內(nèi)膜墊缺損：單純原發(fā)孔型房間隔缺損聽診類似于繼發(fā)孔型房缺的雜音，伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺時(shí)可聞及相應(yīng)的收縮期雜音。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)超聲心動(dòng)圖診斷的目的1.明確房室交通的范圍。2.明確房室瓣的解剖及其腱索的附著位置。3.評(píng)價(jià)房室瓣返流的程度。4.除外心室流入道及流出道狹窄和房室瓣騎跨的程度。5.除外其它合并畸形。(二)超聲檢查切面1.劍突下四腔和心尖四腔切面：評(píng)價(jià)房室間隔缺損的范圍、房室瓣與心室的對(duì)稱關(guān)系及其腱索的附著部位、心內(nèi)分流及返流的方向和程度。僅存在心房水平分流為部分型房室間隔缺損，可合并房室瓣的裂缺。存在心房、心室水平分流、房室瓣為共同房室瓣，則為完全型房室間隔缺損。若前橋瓣通過腱索附著于室間隔嵴上，稱為完全型房室間隔缺損A型；前橋瓣附著于室隔右室面或右室游離壁則為B型；前橋瓣懸浮于室隔嵴之上稱為C型。若心房水平存在分流，而心室水平存在比較粗糙的瘤樣結(jié)構(gòu)，分流較少則為過渡型房室間隔缺損。2.劍下及胸骨旁左心室短軸切面：自劍突下四腔切面，探頭順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°～45°可顯示共同瓣形態(tài)。胸骨旁左心室短軸切面可以顯示乳頭肌的位置及數(shù)量。3.心尖四腔、五腔切面及胸骨旁左室長軸切面：顯示原發(fā)孔型房間隔缺損及流入部室間隔缺損，左室流入道距離（房室瓣環(huán)至心室尖）短于流出道(心室尖至主動(dòng)脈環(huán))。主動(dòng)脈起始部前移而不是嵌在二側(cè)房室瓣之間，左室流出道延長呈鵝頸狀，應(yīng)判斷是否存在左室流出道梗阻。4.心尖四腔切面及胸骨旁左心室短軸切面可以顯示由于容量負(fù)荷過重引起的右房、右室大或雙室大，進(jìn)一步評(píng)估左、右心室的功能。5.彩色多普勒超聲可以顯示心房水平、心室水平的分流及心室至心房的返流。如不存在肺高壓情況心房水平、心室水平左向右分流多見，反之，也可以出現(xiàn)右向左或雙向分流情況。頻譜多普勒超聲可以測量室缺的分流速度及瓣膜的返流速度，評(píng)估是否合并肺動(dòng)脈高壓及高壓的程度。第五節(jié) 肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄(Pulmonary Stenosis, PS)是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的10%，約20%的先心病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。一、病理解剖正常肺動(dòng)脈瓣葉為三個(gè)半月瓣，瓣葉交界處完全分離，瓣環(huán)與右室漏斗部肌肉相連。肺動(dòng)脈瓣狹窄根據(jù)病變累及的部位不同，分為兩種類型：(一)典型肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣三個(gè)瓣葉交界處互相融合，使瓣膜開放受限，瓣口狹窄；只有兩個(gè)瓣葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形；瓣葉無交界處僅中心部留一小孔，為單瓣化畸形。瓣葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張，有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈，但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不完全成比例。(二)發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，瓣葉間無粘連，瓣葉啟閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史，Noonan綜合征大多合并此病變。肺動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性改變?yōu)橛沂蚁蛐男苑屎?，狹窄嚴(yán)重者，心室腔小，心內(nèi)膜下心肌可有缺血性改變。右房有繼發(fā)性增大，心房壁增厚，卵圓孔開放，或伴有房間隔缺損。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)2012年08月15日25375
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李世軍主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 心血管內(nèi)科 卵圓孔未閉是先天性心臟病的一種，隨著年齡的增長，患有卵圓孔未閉的患者腦栓塞發(fā)生幾率明顯增加，并且該種病引起的腦栓塞致殘率、死亡率等危害較一般的腦血栓嚴(yán)重，下面將卵圓孔與腦栓塞的相關(guān)性進(jìn)行簡介：一、卵圓孔是如何形成的？卵圓孔是房間隔中部的一個(gè)開放區(qū),位于胚胎期原發(fā)間隔與繼發(fā)間隔的交界處。卵圓孔通常由原發(fā)間隔的一個(gè)薄片所覆蓋。出生前,由于血流是從右到左,使卵圓孔持續(xù)開放.出生后, 建立了正常的肺循環(huán),由于心房內(nèi)壓力的增加, 迫使原發(fā)房間隔的薄片壓在卵圓孔的表面,而使卵圓孔閉合。原發(fā)房間隔的薄片繼而與繼發(fā)房間隔融合使此孔永久閉合.或者仍然是分開的,當(dāng)右心房的壓力大于左心房時(shí),就可使卵圓孔再次打開，稱之為卵圓孔未閉。卵圓孔一般在生后第1年內(nèi)閉合，因此新生兒和嬰兒的卵圓孔是未閉合的，若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉，成年人中約有20%~25%的卵圓孔不完全閉合，留下很小的裂隙。二、卵圓孔未閉與卒中1. 卒中發(fā)生率 卵圓孔未閉無分流時(shí)對(duì)人體是沒有影響的，但出現(xiàn)明顯分流時(shí)會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)的改變。卵圓孔未閉有可能引起不明原因的腦缺血，其病理機(jī)制為腦的"反常栓塞"，即靜脈系統(tǒng)的栓子通過動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞。早在1877年Cohnheim首次描述卵圓孔未閉患者存在矛盾血栓（腦栓塞），無左心系統(tǒng)栓子的來源，有潛在右向左分流的可能，靜脈系統(tǒng)或右心房內(nèi)檢測到血栓時(shí)，卵圓孔未閉是腦栓塞事件發(fā)生的原因。大量研究表明，存在卵圓孔未閉者發(fā)生不明原因腦缺血事件的幾率顯著高于無卵圓孔未閉者。在先天性心臟病中卵圓孔未閉最常見的異常，占人口的1/4。1999年美國卒中統(tǒng)計(jì)每年缺血性卒中為70萬人，病源不明的卒中占所有卒中的10％～40％，病源不明的卒中是卵圓孔未閉 引起，國外報(bào)道人群中卵圓孔未閉的發(fā)生率為22％～38％，Movsowitz等在美國人群調(diào)查，卵圓孔未閉發(fā)生率為3％，美國每年3萬～10萬卒中患者是卵圓孔未閉 引起，目前國內(nèi)缺乏這方面的資料統(tǒng)計(jì)。大組卵圓孔未閉病例Reitzke等報(bào)道251例（TIA99例，卒中141例，偏頭痛5例，其它6例）。2.卵圓孔未閉合并哪些情況易發(fā)生矛盾栓塞? ①慢性右心房壓力升高的疾病 （1、 肺動(dòng)脈高壓 2、 慢性阻塞性肺病3、 肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流）②短暫右心房壓力的突然升高 如Valsalva動(dòng)作、咳嗽或潛水 ③心房間有壓力階差并短暫的右向左分流。3. 應(yīng)進(jìn)行的相關(guān)檢查卵圓孔未閉合并腦梗塞還應(yīng)做那些檢查，做靜脈系統(tǒng)超聲檢查，看是否靜脈系統(tǒng)是否有血栓形成，下肢有無深靜脈炎，大隱靜脈瓣有無關(guān)閉不全，盆腔內(nèi)有無血栓，有無上肢靜脈炎，右房內(nèi)有無血栓。目前認(rèn)為對(duì)于具有不明原因腦缺血事件發(fā)生病史，同時(shí)又有卵圓孔未閉未閉，存在右向左分流的患者，應(yīng)該采取介入封堵治療。三、卵圓孔未閉的治療方法1.治療方法： 包括外科手術(shù)治療及介入封堵治療。 2.治療原則： 卵圓孔未閉合并不明原因的腦栓塞或TIA發(fā)作時(shí)，為防止再發(fā)腦栓塞才進(jìn)行治療，預(yù)防卵圓孔未閉所致的反向血栓，藥物治療（抗凝劑或抗血小板制劑），經(jīng)導(dǎo)管封堵卵圓孔未閉，外科手術(shù)關(guān)閉卵圓孔未閉。建議對(duì)卵圓孔未閉合并不明原因腦卒中患者，常規(guī)使用經(jīng)皮卵圓孔未閉封堵治療，存在房間隔瘤伴有分流的卵圓孔未閉應(yīng)預(yù)防性經(jīng)皮卵圓孔未閉封堵治療。如果出現(xiàn)矛盾血栓或者反復(fù)發(fā)作的腦缺血表現(xiàn)需要介入治療。卵圓孔未閉介入治療的適應(yīng)癥，有下列適應(yīng)癥之一者： ①卵圓孔未閉伴或不伴房間隔瘤，或伴右向左分流時(shí)或靜脈聲學(xué)造影示造影劑Valsalva動(dòng)作時(shí)TTE或TEE證實(shí)有右向左分流。 ②卵圓孔未閉合并不明原因的腦栓塞。 ③卵圓孔未閉合并不明原因TIA或顱內(nèi)缺血性病變。 ④卵圓孔未閉合并不明原因的顱外血栓栓塞。 ⑤卵圓孔未閉合并靜脈系統(tǒng)血栓引起腦梗塞者。 ⑥外科手術(shù)封堵卵圓孔未閉后仍然有殘余卵圓孔未閉。⑦房間隔瘤合并多孔房缺引起腦梗塞者。2012年08月14日3102
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吳國偉副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童心胸外科 1.經(jīng)常感冒，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。2.喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。3.皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指（趾）甲最明顯。4.能走路的孩子，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。5.較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。6.易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血。7.發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、發(fā)育遲緩等。8.孩子出現(xiàn)胸痛、暈厥。2012年07月06日8252
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趙琦峰主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 心胸外科 （一）提高對(duì)先天性心臟病病因的認(rèn)識(shí)： 先天性心臟病的病因尚不十分明確，目前認(rèn)為本病是多因素疾病，屬外界因素與遺傳因素相互作用的結(jié)果。外界因素：子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其他病毒如巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染也有致病可能；妊娠早期用抗驚厥藥尤其是苯妥英和三甲雙酮，其他藥物如鋰鹽、黃體酮、華法林和苯丙胺等也可致心血管畸形；高原地區(qū)氧分壓低，高齡產(chǎn)婦，患糖尿病、苯酮尿病、高鈣血癥的母親，營養(yǎng)不良，羊膜病變，兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，放射線輻射的影響等都有致先心病的可能。遺傳因素：患先心病的母親和父親其子女的先心病患病率分別為3％～16％和1％～3％，遠(yuǎn)高于人群的患病率。先心病中5％伴有染色體異常，3％伴有單基因突變。許多遺傳性疾病伴有先心病，如21三體綜合征（先天愚型、Down綜合征等）、18三體綜合征（Edward綜合征等）、13三體綜合征（Patau綜合征等）等病伴有先心病者分別占40％～45％、50％～100％和80％～90％；5染色體短臂缺失的貓叫綜合征和性染色體異常的XO綜合征（Turner綜合征）分別有20％和35％伴有先心病。單基因突變中常染色體顯性遺傳病的Holt-Oram綜合征、Noonan綜合征、Leop-ard綜合征伴有先心者分別占100％、50％和50％；常染色體隱性遺傳病的Ellis-VanCreveld綜合征和X連鎖遺傳病的Gorlin-Goltz綜合征分別有50％和10％伴先心病。（二）注意先天性心臟病的早期診斷： 隨著醫(yī)療技術(shù)與診斷水平的不斷進(jìn)步，使先天性心臟病的早期診斷成為可能。先心病的早期診斷使先心病能夠得到及時(shí)、有效的治療；同時(shí)可以避免今后不必要的誤診。近年來，隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的發(fā)展，尤其是高分辨率解剖圖象和現(xiàn)代多普勒技術(shù)的發(fā)展，運(yùn)用該技術(shù)可對(duì)胎齡16周以上的胎兒心臟進(jìn)行檢查，產(chǎn)前一旦診斷胎兒心臟病，可采取必要的干預(yù)措施。臨床醫(yī)師也要提高新生兒、嬰幼兒先心病的診出率。心臟雜音為最常見的體征，出現(xiàn)頻率為71.43%，新生兒、嬰幼兒先心病雜音多不典型、不穩(wěn)定，有雜音不一定有先心病，尤其是嚴(yán)重復(fù)雜先心病常不伴有雜音，但出現(xiàn)連續(xù)的、粗糙的、響亮的雜音，高度懷疑先心病的可能性；青紫出現(xiàn)頻率為第二位，早期出現(xiàn)嚴(yán)重的青紫，持續(xù)吸氧不緩解，多提示為復(fù)雜的先心病；先心病的呼吸急促等表現(xiàn)與原發(fā)性肺部疾病不同，以呼吸增快為主，極少出現(xiàn)鼻翼扇動(dòng)、三凹征等，因此，對(duì)懷疑有先心病的患兒，應(yīng)盡早行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，多普勒超聲已成為早期發(fā)現(xiàn)和診斷先心病最有價(jià)值的方法，它可直接顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)，對(duì)單純左向右分流先心病的診斷符合率可達(dá)99%，而對(duì)復(fù)雜型先心病診斷完全符舍率達(dá)79.4%。（三）仔細(xì)詢問病史，認(rèn)真體檢：先心病患者心、肺儲(chǔ)備能力有限，活動(dòng)能力弱，劇烈活動(dòng)后可出現(xiàn)口唇發(fā)紺，抵抗力差，平素易“感冒”，偶爾會(huì)現(xiàn)有浮腫、尿少、呼吸費(fèi)力等癥狀，這些臨床表現(xiàn)有時(shí)在幼年就出現(xiàn)；雖然有的先心病出現(xiàn)癥狀較晚，但出現(xiàn)癥狀以前并無其它心、肺疾病，癥狀隨年齡增長有緩慢加重的趨勢。先心病最典型的體征是心臟雜音，有的患者有紫紺、杵狀指（趾）、發(fā)育不良、心前區(qū)隆起等。臨床醫(yī)師有時(shí)工作繁忙，就診病人較多，往往根據(jù)病人的主訴，未經(jīng)仔細(xì)體檢，就輕易地診斷為一些常見病或維持初次診斷，有時(shí)雖未造成嚴(yán)重后果，但增加了病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，浪費(fèi)了病人寶貴的時(shí)間。如果通過仔細(xì)詢問病史，認(rèn)真體檢，一般都可以發(fā)現(xiàn)先心病的一些臨床特點(diǎn)，從而避免誤診。（四）不要忽視各種輔助檢查，提高綜合分析能力： 臨床醫(yī)師根據(jù)病史、體檢結(jié)果往往只能作出初步診斷，而各種輔助檢查結(jié)果對(duì)于疾病的確診起到關(guān)鍵性的作用。醫(yī)師不能只根據(jù)簡單的詢問病史及查體就輕易的作出某一、二種診斷，還要選擇必要的輔助檢查予以證實(shí)或排除。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，心導(dǎo)管和造影技術(shù)已不再是先心病的主要診斷方法，心臟超聲心動(dòng)圖成為目前診斷心血管疾病最常用的無創(chuàng)檢查手段，特別是PDE、CDFI技術(shù)的應(yīng)用大大提高了先心病的確診率，但受超聲醫(yī)師的操作技術(shù)、超聲設(shè)備、病人體型、疾病本身等的影響，仍存在一定的誤診率。有人主張實(shí)行二級(jí)或三級(jí)超聲醫(yī)師負(fù)責(zé)制，制定嚴(yán)謹(jǐn)?shù)牟僮鞒绦蚩梢詼p少超聲誤診。近年的研究證實(shí)，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖對(duì)于多種先天性心血管疾病具有重要的價(jià)值，與經(jīng)胸超聲相比更具優(yōu)越性。每位醫(yī)師都應(yīng)具有綜合分析能力，因?yàn)樾某瑢?duì)先心病的診斷符合率高，醫(yī)師對(duì)其檢查結(jié)果較為信賴，如果心超診斷有誤，就容易引起疾病的誤診，此時(shí)應(yīng)結(jié)合病史、體檢、其它的輔助檢查結(jié)果如胸片、心電圖等，進(jìn)行全面的分析，發(fā)現(xiàn)有明顯不符者，應(yīng)考慮診斷是否有誤。（五）動(dòng)態(tài)觀察疾病的診治過程 任何疾病都有它的發(fā)生、發(fā)展過程，因此動(dòng)態(tài)觀察疾病的診治過程，可以觀察各種醫(yī)療手段對(duì)疾病的治療效果，治療效果的好壞可以從一個(gè)側(cè)面證實(shí)原先的診斷是否正確，或經(jīng)過治療后更有利于獲得正確的診斷。如先心病伴肺動(dòng)脈高壓的患者，由于肺動(dòng)脈壓力的增高使左、右心系統(tǒng)之間的分流減少或消失，心超檢查若沒發(fā)現(xiàn)異常分流束，而胸片檢查示右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段隆起，心電圖檢查示右心肥厚，就容易誤診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。但通過各種降肺動(dòng)脈壓力的治療后，病人癥狀改善，復(fù)查心超示肺動(dòng)脈壓力有所降低，說明肺動(dòng)脈高壓的診斷可以確立；另外，由于肺動(dòng)脈壓力的降低，使左、右心系統(tǒng)之間的壓力階差增大，心超檢查容易發(fā)現(xiàn)心血管的異常分流束，從而減少誤診的發(fā)生。（六）提高對(duì)非兒童患者的警惕性： 成年人先心病的發(fā)病率明顯低于兒童及嬰幼兒，一般兒童如出現(xiàn)心、肺功能不全，聽診有心臟雜音都會(huì)想到先心病的可能，而在醫(yī)療條件差的地區(qū)、對(duì)機(jī)體血液動(dòng)力學(xué)影響小的患者，不一定在兒童期前就能獲得診斷。由于在幼年沒有明顯的臨床癥狀，到了成年后如出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣促、咳嗽、咯血、或聽診有心臟雜音，就會(huì)首先考慮風(fēng)心病、肺心病、支氣管擴(kuò)張癥等，但通過仔細(xì)的心臟聽診、必要的一些輔助檢查，不難診斷出先心病的存在。因此，提高對(duì)非兒童先心病患者的警惕性，遇到成年人主訴心、肺方面的臨床癥狀時(shí)，要時(shí)刻懷疑是否患有先心病，這樣才能有效減少誤診。2012年06月03日5071
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張儒舫主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 復(fù)查目的：評(píng)估術(shù)后恢復(fù)情況，調(diào)整藥物、異常情況及時(shí)處理。 復(fù)查需注意：一、向醫(yī)生說明孩子活動(dòng)量、精神、食欲、大小便情況、身高體重有無增長。二、醫(yī)生應(yīng)注意肺部聽診、心律、雜音聽診、肝臟大小，有無浮腫。三、根據(jù)情況選做心電圖、胸片、彩超，長期服用利尿劑注意復(fù)查電解質(zhì)。四、如果懷疑有房室缺術(shù)后再漏、動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后再通、較重的瓣膜關(guān)閉不全、心包積液、長期高熱不退懷疑心內(nèi)膜炎時(shí)，可做彩超明確診斷，也可來我院外科門診復(fù)查。五、出院帶藥： ①一般非青紫型先心病不合并肺動(dòng)脈高壓患兒出院帶藥1個(gè)月，1個(gè)月復(fù)查無特殊情況可停藥。 ②非青紫型先心病合并肺動(dòng)脈高壓患兒建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)，可根據(jù)當(dāng)時(shí)情況適當(dāng)調(diào)整藥量繼續(xù)用藥。3個(gè)月時(shí)可根據(jù)情況減?；蚶^續(xù)用藥。 ③青紫型先心病患兒術(shù)后建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況適當(dāng)調(diào)整藥量或繼續(xù)用藥，3個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況減停或繼續(xù)用藥。 ④雙向Gleen、全腔、體肺分流術(shù)等術(shù)后小劑量阿司匹林服用半年至終生，不能擅自停藥。 先心病術(shù)后復(fù)查很重要，對(duì)患者的以后身體的恢復(fù)也是很重要的，所以家長一定要注意復(fù)查情況，如果患者在復(fù)查是遇到特殊情況，可以隨時(shí)與我 電話咨詢 ，我會(huì)為您提供專業(yè)的解答。2012年05月18日5897
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李曉峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 因畸形的復(fù)染程度和年齡等而各不相同，輕型的先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發(fā)育正常，僅在體格檢查時(shí)在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音。常見的臨床表現(xiàn)包括： 青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。 心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。 體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。 易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因 發(fā)育差：先天性心臟病多有發(fā)育遲緩，有青紫者尤其明顯，嚴(yán)重者智力發(fā)育也可能受影響。 除此之外，先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；可合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形；持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。家長對(duì)醫(yī)生表現(xiàn)如果有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年05月10日12642
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文平主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))希望廣場兒童院區(qū) 心胸外科 胎兒先心病的篩查是很多家長最為關(guān)注的問題，在日常工作中幾乎每周都有一些孕婦前來咨詢，篩查出先心病應(yīng)該怎么辦？ 一般檢查時(shí)間集中在24周以后，因?yàn)樘狠^小的時(shí)候超聲很難看清楚心臟的發(fā)育情況，大約在孕期24周左右心臟的結(jié)構(gòu)會(huì)看的比較清楚。但是胎兒先心病特別是復(fù)雜先心病的診斷準(zhǔn)確性不是很高，這跟胎兒的位置、超聲醫(yī)師的水平有很重要關(guān)系，所以要規(guī)律復(fù)查并和心臟外科?？漆t(yī)生探討。近年來國內(nèi)一些醫(yī)院開始三維彩超對(duì)胎兒先心病產(chǎn)前篩查和診斷，一定程度上減少了嚴(yán)重先心病胎兒的出生。但也有許多的“誤診”甚至“誤殺”，與發(fā)達(dá)國家相比，在胎兒先心病的診斷方面，無論在硬件設(shè)備，還是全國的技術(shù)水平與發(fā)達(dá)國家相比還有較大差距。 產(chǎn)前診斷先心病可以達(dá)到三個(gè)目的：(1)對(duì)于嚴(yán)重的先心病在知情同意的原則下可以選擇終止妊娠；(2)對(duì)于繼續(xù)妊娠者選擇合適的醫(yī)院分娩，及時(shí)做好圍產(chǎn)期的處理；(3)對(duì)于某些心功能不全或心動(dòng)過速者可以實(shí)施宮內(nèi)治療，宮內(nèi)治療在國內(nèi)仍停留在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。對(duì)于產(chǎn)前診斷先心病的意義和價(jià)值國外做了較多的研究，而國內(nèi)缺乏相關(guān)的資料。由于國情和意識(shí)形態(tài)的區(qū)別，對(duì)于嚴(yán)重心臟病胎兒國內(nèi)多選擇終止妊娠，舍棄胎兒，而國外資料顯示對(duì)于22周以上診斷出的復(fù)雜先心病尚有90%選擇繼續(xù)妊娠。對(duì)此，國內(nèi)學(xué)者共識(shí)產(chǎn)前診斷先心病一定要有先心病外科的醫(yī)生給予意見，根據(jù)孕婦的實(shí)際情況慎重選擇終止妊娠，否則留下遺憾，因?yàn)橛捎谖覈h(huán)境、飲食污染；轉(zhuǎn)基因食品；社會(huì)壓力等諸多因素育齡婦女不孕比例很高。對(duì)于胎兒先心病，現(xiàn)在也是非常常見的（1-1.2%），產(chǎn)前檢查出胎兒先心病，準(zhǔn)爸爸準(zhǔn)媽媽們都會(huì)特別焦慮，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步，心臟外科發(fā)展迅速，改革開放使我國的醫(yī)學(xué)界對(duì)外交流的機(jī)會(huì)越來越多，心臟外科緊跟國際前沿，由于我國是人口大國，先心病高發(fā)，心臟外科醫(yī)師機(jī)會(huì)多，提高快，我國的先心病治療水平和國際幾乎沒有差距，相信會(huì)很快達(dá)到國際一流，先心病治療方法目前有三種：體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)、介入治療及目前最先進(jìn)的鑲嵌技術(shù)（食道超聲引導(dǎo)下微創(chuàng)封堵手術(shù)），對(duì)占65%的左向右分流型先心病而言，既往需要3-4個(gè)小時(shí)的大手術(shù)，應(yīng)用鑲嵌技術(shù)只要30分鐘就完成，而且損傷很小，恢復(fù)很快。這類病人手術(shù)后完全可以達(dá)到正常人的生存質(zhì)量，手術(shù)成功率接近100%。還有35%的患兒屬于復(fù)雜先心病，這類病人的手術(shù)要復(fù)雜一些，但術(shù)后80%的患兒也是能基本接近正常人的質(zhì)量，手術(shù)成功率95%以上，總而言之先心病經(jīng)過手術(shù)治療絕大部分是可以治愈的，完全可以達(dá)到正常兒童一樣的生存質(zhì)量。是否繼續(xù)妊娠建議家長們仔細(xì)斟酌。2012年04月23日6264
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吳永濤醫(yī)生的科普號(hào)
吳永濤 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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朱鮮陽醫(yī)生的科普號(hào)
朱鮮陽 主任醫(yī)師
北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
先心病內(nèi)科
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