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北京大學第三醫(yī)院

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疾?。? 小兒腎病
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兒童狼瘡性腎炎的病理分型和治療原則（一）狼瘡性腎炎（LN）的診斷和病理表現：1.狼瘡性腎炎的診斷：在確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的基礎上，患兒有下列任一項腎受累表現者即可診斷為狼瘡性腎炎：（1）尿蛋白檢查滿足以下任一項者：1周內3次尿蛋白定性檢查陽性；或24h尿蛋白定量>150mg；或尿蛋白/尿肌酐>0.2mg/mg，或1周內3次尿微量白蛋白高于正常值；（2）離心尿每高倍鏡視野紅細胞>5個；（3）腎小球和（或）腎小管功能異常；（4）腎穿刺組織病理活檢異常，符合狼瘡性腎炎病理改變。2.狼瘡性腎炎臨床分型：（1）孤立性血尿和（或）蛋白尿型；（2）急性腎炎型；（3）腎病綜合征型；（4）急進性腎炎型；（5）慢性腎炎型；（6）腎小管間質損害型；（7）亞臨床型：系統(tǒng)性紅斑狼瘡兒童無腎臟損害臨床表現，但存在輕重不一的腎臟病理損害。3.狼瘡性腎炎腎臟病理分型：中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組制定的兒童狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）腎臟病理標準是以國際腎臟病學會和腎臟病理學會（ISN/RPS）2003年版本作為參照標準。（1）腎小球病理變化：I型：輕微系膜性狼瘡性腎炎。光鏡下腎小球正常，但免疫熒光和（或）電鏡可見系膜區(qū)免疫復合物沉積。Ⅱ型：系膜增生性狼瘡性腎炎。光鏡下可見單純系膜細胞不同程度增生或伴有系膜基質增多，伴系膜區(qū)免疫復合物沉積；免疫熒光和電鏡下可見少量上皮下或內皮下免疫復合物沉積。Ⅲ型：局灶性狼瘡性腎炎。分活動性（A）或非活動性（C）病變，呈局灶性(受累腎小球<50％)節(jié)段性或球性的腎小球內增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月體形成，典型的局灶性的內皮下免疫復合物沉積，伴或不伴有系膜改變。Ⅲ(A)：活動性病變：局灶增生性狼瘡性腎炎。Ⅲ(A/C)：活動性和慢性病變：局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎。Ⅲ(C)：慢性非活動性病變伴有腎小球硬化：局灶硬化性狼瘡性腎炎。應注明活動性和硬化性病變的腎小球的比例。Ⅳ型：彌漫性狼瘡性腎炎?；顒有曰蚍腔顒有圆∽?。呈彌漫性(受累腎小球≥50％)節(jié)段性或球性的腎小球毛細血管內增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月體性腎小球腎炎，典型的彌漫性內皮下免疫復合物沉積，伴或不伴有系膜病變。Ⅳ型狼瘡性腎炎又分兩種亞型：Ⅳ-S狼瘡性腎炎：即超過50％的腎小球的節(jié)段性病變。（S：節(jié)段性）Ⅳ-G狼瘡性腎炎：即超過50％腎小球的球性病變。（G：球性）若出現彌漫性“白金耳樣”病變時，即使輕度或無細胞增生的狼瘡性腎炎，也歸入Ⅳ型彌漫性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(A)：活動性病變：彌漫性節(jié)段性增生性狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(A)：活動性病變：彌漫性球性增生性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(A/C)：活動性和慢性病變：彌漫性節(jié)段性增生和硬化的狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(A/C)：活動性和慢性病變：彌漫性球性增生和硬化性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(C)：慢性非活動性病變伴有硬化：彌漫性節(jié)段性硬化性狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(C)：慢性非活動性病變伴有硬化：彌漫性球性硬化性狼瘡性腎炎。（2）腎小管損害：腎小管損害的病理表現包括腎小管上皮細胞核固縮、腎小管細胞壞死、腎小管細胞扁平、腎小管腔內有巨噬細胞或上皮細胞、腎小管萎縮、腎間質炎癥和腎間質纖維化。（3）血管損傷：①狼瘡性血管病變：表現為免疫復合物（玻璃樣血栓、透明血栓）沉積在微動脈腔內或葉間動脈，也稱為非炎癥壞死性血管病。②血栓性微血管病：與狼瘡性血管病變在病理及臨床表現上相似，其鑒別要點為存在纖維素樣血栓。③壞死性血管炎：動脈壁有炎癥細胞浸潤，常伴有纖維樣壞死。④微動脈纖維化：微動脈內膜纖維樣增厚不伴壞死、增殖或血栓形成。（4）增生性狼瘡性腎炎的活動指數和慢性指數：對增生性狼瘡性腎炎，在區(qū)分病理類型的同時，應評價腎組織的活動指數和慢性指數，以指導臨床治療和判斷預后。如果活動指數值≥11/24分，是積極使用激素沖擊和免疫抑制劑治療的指征，慢性指數值≥3/12分，則預示著預后不良，容易進展為終末期腎臟?。‥nd-stagerenaldisease，ESRD）（下圖）。增生性狼瘡性腎炎活動指數和慢性指數量化表（二）狼瘡性腎炎的治療（1）治療原則：狼瘡性腎炎臨床表現與病理類型具有一定的對應關系，但并不完全平行。因此，不推薦以臨床表現作為制定治療方案的依據。確診為狼瘡性腎炎者應盡早行腎活檢，以利于依據不同腎臟病理特點制定治療方案。（2）治療目標：①長期保護腎功能，預防疾病復發(fā)，避免治療相關的損害，改善生活質量和生存率；②病情完全緩解：尿蛋白/肌酐比值<0.2mg/mg，或24h尿蛋白定量<150mg，鏡檢尿紅細胞不明顯，腎功能正常；病情部分緩解：尿蛋白降低≥50%，非腎病范圍；血肌酐穩(wěn)定（±25%）或改善，但未達正常水平。③治療目標最好在起始治療后6個月達到，最遲不能超過12個月。（3）治療策略①一般性治療羥氯喹是狼瘡性腎炎的基礎治療藥物，劑量：4~6mg/(kg·d)；控制高血壓和尿蛋白：對于合并有蛋白尿伴或不伴高血壓的患兒，腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑[血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑]均應作為首選藥物。②針對不同病理類型的治療方案：a.Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡性腎炎：患兒只要存在蛋白尿，應加用潑尼松治療，并按臨床活動程度調整劑量和療程。b.增殖性（Ⅲ型和Ⅳ型）狼瘡性腎炎：增殖性狼瘡性腎炎是一種進展性疾病?？傮w來時，增殖性狼瘡性腎炎預后較差。Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡性腎炎的治療傳統(tǒng)分為的誘導緩解治療和維持治療兩個階段。誘導緩解治療療程為一般6個月，個別更長，若病情穩(wěn)定且達到部分緩解或完全緩解，則進入維持治療；若治療反應差，則選擇其他誘導緩解治療的替代方案。維持治療療程為不少于3年，對于達到部分緩解的患兒可能需繼續(xù)維持治療更長時間。誘導緩解治療階段：一般6個月，首選糖皮質激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療。維持治療階段：糖皮質激素減量；在完成6個月的誘導緩解治療后呈完全反應者，停用環(huán)磷酰胺；在最后一次使用環(huán)磷酰胺后2周加用其他免疫抑制劑序貫治療，首推嗎替麥考酚酯（MMF），其次可選用硫唑嘌呤。c.Ⅴ型狼瘡性腎炎：表現為非腎病范圍蛋白尿且腎功能穩(wěn)定的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，使用羥氯喹、ACEI及控制腎外狼瘡治療。表現為大量蛋白尿的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，除使用ACEI，尚需加用糖皮質激素及以下列任意一種免疫抑制劑，即MMF、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或鈣調神經磷酸酶抑制劑（CNIs）。對于Ⅲ+V和Ⅳ+Ⅴ型的狼瘡性腎炎可采用潑尼松+MMF+他克莫司或潑尼松+環(huán)磷酰胺+他克莫司的多靶點聯合治療。d.Ⅵ型狼瘡性腎炎：具明顯腎衰竭者，予以腎替代治療（透析或腎移植）。③狼瘡性腎炎復發(fā)的治療：急性加重時先甲潑尼龍沖擊，隨后口服潑尼松及逐漸減量；對完全緩解或部分緩解后復發(fā)的狼瘡性腎炎患兒，建議使用原來治療有效的誘導緩解及維持治療方案。④難治性狼瘡性腎炎的治療：難治性狼瘡性腎炎定義為：一種以上免疫抑制劑(包括糖皮質激素、環(huán)磷酰胺、他克莫司、霉酚酸酯和環(huán)孢素)治療6個月無應答或維持治療期復發(fā)，腎臟病理改變或抗體持續(xù)陽性。經多種方案治療（如糖皮質激素加環(huán)磷酰胺沖擊，或糖皮質激素加霉酚酸酯等治療3個月）后仍無效的狼瘡性腎炎患兒，建議在繼續(xù)使用糖皮質激素的基礎上，將霉酚酸酯+他克莫司聯用，或使用利妥昔單抗，每次劑量375mg/m2，采用每周靜脈注射1次,可用2～4次。貝利尤單抗：目前貝利尤單抗獲得我國國家藥品監(jiān)督管理局和美國食品藥品監(jiān)督管理局的批準可用于5歲及以上系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）兒童的治療，包括狼瘡性腎炎（LN）的治療。通常用于中度活動性患兒。對于活動性SLE患兒，在激素和（或）免疫抑制劑治療的基礎上，靜脈滴注貝利尤單抗（10mg/kg，前3次每2周給藥1次，隨后每4周給藥1次）可降低嚴重復發(fā)風險和激素用量，提高臨床緩解率，嚴重不良反應包括感染、消化道反應、肌肉骨骼系統(tǒng)損傷、輸液反應等。
兒童慢性腎臟病伴發(fā)生長發(fā)育障礙的部分機制和干預治療為什么腎臟病兒童要關注身高？可能許多家長有一個誤區(qū)，認為腎臟病只影響腎臟的功能，其實腎臟病還會影響兒童的生長發(fā)育。兒童慢性腎臟病會導致多種并發(fā)癥的發(fā)生，其中生長障礙是慢性腎臟病兒童比較常見的并發(fā)癥之一。在青春期之前接受透析的孩子當中，大約有40%的男孩身高低于161cm，40%的女孩身高低于150cm。雖然有些兒童的病情并沒有進展至終末期腎臟病，或需要腎臟替代治療（血液透析治療）的情況，但是長高也可能會比正常孩子慢很多。因為腎臟病可能會從多個方面影響生長發(fā)育：1.營養(yǎng)不良腎臟病兒童會有蛋白尿，營養(yǎng)成分從尿中丟失。腎臟功能降低可能會影響消化功能，營養(yǎng)攝入就不足。而且慢性腎臟病兒童蛋白質合成減少，消耗增加，也會導致營養(yǎng)不良。兒童在生長發(fā)育期間，能量和營養(yǎng)需求量大，因此各方面原因綜合會導致生長發(fā)育障礙。2.腎性貧血正常腎臟可以分泌促紅細胞生成素，主要作用是促進紅細胞的生成。腎臟病的不斷發(fā)展會導致促紅細胞生成素分泌減少，紅細胞長期生成不足，就會出現貧血。當機體處于貧血狀態(tài)時，消化系統(tǒng)的血液供應會減少，而胃腸的營養(yǎng)供給減少，就可能會出現功能減退的情況，影響兒童飲食攝入。貧血導致氧氣運輸減少，骨骼組織缺氧，而且紅細胞內鐵元素的流失也會增加，進而導致骨質疏松，因此影響生長發(fā)育。3.鈣磷代謝紊亂慢性腎臟病兒童可以出現腎性骨病和鈣磷代謝紊亂，骨骼發(fā)育與鈣磷離子息息相關。4.生長激素軸異常慢性腎臟病兒童會出現生長激素會相對不足。5.性激素軸異常慢性腎臟病孩子會出現不同程度的性激素分泌異常，導致性發(fā)育和青春發(fā)育延遲。6.糖皮質激素治療糖皮質激素是兒童腎臟的常用藥物。長期服用糖皮質激素導致下丘腦促性腺激素釋放促性腺激素釋放激素減少，垂體前葉分泌生長激素和促性腺激素減少，抑制肝臟合成胰島素樣生長因子1，干擾胰島素樣生長因子結合蛋白合成，影響生長激素發(fā)揮作用。糖皮質激素還會導致兒童體內脂肪的異常分布，發(fā)生肥胖，肥胖也是影響生長發(fā)育的因素之一。如何去治療腎臟病合并身材矮小?兒童腎臟病引發(fā)矮小與多種因素相關，因此我們需要在全面綜合評估后再給予適當的治療措施。除了繼續(xù)治療腎病本身外，還需要其他干預方式，包括：1.補充營養(yǎng)慢性腎臟病兒童在接受健康同齡兒童推薦的膳食能量攝入量，可正常生長。對于體重和生長不理想的患兒建議能量攝入在推薦范圍的上限。蛋白質是細胞和器官維持正常功能的基本組成部分。當腎功能下降時，蛋白質攝入過多會導致腎臟高濾過，同時蛋白質分解產生的產物會體內蓄積，從而損傷靶器官。但低蛋白質飲食可能會導致營養(yǎng)不良、發(fā)育不良和蛋白質能量消耗，應避免在慢性腎臟病早期限制蛋白質攝入。2.定期復查，評估疾病進展和并發(fā)癥的發(fā)生定期至醫(yī)院復診，監(jiān)測病情控制情況，比如鈣磷代謝、甲狀旁腺功能、貧血等，及時發(fā)現癥狀并干預治療。3.補充外源性生長激素在改善營養(yǎng)狀況、糾正貧血、糾正繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、糾正代謝性酸中毒、提高透析充分性等基礎上，如動態(tài)評估后仍存有生長障礙可考慮加用外源性生長激素。在接受腎移植的慢性腎臟病兒童，如果1年內沒有追趕生長，可在移植1年后開始生長激素治療。自20世紀90年初開始有多項隨機對照試驗、隊列研究結果表明生長激素治療可有效提高慢性腎臟病兒童生長速率，改善身高。參考文獻：中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟學組,中華兒科雜志編輯委員會.兒童慢性腎臟病生長障礙診治循證指南[J].中華兒科雜志,2022,60(09)：869-876.?關注生長發(fā)育掃描梧桐成長二維碼：?0-18歲男童女童身高體重百分位數值表：如有疑問可隨時咨詢醫(yī)生：?