于朝春教授答脊髓拴系綜合征患者“三千問”“脊髓拴系和脊柱裂有什么關系？脊髓拴系必須要手術？脊髓拴系患者到三甲醫(yī)院就診就可以？手術的話，是找一天幾臺手術，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，還是更細致周到的醫(yī)生？終絲型脊髓拴系手術應從何處切斷？”每次門診半天，上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院神經(jīng)外科主任于朝春教授都會不厭其煩的為這些患者和家屬解答相關問題。都說久病成醫(yī)，在脊髓拴系綜合征（以下簡稱“脊髓拴系”）方面，很多家屬經(jīng)過多方打探交流和學習，堪稱脊髓拴系的“亞專家”了，而半天的專科門診的時間根本來不及解答患者及其家屬的問題，影響患者的診療進程，故而有了本次采訪。謹以此篇文章獻給在脊髓拴系治療路上迷茫的患者和家屬，愿你們在于朝春教授的科普下，能夠及時治療，不走彎路。什么是脊柱裂？于朝春：脊柱裂實際上是先天性的疾病，即胎兒在母體時，其神經(jīng)管發(fā)育的時候，沒有及時的進行閉合，導致神經(jīng)上皮和皮膚的上皮組織過早分離，從而留下裂隙，而脂肪組織等會侵入到神經(jīng)管內(nèi)，未閉合的椎板，形成了脊柱裂。脊柱裂的病理形態(tài)可以是一個或多個節(jié)段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（顯性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、皮膚潛毛竇等。因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相關性的，一般來說，這兩個疾病會合二為一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的關系。也就是說，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，極少有單獨的脊髓拴系不伴脊柱裂者。脊髓拴系患者到哪個科室就診？于朝春：從脊髓拴系的發(fā)病機制上來說，它應該歸在神經(jīng)外科，因為它屬于脊髓上的疾病，它牽涉到的神經(jīng)也是來源于脊髓，且畸形也是神經(jīng)管的發(fā)育畸形造成的，所以說它應該在神經(jīng)外科就診。但是現(xiàn)在有的骨科醫(yī)生也介入該領域，但骨科的治療理念和方法與神經(jīng)外科完全不一樣，效果暫時還不得而知。但在國際通行的情況下，對于脊髓拴系患者的治療，還是神經(jīng)外科收治的患者較多?；颊咝g后若還存有小便功能障礙問題，則需泌尿外科醫(yī)生協(xié)助治療。脊髓拴系患者要如何選擇醫(yī)生？于朝春：找什么醫(yī)院和選什么樣的醫(yī)生，是很多患者和家屬都關心的問題。以脂肪瘤型脊髓拴系為例，是神經(jīng)外科手術最難的一種類型，對醫(yī)生（術者）來說是帶有很大的挑戰(zhàn)性的。由于該疾病的發(fā)病率雖然不低，但被神經(jīng)外科所有的醫(yī)生關注的程度卻不高，并不是所有三甲醫(yī)院都具備相關專業(yè)知識和手術條件。其次，一般的省市級醫(yī)院都有開展相關手術，但手術樣本量都不大，在手術樣本量都不大的情況下，各家醫(yī)院對脊髓拴系的認識和技術水平是參差不齊的。關于選醫(yī)生這點，由于脊髓拴系手術時間都比較長，基本上最短也要三個小時，有時需要五六個小時甚至更長，這非常考驗術者的意志，人的注意力能高度集中的時間大約3小時，若超過3小時，其精力和能力都會有所下降，一天可以做三四臺手術的醫(yī)生，經(jīng)驗無疑是豐富的，因為量和經(jīng)驗是一個正比關系，但是每天做那么多的手術，我的精力還達不到。脊髓拴系患者到底要不要開刀？于朝春：脊髓拴系從年齡劃分，可以分成小兒和成人兩種類型，小兒是從新生兒出生，發(fā)現(xiàn)有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6歲以上，即可視為成人。小兒：1.小兒脊髓拴系患者分顯性和隱性兩類，所謂的顯性就是胎兒生下來，脊柱就完全是裂開的，脊髓和神經(jīng)裸露在外，它是開放性的脊柱裂，這種患者需要馬上手術，否則嬰兒很快就會因感染等原因死亡。2.隱性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，隨時會破、易演變成顯性，這種情況其風險性非常大，需要盡早做手術。3.另一種就是以脂肪為主突起來的一個大的凸起，常常表現(xiàn)為小孩屁股后面有很大的軟組織上的包塊，因為這些脂肪里面可能混有脊髓和神經(jīng)，也需要早處理。4.再一種比較輕微的類型，比如說有皮毛痘凹陷或者是一些毛發(fā)的異常，這樣的嬰兒，從個人的臨床經(jīng)驗來說，手術是一定要做的。后兩種類型的手術不意味著嬰兒出生就要做手術，因為新生兒對失血和麻醉的耐受能力比較弱，留給醫(yī)生的手術時間也較短，醫(yī)生術中比較匆忙，可能會遺留一些問題，成人以后才會表現(xiàn)出來。因此，建議新生兒脊髓拴系手術可以放到嬰兒出生6個月以后，此時解除拴系的治愈率也很高。成人：目前成人的脊髓拴系患者要不要手術，尚存在爭議。有癥狀的，需要開刀，大家都沒意見，這是統(tǒng)一的。那么，那些沒有癥狀的病人要不要開刀，這是有爭議的。從流行病病史調(diào)查發(fā)現(xiàn)，無癥狀的患者，他成人以后出現(xiàn)癥狀的發(fā)病概率大約有40%，甚至更多，也就是有一半的患者會出癥狀，但是這種患者一旦出現(xiàn)了大小便功能障礙，那么他手術的效果就不如沒有癥狀的患者效果好。所以無癥狀的患者到底要不要開刀？我個人覺著應該開刀，因為患者有將近一半的概率病情會加重，會出現(xiàn)癥狀，需要開刀。但是這種開刀要慎重，患者要找有很好的手術條件和有經(jīng)驗的醫(yī)生進行手術，才能取得良好的效果。脊髓拴系手術效果如何？于朝春：脊髓拴系的手術要把椎管打開，一般來說選擇有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢復硬膜組織的完整性，重建一個完整的腰骶池，讓脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的張力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐漸的恢復了，患者的大小便功能、下肢功能都會有些改善，也就達到了治療疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出現(xiàn)癥狀時部分已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，無法使之完全恢復正常，只能予以適當?shù)闹委?，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓拴系手術治療的根本目的在于預防病情繼續(xù)進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。為什么脊髓拴系手術術中要使用電生理監(jiān)測？于朝春：應用電生理監(jiān)測為了手術的安全性，要達到手術的安全性和有效性，電生理監(jiān)測是不可或缺的。電生理監(jiān)測在歐美發(fā)達國家及香港已在脊髓拴系松解中被常規(guī)使用。也就是說，電生理監(jiān)測是脊髓拴系松解手術條件的金標準，沒有電生理監(jiān)測，就不能開展這類手術，所以說電生理監(jiān)測是不能或缺的，但是也不能完全依賴電生理監(jiān)測。電生理監(jiān)測像脊髓拴系手術的導航，可以告訴術者哪個地方可以去，哪個地方不能去，但是有的時候它也有誤判，所以對于電生理監(jiān)測要理性判斷，術者要發(fā)揮主觀能動性，電生理監(jiān)測是輔助手段，術者離不開電生理監(jiān)測，但不能過分依賴。脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？于朝春：我做了將近20年的脊髓拴系手術之后，也慢慢的體會這件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，還是不需要全切。目前現(xiàn)在做病歷比較多的醫(yī)生基本上達成共識——全切，全切的概念不是說100%切除，而是達到90%甚至95%以上切除。為什么要強調(diào)這么高比例的切除？因為脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏連，若是脂肪不能夠完全切除的話，一定會再拴系，或者術中根本就沒有解除拴系，那么病人的癥狀改善的不理想，甚至由于手術過程中的誤操作，還會加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圓錐的神經(jīng)基板和馬尾神經(jīng)的一些走形和結構，才能夠保護它們安全。而且從這幾年的醫(yī)學技術發(fā)展來看，隨著醫(yī)生對脊髓拴系疾病的認知程度的提高，手術技巧的提高，顯微鏡清晰度的提高，醫(yī)生在電生理監(jiān)測的輔助下，已經(jīng)能夠把脂肪做到很大范圍的切除，讓患者獲益并改善癥狀。于朝春教授認為，只要病人有機會，我都會努力幫他把這些腫瘤切除，然后做到徹底松解。脊髓拴系手術，硬膜要不要擴容？于朝春：因為脊柱脊髓拴系手術后有幾大并發(fā)癥，其中一個最重要的并發(fā)癥就是復發(fā)，也就是再拴系，即再次被黏連。那么有人提出來囊髓比理論，也就是說在脊髓在一個盡量大的囊，脊髓的比例要盡量的小，脊髓做分子，囊做分母，從它的橫斷面來看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很寬敞的環(huán)境下它不會黏，所以提出來用硬脊膜來進行修補擴大，我們稱做擴容，所謂的把容量擴大，讓它不再拴系。那么硬脊膜要不要補？其實我早期也是補的，但是有的腦膜修補不能做到縫完以后，沒有水滲出來，要做到嚴密縫合，以現(xiàn)在的腦膜修補技術，有時候很難做得到。其次，人工腦膜是異種材料可能會發(fā)生排異反應，造成危害，甚至顱內(nèi)感染。因此，現(xiàn)在一般來說，只要患者的硬膜足夠，即在切除脂肪瘤的時候，術者盡量保護這層膜的結構，然后只要它能夠縫合，一般就不做擴大硬膜的修補；若是不能夠縫合，會采取患者自身肌肉上的筋膜，進行縫合，從而降低患者感染率，同時避免腦脊液漏情況的發(fā)生。脂肪瘤拴系手術，有必要鈦網(wǎng)修補？于朝春：一般神經(jīng)外科不愿意去做釘棒內(nèi)固定，因為這些釘棒內(nèi)固定，磁共振會產(chǎn)生偽影，而且患者腰部的活動會受限。把患者的椎板進行復位，也就做椎管成形，也就指著我們從腰3到腰5的椎板可以做復位，用椎板的連接片和小的鈦釘，它跟釘棒比就很少了，對磁共振的影響也很少了。骶骨背側(cè)脊柱裂是不需要修復的，因為骶骨不存在穩(wěn)定問題，不需要修復，有的醫(yī)生說用鈦網(wǎng)去修復骶骨，我現(xiàn)在是不理解為什么要修補，修補的目的是什么？不需要的。而且把硬膜縫好以后，拿一個鈦網(wǎng)在那，阻擋的皮下組織就認為它不會再拴系了嗎？我覺得好像無論從病理和生理上面，我都不太同意這樣的觀點，我覺得是沒有必要的。終絲型脊髓拴系手術應從何處切斷？于朝春：終絲型的脊髓拴系可以做微創(chuàng)手術，它是一種相對來說比較簡單的一個脊髓拴系手術。但最近這一兩年開始出現(xiàn)了一種爭議，到底是從高位切斷還是從低位切斷？高位切斷提出者認為如果在低位切斷，如果腰3、4這個地方有蛛網(wǎng)膜的粘連的情況下，這地方還有黏連，拴系就沒有做到徹底松解。低位切斷提出者認為終絲的底就是它的終止端，一般來說都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好識別的。我是傾向于低位切除的。其實我的觀點是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂從腰3、4就有了，你一定要在這地方進。因為如果他上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2這個地方有脊柱裂，那么他的拴系就在這兒，在骶2切段終絲，就完全松解了，不會再有上面的黏連。如果這個病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在這開是沒錯的，你不可能在骶2開，如果你要在骶2開，腰3、4一定也要打開的，也要做松解的，與其這樣還不如就在腰3、4做。所以我覺得還是要個體化，因人而異，不能夠說籠統(tǒng)的說我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根據(jù)病人的情況，病理基礎來選擇。脂肪瘤拴系CUSA是不是必須的？于朝春：CUSA是超聲震動，它通過小的超聲震動把組織打碎，然后把它吸除，它本來是用于顱內(nèi)腫瘤，常用于腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤等。在馬尾用CUSA，我認為也是不合適的。因為CUSA的這種震動對血管和神經(jīng)是有影響的，好多人都反映在用CUSA術后病人癥狀是加重的。那么我是喜歡用銳性分離，即冷刀，也就是用很細很鋒利的顯微剪刀進行分離，聽起來好像它創(chuàng)傷大，實際上它創(chuàng)傷是最小的，因為它剪在哪就是哪，對周邊是沒有任何影響的，脂肪瘤和脊髓和馬尾神經(jīng)的界面，在判斷的好的情況下，銳性分離其實是最安全的，比鈍性分離和用CUSA損傷都要小。對脊髓拴系患者的建議：于朝春：脊髓拴系手術我是從2003年開始接觸，然后逐漸的加深對脊髓拴系的認識，十幾年來，我主刀的脊髓拴系大約有七百例，每年有五十例手術。目前，經(jīng)我手術的患者，術后沒有癥狀加重的病人，到現(xiàn)在絕大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一個術后的康復的過程，上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院有一個康復團隊，比如說針灸、高壓氧治療、中醫(yī)藥物治療、功能訓練，都要結合起來；盡管手術是第一步，也是最重要的，但是后續(xù)的治療也要跟上。我希望需要手術治療的病人，能盡早做手術，只有手術才有可能改善癥狀。如果患者不做手術，一直隨訪，一直保守治療，一般來說癥狀都會逐漸的加重。所以我還是建議有癥狀的患者早點手術，早下決心；沒癥狀的病人要評估他可能后續(xù)出現(xiàn)癥狀的概率有多少，然后再給他選擇更好的手術方式。專家簡介：于朝春 上海中醫(yī)藥大學附屬上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師、教授，美國南佛羅里達大學訪問學者，歐美同學會醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)腫瘤分會委員、中國中西醫(yī)結合學會神經(jīng)外科專委會常委、中國研究型醫(yī)院學會腦血管病分會常委、上海市中西醫(yī)結合學會神經(jīng)外科專委會候任主任委員、上海醫(yī)學會神經(jīng)外科專委會委員、功能學組副組長，上海醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科分會委員、上海市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專委會委員、上海市科委項目評審專家。專家門診：周一上午特需門診：周三下午

腦子生病需要開刀，聽起來是總是那么的可怕，遺留后遺癥、甚至會死亡，這種概念一直被大多數(shù)人深深印在腦子里；每每和病人談話或者和朋友聊天都會提及。腦組織和其他組織一樣，也會生腫瘤，目前治療腫瘤的方法首選還是手術，既能做到腫瘤全切，又能最大限度保留神經(jīng)功能，是現(xiàn)代神經(jīng)外科追求的目標，也是廣義微創(chuàng)手術的理念。記得上個世紀60年代，“開五個死四個，剩下一個是傻子”，成為被同業(yè)人員嘲笑話柄。那時顱內(nèi)腫瘤診斷只能依靠神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生小錘子敲敲打打來診斷，難免出現(xiàn)誤差，當時手術條件也影響了手術效果。醫(yī)學影像學的快速發(fā)展讓我們始料不及，上世紀80和90年代CT和磁共振成像，讓我們真實的看到了顱內(nèi)結構，腫瘤的形態(tài)、生長的方式，我們不再為是否生了腫瘤而困惑，清楚地判定腫瘤的位置，由此帶來神經(jīng)外科有了飛躍式的發(fā)展，大腦深部腫瘤甚至腦干腫瘤，一個個難題被攻克，一個個禁區(qū)被突破，巨大腦腫瘤被切除，患者依然恢復正常學習和工作，逐漸不再聽到”噢，你是萬幸?。　钡母袊@。新世紀科技不斷在創(chuàng)新，CT升級了，64排、256排功能更加強大，連續(xù)的容積掃描，不再留有盲區(qū)，3D后處理立體觀察顱內(nèi)腫瘤形態(tài)，甚至可以完成血管形態(tài)重建，無創(chuàng)血管造影成為現(xiàn)實，磁共振成像MRI后面跟隨者許多英文縮寫代碼：FMRI、MRS、DTI，連非專業(yè)醫(yī)生也搞不懂這些英文縮寫，當磁共振檢查時，語言功能區(qū)、肢體活動、軀體感覺、神經(jīng)傳導束等等都能呈現(xiàn)我們眼前，通過計算顱內(nèi)腫瘤代謝產(chǎn)物可以推斷腫瘤的性質(zhì)。PETCT把同位素技術與CT結合，以糖代謝速度進行比較，確定是否是惡性腫瘤，是否轉(zhuǎn)移。幾乎解決了所有的診斷問題，為手術治療腦腫瘤做好了準備。術中影像就像開車時的導航，隨時指引方向，近年來，術中磁共振、移動CT設備出現(xiàn)在大型醫(yī)院的手術間，可以獲得術中影像；術中B超同樣可以了解手術中的情況，高頻探頭在開顱后，沒有了顱骨的阻擋，可以超出腦實質(zhì)、腦室，甚至可以通過中線超到對側(cè)，可以探查腫瘤位置、是否有腫瘤殘留，簡單易行可以在中等以上醫(yī)院廣泛使用。手術顯微鏡將組織放大10幾倍，清楚分辨腫瘤組織、血管，做到精細操作，大大減少對正常組織騷擾。術中電生理檢測，把皮層腦電、皮層誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、肌電等有機結合，多通道實時檢測肢體運動、感覺、顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)功能、語言功能、大小便情況等等，為成功切除腫瘤，最大限度保留神經(jīng)功能保駕護航。我們真的要感謝時代，感謝科技的進步，時勢造英雄也許來源于紛亂的年代，科技和知識卻成就了一代醫(yī)生甚至大師。如果誰再問，開腦腫瘤會把人開傻嗎？我們可以輕松回答，那只是個笑話。

脊髓栓系綜合征和脊柱裂的診療中的誤區(qū)1 、脊髓栓系綜合征是一種獨立的病癥？脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一種病理形式，是導致相關神經(jīng)損害的最常見病理機制，極少見沒有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系綜合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂還常并存其它病理形式，如脂肪瘤、終絲增粗等，術前充分的了解所有并存病理形式的特點，對于保證手術的成功至關重要。 2 、患兒能排尿就算小便功能正常？ 膀胱的基本功能是儲存和排出尿液，這是一個極為復雜的生理過程。正常的排尿是一個無需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時間，排尿間隔有無漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒有經(jīng)驗的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結果來確定是否正常及哪一部分結構或其神經(jīng)支配受損。3 、脊柱裂手術只需切除腰骶部包塊即可？ 相對而言，腰骶部包塊很可能只是一種無關緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時應該做進一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導致或?qū)砜赡軐е律窠?jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。 4 、手術可以治愈脊髓栓系綜合征？ 只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時，手術可能完全治愈脊髓栓系綜合征，既使這樣，也需要較長時間的復查才能確保手術是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術即使成功，功能障礙也不可能恢復到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。 5 、脊髓栓系綜合征和脊柱裂手術治療后就算治療完成？ 脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。