經(jīng)常也有家長會問到一個問題，F(xiàn)SPR手術以后，對于下肢的矯形手術間隔多長時間做合理，為什么要間隔一個周期的問題。第一點：首先要搞清楚，腦癱患者存在的問題是，一是肌張力過高，這是患者的病因，但是由于肌張力的高限制了患者的活動量，導致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痙攣構成一部分患者的肌肉力量，同時加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且這低里邊還包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手術以后，肌張力是明確的松弛下來，但同時把病理的肌力也會打掉，這時候就會表現(xiàn)出來，整個患者的肌力顯著下降，下降輕，是降一級，比如說4級降到3級加，或者是還會降一級半，這時候對于患者來講，分兩種情況：一種是單側單肢癱，對于單肢癱的患者，健側的下肢肌力不受任何影響，也就是說健側下肢會發(fā)揮主要的支撐作用，即使患側下肢有輕度的肌力下降，健側下肢帶著患側下肢去走、活動和運動不受影響，是可以腰部FSPR手術和矯形手術同時進行來完成一個治療情況，能夠縮短患者的住院周期，能夠加速患者的康復周期和速度。一種是雙癱，通過腰部FSPR手術以后，雙下肢都會出現(xiàn)明確的肌力下降，原則上腰部FSPR手術、矯形手術間隔半年以上，為什么要間隔半年時間，有兩個考量：第一，圍手術期需要15天的臥床，患者帶著護腰活動受限，3個月，真正能夠強化肌肉力量和提升3個月，考量至少要提升肌力恢復到腰部FSPR手術之前的肌力，至少需要6個月的周期才有可能恢復。第二，很多孩子的靜態(tài)攣縮，在做完腰部FSPR手術以后，加上一定的康復，患者有一定的自我修復能力，也就是說患者的畸形，比如說跟腱的攣縮，馬蹄內翻的情況，有一定的自我修復能力。在第二次矯正的時候，矯正的強度、力度和長度是略有不同的，這種情況下，腰部FSPR手術以后的自然修復能夠提升二期矯形手術的準確率和準確度，如果腰部FSPR手術、矯形手術連臺做或者是緊密做，就會不給患者一個休養(yǎng)生息和自動恢復的時間。過早的開展，加上二期手術以后，患者的肌力第一次已經(jīng)被破壞，沒有修復的情況下，第二手術過度密集，患者的肌力在肌腱破損的情況下，肌力還會進一步下降，再加上做完二期矯形手術以后必須打石膏，再要負重，這樣對患者的運動能力和提升，肌力就會造成極大的障礙，實際上事實延緩了整體患者的康復病程和進度，只是縮短了醫(yī)生的圍手術期，但是對于患者來講整體是不利。還有一個非常重要的問題，我們知道腰部FSPR手術，不一定非常精確和準確，經(jīng)過半年的周期，因為三個月有一個表面復發(fā)期，到半年進入穩(wěn)定期。如果確實腰部FSPR手術做的略有缺陷，在半年的時間通過做下肢矯形的強度，可以矯準腰部FSPR手術的缺陷，使腰部的問題得到有效的彌補，而過早的時候可能無法觀察到腰部FSPR手術是否有缺陷，是否有遺留或者是殘留的情況，就喪失了通過二次手術矯準第一次手術缺陷的機會。所以基于這三點理由，原則上建議一期手術（腰部FSPR手術）和二期的下肢矯形手術間隔至少半年。很多醫(yī)生會說，同期去開展腰部FSPR手術、矯形手術，但沒有考慮到主要的矛盾點：患者的肌力恢復問題，也沒有考慮到患者整個的整體康復周期的控制問題，也不給自己的第一次手術殘留的一些必要問題給矯正的機會。所以，這就是我們選擇腰部FSPR手術、矯形手術要間隔半年的合理理由和原因。

巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經(jīng)元移行異常性病變，神經(jīng)元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經(jīng)細胞移行，造成神經(jīng)移行障礙。病因及常見疾病巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行異常性疾病，神經(jīng)元的移行是非常復雜的過程，這一過程一般從胚胎2個月～6個月，持續(xù)時間約3個月左右。而神經(jīng)元的異常是由于大腦皮質的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經(jīng)元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見于妊娠第11～16周，如果神經(jīng)元較晚發(fā)生移行，那么神經(jīng)元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經(jīng)元軸突和樹突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質變薄。由于白質的發(fā)育不良常常導致腦室的擴張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經(jīng)元的移行時間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機能區(qū)域，這些都是人類感覺、運動及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質界面光滑不清，這就可能導致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運動及智能障礙，嚴重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側大腦對稱性出現(xiàn)，也可局限一側單獨發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢。MRI通過不同加權像上信號的變化和多方位的成像，可以比CT更準確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質。對于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個小腦回畸形的細小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對此類腦癱患兒無特殊治療，故關健是做好孕期保健及產(chǎn)前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。

腦癱孩子的骨頭一定是一樣長。如果患者確實是骨盆有點傾斜，適當?shù)哪_后跟上墊鞋的時候，偏略高一點，就解決問題了。不是真正的骨頭一個長短?；颊吖桥璧奈恢帽緛硎瞧降?，已經(jīng)有點扭曲了，因為長時間的不平衡走路，一條腿略高，一條腿略低，這是患者長短腿的原因?；颊咭桥钠?，骨頭一定是一樣長。

腦癱患者手術后的康復原則上兩點：第一：照顧孩子的家長愿不愿意學，當家長能學會，沒必要在醫(yī)生做康復，家庭康復就可以，每天因為他長時間的家庭做康復。第二：孩子聽不聽話。當孩子不聽話，就不得不在醫(yī)院做康復，讓康復醫(yī)生對他進行康復訓練。因此，對于家里有人專門帶，還能學會康復，孩子也聽話，這種情況家庭康復即可。

CPS手術是在腦癱患者的脖子上做，解決患者的徐動，也就是解決患者的緊張反應，手術的核心原理就是把患者的緊張反應打下來，讓患者接近正常的這種緊張。CPS手術對患者有效果，會有那么改變：1.說話會比現(xiàn)在清楚一半；2.手就不那么咋咋呼呼，手會放松的時候，精細動作會有改善一半；CPS手術適應于手足徐動型和部分扭轉痙攣性（繼發(fā)性肌張力障礙、繼發(fā)性扭轉痙攣、痙攣性斜頸等）的患兒。適合1周歲以上患兒。

腦癱的治療目前主張通過外科手術和康復訓練相結合的綜合治療方案，因此手術術式的選擇就需要根據(jù)每位患者的病情選擇，尤其是FSPR手術和SPN手術在治療中該如何選擇？適合于哪些患者？有哪些優(yōu)勢？等疑問，腦癱專家常崇旺教授將進行詳細解答：1、FSPR手術（功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術），適應于痙攣型腦癱、偏癱、痙攣性截癱，以部分痙攣為主的患者，肌張力在三級以上，痙攣嚴重影響到患者正常生活，適合在2.5周歲以上患者。目前，F(xiàn)SPR手術在臨床中主要有腰部FSPR手術和頸段FSPR手術，頸段進行手術可以解決上肢痙攣，腰部進行手術可解決下肢痙攣。手術目的：全面調整肌張力的作用，且可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦，為運動功能恢復提供前提。2、SPN手術（選擇性周圍神經(jīng)縮窄術），適應于單一，局限局部痙攣的患者，不適合FSPR手術或FSPR術后局部肌張力高的患者。適合1周歲以上患者。手術目的：去除多余肌張力，保留原有肌張力和運動功能，從而改善肢體的運動能力。FSPR手術和SPN手術有哪些不同？FSPR手術是選擇性脊神經(jīng)（脊神經(jīng)有31對，在其中選擇幾對）后根（脊神經(jīng)前根——主肌肉的運動功能，還有后根——主軀體的感覺功能）部分切斷，并不涉及前根；而SPN手術的對脊神經(jīng)前根和后根的混合神經(jīng)——周圍神經(jīng)（比如腦癱常用的坐骨神經(jīng)或）脛神經(jīng)分支、臂叢神經(jīng)及分支)進行部分切斷。二者都能降低肌張力，但后者會傷及運動神經(jīng)纖維。提醒：如腰骶段椎管存在嚴重畸形或頸段椎管狹窄的腦癱患者不適合行FSPR手術時，或患者家屬不同意行FSPR手術時，可采用組合式SPN手術，即采用多根周圍神經(jīng)SPN手術組合一次或分次手術治療多種部位痙攣。

腦癱功能性手術可以將異常增高的肌張力減低到正常狀態(tài)，最大程度上提高孩子運動功能。一般在6歲前接受功能性手術的孩子，術后在功能提高的同時，骨關節(jié)肌肉外觀大多數(shù)會恢復到正常外觀，手術越早越好。6歲以后接受功能手術的孩子，因為大多數(shù)孩子骨關節(jié)肌肉已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的不可逆的攣縮改變，因此功能手術后，盡管功能提高，外觀明顯恢復，但是外觀不能完全恢復到正常外觀。我們會在術后系統(tǒng)訓練3個月左右開始矯形手術，把外觀問題修正到最佳狀態(tài)，進一步提高功能，提高訓練效果。本例患者，接受功能手術時已經(jīng)14歲，術后功能和外觀都明顯恢復。我們會在訓練3-6個月后給予錦上添花的矯形手術去進一步改善外觀和功能。

當我們面對一個腦癱患兒的時候，從小非常規(guī)律和規(guī)范的做著康復，但是一般6周歲以上的患兒都會發(fā)生不可避免的尖足、馬蹄內翻，甚至患兒的運動和大運動情況在減退。早期在3-6周歲之前，康復的成就感會突然接受挑戰(zhàn)，發(fā)生的原因在于：要考慮腦癱本身疾病的病因，是大腦損傷，表現(xiàn)的核心是大腦損傷以后，肌肉的腱反射亢進，也就是說肌肉始終屬于緊張的收縮狀態(tài)，長此以往，每天做著康復，就在對抗這種肌肉的緊張收縮，但是患兒正常是要生長的，患兒的身高越長越快的時候，緊張的肌群相對就會變短，而變短以后就會產(chǎn)生對應的畸形，所以這就是我們看到的尖足和馬蹄內翻的成因。這就是很多家長對于外科手術有敬畏之心，害怕風險，但是希望保守的康復，但恰恰康復，如果不能夠足量堅持，而且能夠針對患兒的生長發(fā)育，做適度的調整和真正的詳細跟進，那一定會出現(xiàn)，患兒康復雖然做了，但結果并不理想。因此提示家長，手術是務必要去做，手術能夠一勞永逸地解決肌肉痙攣的問題，讓肌肉在放松的情況下，伴隨患兒的骨骼生長，良性生長，為家長能夠松一口氣；康復只要提升患兒的力量，增加患兒步態(tài)的姿勢和矯正即可，而沒必要每天盲目的、勞碌的去控制患兒的肌張力，因為患兒的生長發(fā)育面臨的挑戰(zhàn)會越來越多，患兒的依存度不配合，要上學沒時間，患兒長大了肌肉的力量太強，力量跟不上，都是家長面臨的必然挑戰(zhàn)。

CPS手術(即頸總外膜剝脫術)可以改善腦癱患兒大腦血液供應，促進大腦發(fā)育，減少腦內興奮性神經(jīng)遞質釋放，調節(jié)神經(jīng)的興奮性。臨床上可以全面改善大腦的功能，增強智力、記憶力和語言能力，降低肢體的肌張力(尤其是上肢)，能緩解腦癱兒口詞不清、手足不靈活、行走不穩(wěn)、流口水等癥狀。適用于：手足徐動型腦癱、繼發(fā)性扭轉痙攣、繼發(fā)性肌張力障礙、痙攣型斜頸等疾病治療，手術通過對雙側頸動脈外膜剝脫，來改善大腦供血、供氧，從而改善患兒扭動、流涎、語言、多動等一系列現(xiàn)象，同時結合家屬的配合，進行良好的康復訓練，是患兒實現(xiàn)生活自理、回歸社會的治療目的。治療效果：CPS術后有2/3的患兒有效果，如有效果能改善50%-70%，但是完全好不太現(xiàn)實，在目前臨床手術中，有1/3的患兒術后沒有一點效果，這是家長需要清楚的一點。因此，術前無法準確把握術后到底效果如何，只有術后才能知道效果。

羅麗?主治醫(yī)師?鄭州大學第三附屬醫(yī)院?兒童康復科腦癱是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限綜合征，嚴重影響兒童身心發(fā)育，給家庭帶來沉重的負擔，是嚴重影響患兒家庭幸福指數(shù)的毒瘤，肉毒素注射是改善腦癱患兒異常姿勢立竿見影的有效方法。1.什么是肉毒素肉毒素全稱肉毒桿菌素，是肉毒桿菌在繁殖過程中分泌的一種外毒素，共有7型（A、B、C1、C2、D、E、F、G），除C2型為細胞毒素外，其它均為神經(jīng)毒素。其中A型肉毒素的毒性最強，穩(wěn)定性最好，我們常稱的肉毒素即A型肉毒素。2.腦癱患兒的治療為什么要應用肉毒素腦性癱瘓癥候群是由于發(fā)育中的腦（胎兒或嬰幼兒期）非進行性損傷所致。腦癱患兒中約70%為痙攣性癱瘓，其突出表現(xiàn)為肌張力增高所致的運動功能障礙。因此降低肌張力、促進運動發(fā)育是治療痙攣型腦癱的重點。通過局部注射肉毒素，能夠很快的緩解肌肉痙攣，降低肌張力，改善患兒的異常姿勢，同時進行康復治療，能夠促進患兒正常運動模式的建立。3.肉毒素注射的時機注射肉毒素并非越早越好，亦非越晚越好，1-3歲為最佳時機。因為在這個年齡段，孩子本身有一定的運動能力，如獨站、獨走、跑、跳等，并且會逐步建立其運動模式，如果在這個階段孩子處于痙攣的狀態(tài)，其運動姿勢必然是異常的，其建立的運動模式也必然是異常的，所以在這個階段應用肉毒素，使痙攣型癱瘓的孩子的肌張力降到正常水平，對孩子運動姿勢及運動模式的建立都是極為有利的。4.肉毒素注射后的康復治療由于單次肉毒素注射治療的療效僅能維持3-6個月，超聲引導下肉毒素注射治療后，我科給予患兒中頻電療、電子生物反饋治療、中藥塌漬治療、等速肌力訓練等康復措施提高患肢肌力；并在下肢給予運動療法（PT）、上肢給予作業(yè)療法（OT），懸浮床治療、推拿治療等改善整體運動模式；同時輔以蠟療、低頻電療、超聲波治療等康復治療進一步降低患肢肌張力，以此綜合的康復在肉毒素療效期內，早日讓患兒改正異常的運動姿勢，建立正常的運動模式。應用肉毒素治療痙攣型腦癱患兒，是主流的治療手段，如何準確的注射肉毒素是技術，更是藝術。肉毒素的適當應用可以取得立竿見影的效果，堪稱腦癱“克星”，患兒“福音”，所以及時、準確的應用肉毒素，會使腦癱患兒的康復治療變得更有成效，能使患兒更早的獲得良好的運動功能，獲得更好的生存質量。