兒童內八字在門診接診過程中，許多父母告訴醫(yī)生自己孩子走路表現為“內八字”，快跑時容易摔跤。在就診過程中多家醫(yī)院就診后建議大多是“觀察、改變坐姿、定期復查”等?！皟劝俗帧逼鋵嵤莾和P節(jié)韌帶松弛、坐姿不良、股骨頸前傾角增大等原因導致。下面就兒童走路“內八字”做簡短的科普，希望可以幫助更多的小朋友。1.什么是“內八字”呢？ 兒童在行走的過程中，單側或者雙側下肢內旋，腳尖內扣，就是“內八字”（圖1）。圖1 “內八字”示意圖2．哪些原因會導致小孩出現“內八字”呢？（1）坐姿不良 最常見的坐姿不良就是孩子長期跪坐或者“W”坐（圖2）。不良坐姿主要通過影響兒童股骨頸前傾角的生理變化進而影響關節(jié)穩(wěn)定性，且前傾角越大，往往“內八字”表現更明顯。圖2 異常坐姿（2）關節(jié)韌帶松弛 指關節(jié)的活動較正常大，可表現為全身多個關節(jié)韌帶松弛，如膝關節(jié)反張、肘關節(jié)過伸、平足等（圖3）。與人體雌激素水平較高所致，輕微的韌帶松弛，孩子主要表現身體柔軟，通常隨著年齡增加這種關節(jié)韌帶松弛情況會逐漸改善。圖3關節(jié)韌帶松弛外觀（3）其他原因 小腿的內旋（圖4）、足部的內收等也可以導致“內八字”。圖4 小腿內旋示意圖3.什么是股骨頸前傾角呢？ 股骨頸前傾角（FNA）是指股骨頸軸面與股骨干軸面之間的夾角，即股骨頸軸與股骨內外髁最低點連線之間的夾角（圖5）。圖5 股骨頸前傾角示意（FNA）跪坐或者“W”坐，可以影響兒童股骨頸前傾角的生理變化，兒童生理性（圖6）前傾角在出生時最大，隨年齡增長，成年后穩(wěn)定在12-15°。圖6兒童前傾角的生理性變化規(guī)律4.怎樣簡單檢查股骨頸前傾角呢？可以簡單的進行體格檢查，被檢查者俯臥于檢查床，一腿伸直，被檢查腿伸髖屈膝90°，保持大轉子與檢查床平行，此時小腿軸線與垂直線間的夾角就是股骨頸前傾角（圖7）。股骨頸前傾角越大，說明股骨頸越往外扭轉。圖7 前傾角體檢示意圖5.為什么前傾角越大，反而“內八字”更嚴重呢？髖關節(jié)是人體最大關節(jié)也是最核心的關節(jié)，人體在站立行走時，股骨頭和髖臼間會自動適應最佳對合關系。前傾角增大時，人體會自然通過內旋下肢來達到頭、臼間最佳對合關系；所以，前傾角增大時，在仰臥位時下肢、足尖外旋；但是，在走路時反而會表現為內八字（圖8）。圖8 “內八字”形成原因6. “內八字”需要怎樣干預呢？ 就先剛開始說的那樣，雙側對稱的“內八字”，建議孩子走路避免快跑，免得摔跤；建議改變坐姿，避免跪坐，“W”坐姿，可以改用盤腿坐姿（圖9）；有人提出鞋子反穿，支具治療，一般可以不用；平足可以平足墊干預。如果是病理性改變，通過矯正坐姿等不見好轉，家屬即孩子有改變外觀要求，可以進行骨性截骨，股骨去旋轉、小腿脛腓骨去扭轉手術等治療。圖9 盤腿坐姿兒童走路“內八字”，需要父母多關注，如果出現了這種情況，需要專科就診。異常的“內八字”可以導致骨性關節(jié)炎早發(fā)生等。出現“內八字”，需要早發(fā)現、早干預。注：[1] 部分圖片來自網絡。[2] Ruwe t.The journal of bone and joint surgery, 1992,820-830.[3] Weiner D. S. Journal of Computer Assisted Tomography, 1979 ,3(2), 293.

兒童髖關節(jié)滑膜炎 兒童髖關節(jié)滑膜炎又叫髖關節(jié)急性一過性滑膜炎（acute transiert synovitis of the hip），它是一種原因不明的無菌性滑膜炎癥及關節(jié)積液【1】。發(fā)病機制 關節(jié)囊的內層,有一層很薄的組織,即滑膜：在正常情況下,滑膜能分泌很少量的圖1液體,主要作用是使關節(jié)面在活動時更滑潤,好像機器里加潤滑油一樣。當關節(jié)（）內部存在某種刺激物的時候,不論是細菌性,物理性或是化學性的刺激物,滑膜就會首先發(fā)生反應,引起充血和水腫,并且滲出液體,使關節(jié)囊膨脹,表現出關節(jié)腫脹。它是一種原因不明的無菌性滑膜炎癥及關節(jié)積液，發(fā)病年齡以學齡前較多，發(fā)病前多有上呼吸道感染及劇烈活動史。圖1 髖關節(jié)大體解剖情況臨床癥狀 可見患肢跛行，患兒不愿站立行走，主訴髖或膝關節(jié)疼痛。骨盆向患側傾斜，患肢假性變短在2厘米以內，腹股溝壓痛，輕度腫脹，髖關節(jié)屈曲、內收、旋轉等有抵抗，“4”字試驗陽性。重者髖關節(jié)屈曲攣縮試驗陽性，患肢置于外展外旋位。部分患兒表現為雙側下肢活動受限。輔助檢查 目前多行髖關節(jié)X線檢查，可見髖關節(jié)關節(jié)囊不同程度膨脹，但無骨質破壞；也可行B超檢查，因為超聲無輻射可以多次檢查，同時可以看清關節(jié)腔積液量，可作為積液復查的檢查手段；最為可靠的檢測可行髖關節(jié)MRI檢查（圖2），該檢查可以多層次看清滑膜情況，了解關節(jié)腔情況。圖2 髖關節(jié)滑膜炎MRI診斷 結合查體及輔助檢查一般不難診斷。鑒別診斷引起患兒下肢疼痛活動受限疾病還有髖關節(jié)感染（細菌性、病毒性、特異性感染等）、類風濕等結締組織性疾病及兒童骨科少見的兒童無菌性股骨頭壞死及股骨頭骨骺滑脫等疾病。治療 兒童髖關節(jié)滑膜炎為自限性疾病，一般情況患兒可臥床休息制動2-4周即可自愈，若不見好轉可行牽引治療，在期間可行理療，熱敷關節(jié)部位加快積液吸收。不建議行關節(jié)積液穿刺抽吸，可加重刺激的同時增加感染風險，是否行關節(jié)鏡治療各家見解不一。注：【1】實用小兒骨科學第二版， 潘少川 主譯，人民衛(wèi)生出版社，2005，57.

兒童成骨不全1.什么是成骨不全呢？ 成骨不全( Osteogenesis imperfecta，OI)又叫脆骨病、先天性發(fā)育不全、瓷娃娃、原發(fā)性骨脆癥、骨膜發(fā)育不良，是一種主要侵犯骨骼系統(tǒng)的罕見的先天性結締組織疾病，存活嬰兒發(fā)病率約為1/10000 - 1/25000，男女比例接近，可累及眼、耳、皮膚、牙齒等器官；其特點為年少時易骨折長骨畸形、關節(jié)松弛、牙釉質發(fā)育不全、藍鞏膜、耳聾、脊柱側彎，身材矮小等。本病具有家族性和遺傳性但也有少數為散發(fā)病例[1,2]（圖1）。圖1 骨折后畸形愈合后大體圖片2.成骨不全癥分型？ 目前臨床應用最廣的為 Sillence分型: Ⅰ型: 最為輕微,無肢體變形；Ⅱ型為圍產期致死型; Ⅲ型存在嚴重長骨畸形；Ⅳ型介于Ⅰ和Ⅲ之間，85%為Ⅰ型及Ⅱ型,根據嚴重程度不等,臨床表現差距較大[3]。3.成骨不全發(fā)病機制？ 目前大多數 OI 患者系常染色體顯性遺傳，因主要為COL1A1 /2、IFITM5 基因突變導致 mRNA 的合成減少，導致翻譯的Ⅰ型膠原蛋白數量減少，而Ⅰ型膠原的存在對三螺旋的形成至關重要，導致基因表達產物錯誤，翻譯出的蛋白質結構紊亂，而讓骨外膜表達錯誤[4,5]。4.成骨不全的診斷？ 有陽性家族史同時伴有脆性骨折、藍鞏膜、咖啡斑等（圖2，3）典型臨床特征的患者不難診斷，行X線檢查就可以診斷；然而在輕度骨骼改變但沒有OI 骨骼外部特征的兒童中，很難在臨床上建立診斷，需要行基因檢測才能做出診斷。OI 患者目前無根治方法，患兒較早出現出現骨折，目前可行產前篩查。 圖2 牙釉質發(fā)育不全圖3 藍鞏膜5.成骨不全的治療？ OI 的治療目前國際國內還沒有統(tǒng)一標準。OI 患者具有反復或自發(fā)性骨折，臨床上畸形愈合多見。保守石膏治療，可延長髓內釘（圖4）的應用可以減少骨折次數及維持長骨功能?；斡虾笮薪毓浅C形治療有益于患者日?；顒?。圖4可延長髓內釘矯形治療股骨畸形雙膦酸鹽是治療 OI 目前最主要的藥物，已經被證明可以減少骨折后的骨痛，可以改善肌力，提高骨密度，同時降低再次骨折風險，需要持續(xù)治療2年左右，每次間隔2-4個月；在藥物降低骨折風險的同時配合保守治療或者矯形手術，可提高患兒生活質量；目前的基因治療，骨髓移植可能是新的治療方向[6,7]。［1］Willing MC，Pruchno CJ，Atkinson M，et al．Osteogenesis imperfecta type I is commonly due to a COL1A1 null allele of type I collagen.American Journal of Human Genetics,1992,51 ( 3) : 508．［2］Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:85–100.［3］Sillence DO,Senn A,Danks D M.Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta.Journal of Medical Genetics,1979,16 ( 2) : 101．［4］Barnes A M,Carter E M,Cabral W A,et al.Lack of Cyclophilin B in Osteogenesis Imperfecta with Normal Collagen Folding．N Engl J Med，2010，362( 6) : 521．［5］Takagi M，Matsushita M，Nishimura G，et al．Osteogenesis imperfecta IIC caused by a novel heterozygous mutation in the Copropeptide region of COL1A1．Human Genome Variation，2014,1: 14025．［6］Chang Ho Shin, Doo Jae Lee, Won Joon Yoo, In Ho Choi, Tae-Joon Cho.Dual Interlocking Telescopic Rod Provides Effective Tibial Stabilization in Children With Osteogenesis Imperfecta. Clin Orthop Relat Res ,2018, 476:2238-2246.［7］Glorieux F H， Bishop N J， Plotkin H， et al． Cyclic Administration of Pamidronate in Children with Severe Osteogenesis Imperfecta． New England Journal of Medicine， 1998， 339( 14) : 947-52．