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肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2B又有新藥物 Dysferlin是一種肌纖維膜上多功能蛋白，可調(diào)節(jié)肌纖維的膜再修復(fù)、鈣穩(wěn)態(tài)和脂代謝。dysferlin遺傳性丟失導(dǎo)致肢體帶肌營(yíng)養(yǎng)不良2R（LGMD2R）和其他類型的dysferlin病。骨骼肌出現(xiàn)慢性肌肉炎癥，肌纖維出現(xiàn)補(bǔ)體沉積、線粒體缺陷和脂滴積聚。肌細(xì)胞內(nèi)Ca2+滲漏是疾病發(fā)生的關(guān)鍵驅(qū)動(dòng)因素。用RyR抑制劑丹曲林或分離性糖皮質(zhì)激素伐莫洛龍治療可恢復(fù)LGMD2R收縮力，改善膜修復(fù)，并減少脂肪滴積聚。伐莫洛龍（而非潑尼龍）可以穩(wěn)定鐵蛋白缺陷型肌細(xì)胞膜，并改善因局灶性肌膜損傷、偏心收縮誘導(dǎo)的損傷或自發(fā)體內(nèi)活動(dòng)引起的損傷，促進(jìn)肌纖維修復(fù)。伐莫洛龍可降低肌膜脂質(zhì)流動(dòng)性，增加肌肉力量，并減少因成脂滲透而導(dǎo)致的晚期肌纖維損失。潑尼松未能穩(wěn)定dysferlin缺陷的肌細(xì)胞膜或改善患者肌細(xì)胞的修復(fù)。反而加劇肌肉無(wú)力和肌纖維萎縮。伐莫洛龍目前已經(jīng)用于假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療。對(duì)該病的治療策略需要修改了。袁云醫(yī)生的科普號(hào)

無(wú)癥狀高肌酸激酶血癥血清肌酸激酶（creatinekinaseCK）升高（高CK血癥）是患者沒(méi)有任何肢體無(wú)力表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血清CK升高的現(xiàn)象。有許多肌病，表現(xiàn)為永久性、復(fù)發(fā)性或暫時(shí)性高CK血癥，伴/不伴肌性EMG或肌肉活檢改變。經(jīng)過(guò)全面檢查，約25%的高CK血癥病例得到陽(yáng)性診斷，大部分病因不明。對(duì)高CK血癥進(jìn)一步檢測(cè)后能夠提出診斷的患者一般是血清CK水平較高和較年輕。在沒(méi)有具體診斷的情況下，與患者和初級(jí)保健提供者的良好溝通至關(guān)重要，以確?？v向監(jiān)測(cè)并對(duì)潛在后果進(jìn)行預(yù)期管理。高CK血癥發(fā)生在一些肌肉疾病的發(fā)病時(shí)，許多病因不確定的高CK血癥患者在縱向隨訪中不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉疾病。不必?fù)?dān)心。應(yīng)認(rèn)真對(duì)待高CK血癥患者，并重復(fù)進(jìn)行CK測(cè)定，一般一年測(cè)一次。如果高CK血癥持續(xù)或復(fù)發(fā)，這些患者應(yīng)進(jìn)行EMG檢查和進(jìn)行肌肉活檢。如果沒(méi)有提供信息，無(wú)論家族史如何，都應(yīng)進(jìn)行全外顯子組測(cè)序進(jìn)行遺傳學(xué)檢查，特別是年輕女性患者，要小心女性無(wú)癥狀DMD基因攜帶者，她們生育的下一代男孩子可能發(fā)生假肥大肌營(yíng)養(yǎng)不良。高CK血癥患者應(yīng)避免過(guò)度運(yùn)動(dòng)，需要足夠的水化，需要關(guān)于惡性高熱以及中暑風(fēng)險(xiǎn)的咨詢，并應(yīng)在擇期手術(shù)前告知麻醉師和外科醫(yī)生他們的病情。北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科科普號(hào)

我們建立難治性免疫介導(dǎo)壞死性肌肉病新的治療措施原創(chuàng)精讀要點(diǎn)1.IMNM可進(jìn)一步分為抗SRP肌病、抗HMGCR肌病或抗體陰性IMNM。與其他特發(fā)性炎性肌病亞型相比，IMNM被認(rèn)為是一種難治性肌炎，有27%-50%的IMNM患者即使在強(qiáng)化治療后仍會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉無(wú)力。2.本研究發(fā)現(xiàn)，7例難治性IMNM患者，4例患者經(jīng)過(guò)4次艾加莫德治療后出現(xiàn)了臨床應(yīng)答，IgG水平、抗HMGCR/SRP抗體水平較基線有顯著降低，耐受性良好，只有1例出現(xiàn)輕度頭痛；同時(shí)，研究發(fā)現(xiàn)未應(yīng)答患者存在病程更長(zhǎng)、骨骼肌病理存在肌內(nèi)衣增生等特征。3.研究表明，促進(jìn)內(nèi)源性IgG的降低可能對(duì)IMNM患者有效。定期監(jiān)測(cè)IgG水平、臨床癥狀和不良反應(yīng)對(duì)于確定艾加莫德治療IMNM期間后續(xù)給藥的最佳時(shí)機(jī)至關(guān)重要。點(diǎn)評(píng)專家作者點(diǎn)睛本研究是全球首個(gè)FcRn拮抗劑用于難治性免疫介導(dǎo)壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyo-athhy,IMNM)的觀察性研究，通過(guò)分析一組小樣本難治型IMNM患者使用艾加莫德治療的有效性和安全性，提示艾加莫德可以用于IMNM的治療，是難治性IMNM患者的一種用藥選擇。研究提示臨床醫(yī)生在患者的篩選方面要注意其臨床病程、骨骼肌病理改變以及核磁共振改變等特點(diǎn)，對(duì)于病程較長(zhǎng)、骨骼肌出現(xiàn)慢性肌病或肌營(yíng)養(yǎng)不良樣病理改變的患者、肌肉發(fā)生脂肪化改變，會(huì)影響該藥物的治療效果，也說(shuō)明早期治療可能更合理。IMNM是特發(fā)性炎性肌病的一種重要亞型。診斷IMNM需要綜合考慮患者的臨床癥狀、肌炎特異性抗體、血清肌酸激酶水平和骨骼肌病理等檢查結(jié)果。目前，IMNM的治療主要基于臨床經(jīng)驗(yàn)，包括使用糖皮質(zhì)激素和傳統(tǒng)免疫抑制劑；對(duì)于難治性患者，傳統(tǒng)做法是給予利妥昔單抗、靜脈注射人免疫球蛋白和血漿置換等治療方案，盡管如此，還是有大批患者因各種原因而無(wú)法治愈。研究類型：?jiǎn)沃行摹⒂^察性研究。研究對(duì)象：難治性IMNM(詳見(jiàn)圖1)。研究方法：藥物使用方法艾加莫德10mg/kg，每周一次，共4次，允許中低劑量的口服強(qiáng)的松和他克莫司；肌炎特異性抗體檢測(cè)使用免疫印記法；療效評(píng)價(jià)使用總體改善度。圖1研究設(shè)計(jì)研究結(jié)果患者基線特征及既往治療史：7例難治性IMNM患者(患者基本特征詳見(jiàn)表1)，均接受過(guò)大劑量強(qiáng)的松激素和其他免疫抑制劑治療，包括甲氨蝶呤5例，他克莫司5例，硫唑嘌呤2例，環(huán)磷酰胺2例，IVIG5例，利妥昔單抗4例，奧法妥木單抗2例，仍存在疾病惡化或復(fù)發(fā)，判定為難治型患者。表1患者臨床特征表治療的臨床應(yīng)答評(píng)估：4例(57%)患者出現(xiàn)了早期臨床應(yīng)答，持續(xù)至用藥后8周。應(yīng)答患者總體改善度評(píng)分4周時(shí)分別為32.5、40.0、47.5和70；8周時(shí)分別為27.5、47.5、57.5和70.0(圖2A)。在總體改善度的核心集指標(biāo)(CSM)中，醫(yī)生整體評(píng)估和肌酸激酶(CK)治療前后有明顯差異。相對(duì)于應(yīng)答者，非應(yīng)答者病程時(shí)間更長(zhǎng)([8(-)vs2(1–5)年，P=0.03])，肌肉病理顯示出肌內(nèi)衣增生等慢性肌病特征(67%versus0.0%，P=0.046)。亞組分析表明，無(wú)論自身抗體狀態(tài)和類固醇和/或其他非類固醇免疫抑制藥物的劑量如何，艾加莫德的有益作用都是明顯的。圖2艾加莫德治療后總體改善度核心指標(biāo)的變化＜左右滑動(dòng)查看更多＞血清免疫球蛋白(Ig)和抗體水平：與基線相比，治療后血清IgG水平顯著降低(11.2±2.5vs5.7±2.5，P=0.007，圖3A)，應(yīng)答者與非應(yīng)答者之間沒(méi)有差異。與基線相比，治療后血清IgA和IgM水平?jīng)]有臨床相關(guān)的變化(圖3B，C)。與基線相比，治療后肌炎相關(guān)抗體強(qiáng)度顯著降低(97.2±6.9vs41.8±16.8，P=0.002；圖3D)，應(yīng)答者和無(wú)應(yīng)答者之間沒(méi)有明顯差異。與基線相對(duì)，HMGCR抗體的滴度平均降低了56%，SRP抗體的滴度平均降低了60%。亞組分析表明，無(wú)論是否同時(shí)服用免疫抑制劑(他克莫司)血清IgG水平和抗體水平的變化均是明顯的。圖3血清免疫球蛋白和肌炎抗體治療前后的變化安全性：在研究階段的8周內(nèi)，7例患者中有1例出現(xiàn)輕微頭痛的不良事件，1例患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)稍有異常。研究結(jié)論1.這是第一個(gè)評(píng)估FcRn拮抗劑治療難治性IMNM的有效性和安全性的研究。本研究結(jié)果表明，艾加莫德可能是難治性IMNM患者的一種用藥選擇。2.雖然一項(xiàng)前瞻性臨床試驗(yàn)仍有待進(jìn)行，但我們的研究表明，促進(jìn)內(nèi)源性IgG的降低可能對(duì)IMNM患者有效，這可能為未來(lái)特發(fā)性炎癥性肌病臨床試驗(yàn)的有效設(shè)計(jì)提高思路。3.盡管對(duì)艾加莫德治療IMNM尚無(wú)共識(shí)方案，但我們建議應(yīng)考慮對(duì)疾病的早期階段進(jìn)行艾加莫德的初步試驗(yàn)。在選擇患者時(shí)應(yīng)考慮臨床及病理特點(diǎn)。骨骼肌存在明顯肌內(nèi)衣增生的肌營(yíng)養(yǎng)不良樣病理改變應(yīng)作為進(jìn)一步研究的排除標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)檫@些病理變化提示患者對(duì)藥物治療無(wú)明顯應(yīng)答。參考文獻(xiàn)：1.MengTingYang,JingChuYuanetal.Treatmentofrefractoryimmune-mediatednecrotizingmyopathywithefgartigimod.Front.lmmunol.,22October2024.Sec.AutoimmuneandAutoinflammatoryDisorders:AutoinflammatoryDisorders.Volume15-2024,https://doi.org/10.3389/fimmu.2024.1447182.END 袁云醫(yī)生的科普號(hào)

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