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仇黎生
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永存動(dòng)脈干科普知識(shí)
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胎兒永存動(dòng)脈干畸形簡(jiǎn)介
一、概述永存動(dòng)脈干(PTA),又稱共同動(dòng)脈干(CAT),是一種罕見的紫紺型先天性心臟畸形,占兒童先天性心臟病的1%~4%。PTA的病因是,由于胚胎發(fā)育缺陷,未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈,只留下共同的動(dòng)脈干,由這條動(dòng)脈干再分出冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈,且只有一組半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室連接正常,最常見的是同時(shí)伴有高位室間隔缺損(圖1)。圖1.永存動(dòng)脈干示意圖PTA患者的臨床表現(xiàn)差異較大,臨床癥狀取決于心臟畸形的程度、共同動(dòng)脈瓣反流的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)的相對(duì)阻力大小。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是診斷PTA的主要依據(jù)。二、分類根據(jù)肺動(dòng)脈分支的起源,分為以下四型。圖2永存動(dòng)脈干分類示意圖Ⅰ型動(dòng)脈干部分分隔,肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端,此型常見,約占48%;Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近,起源于共同動(dòng)脈后壁,約占29%;Ⅲ型左、右肺動(dòng)脈分別起源于共同動(dòng)脈干兩側(cè),約占11%;Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失,肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈,約占12%。目前此型不歸屬PTA。三、病理生理PTA患者通過共同動(dòng)脈的血,氧含量較正常人減低。在進(jìn)入共同動(dòng)脈之前,來(lái)自右心室的靜脈血和來(lái)自左心室的動(dòng)脈血混合在一起,混合血的一部分進(jìn)入主動(dòng)脈供應(yīng)全身,產(chǎn)生紫紺(皮膚、口唇、甲床呈藍(lán)色)和杵狀指。另一方面,共同動(dòng)脈干的肺動(dòng)脈部分得到比主動(dòng)脈多的血液,因?yàn)榉窝h(huán)的壓力比體循環(huán)壓力低,故血液容易流入,導(dǎo)致肺內(nèi)血流量增多,肺內(nèi)血管被過多的血流損傷,進(jìn)而肺內(nèi)血管壓力增高,肺的血流減少,而到全身的血量增加。隨著到全身的血液攜帶的氧量減少,紫紺變得更嚴(yán)重。根據(jù)程度不同,患者出現(xiàn)的癥候群有所不同,包括紫紺、疲勞、心慌、多汗、皮膚發(fā)涼、呼吸困難和心力衰竭等。四、咨詢要點(diǎn)1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)永存動(dòng)脈干,建議終止妊娠。2.對(duì)堅(jiān)持繼續(xù)妊娠者,要更仔細(xì)觀察是否伴有其他畸形,同時(shí)羊水穿刺染色體及基因芯片檢查。如果發(fā)現(xiàn)有羊穿結(jié)果異常,建議終止妊娠。3.分娩時(shí)要有兒科醫(yī)生在場(chǎng),做好搶救準(zhǔn)備,及時(shí)轉(zhuǎn)入兒科治療。4.多數(shù)出生的永存動(dòng)脈干患兒有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,出生后早期死亡。一旦確診,及早手術(shù)治療。
竇肇華醫(yī)生的科普號(hào)
永存動(dòng)脈干
?永存動(dòng)脈干是指僅一根大血管起源于心臟的疾病。主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈都起源于這根血管的上升部分。該病常伴有室間隔缺損。單個(gè)半月瓣含有3-6個(gè)瓣尖,并可能關(guān)閉不全。永存動(dòng)脈干的不同亞型與肺動(dòng)脈的分支模式有關(guān)。主動(dòng)脈容納左、右心室輸出的混合血,因此而出現(xiàn)紫紺,若肺血管阻力低及肺血流量過多,則可能是輕度紫紺。在這種情況下,紫紺可能不易察覺。
付朝杰醫(yī)生的科普號(hào)
你好!永存動(dòng)脈干一型術(shù)后4年了,肺動(dòng)脈狹窄壓差40,要不要緊
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