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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 我們知道患上腦腫瘤一般會出現(xiàn)頭暈、頭疼、視力下降等癥狀,除此之外還有一個非常典型的癥狀就是嘔吐,有些腦腫瘤患者隨著病情的發(fā)展會出現(xiàn)頻繁的嘔吐發(fā)生,其實嘔吐是腦腫瘤的顱內(nèi)高壓癥狀中三個典型表現(xiàn)之一,為什么腦腫瘤患者會出現(xiàn)頻繁的嘔吐癥狀,下面我們聽聽第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)賈棟主任如何回答。 一、腦腫瘤嘔吐表現(xiàn)與眾不同 不同于一般的胃腸反應所表現(xiàn)的嘔吐癥狀,腦腫瘤引發(fā)的嘔吐病初以清晨或早餐后多見,與進食無關,而且不伴有胃脘脹、惡心、腹痛和腹泄等胃腸道癥狀。 兒童腦腫瘤患者在嘔吐后能立即進食,而進食后又很快嘔吐。而且隨著病情的發(fā)展其可發(fā)生在任何時間,呈間歇性反復發(fā)作,這樣長期反復發(fā)作可出現(xiàn)脫水、營養(yǎng)不良,易誤診為胃腸道疾病。 另外,腦腫瘤的嘔吐可呈現(xiàn)噴射狀,患者吐前多無惡心感,往往在一陣頭痛后突然出現(xiàn)噴射狀嘔吐,常可噴出0.5—1米遠。同時其還可伴隨頭痛、視力障礙、幻嗅,少數(shù)患兒還伴有腹痛等癥狀。 二、以嘔吐為主的腦癌 我們知道,腦癌在兒童惡性腫瘤中除白血病外位列第二,而嘔吐則是兒童顱內(nèi)腦癌最常見的癥狀,發(fā)生率達73%~94%.由于兒童腦瘤多數(shù)為小腦疾病,而小腦病變經(jīng)常表現(xiàn)為腸胃道的癥狀,比如惡心、嘔吐等,或者走路不穩(wěn)。因此在兒童期,以嘔吐為主的腦腫瘤,我們應該多關注小腦病變。 而對于成年人而言,由于腦腫瘤的嘔吐可因為顱內(nèi)壓增高刺激嘔吐中樞引起,也可因顱后窩腫瘤直接或間接刺激壓迫嘔吐中樞或迷走神經(jīng)而引起;第四腦室內(nèi)腫瘤可直接刺激嘔吐中樞,有時只要轉(zhuǎn)動頭部即可引起眩暈及嘔吐,稱為布朗征;腦干腫瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的2%~5%,部分病人發(fā)病初期癥狀就是嘔吐。這些都是以嘔吐為主的腦腫瘤,在疾病診斷中要尤為關注。 很多人以為嘔吐是一件再正常不過的事,但是里面可能也蘊藏著嚴重的病變,因此,賈主任提醒大家當我們出現(xiàn)異樣性的嘔吐,如當持續(xù)出現(xiàn)幾天嘔吐時,我們就需要關注起來了,因為要當心腦腫瘤惹上身。要及時前往相關??漆t(yī)院神經(jīng)外科進行診斷治療。2020年07月23日
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2020年05月11日
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陳凡帆主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期我們完成了一些兒童腦腫瘤手術,手術效果比較好,對于醫(yī)生來說十分欣慰,對于患者家屬來說一定程度上也是一個安慰。病例1:4歲/女/毛黏液型星形細胞瘤病例2:7歲/男/髓母細胞瘤病例3:8歲/男/復發(fā)室管膜瘤這三例腫瘤屬于病理性質(zhì)相對溫和,手術后結(jié)合放化療,患兒能獲得相對較長的生存期。對另一些兒童常見的生物學行為十分惡性的腫瘤,治療就十分棘手了。本人曾經(jīng)將手術活檢的一例外生性腦干彌漫膠質(zhì)瘤總結(jié)成文,患兒從發(fā)病到最終去世,不到一年時間。病例4:5歲/女性/外生性橋腦彌漫性膠質(zhì)瘤在最近的一些臨床工作和學術交流中,有醫(yī)生同行和患者對兒童型腫瘤,兒童腦腫瘤,兒童膠質(zhì)瘤等概念有一些困惑。查閱了一些相關資料結(jié)合平時臨床的一些經(jīng)驗,談一談我個人的一點理解。兒童腦腫瘤兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率很高,僅次于白血病居兒童期腫瘤的第二位,人群發(fā)病率(2-5)/10萬。既往經(jīng)驗認為多數(shù)好發(fā)于10歲以前,不同類型腫瘤發(fā)病年齡不同。如,1歲內(nèi)以腦室系統(tǒng)腫瘤居多,學齡前以先天性腫瘤居多,學齡期以中線和后顱窩為主,10歲以后膠質(zhì)瘤及血網(wǎng)增多。部位上而言,兒童腦腫瘤以幕下多見,神經(jīng)膠質(zhì)瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的70-86%,高于成人。兒童腦膠質(zhì)瘤主要參考《中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南2015》。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童最常見的實體腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤包括低級別膠質(zhì)瘤(WHOⅠ~Ⅱ級:如毛細胞型星形細胞瘤、毛黏液樣型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤和彌漫性星形細胞瘤等);高級別膠質(zhì)瘤(WHOⅢ~Ⅳ級:AA、間變性少突膠質(zhì)細胞瘤、間變性少突星形細胞瘤和GBM);而彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤(DIPG),大腦膠質(zhì)瘤病由于其預后差,也歸于高級別膠質(zhì)瘤??梢娫?015年的治療指南中,主要還是依據(jù)腫瘤的影像學、形態(tài)學,進行分類。大部分概念仍然在沿用,有一些概念有改動,比如:2015版指南中的大腦膠質(zhì)瘤病這一診斷已經(jīng)取消,分子病理當時也并未引進入診斷。 兒童型腫瘤最新的概念,是在膠質(zhì)源性腫瘤概念范疇內(nèi)的。這個概念的出現(xiàn)是伴隨新版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類而出現(xiàn)的。主要的出發(fā)點是兒童的膠質(zhì)瘤分子分型和成人有很大不同。對于兒童低級別膠質(zhì)瘤,以MYB和BRAF基因突變?yōu)橹?,非成人的IDH,ATRX和P53基因;對于兒童少突膠質(zhì)瘤,不伴有IDH的突變和1p19q的雙缺失;兒童的高級別膠質(zhì)瘤,常常伴有H3K27M的突變,等等??偨Y(jié)一下,兒童腦腫瘤是一個最寬泛的概念,指所有好發(fā)于兒童年齡階段的腫瘤。兒童膠質(zhì)瘤,在2015年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療指南中曾有一段描述,涵蓋診斷和相應治療。彼時2016版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類尚未發(fā)布,主要也是依據(jù)年齡,指發(fā)生于兒童期的膠質(zhì)瘤。病理診斷上跟成人膠質(zhì)瘤未做大的區(qū)分,治療上如放療介入時機,化療方式的選擇,跟成人有不同。而兒童型腫瘤,是在新版腫瘤分類出現(xiàn)后的概念,主要指發(fā)生于兒童,而且分子特征與成人不同的這一類腫瘤。兒童型腫瘤跟兒童膠質(zhì)瘤的不同可能在于,只有特定的分子表型的兒童膠質(zhì)瘤,才能稱之為兒童型腫瘤。以上是我的一些見解,歡迎交流,指正。參考文獻1.楊樹源,張建寧,神經(jīng)外科學,人民衛(wèi)生出版社。2.中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷與治療指南 (2015)。3.李智,2016版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類實踐解讀Ⅰ(膠質(zhì)源性腫瘤部分),廣東醫(yī)學2017年1月第38卷第1期Guangdong Medical Journal Jan.2017,Vol.38,No.1。4.Chen fanfan, et al. Progressive multifocal exophytic pontine glioblastoma: a case report with literature review. Chin J Cancer (2017) 36:34 DOI 10.1186/s40880-017-0201-z.2020年03月18日
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 【張俊平主任門診手記】:2019年8月22日,門診來了一位復查的患者超超(化名)。復查核磁顯示沒有腫瘤復發(fā),而讓人更加欣喜的是他現(xiàn)在超好的身體狀態(tài)!我清楚的記得他剛來我們科治療時候的情況,人事不省,皮包骨頭,插著鼻飼管,四肢動不了??粗矍把哉Z流利、機智風趣、能夠抄寫整段詩詞、活動自如的超超,我由衷地感嘆生命的奇跡!這一路走來,除了醫(yī)護人員的努力,更有超超父母不放棄、持之以恒的堅持和陪伴。他們一家人臉上放松的笑容,話語里對未來的期許,讓我感到特別的欣慰。腦腫瘤患者活下來,而且活的好,一直是我們努力的目標。特邀請超超母親分享診療心路歷程,希望大家能夠從中有所感悟、有所啟發(fā)。2019年8月22日超超門診復查以下是超超母親的分享:<1>高考結(jié)束,天降橫禍---確診顱內(nèi)腫瘤2017年7月,我的孩子超超在參加完高考后不久,出現(xiàn)每天愛睡覺、沒精神。剛開始我們以為是前段時間學習緊張,現(xiàn)在放松了,沒有過多地去關注他。接著就表現(xiàn)為多飲多尿,每天能喝5000ml水(相當于10瓶礦泉水),晚上起來小便4-5次。我們帶他去消化科以及中醫(yī)科看了醫(yī)生,服藥后都沒有多大的改善。直到后來,超超出現(xiàn)走路緩慢、步態(tài)不穩(wěn),才急忙去醫(yī)院做腦核磁檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多個腫瘤并伴有腦室擴大、腦積水,醫(yī)生診斷為顱內(nèi)生殖細胞瘤。紅色箭頭指的結(jié)節(jié)狀為顱內(nèi)的腫瘤確診后,家里人感到天要塌下來一樣,不能接受這個殘酷的現(xiàn)實。就連孩子都說老天和他開了這么一個大玩笑,讓自己遭遇這么一場大病。那時家里人天天以淚洗面,悲痛萬分。面對這突如其來的橫禍,我們?nèi)抑荒芙邮墁F(xiàn)實,理清頭緒、積極面對,開始了漫長的治療和康復之路。<2>治療遇阻---患者昏迷由于腦室擴大、腦積水,我們先做了腦室腹腔分流術。誰知“屋漏偏逢連陰雨”,萬萬沒想到,發(fā)生幾率很低的分流管堵塞卻讓我們孩子遇上了。從此之后,病情變化,先后出現(xiàn)意識昏迷、吞咽困難、肢體肌肉萎縮。醫(yī)生多次告知我們家屬,“孩子狀況不好,你們要做好心理準備?!?昏迷中的超超〈3〉不放棄治療---進行放療痛苦絕望中我們只堅信一點:努力堅持,不要放棄,就能有生存的希望!接著我們先后進行了兩次化療和放療,孩子腫瘤得到控制,但體質(zhì)愈發(fā)虛弱,仍然無法言語,只有輕微的眨眼的反應,不能吞咽無法進食,四肢無力不能抬起,恐怕后期的治療難以進行。<4>求醫(yī)三博---精心化療這時我們幾經(jīng)打聽,慕名來到首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院找到神經(jīng)腫瘤化療科的張俊平主任。三博腦科醫(yī)院神經(jīng)腫瘤化療科張俊平主任張俊平主任仔細詢問了孩子的病情及治療經(jīng)過后,給我們制定了個體化的化療方案。本應四化可以結(jié)療,但是考慮到我們孩子身體原因以及前期化療周期不連貫,又多加了兩化,總共六化。化療過程中,張主任精心根據(jù)孩子的身體狀況調(diào)整化療方案,六次化療順利進行。化療結(jié)束后,核磁檢查顯示顱內(nèi)已經(jīng)沒有腫瘤。而且,超超此時已經(jīng)能說簡單的言語,神志完全清醒,上肢肌力好轉(zhuǎn),胳膊已經(jīng)能夠抬起,這讓我們看到了康復的希望!超超化療結(jié)束后的核磁,未見腫瘤〈5〉治療結(jié)束---進一步康復接著我們踏上了更加艱難的康復之路。治療結(jié)束后我們在家休養(yǎng)一個半月,一直堅持針灸治療,但是沒有看到什么效果。我們便來到了康復醫(yī)院,走上了正規(guī)、專業(yè)的康復路程。超超在認真地康復訓練康復醫(yī)生針對孩子的情況制定了詳細的鍛煉康復課程。我們每天堅持康復訓練,不放棄任何有利于孩子康復的每一個動作和細節(jié)。剛到醫(yī)院時,我們扶著他每天坐在床邊,堅持每天重復鍛煉這些簡單的動作,參加PT和OT等專業(yè)課程的訓練,四肢活動一天比一天好轉(zhuǎn);從吞咽困難到拔掉鼻飼管最后能獨立進餐,攻破了一道道難關,使孩子走上了正常的生活。孩子有段時間看東西模糊,出現(xiàn)復視,對什么事情都沒有興趣,情緒低落,經(jīng)矯正視力、改善重影,孩子的情緒有了好轉(zhuǎn)。超超上肢精細動作恢復,手抄古文總之,孩子的順利康復給我們?nèi)規(guī)砹讼M?,更帶來了愉悅的心情及對美好未來的期待。我們?nèi)艺嫘母兄x一路走來給予孩子關心和幫助的全體醫(yī)生和護士們。2019年10月04日
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葛明主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 數(shù)據(jù)顯示,上世紀60年代至今,兒童癌癥發(fā)病率增加了25%,惡性腫瘤已成兒童第二大死因。專家表示,只要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、規(guī)范治療,約70%以上的患兒能治愈。 兒童患腫瘤的原因分為兩方面,一是先天因素,一是后天因素。先天因素也就是遺傳基因,后天因素的影響就比較多了,病毒、化學物質(zhì)、放射性核素和免疫缺陷等都可能促使孩子發(fā)生惡性腫瘤。 隨著醫(yī)學的發(fā)展,醫(yī)務工作者對神經(jīng)系統(tǒng)的認識越來越深入,救治了許多疑難病例。由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)的特殊性,兒童神經(jīng)外科常見病也有其特點。 兒童頭外傷的發(fā)生機制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應及長期預后均與成人明顯不同。新生兒多為產(chǎn)傷;在1―4歲兒童,創(chuàng)傷是最重要的死因。在小于2歲兒童中,顱腦損傷員常見的是照看失當,墜落為最為多見。當兒童長大些,則墜落少于車禍損傷。 腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦嵴液吸收障礙或分泌過多等原因所致。 前囟顱縫未閉者,表現(xiàn)為頭顱巨大,囟門膨出,顱縫裂開,頭皮靜脈怒張,雙眼呈落日征。顱縫已閉者,表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛,頻繁嘔吐,嗜睡,視乳頭水腫。嵴膜膨出的患兒出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊,逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加,下肢畸形和大小便失禁,頭顱增大和智力減退。 兒童常見的腦腫瘤 包括星型細胞瘤,室管膜瘤,髓母細胞瘤,顱咽管瘤,生殖細胞瘤等。大多表現(xiàn)為頭圍增大,發(fā)育落后甚至倒退,頭痛,嘔吐,抽搐,肢體活動障礙等。CT、MR可以明確診斷,并且現(xiàn)在大部分是可以治療的,有一部分是可以治愈的。 若孩子出現(xiàn)以下情況,家長應警惕是不是患了腦腫瘤。 一、嘔吐 這是兒童顱內(nèi)腫瘤最常見的表現(xiàn),早期時易在清晨發(fā)生,隨著病情的進展則出現(xiàn)在一天的任何時間,并呈現(xiàn)出間歇性和反復性的特點。兒童腫瘤多數(shù)長在后顱窩部位,腫瘤易侵犯小腦,從而引起惡心嘔吐。有的孩子被誤診為胃病,甚至做了部分胃切除手術之后,才發(fā)現(xiàn)其實是腦腫瘤惹的禍。 二、頭痛 成人的頭痛十分常見,大多數(shù)為血管神經(jīng)性頭痛或者是神經(jīng)官能癥。但對于兒童,頭痛中的器質(zhì)性病變明顯高于成年人,頭痛嚴重時還伴有嘔吐。腦腫瘤引起的頭痛很劇烈,要么持續(xù)存在,要么反復發(fā)作。如果頭痛持續(xù)兩周以上,同時查不出其他原因,建議篩查一下腦腫瘤。 三、持續(xù)低燒 一般感冒、肺炎發(fā)燒,幾天就會好。但是,倘若不明原因發(fā)燒持續(xù)1周以上還不好,特別是經(jīng)抗病毒、抗生素治療無效的,應及早就診。 四、頭顱增大 多發(fā)生在嬰幼兒,因此期小兒顱縫未愈合或愈合不緊,顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離而使頭圍增大。這種頭顱增大常不如先天性腦積水明顯。兒童患上腦腫瘤,容易并發(fā)腦積水,從而出現(xiàn)頭顱增大,像媒體多次報道過的“大頭娃娃”,都是患了腦腫瘤引起的。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子頭顱明顯比其他同齡兒童大,要引起警惕。 五、意識障礙或精神異常 嚴重意識障礙常為腦疝所致,而顱壓增高嚴重的患兒可表現(xiàn)為淡漠、乏力及嗜睡等,需引起注意。國外資料顯示,兒童腦瘤患者有人格改變或行為異常者約占到50%左右。多數(shù)表現(xiàn)為呆滯,對玩耍不感興趣,易疲勞,沉默寡言或易激惹。 六、癲癇抽筋 小兒無緣無故高熱驚厥、癲癇發(fā)作,可能是腦腫瘤的信號。 七、近視不斷加深 孩子視力下降,父母常常帶著他們?nèi)タ囱劭漆t(yī)生。需要提醒的是,如果孩子的視力在不長的時間里莫名其妙地不斷加深,可能是腦腫瘤壓迫視神經(jīng)引起的,必要時應排查腦腫瘤。 八、發(fā)育異常 有的小兒小小年紀就開始長陰毛,出現(xiàn)性早熟癥狀。事實上,腦腫瘤會引起大腦腦垂體的變化,導致激素分泌紊亂,從而出現(xiàn)性早熟等。2019年03月06日
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小兒神經(jīng)外科是一門交叉學科。在神經(jīng)外科領域,小兒神經(jīng)外科的患兒有很多不同于成年患者特點;在兒科領域,小兒神經(jīng)外科常被認為是診治少見病和罕見病的科室。小兒神經(jīng)外科處理的疾病大多是棘手而復雜的。自2015年起,兒童腦腫瘤已經(jīng)超過白血病成為整個北美兒童惡性腫瘤死亡的第一位死因。國內(nèi)的兒童惡性腦腫瘤的綜合治療結(jié)果同樣不盡如人意。在兒童神經(jīng)管畸形的發(fā)病率總體下降的情況下,脊柱裂仍然是造成患兒遠期殘疾的最重要病因。顱腦創(chuàng)傷和溺水如今仍牢牢占據(jù)兒童意外死亡原因的最重要位置。兒童難治性癲癇永遠是醫(yī)學領域里的老大難......目前專門從事小兒神經(jīng)外科的醫(yī)師并不是很多,但他們對此類疾病的系統(tǒng)化地研究已經(jīng)有力地推動了小兒神經(jīng)外科的發(fā)展,改善了患兒的預后。我們對以下一些疾病及其近年來的研究進展做簡要介紹,方便患者增進對疾病的理解,有針對性地就醫(yī)。1.兒童顱腦外傷的發(fā)生機制、顱骨和顱內(nèi)壓的反應及長期預后均與成人明顯不同。在1—4歲兒童,創(chuàng)傷是最重要的死因。新生兒的頭皮血腫常??梢宰孕形?。骨膜下血腫的包塊會機化變硬,這時候家長也不必過于擔心,因為寶寶的顱骨仍然會在1-2年后自行塑型成功。嬰兒期需要警惕“嬰兒搖晃綜合征”。小嬰兒在成人手臂里或搖籃里過度搖晃,以及缺少緩沖地放于床上時會發(fā)生顱內(nèi)出血而引起嚴重后果。在小于2歲兒童中,顱腦損傷的常見原因是照看失當,墜落傷最為多見。學齡期兒童交通事故傷和高處墜落傷比較常見。限制性損傷學說和限制性補液學說(止血性體液復蘇)的應用可能是該領域近20年來進步的最重要動因。2.嬰兒出生是一個艱苦的歷程,加之新生兒在出生后幾天內(nèi)的凝血功能不完善,所以新生兒期顱內(nèi)出血并不罕見。如果小寶寶在生后反應差或者有抽搐、眼睛凝視以及過早出現(xiàn)的黃疸,應警惕新生兒顱內(nèi)出血可能。晚發(fā)性維生素依賴凝血因子缺乏引起的顱內(nèi)出血促使我們對既往一味強調(diào)母乳喂養(yǎng)錯誤認識的反思。此類出血的預防在于出生時肌注維生素K1和給寶寶喂養(yǎng)一定量的配方奶粉(母乳中缺乏維生素K1)。顱內(nèi)血管畸形是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的最常見原因,屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。發(fā)病率報道的各家統(tǒng)計有所不同,大概是千分之一到四十。顱內(nèi)血管畸形包括四種:a.動靜脈畸形(AVM);b.海綿狀血管瘤;c.毛細血管擴張癥;d.靜脈畸形。動靜脈畸形兒童期發(fā)病率高,常以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀,部分患者有癲癇發(fā)作,頭痛,偏癱,失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導致心力衰竭和腦積水。海綿狀血管瘤,部分患兒有遺傳性,可以為單發(fā),約20%的小朋友為顱內(nèi)多發(fā)。海綿狀沒有大的供血動脈和引流經(jīng)脈,首發(fā)癥狀以癲癇最多見,其次是腦出血,可反復發(fā)生少量出血。靜脈脈畸形常以癲癇(頭痛)為表現(xiàn),出血較少見。毛細血管擴張癥,罕見。常無癥狀,部分可引起橋腦出血。有出血史的AVM通常建議手術治療,未有過出血病史的AVM是否手術仍有爭議,但一線頂級神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術的占絕大多數(shù)。通常認為AVM破裂出血的幾個危險因素包括:1.患者年齡小;2.AVM位于幕下;3.AVM體積較??;4.合并動脈瘤或動脈化的靜脈瘤;5.既往出過血。Spezlter-Martin評分是公認的判斷是否適合手術的評分標準。評分1-2分兒童AVM適合手術,3分的AVM需要有經(jīng)驗的醫(yī)生手術。4-5分的AVM一般不適合直接手術,可以隨訪觀察,綜合治療或僅做姑息性治療。介入治療1-2級的AVM近年來完全閉塞率有所提升,但缺乏兒童患者的長期隨訪經(jīng)驗。伽馬刀治療兒童AVM的弊端越來越受到重視,近些年持負面報道的個案報道增多,只有一篇有質(zhì)量的文章認為伽馬刀治療有可能減少兒童小型AVM的出血率。最近的一篇文獻的學者試圖從引流靜脈角度論述AVM復發(fā)機理,強調(diào)AVM手術應該處理妥善引流靜脈。如若不然,殘留的引流靜脈會主導形成新的AVM架構(gòu)。無癥狀的兒童海綿狀血管瘤首選觀察,有癥狀的海綿狀血管瘤可以考慮觀察或者手術。大腦半球的海綿狀血管瘤的手術要點是不光要切除海綿狀血管瘤本身,而且要切除臨近受累的腦回。兒童腦干海綿狀血管瘤出血的手術策略應較成人患者積極,特別是血腫邊緣離腦干表面很近的患者如果選擇在亞急性期手術,此時手術對腦干的騷擾較少,更有機會獲得較好的預后。未出過血或者出過血但血腫已完全吸收的兒童腦干海綿狀血管瘤選擇繼續(xù)觀察也有一定的合理性。腦靜脈畸形的常見癥狀是頭痛和癲癇,通常選擇保守治療。靜脈畸形的手術非常特殊。如果癥狀非常嚴重患者確實需要手術,必須經(jīng)驗極為豐富的外科醫(yī)生方能完成。即使這樣,手術的風險還是比較大的。顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征,是一側(cè)面部血管瘤同側(cè)腦膜上動靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。伴有偏癱抽搐綜合征的Sturge-Weber綜合征患兒可以考慮行改良大腦半球切除術或大腦半球離斷手術。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可能發(fā)生自發(fā)顱內(nèi)出血。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。煙霧病在東亞國家高發(fā),且有一定的家族聚集性,遺傳因素可能參與發(fā)病,在女性多發(fā),有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡。兒童煙霧病以缺血癥狀為主要表現(xiàn),尤其在孩子情緒緊張、哭鬧、劇烈運動或進食熱辣食物(過度通氣)等誘發(fā)。近年來兒童煙霧病診療的進步主要體現(xiàn)在兩個方面:1.明確了間接血管吻合治療兒童煙霧病的術后優(yōu)良率高于直接血管吻合;2.強調(diào)了圍手術期處理,如避免急性期手術,避免圍手術期患兒哭鬧,避免術中過度通氣,避免術中低血壓等。這些措施減少了術后不良反應發(fā)生率。3.腦積水是由先天性或后天性因素造成的腦室系統(tǒng)阻塞、腦脊液吸收障礙或分泌過多等原因所致。前囟顱縫未閉的重癥腦積水患者,表現(xiàn)為頭顱巨大,囟門膨出,頭皮靜脈怒張,雙眼呈落日征。顱縫已閉者,表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛,頻繁嘔吐,嗜睡,視乳頭水腫等。進展性的腦積水常常需要分流或神經(jīng)內(nèi)鏡手術治療。嬰幼兒腦外間隙性腦積水是一種特定年齡段的腦脊液產(chǎn)生吸收不平衡,有機會隨著年齡增加逐步吸收穩(wěn)定。臨床醫(yī)生應該注意鑒別,指導家長如何幫助孩子度過這一特殊時期。近幾年腦積水治療的進步主要來自于兩個方面:1.神經(jīng)內(nèi)鏡的普及;2.重新認識到腦室腹腔分流手術在某些類型腦積水中治療中的優(yōu)勢。4.兒童神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管畸形包括無腦兒、腦膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。我們會在其他的科普文章里詳細敘述脊柱裂的組織胚胎性分型,脂肪瘤型脊髓栓系嬰兒肥概念,脊髓神經(jīng)根的漂浮技術,脊柱裂脊髓神經(jīng)根的儲備學說,脊柱裂患者的日常注意事項以及脊柱裂多學科綜合門診等。5.兒童常見的腦腫瘤包括星型細胞瘤,室管膜瘤,髓母細胞瘤,顱咽管瘤,生殖細胞腫瘤等。嬰幼兒腦腫瘤大多表現(xiàn)為頭圍增大,發(fā)育落后甚至倒退,頭痛,嘔吐,抽搐,肢體活動障礙等。大年齡組孩子腦腫瘤的臨床表現(xiàn)和成人相似。CT、MR可以明確診斷,兒童腦腫瘤大部分是可以治療的,有一部分是可以治愈的。近些年來兒童腦腫瘤在某些小兒神經(jīng)外科中心的如下領域取得了較大進步:a.腫瘤全切率和術后生活質(zhì)量;b.化療在低級兒童低級別膠質(zhì)瘤治療中的應用;c.放療及其副反應的規(guī)避;d.髓母細胞瘤的分層治療;e.強調(diào)了腫瘤全切在室管膜瘤治療中的基石作用;f.兒童中線深部腦腫瘤合并腦積水的治療策略。近些年來兒童腦腫瘤在如下領域未能取得明顯進步,僅僅做了一些治療嘗試:a.兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤;b.伴有多層菊型團成分的胚胎性腫瘤。6.小兒難治性癲癇的手術治療。隨著影像技術的發(fā)展,使很多原來找不到病因的癲癇的“病根”變得越來越明朗。癲癇外科的手術適應證也有了明顯的擴展。越來越多的難治性癲癇患兒從手術中受益。迷走神經(jīng)電刺激(VNS)對于藥物難治性癲癇的有效性已被美國FDA認可并應用于臨床。國內(nèi)批準了VNS用于治療藥物難治性癲癇。清華大學等單位研發(fā)了國產(chǎn)的VNS產(chǎn)品并投入臨床使用。VNS治療屬于姑息性治療,目的是使一部分無法根治的患者發(fā)作減少或成程度減輕。7.狹顱癥,顱眶面復雜腫瘤,顱眶面復雜外傷骨性重建,顱骨生長性骨折的早期干預和晚期手術已經(jīng)逐步成熟。個體化的術前設計、術中血回收、固定材料的改良、頭盔的使用和多學科協(xié)作是促使近年來狹顱癥診療進步的幾個因素。8.顱頸交界處畸形,如扁平顱底、Chiari畸形、脊髓空洞癥等受到重視。近年來該領域的有限的進步可能來自于部分神經(jīng)外科醫(yī)生和骨科醫(yī)生的交流協(xié)作。9.顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是兒童很常見的良性病變,目前尚無蛛網(wǎng)膜囊腫的治療指南。絕大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)囊腫可以進行性增大,表現(xiàn)為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對于癥狀性蛛網(wǎng)膜囊腫的患者,應給與相應治療;而對于無癥狀者,是否給予預防性手術治療,目前爭議較大。關于蛛網(wǎng)膜囊腫的如下幾個方面認識在小兒神經(jīng)外科醫(yī)師中接近達成共識:a.蛛網(wǎng)膜囊腫屬于腦脊液分布異常,并非腦積水;b.無癥狀蛛網(wǎng)膜囊腫的自然病史風險可能小于目前任何一種現(xiàn)有的手術治療方案;c.“有癥狀”的病例手術也應該極為慎重選擇。文獻報道,即使是合并有頭痛和癲癇的病例,真正與囊腫相關的可能性低于20%;d.蛛網(wǎng)膜膜囊腫的手術治療應該基于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)溝通。如果腦脊液進入硬膜下腔后大概有15%的病例出現(xiàn)顱高壓而需要分流手術;e.大部分癲癇病例并不能從蛛網(wǎng)膜囊腫剝離術中獲得術后發(fā)作緩解。關于蛛網(wǎng)膜腹腔分流造成的裂隙腦室綜合征并發(fā)癥的治療,已經(jīng)出現(xiàn)了一整套完整的理論體系和治療方法(后面敘述),不再是一個無解的難題。以上幾個疾病譜也是我們每年舉辦的國家級學習班的重點培訓方向。我們希望通過這些培訓能夠更好地讓國內(nèi)的青年神經(jīng)外科醫(yī)生了解小兒神經(jīng)外科領域的基本知識和新進展,推動國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展。2019年01月30日
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤占兒童腦腫瘤的8-10%,可以生長在所有有室管膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi),其中在第四腦室與幕上相比較為常見。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐與頭痛,隨著腫瘤增大壓迫鄰近腦干及小腦,可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語障礙、步態(tài)異常及吞咽、飲水嗆咳等后組腦神經(jīng)癥狀。 第四腦室室管膜瘤:由于腫瘤位于腦室內(nèi),極易阻塞腦脊液循環(huán)通路,常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時,臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。 頭顱CT與MRI對室管膜瘤有診斷價值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影,其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)。在MRI上,T1加權為低、等信號影,質(zhì)子加權與T2加權呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化影,部分為不規(guī)則強化。間變性室管膜瘤在CT與MRI上強化明顯。 手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,對于未能行腫瘤全切除的患者,術后應行放射治療。盡管對室管膜瘤術后放療并未有較統(tǒng)一的認識,但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施,術后放療是必需的,放療宜早。 筆者最近切除一例四腦室及橋小腦角區(qū)巨大間變性室管膜瘤,患兒6歲,以頭痛、嘔吐及步態(tài)不穩(wěn)起病,行CT及MRI示四腦室及CPA區(qū)巨大腫瘤,成功全切,術后神經(jīng)功能完好,無后組顱神經(jīng)及運動感覺功能障礙,現(xiàn)患兒接受放射治療。 預后:影響室管膜瘤預后的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、復發(fā)的速度和年齡等,其中前二者起決定作用。另外一個潛在的重要預后因素是手術切除程度,近全切除組存活率有顯著的提高,50%~60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復發(fā),而次全切除者僅21%。間變性室管膜瘤預后較差,復發(fā)率高,并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低,為25%-40%。2018年04月19日
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦腫瘤,也被稱為顱內(nèi)腫瘤,是顱內(nèi)占位性病變的主要疾病,可見于任何年齡。腦腫瘤雖多見于青壯年,但有研究指出,腦腫瘤在兒童易患的惡性病變中位于第二位,僅次于白血病。 第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院小兒神經(jīng)外科王超博士介紹,近年來,兒童腦腫瘤患者人數(shù)呈現(xiàn)明顯的上升趨勢,且多數(shù)腫瘤呈惡性。 有研究指出,我國新增兒童腦腫瘤患者7000~8000名/年,其中其中70%~80%的患兒腫瘤呈惡性。也有數(shù)據(jù)表明,兒童腦腫瘤發(fā)病高峰時間為5~8歲,男孩略多于女孩。 王超博士介紹,發(fā)病年齡越小的兒童腦腫瘤患兒,發(fā)病速度越快,腫瘤惡性程度越高。因此,家長一定要充分了解兒童腦腫瘤患兒的常見致病因素及早期癥狀,以期能夠早日治療,使患兒獲得較好的預后。 那么,哪些因素可能導致兒童腦腫瘤呢?王超博士介紹如下: 一、飲食污染?,F(xiàn)如今,很多的飲食中都含有防腐劑、色素、香料、增稠劑等添加劑,其中不乏可能致病的成分,成年人代謝強或許能通過代謝排毒,但是兒童肝腎能力較弱,難以通過代謝等排除毒素,毒素在體內(nèi)堆積容易引發(fā)惡性病變。 二、電磁輻射。電視、冰箱等家用電器,包括電腦、手機等都或多或少的存在輻射,兒童長時間處于電磁輻射中,是極不利于身體健康的。 三、病毒感染。懷孕期婦女乃至嬰兒出生時間較短時,如果受到EB病毒、乳頭狀病毒感染,可能導致體內(nèi)病變。 四、濫用藥物。錯誤用藥、過度用藥、隨意用藥等不夠嚴謹?shù)挠盟?,都可能對嬰兒造成難以預估的傷害。 了解可能導致兒童腦腫瘤的原因有助于預防疾病;適當了解兒童腦腫瘤患兒的癥狀表現(xiàn)則有助于早日排查、治療。 那么,兒童腦腫瘤早期癥狀表現(xiàn)有哪些呢? 王超博士介紹,視力變化是兒童腦腫瘤患兒最為常見的癥狀表現(xiàn)。有研究指出,約有50%的兒童腦腫瘤患兒會出現(xiàn)視力減退;約有25%的患兒由于腫瘤使得顱內(nèi)壓升高,出現(xiàn)復視。 此外,關于兒童腦腫瘤患兒的常見癥狀,王超博士介紹如下: 一、嘔吐。兒童腦腫瘤患兒出現(xiàn)嘔吐癥狀的概率約為73%~94%,嘔吐多為噴射性,常伴有頭暈、頭痛、惡心及頸僵直是兒童腦腫瘤患兒最常見癥狀之一。 二、頭痛。兒童腦腫瘤患兒由于腫瘤導致顱內(nèi)壓增高,使得患者出現(xiàn)頭痛癥狀,兒童腦腫瘤患兒的頭痛癥狀嚴重時可伴有嘔吐和頭部出汗。 三、頭顱增大。兒童腦腫瘤患兒發(fā)生頭顱增大的幾率約為50%,多見于嬰幼兒。 四、走路不穩(wěn)。兒童腦腫瘤患兒如果腫瘤位于后顱窩會累及或壓迫小腦蚓部、小腦或腦干,表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)偏斜,伴有持物不準不穩(wěn)、眼球震顫等。 “此外,對眼或斗雞眼、癲癇發(fā)作、斜頸、身材矮小或肥胖、性早熟、發(fā)燒及意識或精神異常、皮膚咖啡色素斑、多飲多尿、頸部抵抗等,也可能是由于兒童腦腫瘤所致,需要家長給予足夠的重視。”王超博士補充道。 王超博士提醒:兒童腦腫瘤作為小兒惡性疾病之一,會對患兒生長、發(fā)育造成極為嚴重的影響,甚至能夠?qū)е潞⒆釉缲?,因此家長一定要重視,做好預防,如果不幸患病,一定早做治療。 本文系王超醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月13日
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徐永革主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 線上診療科 從臨床上發(fā)現(xiàn),兒童也是腦腫瘤患者人群之一。目前針對顱內(nèi)腫瘤發(fā)病原因并不明確,由于對其癥狀不是很了解,造成延誤治療。那么小孩為什么會患有腦腫瘤呢?兒童顱內(nèi)腫瘤和成人相比有其特殊的表現(xiàn)形式,家長可以及時掌握孩子的癥狀,能做到協(xié)助醫(yī)生及早發(fā)現(xiàn)和及早治療。兒童腦瘤可發(fā)生在任何年齡,一般的發(fā)病高峰為5到8歲,即在學齡前后發(fā)病較多。男孩患兒童顱內(nèi)腫瘤要稍微多于女孩,比例約為1.3∶1。有的腫瘤多數(shù)發(fā)生在男孩,如松果體區(qū)生殖細胞瘤和畸胎瘤。小孩腫瘤的部位與成人不同。成人2/3以上發(fā)生在大腦半球,而小兒則半數(shù)發(fā)生在后顱窩小腦和腦干以及中線部位(鞍區(qū)及第三腦室)。成人最常見的良性腫瘤如腦膜瘤、垂體瘤和聽神經(jīng)瘤在兒童期很少見,而兒童神經(jīng)膠質(zhì)瘤高達70%。兒童腦腫瘤無疑對孩子傷害非常大,影響著孩子的生長發(fā)育,如果患者對兒童腦腫瘤治療還有疑問,可以直接在線咨詢或者電話咨詢進行了解。2013年12月14日
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦腫瘤是兒童時期最常見的實體腫瘤,在人群中的年發(fā)生率為1/100000左右,在小兒惡性疾病中的發(fā)病率僅次于血液病。近些年來,兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤已經(jīng)成為兒童腫瘤類疾病第一位死因。兒童腦腫瘤每個年齡段均可發(fā)病,其高發(fā)年齡為5-8歲。小兒顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位以中線部位為主,常常會合并腦積水。常見腫瘤包括小腦星形膠質(zhì)細胞瘤,髓母細胞瘤,室管膜瘤,腦干膠質(zhì)瘤,視路膠質(zhì)瘤,生殖細胞瘤和脈絡從乳頭狀瘤等。兒童腦腫瘤的發(fā)病原因是多因素的,是與遺傳相關性最小的腫瘤之一。目前還沒有完全預防腦腫瘤的方法。小兒腦腫瘤的臨床表現(xiàn)特點: 小兒腦腫瘤有其自身及機體生理的特點,因此在小兒腦腫瘤的治療上也有其獨特之處。小兒腦腫瘤發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)大多是非特異性的,確診時往往腫瘤往往已經(jīng)較大。但由于兒童本身的恢復能力較成人強,并非都是不治之癥,此時切記病急亂投醫(yī),為了取得良好的療效,綜合的積極治療是重要的。顱內(nèi)高壓癥狀:較大年齡段兒童可有反應遲鈍,視力下降和/或頭痛主訴。小年齡組患兒嘔吐是早期且常常是唯一癥狀,有的患兒嘔吐后仍有較好的食欲,仍能進食,到后期才表現(xiàn)為嘔吐加劇,進食減少,體重減輕。嬰兒不會述頭痛,主要表現(xiàn)前囟飽滿,頭圍增大。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力減退。腫瘤局灶癥狀: 1.肢體癱瘓常見于大腦半球腫瘤。 2.癲癇發(fā)作:見于大腦半球腫瘤,且多為生長較為緩慢的低度惡性腫瘤,呈局灶性或全身性發(fā)作。 3.共濟失調(diào):步態(tài)蹣跚,常伴有眼球震顫,多見于小腦腫瘤。 4.視力減退和視野缺損:顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經(jīng)萎縮和視野缺失。5.下丘腦和垂體功能障礙:鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤以及其他部位的生殖細胞腫瘤可引起矮小,性早熟,尿崩癥或肥胖等癥狀。小兒腦腫瘤的檢查:頭顱影像學檢查是進一步確診的關鍵。CT能幫助大部分患兒明顯診斷,尤其是顯示腫瘤的鈣化情況。后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾,CT清晰度不如核磁共振成像(MRI)。通常情況下磁MRI較CT成像更清晰,有鮮明的腦內(nèi)解剖顯示,因而對中線結(jié)構(gòu)和后顱窩病變的診斷優(yōu)點突出,但對鈣化和骨質(zhì)的顯示不如CT。需要說明的是核磁共振利用的磁場進行診斷,并不是利用放射線,所以不用擔心寶寶的射線問題。其他的常見檢查包括生殖細胞腫瘤的甲胎蛋白,癌胚抗原,促絨毛膜性腺激素檢測等。小兒腦腫瘤的治療:每種腫瘤的治療方法都不一樣,比如兒童的小腦毛細胞型星形細胞瘤和幼兒的脈絡從乳頭狀瘤手術全切即可達到治愈的目的;而單純生殖細胞瘤手術并不是首選,放化療有時就可以達到治愈目的。室管膜瘤的治療應該以手術為主,放化療的作用比較有限,即使放療通常建議局部放療為主;髓母細胞瘤則要求盡可能的手術全切,術后還要結(jié)合放化療。顱咽管瘤的治療則爭論多多,有的學者主張單純盡可能手術全切,有的學者主張術后結(jié)合放療,國外的部分學者主張大部切除(他們認為生活質(zhì)量更為重要,復發(fā)即再次手術)。手術治療治療原則包括: 1.可切除的病例,盡可能全部切除腫瘤 2.對不能全切者,盡可能做到最大限度地切除腫瘤以解除對顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)的壓迫,包括恢復正常腦脊液循環(huán)緩解顱內(nèi)高壓等,同時為后期放療、化療創(chuàng)造條件。 3.對切除的腫瘤進行病理學診斷。 4.彌漫性病變可考慮先行活檢在決定下一步治療方案。目前的手術機器人活檢(無框立體定向活檢)已經(jīng)非常成熟。 5.腦干及重要功能區(qū)手術需要術中電生理監(jiān)測。目前腦干低級別膠質(zhì)瘤手術治療和化療進步很大,患兒有機會長期生存。腦干彌漫性膠質(zhì)瘤治療效果差。放射治療原則:手術以后的常見輔助治療,主要用于手術無法全切或術后復發(fā)者。三歲以下的患兒應盡可能避免放療。生殖細胞瘤,放療為主要治療方法,結(jié)合化療可以減少復發(fā)率,控制放療劑量。非生殖細胞瘤生殖細胞腫瘤直徑小于3.5cm,可以直接手術,術后根據(jù)病理情況選擇放化療;直徑大于3.5cm可以先試行化療,如果縮小,手術變得簡單一些,術后根據(jù)病理選擇放化療,如果未縮小,只能勉強手術?;瘜W治療:原則上用于惡性腫瘤術后與放療協(xié)同進行,也用于惡性腫瘤復發(fā)者的治療。對于患有髓母細胞瘤和生殖細胞腫瘤的小朋友輔助化療可以減少腫瘤復發(fā)率,有助于控制放療劑量。巨大的髓母細胞瘤和非生殖細胞瘤生殖細胞腫瘤在手術前可考慮先行化療1-2個療程,腫瘤縮小后再行手術切除,術后再放化療。我們把這種方法叫作”三明治“療法。靶向治療:對于一部分腫瘤有很好的前景。2013年04月18日
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