兒童得了腦腫瘤怎么辦？孩子這么小，需要手術(shù)嗎？風(fēng)險大不大？兒童腦腫瘤是指兒童時期發(fā)生于腦部的腫瘤。對于大多數(shù)兒童腦腫瘤來說，具體病因尚不明確。兒童惡性腦腫瘤通常采用手術(shù)、放療和化療等多種方法綜合治療，不同類型腦腫瘤的生存期差異很大。最常見的五種兒童腦腫瘤類型有：星形細胞瘤、顱咽管瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、室管膜瘤。深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院（北京天壇醫(yī)院深圳腦科中心）神經(jīng)外科腫瘤病區(qū)已診治了眾多疑難腦腫瘤患兒。經(jīng)過積極微創(chuàng)治療，取得滿意效果，康復(fù)出院。

談到惡性腫瘤，大家一般會想到中老年人是主要患病人群，可能誰都不會將癌癥與兒童聯(lián)系起來，其實不然，兒童甚至新生兒也會罹患癌癥，而且惡性腫瘤已經(jīng)成為15歲以下兒童的第二大殺手。近年來兒童腫瘤發(fā)病率正呈現(xiàn)上升趨勢，而且城市兒童腫瘤發(fā)病率增加速度高于農(nóng)村兒童。其實兒童腫瘤的臨床治愈率高于成人，只要通過制定合理規(guī)范的綜合治療方案，接近70%的兒童腫瘤可被治愈。但很多時候由于孩子年齡較小，在放療的過程中會出現(xiàn)很多問題，那么兒童放療時需要做什么呢？放療時，患者須與家人隔離、獨自在陌生的醫(yī)療環(huán)境、相對封閉的空間接受治療。由于兒童患者年齡小、心智發(fā)育未成熟，陌生的環(huán)境及醫(yī)療設(shè)備所發(fā)出的噪音及光線刺激等，易引起患兒產(chǎn)生焦慮、恐懼、反抗等情緒反應(yīng)，致使放療擺位精確性得不到保證，甚至無法放療?；純悍纯箘×視r，體位固定裝置還有可能傷及患兒。心理干預(yù)讓患兒乖乖接受治療，避免麻醉后遺癥為了減少患兒接受麻醉的風(fēng)險，盡量避免后遺癥，在低齡兒童（7歲以下）生殖細胞瘤、髓母細胞瘤、腦干膠質(zhì)瘤、毛細胞型星形細胞瘤的治療上，改變國內(nèi)外現(xiàn)行常規(guī)的患兒在全麻下放療擺位的方式，探索通過無創(chuàng)的心理干預(yù)，讓患兒主動配合接受治療，安全系數(shù)高，無并發(fā)癥，杜絕了麻醉的風(fēng)險，有效解決了小兒治療難配合的棘手問題。5歲男童峰仔，被診斷為小腦蚓部髓母細胞瘤，當(dāng)時在醫(yī)院接受放療時，峰仔哭鬧不止。家屬代述，術(shù)后峰仔易激惹、易哭鬧，睡眠顛倒。除了媽媽外，不允許其他人（包括爸爸）的觸碰，也不配合檢查、打針等等。入科后，根據(jù)峰仔的狀況，心理醫(yī)師讓其在媽媽的陪伴下進行一系列的心理干預(yù)，如：進行射擊游戲釋放負面情緒等。隨后，在心理醫(yī)生干預(yù)陪伴了5次放療后，接下來的放療，峰仔全程主動配合，順利完成放療。在放療定位及每日的治療中，腫瘤綜合治療中心會有針對每個患兒的不同特點，反復(fù)給予患兒系統(tǒng)全面的心理干預(yù)，緩解其緊張恐懼的情緒，最后基本都能配合完成治療，甚至調(diào)動患兒治療的積極性，讓其能以愉悅的心情接受治療。臨床中，對于即將接受放療的患兒，主動采取系統(tǒng)全面的心理干預(yù)，提高放療的完成度，保證治療的精確性，避免鎮(zhèn)靜麻醉藥物的副反應(yīng)。 放射治療是腫瘤治療的重要手段之一，許多兒童腫瘤都可以通過放射治療達到根治。但每一種治療方法都有一定的副作用，放療也不例外。當(dāng)然，有很多患兒所患的疾病，放療是首選，甚至是唯一的選擇，則在放療期間應(yīng)注意： 放療時受照區(qū)的皮膚護理。皮膚損傷是放療的常見副作用。對受照區(qū)皮膚要保持清潔，避免日曬、摩擦或機械性創(chuàng)傷。不濫用酸、堿、碘酒、油膏等藥品。發(fā)現(xiàn)受照區(qū)內(nèi)皮膚潰破時應(yīng)及時找醫(yī)生處理。 頭面部及喉的放射治療還易造成咽干、耳聾等后遺癥。鼻咽、口腔放療后，要保持鼻咽、口腔衛(wèi)生。預(yù)防感冒及呼吸道感染，以免喉水腫的發(fā)生。 兒童放療要注意骨骼系統(tǒng)的照射范圍。人體生長發(fā)育過程中骨骼系統(tǒng)非常重要。放療所照射的區(qū)域，其后的發(fā)育會受到影響。對于四肢的長骨來說，對于生長最重要的區(qū)域是兩端的骨骺區(qū)，該區(qū)域應(yīng)盡量避免照射，否則該骨的發(fā)育將受到影響。而對于脊柱骨，照射時應(yīng)避免只照射一側(cè)，因為這樣會使脊柱兩側(cè)發(fā)育不對稱，造成脊柱側(cè)彎。 總之，兒童放療要嚴(yán)把適應(yīng)癥，放療時方案設(shè)計要精益求精，放療期間應(yīng)注意嚴(yán)密的觀察患兒的情況，做好患兒的保護，有副作用應(yīng)及時對癥處理。

日常生活中出現(xiàn)視力下降現(xiàn)象的時候，大家首先想到的便是用眼過度導(dǎo)致的，很少人會想到這視力下降還可能是顱內(nèi)腫瘤在作祟！大腦是人體最重要的組織之一，這里分布著支配我們?nèi)梭w行為舉止的神經(jīng)，如果在這如此重要的組織中有腫瘤的出現(xiàn)，并且壓迫神經(jīng)大家可想而知對人體的危害有多少！

毛細胞型星形細胞瘤的預(yù)后要比低級別星形細胞和少突膠質(zhì)細胞腫瘤好得多。毛細胞型星形細胞瘤通過完全手術(shù)切除可以治愈；因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)該是完全切除病灶。即使是不完全腫瘤切除，通常也可延長生存期。例如，一項研究納入了22年間在一家醫(yī)療機構(gòu)接受治療的361例兒科低級別膠質(zhì)瘤患者，63%的患者存在毛細胞型星形細胞瘤。整項研究的10年和20年總生存率分別為87%和82%。然而，大量長期生存者出現(xiàn)了不良結(jié)局，例如，智力障礙、內(nèi)分泌功能紊亂、聽力損失和失明。另一項納入51例毛細胞型星形細胞瘤患者的研究發(fā)現(xiàn)，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。與較小范圍切除或單純活檢組相比，肉眼下全切或根治性腫瘤次全切除組的10年生存率更高(100% vs 74%)。約10%的患者轉(zhuǎn)化為間變程度更高的腫瘤，與疾病快速進展有關(guān)。一項納入16例復(fù)發(fā)性毛細胞型星形細胞瘤兒童的小型單組研究顯示，貝伐珠單抗+伊立替康聯(lián)合治療的耐受性良好，有一定療效證據(jù)。由于很多毛細胞型星形細胞瘤存在BRAF突變，針對BRAF和MAPK通路的治療也正在研究中，可能考慮用于復(fù)發(fā)性/難治性疾病。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

1. 為了能減少放療所導(dǎo)致的神經(jīng)認知功能障礙，目前推薦方案是先盡力外科手術(shù)，然后進行高劑量的化療。2. 感覺患者年齡，是否有疾病殘留，在酌情應(yīng)用放療。3. 脈絡(luò)叢癌可能是Li-Fraumeni綜合征(Li-Fraumeni syndrome, LFS)的一個表現(xiàn)，該綜合征由TP53抑癌基因突變導(dǎo)致。一項納入64例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或脈絡(luò)叢癌患者的多中心研究發(fā)現(xiàn)，所有根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷為LFS的脈絡(luò)叢癌病例均有TP53基因種系突變，而所有不伴LFS的患者均無此類種系突變。脈絡(luò)叢癌的侵襲性通常導(dǎo)致無法進行肉眼下全切術(shù)。預(yù)后較差，中位生存期為2.5-3年。免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)TP53突變與結(jié)局更差有關(guān)。尚無隨機試驗評估手術(shù)切除后化療或放療的作用。4. 回顧性研究表明，輔助放療似乎有益，但很多患者年紀(jì)太小，接受放療不安全。一篇納入文獻報道的347例脈絡(luò)叢癌患者的meta分析發(fā)現(xiàn)，在不完全切除后接受多藥化療的患者生存率改善(中位生存期為2.75年 vs 0.58年)。5. 全腦全脊髓照射(craniospinal irradiation, CSI)與照射野更局限的放療相比，能提高生存率。然而，鑒于脈絡(luò)叢癌和LFS的相關(guān)性，在權(quán)衡全腦全脊髓放療的利弊時，需要考慮放射誘發(fā)第二惡性腫瘤的潛在風(fēng)險。有限的數(shù)據(jù)表明，多藥強化化療聯(lián)合自體干細胞解救并延遲放療可作為幼兒的治療策略。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

1.術(shù)前影響很難區(qū)分二者。2. 較大或有癥狀的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療采取手術(shù)切除。較小、無癥狀的疑似乳頭狀瘤可保守監(jiān)測，無需任何治療，只有增大時才行干預(yù)。3. 完全切除術(shù)后，這些腫瘤很少復(fù)發(fā)。即使次全切除的腫瘤通常也有良性病程，不過已報道過惡變?yōu)槊}絡(luò)叢癌的病例。4. 術(shù)后病理提示脈絡(luò)叢乳頭狀瘤這，術(shù)后無需輔助放療，但放療可能對不能手術(shù)的復(fù)發(fā)腫瘤有用。組織學(xué)良性的腫瘤可能出現(xiàn)柔腦膜播散。5. 一篇納入353例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者的meta分析闡明了治療的結(jié)果。接受肉眼下全切的患者10年生存率為85%，而接受次全切的患者10年生存率為56%。另一項納入23例脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者的研究顯示中位無事件生存期為7.6年。其中2例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，需要再次手術(shù)切除和輔助治療。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

1. 多發(fā)生在嬰兒及年幼兒童。70%發(fā)生在2歲以前。中位年齡26-32月。2. 惡心，頭痛，頭痛等是最常見的癥狀。3. CPC占脈絡(luò)叢腫瘤的20-40%。4. 生長迅速。5. 5年生存率約60%。6. 出現(xiàn)腦侵犯就腦脊液種植時候，預(yù)后較差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

2020年6月接診一位來自深圳的12歲男性患兒（身高160cm，體重58kg），主訴右側(cè)肢體力弱，伴走路不穩(wěn)、言語不清、陣發(fā)性抽搐近10月持續(xù)不緩解，來院就診?；純狠氜D(zhuǎn)于全國多家知名醫(yī)院，經(jīng)過各種檢查甚至活檢，仍無法確切診斷。由于長期診斷不明，一直按照內(nèi)科疾病治療，效果不佳。門診就診時，在患兒近半年堆積如山的影像資料中，居然找不到一張顱腦CT影像。遂在我院行頭顱CT，可見明確鈣化影，提示“左額島、雙額葉皮層下多發(fā)占位”，多發(fā)膠質(zhì)瘤可能性大。初步診斷為：顱內(nèi)占位性病變（左額顳頂、腦島、雙額），低級別膠質(zhì)瘤。 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 術(shù)前MR及CT，占位存在明顯鈣化根據(jù)計劃，于2020年6月19日行左顳頂開顱病變部分切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤色黃、質(zhì)韌、血供豐富、邊界不清，鈣化部分呈黃韌樣改變，由于腫瘤多發(fā)，彌漫性生長，難以全切，遂完成鏡下腫瘤大部切除術(shù)。術(shù)后病理提示：星形細胞瘤（WHOⅡ級），GFAP（+），Olig-2（少許陽性），Ki-67（部分2-5%，部分8-10%），P53（-），ATRX（部分陽性），IDH1（-），NeuN（神經(jīng)元陽性），H3K27M（-），Syn（+），EMA（部分+），L1CAM（部分+）。術(shù)后患兒恢復(fù)好，術(shù)后十天順利出院，回深圳當(dāng)?shù)睾罄m(xù)治療。圖3 術(shù)后MR及CT，提示左頂部鈣化切除滿意治療體會：本例患兒就診歷時八個月，足跡遍布全國，花費數(shù)十萬，居然連診斷都不明確，治療更無從談起。令人驚奇的是，在浩如煙海的影像資料里，居然沒有一張CT片。我們知道，CT對腫瘤鈣化高度敏感，是磁共振難以比擬的。顱內(nèi)星形細胞瘤，15-20%的病例可合并斑點狀鈣化1，CT可以明確診斷。患兒沒有進行顱腦CT檢查，原因無非有二：主診醫(yī)生對CT的意義認識不清，或家長顧慮CT輻射而拒絕檢查。本例屬于后者。廣大患兒家長們普遍存在的認識誤區(qū)是：磁共振花費大就是先進，CT便宜且有輻射應(yīng)盡量避免。在此需要著重闡明，CT和MRI等影像學(xué)檢查對于兒童顱內(nèi)腫瘤的診斷各有側(cè)重，優(yōu)勢互補：磁共振對于腦組織的觀察細致敏銳，而CT對與出血、鈣化、骨質(zhì)病變則更為特異，二者應(yīng)相互結(jié)合，互為補充。根據(jù)我國《X射線計算機斷層攝影診斷參考水平》，每次頭顱CT輻射劑量大概是2mSv，對于兒童，劑量還會相應(yīng)減低。孩子在進行頭顱CT檢查時，雖然存在低劑量輻射，但這與明確疾病診斷、制定治療方案、術(shù)后動態(tài)監(jiān)測相比，輻射的危害幾乎可以忽略不計。因此，頭顱CT檢查在整個診療過程中具有極其重要的意義，不應(yīng)刻意回避，以免造成誤診、漏診，甚至因延誤診治而給患兒造成難以彌補的損失。1.魚博浪，《中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷（第3版）

2020年7月接診一例來自河北唐山的1歲女性患兒（身高88cm，體重13kg），主訴為間斷性煩躁、哭鬧3個月，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MR檢查示“右側(cè)小腦半球占位”，遂來我院就診?；純壕窈?，體檢未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。我院MR證實右側(cè)小腦長T1長T2圓形占位，大小約10x10mm，無強化，邊界清晰，初步診斷：右側(cè)小腦半球，神經(jīng)節(jié)細胞瘤？毛細胞膠質(zhì)瘤？圖1.患者MR軸位表現(xiàn)為右側(cè)小腦半球占位，長T1長T2，無明顯強化。CT見右側(cè)小腦半球類圓形低密度影，邊界欠清。術(shù)后CT提示腫瘤切除滿意。鑒于病變處于早期，低級別膠質(zhì)瘤可能性大，患兒幼小，可以動態(tài)觀察。經(jīng)與患兒家長商談，積極要求手術(shù)，及早根治。遂于2020年8月10日行后正中右拐入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中超聲精準(zhǔn)定位，見瘤體色灰白色，質(zhì)軟，血供不豐富，邊界尚清晰，鏡下全切。術(shù)后恢復(fù)好，無手術(shù)合并癥，術(shù)后8天順利出院。圖2 術(shù)中所見出乎意料的是，術(shù)后病理回報顯示為髓母細胞瘤，Ki-67約80%，NeuN（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NF（+）。進一步分子病理檢測顯示為NOS型。鑒于腫瘤早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)根治，患兒幼小，暫時無需化療。囑三個月后門診復(fù)查。治療體會兒童常見的后顱窩腫瘤包括髓母細胞瘤，室管膜瘤以及各類膠質(zhì)瘤1。以髓母細胞瘤(MB)最為常見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15% - 20%，后顱窩腫瘤的30% - 40%，常發(fā)生于小腦蚓部。NOS型髓母細胞瘤屬罕見類型，仍屬WHOIV級2。本例患兒偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球占位，病變小，無任何臨床癥狀體征，影像學(xué)支持低級別膠質(zhì)瘤。本可動態(tài)觀察，但家長心理壓力大，強烈要求盡早手術(shù)。手術(shù)順利，切除完美，病理提示高度惡性的髓母細胞瘤（Ki-67高達80%，），鑒于腫瘤切除徹底，預(yù)后佳，暫不需化療，定期隨訪即可?；仡欉@一病例，不由感嘆，幸虧家長堅持，及早手術(shù)，一旦延誤，腫瘤播散轉(zhuǎn)移，再行治療，將給患兒造成極大的痛苦和風(fēng)險，且預(yù)后不佳。因此，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤，無論大小，一定要早發(fā)現(xiàn)早治療！再有經(jīng)驗的醫(yī)生，單從影像學(xué)判斷也會有偏差，只有徹底切除腫瘤才可保證安全。一旦延誤治療，可能錯過最佳手術(shù)時間窗，悔之晚矣！1.Raybaud C, Ramaswamy V, Taylor MD, Laughlin S. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imaging.Childs Nerv Syst. 2015;31(10):1661-1676. doi:10.1007/s00381-015-2834-z2.Kumar V, Kumar V, McGuire T, Coulter DW, Sharp JG, Mahato RI. Challenges and Recent Advances in Medulloblastoma Therapy.Trends Pharmacol Sci. 2017;38(12):1061-1084. doi:10.1016/j.tips.2017.09.002