????伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）是一種兒童期最常見的癲癇綜合征，也是兒童期最常見的自限性局灶性癲癇。占各種兒童癲癇的15%～24%，好發(fā)于學(xué)齡期兒童，預(yù)后良好。一、疾病認(rèn)知更新：從“良性”到“自限性”????您可能在病歷或文獻(xiàn)中見過“良性Rolandic癲癇（BECTS）”，但國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）已將其更名為伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）。這一變化的核心在于：“自限性”：強(qiáng)調(diào)疾病會隨年齡增長自愈（多數(shù)患兒16歲前發(fā)作停止）?！爸醒腼D區(qū)棘波”：明確腦電圖特征（耳朵上方腦區(qū)異常放電）。不再稱“良性”：研究發(fā)現(xiàn)患兒可能出現(xiàn)暫時性認(rèn)知和行為問題，需引起重視。二、疾病特點(diǎn)與發(fā)作表現(xiàn)1.年齡依賴性好發(fā)于3-13歲兒童，5-8歲為高峰。幾乎所有患兒在16歲前緩解，預(yù)后良好。2.疾病特征發(fā)作表現(xiàn)為面部、口咽部局灶運(yùn)動性或感覺性發(fā)作，患兒口角歪向一側(cè)，喉中呼嚕聲、流涎，意識清楚但不能說話或言語不清，可繼發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；大多數(shù)患兒僅在夜間發(fā)作，常在入睡后不久或清晨覺醒前，即使日間發(fā)作也常與醒覺程度降低有關(guān)；13%~21%的患兒僅有一次發(fā)作，多數(shù)為每年數(shù)次，另有20%左右發(fā)作頻繁；神經(jīng)影像學(xué)檢查未見相關(guān)陽性表現(xiàn)；病因?yàn)檫z傳易感性與環(huán)境因素的相互作用。3.腦電圖（EEG）????背景活動多數(shù)正常，發(fā)作間期EEG特征性的中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波，通常睡眠期更加明顯，有些患兒NREM期有睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。對于SeLECTS患兒進(jìn)行包含睡眠期的長程腦電圖檢查非常必要。三、變異型????稱伴睡眠期棘慢波激活的癲癇性腦?。‥E-SWAS）。少數(shù)患兒起病早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過程。癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復(fù)年齡與SeLECTS相似，但由于持續(xù)大量的癇樣放電可遺留認(rèn)知損傷，總體長期預(yù)后不如典型SeLECTS好。變異型特點(diǎn)包括：病程早期符合SeLECTS的臨床特點(diǎn)；病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類型如負(fù)性肌陣攣、不典型失神、口咽部運(yùn)動障礙；EEG顯示Rolandic局限性放電在清醒期及睡眠期均明顯增多，符合ESES；起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。早期明確診斷變異型，有利于制定正確的治療策略，避免使用加重發(fā)作的藥物。變異型的治療目標(biāo)是快速有效控制發(fā)作，改善EEG異常，防止持久認(rèn)知損害。四、認(rèn)知與行為影響：最新研究綜合42項(xiàng)研究、1,237名患兒數(shù)據(jù)，關(guān)鍵結(jié)論如下：1.普遍性認(rèn)知挑戰(zhàn)：與健康兒童相比，SeLECTS患兒在語言、記憶、注意力、邏輯推理等領(lǐng)域的得分顯著偏低，平均智商（IQ）差異達(dá)6-12分。30%患兒出現(xiàn)語言障礙（如閱讀困難、表達(dá)不清），20%存在注意力缺陷多動傾向（ADHD）。2.執(zhí)行功能受損：抑制控制：難以專注任務(wù)、易分心（如寫作業(yè)時頻繁走神）認(rèn)知靈活性：轉(zhuǎn)換任務(wù)困難（如從數(shù)學(xué)題切換到語文作業(yè)）3.動態(tài)變化：認(rèn)知問題多為暫時性，隨癲癇緩解逐漸改善。少數(shù)患兒可能遺留輕微學(xué)習(xí)困難，需長期關(guān)注。五、治療選擇與藥物管理治療原則：多數(shù)患兒抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs）僅能控制臨床發(fā)作，并不能消除EEG的放電。SeLECTS患兒的臨床發(fā)作穩(wěn)定緩解后很少再復(fù)發(fā)，但Rolandic區(qū)放電可持續(xù)更長時間，多數(shù)將持續(xù)至青春期前后才逐漸消失。Rolandic區(qū)棘波消失并非停藥的必要條件，發(fā)作停止后2年可考慮減停ASMs。首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患兒，在沒有其他危險因素的情況下可推遲至下次發(fā)作再用藥；發(fā)作不頻繁且只發(fā)生在夜間時、發(fā)病年齡接近自然緩解年齡時，也可考慮不進(jìn)行治療。以下因素可能與長期反復(fù)發(fā)作有關(guān)，應(yīng)盡早使用ASMs治療：首次發(fā)作年齡≤4歲；反復(fù)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、日間發(fā)作、發(fā)作頻繁和持續(xù)時間長（單月3次局灶性發(fā)作或3個月內(nèi)兩次全面性發(fā)作)；癲癇發(fā)作造成學(xué)習(xí)困難和行為問題的患兒。常用藥物：奧卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性發(fā)作，副作用較少。拉考沙胺：對睡眠中發(fā)作效果較好。變異型管理：若發(fā)展為伴ESES的癲癇性腦?。‥E-SWAS），需積極治療（如激素、生酮飲食）以保護(hù)認(rèn)知功能。六、預(yù)后????SeLECTS疾病呈自限性，大部分患兒認(rèn)知的損傷程度較輕，幾乎所有病例在16歲前緩解，預(yù)后良好。少部分患兒可合并ESES，變異型患兒普遍存在ESES，長期大量的癲癇樣放電可導(dǎo)致更明顯和更長久的認(rèn)知功能損害，ESES持續(xù)≥2年多預(yù)后不良。七、Rolandic區(qū)棘波的鑒別???并非所有的Rolandic區(qū)放電都伴有癲癇發(fā)作，伴有癲癇發(fā)作的Rolandic區(qū)放電患兒中，也并非都是SeLECTS。是否為SeLECTS，需要根據(jù)患兒病史、癲癇發(fā)作癥狀、EEG及MRI等共同評定。臨床上Rolandic區(qū)放電具有廣泛的疾病譜，如圍生期腦損傷、腦性癱瘓、胼胝體發(fā)育不良、皮質(zhì)發(fā)育不良、Rett綜合征、孤獨(dú)癥、注意缺陷與多動障礙、抽動障礙等。也可見于正常兒童。八、家長行動指南：早發(fā)現(xiàn)、早支持1.預(yù)警信號觀察：學(xué)習(xí)成績突然下降（尤其語文、數(shù)學(xué)）記不住課堂內(nèi)容或日常指令語言表達(dá)不流暢（如說話卡頓、詞匯貧乏）2.醫(yī)學(xué)評估建議：認(rèn)知測評：每6-12個月進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化測試（如韋氏智力測驗(yàn)）EEG復(fù)查：監(jiān)測異常放電對認(rèn)知網(wǎng)絡(luò)的影響多學(xué)科協(xié)作：神經(jīng)科醫(yī)生、心理醫(yī)生、特教老師共同制定干預(yù)計(jì)劃3.家庭支持策略：學(xué)習(xí)優(yōu)化：將復(fù)雜任務(wù)拆解為小步驟，使用彩色便簽、流程圖輔助記憶。情緒疏導(dǎo)：用“大腦升級中”的比喻消除孩子焦慮，避免負(fù)面標(biāo)簽。健康生活：保證9-10小時睡眠，限制高糖飲食（可能誘發(fā)異常放電）九、家長最關(guān)心的5個問題Q1：認(rèn)知問題會伴隨一生嗎？??通常不會！75%患兒發(fā)作停止后1-2年認(rèn)知追趕至正常，遺留問題者90%可通過干預(yù)改善。Q2：需要用藥治療認(rèn)知問題嗎？??非藥物優(yōu)先！僅確診ADHD或合并焦慮時考慮藥物，避免過度治療影響生活質(zhì)量。Q3：如何減輕學(xué)業(yè)壓力？與學(xué)校溝通：延長考試時間、減少機(jī)械抄寫類作業(yè)。培養(yǎng)非語言技能：如繪畫、運(yùn)動等，增強(qiáng)孩子自信心。Q4：二胎風(fēng)險高嗎？需要產(chǎn)檢嗎？風(fēng)險略高于普通人群（10%有家族史），但無強(qiáng)制產(chǎn)檢要求，關(guān)注發(fā)育里程碑即可。Q5：孩子總“記不住”是癲癇引起的？可能是短期記憶編碼受損，建議：聯(lián)想記憶法（關(guān)聯(lián)動畫角色）多感官學(xué)習(xí)（聽故事+畫圖）十、預(yù)后與未來希望自愈規(guī)律：90%患兒12-13歲發(fā)作減少，99%在16歲前完全停止。成年后生育、職業(yè)選擇不受影響。特別提醒：即使發(fā)作停止，青春期前每年隨訪神經(jīng)科。關(guān)注EEG異常（如ESES），早期干預(yù)可減少長期認(rèn)知損傷。請記住：SeLECTS的認(rèn)知影響是暫時的、可管理的。您今天的科學(xué)關(guān)注與溫暖支持，是孩子未來健康成長的關(guān)鍵。與醫(yī)生保持溝通，用耐心和希望陪伴孩子，時間會給出最好的答案。本文依據(jù)：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).

什么是局灶性癲癇？局灶性癲癇（FocalEpilepsy）是指由大腦某一特定區(qū)域的異常放電引發(fā)的癲癇發(fā)作。與“全面性癲癇”（整個大腦受累）不同，局灶性癲癇的發(fā)作起始于局部腦區(qū)，癥狀表現(xiàn)與受累腦區(qū)的功能密切相關(guān)。對于兒童而言，局灶性癲癇可能源于先天腦結(jié)構(gòu)異常、外傷、感染、腫瘤或遺傳因素。部分患兒可通過藥物有效控制，但若藥物療效不佳，精準(zhǔn)定位致癇灶并手術(shù)干預(yù)可能是重要選擇。局灶性癲癇的常見病因1.結(jié)構(gòu)性異常：如腦皮質(zhì)發(fā)育畸形、海馬硬化、腦損傷后瘢痕等。?2.獲得性因素：頭部外傷、中風(fēng)、腦炎、腦腫瘤等。?3.遺傳因素：患兒攜帶新發(fā)（非父母遺傳）或家族遺傳的基因變異，導(dǎo)致神經(jīng)元異常興奮。?4.發(fā)育性：跟大腦發(fā)育有關(guān)，可能是良性的，如自限性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波，是最常見的學(xué)齡前期、學(xué)齡期局灶性癲癇；嚴(yán)重的也可能是發(fā)育性腦病，如發(fā)育性腦病性癲癇（DEE）。5.隱源性：通過目前已有的手段（包括頭顱磁共振、基因、代謝等）仍無法確定病因。如何識別局灶性癲癇發(fā)作？局灶性癲癇癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，取決于異常放電的腦區(qū)位置。根據(jù)孩子發(fā)作時的意識狀態(tài)，可分為兩類：1.意識保留的局灶性發(fā)作：孩子部分知曉周圍環(huán)境，可能描述發(fā)作時的感受，例如：單側(cè)肢體動作：一側(cè)手臂/腿不自主抽動、手指抖動或肌肉突然無力。?感覺異常：幻視（看到閃光）、幻聽（聽到嗡嗡聲）、嗅覺或味覺錯亂（聞到焦糊味）。?自主神經(jīng)癥狀：面色潮紅、心跳加速、出汗。?2.意識受損的局灶性發(fā)作：孩子失去對周圍環(huán)境的感知，可能表現(xiàn)為：自動癥行為：無目的咀嚼、咂嘴、搓手、重復(fù)吞咽。動作異常：突然奔跑、轉(zhuǎn)圈、尖叫或大哭大笑。凝視或僵直：雙眼發(fā)直、身體某部分僵硬或震顫。?先兆（Aura）：發(fā)作的“預(yù)警信號”部分孩子在發(fā)作前數(shù)秒至數(shù)分鐘會有特殊預(yù)感，例如：似曾相識感（Déjàvu/Déjà?vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais?vécu）?？謶?、欣快感、胃部上升感等難以描述的情緒變化。?診斷流程：從癥狀到精準(zhǔn)定位診斷遵循以下步驟：1.詳細(xì)病史采集：醫(yī)生會詢問發(fā)作細(xì)節(jié)：誘因、頻率、持續(xù)時間、是否有先兆等。建議家長提前記錄發(fā)作視頻。?2.腦電圖（EEG）監(jiān)測：通過頭皮電極捕捉腦電波異常，區(qū)分局灶性或全面性癲癇。長程視頻腦電圖（EMU監(jiān)測）可同步記錄發(fā)作表現(xiàn)。?3.影像學(xué)檢查MRI：高清（1mm一下）掃描腦結(jié)構(gòu)，尋找微小畸形或瘢痕。PET：檢測腦代謝異常，輔助致癇灶定位，發(fā)作間歇期通常為低代謝。SPECT：監(jiān)測發(fā)作期和發(fā)作間歇期血流異常，輔助致癇灶定位。?4.基因檢測（必要時）：對疑似遺傳性癲癇的患兒，篩查相關(guān)基因變異，越早起病的孩子越有做基因檢測的必要。治療策略：個體化方案守護(hù)成長1.藥物治療?一線選擇：根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥物（如左乙拉西坦、奧卡西平）。目標(biāo)：減少發(fā)作頻率，減輕癥狀對生活和認(rèn)知的影響。?2.外科手術(shù)評估：若2個藥物合理應(yīng)用后控制不佳，可考慮進(jìn)行手術(shù)前評估，評估后可能出現(xiàn)以下3種情況：?如果致癇灶明確且不在功能區(qū)，可進(jìn)行：微創(chuàng)切除手術(shù)：精準(zhǔn)切除致癇灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化）。激光消融（LITT）：通過熱效應(yīng)破壞異常腦組織，創(chuàng)傷更小。?如有懷疑的病灶，但是無創(chuàng)評估不一致、需要確定/排除部分腦組織是否致癇或者位于功能區(qū)附近，則需要埋藏顱內(nèi)電極進(jìn)行有創(chuàng)評估：若找到致癇灶，可以利用植入的電極進(jìn)行熱凝毀損。若未能找到致癇灶，則選擇VNS、生酮飲食、藥物調(diào)整。如果難以定位或病灶位于功能區(qū)，則可以選擇迷走神經(jīng)刺激（VNS）：植入設(shè)備發(fā)送電脈沖，減少發(fā)作。生酮飲食：高脂肪、低碳水化合物飲食，調(diào)節(jié)腦代謝。繼續(xù)藥物調(diào)整?給家長的實(shí)用建議1.發(fā)作時保持冷靜?確保孩子處于安全環(huán)境，避免跌倒或碰撞。?不要強(qiáng)行約束：輕輕移開周圍危險物品，記錄發(fā)作時間和表現(xiàn)。勿掐人中、勿往口鼻里塞異物。?2.長期管理要點(diǎn)?嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，勿自行增減劑量。定期復(fù)診評估療效，警惕藥物副作用（如嗜睡、皮疹）。?3.心理與社會支持?與學(xué)校溝通，制定個性化教育計(jì)劃。加入癲癇患兒家庭互助組織，分享經(jīng)驗(yàn)與資源。?

什么是大腦半球離斷術(shù)？大腦半球離斷術(shù)是一種通過手術(shù)切斷一側(cè)大腦半球（皮層）與另一側(cè)半球及腦干之間連接的治療方法。其目的是將異常腦電活動限制在單側(cè)大腦內(nèi)，從而根治嚴(yán)重的癲癇發(fā)作。通過阻斷異常半球與健康半球及腦干的聯(lián)系，起源于一側(cè)大腦的癲癇發(fā)作將無法擴(kuò)散到另一側(cè)健康腦區(qū)。對于符合條件的患兒，這種手術(shù)是癲癇治療中成功率最高的術(shù)式之一。哪些孩子適合接受這種手術(shù)？癲癇類型：發(fā)作起源于單側(cè)大腦半球的多個區(qū)域，并擴(kuò)散到對側(cè)，且藥物無法控制，稱為“難治性癲癇。腦功能代償能力：若病變半球（引發(fā)癲癇的一側(cè)）損傷嚴(yán)重，健康半球通常已逐步接管了受損區(qū)域的部分功能。這種情況下，手術(shù)對患兒運(yùn)動、語言或認(rèn)知的短期影響較小，而控制癲癇的長期收益更大。常見適應(yīng)癥包括：圍產(chǎn)期腦卒中（出生前后因缺氧或血管異常導(dǎo)致的腦損傷）Rasmussen腦炎（一種罕見的單側(cè)腦部炎癥性疾?。┌雮?cè)巨腦畸形（單側(cè)大腦發(fā)育異常）Sturge-Weber綜合征（以面部血管瘤和腦部血管病變?yōu)樘卣鞯南忍旒膊。┢渌肭蛐該p傷手術(shù)如何進(jìn)行？術(shù)前準(zhǔn)備：由神經(jīng)外科醫(yī)生主刀，患兒全程全身麻醉。手術(shù)切口：頭頂部小切口，暫時移開部分顱骨以暴露腦組織。關(guān)鍵步驟：切除病變半球的杏仁核和海馬體（顳葉內(nèi)易引發(fā)癲癇的結(jié)構(gòu)）。離斷島葉（與癲癇擴(kuò)散相關(guān)的腦區(qū)）。切斷各腦葉與腦干的連接。離斷胼胝體（連接兩側(cè)大腦的主要神經(jīng)通路）。術(shù)后處理：放置引流管，顱骨復(fù)位固定，縫合切口。手術(shù)全程約4-6小時。術(shù)后恢復(fù)期家長需知后續(xù)轉(zhuǎn)入：前期在重癥監(jiān)護(hù)病房，待病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入普通病房，繼續(xù)觀察恢復(fù)情況?？祻?fù)訓(xùn)練：健康半球需重新“學(xué)習(xí)”原由病變半球負(fù)責(zé)的功能（如特定動作），專業(yè)康復(fù)治療師將全程指導(dǎo)。出院后可通過家庭訓(xùn)練、門診或兒童?？瓶祻?fù)醫(yī)院持續(xù)康復(fù)。日?；顒樱?-2個月內(nèi)逐步恢復(fù)正?；顒?。藥物調(diào)整：術(shù)后需按醫(yī)生指導(dǎo)繼續(xù)服用抗癲癇藥物，后續(xù)逐漸減量，切勿自行停藥。定期返院復(fù)診，由醫(yī)療團(tuán)隊(duì)制定隨訪計(jì)劃。給家長的話面對孩子難治性癲癇，大腦半球離斷術(shù)可能是一次重要的治療機(jī)會。雖然手術(shù)聽起來復(fù)雜，也是目前神經(jīng)外科最大的手術(shù)之一，但現(xiàn)代神經(jīng)外科技術(shù)已極大提高了安全性與精準(zhǔn)性。請與主治醫(yī)生充分溝通，了解孩子的具體情況。醫(yī)療團(tuán)隊(duì)將用專業(yè)與溫暖，陪伴您的家庭走過這段挑戰(zhàn)。

什么是癲癇發(fā)作？癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)細(xì)胞電信號異常導(dǎo)致的短暫腦功能紊亂，可能表現(xiàn)為異常動作、意識改變或兩者兼有。需注意，并非所有類似“發(fā)作”的現(xiàn)象都是癲癇（如暈厥、驚恐發(fā)作），準(zhǔn)確區(qū)分至關(guān)重要。什么是癲癇？????癲癇是一種由大腦異常放電引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，患兒會經(jīng)歷反復(fù)的癲癇發(fā)作。若一個人在相隔數(shù)天的兩次或多次無誘因發(fā)作后，即可診斷為癲癇。全球約有1%-2%的兒童受此影響，但許多患兒在青春期前可能逐漸減少甚至停止發(fā)作。癲癇發(fā)作與癲癇的關(guān)系????若兒童出現(xiàn)兩次及以上無誘因發(fā)作，可能診斷為癲癇；僅單次發(fā)作或由發(fā)熱等誘因引發(fā)的稱為“誘發(fā)性發(fā)作”，不歸類為癲癇。兒童癲癇發(fā)作的常見原因新生兒及嬰兒期：遺傳因素、腦感染、腦發(fā)育異常、圍產(chǎn)期腦損傷。兒童及青少年期：頭部外傷、感染、遺傳因素或未知原因。少數(shù)病例可能與腦腫瘤、腦血管畸形、藥物戒斷或副作用相關(guān)。癲癇發(fā)作的癥狀因發(fā)作類型而異，常見警示信號包括：突然凝視、活動暫停、無反應(yīng)肢體抽搐或強(qiáng)直意識喪失、呼吸異常跌倒、大小便失禁發(fā)作后嗜睡、煩躁或定向障礙癲癇發(fā)作的主要類型1.局灶性發(fā)作（單側(cè)腦區(qū)異常放電）意識保留型：局部肌肉抽搐、視覺/聽覺異常，無意識喪失。意識改變型：行為異常（如無目的奔跑、尖叫），發(fā)作后疲勞。2.全面性發(fā)作（雙側(cè)腦區(qū)受累）失神發(fā)作：短暫凝視、眨眼，持續(xù)約20秒，易被誤認(rèn)為注意力問題。強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：分為強(qiáng)直（肢體僵直）、陣攣（抽搐）、發(fā)作后虛弱三階段。肌陣攣發(fā)作：肌肉突發(fā)短暫抽動，常成簇出現(xiàn)。嬰兒痙攣：4-18月齡嬰兒的點(diǎn)頭或軀干抽動，多發(fā)生于睡眠前后。熱性驚厥：6月齡至5歲兒童發(fā)熱時出現(xiàn)，多為全身強(qiáng)直-陣攣，常持續(xù)＜5分鐘。首次發(fā)作如何應(yīng)對？若孩子首次發(fā)作，需盡快就醫(yī)并準(zhǔn)備以下信息：發(fā)作時間、頻率、具體表現(xiàn)（目擊者描述）潛在誘因（如發(fā)熱、藥物）家族癲癇史記錄發(fā)作的“癲癇日記”（可打印模板輔助記錄）如何診斷癲癇？醫(yī)生會通過以下步驟評估：詳細(xì)病史：記錄發(fā)作頻率、表現(xiàn)及家族史。腦電圖（EEG）：檢測腦電活動，定位異常放電區(qū)域。影像學(xué)檢查：如MRI（磁共振成像）排查腦結(jié)構(gòu)異常。其他檢查：基因檢測、腰椎穿刺（罕見情況）等。癲癇的治療方法目標(biāo)是控制發(fā)作，同時減少治療對兒童成長的影響。常用方案包括：1.藥物治療：根據(jù)發(fā)作類型、年齡選擇抗癲癇藥物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期調(diào)整劑量以平衡療效與副作用。2.生酮飲食：對藥物反應(yīng)不佳的患兒，采用高脂肪、極低碳水化合物飲食，可減少發(fā)作頻率。3.手術(shù)治療精準(zhǔn)定位技術(shù)：如機(jī)器人輔助立體定向腦電圖（SEEG）定位癲癇灶。微創(chuàng)手術(shù)：精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)等，局灶性切除術(shù)后的無發(fā)作率達(dá)87%，半球離斷術(shù)達(dá)92%。迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS）：頸部植入裝置定期刺激神經(jīng)，降低發(fā)作頻率。反應(yīng)性神經(jīng)刺激（RNS）：實(shí)時監(jiān)測并阻斷異常放電。深部腦刺激（DBS）：刺激丘腦區(qū)域，適用于局灶或多灶性癲癇。給患兒家庭的建議日常護(hù)理：記錄發(fā)作情況（時間、表現(xiàn)），避免溺水、高處活動等風(fēng)險。心理支持：幫助孩子建立自信，避免過度保護(hù)，鼓勵正常社交與學(xué)習(xí)。緊急處理：發(fā)作時保持冷靜，移除周圍危險物，側(cè)臥防窒息，記錄時間；若持續(xù)5分鐘以上或反復(fù)發(fā)作，立即就醫(yī)。研究與未來希望基因研究：識別致病基因，推動精準(zhǔn)治療。新型療法：如深部腦刺激（DBS）、靶向藥物研發(fā)等。多數(shù)患兒通過規(guī)范治療可有效控制發(fā)作，部分甚至完全康復(fù)。結(jié)語????癲癇并非不可戰(zhàn)勝?？茖W(xué)治療、家庭支持與社會理解是幫助患兒健康成長的關(guān)鍵。若您或家人面臨癲癇挑戰(zhàn)，請及時就醫(yī)并保持信心——未來充滿希望！為什么選擇上海兒童醫(yī)學(xué)中心癲癇診治中心？頂尖團(tuán)隊(duì)：中國抗癲癇協(xié)會認(rèn)證的高級別癲癇中心，擁有多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)（神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)心理醫(yī)生等）。先進(jìn)技術(shù)：24小時視頻腦電監(jiān)測、機(jī)器人輔助SEEG手術(shù)、精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、生酮飲食等。個性化治療：從診斷到復(fù)雜手術(shù)，全程定制方案，注重家庭參與與心理支持?？蒲星把兀簠⑴c抗癲癇藥物臨床試驗(yàn)，推動基因研究與精準(zhǔn)治療。

孩子大了，上學(xué)了，不受控制，在學(xué)校不方便開展生酮飲食治療，這是很多家長在考慮起用生酮飲食治療所擔(dān)憂的，本文的主人公琪琪生酮治療橫跨了小學(xué)和中學(xué)，一直堅(jiān)持5年余，今年（2025年2月）腦電圖正常了。2025年2月5日，新年剛過沒多久，13歲的琪琪跟著爸爸媽媽再次來德濟(jì)醫(yī)院復(fù)查，每年琪琪都會來王曼主任這邊復(fù)診。琪琪是伴中央題區(qū)棘波的兒童良性癲癇變異型，2017年8月（5歲多）開始發(fā)病，2019年12月開始生酮飲食治療，2021年10月發(fā)作完全控制，2025年2月腦電圖正常，短短幾行字概括了8年來琪琪治病的心酸歷程。琪琪媽媽也是一名醫(yī)務(wù)工作者，慶幸當(dāng)時選擇了生酮飲食治療，非常愿意分享琪琪的就診經(jīng)歷，希望很多孩子和琪琪一樣受到生酮的獲益。2017年8月（5歲9月齡）的琪琪第一次發(fā)作，當(dāng)天下午吃芒果后，口角出現(xiàn)紅疹，晚上剛?cè)胨?0分鐘出現(xiàn)咂嘴，流口水，左手“雞爪樣”動作，隨之嘔吐、嘴唇發(fā)青，雙眼左側(cè)凝視，嘴角左歪，呼之不應(yīng)，四肢無動作，持續(xù)不緩解，家人送去縣城診所推了5mg地塞米松后慢慢好轉(zhuǎn)。之后琪琪經(jīng)常有入睡時發(fā)現(xiàn)流口水，嘴角抽搐，家里人一直沒當(dāng)回事。2018年9月2日的一天琪琪（6歲10月齡）再次大發(fā)作。去福州協(xié)和醫(yī)院做了各種檢查，醫(yī)生確診癲癇，加用抗癲癇藥物奧卡西平，起初有效后來發(fā)作增多，再加次去醫(yī)院加藥德巴金仍然無法完全控制。第一次聽說生酮飲食：2019年11月家里親戚介紹來上海德濟(jì)醫(yī)院看劉興洲教授，面診后劉教授建議琪琪可以嘗試生酮飲食治療或者調(diào)整抗癲癇藥物，那是琪琪媽媽第一次聽說飲食可以治療癲癇，在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院看診時也沒有醫(yī)生建議過，持著懷疑態(tài)度反復(fù)問了教授助理，也咨詢了上海德濟(jì)醫(yī)院生酮飲食治療專家王曼主任，都說生酮飲食可以嘗試，心理一直猶豫就沒立即在德濟(jì)開展生酮治療，回家后媽媽與家人權(quán)衡利弊還是選擇先試副作用低的生酮飲食治療，用琪琪媽媽的話說“試試沒有壞處，吃吃東西能治好癲癇比加藥對孩子的損傷更小”。2019年12月10日琪琪再次來到上海德濟(jì)醫(yī)院王曼主任處住院開啟生酮飲食治療，“既然決定嘗試新的治療方法，我還是愿意在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下開展，能起到治療作用的飲食絕不可能是自己在家隨便吃吃就行”媽媽說。開啟飲食的第二天琪琪媽媽向王曼主任反應(yīng)琪琪精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，更加強(qiáng)了媽媽的信心，同時也感嘆生酮的神奇！住院期間媽媽在營養(yǎng)師的指導(dǎo)下學(xué)習(xí)了生酮飲食具體吃法、選擇食材配餐、監(jiān)測血糖血酮以及回家后的相關(guān)注意事項(xiàng)。出院回家后也一直給琪琪嚴(yán)格生酮，尤其是外公，從剛開始不熟練，做生酮餐每餐稱量需要耗費(fèi)很多時間，到現(xiàn)在的得心應(yīng)手，4年多的時間外公每餐都嚴(yán)格按照食譜給琪琪烹飪生酮佳肴，中間即使有一段時間琪琪沒有完全控制也沒有絲毫不耐煩或者放棄。用外公的話說：吃油好，不發(fā)作了，腦袋也更清楚了。琪琪生酮后最明顯的改善是精力充沛，不像以前迷迷糊糊的狀態(tài)，上課注意力也更集中，沒有犯困的感覺，發(fā)作也比之前少很多，2021年10月生酮飲食治療1年10個月完全無發(fā)作。琪琪啟動生酮飲食時正值小學(xué)在讀，小孩子面對外界的誘惑也有自控力差的時候，偶爾偷吃了幾次，奶奶有時候也是心疼孫女背著媽媽給吃的，琪琪很敏感，往往吃完就發(fā)作，琪琪媽媽每每說到這時候都感謝王曼主任時刻的指導(dǎo)，根據(jù)琪琪的發(fā)作情況及時調(diào)整飲食的比例和熱卡，在沒有完全控制時也仍然嚴(yán)格堅(jiān)持。2021年10月琪琪不發(fā)作了，進(jìn)步也很大，對琪琪家人來說長久的堅(jiān)持這一刻得到了回報(bào)，雖然腦電圖一直有放電，NREM期放電指數(shù)居高不下（65%左右），但是琪琪看起來跟正常孩子沒有區(qū)別。2024年2月復(fù)查后琪琪在王曼主任的指導(dǎo)下生酮飲食改為改良的飲食方案，這讓琪琪外出游玩，和同學(xué)聚餐都方便了不少，同時加用開浦蘭，減停奧卡西平，這期間琪琪一直沒有發(fā)作，調(diào)整治療藥物是希望能讓琪琪腦電圖有更大的改善。從琪琪生酮飲食治療開始就一直余王曼主任處隨診復(fù)診。如今琪琪也快要中考了，“之前發(fā)作嚴(yán)重的時候孩子根本沒法正常上學(xué)參加考試，琪琪能有如今的狀態(tài)得益于生酮飲食治療，那些雜亂無章的腦電圖圖形，是命運(yùn)為琪琪定制的等高線地圖，如今站在痊愈的制高點(diǎn)，回望皆是鍍著金邊的積雨云層。望更多的孩子能和琪琪一樣！”??

作者：王曼兒童良性癲癇變異型伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇(benignepilepsyofchildhoodwithentrotemporalspikes，BECT)是最常見的原發(fā)性癲癇類型之一，在0～15歲的人群中年發(fā)病率為十萬分之十三左右，占該年齡組全部癲癇患兒的15％～24％。少數(shù)患兒起病早期符合BECT的臨床特點(diǎn)，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過程，如出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣、不典型失神、口部運(yùn)動障礙、言語表達(dá)障礙等。另外，睡眠中腦電圖(EEG)出現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electricalStatusepileptiCUSduringsleep，ESES)，稱之為不典型BECT或BECT變異型，雖然BECT變異型的臨床發(fā)作腦電圖異常放電將在青春期前后消失，臨床癥狀可得到部分緩解，但常遺留輕至中度智力缺陷，50%患兒成年后可能存在不同程度的生活質(zhì)量下降問題。研究顯示BECT變異型兒童臨床上主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、計(jì)算力差、理解力差、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍，注意力不集中、多動、沖動等行為異常及智能落后。[1]案例分享明明從小生活在一線北方大城市，從出生到5歲明明在同齡兒童中一直屬于中上水平，聰明乖巧。5歲后明明無誘因首發(fā)癲癇，表現(xiàn)為入睡后半小時出現(xiàn)四肢強(qiáng)直抽搐，雙眼上翻，流涎伴喉部發(fā)聲，四肢強(qiáng)直抽，去兒童醫(yī)院做了全面檢查，腦電圖顯示睡眠發(fā)作，加用抗癲癇藥物奧卡西平，控制約1年。6歲的明明開始癲癇發(fā)作頻繁，再加一種抗癲癇藥物德巴金7mlbid，仍然發(fā)作，7歲半加用拉考沙胺，發(fā)作頻率減輕，腦電圖放電指數(shù)居高不下（95%），伴隨著精力、記憶力、注意力全面下降，在醫(yī)生建議下（2023.09）減停了奧卡西平，仍每1-2月大發(fā)作1次。9歲時發(fā)作頻率下降至3-4個月發(fā)作1次，癥狀也相應(yīng)減輕，表現(xiàn)：一側(cè)肢體抽搐不伴意識喪失，但是仍未控制，孩子狀態(tài)差并且?guī)缀跆焯斐科鹌＠鄹?，因體力、耐力跟不上，幾乎無法與同學(xué)一起上體育課，尤其是晚上入睡困難，晚上睡不著，白天睡不醒。明明正在讀小學(xué)，學(xué)業(yè)壓力大，記憶力下降讓他背單詞經(jīng)常背過就忘。明明自幼患有嚴(yán)重的季節(jié)性過敏，北方春秋季干燥，眼睛，鼻子發(fā)紅，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，常常需要多種治療方法來緩解，效果均有限，隨著年齡的增長過敏的現(xiàn)象并沒有改善。明明媽媽迫切想改善明明的現(xiàn)狀，于是在好大夫網(wǎng)站開始向我咨詢可能的治療方法。2024年5月23日，明明在我的指導(dǎo)下開啟均衡飲食膳食模式+脆弱擬桿菌BF839腸道微生態(tài)技術(shù)治療，嚴(yán)格禁食油炸食品及含糖飲料，多吃富含脂肪的食物、蔬菜以及發(fā)酵的食物（泡菜類的）。脆弱擬桿菌BF839剛開始每日半袋，吃四天無不適加至一袋，吃完1盒（10袋）明明媽媽反饋明明早起精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，沒有之前的嗜睡和疲累，學(xué)習(xí)上第一次英語單詞聽寫全對，效果理想。?2024年7月明明媽媽再次給我反饋：孩子精神好，癲癇僅6月份發(fā)作1次，持續(xù)時間和程度較前減輕，期中測驗(yàn)語文96，數(shù)學(xué)86，英語100，全班前十名。2024年9月復(fù)查腦電圖，NREM期放電指數(shù)仍高達(dá)95%?；诤⒆拥那闆r，我建議其加氯巴占。但是明明媽媽擔(dān)心藥物副作用明顯，決定先用低碳生酮飲食。我考慮孩子的日常學(xué)習(xí)交往和接受度給與制定了低血糖指數(shù)飲食方案：每餐添加1袋深度水解的生酮營養(yǎng)粉/2袋生酮餅干，鼓勵多攝入堅(jiān)果、紅肉等脂肪含量高的食材例如：牛腩、排骨、豬腳、雞翅、三文魚等，綠葉蔬菜類不限制。孩子對于飲食的管理并沒有執(zhí)行的那么順利，2024年11月，面對美食的誘惑，已堅(jiān)持兩個多月的明明堅(jiān)決抗拒繼續(xù)執(zhí)行生酮飲食。最終僅僅是限制了部分碳水，減少了垃圾食品的及適當(dāng)增加脂肪的攝入。于是決定采納我的建議2024年11月1日到北大人民醫(yī)院找楊志仙教授看診，是否要加用氯巴占。楊志仙教授建議3周之內(nèi)減完拉考沙胺，用氯巴占替換。在2024年12月30日家長反饋，從6.17(用上BF839益生菌2周后）到現(xiàn)在一直就沒有再發(fā)作了。學(xué)習(xí)成績來看數(shù)學(xué)計(jì)算能力明顯不行，小數(shù)乘除法經(jīng)常出錯，英語單詞背誦比較困難，需要重復(fù)多遍，其他方面的認(rèn)知能力都還可以。體力上，剛開始換氯巴占之后說感覺腿軟，現(xiàn)在有所緩解。不知道是不是因?yàn)榻咏谀┛荚噳毫Υ筮€是學(xué)業(yè)焦慮，入睡不好，晚上躺在床上很久才入睡。?于是建議給予明明補(bǔ)充磷脂酰絲氨酸（PS）+DHA具有提升認(rèn)知，專注力，記憶力和穩(wěn)定情緒的效果，加用γ-氨基丁酸，這個抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，具有改善癲癇，調(diào)節(jié)睡眠和促進(jìn)長高等。2025年1月明明復(fù)查了腦電圖：?腦電圖顯示：癲癇樣放電：醒-睡各期腦區(qū)性右側(cè)Rolandic區(qū)左側(cè)少量低-中波幅棘波多量散發(fā)陣發(fā)瞬目相關(guān)，放電指數(shù)完全降下來了。截止至2025年1月總共8個月時間，NREM期放電指數(shù)從95%以上至基本無放電，采用BF839進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)疾病癲癇的干預(yù)還有額外收獲：明明遺傳了具有過敏體質(zhì)的父親的易敏特質(zhì)，既往春秋換季時節(jié)，其眼睛、鼻子常出現(xiàn)發(fā)紅等過敏癥狀，需長期依賴抗過敏藥物緩解，而在此次治療后，整個秋季明明均未再出現(xiàn)過敏情況。從5歲到10歲整整5年時間，明明一直于知名三甲醫(yī)院主任處復(fù)診，放電指數(shù)一直居高不下，也越來越影響孩子的生活質(zhì)量和學(xué)習(xí)。2024年5月開始采用營養(yǎng)微生態(tài)技術(shù)和低碳飲食調(diào)理，在2024年11月用氯巴占替換拉考沙胺也為這個放電指數(shù)的下降助力，8個月時間睡眠NREM期95%的放電指數(shù)全部下降，令人驚奇！除此以外明明的情緒得到改善，晨起的疲勞感消失，期末考試三門成績都是優(yōu)秀。?專業(yè)分析目前BECT變異型的治療主要是藥物治療、短期甲潑尼龍沖擊或潑尼松口服激素治療、生酮飲食治療以及手術(shù)療法等，綜合治療優(yōu)于單一治療，部分患兒經(jīng)過治療后發(fā)作減少或控制，但仍有部分患兒預(yù)后不佳，可能與認(rèn)知損害和腦電圖惡化相關(guān)[2]。難治性BECT變異型以藥物抵抗、EEG惡化和認(rèn)知損害為特征，治療需多模式結(jié)合，重視免疫調(diào)節(jié)與神經(jīng)康復(fù)。個體化方案及多學(xué)科協(xié)作是關(guān)鍵。腸道菌群與癲癇密切相關(guān)，可通過免疫炎性、神經(jīng)遞質(zhì)等途徑影響癲癇的發(fā)生發(fā)展[3]，而通過營養(yǎng)腸道微生態(tài)技術(shù)治療后，可以使癲癇患者的腸道微生物群正?；瑥亩行У目刂瓢d癇的發(fā)作，同時改善癲癇共病，包括認(rèn)知改善、食欲好轉(zhuǎn)、體重增加、情緒好轉(zhuǎn)、睡眠改善等。?脆弱擬桿菌作為哺乳動物腸道內(nèi)正常定殖的共生菌，對宿主免疫系統(tǒng)的發(fā)育有重要作用。使用單一脆弱擬桿菌定植，就能糾正無菌小鼠中的免疫發(fā)育缺陷，使CD4+T細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常；其細(xì)胞壁的多糖A（PSA）可以調(diào)節(jié)輔助T細(xì)胞（Th1/Th2細(xì)胞）的平衡；激活調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（Regulatorycells，Tregs），抑制炎癥反應(yīng)[5]。越來越多的研究發(fā)現(xiàn)癲癇的發(fā)作與免疫機(jī)制影響相關(guān)。兒童良性癲癇變異型介于典型良性癲癇與癲癇性腦病之間，需警惕EEG惡化和神經(jīng)心理損害。治療需平衡發(fā)作控制與認(rèn)知保護(hù)，個體化選擇藥物、免疫調(diào)節(jié)及康復(fù)干預(yù)。早期識別和長期管理是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在傳統(tǒng)方法無法治療或改善時，尋求另一種方法或新技術(shù)：營養(yǎng)微生態(tài)技術(shù)的治療，可能會有意想不到的收獲！參考文獻(xiàn)[1]劉紅玉,.伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇變異型的研究進(jìn)展【J】.臨床醫(yī)學(xué),2013,(01):109-111.[2]胡笑月.甲潑尼龍沖擊治療睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的效果及其療效相關(guān)基因的分析研究【D】.蘇州大學(xué),2021(09).[3]AmlerovaJ,?roubekJ,AngelucciF,etal.Evidencesforaroleofgutmicrobiotainpathogenesisandmanagementofepilepsy[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2021,22(11):5576.[4]鄧宇虹,洪楨,操德智,李世綽,.腸道菌群與癲癇相關(guān)性研究及臨床應(yīng)用的進(jìn)展【J】.癲癇雜志,2023,(03):224-229.[5]MazmanianSK,LiuCH,TzianabosAO,KasperDL.Animmunomodulatorymoleculeofsymbioticbacteriadirectsmaturationofthehostimmunesystem.Cell.2005Jul15;122(1):107-18.?