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2022年09月24日
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報(bào)道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻(xiàn)報(bào)道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見(jiàn)（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預(yù)后很差，未經(jīng)治療，長(zhǎng)期生存罕見(jiàn)。四支PVS未經(jīng)干預(yù)一年內(nèi)死亡率80%，最常見(jiàn)原因?yàn)榉尾扛腥?、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問(wèn)題。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預(yù)，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%?？偨Y(jié)文獻(xiàn)報(bào)道，并結(jié)合我們經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒(méi)有狹窄患者外科干預(yù)指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴(kuò)張失敗，遠(yuǎn)端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側(cè)和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術(shù)治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時(shí)建議積極處理PVS，否則會(huì)影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側(cè)或單支PVS反復(fù)咳血常規(guī)技術(shù)無(wú)法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術(shù)或介入干預(yù)后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒(méi)有再發(fā)或進(jìn)展，生存率77%。對(duì)于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒(méi)有癥狀，UGG檢查無(wú)肺動(dòng)脈高壓，是低危險(xiǎn)性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預(yù)。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴(kuò)張、補(bǔ)片擴(kuò)大、內(nèi)膜切開(kāi)切除及sutureless技術(shù)。suntureless應(yīng)用于臨床已經(jīng)超過(guò)20年，結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭(zhēng)議。臨床上肺靜脈狹窄嚴(yán)重的患者應(yīng)用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日691
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，今天呢，一個(gè)術(shù)后的家長(zhǎng)發(fā)了照片，孩子尿完尿的一個(gè)照片，說(shuō)孩子尿怎么這么清亮啊，呃，是不是有什么問(wèn)題啊，我告訴家長(zhǎng)說(shuō)這個(gè)你放心吧，這沒(méi)有沒(méi)有什么問(wèn)題的，對(duì)他來(lái)說(shuō)都是正常的，我為啥敢這樣說(shuō)呢？就是說(shuō)因?yàn)樽鐾晗刃牟“。麄€(gè)組織啊，全身都處于一種水腫狀態(tài)啊，因?yàn)榻?jīng)歷過(guò)體外循環(huán)，其各個(gè)器官呢，都在處于一種是水腫狀態(tài)，這個(gè)時(shí)候是體內(nèi)過(guò)多的液體排出來(lái)了，這是我們正常人，你像天熱喝水少，尿尿的顏色會(huì)深一點(diǎn)，但是要是冬天喝水多，那尿的顏色就淺一點(diǎn)，它更多的時(shí)候就是說(shuō)，作為先因病疏后的孩子，組子內(nèi)多余的水分被我給拉出來(lái)了，反復(fù)的利尿給尿出來(lái)了，這是一種好事兒，你要顏色越清亮，這就說(shuō)明。 體內(nèi)組織的水分越多，這個(gè)這個(gè)理論吧，可能是我自己理解不同，醫(yī)生理解不一樣，我只要看到這個(gè)這個(gè)這個(gè)顏色的尿，那我就認(rèn)為孩子體內(nèi)水分還是挺多的，所以說(shuō)一定要盡快的把這個(gè)體那個(gè)液體全部拉出來(lái)才行，所以家長(zhǎng)不用緊張，顏色越清亮，那就說(shuō)明體內(nèi)水分更多，不用不用緊張，這是我自己的觀點(diǎn)，有時(shí)候有時(shí)候我也是一本正經(jīng)的胡說(shuō)八道，謝謝大家。2022年09月04日344
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2022年09月01日290
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈，大家好，你看我做抖音和科普，你看我這是不是說(shuō)的太悲觀了，都是講一些并發(fā)癥，是是這樣的，我都是講的大實(shí)話，因?yàn)榕R床中啊，經(jīng)歷過(guò)的事情，不管在哪兒哪個(gè)醫(yī)院，這都是經(jīng)歷過(guò)的，正因?yàn)榻?jīng)歷過(guò)家長(zhǎng)做手術(shù)機(jī)器呢，一定要慎重考慮啊，并發(fā)癥啊，我不是說(shuō)個(gè)個(gè)都有，其實(shí)只是紀(jì)律問(wèn)題，為啥醫(yī)生們都愿意做簡(jiǎn)單的防守缺，其實(shí)簡(jiǎn)單的防守缺啊，對(duì)我們這個(gè)年紀(jì)大夫來(lái)說(shuō)，都是做起來(lái)就跟砍瓜切菜一樣，這都是日日日常了，但是你砍瓜切菜也有刀把自己手指頭切破什么的時(shí)候，這也就是手術(shù)并發(fā)癥做多了呀，都會(huì)出現(xiàn)的，我告訴你，不可能說(shuō)醫(yī)生做手術(shù)沒(méi)有并發(fā)癥的，都有，只是幾率問(wèn)題，這真的真的是個(gè)紀(jì)律問(wèn)題，所以家長(zhǎng)一一定要謹(jǐn)慎，能不做的手術(shù)一定不要做，能晚點(diǎn)做手術(shù)一定要晚點(diǎn)做，這是我對(duì)大家的忠告，但是也不是說(shuō)一味的去去等待啊。 啊，有些病需要急診做，咱們也也得急診做，早點(diǎn)做，嗯，但是就是說(shuō)大多數(shù)的簡(jiǎn)單性心病啊，都是可以給孩子一個(gè)治愈的時(shí)候的，盡量把這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)降到最低，謝謝大家。2022年08月28日229
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，很多家長(zhǎng)問(wèn)我先心病到底多大能治愈，是這樣的，我是這樣給家長(zhǎng)說(shuō)的，就說(shuō)不管房缺，不管鼠缺，不管動(dòng)脈到未病，他都會(huì)自愈的，但是啊，自愈啊，不分年齡，呃，已有一歲以內(nèi)自愈的，你看那個(gè)寶寶十一個(gè)月就自愈了，但也有七八歲自愈的，所以自愈不分年齡，多大都能自愈。但另外一個(gè)就是說(shuō)，呃，家長(zhǎng)理解自愈和我理解自愈啊，可能不太一樣，我理解的治愈分兩種，一個(gè)就是說(shuō)缺損小，還有缺損，但是無(wú)需手術(shù)，另外一個(gè)就是說(shuō)完全的閉合，可能家長(zhǎng)總想總想追求完美，說(shuō)完完全閉合。 呃，總分什么時(shí)候能好，這個(gè)東西啊，真的是看運(yùn)氣，運(yùn)氣好年齡很小就能自愈，運(yùn)氣稍微弱一點(diǎn)，那也有七八歲也有自愈的，所以說(shuō)家長(zhǎng)啊，只要耐心等待，簡(jiǎn)單先心病都會(huì)有一個(gè)很好的結(jié)局的，謝謝大家。2022年08月27日462
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2022年08月23日272
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，哈嘍，大家好，到底什么樣的先心病算自愈呢？自愈就是自己長(zhǎng)好，有兩種，一種就是說(shuō)車底的閉合，包括房間的缺損啊，時(shí)間和缺損呢，徹底長(zhǎng)好，另外一種就是說(shuō)即使它有分流，小的分流好比房間的缺損，兩三毫米時(shí)間的缺損。 三毫米以下雜音，二級(jí)以下，我認(rèn)為啊，都是可以自愈了，沒(méi)必要做手術(shù)的，為啥這樣說(shuō)呢？呃，兩毫米的這種分流，或者三毫米的死漿確損的分流，沒(méi)有雜音的，這個(gè)對(duì)孩子，呃，影響很小很小，我就認(rèn)為自愈了，所以現(xiàn)在我都直接給家長(zhǎng)說(shuō)無(wú)需手術(shù)了，即使有，那有點(diǎn)遺憾就有點(diǎn)遺憾吧，有遺憾也許是上天留給孩子的心眼兒，也許他會(huì)比正常孩子要聰明很多，就像昨天那個(gè)周末，那個(gè)家長(zhǎng)等了六七年，但是今天那個(gè)家長(zhǎng)，昨天一個(gè)家長(zhǎng)是等了六七年，徹底長(zhǎng)好了，呃，今天一個(gè)家長(zhǎng)等了，但是缺損還有兩毫米，兩個(gè)破口吧，一個(gè)兩毫米，一個(gè)一毫米，但是沒(méi)有雜音，我說(shuō)也沒(méi)有事了，大膽回去吧，這也沒(méi)啥，對(duì)孩子也沒(méi)任何影響，就是說(shuō)不同醫(yī)生啊，對(duì)這個(gè)自愈的理解不一樣，我就認(rèn)為有個(gè)小點(diǎn)的遺憾，可能對(duì)孩子來(lái)說(shuō)也是，也許會(huì)更好吧，謝謝大家。2022年08月22日203
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 啊哈嘍，大家好，今天講幾個(gè)那個(gè)球衣過(guò)程中最基本的一些一些常識(shí)吧。 呃，上周門診有個(gè)家長(zhǎng)拿著報(bào)告來(lái)咨詢我，說(shuō)我孩子怎么辦，我把我把孩子需要怎么做，12345都告訴，告訴他了，他立馬又又拿出來(lái)。 其他專家的觀點(diǎn)讓我看。 你看這這個(gè)這個(gè)專家這么說(shuō)，那個(gè)專家這么說(shuō)，我后來(lái)我真的有點(diǎn)生氣了，就是說(shuō)我作為一個(gè)高年次的主任醫(yī)師，我有我自己的判斷，其他醫(yī)生怎么說(shuō)，我不管，你也不要來(lái)告訴我說(shuō)他們?cè)趺凑f(shuō)的，我從來(lái)我我不做評(píng)價(jià)，我只告訴你我的觀點(diǎn)和和態(tài)度，你沒(méi)必要說(shuō)拿來(lái)別的別的專家來(lái)來(lái)嚇唬我，都是專家，每個(gè)醫(yī)生啊，對(duì)這個(gè)病的理解不一樣，但是醫(yī)生們也很反感，就是說(shuō)你拿別的醫(yī)就說(shuō)，就像說(shuō)百度怎么說(shuō)，我們作為醫(yī)生肯定會(huì)聽(tīng)起來(lái)會(huì)生氣，剛剛又有一個(gè)家長(zhǎng)在好多天驗(yàn)咨詢，我拿出來(lái)不同大夫的觀點(diǎn)來(lái)，來(lái)問(wèn)到底該怎么該怎么做，我說(shuō)我只告訴你我的觀點(diǎn)和想法，呃，具體怎么做，家長(zhǎng)自己定，這其實(shí)這也是一個(gè)看病的一個(gè)最基本的一個(gè)原則問(wèn)題，就是說(shuō)你千萬(wàn)千萬(wàn)不要說(shuō)，哎呀，這個(gè)醫(yī)生怎么說(shuō)，百度怎么說(shuō)，你可以把不同醫(yī)生的觀點(diǎn)綜合起來(lái)，來(lái)決定你到底該怎么弄，而不是說(shuō)你反復(fù)問(wèn)不同醫(yī)生，告訴他們這個(gè)醫(yī)生怎么看，那個(gè)醫(yī)生怎么看，我認(rèn)為這個(gè)2022年08月18日275
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 啊，我來(lái)回答一下這個(gè)問(wèn)題啊，那么首先我們來(lái)看這個(gè)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈啊，就是我們通常說(shuō)的L卡帕，那么這種疾病呢，因?yàn)檫@個(gè)左冠狀動(dòng)脈的供血區(qū)其實(shí)是我們的左心室心肌啊，相對(duì)來(lái)講是我們體循環(huán)，體循環(huán)心肌是比較重要的這個(gè)心室啊，當(dāng)它這個(gè)這個(gè)動(dòng)，呃，冠狀動(dòng)脈的起源于肺動(dòng)脈的時(shí)候啊，我們肺動(dòng)脈里的血是不含氧的靜脈血，所以會(huì)導(dǎo)致一個(gè)問(wèn)題，就是我們整個(gè)左心室的心肌供血都不是，呃，動(dòng)脈血含氧的動(dòng)脈血供應(yīng)，那就很明顯的會(huì)造成一個(gè)心肌缺血的情況，而且往往在這個(gè)發(fā)現(xiàn)之前，這個(gè)肘冠狀動(dòng)脈啊，一直是由靜脈血來(lái)支配，其實(shí)已經(jīng)會(huì)有一段時(shí)間了啊，所以這就是為什么在肘冠狀動(dòng)脈異常血源的孩子與肺動(dòng)脈的孩子，但手術(shù)之前早期都會(huì)有一個(gè)明顯的這個(gè)左心室收縮指標(biāo)的這種異常啊，有的時(shí)候我們會(huì)，呃，比較嚴(yán)重的孩子可能低于30%，甚至10%幾啊，非常低的一個(gè)這個(gè)左軸心的功能。 的，呃，這個(gè)射血分?jǐn)?shù)啊，非常低的一個(gè)左性收縮的一個(gè)情況啊，其實(shí)就跟這個(gè)，呃，冠脈的這個(gè)血血流不對(duì)啊，本來(lái)應(yīng)該是動(dòng)脈血的，它是一個(gè)靜脈血不涵氧，所以這些，呃，心肌會(huì)有一個(gè)長(zhǎng)期缺氧的表現(xiàn)，包括它的這個(gè)二尖瓣的功能，因?yàn)槎獍昴?，它瓣膜都有，呃，除了這個(gè)瓣環(huán)瓣2022年08月17日108
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