我們知道患上腦腫瘤一般會出現(xiàn)頭暈、頭疼、視力下降等癥狀，除此之外還有一個非常典型的癥狀就是嘔吐，有些腦腫瘤患者隨著病情的發(fā)展會出現(xiàn)頻繁的嘔吐發(fā)生，其實(shí)嘔吐是腦腫瘤的顱內(nèi)高壓癥狀中三個典型表現(xiàn)之一，為什么腦腫瘤患者會出現(xiàn)頻繁的嘔吐癥狀，下面我們聽聽第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)賈棟主任如何回答。 一、腦腫瘤嘔吐表現(xiàn)與眾不同 不同于一般的胃腸反應(yīng)所表現(xiàn)的嘔吐癥狀，腦腫瘤引發(fā)的嘔吐病初以清晨或早餐后多見，與進(jìn)食無關(guān)，而且不伴有胃脘脹、惡心、腹痛和腹泄等胃腸道癥狀。 兒童腦腫瘤患者在嘔吐后能立即進(jìn)食，而進(jìn)食后又很快嘔吐。而且隨著病情的發(fā)展其可發(fā)生在任何時間，呈間歇性反復(fù)發(fā)作，這樣長期反復(fù)發(fā)作可出現(xiàn)脫水、營養(yǎng)不良，易誤診為胃腸道疾病。 另外，腦腫瘤的嘔吐可呈現(xiàn)噴射狀，患者吐前多無惡心感，往往在一陣頭痛后突然出現(xiàn)噴射狀嘔吐，?？蓢姵?.5—1米遠(yuǎn)。同時其還可伴隨頭痛、視力障礙、幻嗅，少數(shù)患兒還伴有腹痛等癥狀。 二、以嘔吐為主的腦癌 我們知道，腦癌在兒童惡性腫瘤中除白血病外位列第二，而嘔吐則是兒童顱內(nèi)腦癌最常見的癥狀，發(fā)生率達(dá)73%~94%.由于兒童腦瘤多數(shù)為小腦疾病，而小腦病變經(jīng)常表現(xiàn)為腸胃道的癥狀，比如惡心、嘔吐等，或者走路不穩(wěn)。因此在兒童期，以嘔吐為主的腦腫瘤，我們應(yīng)該多關(guān)注小腦病變。 而對于成年人而言，由于腦腫瘤的嘔吐可因為顱內(nèi)壓增高刺激嘔吐中樞引起，也可因顱后窩腫瘤直接或間接刺激壓迫嘔吐中樞或迷走神經(jīng)而引起；第四腦室內(nèi)腫瘤可直接刺激嘔吐中樞，有時只要轉(zhuǎn)動頭部即可引起眩暈及嘔吐，稱為布朗征；腦干腫瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的2%~5%,部分病人發(fā)病初期癥狀就是嘔吐。這些都是以嘔吐為主的腦腫瘤，在疾病診斷中要尤為關(guān)注。 很多人以為嘔吐是一件再正常不過的事，但是里面可能也蘊(yùn)藏著嚴(yán)重的病變，因此，賈主任提醒大家當(dāng)我們出現(xiàn)異樣性的嘔吐，如當(dāng)持續(xù)出現(xiàn)幾天嘔吐時，我們就需要關(guān)注起來了，因為要當(dāng)心腦腫瘤惹上身。要及時前往相關(guān)?？漆t(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行診斷治療。

兩歲的小晨晨特別愛吃零食，吃著吃著就把腸胃吃壞了，一個月前小晨晨因為腸系膜淋巴結(jié)炎入院治療，打了一段時間抗生素之后病情好轉(zhuǎn)，因為身體虛弱好多天不能下床。但是等到孩子能下床之后，又出現(xiàn)了新的問題——走路不穩(wěn)。開始父母以為小晨晨是因為久病身體虛弱，營養(yǎng)狀態(tài)不良，才導(dǎo)致的腿軟，但是過了兩個星期還是不見好轉(zhuǎn)。于是父母帶晨晨到醫(yī)院檢查營養(yǎng)狀態(tài)，各種指標(biāo)查完之后并沒有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。因為長期和女兒生活在一起，父親認(rèn)為孩子一定有問題，于是要求做一個頭顱核磁。結(jié)果讓大家非常震驚，孩子右側(cè)丘腦一個巨大的腫瘤同時伴有腦積水。孩子目前已經(jīng)收入院治療。父親怎么也想不通，這么小的孩子怎么會有這么大的腫瘤，但是同時也很慶幸堅持給孩子做全面檢查，發(fā)現(xiàn)了病因，沒有等到病情發(fā)展到不可挽回的程度。這個病例提示：對于愛吃零食、挑食、營養(yǎng)不良的孩子，如果發(fā)育出現(xiàn)異常，尤其是行走異常，不能僅僅想到是營養(yǎng)不良導(dǎo)致的身體虛弱，有可能是神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)問題從而導(dǎo)致的走路不穩(wěn)，需要做神經(jīng)系統(tǒng)的檢查。

近期我們完成了一些兒童腦腫瘤手術(shù)，手術(shù)效果比較好，對于醫(yī)生來說十分欣慰，對于患者家屬來說一定程度上也是一個安慰。病例1：4歲/女/毛黏液型星形細(xì)胞瘤病例2：7歲/男/髓母細(xì)胞瘤病例3：8歲/男/復(fù)發(fā)室管膜瘤這三例腫瘤屬于病理性質(zhì)相對溫和，手術(shù)后結(jié)合放化療，患兒能獲得相對較長的生存期。對另一些兒童常見的生物學(xué)行為十分惡性的腫瘤，治療就十分棘手了。本人曾經(jīng)將手術(shù)活檢的一例外生性腦干彌漫膠質(zhì)瘤總結(jié)成文，患兒從發(fā)病到最終去世，不到一年時間。病例4：5歲/女性/外生性橋腦彌漫性膠質(zhì)瘤在最近的一些臨床工作和學(xué)術(shù)交流中，有醫(yī)生同行和患者對兒童型腫瘤，兒童腦腫瘤，兒童膠質(zhì)瘤等概念有一些困惑。查閱了一些相關(guān)資料結(jié)合平時臨床的一些經(jīng)驗，談一談我個人的一點(diǎn)理解。兒童腦腫瘤兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率很高，僅次于白血病居兒童期腫瘤的第二位，人群發(fā)病率（2-5）/10萬。既往經(jīng)驗認(rèn)為多數(shù)好發(fā)于10歲以前，不同類型腫瘤發(fā)病年齡不同。如，1歲內(nèi)以腦室系統(tǒng)腫瘤居多，學(xué)齡前以先天性腫瘤居多，學(xué)齡期以中線和后顱窩為主，10歲以后膠質(zhì)瘤及血網(wǎng)增多。部位上而言，兒童腦腫瘤以幕下多見，神經(jīng)膠質(zhì)瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的70-86%，高于成人。兒童腦膠質(zhì)瘤主要參考《中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南2015》。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童最常見的實(shí)體腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤包括低級別膠質(zhì)瘤（WHOⅠ~Ⅱ級：如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、毛黏液樣型星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和彌漫性星形細(xì)胞瘤等）；高級別膠質(zhì)瘤（WHOⅢ~Ⅳ級：AA、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、間變性少突星形細(xì)胞瘤和GBM）；而彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤（DIPG），大腦膠質(zhì)瘤病由于其預(yù)后差，也歸于高級別膠質(zhì)瘤。可見在2015年的治療指南中，主要還是依據(jù)腫瘤的影像學(xué)、形態(tài)學(xué)，進(jìn)行分類。大部分概念仍然在沿用，有一些概念有改動，比如：2015版指南中的大腦膠質(zhì)瘤病這一診斷已經(jīng)取消，分子病理當(dāng)時也并未引進(jìn)入診斷。 兒童型腫瘤最新的概念，是在膠質(zhì)源性腫瘤概念范疇內(nèi)的。這個概念的出現(xiàn)是伴隨新版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類而出現(xiàn)的。主要的出發(fā)點(diǎn)是兒童的膠質(zhì)瘤分子分型和成人有很大不同。對于兒童低級別膠質(zhì)瘤，以MYB和BRAF基因突變?yōu)橹?，非成人的IDH，ATRX和P53基因；對于兒童少突膠質(zhì)瘤，不伴有IDH的突變和1p19q的雙缺失；兒童的高級別膠質(zhì)瘤，常常伴有H3K27M的突變，等等?？偨Y(jié)一下，兒童腦腫瘤是一個最寬泛的概念，指所有好發(fā)于兒童年齡階段的腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤，在2015年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療指南中曾有一段描述，涵蓋診斷和相應(yīng)治療。彼時2016版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類尚未發(fā)布，主要也是依據(jù)年齡，指發(fā)生于兒童期的膠質(zhì)瘤。病理診斷上跟成人膠質(zhì)瘤未做大的區(qū)分，治療上如放療介入時機(jī)，化療方式的選擇，跟成人有不同。而兒童型腫瘤，是在新版腫瘤分類出現(xiàn)后的概念，主要指發(fā)生于兒童，而且分子特征與成人不同的這一類腫瘤。兒童型腫瘤跟兒童膠質(zhì)瘤的不同可能在于，只有特定的分子表型的兒童膠質(zhì)瘤，才能稱之為兒童型腫瘤。以上是我的一些見解，歡迎交流，指正。參考文獻(xiàn)1.楊樹源，張建寧，神經(jīng)外科學(xué)，人民衛(wèi)生出版社。2.中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷與治療指南 （2015）。3.李智，2016版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類實(shí)踐解讀Ⅰ(膠質(zhì)源性腫瘤部分)，廣東醫(yī)學(xué)2017年1月第38卷第1期Guangdong Medical Journal Jan．2017，Vol．38，No．1。4.Chen fanfan, et al. Progressive multifocal exophytic pontine glioblastoma: a case report with literature review. Chin J Cancer (2017) 36:34 DOI 10.1186/s40880-017-0201-z.

【張俊平主任門診手記】：2019年8月22日，門診來了一位復(fù)查的患者超超（化名）。復(fù)查核磁顯示沒有腫瘤復(fù)發(fā)，而讓人更加欣喜的是他現(xiàn)在超好的身體狀態(tài)！我清楚的記得他剛來我們科治療時候的情況，人事不省，皮包骨頭，插著鼻飼管，四肢動不了?？粗矍把哉Z流利、機(jī)智風(fēng)趣、能夠抄寫整段詩詞、活動自如的超超，我由衷地感嘆生命的奇跡！這一路走來，除了醫(yī)護(hù)人員的努力，更有超超父母不放棄、持之以恒的堅持和陪伴。他們一家人臉上放松的笑容，話語里對未來的期許，讓我感到特別的欣慰。腦腫瘤患者活下來，而且活的好，一直是我們努力的目標(biāo)。特邀請超超母親分享診療心路歷程，希望大家能夠從中有所感悟、有所啟發(fā)。2019年8月22日超超門診復(fù)查以下是超超母親的分享：<1>高考結(jié)束，天降橫禍---確診顱內(nèi)腫瘤2017年7月，我的孩子超超在參加完高考后不久，出現(xiàn)每天愛睡覺、沒精神。剛開始我們以為是前段時間學(xué)習(xí)緊張，現(xiàn)在放松了，沒有過多地去關(guān)注他。接著就表現(xiàn)為多飲多尿，每天能喝5000ml水（相當(dāng)于10瓶礦泉水），晚上起來小便4-5次。我們帶他去消化科以及中醫(yī)科看了醫(yī)生，服藥后都沒有多大的改善。直到后來，超超出現(xiàn)走路緩慢、步態(tài)不穩(wěn)，才急忙去醫(yī)院做腦核磁檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多個腫瘤并伴有腦室擴(kuò)大、腦積水，醫(yī)生診斷為顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。紅色箭頭指的結(jié)節(jié)狀為顱內(nèi)的腫瘤確診后，家里人感到天要塌下來一樣，不能接受這個殘酷的現(xiàn)實(shí)。就連孩子都說老天和他開了這么一個大玩笑，讓自己遭遇這么一場大病。那時家里人天天以淚洗面，悲痛萬分。面對這突如其來的橫禍，我們?nèi)抑荒芙邮墁F(xiàn)實(shí)，理清頭緒、積極面對，開始了漫長的治療和康復(fù)之路。<2>治療遇阻---患者昏迷由于腦室擴(kuò)大、腦積水，我們先做了腦室腹腔分流術(shù)。誰知“屋漏偏逢連陰雨”，萬萬沒想到，發(fā)生幾率很低的分流管堵塞卻讓我們孩子遇上了。從此之后，病情變化，先后出現(xiàn)意識昏迷、吞咽困難、肢體肌肉萎縮。醫(yī)生多次告知我們家屬，“孩子狀況不好，你們要做好心理準(zhǔn)備。” 昏迷中的超超〈3〉不放棄治療---進(jìn)行放療痛苦絕望中我們只堅信一點(diǎn)：努力堅持，不要放棄，就能有生存的希望！接著我們先后進(jìn)行了兩次化療和放療，孩子腫瘤得到控制，但體質(zhì)愈發(fā)虛弱，仍然無法言語，只有輕微的眨眼的反應(yīng)，不能吞咽無法進(jìn)食，四肢無力不能抬起，恐怕后期的治療難以進(jìn)行。<4>求醫(yī)三博---精心化療這時我們幾經(jīng)打聽，慕名來到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院找到神經(jīng)腫瘤化療科的張俊平主任。三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科張俊平主任張俊平主任仔細(xì)詢問了孩子的病情及治療經(jīng)過后，給我們制定了個體化的化療方案。本應(yīng)四化可以結(jié)療，但是考慮到我們孩子身體原因以及前期化療周期不連貫，又多加了兩化，總共六化?；熯^程中，張主任精心根據(jù)孩子的身體狀況調(diào)整化療方案，六次化療順利進(jìn)行。化療結(jié)束后，核磁檢查顯示顱內(nèi)已經(jīng)沒有腫瘤。而且，超超此時已經(jīng)能說簡單的言語，神志完全清醒，上肢肌力好轉(zhuǎn)，胳膊已經(jīng)能夠抬起，這讓我們看到了康復(fù)的希望！超超化療結(jié)束后的核磁，未見腫瘤〈5〉治療結(jié)束---進(jìn)一步康復(fù)接著我們踏上了更加艱難的康復(fù)之路。治療結(jié)束后我們在家休養(yǎng)一個半月，一直堅持針灸治療，但是沒有看到什么效果。我們便來到了康復(fù)醫(yī)院，走上了正規(guī)、專業(yè)的康復(fù)路程。超超在認(rèn)真地康復(fù)訓(xùn)練康復(fù)醫(yī)生針對孩子的情況制定了詳細(xì)的鍛煉康復(fù)課程。我們每天堅持康復(fù)訓(xùn)練，不放棄任何有利于孩子康復(fù)的每一個動作和細(xì)節(jié)。剛到醫(yī)院時，我們扶著他每天坐在床邊，堅持每天重復(fù)鍛煉這些簡單的動作，參加PT和OT等專業(yè)課程的訓(xùn)練，四肢活動一天比一天好轉(zhuǎn)；從吞咽困難到拔掉鼻飼管最后能獨(dú)立進(jìn)餐，攻破了一道道難關(guān)，使孩子走上了正常的生活。孩子有段時間看東西模糊，出現(xiàn)復(fù)視，對什么事情都沒有興趣，情緒低落，經(jīng)矯正視力、改善重影，孩子的情緒有了好轉(zhuǎn)。超超上肢精細(xì)動作恢復(fù)，手抄古文總之，孩子的順利康復(fù)給我們?nèi)規(guī)砹讼Ｍ鼛砹擞鋹偟男那榧皩γ篮梦磥淼钠诖?。我們?nèi)艺嫘母兄x一路走來給予孩子關(guān)心和幫助的全體醫(yī)生和護(hù)士們。

視頻兒童罹患癌癥，很多人都并不陌生，但兒童罹患腦瘤，則超出了很多人的印象。事實(shí)上，小兒顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率僅次于白血病，居兒童腫瘤的第2位，其診斷和治療也絕非成人腫瘤的縮影[1]。近日在第七屆全國小兒神經(jīng)外科學(xué)術(shù)大會上，MED24對首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科主任，北京抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專委會青年委員會主任委員張俊平教授進(jìn)行了專訪，就兒童腦瘤治療現(xiàn)狀及進(jìn)展的相關(guān)問題進(jìn)行了解答。1/孩子這么小，化療會不會不耐受？/張俊平：對于兒童腦瘤的化療，不管是大眾還是不做兒童腦瘤的醫(yī)生都會有一些誤區(qū)，特別是老百姓會認(rèn)為兒童這么小，會不會對化療藥物不耐受？其實(shí)不然，兒童對化療的耐受性更好，所以針對兒童腦瘤，臨床應(yīng)用的化療藥物的劑量會比成人高。但有一種情況例外，對于一歲以下的兒童，由于臟器發(fā)育還不成熟，因此需要根據(jù)兒童的月數(shù)來調(diào)整化療藥的劑量，但是對于一歲以上的兒童，臨床上化療的劑量都比成人要大。對于兒童腦瘤的治療，化療的作用主要有3個方面：1.可以減少腫瘤的復(fù)發(fā)播散，延長患兒的生存。特別是對髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤這種對化療敏感又特別容易全中樞播散的疾病，化療的作用就非常好。2.化療可以降低放療的劑量。特別是對于鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤，在放療之前先進(jìn)行化療，從而降低局部放療治療的劑量，盡量的減少放療對于患兒生長發(fā)育的影響。3.對少部分兒童腦瘤起輔助診斷性的作用。特別是對于鞍區(qū)的生殖細(xì)胞瘤，比如垂體柄的強(qiáng)化，當(dāng)患兒多飲多尿的癥狀非常明顯，臨床高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的時候，就可以先進(jìn)行一次診斷性的化療，如果化療以后腫瘤全部消失，可幫助診斷生殖細(xì)胞瘤。2/免疫治療，質(zhì)子治療期待更多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)/張俊平：免疫治療是一個比較新興的治療，但在兒童腦瘤應(yīng)用的還比較少，目前是在進(jìn)行的一些早期的臨床I期和II期的試驗。雖然在DIPG(彌漫內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤)領(lǐng)域有一些初步的臨床試驗報道，但是PD-1抑制劑在少數(shù)患者有致死性的毒性，在兒童的應(yīng)用一定仍要控制在臨床試驗的軌道內(nèi)進(jìn)行。除了像PD-1這樣的免疫檢查點(diǎn)抑制劑外，免疫治療還有一方面是溶瘤病毒。相對來說，溶瘤病毒在兒童的DIPG有一些療效不錯的報道，但也都是一些小宗病例的報道，比如2018年6月份在科羅拉多的國際兒童腦腫瘤的會議上報道的6例用溶瘤病毒來治療DIPG的研究，證明溶瘤病毒初步的安全性非常好。但是關(guān)于臨床方面的療效如何，還需要一些大樣本量的循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)來證明。但總體而言，溶瘤病毒值得期待。張俊平：質(zhì)子治療對于兒童腦瘤領(lǐng)域而言，比較明確的一個適應(yīng)癥是兒童室管膜瘤（被納入歐洲的室管膜瘤指南）。在其他兒童腦瘤方面，相較傳統(tǒng)放療，質(zhì)子治療在副反應(yīng)方面具有優(yōu)勢。比如：在做全中樞放療的時候，如果用質(zhì)子來做，它就可以減少腹部臟器（非靶區(qū)器官）放射線的受量。有的患兒在做全中樞放療后會不想吃飯，孩子會消瘦，但質(zhì)子治療使腹部器官放射線受量顯著減少，可減輕相關(guān)不良反應(yīng)。另外，對于一些重要神經(jīng)功能區(qū)域的腫瘤，質(zhì)子治療可以減少對于腫瘤周圍重要神經(jīng)功能的損傷。不良反應(yīng)方面，質(zhì)子引起的第二腫瘤的發(fā)生率也相對低一些。但是，從療效上，質(zhì)子治療是否優(yōu)于常規(guī)放療？目前還沒有一些大樣本量的隨機(jī)對照研究數(shù)據(jù)。3/精準(zhǔn)是兒童腦瘤治療的未來趨勢/張俊平：精準(zhǔn)治療有多重含義，基于分子病理的個體化治療是精準(zhǔn)治療的一個方面。精準(zhǔn)治療是腦瘤（包括成人腦瘤和兒童腦瘤）未來的一個發(fā)展的趨勢。特別是在美國，去年他們通過了一個法案，就是為了促進(jìn)藥物在兒童腦瘤的發(fā)展（如果有相應(yīng)的生物標(biāo)記點(diǎn)，比如說BRAF V600E的突變，就可以跨越瘤種，跨越成人和兒童的年齡界限，來進(jìn)行I期的臨床藥物試驗的篩選）。目前兒童腦瘤方面的靶向治療藥物，比如BRAF V600E突變抑制劑、BRAF融合相關(guān)的MEK抑制劑、mTOR抑制劑等在兒童低級別膠質(zhì)瘤，已取得相應(yīng)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。此外，髓母細(xì)胞瘤基于基因分型的臨床治療研究也是熱點(diǎn)。比如：對預(yù)后非常好的WNT型，是不是可以采取減低放療劑量的研究？對于預(yù)后非常不好的G3 型，是不是需要進(jìn)行更強(qiáng)烈的化療方案研究等?；诜肿硬±淼膫€體化治療是未來的一個方向，因為它不僅僅會提高治療的療效，也會有助于降低治療給患兒帶來的不良反應(yīng)。當(dāng)然，要進(jìn)行很好的個體化治療，首先需要在腫瘤的分子遺傳學(xué)方面要有一些好的研究，好的突破，才能夠為個體化治療提供基礎(chǔ)。參考文獻(xiàn)[1]小兒顱內(nèi)腫瘤治療的現(xiàn)狀和進(jìn)展 羅世祺,中國微侵襲神經(jīng)外科雜志2003,8(12)

3歲男孩，斜頸5月，吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、行走不穩(wěn)半月入院，術(shù)前系列影像學(xué)考慮室管膜瘤或者髓母，但腫瘤強(qiáng)化明顯，瘤周血管流空影多見，血供極其豐富！術(shù)中證實(shí)了這一點(diǎn)，腫瘤包繞椎動脈和小腦后下動脈，推擠侵犯后組顱神經(jīng)（難怪術(shù)前出現(xiàn)上述顱神經(jīng)損傷癥狀），術(shù)中全切腫瘤，術(shù)后患兒恢復(fù)理想，術(shù)后病理提示脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I級），局部細(xì)胞豐富，生長活躍，考慮非典型CPP（WHO II級）！脈絡(luò)叢乳頭狀瘤占兒童腦腫瘤的1-5%，4-12%的腫瘤發(fā)生于1歲以內(nèi)兒童，側(cè)腦室多見，后顱窩脈絡(luò)叢乳頭狀瘤少見，主要靠手術(shù)切除治療!

數(shù)據(jù)顯示，上世紀(jì)60年代至今，兒童癌癥發(fā)病率增加了25%，惡性腫瘤已成兒童第二大死因。專家表示，只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、規(guī)范治療，約70%以上的患兒能治愈。 兒童患腫瘤的原因分為兩方面，一是先天因素，一是后天因素。先天因素也就是遺傳基因，后天因素的影響就比較多了，病毒、化學(xué)物質(zhì)、放射性核素和免疫缺陷等都可能促使孩子發(fā)生惡性腫瘤。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，醫(yī)務(wù)工作者對神經(jīng)系統(tǒng)的認(rèn)識越來越深入，救治了許多疑難病例。由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)的特殊性，兒童神經(jīng)外科常見病也有其特點(diǎn)。 兒童頭外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長期預(yù)后均與成人明顯不同。新生兒多為產(chǎn)傷;在1―4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。在小于2歲兒童中，顱腦損傷員常見的是照看失當(dāng)，墜落為最為多見。當(dāng)兒童長大些，則墜落少于車禍損傷。 腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦嵴液吸收障礙或分泌過多等原因所致。 前囟顱縫未閉者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，顱縫裂開，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫。嵴膜膨出的患兒出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。 兒童常見的腦腫瘤 包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞瘤等。大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動障礙等。CT、MR可以明確診斷，并且現(xiàn)在大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。 若孩子出現(xiàn)以下情況，家長應(yīng)警惕是不是患了腦腫瘤。 一、嘔吐 這是兒童顱內(nèi)腫瘤最常見的表現(xiàn)，早期時易在清晨發(fā)生，隨著病情的進(jìn)展則出現(xiàn)在一天的任何時間，并呈現(xiàn)出間歇性和反復(fù)性的特點(diǎn)。兒童腫瘤多數(shù)長在后顱窩部位，腫瘤易侵犯小腦，從而引起惡心嘔吐。有的孩子被誤診為胃病，甚至做了部分胃切除手術(shù)之后，才發(fā)現(xiàn)其實(shí)是腦腫瘤惹的禍。 二、頭痛 成人的頭痛十分常見，大多數(shù)為血管神經(jīng)性頭痛或者是神經(jīng)官能癥。但對于兒童，頭痛中的器質(zhì)性病變明顯高于成年人，頭痛嚴(yán)重時還伴有嘔吐。腦腫瘤引起的頭痛很劇烈，要么持續(xù)存在，要么反復(fù)發(fā)作。如果頭痛持續(xù)兩周以上，同時查不出其他原因，建議篩查一下腦腫瘤。 三、持續(xù)低燒 一般感冒、肺炎發(fā)燒，幾天就會好。但是，倘若不明原因發(fā)燒持續(xù)1周以上還不好，特別是經(jīng)抗病毒、抗生素治療無效的，應(yīng)及早就診。 四、頭顱增大 多發(fā)生在嬰幼兒，因此期小兒顱縫未愈合或愈合不緊，顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離而使頭圍增大。這種頭顱增大常不如先天性腦積水明顯。兒童患上腦腫瘤，容易并發(fā)腦積水，從而出現(xiàn)頭顱增大，像媒體多次報道過的“大頭娃娃”，都是患了腦腫瘤引起的。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子頭顱明顯比其他同齡兒童大，要引起警惕。 五、意識障礙或精神異常 嚴(yán)重意識障礙常為腦疝所致，而顱壓增高嚴(yán)重的患兒可表現(xiàn)為淡漠、乏力及嗜睡等，需引起注意。國外資料顯示，兒童腦瘤患者有人格改變或行為異常者約占到50%左右。多數(shù)表現(xiàn)為呆滯，對玩耍不感興趣，易疲勞，沉默寡言或易激惹。 六、癲癇抽筋 小兒無緣無故高熱驚厥、癲癇發(fā)作，可能是腦腫瘤的信號。 七、近視不斷加深 孩子視力下降，父母常常帶著他們?nèi)タ囱劭漆t(yī)生。需要提醒的是，如果孩子的視力在不長的時間里莫名其妙地不斷加深，可能是腦腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的，必要時應(yīng)排查腦腫瘤。 八、發(fā)育異常 有的小兒小小年紀(jì)就開始長陰毛，出現(xiàn)性早熟癥狀。事實(shí)上，腦腫瘤會引起大腦腦垂體的變化，導(dǎo)致激素分泌紊亂，從而出現(xiàn)性早熟等。

小兒神經(jīng)外科是一門交叉學(xué)科。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點(diǎn)；在兒科領(lǐng)域，小兒神經(jīng)外科常被認(rèn)為是診治少見病和罕見病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復(fù)雜的。自2015年起，兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下，脊柱裂仍然是造成患兒遠(yuǎn)期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠(yuǎn)是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里的老大難......目前專門從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多，但他們對此類疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展，改善了患兒的預(yù)后。我們對以下一些疾病及其近年來的研究進(jìn)展做簡要介紹，方便患者增進(jìn)對疾病的理解，有針對性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機(jī)制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應(yīng)及長期預(yù)后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童，創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常?？梢宰孕形?。骨膜下血腫的包塊會機(jī)化變硬，這時候家長也不必過于擔(dān)心，因為寶寶的顱骨仍然會在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃，以及缺少緩沖地放于床上時會發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴(yán)重后果。在小于2歲兒童中，顱腦損傷的常見原因是照看失當(dāng)，墜落傷最為多見。學(xué)齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學(xué)說和限制性補(bǔ)液學(xué)說（止血性體液復(fù)蘇）的應(yīng)用可能是該領(lǐng)域近20年來進(jìn)步的最重要動因。2.嬰兒出生是一個艱苦的歷程，加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善，所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應(yīng)差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸，應(yīng)警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對既往一味強(qiáng)調(diào)母乳喂養(yǎng)錯誤認(rèn)識的反思。此類出血的預(yù)防在于出生時肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉（母乳中缺乏維生素K1）。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因，屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同，大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種：a.動靜脈畸形（AVM）；b.海綿狀血管瘤；c.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；d.靜脈畸形。動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高，常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀，部分患者有癲癇發(fā)作，頭痛，偏癱，失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤，部分患兒有遺傳性，可以為單發(fā)，約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈，首發(fā)癥狀以癲癇最多見，其次是腦出血,可反復(fù)發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇（頭痛）為表現(xiàn)，出血較少見。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，罕見。常無癥狀，部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術(shù)治療，未有過出血病史的AVM是否手術(shù)仍有爭議，但一線頂級神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)的占絕大多數(shù)。通常認(rèn)為AVM破裂出血的幾個危險因素包括：1.患者年齡小；2.AVM位于幕下；3.AVM體積較??；4.合并動脈瘤或動脈化的靜脈瘤；5.既往出過血。Spezlter-Martin評分是公認(rèn)的判斷是否適合手術(shù)的評分標(biāo)準(zhǔn)。評分1-2分兒童AVM適合手術(shù)，3分的AVM需要有經(jīng)驗的醫(yī)生手術(shù)。4-5分的AVM一般不適合直接手術(shù)，可以隨訪觀察，綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來完全閉塞率有所提升，但缺乏兒童患者的長期隨訪經(jīng)驗。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視，近些年持負(fù)面報道的個案報道增多，只有一篇有質(zhì)量的文章認(rèn)為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻(xiàn)的學(xué)者試圖從引流靜脈角度論述AVM復(fù)發(fā)機(jī)理，強(qiáng)調(diào)AVM手術(shù)應(yīng)該處理妥善引流靜脈。如若不然，殘留的引流靜脈會主導(dǎo)形成新的AVM架構(gòu)。無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察，有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術(shù)。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術(shù)要點(diǎn)是不光要切除海綿狀血管瘤本身，而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術(shù)策略應(yīng)較成人患者積極，特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術(shù)，此時手術(shù)對腦干的騷擾較少，更有機(jī)會獲得較好的預(yù)后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇，通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術(shù)非常特殊。如果癥狀非常嚴(yán)重患者確實(shí)需要手術(shù)，必須經(jīng)驗極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣，手術(shù)的風(fēng)險還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征，是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細(xì)血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術(shù)或大腦半球離斷手術(shù)。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn)，尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運(yùn)動或進(jìn)食熱辣食物（過度通氣）等誘發(fā)。近年來兒童煙霧病診療的進(jìn)步主要體現(xiàn)在兩個方面：1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術(shù)后優(yōu)良率高于直接血管吻合；2.強(qiáng)調(diào)了圍手術(shù)期處理，如避免急性期手術(shù)，避免圍手術(shù)期患兒哭鬧，避免術(shù)中過度通氣，避免術(shù)中低血壓等。這些措施減少了術(shù)后不良反應(yīng)發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者，表現(xiàn)為頭顱巨大，囟門膨出，頭皮靜脈怒張，雙眼呈落日征。顱縫已閉者，表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛，頻繁嘔吐，嗜睡，視乳頭水腫等。進(jìn)展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡，有機(jī)會隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應(yīng)該注意鑒別，指導(dǎo)家長如何幫助孩子度過這一特殊時期。近幾年腦積水治療的進(jìn)步主要來自于兩個方面：1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及；2.重新認(rèn)識到腦室腹腔分流手術(shù)在某些類型腦積水中治療中的優(yōu)勢。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會在其他的科普文章里詳細(xì)敘述脊柱裂的組織胚胎性分型，脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念，脊髓神經(jīng)根的漂浮技術(shù)，脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學(xué)說，脊柱裂患者的日常注意事項以及脊柱裂多學(xué)科綜合門診等。5.兒童常見的腦腫瘤包括星型細(xì)胞瘤，室管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，顱咽管瘤，生殖細(xì)胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大，發(fā)育落后甚至倒退，頭痛，嘔吐，抽搐，肢體活動障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷，兒童腦腫瘤大部分是可以治療的，有一部分是可以治愈的。近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領(lǐng)域取得了較大進(jìn)步：a.腫瘤全切率和術(shù)后生活質(zhì)量；b.化療在低級兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用；c.放療及其副反應(yīng)的規(guī)避；d.髓母細(xì)胞瘤的分層治療；e.強(qiáng)調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用；f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來兒童腦腫瘤在如下領(lǐng)域未能取得明顯進(jìn)步，僅僅做了一些治療嘗試：a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤；b.伴有多層菊型團(tuán)成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術(shù)治療。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證也有了明顯的擴(kuò)展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術(shù)中受益。迷走神經(jīng)電刺激（VNS）對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認(rèn)可并應(yīng)用于臨床。國內(nèi)批準(zhǔn)了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學(xué)等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療，目的是使一部分無法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥，顱眶面復(fù)雜腫瘤，顱眶面復(fù)雜外傷骨性重建，顱骨生長性骨折的早期干預(yù)和晚期手術(shù)已經(jīng)逐步成熟。個體化的術(shù)前設(shè)計、術(shù)中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學(xué)科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進(jìn)步的幾個因素。8.顱頸交界處畸形，如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領(lǐng)域的有限的進(jìn)步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變，目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)囊腫可以進(jìn)行性增大，表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者，應(yīng)給與相應(yīng)治療；而對于無癥狀者，是否給予預(yù)防性手術(shù)治療，目前爭議較大。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個方面認(rèn)識在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達(dá)成共識：a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常，并非腦積水；b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風(fēng)險可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術(shù)治療方案；c.“有癥狀”的病例手術(shù)也應(yīng)該極為慎重選擇。文獻(xiàn)報道，即使是合并有頭痛和癲癇的病例，真正與囊腫相關(guān)的可能性低于20%；d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術(shù)治療應(yīng)該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術(shù)；e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術(shù)中獲得術(shù)后發(fā)作緩解。關(guān)于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療，已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法（后面敘述），不再是一個無解的難題。以上幾個疾病譜也是我們每年舉辦的國家級學(xué)習(xí)班的重點(diǎn)培訓(xùn)方向。我們希望通過這些培訓(xùn)能夠更好地讓國內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的基本知識和新進(jìn)展，推動國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。

室管膜瘤占兒童腦腫瘤的8-10％,可以生長在所有有室管膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，其中在第四腦室與幕上相比較為常見。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐與頭痛，隨著腫瘤增大壓迫鄰近腦干及小腦，可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語障礙、步態(tài)異常及吞咽、飲水嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀。 第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。 頭顱CT與MRI對室管膜瘤有診斷價值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)。在MRI上，T1加權(quán)為低、等信號影，質(zhì)子加權(quán)與T2加權(quán)呈高信號。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化影，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。間變性室管膜瘤在CT與MRI上強(qiáng)化明顯。 手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50－55Gy放射治療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早。 筆者最近切除一例四腦室及橋小腦角區(qū)巨大間變性室管膜瘤，患兒6歲，以頭痛、嘔吐及步態(tài)不穩(wěn)起病，行CT及MRI示四腦室及CPA區(qū)巨大腫瘤，成功全切，術(shù)后神經(jīng)功能完好，無后組顱神經(jīng)及運(yùn)動感覺功能障礙，現(xiàn)患兒接受放射治療。 預(yù)后：影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。另外一個潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高，并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%－40%。