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2012年09月06日
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明騰主任醫(yī)師 江西省兒童醫(yī)院 小兒心臟病治療中心 先心病跟其他疾病有很大的不同，手術(shù)以后需要一段較長(zhǎng)時(shí)間規(guī)范的隨訪復(fù)查。目的是:察看傷口愈合情況；評(píng)判手術(shù)效果；評(píng)判心功能狀況；了解是否存在心律失常及其它遠(yuǎn)期并發(fā)癥；指導(dǎo)調(diào)整用藥。術(shù)后早期（術(shù)后3—6月）:可每1-2周復(fù)查一次；根據(jù)病情及用藥情況，逐漸延長(zhǎng)至1—2月一次；恢復(fù)正常后可3—6月一次；以后可1—2年復(fù)查一次，一般術(shù)后2周、3個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)行復(fù)查。重癥、復(fù)雜病人或術(shù)后有慢性心功能不全、心律失常的孩子，則復(fù)查的次數(shù)要多些；有不適者應(yīng)隨時(shí)就診。簡(jiǎn)單先心病(室缺，房缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)一般隨訪到青春期發(fā)育以后,復(fù)雜先心病患者最好需要根據(jù)自身情況和醫(yī)生的建議做不定期隨訪復(fù)查。復(fù)查時(shí)需帶上出院小結(jié)及歷次復(fù)查的病歷資料，以便醫(yī)師了解手術(shù)情況、動(dòng)態(tài)掌握患兒恢復(fù)、用藥情況，指導(dǎo)治療。2012年09月06日3374
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張玉奇主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 第一節(jié) 房間隔缺損房間隔缺損(Atrial Septal Defect, ASD)是臨床常見(jiàn)的左向右分流性先心病，是左右心房在胚胎期分隔時(shí)殘存的孔洞。占整個(gè)先心病的5%～10%，男女性別比例為1:2。一、病理解剖根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個(gè)類型：(一)原發(fā)孔型房缺：也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。(二)繼發(fā)孔型房缺：最為常見(jiàn)，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。(三)靜脈竇型房缺：約5%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型房缺：占4%，缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型房缺：少于1%。缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房。此種情況常見(jiàn)于彎刀綜合癥（Scimitar Syndrome）。(四)冠狀靜脈竇型房缺：約2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損又稱為冠狀靜脈竇型 缺損、無(wú)頂冠狀竇（unroofed coronary sinus）?？蓡为?dú)存在，但常合并其它畸形。臨床分兩種：完全性冠狀竇隔缺損，又稱無(wú)頂冠狀竇，常合并左上腔靜脈殘存，左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺損、無(wú)脾綜合癥、多脾綜合癥等。部分性冠狀竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)出生后左房壓高于右房，如存在房缺則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長(zhǎng)，肺血管阻力及右室壓力下降，右心室壁較左心室壁薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，到成年后出現(xiàn)艾森門格綜合征。多數(shù)患兒在在嬰幼兒期無(wú)明顯作征，2～3歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。由于右心室增大，大量的血流通過(guò)正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音。當(dāng)肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張中期雜音，吸氣時(shí)更響，呼氣時(shí)減弱。第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)二維超聲心動(dòng)圖1. 直接征象在心尖四腔切面時(shí)因?yàn)槌暿c房間隔幾乎平行，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象，此切面見(jiàn)到回聲中斷并非診斷房缺的可靠指標(biāo)。劍下兩腔切面及四腔切面為最佳切面，因?yàn)槁暿c房間隔幾乎垂直，結(jié)合彩色多普勒顯像顯示穿過(guò)房間隔的分流血流可以明確診斷。胸骨旁四腔切面及大動(dòng)脈短軸切面顯示穿隔血流有助于房缺的診斷。房缺的游離端呈球狀增厚,形如火柴頭,又稱“T”字征。上腔型房缺于劍下兩腔切面可見(jiàn)房間隔的回聲中斷位于上腔靜脈上方，常伴有右上肺靜脈的異位引流。下腔型房缺可見(jiàn)缺損位于下腔靜脈入口處，常伴有右下肺靜脈異位引流。當(dāng)以上切面顯示不清時(shí)，可應(yīng)用胸骨右緣縱軸切面診斷。此切面不受患者年齡及體重的限制，尤其對(duì)體重較大青少年或成人患者。檢查時(shí)先使受檢者右臥位，將探頭示標(biāo)指向12-1點(diǎn)之間，上下略作調(diào)整，可清楚顯示上腔靜脈及部分房間隔，是診斷上腔型房缺的極佳切面。冠狀竇隔缺損：劍突下雙房顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左右心房， 然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。顯示心尖四腔切面、劍突下四腔切面后，將探頭向后傾斜，可顯示冠狀竇隔缺損。胸骨旁長(zhǎng)軸切面可以觀察到增大的冠狀竇，將探頭向右下方掃查可以顯示冠狀竇的長(zhǎng)軸，判斷有無(wú)冠狀竇隔缺損。2.間接征象右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房、右室大，肺動(dòng)脈增寬。室間隔運(yùn)動(dòng)平坦或與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。(二)彩色及頻譜多普勒血流顯像通常左房壓高于右房，可顯示由左房入右房的紅色穿隔血流，以此可以判斷缺損的類型、大小。注意分流程度并不完全取決于缺損的大小，重要的是取決于右室的順應(yīng)性。若右房壓力高于左心房壓力，可出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，表現(xiàn)為蘭色穿隔血流。脈沖多普勒超聲檢查時(shí)，將取樣容積置于分流的右房側(cè)，注意讓血流方向與超聲束夾角盡可能小，一般可以得到舒張期1～3 個(gè)正向波和1個(gè)收縮早期負(fù)向波，其最大流速一般在1.3m/s以下。根據(jù)分流頻譜及缺損的大小可以估測(cè)分流量。由于存在左向右分流，三尖瓣口及肺動(dòng)脈瓣口的血流速度加快。但肺動(dòng)脈瓣口的血流速度一般不超過(guò)2.5m/s，否則要注意是否合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。四、冠狀靜脈竇隔缺損的診斷(一)二維超聲心動(dòng)圖1.劍突下短軸切面，首先將探頭朝向右側(cè)，同時(shí)顯示上腔靜脈及下腔靜脈、房間隔、左、右心房然后逐漸向心尖掃查，可以看到圓形的冠狀竇缺損。2.心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁長(zhǎng)軸切面可以觀察到冠狀竇缺損。3.若冠狀竇增大，當(dāng)探頭稍偏向心尖即顯示位于房間隔后面的冠狀竇，及其與左心房分隔的冠狀竇隔，如同時(shí)伴有殘存左上腔靜脈，則位于其后方。(二)彩色Doppler超聲心動(dòng)圖取決與左房、右房的壓力，一般左房壓力高于右房壓力，產(chǎn)生左向右分流，即左房血流通過(guò)冠狀竇隔缺損處入右房。右室容量負(fù)荷加重，表現(xiàn)為右房右室大。注意點(diǎn)：無(wú)頂冠狀竇合并左上腔殘存時(shí)，因不能很好顯示左上腔靜脈回流的情況，故易漏診。要通過(guò)心導(dǎo)管檢查術(shù)以明確診斷。第二節(jié) 室間隔缺損室間隔缺損(Ventricular Septal Defect，VSD)是小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育期室間隔未能完整發(fā)育所致。單純室間隔缺損約占整個(gè)先心病的25%～50%，同時(shí)常為復(fù)雜畸形的組成部分。一、病理解剖(一)根據(jù)室間隔缺損的解剖部位可分為4類10種。1.膜周型：最常見(jiàn)，約占全部室間隔缺損的75%。缺損的周邊均為膜性，或上緣為纖維性、下緣為肌性。由于室間隔膜部面積較小，單純膜部缺損少見(jiàn)。當(dāng)缺損較大時(shí)常常延伸至其它部位，因此也常常稱為膜周型室缺。根據(jù)延伸部位可分為：(1)膜周流入道室缺：室缺向流入道延伸，缺損邊緣可有三尖瓣組織附著或假性室隔瘤形成。(2) 膜周流出道室缺：室缺向流出道延伸。(3)膜周小梁部室缺：室缺向肌部小梁部延伸。(4)膜周融合型室缺：缺損累及肌部室隔的2或3部分；此時(shí)缺損若位于主動(dòng)脈無(wú)冠瓣下方，主動(dòng)脈瓣常常脫垂嵌入室缺中，造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及瓣膜返流。2.肌部：約占10%～20%。缺損的邊緣均為肌肉組織，三尖瓣與主動(dòng)脈瓣間、三尖瓣與二尖瓣間均有肌肉組織分隔。根據(jù)部位可分為：（1）肌部流入道室缺。（2）肌部流出道室缺，又稱為肺動(dòng)脈下室缺。(3）肌部小梁部缺損。室缺可位于肌部室隔的任何部位，其中心尖部最多見(jiàn)，其次為中央部和邊緣部。3.雙動(dòng)脈下型：室缺的邊緣為主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，大多伴有肺動(dòng)脈高壓。4.對(duì)位不良型(malalignment defect)：由心室流出道與大動(dòng)脈的對(duì)位錯(cuò)開(kāi)，即二者沒(méi)有對(duì)位在一條直線上而得名，常見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。(二)根據(jù)室間隔缺損的大小分類1.小型室間隔缺損 缺損小于主動(dòng)脈瓣環(huán)的25％。2.中型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的25%～50％。3.大型室間隔缺損 缺損為主動(dòng)脈瓣環(huán)的50%以上。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)胚胎期肺小動(dòng)脈肌層厚，管腔小，故阻力大。胎兒出生開(kāi)始呼吸后，肺小動(dòng)脈肌層厚度減退，生后3天肺動(dòng)脈壓力約為體循環(huán)的1／2，3～6周時(shí)接近成人的壓力。室間隔缺損很少在新生兒期發(fā)生大量左向右分流而出現(xiàn)癥狀。足月嬰兒患大型空間隔缺損多在2～6個(gè)月出現(xiàn)心功能不全癥狀。早產(chǎn)兒因肺小動(dòng)脈壁較薄助血管阻力降低較迅速，因此較早發(fā)生大量左向右分流并發(fā)生心力衰竭。左向右分流量與缺損大小，肺血管阻力以及兩側(cè)心室壓力階差有關(guān)。左向右分流必導(dǎo)致肺血流量增加，左心室容量負(fù)荷增加，同時(shí)減少左心排血量。小型缺損左向右分流量少，左右心室僅容量稍增加而壓力正常，心臟與血管大小可正常。中型缺損肺血流量可超過(guò)體循環(huán)1～2倍，肺動(dòng)脈及肺小血管血流量增加，回流至左心房及左心室血量也增多，因而增加左心室射血的工作量及舒張期負(fù)荷量，導(dǎo)致左心房、左心室肥大。大型缺損肺小血管阻力未顯著增高時(shí)，肺底流量可超過(guò)體循環(huán)3倍以上，隨著病程的進(jìn)展，不僅左心房、左心室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大，而且由于肺循環(huán)量的持續(xù)增加，肺小動(dòng)脈痙攣收縮產(chǎn)生動(dòng)力性高壓，有心室由于增加搏出量及承受阻力的增加，最后也擴(kuò)張與肥大。日久后肺小動(dòng)脈內(nèi)壁增生，管腔變小，甚至完全梗阻，形成器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，左向右分流減少，并可出現(xiàn)雙向分流，最后導(dǎo)致右向左分流，即為艾森門格綜合征。少數(shù)肺小動(dòng)脈因生后持續(xù)維持肌層增厚現(xiàn)象。故在嬰兒期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。小型缺損僅在胸骨左緣第3～4肋門聞及響亮粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴局限震顫而無(wú)舒張期雜音，心界多正常。缺損極小或即將關(guān)閉時(shí)，雜音可為短促高音調(diào)的嘯音。中型缺損肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)除上述粗糙收縮期雜音外，在心尖區(qū)還可聽(tīng)到二尖瓣相對(duì)狹窄的低音調(diào)隆隆樣舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大型缺損，前胸可有隆起畸形，心尖區(qū)或劍突下可有明顯的心臟搏動(dòng)，胸骨左緣第4～5肋間可聞及粗糙四級(jí)全收縮期雜音，伴收縮期震顫。心尖區(qū)仍可聞及短促舒張用雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)還可聽(tīng)到因肺動(dòng)脈高流量引起的肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張而產(chǎn)生的收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。大缺損伴肺血管梗阻病變時(shí)，雜音反而較輕，變短甚至消失；震顫也可不明顯，肺動(dòng)脈第二音呈單一金屬音。三、超聲診斷超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)室間隔缺損的目的：（1）是否存在室缺；（2）室缺的部位、數(shù)目、大小；（3）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系；（4）是否合并肺動(dòng)脈高壓；（5）合并畸形的檢出；(6)測(cè)量心腔內(nèi)徑，評(píng)估心室功能。(一)室缺的檢出膜部型缺損最多見(jiàn)，在劍突下四腔切面、心尖及胸骨旁四腔切面、五腔切面、胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)。三尖瓣與主動(dòng)脈瓣、三尖瓣與二尖瓣葉直接連接，并做為缺損的部分邊緣是膜周型室間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)。膜周型室缺向后累及肌部室隔流入道部分時(shí)，四腔切面可以看到；缺損較大向后延伸較遠(yuǎn)時(shí)類似房室通道型室缺，三尖瓣與二尖瓣附著在相同水平。若膜周型室間隔缺損向前延伸至室上嵴即膜周流出道缺損，胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面在主動(dòng)脈下可見(jiàn)缺損。正常膜部室隔下緣為小梁肌部室隔，超聲切面中難以確定其邊界；一般認(rèn)為若缺損下緣的室隔端寬、鈍或缺損向心尖延伸超過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)徑的一半，缺損以累及小梁肌部室隔。當(dāng)缺損累及肌部室隔的2～3部分時(shí)稱為膜周融合型室缺。膜周型室缺自然閉合率最高，2歲以內(nèi)約70%～80%可以閉合。閉合的原理為：缺損孔四周纖維組織增生與三尖瓣隔瓣及腱索粘連、附著或室間隔肌性肥厚而使缺損孔閉合。若缺損部位組織菲薄，由于左心室壓力較高，可使其局部向右側(cè)突出形成假性室隔瘤。肌部流入道室缺可在四腔切面中見(jiàn)到，缺損邊緣有肌肉組織與房室瓣纖維環(huán)分隔。肌部小梁部的室缺在心尖四腔能見(jiàn)且需要偏向心尖附近。肌部流出道及雙動(dòng)脈下室缺均為漏斗間隔缺損，也稱室上嵴型室缺，發(fā)病率在亞洲地區(qū)較高，約占室缺的20%。在劍下主動(dòng)脈長(zhǎng)軸、心室短軸、劍下五腔切面、心尖五腔、大動(dòng)脈短軸中可見(jiàn)，其中劍突下右心室流出道長(zhǎng)軸切面準(zhǔn)確性及特異性較高。肌部流出道缺損也稱為肺動(dòng)脈下室間隔缺損，其缺損上緣有肌肉組織與肺動(dòng)脈瓣環(huán)分隔；由于漏斗間隔缺損使主動(dòng)脈瓣失去支持，再加上Venturi效應(yīng)的抽吸效應(yīng)，常常造成主動(dòng)脈無(wú)冠瓣或右冠瓣脫垂，嵌入室缺中，部分或全部堵塞室缺，使分流減少，病情減輕；但隨年齡增長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣變形加重，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可加重病情，應(yīng)盡早手術(shù)。雙動(dòng)脈下室缺的邊緣為肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維環(huán)，常較早合并肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)。心尖部室缺多呈海綿狀，由于室隔不緊合，造成心室水平多處分流，形成多發(fā)性VSD，又稱為“swiss cheese”。應(yīng)在心尖左心室長(zhǎng)軸及四腔切面、劍突下及胸骨旁左心室短軸切面仔細(xì)掃查。對(duì)位不良型室間隔缺損：左心室長(zhǎng)軸切面可以顯示出主動(dòng)脈騎跨在室間隔上。常見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、永存動(dòng)脈干等畸形。小的膜周或肌部室缺二維超聲難以確定時(shí)，結(jié)合彩色血流顯像可加以明確。此時(shí)彩色血流顯像可以顯示穿過(guò)缺損部位的五彩鑲嵌血流，如果存在肺高壓，可能會(huì)單純出現(xiàn)紅色左向右分流或雙向分流。應(yīng)用頻譜多普勒超聲可以測(cè)得室缺的分流速度，進(jìn)而評(píng)估肺動(dòng)脈高壓的程度。（二）室缺與房室瓣、半月瓣的關(guān)系二尖瓣：觀察二尖瓣血流，有無(wú)二尖瓣上環(huán)的存在，有無(wú)二尖瓣狹窄或返流情況。三尖瓣：膜周型室缺位于三尖瓣隔瓣下方，常與之粘連形成假性室隔瘤，是室缺閉合的原理之一。但應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)三尖瓣騎跨及返流。主動(dòng)脈瓣：膜周流出道室缺常合并主動(dòng)脈無(wú)冠瓣或右冠瓣的脫垂，嵌入室缺中；肺動(dòng)脈下室缺常合并右冠瓣的脫垂嵌入室缺；此時(shí)應(yīng)仔細(xì)評(píng)估主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉情況、返流情況。由于室缺分流的沖擊，主動(dòng)脈瓣下可出現(xiàn)纖維嵴，造成左心室流出道梗阻。主動(dòng)脈瓣下纖維嵴可在心尖五腔切面及胸骨旁長(zhǎng)軸切面顯示。若左心室流出道壓差大于15mmHg，應(yīng)進(jìn)行外科干預(yù)。肺動(dòng)脈瓣：肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈增寬，瓣凸向右心室面，應(yīng)顯示肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉情況、評(píng)判有無(wú)返流。（三）肺動(dòng)脈高壓的檢出肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室后負(fù)荷增加，逐漸可出現(xiàn)右心室增大；由于右心室壓力升高，室間隔凸向左心室面，提示右心室壓力/左心室壓力大于0.5。若存在三尖瓣返流，應(yīng)用簡(jiǎn)化Bernoulli方程(ΔP=4V2,V為最大返流速度)可求得跨三尖瓣壓差。若無(wú)右室流出道梗阻，則：肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)=右室收縮壓(RVSP)=右房壓(RAP)+三尖瓣跨瓣壓差(ΔP)。其中右房壓通常為5mmHg；若三尖瓣明顯返流，下腔靜脈擴(kuò)張，用10mmHg；重度肺動(dòng)脈高壓及右心衰時(shí)用15mmHg。根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流可以算出跨肺動(dòng)脈瓣壓差：肺動(dòng)脈舒張壓(PADP)=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)+右室舒張?jiān)缙趬?RVDP)。若右室舒張?jiān)缙趬涸跓o(wú)右心衰時(shí)為零,則：PADP=肺動(dòng)脈跨瓣壓差(ΔP)，肺動(dòng)脈平均壓(PAMP)=PADP+1/3(PASP-PADP)。根據(jù)室間隔缺損的分流可算得左室與右室間的壓差，此時(shí)：RVSP=LVSP-△P。若無(wú)左、右心室流出道梗阻，則：PASP=RVSP BASP=LVSP PASP=BASP- 4VMAX2。其中VMAX為室缺的最大分流速度，應(yīng)多切面仔細(xì)測(cè)量。膜周室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下長(zhǎng)軸切面測(cè)量，肌部室間隔缺損可選擇胸骨旁及劍突下短軸切面測(cè)量。（四）合并畸形的檢出室間隔缺損診斷時(shí)，還應(yīng)注意：右室流出道是否存在異常肌束，導(dǎo)致右室流出道梗阻；有無(wú)右室雙腔。左室流出道：在膜周融合型室缺中,由于血流沖擊的影響，常形成主動(dòng)脈瓣下纖維嵴，造成左室流出道梗阻。（五）心功能的評(píng)估因?yàn)榇嬖谧笙蛴业拇罅糠至?，左心室容量?fù)荷過(guò)重，可發(fā)現(xiàn)左房大、左室擴(kuò)大，甚至雙室大。應(yīng)用M型超聲心動(dòng)圖在胸骨旁左心室短軸切面可以測(cè)量左心室的大小并計(jì)算射血分?jǐn)?shù)，評(píng)估左心心功能。第三節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管為胎兒血液循環(huán)中肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常通道，出生后早期自動(dòng)關(guān)閉。若閉合機(jī)制發(fā)生障礙則動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)，約占整個(gè)先心病的5%～10%。該病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒和高原生活者， 前者約50%合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，而生活在海拔4500米以上者發(fā)病率30倍于海平面生活者。男女性別比為1:3。一、病理解剖動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分型(一)按解剖形態(tài)分型1.管型：動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈端及肺動(dòng)脈端粗細(xì)大致相等，臨床多見(jiàn)，約占80％。2.漏斗型：導(dǎo)管主動(dòng)脈端直徑大于肺動(dòng)脈端直徑呈漏斗狀。3.窗型：導(dǎo)管短，管腔粗，管壁薄，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈緊貼呈窗式溝通。4.啞呤型：導(dǎo)管中間細(xì)，兩端粗成啞呤狀。5.動(dòng)脈瘤型：導(dǎo)管兩端細(xì)，中間呈動(dòng)脈瘤樣膨隆，管壁薄而脆。(二)根據(jù)連接形態(tài)分根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈間的不同連接形態(tài)可分為：1.鈍角型：動(dòng)脈導(dǎo)管沿肺動(dòng)脈總干長(zhǎng)軸向后下方進(jìn)入降主動(dòng)脈，與遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈的夾角為鈍角。2.銳角型：動(dòng)脈導(dǎo)管自肺動(dòng)脈向上進(jìn)入降主動(dòng)脈，與降主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的夾角呈銳角。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)由于動(dòng)脈導(dǎo)管的開(kāi)放使主、肺動(dòng)脈之間存在通路，一般情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)壓力。因此，部分體循環(huán)含氧飽和度高的血液在收縮期及舒張期都通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量的大小取決于3種因素即：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的壓力階差；動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長(zhǎng)度；以及體、肺循環(huán)之間的阻力差。導(dǎo)管越粗，壓力差越大，分流量越大。因有主動(dòng)脈分流，肺循環(huán)量增加，造成肺動(dòng)脈擴(kuò)張及壓力增高，回流到左心房使左心房擴(kuò)大，左心室肥大甚至衰竭。體循環(huán)因分流至肺循環(huán)而血容量減少，周圍動(dòng)脈舒張壓因舒張期有分流而降低，出現(xiàn)脈壓增寬。典型的病例，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散強(qiáng)烈，在左第二肋間近胸骨旁可捫及收縮期震顫，少數(shù)舒張期震顫也可捫及。并在該處可聞及粗糙的連續(xù)性的機(jī)器樣雜音。雜音以收縮期為主，并逐漸增強(qiáng)達(dá)第二音最響，延長(zhǎng)至舒張期而減低，但不中斷。雜音向心前區(qū)、頸部及左肩部傳導(dǎo)。有時(shí)雜音也可在左第2肋間鎖骨中線編外側(cè)聞及。肺動(dòng)脈第二音明顯亢進(jìn)，可被雜音掩蓋。肺循環(huán)量超過(guò)體循環(huán)量一倍時(shí)，心尖可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的低頻率舒張中期雜音。大多數(shù)患兒均有脈壓增寬（往往＞5.3kPa）及周圍血管征，如股動(dòng)脈槍擊聲，毛細(xì)血管搏動(dòng)和水沖脈等對(duì)診斷很有幫助。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)超聲心動(dòng)圖診斷的目的1.確定動(dòng)脈導(dǎo)管的位置、大小和形狀。2.明確動(dòng)脈導(dǎo)管的分流方向、時(shí)相。3.明確是否合并肺動(dòng)脈高壓。4.合并畸形的檢出。(二)二維超聲心動(dòng)圖檢查胸骨左緣右室流出道長(zhǎng)軸切面：相當(dāng)于胸骨左緣第二肋間的矢狀切面。顯示肺動(dòng)脈總干及左、右肺動(dòng)脈后，將示標(biāo)指向2～3點(diǎn)，便可看到肺動(dòng)脈總干延伸至左肺動(dòng)脈及縱向走形的降主動(dòng)脈，連接于左肺動(dòng)脈起始部及降主動(dòng)脈的管道為動(dòng)脈導(dǎo)管。該切面可觀察導(dǎo)管長(zhǎng)度、內(nèi)徑及形狀。高位胸骨旁短軸切面：胸骨左緣第二肋間顯示肺動(dòng)脈總干及左右肺動(dòng)脈后，逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭，若有連接肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的管道則為動(dòng)脈導(dǎo)管。此時(shí)可見(jiàn)右、左肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管三個(gè)開(kāi)口。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面：在顯示主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面后，逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭并略朝向左(右位主動(dòng)脈弓時(shí)則需順時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)探頭)，至升主動(dòng)脈消失，見(jiàn)到主動(dòng)脈弓降部及左肺動(dòng)脈。若有連接肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈的管道則為動(dòng)脈導(dǎo)管。由于動(dòng)脈導(dǎo)管的走行因人而異，應(yīng)結(jié)合三個(gè)切面仔細(xì)檢查，提高診斷的準(zhǔn)確率。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的間接征象：左心房、左心室增大。(三) 彩色及頻譜多普勒超聲檢查動(dòng)脈導(dǎo)管較小時(shí)(1mm以下)，二維超聲常難以顯示，彩色血流顯像技術(shù)可以顯示以紅色為主的分流束經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管沖向肺動(dòng)脈瓣口，可以幫助診斷。分流束的寬度及色澤取決于動(dòng)脈導(dǎo)管的大小及動(dòng)脈導(dǎo)管兩端的壓差。動(dòng)脈導(dǎo)管越粗，分流束越寬；肺動(dòng)脈壓力正常時(shí)，分流速度較快，呈明亮的紅色或橙紅色；隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，左向右分流逐漸減少，可僅見(jiàn)舒張期分流呈橙紅色。當(dāng)繼發(fā)艾森門格氏綜合征時(shí)，可出現(xiàn)雙向分流(即舒張期呈淡粉紅色的分流束自降主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，收縮期呈淡蘭色的分流束自肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈)，甚至右向左分流。彩色多普勒超聲可以明顯減少和消除一般二維超聲心動(dòng)圖未能檢出的動(dòng)脈導(dǎo)管，或檢查中的疏漏以及降主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間的回聲失落而導(dǎo)致的假陽(yáng)性和假陰性，提高診斷的準(zhǔn)確性。將取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管的肺動(dòng)脈端開(kāi)口處，應(yīng)用脈沖多普勒超聲及連續(xù)波多普勒超聲技術(shù)可以測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮期及舒張期分流速度V，應(yīng)用簡(jiǎn)化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可算得導(dǎo)管兩端主、肺動(dòng)脈間壓力階差：肺動(dòng)脈收縮壓=肱動(dòng)脈收縮壓-4(收縮期分流速度)2，肺動(dòng)脈舒張壓=肱動(dòng)脈舒張壓-4(舒張期分流速度)2。降主動(dòng)脈舒張期溢流：劍下腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，可探及腹主動(dòng)脈血流收縮期負(fù)向血流，而舒張期常出現(xiàn)緩慢的低速血流頻譜，即舒張期溢流。常見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣返流、主肺動(dòng)脈窗、冠狀動(dòng)靜脈瘺等畸形。(四)合并畸形的檢出大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉要注意有無(wú)合并主動(dòng)脈瓣下纖維嵴及主動(dòng)脈縮窄。動(dòng)脈導(dǎo)管的發(fā)育及形態(tài)與胎兒時(shí)期右心室流出道梗阻發(fā)生的早晚及嚴(yán)重程度有關(guān)。一般患者多為鈍角型PDA。肺動(dòng)脈閉鎖患者，胎兒時(shí)期即存在右心室至肺動(dòng)脈的血流梗阻，患者由主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈供血，故動(dòng)脈導(dǎo)管呈銳角型，也稱為垂直型PDA；三尖瓣及右室發(fā)育不良，重癥法洛四聯(lián)癥等也可合并垂直型PDA。垂直型PDA均可在胸骨上窩切面顯示。第四節(jié) 房室間隔缺損房室間隔缺損(Atrioventrcular Septal Defect，AVSD)亦稱為心內(nèi)膜墊缺損、房室通道缺損等，是由心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全而造成的上下房室間隔缺損 及左右房室瓣膜畸形。一、病理解剖1.部分型房室間隔缺損原發(fā)孔型房間隔缺損合并二尖瓣前瓣裂和/或三尖瓣隔瓣裂，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)附著于室間隔嵴上，處于同一水平。此時(shí)室間隔完整，心室水平無(wú)分流。2.完全型房室間隔缺損完全性房室間隔缺損具有以下三個(gè)特征：原發(fā)孔型房缺，共同房室瓣，流入道室間隔缺損。共同房室瓣一般由左、右兩個(gè)前瓣，左、右兩個(gè)側(cè)瓣和一個(gè)后瓣組成，后瓣葉的形態(tài)較恒定，體較大，典型者中部跨越室間隔，為后共瓣或稱后橋瓣。心臟中部的間隔缺損一般較大，包括房間隔缺損和室間隔缺損。1966年Rastelli根據(jù)前共瓣是否與右室乳頭肌或室間隔附著將完全型房室間隔缺損分為A、B、C三個(gè)亞型：A型：前共瓣的腱索附著于室間隔嵴上，瓣葉活動(dòng)受到一定限制，多見(jiàn)于唐氏綜合征(Down’s Syndrome)。B型：前共瓣的腱索附著在室間隔右室面的乳頭肌上。C型：共同房室瓣完全游離，前共瓣不分隔，腱索不附著于室間隔嵴，而附著于右室游離壁。多數(shù)完全型房室間隔缺損其左右房室瓣環(huán)與左右心室上下一致、左右對(duì)稱，稱為平衡型。若三尖瓣環(huán)或二尖瓣環(huán)騎跨在室間隔上造成一側(cè)心室發(fā)育不全，稱為不平衡型。3.過(guò)渡型房室間隔缺損界于完全型與部分型之間，特征為：原發(fā)孔型房間隔缺損；二尖瓣和/或三 尖瓣裂；前聯(lián)合瓣葉分隔，腱索直接附著于室間隔嵴，腱索緊密，腱索間存在血液分流或室間隔缺損較小。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)引起房室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化的有四種解剖學(xué)畸形：1.通過(guò)房缺分流。2.通過(guò)室缺分流。3.二尖瓣裂缺伴返流。4.三尖瓣裂缺伴返流。部分型房室間隔缺損的生理學(xué)變化與房間隔缺損相同，表現(xiàn)為右心室容量負(fù)荷加重，肺血增多，右心房、右心室增大。若合并房室瓣裂缺時(shí)，由于瓣膜返流可出現(xiàn)左心房、左心室增大。完全型房室間隔缺損由于四種畸形并存，心內(nèi)分流可為多向分流，即左房向右房、左室向右室、左室向左房、右室向右房、左室向右房分流。缺損較大或伴有肺循環(huán)阻力增高、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)雙向分流。嬰幼兒有反復(fù)呼吸道感染史，較早出現(xiàn)充血性心力衰竭，生長(zhǎng)遲緩、運(yùn)動(dòng)后氣促明顯，甚至可以出現(xiàn)輕度紫紺。心前驅(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散。心尖部或胸骨左緣可觸及收縮期震顫。完全性心內(nèi)膜墊缺損：心尖部第一心音減弱，肺動(dòng)脈瓣第二心音固定性分裂、亢進(jìn)。心尖部聞及二尖瓣裂缺所致的全收縮期返流雜音，向前傳向胸骨甚至右胸。胸骨左緣可聞及室缺的收縮期雜音。劍突下及胸骨左緣還可聞及三尖瓣返流的收縮期雜音。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，室缺的雜音減弱，三尖瓣返流的雜音增強(qiáng)。部分型心內(nèi)膜墊缺損：?jiǎn)渭冊(cè)l(fā)孔型房間隔缺損聽(tīng)診類似于繼發(fā)孔型房缺的雜音，伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺時(shí)可聞及相應(yīng)的收縮期雜音。三、超聲心動(dòng)圖診斷(一)超聲心動(dòng)圖診斷的目的1.明確房室交通的范圍。2.明確房室瓣的解剖及其腱索的附著位置。3.評(píng)價(jià)房室瓣返流的程度。4.除外心室流入道及流出道狹窄和房室瓣騎跨的程度。5.除外其它合并畸形。(二)超聲檢查切面1.劍突下四腔和心尖四腔切面：評(píng)價(jià)房室間隔缺損的范圍、房室瓣與心室的對(duì)稱關(guān)系及其腱索的附著部位、心內(nèi)分流及返流的方向和程度。僅存在心房水平分流為部分型房室間隔缺損，可合并房室瓣的裂缺。存在心房、心室水平分流、房室瓣為共同房室瓣，則為完全型房室間隔缺損。若前橋瓣通過(guò)腱索附著于室間隔嵴上，稱為完全型房室間隔缺損A型；前橋瓣附著于室隔右室面或右室游離壁則為B型；前橋瓣懸浮于室隔嵴之上稱為C型。若心房水平存在分流，而心室水平存在比較粗糙的瘤樣結(jié)構(gòu)，分流較少則為過(guò)渡型房室間隔缺損。2.劍下及胸骨旁左心室短軸切面：自劍突下四腔切面，探頭順時(shí)針旋轉(zhuǎn)30°～45°可顯示共同瓣形態(tài)。胸骨旁左心室短軸切面可以顯示乳頭肌的位置及數(shù)量。3.心尖四腔、五腔切面及胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面：顯示原發(fā)孔型房間隔缺損及流入部室間隔缺損，左室流入道距離（房室瓣環(huán)至心室尖）短于流出道(心室尖至主動(dòng)脈環(huán))。主動(dòng)脈起始部前移而不是嵌在二側(cè)房室瓣之間，左室流出道延長(zhǎng)呈鵝頸狀，應(yīng)判斷是否存在左室流出道梗阻。4.心尖四腔切面及胸骨旁左心室短軸切面可以顯示由于容量負(fù)荷過(guò)重引起的右房、右室大或雙室大，進(jìn)一步評(píng)估左、右心室的功能。5.彩色多普勒超聲可以顯示心房水平、心室水平的分流及心室至心房的返流。如不存在肺高壓情況心房水平、心室水平左向右分流多見(jiàn)，反之，也可以出現(xiàn)右向左或雙向分流情況。頻譜多普勒超聲可以測(cè)量室缺的分流速度及瓣膜的返流速度，評(píng)估是否合并肺動(dòng)脈高壓及高壓的程度。第五節(jié) 肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄(Pulmonary Stenosis, PS)是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的10%，約20%的先心病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。一、病理解剖正常肺動(dòng)脈瓣葉為三個(gè)半月瓣，瓣葉交界處完全分離，瓣環(huán)與右室漏斗部肌肉相連。肺動(dòng)脈瓣狹窄根據(jù)病變累及的部位不同，分為兩種類型：(一)典型肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣三個(gè)瓣葉交界處互相融合，使瓣膜開(kāi)放受限，瓣口狹窄；只有兩個(gè)瓣葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形；瓣葉無(wú)交界處僅中心部留一小孔，為單瓣化畸形。瓣葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張，有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈，但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不完全成比例。(二)發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，瓣葉間無(wú)粘連，瓣葉啟閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史，Noonan綜合征大多合并此病變。肺動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性改變?yōu)橛沂蚁蛐男苑屎瘢M窄嚴(yán)重者，心室腔小，心內(nèi)膜下心肌可有缺血性改變。右房有繼發(fā)性增大，心房壁增厚，卵圓孔開(kāi)放，或伴有房間隔缺損。二、血流動(dòng)力學(xué)與臨床表現(xiàn)2012年08月15日25374
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李世軍主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 心血管內(nèi)科 卵圓孔未閉是先天性心臟病的一種，隨著年齡的增長(zhǎng)，患有卵圓孔未閉的患者腦栓塞發(fā)生幾率明顯增加，并且該種病引起的腦栓塞致殘率、死亡率等危害較一般的腦血栓嚴(yán)重，下面將卵圓孔與腦栓塞的相關(guān)性進(jìn)行簡(jiǎn)介：一、卵圓孔是如何形成的？卵圓孔是房間隔中部的一個(gè)開(kāi)放區(qū),位于胚胎期原發(fā)間隔與繼發(fā)間隔的交界處。卵圓孔通常由原發(fā)間隔的一個(gè)薄片所覆蓋。出生前,由于血流是從右到左,使卵圓孔持續(xù)開(kāi)放.出生后, 建立了正常的肺循環(huán),由于心房?jī)?nèi)壓力的增加, 迫使原發(fā)房間隔的薄片壓在卵圓孔的表面,而使卵圓孔閉合。原發(fā)房間隔的薄片繼而與繼發(fā)房間隔融合使此孔永久閉合.或者仍然是分開(kāi)的,當(dāng)右心房的壓力大于左心房時(shí),就可使卵圓孔再次打開(kāi)，稱之為卵圓孔未閉。卵圓孔一般在生后第1年內(nèi)閉合，因此新生兒和嬰兒的卵圓孔是未閉合的，若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉，成年人中約有20%~25%的卵圓孔不完全閉合，留下很小的裂隙。二、卵圓孔未閉與卒中1. 卒中發(fā)生率 卵圓孔未閉無(wú)分流時(shí)對(duì)人體是沒(méi)有影響的，但出現(xiàn)明顯分流時(shí)會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)的改變。卵圓孔未閉有可能引起不明原因的腦缺血，其病理機(jī)制為腦的"反常栓塞"，即靜脈系統(tǒng)的栓子通過(guò)動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞。早在1877年Cohnheim首次描述卵圓孔未閉患者存在矛盾血栓（腦栓塞），無(wú)左心系統(tǒng)栓子的來(lái)源，有潛在右向左分流的可能，靜脈系統(tǒng)或右心房?jī)?nèi)檢測(cè)到血栓時(shí)，卵圓孔未閉是腦栓塞事件發(fā)生的原因。大量研究表明，存在卵圓孔未閉者發(fā)生不明原因腦缺血事件的幾率顯著高于無(wú)卵圓孔未閉者。在先天性心臟病中卵圓孔未閉最常見(jiàn)的異常，占人口的1/4。1999年美國(guó)卒中統(tǒng)計(jì)每年缺血性卒中為70萬(wàn)人，病源不明的卒中占所有卒中的10％～40％，病源不明的卒中是卵圓孔未閉 引起，國(guó)外報(bào)道人群中卵圓孔未閉的發(fā)生率為22％～38％，Movsowitz等在美國(guó)人群調(diào)查，卵圓孔未閉發(fā)生率為3％，美國(guó)每年3萬(wàn)～10萬(wàn)卒中患者是卵圓孔未閉 引起，目前國(guó)內(nèi)缺乏這方面的資料統(tǒng)計(jì)。大組卵圓孔未閉病例Reitzke等報(bào)道251例（TIA99例，卒中141例，偏頭痛5例，其它6例）。2.卵圓孔未閉合并哪些情況易發(fā)生矛盾栓塞? ①慢性右心房壓力升高的疾病 （1、 肺動(dòng)脈高壓 2、 慢性阻塞性肺病3、 肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流）②短暫右心房壓力的突然升高 如Valsalva動(dòng)作、咳嗽或潛水 ③心房間有壓力階差并短暫的右向左分流。3. 應(yīng)進(jìn)行的相關(guān)檢查卵圓孔未閉合并腦梗塞還應(yīng)做那些檢查，做靜脈系統(tǒng)超聲檢查，看是否靜脈系統(tǒng)是否有血栓形成，下肢有無(wú)深靜脈炎，大隱靜脈瓣有無(wú)關(guān)閉不全，盆腔內(nèi)有無(wú)血栓，有無(wú)上肢靜脈炎，右房?jī)?nèi)有無(wú)血栓。目前認(rèn)為對(duì)于具有不明原因腦缺血事件發(fā)生病史，同時(shí)又有卵圓孔未閉未閉，存在右向左分流的患者，應(yīng)該采取介入封堵治療。三、卵圓孔未閉的治療方法1.治療方法： 包括外科手術(shù)治療及介入封堵治療。 2.治療原則： 卵圓孔未閉合并不明原因的腦栓塞或TIA發(fā)作時(shí)，為防止再發(fā)腦栓塞才進(jìn)行治療，預(yù)防卵圓孔未閉所致的反向血栓，藥物治療（抗凝劑或抗血小板制劑），經(jīng)導(dǎo)管封堵卵圓孔未閉，外科手術(shù)關(guān)閉卵圓孔未閉。建議對(duì)卵圓孔未閉合并不明原因腦卒中患者，常規(guī)使用經(jīng)皮卵圓孔未閉封堵治療，存在房間隔瘤伴有分流的卵圓孔未閉應(yīng)預(yù)防性經(jīng)皮卵圓孔未閉封堵治療。如果出現(xiàn)矛盾血栓或者反復(fù)發(fā)作的腦缺血表現(xiàn)需要介入治療。卵圓孔未閉介入治療的適應(yīng)癥，有下列適應(yīng)癥之一者： ①卵圓孔未閉伴或不伴房間隔瘤，或伴右向左分流時(shí)或靜脈聲學(xué)造影示造影劑Valsalva動(dòng)作時(shí)TTE或TEE證實(shí)有右向左分流。 ②卵圓孔未閉合并不明原因的腦栓塞。 ③卵圓孔未閉合并不明原因TIA或顱內(nèi)缺血性病變。 ④卵圓孔未閉合并不明原因的顱外血栓栓塞。 ⑤卵圓孔未閉合并靜脈系統(tǒng)血栓引起腦梗塞者。 ⑥外科手術(shù)封堵卵圓孔未閉后仍然有殘余卵圓孔未閉。⑦房間隔瘤合并多孔房缺引起腦梗塞者。2012年08月14日3101
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吳國(guó)偉副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童心胸外科 1.經(jīng)常感冒，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。2.喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。3.皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指（趾）甲最明顯。4.能走路的孩子，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。5.較年長(zhǎng)的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。6.易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血。7.發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、發(fā)育遲緩等。8.孩子出現(xiàn)胸痛、暈厥。2012年07月06日8252
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趙琦峰主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 心胸外科 （一）提高對(duì)先天性心臟病病因的認(rèn)識(shí)： 先天性心臟病的病因尚不十分明確，目前認(rèn)為本病是多因素疾病，屬外界因素與遺傳因素相互作用的結(jié)果。外界因素：子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其他病毒如巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染也有致病可能；妊娠早期用抗驚厥藥尤其是苯妥英和三甲雙酮，其他藥物如鋰鹽、黃體酮、華法林和苯丙胺等也可致心血管畸形；高原地區(qū)氧分壓低，高齡產(chǎn)婦，患糖尿病、苯酮尿病、高鈣血癥的母親，營(yíng)養(yǎng)不良，羊膜病變，兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，放射線輻射的影響等都有致先心病的可能。遺傳因素：患先心病的母親和父親其子女的先心病患病率分別為3％～16％和1％～3％，遠(yuǎn)高于人群的患病率。先心病中5％伴有染色體異常，3％伴有單基因突變。許多遺傳性疾病伴有先心病，如21三體綜合征（先天愚型、Down綜合征等）、18三體綜合征（Edward綜合征等）、13三體綜合征（Patau綜合征等）等病伴有先心病者分別占40％～45％、50％～100％和80％～90％；5染色體短臂缺失的貓叫綜合征和性染色體異常的XO綜合征（Turner綜合征）分別有20％和35％伴有先心病。單基因突變中常染色體顯性遺傳病的Holt-Oram綜合征、Noonan綜合征、Leop-ard綜合征伴有先心者分別占100％、50％和50％；常染色體隱性遺傳病的Ellis-VanCreveld綜合征和X連鎖遺傳病的Gorlin-Goltz綜合征分別有50％和10％伴先心病。（二）注意先天性心臟病的早期診斷： 隨著醫(yī)療技術(shù)與診斷水平的不斷進(jìn)步，使先天性心臟病的早期診斷成為可能。先心病的早期診斷使先心病能夠得到及時(shí)、有效的治療；同時(shí)可以避免今后不必要的誤診。近年來(lái)，隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的發(fā)展，尤其是高分辨率解剖圖象和現(xiàn)代多普勒技術(shù)的發(fā)展，運(yùn)用該技術(shù)可對(duì)胎齡16周以上的胎兒心臟進(jìn)行檢查，產(chǎn)前一旦診斷胎兒心臟病，可采取必要的干預(yù)措施。臨床醫(yī)師也要提高新生兒、嬰幼兒先心病的診出率。心臟雜音為最常見(jiàn)的體征，出現(xiàn)頻率為71.43%，新生兒、嬰幼兒先心病雜音多不典型、不穩(wěn)定，有雜音不一定有先心病，尤其是嚴(yán)重復(fù)雜先心病常不伴有雜音，但出現(xiàn)連續(xù)的、粗糙的、響亮的雜音，高度懷疑先心病的可能性；青紫出現(xiàn)頻率為第二位，早期出現(xiàn)嚴(yán)重的青紫，持續(xù)吸氧不緩解，多提示為復(fù)雜的先心??；先心病的呼吸急促等表現(xiàn)與原發(fā)性肺部疾病不同，以呼吸增快為主，極少出現(xiàn)鼻翼扇動(dòng)、三凹征等，因此，對(duì)懷疑有先心病的患兒，應(yīng)盡早行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，多普勒超聲已成為早期發(fā)現(xiàn)和診斷先心病最有價(jià)值的方法，它可直接顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)，對(duì)單純左向右分流先心病的診斷符合率可達(dá)99%，而對(duì)復(fù)雜型先心病診斷完全符舍率達(dá)79.4%。（三）仔細(xì)詢問(wèn)病史，認(rèn)真體檢：先心病患者心、肺儲(chǔ)備能力有限，活動(dòng)能力弱，劇烈活動(dòng)后可出現(xiàn)口唇發(fā)紺，抵抗力差，平素易“感冒”，偶爾會(huì)現(xiàn)有浮腫、尿少、呼吸費(fèi)力等癥狀，這些臨床表現(xiàn)有時(shí)在幼年就出現(xiàn)；雖然有的先心病出現(xiàn)癥狀較晚，但出現(xiàn)癥狀以前并無(wú)其它心、肺疾病，癥狀隨年齡增長(zhǎng)有緩慢加重的趨勢(shì)。先心病最典型的體征是心臟雜音，有的患者有紫紺、杵狀指（趾）、發(fā)育不良、心前區(qū)隆起等。臨床醫(yī)師有時(shí)工作繁忙，就診病人較多，往往根據(jù)病人的主訴，未經(jīng)仔細(xì)體檢，就輕易地診斷為一些常見(jiàn)病或維持初次診斷，有時(shí)雖未造成嚴(yán)重后果，但增加了病人經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，浪費(fèi)了病人寶貴的時(shí)間。如果通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史，認(rèn)真體檢，一般都可以發(fā)現(xiàn)先心病的一些臨床特點(diǎn)，從而避免誤診。（四）不要忽視各種輔助檢查，提高綜合分析能力： 臨床醫(yī)師根據(jù)病史、體檢結(jié)果往往只能作出初步診斷，而各種輔助檢查結(jié)果對(duì)于疾病的確診起到關(guān)鍵性的作用。醫(yī)師不能只根據(jù)簡(jiǎn)單的詢問(wèn)病史及查體就輕易的作出某一、二種診斷，還要選擇必要的輔助檢查予以證實(shí)或排除。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，心導(dǎo)管和造影技術(shù)已不再是先心病的主要診斷方法，心臟超聲心動(dòng)圖成為目前診斷心血管疾病最常用的無(wú)創(chuàng)檢查手段，特別是PDE、CDFI技術(shù)的應(yīng)用大大提高了先心病的確診率，但受超聲醫(yī)師的操作技術(shù)、超聲設(shè)備、病人體型、疾病本身等的影響，仍存在一定的誤診率。有人主張實(shí)行二級(jí)或三級(jí)超聲醫(yī)師負(fù)責(zé)制，制定嚴(yán)謹(jǐn)?shù)牟僮鞒绦蚩梢詼p少超聲誤診。近年的研究證實(shí)，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖對(duì)于多種先天性心血管疾病具有重要的價(jià)值，與經(jīng)胸超聲相比更具優(yōu)越性。每位醫(yī)師都應(yīng)具有綜合分析能力，因?yàn)樾某瑢?duì)先心病的診斷符合率高，醫(yī)師對(duì)其檢查結(jié)果較為信賴，如果心超診斷有誤，就容易引起疾病的誤診，此時(shí)應(yīng)結(jié)合病史、體檢、其它的輔助檢查結(jié)果如胸片、心電圖等，進(jìn)行全面的分析，發(fā)現(xiàn)有明顯不符者，應(yīng)考慮診斷是否有誤。（五）動(dòng)態(tài)觀察疾病的診治過(guò)程 任何疾病都有它的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程，因此動(dòng)態(tài)觀察疾病的診治過(guò)程，可以觀察各種醫(yī)療手段對(duì)疾病的治療效果，治療效果的好壞可以從一個(gè)側(cè)面證實(shí)原先的診斷是否正確，或經(jīng)過(guò)治療后更有利于獲得正確的診斷。如先心病伴肺動(dòng)脈高壓的患者，由于肺動(dòng)脈壓力的增高使左、右心系統(tǒng)之間的分流減少或消失，心超檢查若沒(méi)發(fā)現(xiàn)異常分流束，而胸片檢查示右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段隆起，心電圖檢查示右心肥厚，就容易誤診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。但通過(guò)各種降肺動(dòng)脈壓力的治療后，病人癥狀改善，復(fù)查心超示肺動(dòng)脈壓力有所降低，說(shuō)明肺動(dòng)脈高壓的診斷可以確立；另外，由于肺動(dòng)脈壓力的降低，使左、右心系統(tǒng)之間的壓力階差增大，心超檢查容易發(fā)現(xiàn)心血管的異常分流束，從而減少誤診的發(fā)生。（六）提高對(duì)非兒童患者的警惕性： 成年人先心病的發(fā)病率明顯低于兒童及嬰幼兒，一般兒童如出現(xiàn)心、肺功能不全，聽(tīng)診有心臟雜音都會(huì)想到先心病的可能，而在醫(yī)療條件差的地區(qū)、對(duì)機(jī)體血液動(dòng)力學(xué)影響小的患者，不一定在兒童期前就能獲得診斷。由于在幼年沒(méi)有明顯的臨床癥狀，到了成年后如出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣促、咳嗽、咯血、或聽(tīng)診有心臟雜音，就會(huì)首先考慮風(fēng)心病、肺心病、支氣管擴(kuò)張癥等，但通過(guò)仔細(xì)的心臟聽(tīng)診、必要的一些輔助檢查，不難診斷出先心病的存在。因此，提高對(duì)非兒童先心病患者的警惕性，遇到成年人主訴心、肺方面的臨床癥狀時(shí)，要時(shí)刻懷疑是否患有先心病，這樣才能有效減少誤診。2012年06月03日5071
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張儒舫主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 心胸外科 復(fù)查目的：評(píng)估術(shù)后恢復(fù)情況，調(diào)整藥物、異常情況及時(shí)處理。 復(fù)查需注意：一、向醫(yī)生說(shuō)明孩子活動(dòng)量、精神、食欲、大小便情況、身高體重有無(wú)增長(zhǎng)。二、醫(yī)生應(yīng)注意肺部聽(tīng)診、心律、雜音聽(tīng)診、肝臟大小，有無(wú)浮腫。三、根據(jù)情況選做心電圖、胸片、彩超，長(zhǎng)期服用利尿劑注意復(fù)查電解質(zhì)。四、如果懷疑有房室缺術(shù)后再漏、動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后再通、較重的瓣膜關(guān)閉不全、心包積液、長(zhǎng)期高熱不退懷疑心內(nèi)膜炎時(shí)，可做彩超明確診斷，也可來(lái)我院外科門診復(fù)查。五、出院帶藥： ①一般非青紫型先心病不合并肺動(dòng)脈高壓患兒出院帶藥1個(gè)月，1個(gè)月復(fù)查無(wú)特殊情況可停藥。 ②非青紫型先心病合并肺動(dòng)脈高壓患兒建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)，可根據(jù)當(dāng)時(shí)情況適當(dāng)調(diào)整藥量繼續(xù)用藥。3個(gè)月時(shí)可根據(jù)情況減?；蚶^續(xù)用藥。 ③青紫型先心病患兒術(shù)后建議服藥3個(gè)月，出院帶藥1個(gè)月。1個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況適當(dāng)調(diào)整藥量或繼續(xù)用藥，3個(gè)月復(fù)查時(shí)可根據(jù)情況減?；蚶^續(xù)用藥。 ④雙向Gleen、全腔、體肺分流術(shù)等術(shù)后小劑量阿司匹林服用半年至終生，不能擅自停藥。 先心病術(shù)后復(fù)查很重要，對(duì)患者的以后身體的恢復(fù)也是很重要的，所以家長(zhǎng)一定要注意復(fù)查情況，如果患者在復(fù)查是遇到特殊情況，可以隨時(shí)與我 電話咨詢 ，我會(huì)為您提供專業(yè)的解答。2012年05月18日5897
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李曉峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 因畸形的復(fù)染程度和年齡等而各不相同，輕型的先天性心臟病可無(wú)特殊癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育正常，僅在體格檢查時(shí)在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括： 青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂(lè)氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。 心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。 體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。 易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因 發(fā)育差：先天性心臟病多有發(fā)育遲緩，有青紫者尤其明顯，嚴(yán)重者智力發(fā)育也可能受影響。 除此之外，先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽；可合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形；持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。家長(zhǎng)對(duì)醫(yī)生表現(xiàn)如果有任何疑問(wèn)可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。2012年05月10日12642
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夏杰副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒童心胸外科 在我國(guó)，嬰幼兒先天性心臟?。ê蠛?jiǎn)稱先心?。┑陌l(fā)病率為6-8‰，每年約有10萬(wàn)例左右的先心病患兒出生。在這些病例中，房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂(lè)氏四聯(lián)癥等四類疾病占有絕大比例前三類疾病屬于比較簡(jiǎn)單的先心病，手術(shù)（或介入）療效良好，糾治后小孩一般跟常人無(wú)異。除去法樂(lè)氏四聯(lián)癥不可能自愈之外，其他三類疾病中還有一定比例的患兒具有自愈可能，不需要任何藥物及手術(shù)的干預(yù)治療。2012年05月02日21844
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文平主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))希望廣場(chǎng)兒童院區(qū) 心胸外科 胎兒先心病的篩查是很多家長(zhǎng)最為關(guān)注的問(wèn)題，在日常工作中幾乎每周都有一些孕婦前來(lái)咨詢，篩查出先心病應(yīng)該怎么辦？ 一般檢查時(shí)間集中在24周以后，因?yàn)樘狠^小的時(shí)候超聲很難看清楚心臟的發(fā)育情況，大約在孕期24周左右心臟的結(jié)構(gòu)會(huì)看的比較清楚。但是胎兒先心病特別是復(fù)雜先心病的診斷準(zhǔn)確性不是很高，這跟胎兒的位置、超聲醫(yī)師的水平有很重要關(guān)系，所以要規(guī)律復(fù)查并和心臟外科?？漆t(yī)生探討。近年來(lái)國(guó)內(nèi)一些醫(yī)院開(kāi)始三維彩超對(duì)胎兒先心病產(chǎn)前篩查和診斷，一定程度上減少了嚴(yán)重先心病胎兒的出生。但也有許多的“誤診”甚至“誤殺”，與發(fā)達(dá)國(guó)家相比，在胎兒先心病的診斷方面，無(wú)論在硬件設(shè)備，還是全國(guó)的技術(shù)水平與發(fā)達(dá)國(guó)家相比還有較大差距。 產(chǎn)前診斷先心病可以達(dá)到三個(gè)目的：(1)對(duì)于嚴(yán)重的先心病在知情同意的原則下可以選擇終止妊娠；(2)對(duì)于繼續(xù)妊娠者選擇合適的醫(yī)院分娩，及時(shí)做好圍產(chǎn)期的處理；(3)對(duì)于某些心功能不全或心動(dòng)過(guò)速者可以實(shí)施宮內(nèi)治療，宮內(nèi)治療在國(guó)內(nèi)仍停留在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。對(duì)于產(chǎn)前診斷先心病的意義和價(jià)值國(guó)外做了較多的研究，而國(guó)內(nèi)缺乏相關(guān)的資料。由于國(guó)情和意識(shí)形態(tài)的區(qū)別，對(duì)于嚴(yán)重心臟病胎兒國(guó)內(nèi)多選擇終止妊娠，舍棄胎兒，而國(guó)外資料顯示對(duì)于22周以上診斷出的復(fù)雜先心病尚有90%選擇繼續(xù)妊娠。對(duì)此，國(guó)內(nèi)學(xué)者共識(shí)產(chǎn)前診斷先心病一定要有先心病外科的醫(yī)生給予意見(jiàn)，根據(jù)孕婦的實(shí)際情況慎重選擇終止妊娠，否則留下遺憾，因?yàn)橛捎谖覈?guó)環(huán)境、飲食污染；轉(zhuǎn)基因食品；社會(huì)壓力等諸多因素育齡婦女不孕比例很高。對(duì)于胎兒先心病，現(xiàn)在也是非常常見(jiàn)的（1-1.2%），產(chǎn)前檢查出胎兒先心病，準(zhǔn)爸爸準(zhǔn)媽媽們都會(huì)特別焦慮，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步，心臟外科發(fā)展迅速，改革開(kāi)放使我國(guó)的醫(yī)學(xué)界對(duì)外交流的機(jī)會(huì)越來(lái)越多，心臟外科緊跟國(guó)際前沿，由于我國(guó)是人口大國(guó)，先心病高發(fā)，心臟外科醫(yī)師機(jī)會(huì)多，提高快，我國(guó)的先心病治療水平和國(guó)際幾乎沒(méi)有差距，相信會(huì)很快達(dá)到國(guó)際一流，先心病治療方法目前有三種：體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)、介入治療及目前最先進(jìn)的鑲嵌技術(shù)（食道超聲引導(dǎo)下微創(chuàng)封堵手術(shù)），對(duì)占65%的左向右分流型先心病而言，既往需要3-4個(gè)小時(shí)的大手術(shù)，應(yīng)用鑲嵌技術(shù)只要30分鐘就完成，而且損傷很小，恢復(fù)很快。這類病人手術(shù)后完全可以達(dá)到正常人的生存質(zhì)量，手術(shù)成功率接近100%。還有35%的患兒屬于復(fù)雜先心病，這類病人的手術(shù)要復(fù)雜一些，但術(shù)后80%的患兒也是能基本接近正常人的質(zhì)量，手術(shù)成功率95%以上，總而言之先心病經(jīng)過(guò)手術(shù)治療絕大部分是可以治愈的，完全可以達(dá)到正常兒童一樣的生存質(zhì)量。是否繼續(xù)妊娠建議家長(zhǎng)們仔細(xì)斟酌。2012年04月23日6264
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