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王正昕主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 普外科 按照我二十余年的肝移植診療經驗結合國內國際的專家共識來看，我們傾向于膽道閉鎖首選一期葛西手術。當然葛西手術效果不佳的患兒需要盡快考慮配型并做好移植術前的營養(yǎng)補充、疫苗接種、倫理準備及手術費用還有申請救助基金。兒童肝移植療效最好的是日本和我國臺灣地區(qū)，他們平均移植年齡在3歲左右，我與各位兒童肝移植移植專家和膽道閉鎖專家均有過多次溝通，具體原因如下：（1） 未葛西的患兒移植時全身情況已經很差，此時手術風險會大大提高，另外，孩子年齡小，術后并發(fā)癥發(fā)生率也會增加，這一點是國際共識（2） 盡管移植術后很多孩子會表現(xiàn)出“追趕同齡兒”生長的特點，但術后早期激素的使用及長期免疫抑制劑的應用，會增加孩子感染的風險及代謝方面并發(fā)癥（3） 指南推薦嬰幼兒在生后1歲內要完成基本疫苗接種，生后6個月的接種項目較多，如果過早手術，術后服用免疫抑制劑，會影響一些減毒活疫苗的接種，那么移植術后長期處于免疫抑制的孩子暴露在環(huán)境中的敵人（病毒和細菌）面前的風險也更大綜上，我推薦先葛西后移植的序貫療法，從長遠的角度來說，更適合膽道閉鎖的孩子，建議各位家長不要盲從，不要聽信網上的流言。把孩子養(yǎng)大些再來！放心，我們不會跑！引用我們華山醫(yī)院感染科主任張文宏教授的話來說，哪有什么歲月靜好，不過是“有人”替你負重前行，而我們團隊就是那個人！2020年03月11日
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王俊主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖，是一種肝內外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個月內不接受治療，就會出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進行肝移植手術，否則會在1歲左右失去生命。葛西手術是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術都有效嗎？為此，好大夫在線邀請了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細胞病毒感染和機體的免疫性炎癥反應有關系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學界還存在爭議，因此目前統(tǒng)稱為膽道閉鎖。產檢時能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對于這樣的疑問，王教授表示，很難通過產檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細，只有1-2mm，B超無法區(qū)分是正常的膽道結構還是閉鎖的膽道結構，所以膽道閉鎖很難通過產檢判斷。膽道閉鎖手術方案的制定，要依據膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過切除閉鎖膽道和膽道重建手術，效果就非常好。如果孩子是肝內膽道閉鎖，最好在60天之內就做葛西手術。實際上葛西手術是一個姑息性手術，只能部分緩解病情而不能根治，且只對于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內沒有正常的膽道結構，但是部分患兒中在肝臟內存在一些毛細膽管，通過手術把閉鎖段和肝門部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時間推移，膽汁分泌增多，毛細膽管可能會不同程度的較原來有所擴張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術后，雖然黃疸會慢慢退掉，但是肝功能指標一直不正常，表明葛西手術在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進程會持續(xù)進行，只是或早或晚的時間問題。對這部分患兒來說，肝移植是或早或晚必須考慮的問題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術完全無效，術后黃疸根本就不退。對于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個月，最好在一歲之內就進行肝移植，否則就會有生命危險。2015年04月04日67328
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