一概述?體位性心動過速綜合征(Posturalorthostatictachycardiasyndrome,POTS)是常見的直立不耐受類型，在維持直立時因自主神經反應異常而引發(fā)一系列癥狀，包括頭暈目眩、頭痛、視物模糊、全身無力、疲勞、心悸、意識模糊、焦慮、惡心、呼吸困難或暈厥。特點是直立不耐受癥狀，伴心動過速而無血壓降低。二直立后反應?正常的直立后反應?—人類是唯一直立行走的動物，為對抗直立后重力反應，避免血液在重力作用下過度往腹部和下肢流動，需要人體進行充分的協(xié)調，包括足夠肌肉力量、穩(wěn)定的骨架、良好的平衡和心血管自主功能調節(jié)。??自主神經系統(tǒng)是維持直立反應的重要調節(jié)中樞。直立時處于頸動脈竇和主動脈弓的壓力感受器的收到的壓力刺激減弱，自主神經系統(tǒng)通過增加心血管交感神經興奮，抑制心臟副交感神經。交感神經興奮，促進腎上腺素分泌，從而促進外周血管收縮，增加心率和心肌收縮力；副交感神經抑制引起心臟迷走神經張力降低，從而提高心率；“骨骼肌泵”對直立耐受也很重要，下肢和腹部肌群有節(jié)律地收縮可以擠壓容量血管，促進靜脈回流增加回心血量。以上機制共同起效，維持直立后心輸出量增加，保證人體腦及其他器官的灌注充足。?在體位性心動過速綜合征患者中，以上一種或多種機制出現(xiàn)異常，從而導致患者在直立后出現(xiàn)直立不耐受的癥狀伴心動過速。其中原因包括：低血容量、神經內分泌功能障礙、自主神經功能障礙和自身免疫異常等，同一患者可能存在多種機制異常。三發(fā)病率??體位性心動過速綜合征以年輕女性患者為主，其中男女比例為1:5。一項大型橫斷面調查顯示，約半數(shù)患者的首發(fā)癥狀在青春期前。目前估計其發(fā)病率為0.1%-1%。四癥狀體位性心動過速綜合征直立不耐受癥狀在站立時出現(xiàn)，坐下或平臥后可緩解。典型直立不耐受癥狀包括頭暈目眩、頭痛、心悸、視力減退或模糊、暈厥前兆、注意力不集中等。很多患者還可能有與體位變化無關的非直立癥狀，包括焦慮、乏力、靜息或夜間心悸、肢端發(fā)紺、胸痛、惡心、腹脹感、便秘、腹瀉、腹痛、頭痛、注意力不集中、暈厥、視物模糊、口干、眼干、足冷、肢體麻刺感、皮膚潮紅或尿頻等。有部分患者可能沒有明顯的自覺癥狀。五治療治療策略為增加血管容量、身體鍛煉、改善生活方式和穿加壓衣物來改善癥狀。嚴重的病例需要藥物治療。一般治療策略?—?對于大多數(shù)患者，建議增加水和鹽攝入量、制定運動方案并針對性改善生活方式。1增加水和鹽攝入?—?成人患者鼓勵飲水量達到3L/天，鹽攝入量為8-12g/天。鈉源包括口服補液鹽、食鹽、運動電解質泡騰片、運動飲料和某些湯品。?最常用的補充水和鹽的方式是口服補液鹽，兒童一般每天飲用口服補液鹽配伍的鹽水達到30ml/kg.d，并鼓勵多飲水，療程2月以上。如果患者不接受口服補液鹽，可以用咸檸檬泡水等類似飲料替代，但不鼓勵引用大量含糖飲料、有興奮添加劑的運動飲料和碳酸飲料、茶飲或咖啡飲料。2有氧運動?—?推薦避開直立位的遞增式有氧運動鍛煉對改善癥狀有益。很多患者雖不耐受直立位運動，但可以開始半臥位運動項目，例如，躺式自行車、劃船機或泳池游泳，臥位瑜伽等。患者的運動康復應包括下肢抗阻力量訓練，這有助于減少靜脈淤血。但盡可能減少頻發(fā)體位變動的運動如仰臥起坐等。?3生活方式管理?—?制定規(guī)范的行為和生活作息管理有助于減少全身性非直立癥狀?！袢绻赡褪?，不要長時間臥床休息，夜間提高枕頭高度；●通過咨詢和認知行為療法來緩解焦慮和功能性癥狀；●培養(yǎng)良好習慣，以減少誘因，例如進行加壓訓練，訓練繃緊下肢肌肉、交叉雙腿和切換重心等增強骨骼肌泵力量，促進靜脈回流，有助于緩解癥狀；●改善睡眠質量，按時就寢和起床、白天不要躺在床上消磨時間、睡前放松，營造促進睡眠環(huán)境；?附加治療?—?如果患者存在重度癥狀，或者是一般治療后仍有癥狀，可考慮加壓襪和束腹帶或藥物等強化附加治療。?4加壓襪和束腹帶?—人體內臟血管床包括大量的血液，其有血液容量高，血管順應好的特點，通過這些特殊加壓穿戴可以減少下肢或內臟血管床的靜脈淤血，從而改善癥狀。最常用的是高腰加壓襪/加壓連體襪（一般要求高度達到腰部，成人的壓力30mmHg）；束腹帶（成人壓力10mmHg）。但加壓襪需要包住腰部，在熱天難以穿戴，兒童患者接受度很差；束腹帶一般實用性更好。?5藥物-否使用藥物取決于癥狀的嚴重程度和其他治療的效果。我們一般起始給予小劑量然后緩慢調整，大部分患者藥物治療效果滿意，少部分患者可能需要嘗試幾種藥物治療方法。米多君–米多君是α腎上腺素能受體激動劑，可收縮小動脈和靜脈容量血管，從而減少血液淤積應在早晨、中午直立位使用，但注意是少數(shù)患者服藥后可能在平臥位出現(xiàn)高血壓，因此不建議在睡前服用，服藥后3小時盡可能避免平臥。氟氫可的松–進腎臟對鈉的重吸收而暫時擴張血管內容量，并通過提高外周血管α腎上腺素能受體對循環(huán)兒茶酚胺的敏感性而增加外周血管阻力。伊伐布雷定-有助于降低心律，改善癥狀。β受體阻滯劑–可抑制心率升高，最常用的是普萘洛爾和美托洛爾。六預后?大多數(shù)患者癥狀治療后癥狀改善。前瞻性研究顯示，隨訪1年大多數(shù)患者的直立不耐受癥狀改善，1/3以上患者直立傾斜試驗陰性。但體位性心動過速綜合征為慢性病，部分患者可能間歇出現(xiàn)癥狀加重。一項調查顯示，502例患者隨訪5.4年，19%癥狀完全緩解，51%稱癥狀有改善但仍有癥狀，16%稱癥狀間歇性發(fā)作。