2017-07-26 中華耳科學(xué)雜志 作者：劉軍 單位：解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 哪些是耳毒性藥物？ 耳毒性藥物是指那些有可能造成腦神經(jīng)（位聽神經(jīng)）或內(nèi)耳結(jié)構(gòu)性損傷的藥物，這種損傷將會(huì)導(dǎo)致臨時(shí)或者永久的聽力缺失，也會(huì)對(duì)已存的感音性聽覺缺失造成更大傷害，中毒癥狀為眩暈、平衡失調(diào)和耳鳴、耳聾等的一類藥物。 已知的耳毒性藥物有近百種，常用者有： 氨基甙類抗生素（鏈霉素、丁胺卡那霉素、新霉素、慶大霉素、小諾霉素、阿卡米星等），抗癌藥（長春新堿、2－硝基咪唑、順氯氨鉑），抗瘧藥（奎寧、氯奎等），袢利尿劑（速尿、利尿酸），抗肝素化制劑（保蘭勃林），鉈化物制劑（反應(yīng)停）等。 其中氨基甙類抗生素的耳毒性在臨床上最為常見。

原創(chuàng) 2016-12-29 天云 天云聽力言語康復(fù)訓(xùn)練中心 我國聽力語言殘疾者達(dá)2004萬，并以每年約2-3萬人的速度增長，其中遺傳性耳聾在出生聽力缺陷中所占比例可達(dá)50%。要明確是否是遺傳性聾需做聾病基因檢測(cè)，解放軍總醫(yī)院的聾病分子診斷中心，可進(jìn)行如下常見聾病基因的常規(guī)檢測(cè)：線粒體DNAA1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。 線粒體DNAA1555G基因：線粒體DNA A1555G基因突變與氨基糖甙類藥物引起的藥物性耳聾關(guān)系密切。GJB2基因：GJB2基因和先天性聾有著密切關(guān)系，中國先天性聾患者中攜帶有GJB2基因突變的約占20％。PDS基因：PDS基因突變可以導(dǎo)致大前庭水管綜合征。GJB3基因：相對(duì)較少。上述四種基因引起的耳聾約占整個(gè)遺傳性耳聾的80％。進(jìn)行這四種基因的檢測(cè)，可以明確大部分遺傳性耳聾的原因。除了明確病因，聾病基因檢查還有以下意義： 1、指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用 抗生素用于預(yù)防感染和抗炎治療，氨基糖甙類抗生素如慶大霉素、鏈霉素、丁胺卡拉霉素等，因其價(jià)格便宜和療效好的原因，在臨床被廣泛應(yīng)用，用藥途徑包括靜脈、肌肉和局部，抗生素都均有一定的副作用，氨基糖甙類抗生素可導(dǎo)致耳聾，其中一部分患者（線粒體DNA A1555G基因突變）對(duì)上述藥物極其敏感，少劑量短時(shí)應(yīng)用此類抗生素后也有可能發(fā)生耳聾，所謂“一針致聾”。因此在用藥前進(jìn)行耳聾基因檢測(cè)是非常必要的。除了明確耳聾的病因，尚可指導(dǎo)攜帶線粒體DNA A1555G基因突變但未發(fā)病母親家族中的親屬用藥，避免他們因使用氨基糖甙類藥物也發(fā)生耳聾的悲劇。 2、減緩耳聾的發(fā)展 PDS基因突變導(dǎo)致大前庭水管綜合征，此類患者應(yīng)盡量避免頭部外傷等原因引起顱壓增高，損傷內(nèi)耳，從而可減緩耳聾的發(fā)展。 3、可預(yù)測(cè)電子耳蝸的療效 如基因診斷結(jié)果提示先天性耳聾是由于GJB2基因突變導(dǎo)致的，那么該患兒的聽神經(jīng)及傳導(dǎo)通路以及聽覺語言中樞應(yīng)該是正常的，進(jìn)行人工耳蝸移植可以獲得良好的效果。 4、檢測(cè)確診為遺傳性聾的患者及家庭可進(jìn)行遺傳咨詢，評(píng)價(jià)再次生育子女出現(xiàn)耳聾的幾率。 常染色體顯性遺傳性聾：在兩組染色體中，只要有一組有聾的成分，就會(huì)表現(xiàn)出耳聾。我們就可以看出一些規(guī)律。（1）父母雙方有一方是聾人，他（她）們的子女出現(xiàn)耳聾的可能性為50％；如果父母均是聾人，則子女出現(xiàn)耳聾的可能性為75％。（2）耳聾子女的下一代仍可能是聾人，不聾子女的下一代不會(huì)再出現(xiàn)遺傳性聾。（3）這種遺傳性聾，沒有性別差異。常染色體隱性遺傳性聾：這種遺傳性聾的特點(diǎn)：只有來自父母雙方的染色體均含有致聾信息時(shí)，才表現(xiàn)耳聾。如果只有一方染色體有問題，子女不會(huì)出現(xiàn)耳聾，而成為攜帶者。同樣可以找出一些規(guī)律：（1）如果父母雙方不聾，但均為攜帶者，那么，其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為25％，成為攜帶者的可能性為50％，完全正常的可能性為25%。如果一方是聾人，另一方為正常人，則其子女均不出現(xiàn)耳聾，但均是攜帶者。如果雙方均是聾人，則其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為100％，所以要避免相同原因致聾的人婚配。（2）耳聾的子女如果同正常人結(jié)婚，其下一代不會(huì)出現(xiàn)耳聾，但均是攜帶者。不聾的子女的下一代是否會(huì)出現(xiàn)耳聾，則要看他（她）本人是否為攜帶者，同時(shí)還要看他（她）的配偶的情況，也就是說，不聾的子女的下一代，也可能會(huì)有聾。 5、進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷，優(yōu)生優(yōu)育，對(duì)于有生育耳聾患兒風(fēng)險(xiǎn)的夫婦意義特別重大。 當(dāng)他們生育一個(gè)聾兒后，迫切想知道第二個(gè)孩子的情況，這時(shí)的基因診斷加上產(chǎn)前診斷可以在懷孕10周后明確胎兒的耳聾基因狀態(tài)，提前采取干預(yù)措施，避免聾兒出生。 6、指導(dǎo)耳聾的子女婚配，避免或減少耳聾子女的下一代再出現(xiàn)遺傳性耳聾。同樣是耳聾，但原因可不同，通過耳聾基因檢測(cè)，為盡量避免相同遺傳因素導(dǎo)致耳聾的人婚配提供理論依據(jù)，減少遺傳性耳聾發(fā)生。 耳聾基因檢查的適應(yīng)人群：（1）各種不明原因的耳聾人群，包括先天性聾和后天性聾；（2）病情需要使用氨基糖甙類抗生素的人群，如鏈霉素抗結(jié)核；（3）家族中有不明原因或明確遺傳性聾的聽力正常人群，檢測(cè)是否為缺陷基因的攜帶者；（4）家族中有不明原因耳聾的聽力正常人群婚前檢查；（5）已生育一耳聾后代，做產(chǎn)前聾病基因診斷之前；（6）耳聾患者結(jié)婚或生育前。 方法：只需采少量靜脈血(1-4ml)，10個(gè)工作日即可知道結(jié)果。 關(guān)愛聽障兒童 關(guān)于我們 北京市海淀區(qū)天云聽力言語康復(fù)訓(xùn)練中心（原北京市海淀區(qū)聾兒康復(fù)中心），成立于2002年，于2010年7月正式注冊(cè)為民辦非企業(yè)機(jī)構(gòu)。全國定點(diǎn)康復(fù)機(jī)構(gòu) ，4A級(jí)社會(huì)組織，是一家致力于特殊兒童的康復(fù)、指導(dǎo)，并協(xié)調(diào)特殊兒童及青少年后續(xù)教育的綜合性康復(fù)機(jī)構(gòu)。天云康復(fù)中心分兩個(gè)新校區(qū)——海淀校區(qū)、通州校區(qū)。兩校區(qū)相輔相成，為聽障兒童從小齡到大齡的全面康復(fù)以及就業(yè)提供專業(yè)培訓(xùn)，實(shí)現(xiàn)最終目標(biāo)，幫助孩子回歸主流社會(huì)，建立自信、幸福、快樂的生活信念。 聯(lián)系我們 聽障兒童求助熱線：010-88446839 聽障兒童康復(fù)熱線：13910757456（全老師） 志愿者服務(wù)熱線：13264228069（付老師） 微信公眾號(hào)：bjhdqlk 郵箱：bjhdlk@163.com 網(wǎng)址：www.bjhdqlk.com 海淀校區(qū)：北京海淀區(qū)阜石路甲69號(hào)（西山國際城）7號(hào)樓619室 通州校區(qū)：北京通州區(qū)張家灣里二泗南路98號(hào)