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疾?。? 庫欣綜合征
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血皮質(zhì)醇節(jié)律測定的方法和意義血皮質(zhì)醇節(jié)律測定的方法和意義今天我們一起來學習一下如何解讀血皮質(zhì)醇節(jié)律。一、背景我們知道，腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官。腎上腺的結構可以分為兩個主要部分：皮質(zhì)和髓質(zhì)。腎上腺皮質(zhì)又分為：球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶。???皮質(zhì)醇(CS)由腎上腺皮質(zhì)束狀帶所分泌，在血液中以結合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在。游離態(tài)的CS僅占10%左右，具有生物活性，并可從腎臟濾過；結合態(tài)的CS主要與皮質(zhì)醇結合球蛋白(CBG)相結，少量與白蛋白結合，無生物活性，不被肝細胞破壞，也不能從腎小球濾過。血漿CS的測定主要用于皮質(zhì)醇增多癥的診斷以及腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)的評估。???二、測定方式???使用普通試管采集血樣，采集早晨8時的血樣時，患者需空腹；采集下午4時和凌晨的血樣時，應保證采血前2-3h患者未進食和飲水。采用放射免疫方法。???三、正常節(jié)律及參考值范圍??血CS在24h內(nèi)呈現(xiàn)夜節(jié)律變化，上午8時濃度最高，午夜12時濃度最低，兩者比值>2。男女無顯著性差異。???上午8時CS濃度參考值：165~441nmol/L(7.6-12.4ug/dL)。???下午4時CS濃度參考值：55~248nmol/L(2.8~6.6ug/dL)。???午夜12時CS濃度參考值：55-138nmol/L(2.3~4.7ug/dL)。??????四、注意事項1.影響測量結果的因素較多，患者采血前禁服濃茶、咖啡、有色飲料，并避免情緒波動等應激狀態(tài)。對于門診患者，一般采集其安靜狀態(tài)下空腹早晨8時及下午4時的靜脈血，對于住院患者，可采集其早晨8時及午夜?12時的靜脈血。???2.檢查前避免應用某些藥物，如糖皮質(zhì)激素、苯妥英鈉、復方氨苯蝶啶、阿司匹林及吩噻嗪類抗精神失常藥以及口服避孕藥，以免影響檢查結果。???3.盲人、值夜班者、睡眠不佳者正常晝夜節(jié)律消失，不應視為異常。???4.血漿游離CS濃度一般與總皮質(zhì)醇相平行，但在CBG下降或大手術后(尤其是心臟手術后)血游離CS可顯著升高(術后血CBG明顯下降)。五、臨床評估???(一)生理性升高???正常妊娠、單純性肥胖、非嗜酒者飲酒過量、口服避孕藥、接受雌激素治療、疼痛、精神刺激等導致的應激狀態(tài)，可使血漿濃度升高。但晝夜節(jié)律正常，屬于生理學變異。???(二)病理性升高???CS病理性升高稱為皮質(zhì)醇增多癥(又稱Cushing綜合征)，血CS水平升高，正常晝夜節(jié)律紊亂，夜間CS水平也較高，分為以下幾種：???1.原發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥：如腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌等原因所致腎上腺皮質(zhì)功能亢進，分泌皮質(zhì)醇增多。???2.繼發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥：如腦垂體腺瘤、下丘腦-垂體功能紊亂、異源性ACTH分泌綜合征等，燕麥細胞型肺癌和胰、甲狀腺、卵巢、大腸、膽囊、乳腺、縱隔等處癌組織具有分泌ACTH的功能，致體內(nèi)ACTH水平升高，腎上腺皮質(zhì)分泌CS增多。???3.非特異性增多：在應激狀態(tài)下，血漿CS水平比正常升高2~4倍，且夜間水平無下降，無晝夜節(jié)律，見于急性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及炎癥、顱內(nèi)壓升高、肢端肥大癥、癌癥、充血性心力衰竭(特別是右心衰竭)、肝損傷、腎血管性高血壓，以及抑郁癥、焦慮癥、乙醇相關性Cushing綜合征等。???(三)生理性降低???某些藥物如水楊酸鈉、苯妥英鈉等，可使血CBG減少，致血漿總CS水平降低，但游離CS水平無下降，且晝夜節(jié)律正常。??(四)病理性降低???1.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，也稱艾迪生病(Addison病)：多因腎上腺結核、自身免疫性腎上腺萎縮、轉移性腎上腺腫瘤、手術切除等破壞腎上腺，導致CS分泌減少。???2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退：如因顱內(nèi)腫瘤壓迫、腦缺血壞死、顱腦手術、放療等，致下丘腦-垂體功能紊亂，垂體分ACTH水平下降，腎上腺分泌CS減少。???(五)其他???1.臨床上常以血CS和24h尿游離CS作為篩查腎上腺皮質(zhì)功能異常的首選指標，也可作為ACTH、CRH興奮試驗的觀察指標。???2.由于CS在血液中以結合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在(結合態(tài)的CS濃度受到CBG濃度的影響：游離態(tài)的CS僅占10%左右，具有生物活性)。因此，血游離CS更能反映出腎上腺皮質(zhì)分泌CS的功能。血游離CS測定的意義與總CS相同，但檢測血游離CS的技術較復雜，臨床上大多數(shù)仍采用血CS作為評估指標。來源一程醫(yī)學路任衛(wèi)東醫(yī)生的科普號
一文了解庫欣綜合征如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。庫欣綜合征是一種身體產(chǎn)生過多皮質(zhì)醇的疾病。皮質(zhì)醇是一種由腎上腺產(chǎn)生的類固醇。皮質(zhì)醇是日常生活所必需的，有助于身體應對壓力事件，調(diào)節(jié)睡眠-覺醒周期，并有助于調(diào)節(jié)身體對炎癥的反應。大腦的一個特殊部分稱為垂體，它會產(chǎn)生一種稱為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的激素，控制腎上腺皮質(zhì)醇的釋放。雖然皮質(zhì)醇對生命至關重要，但持續(xù)高水平的皮質(zhì)醇會損害整個身體。庫欣綜合征的主要病因是促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性疾?。ㄈ梭w產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質(zhì)激素，進而增加皮質(zhì)醇的產(chǎn)生）、促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性疾病（腎上腺產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇，因此促腎上腺皮質(zhì)激素水平較低）和醫(yī)源性疾?。ɑ颊叻锰幏筋惞檀迹?。處方類固醇稱為糖皮質(zhì)激素，如潑尼松，用于治療接受移植或患有類風濕性關節(jié)炎、哮喘或炎癥性腸病等疾病的患者。即使患者服用的類固醇劑量適合其病情，他們也可能患上庫欣綜合征。促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性疾病和促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性疾病可能由以下原因引起：ACTH依賴性疾病：垂體腺瘤（又稱庫欣?。┰谶@種情況下，小腫瘤會導致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加。垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見的病因，約占70%的病例。異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌腫瘤這種罕見疾病是指垂體以外的腫瘤產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質(zhì)激素。此類腫瘤最常見于肺和胸腺，但也見于甲狀腺、卵巢、腎上腺和肝臟。ACTH非依賴性疾病在這種情況下，要么是兩個腎上腺都過度活躍，要么是腎上腺腫瘤導致皮質(zhì)醇分泌過多。大約30%的庫欣綜合征是由腎上腺腫瘤引起的。雖然大多數(shù)此類腫瘤都是良性的，但它們很少會是腎上腺癌。體征和癥狀庫欣綜合征會影響身體的許多不同器官并引起各種癥狀：體征：“月亮臉”——臉部變得圓潤背部脂肪墊或“水牛背”——在頸部底部形成的脂肪堆體重增加——尤其是腹部，而手臂和腿變得瘦弱體毛增多——尤其是手臂、臉部和肚臍周圍皮膚變薄粉刺容易瘀傷腿部腫脹腹部和腿部出現(xiàn)紫色妊娠紋臉頰始終紅潤癥狀：糖尿病——高血糖高血壓情緒變化——許多患者感到“亢奮”，而另一些人則出現(xiàn)突然的情緒波動肌肉無力月經(jīng)周期不規(guī)律值得注意的是，雖然體重增加是庫欣綜合征的常見癥狀，但庫欣綜合征本身卻很少導致體重增加。此外，許多癥狀都是非特異性的（即可能由庫欣綜合征以外的其他問題引起），如果您有這些癥狀，并不一定意味著您患有庫欣綜合征。最后，一些皮質(zhì)醇過多但沒有典型體征或癥狀的患者可能患有亞臨床庫欣綜合征，應與典型庫欣綜合征患者接受類似治療。診斷庫欣綜合征患者會產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇，并且在服用人工類固醇藥丸后不會降低皮質(zhì)醇水平。有多種方法可以判斷患者是否產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇：低劑量地塞米松抑制試驗-該試驗涉及晚上11點服用含有1毫克地塞米松（人工類固醇）的藥丸，然后在第二天早上8點檢查血液皮質(zhì)醇水平。如果水平?jīng)]有下降（即沒有抑制），則表明皮質(zhì)醇分泌過量。24小時尿液皮質(zhì)醇水平——該測試包括收集患者一整天的尿液并測量總體皮質(zhì)醇水平唾液皮質(zhì)醇——這項測試包括在睡覺前用特殊的棉簽擦拭口腔內(nèi)部，并測量唾液中的皮質(zhì)醇水平一旦確診為庫欣綜合征，下一步就是找出病因——是腎上腺腫瘤（腎上腺庫欣綜合征）、垂體腫瘤（庫欣病）還是身體其他部位的腫瘤（異位促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤）。會檢測血液中的促腎上腺皮質(zhì)激素水平以幫助確定病因。如果促腎上腺皮質(zhì)激素水平偏高或正常，則病因是垂體腫瘤或異位促腎上腺皮質(zhì)激素腫瘤。通常會進行腦部MRI檢查以查看是否有垂體瘤。如果結果為陰性，則會進行一項稱為下巖竇取樣的特殊檢查。該檢查包括通過腹股溝的小針將導管送入來自垂體的靜脈，并測量血液樣本以查看是否分泌增加。如果促腎上腺皮質(zhì)激素水平較低或受到抑制，則原因可能是腎上腺腫瘤，需要進行腹部CAT掃描或MRI檢查，以查看是否有一個或兩個腎上腺受到影響。治療庫欣病（即垂體瘤）患者通?；加辛夹阅[瘤，需要由神經(jīng)外科醫(yī)生切除。這種手術通常通過患者的鼻子進行，稱為經(jīng)蝶竇手術。如果手術無法治愈患者，其他療法（如定向放射治療（即伽瑪?shù)叮┛赡軙晒?。如果手術、放射和藥物無法控制庫欣病，則可能需要切除兩側腎上腺?；加杏赡I上腺腫瘤引起的庫欣綜合征的患者通常可以通過切除一個或兩個腎上腺來治愈，具體取決于受累的是哪個腎上腺。幾乎所有這些手術都可以使用微創(chuàng)技術完成，例如腹腔鏡檢查（即做3或4個非常小的切口并使用小型照相機和特殊儀器）。（參見腎上腺手術）在由一個腎上腺功能亢進引起的庫欣綜合征中，另一個腎上腺會暫時關閉，因為這個亢進的腺體正在“做所有的工作”。這個腺體需要一段時間才能“醒來”并再次開始產(chǎn)生皮質(zhì)醇。在切除一個患病腎上腺的手術期間和手術后，患者可能會通過靜脈注射和藥丸接受額外的類固醇，直到另一個腎上腺重新開始工作。這種類固醇劑量將隨著時間的推移慢慢降低，直到可以安全停止。切除雙側腎上腺的患者還將在手術室接受類固醇治療，并且需要終生服用類固醇藥丸。周林醫(yī)生的科普號