日常生活中，頭痛頭暈是許多人都出現(xiàn)過的癥狀，那么大家會如何處理呢？今年32歲的李先生，也發(fā)生了頭痛頭暈的癥狀。由于發(fā)病突然，頭暈發(fā)作時還伴有行走不穩(wěn)的情況，幾次發(fā)作之后，李先生便前往當?shù)蒯t(yī)院進行治療。經(jīng)過顱腦CT平掃和DSA腦血管造影檢查，結果提示：李先生可能出現(xiàn)了蛛網(wǎng)膜下腔出血的情況，但好在腦實質內沒有出血。而在顱腦右側橫竇乙狀竇區(qū)，醫(yī)生卻發(fā)現(xiàn)了異常情況，于是做出了初步診斷：硬腦膜動靜脈瘺。不久，李先生在全麻下接受了硬腦膜動靜脈瘺栓塞術。不過，由于微導管位置不到位，這次介入手術失敗了。為尋求進一步治療，李先生慕名來到上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權教授門診。在進行頭顱MRI平掃+增強檢查后，呂教授在患者的腦右側橫竇乙狀竇區(qū)發(fā)現(xiàn)異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信號，T1增強呈不均勻強化，周圍腦組織無明顯水腫。MRV檢查提示，患者的右側橫竇乙狀竇完全閉塞，右側頸靜脈未顯影。呂教授詳細分析了李先生的MRI影像學特征，并結合在外院做的DSA檢查結果，認為該患者的診斷不是硬腦膜動靜脈瘺，很可能是右側橫竇乙狀竇區(qū)腦膜瘤。腫瘤位置特殊，位于靜脈竇內，要完整切除腫瘤，需要行開顱手術。右側橫竇乙狀竇區(qū)異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信，T1增強呈不均勻強化，周圍腦組織無水腫。MRV檢查，右側橫竇乙狀竇閉塞，右側頸靜脈未顯影。手術過程中發(fā)現(xiàn)，病灶位于右側橫竇乙狀竇內，竇內充盈飽滿，實性變，無正常引流功能。腫瘤起源于竇內壁，與內壁粘連緊密，無法完全分離。腫瘤血供豐富，質地較韌，部分囊變，囊液呈清亮黃色。于腫瘤與正常橫竇交界處結扎橫竇，在腫瘤遠端靠近頸靜脈球處結扎乙狀竇遠端，將腫瘤連同橫竇乙狀竇一并切除。術后MRI顯示：腫瘤切除滿意，周圍腦組織無出血壞死表現(xiàn)。術后MRI顯示右側橫竇乙狀竇區(qū)腫瘤切除滿意，臨近腦組織無出血壞死。術后病理結果回報顯示：腫瘤組織呈彌漫交織狀排列，瘤細胞呈梭形、卵圓形，胞漿較豐富，核深染輕度核異形，偶見核分裂，未見腫瘤性壞死，間質小血管部分呈分支狀擴張。病理結果考慮為：孤立性纖維性腫瘤（SFTI級）。A.HE染色可見梭形細胞B.信號轉導和轉錄激活因子6（STAT6）陽性。CCD34陽性；D“鹿角”型血管。什么是孤立性纖維性腫瘤？李先生患的是什么病呢？孤立性纖維性腫瘤（SFT）最早于1931年報道于世。一般多發(fā)生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕見的發(fā)生于顱內。近年來研究發(fā)現(xiàn)，顱內孤立性纖維瘤（ISFT）和血管周細胞瘤（HPC）在基因表達上有相似性，于是2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中便將SFT及HPC合并為同一類腫瘤，即：SFT/HPC。分析顯示，孤立性纖維瘤（SFT）好發(fā)于38-45周歲的中青年人群，且好發(fā)于男性。據(jù)文獻報道，SFT的年發(fā)生率約為0.2/10萬人，而SFT/HPC的發(fā)病率占顱內腫瘤的1.9-4％，發(fā)病率相當罕見。ISFT的發(fā)病位置通常位于與硬腦膜毗鄰的大腦鐮、大腦凸面、小腦幕、后顱窩和橋小腦角區(qū)，腦室、鞍區(qū)和海綿竇區(qū)少見。李先生的發(fā)病位置位于橫竇乙狀竇區(qū)，呈現(xiàn)為竇內生長，未突破竇腔。這在國內外都未見有相關報道，屬于罕見病例。那么ISFT具有哪些特點呢？據(jù)呂教授介紹，ISFT具有腦外腫瘤的特點，患者可以表現(xiàn)出頭痛、頭暈的癥狀。但是ISFT被纖維包膜包裹，與周圍腦組織之間有較為清晰的邊界，但多與硬腦膜或顱板以窄基底相連，所以很少發(fā)生“硬腦膜尾征”。發(fā)生ISFT該怎么辦？呂教授介紹，ISFT并沒有特殊的臨床癥狀，而且影像學特征與腦膜瘤非常相似，所以最重要的是鑒別。一般來說，ISFT在T1WI上以等信號或等低信號為主，而T2WI的信號則變化多樣，包括高信號、略高信號和低信號區(qū)。高信號主要對應腫瘤內部出血、囊變、壞死或相對新鮮的纖維化區(qū)，略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)，低信號區(qū)則反映富含膠原纖維區(qū)，且膠原成分越多T2信號越低。與ISFT相比，腦膜瘤T1WI多為低至等信號，T2WI多為高至低信號，強化較均勻，且強化程度低于ISFT，“腦膜尾征”多見，瘤周水腫也較ISFT明顯。進一步的確診需要進行病理診斷，免疫組織化學方法中，STAT6、ALDH1和CD34是區(qū)分ISFT和腦膜瘤的最為重要的標志物。在治療方面，手術切除仍然是主要的治療方式，原則上盡量根治性切除以防止腫瘤復發(fā)和轉移，且腫瘤全切除的治療效果明顯優(yōu)于次全切除，術后復發(fā)率顯著降低。術后是否放療目前仍然有爭議，但是大部分證據(jù)顯示，術后放療可以提高治療效果，但是不能預防局部轉移或遠處轉移。如何預防復發(fā)？呂教授認為，ISFT的預后與以下因素相關：腫瘤大小和切除范圍，例如直徑>10cm或者未能完全切除便是不利因素；非典型或惡性腫瘤復發(fā)可能性高；CD34陰性病人預后差。綜合來看，呂教授建議李先生定期隨訪，而且要堅持長期隨訪，以避免復發(fā)或轉移風險。

1.????椎管內和脊髓腫瘤，可以活多久？脊髓腫瘤的生存期有很大的差異。首先脊髓腫瘤有不同的類型，有良性腫瘤也有惡性腫瘤，其中脊髓的良性腫瘤一般對于壽命不造成影響，可以長期存活。脊髓的良性腫瘤主要壓迫脊髓造成影響，可以引起疼痛、感覺異常甚至癱瘓等，雖然不影響壽命，但對于生活質量影響也是非常大的，所以仍然要積極治療，手術是治愈椎管內、脊髓良性腫瘤的唯一方式。而如果為惡性腫瘤，那可以出現(xiàn)轉移和擴散，是可以危及到生命的，生存期也有一定差別，而且因病理類型而異，如淋巴瘤，經(jīng)積極化療，仍有長期存活可能，如為惡性轉移癌，如果發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)處于晚期，已經(jīng)存在其他部位的轉移，那生存期可能僅有2-3年。?2.????椎管內腫瘤手術有風險嗎？首先需要明確，任何手術都有相應的風險，但絕大部分風險可控。椎管內腫瘤手術也一樣是高有風險的，其中風險最大的是脊髓內腫瘤。如果這部分腫瘤位于頸段，在手術過程中脊髓功能影響較大的話，那么術后患者會出現(xiàn)呼吸障礙，部分患者會出現(xiàn)四肢肌力比之前下降的情況。手術后嚴密觀察，及時處置可能發(fā)生的病情變化。但從總體上說，椎管內腫瘤手術已經(jīng)多年歷史，隨著現(xiàn)在顯微技術、術中電生理檢測等器械的應用和推廣，手術創(chuàng)傷越來越小、出血減少、手術時間縮短，手術的風險大大降低，手術安全和手術成功率都得到了極大的提高。多數(shù)患者在手術后得到了很好的治愈。?3.????椎管內腫瘤如何確診？椎管內腫瘤可以從以下三方面入手來確診：第一，體格檢查，椎管腫瘤會有可能壓迫周圍神經(jīng)組織，從而引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，通過體格檢查可以明確具體的體征。第二，影像學檢查，通過CT或者磁共振檢查，可以明確具體椎管腫瘤的大小以及部位，同時也可以觀察腫瘤周圍的組織結構。第三，病理學檢查，通過病理學檢查可以明確具體椎管腫瘤的性質。通過以上三方面的檢查確診椎管腫瘤之后，要盡早決定治療方案。一般產生異常的癥狀表現(xiàn)時，需要通過手術的方法盡可能切除腫瘤處理。?4.????椎管內腫瘤手術后多久可以下床？患者在進行椎管腫瘤手術后，需要臥床休息一段時間，這段時間的長短，取決于手術脊柱固定的方式。如果行開放植骨內固定等手術，可以在1-2周后佩戴腰圍下床，如果行微創(chuàng)椎板復位固定，建議臥床時間適當延長至1-2月后下床，以利于更好的骨性愈合后適當?shù)南碌鼗顒?。通常情況下，患者可先在床上做一些比較簡單的運動，如果這個過程中身體沒有出現(xiàn)明顯的問題，那么患者可以選擇下地走動。在下地走動的過程中，一定要有家人攙扶和保護，這樣能夠避免一些不必要的損傷。剛開始運動的時候，不要做過于劇烈的運動，應當以是以運動為主。?5.????椎管內腫瘤怎么治療？椎管內腫瘤主要治療方式為手術治療，利用手術將腫瘤完整切除干凈，且還可以保護周圍正常組織，治療效果比較高效，且治療比較徹底，治愈率相比其它治療方式要高很多。對于椎管內腫瘤是建議越早治療越好，在瘤體體積不大的情況下，其治療會容易很多。?6.????椎管內腫瘤都有哪些？椎管內腫瘤又被稱為脊髓腫瘤，而脊髓腫瘤又包含很多種，根據(jù)起源不同，可以分為發(fā)生于脊髓、脊膜、神經(jīng)根、神經(jīng)血管等，這些都被稱為椎管內腫瘤?？紤]每種腫瘤類型的不同，所以在后期的治療過程中，也會采取不同治療方案。因此，對于椎管內腫瘤患者來說，在治療前，一定要先檢查清楚其類型。?7.????椎管內腫瘤手術后會復發(fā)嗎？椎管內腫瘤是否會復發(fā)，要根據(jù)腫瘤的性質以及手術的切除情況來分析。椎管內腫瘤如果產生異常的癥狀表現(xiàn)，一般需要通過手術的方法治療。如果是良性的椎管內腫瘤，手術切除比較徹底，后期基本不會復發(fā)。如果腫瘤的體積偏大，與周圍的組織緊密相連，手術沒有完全切除，后期會有復發(fā)的可能。如果是惡性的椎管內腫瘤，由于會向周圍組織浸潤性生長，所以通過手術治療之后，復發(fā)的概率會比較大。綜上所述，椎管內腫瘤是否會復發(fā)，不能一概而論，要結合具體手術的治療情況和椎管內腫瘤的性質來綜合判斷。??8.????椎管內腫瘤壓迫神經(jīng)會出現(xiàn)什么癥狀？椎管內腫瘤壓迫神經(jīng)的癥狀主要有以下兩方面：第一，脊柱部位疼痛的癥狀，疼痛持續(xù)的時間比較長，一般無法自行緩解，甚至會有進行性加重的現(xiàn)象。第二，肢體皮膚麻木以及肌肉收縮無力的癥狀，同時會伴隨性功能障礙以及大小便功能障礙的癥狀。如果椎管內腫瘤有壓迫神經(jīng)，會產生以上兩方面的癥狀，需要盡早治療，比如通過手術的方法切除腫瘤，解除局部神經(jīng)受壓的問題，緩解癥狀。術后可以應用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，促進神經(jīng)功能的恢復，要防止產生后遺癥，手術之后要注意定期復查，防止出現(xiàn)腫瘤復發(fā)的情況。?9.????椎管內腫瘤手術后會可能有什么并發(fā)癥？椎管腫瘤術后的并發(fā)癥主要有以下三方面：第一，通過手術切除椎管腫瘤之后，早期如果沒有注意保持傷口的衛(wèi)生清潔，容易出現(xiàn)感染的并發(fā)癥。第二，如果手術切除椎管腫瘤時，有引起周圍血管的損傷，容易產生出血的并發(fā)癥，會有可能形成血腫，從而壓迫周圍脊髓神經(jīng)。第三，神經(jīng)功能障礙的并發(fā)癥，因為椎管腫瘤通過手術切除會有可能引起脊髓神經(jīng)牽拉，從而會引發(fā)神經(jīng)功能障礙，會出現(xiàn)肢體運動和感覺功能障礙，以及大小便功能障礙。在椎管腫瘤術后，早期要注意護理，盡可能預防并發(fā)癥。

治療前 突入胸腔的巨大胸椎管內外溝通性神經(jīng)源性腫瘤，腫瘤直徑約7cm大小，病病理為神經(jīng)鞘瘤，采取后正中入路，完全切除腫瘤。 治療中 手術采取后正中入路切口，完整切除胸椎管內外溝通性腫瘤，術后病理為神經(jīng)鞘瘤。 治療后 治療后240天 術后患者完全康復，無任何神經(jīng)功能障礙。