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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院

簡稱: 上海中山醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾?。? POEMS綜合征
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

POEMS綜合征科普知識 查看全部

你變黑了？可能不是曬的哦張阿姨走路氣喘有一段時間了，起初沒注意，最近愈來愈厲害。 去當?shù)蒯t(yī)院一查，這下查出大問題了：心超提示重度肺動脈高壓，還有心包積液，胸腔、腹腔積液！醫(yī)生讓她趕緊住院，查了一圈，右心導(dǎo)管也做了，肺動脈高壓是確定的，但還是沒有找到病因，考慮特發(fā)性肺動脈高壓，吃上了靶向藥物。但當?shù)蒯t(yī)生還是覺得有點不放心，推薦張阿姨來我們科繼續(xù)追查病因。 在門診，我一邊翻閱著厚厚的一沓資料，一邊仔細打量著張阿姨的外貌，總覺得她臉色偏黑。繼續(xù)追問張阿姨的癥狀，除了氣喘，她還有一些特殊的癥狀：手麻、腳麻、走路像踩著棉花似的。張阿姨說她這些癥狀有好多年了，一直也沒太當回事，以為是年齡大了的表現(xiàn)。 線索出現(xiàn)了！臉黑、四肢麻木、肺動脈高壓，一下子讓我想到了一個少見的疾??！ 我繼續(xù)追問：阿姨，你以前皮膚黑嗎？ “以前沒這么黑，你看我的身份證，還可以的呀，最近兩年臉黑了，我也不知道怎么回事，可能是太陽曬的吧！” “張阿姨，你這個疾病我高度懷疑一個罕見的血液疾病引起的肺高壓，抽點血再查一下吧！” 終于，一周之后，水落石出，POEMS綜合征引起的肺動脈高壓。 POEMS綜合征是啥？ 這是一種與漿細胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術(shù)語英文字首組合命名為POEMS綜合征。 這個疾病涉及到很多學(xué)科的疾病，患者可能會去呼吸科、心臟科、神經(jīng)內(nèi)科等就診，容易被漏診。而POEMS合并肺高壓也很罕見，可能與血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）高水平表達刺激內(nèi)皮細胞過度增殖，造成血管壁重構(gòu)相關(guān)。 ?找到病因就好辦了！血液科給予相應(yīng)治療，一個月左右，張阿姨下肢水腫明顯改善，手關(guān)節(jié)和皮膚也有改善，期待她肺高壓也能改善！ ? ? ?