矮小癥臨床路徑（2010年版）一、矮小癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對(duì)象。安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科劉德云第一診斷為矮小癥（舊稱侏儒癥）（ICD－10︰E34.3）。（二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版）、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》（中華兒科雜志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主編，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）、《小兒內(nèi)分泌學(xué)》（顏純、王慕逖主編，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下，或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者（身高標(biāo)準(zhǔn)參照2005年九省/市兒童體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)研究制定的中國(guó)2-18歲兒童身高、體重標(biāo)準(zhǔn)差）。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《兒科學(xué)》（王衛(wèi)平主編，高等教育出版社，2004版）、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》（中華兒科雜志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主編，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。1.孤立性生長(zhǎng)激素缺乏癥藥物治療：生長(zhǎng)激素替代治療。2.甲狀腺素功能減低癥：甲狀腺素替代療法。3.先天性卵巢發(fā)育不全癥：一般骨齡12歲前生長(zhǎng)激素替代治療，12歲后聯(lián)合或單獨(dú)雌、孕激素治療。4.聯(lián)合垂體激素缺乏癥：相應(yīng)缺乏激素替代治療。5.其他：對(duì)因、對(duì)癥治療。6.輔助治療：運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日≤3天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥（舊稱侏儒癥）疾病編碼。2.沒(méi)有明確的矮小病因。3.達(dá)到住院標(biāo)準(zhǔn)：符合矮小癥診斷標(biāo)準(zhǔn)，并經(jīng)內(nèi)分泌?？苹騼簝?nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。4.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）甲狀腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝兩對(duì)半；（3）肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖；（4）骨齡、垂體MRI（懷疑腫瘤時(shí)需強(qiáng)化）；（5）生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)（包括精氨酸激發(fā)試驗(yàn)、胰島素激發(fā)試驗(yàn)、可樂(lè)定激發(fā)試驗(yàn)、左旋多巴，必選2項(xiàng)，其中前兩項(xiàng)必選一項(xiàng)）。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF1）、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3（IGFBP3）；（2）骨密度； （3）25羥維生素D3；（4）頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長(zhǎng)骨X光攝片；（5）血?dú)夥治?；?）性激素：黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素；（7）戈那瑞林激發(fā)試驗(yàn)；（8）絨毛膜促性腺激素試驗(yàn)；（9）染色體核型分析；（10）IGF-1生成試驗(yàn)。（七）治療方案與藥物選擇。1.診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥者給予生長(zhǎng)激素治療：生長(zhǎng)激素粉劑或水劑，國(guó)內(nèi)常用劑量是0.1–0.15U/kg/d，睡前皮下注射。2.對(duì)癥治療藥物：根據(jù)患者情況選擇。（1）診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療：一般選用優(yōu)甲樂(lè)，劑量根據(jù)缺乏的程度而異，從小劑量開(kāi)始，需晨空腹口服給藥，開(kāi)始用藥后2－4周復(fù)查激素水平并調(diào)整劑量。（2）診斷腎上腺皮質(zhì)功能減退者：選用氫化考的松治療。（3）其他：根據(jù)相應(yīng)檢查結(jié)果處理。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.患者完善相關(guān)檢查以及病因評(píng)估。2.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)過(guò)程順利，無(wú)不良反應(yīng)。3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（九）變異及原因分析。檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴(yán)重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等，需進(jìn)行積極對(duì)癥處理，完善相關(guān)檢查，向家屬解釋并告知病情、導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用的原因等，并按相應(yīng)路徑或指南進(jìn)行救治，退出本路徑。

兒童早期是兒童體格和心理快速發(fā)展的時(shí)期，也是十分脆弱的時(shí)期，容易發(fā)生各種營(yíng)養(yǎng)性疾病、感染性疾病，兒童心理行為問(wèn)題也往往在這個(gè)時(shí)期種下根源。要培養(yǎng)一個(gè)聰明、健康的寶寶，請(qǐng)及早進(jìn)行系統(tǒng)保健。 國(guó)家衛(wèi)生部要求：0~1歲每年至少檢查4次，1~3歲每年至少檢查2次，4~7歲每年至少檢查1次。具體項(xiàng)目包括：1、體重、身長(zhǎng)、頭圍、胸圍測(cè)量，進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育檢測(cè)；對(duì)頭顱、五官、胸腹、四肢等進(jìn)行系統(tǒng)檢查。2、在3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、12個(gè)月、18個(gè)月、24個(gè)月、36個(gè)月進(jìn)行一次DDST兒童智力發(fā)育檢測(cè)。3、選擇6個(gè)月、1歲、2歲、3歲各進(jìn)行一次血常規(guī)檢查。4、酌情選擇性的進(jìn)行微量元素、血鉛、膳食評(píng)價(jià)、骨堿性磷酸酶測(cè)定。5、保健指導(dǎo):對(duì)喂養(yǎng)、營(yíng)養(yǎng)、生活護(hù)理、疾病預(yù)防、智力發(fā)展等方面指導(dǎo)和促進(jìn)。

毛細(xì)支氣管炎臨床路徑（2010年版）一、毛細(xì)支氣管炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對(duì)象。 第一診斷為毛細(xì)支氣管炎（ICD-10：J21）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。 本病診斷要點(diǎn)為：發(fā)病年齡?。?lt;2歲），發(fā)病初期即出現(xiàn)明顯喘憋，體檢兩肺聞及喘鳴音及細(xì)濕羅音；胸片提示明顯肺氣腫及小片狀陰影。 1.病史：多見(jiàn)于2歲以內(nèi)，尤其以6個(gè)月左右嬰兒最為多見(jiàn)。大多數(shù)有接觸呼吸道感染病人的病史。 2.癥狀：初始出現(xiàn)上呼吸道感染的癥狀，多表現(xiàn)為低熱、流涕、鼻塞、咳嗽，部分可有高熱、精神不振、食欲減退。2－3天出現(xiàn)下呼吸道癥狀，癥狀輕重不等，咳嗽明顯加重，并有喘息發(fā)作，重者出現(xiàn)發(fā)作性喘憋及紫紺。 3.體征：大多數(shù)嬰兒有發(fā)熱，體溫高低不一。喘憋發(fā)作時(shí)呼吸加速，呻吟并伴呼氣延長(zhǎng)和呼氣性喘憋。胸部檢查可見(jiàn)胸廓飽滿，叩診呈鼓音（或過(guò)清音），聽(tīng)診可聞及哮鳴音。當(dāng)喘憋緩解時(shí)，可有細(xì)濕羅音、中濕羅音。部分患兒可有明顯呼吸困難，出現(xiàn)煩燥不安、鼻翼扇動(dòng)、三凹征及口唇發(fā)紺。 4.外周血象：外周血白細(xì)胞多偏低或正常，合并細(xì)菌感染時(shí)多增高。 5.胸部X線：表現(xiàn)不均一，大部分病例變現(xiàn)為全肺程度不等的阻塞性肺氣腫，約半數(shù)表現(xiàn)為肺紋理增厚，可出現(xiàn)小點(diǎn)片陰影，小部分病例出現(xiàn)肺不張。 6.肺功能：患兒急性期小氣道存在阻塞，在恢復(fù)期，小氣道阻塞緩解。 7.呼吸道病原學(xué)檢測(cè)：本病可由不同病原所致，呼吸道合胞病毒（RSV）最常見(jiàn)，其次為副流感病毒、腺病毒等。 8.血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治鲲@示PaO2 不同程度下降，PaCO2正?；蛟龈撸琾H值與疾病嚴(yán)重性相關(guān)，病情較重的患兒可有代謝性酸中毒，可發(fā)生I型或II型呼吸衰竭。（三）治療方案的選擇。 根據(jù)《臨床診療指南－小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。 1.吸氧：喘憋明顯患兒應(yīng)當(dāng)給予鼻導(dǎo)管吸氧等方式。 2.加強(qiáng)呼吸道護(hù)理：增加室內(nèi)空氣濕度，合理應(yīng)用霧化吸入，霧化后及時(shí)予以拍背、吸痰，以保持呼吸道通暢。 3.喘憋的治療：喘憋較重者，根據(jù)病情吸入支氣管擴(kuò)張藥物(如沙丁胺醇、博利康尼、溴化異丙托品等)和糖皮質(zhì)激素。喘憋嚴(yán)重者可短期口服或靜脈使用糖皮質(zhì)激素。煩躁明顯者可酌情鎮(zhèn)靜。 4.抗感染治療：抗病毒藥物可選用利巴韋林（病毒唑）、干擾素等；合并細(xì)菌感染時(shí)，可用相應(yīng)抗生素（遵循兒科用藥的方法）。 5.對(duì)癥治療：脫水的治療：可給予口服或靜脈補(bǔ)液，如有代謝性酸中毒，可予碳酸氫鈉補(bǔ)堿。心力衰竭、呼吸衰竭按相應(yīng)危重癥治療，必要時(shí)行氣管插管進(jìn)行機(jī)械通氣。 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7－10天。 （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：J21毛細(xì)支氣管炎疾病編碼。2.當(dāng)患兒同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 3.不存在下列情況：（1）年齡小于3個(gè)月；（2）胎齡小于34周的早產(chǎn)兒；（3）伴有基礎(chǔ)疾病，如先天性心臟病、支氣管肺發(fā)育不良、先天免疫功能缺陷。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的檢查項(xiàng)目： （1）血常規(guī)與CRP、尿常規(guī)、糞常規(guī)； （2）心肌酶譜及肝腎功能； （3）呼吸道病毒檢測(cè)； （4）呼吸道細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏； （5）血支原體、衣原體檢測(cè)；（6）胸片檢查；（7）心電圖；（8）血?dú)夥治鰴z測(cè)。2.必要的告知：入選臨床路徑、加強(qiáng)拍背等護(hù)理、注意觀察肺部癥狀變化。（七）入院后第3－5天。 1.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）血?dú)夥治鰴z測(cè)；（2）肺功能測(cè)定；（3）心電圖復(fù)查；（4）血清過(guò)敏原檢查；（5）超聲心動(dòng)圖；（6）復(fù)查血支原體、衣原體；（7）支氣管鏡檢查。 2.必要的告知： 如出現(xiàn)心力衰竭、呼吸衰竭等并發(fā)癥時(shí)應(yīng)當(dāng)及時(shí)出毛細(xì)支氣管炎臨床路徑。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.喘息消失，咳嗽明顯減輕。 2.連續(xù)3天腋溫<37.5℃。 3 肺部體征明顯改善。（九）變異及原因分析。毛細(xì)支氣管炎患兒住院經(jīng)綜合治療10天，仍有反復(fù)咳、喘發(fā)作，遷延難愈，稱為難治性毛細(xì)支氣管炎，應(yīng)當(dāng)及時(shí)退出毛細(xì)支氣管炎臨床路徑。