短腸綜合征和高位小腸造瘺的營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)短腸綜合征是由于大量小腸切除或高位小腸造瘺后，缺乏足夠的腸道組織，難以吸收足夠的營(yíng)養(yǎng)以維持生理代謝的需要，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、水電解質(zhì)紊亂、免疫功能下降，甚至器官功能衰退、消瘦、生長(zhǎng)停滯等系列問(wèn)題。在當(dāng)前，短腸綜合征病人的首選治療是營(yíng)養(yǎng)支持。短腸綜合征的表現(xiàn)一般分為3個(gè)階段，失代償期、代償期和代償后期。失代償期是指大量小腸被切除后的早期,亦可稱為第一階段,剩下的腸道吸收面積有限，不但不能吸收水份和營(yíng)養(yǎng),而且連胃液、膽汁、胰液的分泌也不正常，所以患兒多表現(xiàn)為腹瀉，因此出現(xiàn)水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，如果不及時(shí)進(jìn)行液體治療和營(yíng)養(yǎng)支持，患兒會(huì)耗竭營(yíng)養(yǎng)儲(chǔ)備，失去代償?shù)臅r(shí)機(jī)。腹瀉急性期可能會(huì)持續(xù)4～8周或更長(zhǎng)時(shí)間，家長(zhǎng)需給予足夠的耐心?；純涸谧≡浩陂g，醫(yī)護(hù)人員會(huì)以藥物、靜脈營(yíng)養(yǎng)等手段減輕腹瀉和維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，患兒可慢慢過(guò)渡到代償期，即小腸的吸收功能開(kāi)始增強(qiáng),腸液的喪失逐漸減少,腸黏膜出現(xiàn)增長(zhǎng)。代償期的時(shí)間與剩余腸道的長(zhǎng)度和機(jī)體的代償能力有關(guān)，短的數(shù)月，長(zhǎng)的可達(dá)1～2年。小兒生長(zhǎng)旺盛，可較成人代償時(shí)間短。當(dāng)患兒可以開(kāi)始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（即從胃腸道給予營(yíng)養(yǎng)），并慢慢脫離靜脈營(yíng)養(yǎng)的依賴，此時(shí)醫(yī)生、家長(zhǎng)都不能操之過(guò)急，應(yīng)選擇容易吸收的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，少量開(kāi)始，慢慢增加，以刺激腸粘膜的生長(zhǎng)。小嬰兒特別是早產(chǎn)兒和部分吸收極差的患兒，可能需要通過(guò)胃管、營(yíng)養(yǎng)管緩慢注入。由于腸管吸收面積大為減少，所以患兒對(duì)脂肪和完整蛋白質(zhì)往往不能很好吸收，而出現(xiàn)脂肪瀉（大便常規(guī)中出現(xiàn)未吸收的脂肪球）。乳糖不耐受引起的腹瀉也時(shí)有出現(xiàn)。所以選擇合適的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，如含容易吸收脂肪（MCT）的水解蛋白制劑很重要。而且使用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑的時(shí)間可能會(huì)比較長(zhǎng)。待腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)能很好適應(yīng)后,請(qǐng)家長(zhǎng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，在腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的基礎(chǔ)上增加日常經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)。首先進(jìn)食高蛋白質(zhì)、低脂肪和低渣少糖的膳食,如魚肉、雞蛋，少量多餐，具體安排視年齡和病情，并注意補(bǔ)充維生素、微量元素，大便量多時(shí)仍需補(bǔ)充口服補(bǔ)液鹽。由腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)過(guò)渡到日常飲食同樣需循序漸進(jìn)，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑逐漸減量，日常膳食逐漸增加,直到完全食用普通膳食,但不可急于求成。有些患兒的消化、吸收功能代償不完全，不能完全停用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，維持幾個(gè)月,甚至更長(zhǎng)的時(shí)間。家長(zhǎng)需對(duì)腸代償?shù)倪@個(gè)漫長(zhǎng)過(guò)程有足夠心理準(zhǔn)備，不能同時(shí)改變飲食的品種和數(shù)量，如同時(shí)更換奶粉和添加輔食，否則又出現(xiàn)腹瀉、失水情況，治療又要重新開(kāi)始。小嬰兒應(yīng)每周體重監(jiān)測(cè)，定期到醫(yī)院進(jìn)行體格檢查，并咨詢臨床醫(yī)生及營(yíng)養(yǎng)醫(yī)生，接受正確的飲食指導(dǎo)。

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，不能正常蠕動(dòng)而持續(xù)痙攣，糞便淤滯在近端結(jié)腸，使該腸段肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形?；純撼１憩F(xiàn)為胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹。長(zhǎng)期的腹脹便秘會(huì)使患兒食欲下降、營(yíng)養(yǎng)不良。先天性巨結(jié)腸常見(jiàn)的并發(fā)癥是小腸結(jié)腸炎，表現(xiàn)為腹脹便秘復(fù)發(fā)或加重，有的表現(xiàn)為發(fā)熱、腹瀉、嘔吐等。目前，新生兒先天性巨結(jié)腸合并小腸結(jié)腸炎的病死率仍然較高。所以先天性巨結(jié)腸一經(jīng)確診應(yīng)盡早開(kāi)始正確洗腸，減少腸道內(nèi)糞便蓄積、細(xì)菌孳生。同時(shí)改善喂養(yǎng)狀況，提高患兒自身免疫力，防止小腸結(jié)腸炎的發(fā)生。手術(shù)前應(yīng)進(jìn)食高能量、高蛋白、高維生素、容易消化的低渣飲食，避免引起脹氣的食物如濃豆?jié){和難消化食物如堅(jiān)果、干豆、大塊蔬菜。在洗腸效果確切、大便排出順利的情況下，各種精糧、雞蛋、魚肉、瘦肉、纖維含量少的瓜果類以及奶類都應(yīng)鼓勵(lì)進(jìn)食，以獲取足夠的營(yíng)養(yǎng)。按月齡和小兒接受程度進(jìn)行加工，一歲以內(nèi)嬰兒應(yīng)剁爛煲軟，保證順利食入和容易消化。輔以洗腸，每天將大便盡可能全部排出體外。4個(gè)月以下小嬰兒，鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，母乳量不夠的情況下，添加?jì)雰号浞侥谭邸?～6月時(shí)，如果消化良好，大便排出通暢，可以開(kāi)始添加輔食，循序漸進(jìn)添加含鐵的嬰兒米糊、菜泥、果泥、蛋黃泥、豆腐泥，輔食每天一頓，其余仍喝奶，以此給予寶寶均衡營(yíng)養(yǎng)，防止出現(xiàn)缺鐵性貧血，增強(qiáng)其免疫力。7～9月時(shí)可添加粥、爛面、魚泥、肝泥等食物，制作仍需精細(xì)，逐漸減少奶的餐次。10～12月起可嘗試吃軟飯、碎菜、碎肉等。輔食添加應(yīng)循序漸進(jìn)，由少到多、由稀到稠、由粗到細(xì)、從一種到多種，切勿操之過(guò)急，適得其反。如果寶寶出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉、便秘等不適時(shí)，應(yīng)暫停添加輔食，待癥狀消失后再繼續(xù)。家長(zhǎng)應(yīng)至少每月為寶寶稱體重，定期咨詢營(yíng)養(yǎng)醫(yī)師。如果寶寶體重增長(zhǎng)良好，且身體各方面檢查達(dá)標(biāo)，可行巨結(jié)腸根治術(shù)。術(shù)后早期大便量少且次數(shù)多，除了注意清潔、保持肛周皮膚干燥之外，飲食上應(yīng)進(jìn)食容易消化的食物，避免脹氣、粗糙、干硬的食物。初期可選擇牛奶、粥水等流質(zhì)，待腸道適應(yīng)后，可按年齡階段逐漸接近日常飲食，原則參考以上所述。為防止術(shù)后便秘的復(fù)發(fā)，已適應(yīng)輔食的寶寶可進(jìn)食富含膳食纖維的食物，如番薯、土豆、節(jié)瓜、黑木耳、海帶、芭蕉、蘋果、獼猴桃等。營(yíng)養(yǎng)狀況不佳或長(zhǎng)期住院者應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑及維生素等微量元素，具體由營(yíng)養(yǎng)醫(yī)師給予建議。家長(zhǎng)應(yīng)定期隨診，跟蹤患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，及時(shí)調(diào)整飲食方案。

喂養(yǎng)問(wèn)題似乎成了目前兒童營(yíng)養(yǎng)不良以及發(fā)育落后的罪魁禍?zhǔn)?。而其形式多樣，讓人?yīng)接不暇: 有因家中老人認(rèn)為奶粉熱氣不肯喂奶粉的，有長(zhǎng)期喝涼茶解熱氣的，有一滿月就喂米糊的，還有泥糊狀食物添加隨心所欲的，另外還出現(xiàn)長(zhǎng)期饑餓性喂養(yǎng)如奶嘴半天不出一滴奶來(lái)的。五花八門，無(wú)奇不有。讓人感慨不已!