程亞穎
主任醫(yī)師 教授
科主任
兒科婁燕
主任醫(yī)師 教授
兒科主任
兒科畢長柏
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科井麗娟
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科于哩哩
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科曹靜
主任醫(yī)師 副教授
3.4
兒科梁秋瑾
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科劉澤英
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科王英榮
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科蔡寶萍
主任醫(yī)師 教授
3.4
尹建英
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科尹娜
主任醫(yī)師 教授
3.4
兒科陳鳳琴
主任醫(yī)師
3.3
兒科楊艷章
副主任醫(yī)師
3.3
兒科徐麗瑾
副主任醫(yī)師
3.2
兒科鄭有寧
主治醫(yī)師 講師
3.2
兒科王鑫
主治醫(yī)師
3.2
兒科孫萌
主治醫(yī)師
3.2
兒科周冉
主治醫(yī)師
3.2
兒科王嬋
主治醫(yī)師
3.2
王佳
主治醫(yī)師
3.2
兒科王麗麗
主治醫(yī)師
3.2
兒科姚冬靜
主治醫(yī)師
3.2
兒科張新穎
主治醫(yī)師
3.2
兒科杜芳芳
主治醫(yī)師
3.2
兒科劉雪飛
醫(yī)師
3.2
兒科王江婭
醫(yī)師
3.2
兒科羅雷
醫(yī)師
3.2
一、生長激素的應(yīng)用范圍有那些?腦垂體生長激素分泌不足所致的矮小,是生長激素治療首選的適應(yīng)癥。本病開始治療的年齡宜早,一般可從4、5歲開始。以3~6個(gè)月為一療程,可根據(jù)身高增長情況確定治療時(shí)間,一般主張療程宜長,持續(xù)用到骨骺融合時(shí)。采用生長素治療本病兒童,身高增長非常顯著,平均每個(gè)月增高1公分,一年可增高8~12公分。非生長激素缺乏性矮小,如先天性卵巢發(fā)育不全、慢性腎功能衰竭、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、特發(fā)性矮?。ㄊ侵敢环N目前未被認(rèn)知的病因所引起的身材矮?。┑龋惨呀?jīng)采用生長激素治療,并已取得良好的效果。這些疾病共有的特征是身材矮小,且都是美國食品藥品監(jiān)督管理局(一個(gè)世界藥物權(quán)威組織)批準(zhǔn)的生長激素治療適應(yīng)癥。這類非生長激素缺乏性矮小的孩子,雖然生長激素水平正常,但部分無生理活性,不能對生長起作用,作為外源性生長激素可以補(bǔ)充這種不足,有利于身高的增長。但這類患兒中也有少數(shù)患者身高增長不十分理想,可能與其對生長激素不敏感有關(guān),也可能還存在尚未知曉的與身高有關(guān)的其他基因缺陷。生長激素除能促進(jìn)骨骼生長外,尚有調(diào)節(jié)機(jī)體代謝和免疫的作用,因此,還可應(yīng)用于免疫缺陷、營養(yǎng)支持、骨質(zhì)疏松、燒傷、傷口愈合等領(lǐng)域,還可應(yīng)用于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或性早熟引起的身材矮小。生長激素禁忌用于骨骺已閉合的矮小患者、進(jìn)展或復(fù)發(fā)的顱內(nèi)腫瘤、白血病和糖尿病患者。二、生長激素使用前應(yīng)做哪些檢查?引起生長發(fā)育遲緩的原因很多,要治療必須先要查明病因,即先要做出診斷,然后再考慮如何治療。一般要做血、尿常規(guī)、肝腎功能、血鈣、磷和堿性磷酸酶等,以便尋找診斷線索。此外,醫(yī)生還會(huì)根據(jù)需要選擇下列檢查項(xiàng)目。1.甲狀腺素測定:其檢測方法為清晨空腹取一次靜脈血后送檢,以了解甲狀腺功能。2.生長激素測定:包括篩查試驗(yàn)和診斷試驗(yàn),以確定是否有生長激素缺乏。3.骨齡檢查和蝶鞍部位核磁共振檢查,了解孩子的骨骼發(fā)育狀況和除外顱內(nèi)腫瘤。 5.血染色體檢查:矮小女孩為除外“先天性卵巢發(fā)育不全癥”。6.其他:尚有一些特殊檢查,將根據(jù)特殊需要進(jìn)行相應(yīng)的選擇。在以上各項(xiàng)檢查中以檢測骨齡為最重要,因骨齡是反映人體成熟程度的最有用指標(biāo),骨齡相對于實(shí)際年齡的提前或者落后能協(xié)助判斷兒童的未來生長趨勢,較為準(zhǔn)確地推測成年后的最終身高,也是使用一些增高藥物適應(yīng)征的客觀指標(biāo)。使用生長激素必須是再骨骺尚未閉合的前提下進(jìn)行。三、生長激素使用過程中應(yīng)注意哪些問題?目前,我國臨床使用的基因重組生長激素與人垂體分泌的生長激素結(jié)構(gòu)和生物活性完全相同,經(jīng)過數(shù)年的臨床應(yīng)用,有明顯的治療作用和良好的安全性,但應(yīng)注意選擇合適的治療時(shí)機(jī),必須在醫(yī)生的嚴(yán)格指導(dǎo)下使用。應(yīng)用期間應(yīng)定期帶孩子到醫(yī)院隨訪,其療程決定于追趕的目標(biāo),如已達(dá)到一定的滿意身高,則可以停用,生長激素的應(yīng)用可持續(xù)至骨骺融合為止。每3個(gè)月檢查一次,記錄身高的變化、性發(fā)育情況,進(jìn)行甲狀腺功能、血糖等檢測,以便及時(shí)調(diào)整生長激素劑量和補(bǔ)充甲狀腺素。連續(xù)用藥1年以上還應(yīng)監(jiān)測胰島素和胰島素樣生長因子等指標(biāo),每年檢查骨齡1次。治療過程中,隨著生長加快,孩子的食欲好轉(zhuǎn),需要適當(dāng)增加營養(yǎng),如各種維生素、微量元素和鈣等。孩子生活要有規(guī)律,保證充足的睡眠、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、愉快的心情。另外,值得一提的是,身材矮小的孩子常會(huì)因?yàn)樽约旱倪@一缺陷感到自卑.所以,建議家長做到以下四點(diǎn):根據(jù)孩子的生理年齡,而不應(yīng)以身材來看待他們;注意對孩子給予更多的關(guān)愛;避免和制止其他人員對孩子的嘲諷、譏笑;鼓勵(lì)孩子多參加各項(xiàng)活動(dòng),讓他們健康、活潑地成長。
一、醫(yī)院的選擇 矮小兒童就診一般要選擇三級甲等以上的醫(yī)院(簡稱三甲),最好有單獨(dú)的小兒內(nèi)分泌科,也可以到兒童保健科以便為孩子進(jìn)行系統(tǒng)的檢查。二、就診時(shí),要向主治醫(yī)生詳細(xì)說明以下情況●孩子的性別/年齡/身高/體重(測量身高時(shí)需脫去鞋子)●出生時(shí)的身高/體重 ●發(fā)現(xiàn)孩子矮小的時(shí)間 ●近一年身高的變化, ●孩子的智力情況 ●父母的身高 ●目前的性征發(fā)育情況 ●有無腫瘤、糖尿病、遺傳病等家族病史,有無慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。 ●是否用過影響生長發(fā)育藥物,如糖皮質(zhì)激素等。 ● 母親的妊娠情況 ●嬰兒出生時(shí)情況,是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式 ●家族成員身高和發(fā)育年齡 ● 以往就診情況以及相關(guān)檢測結(jié)果等(要攜帶孩子的病例以及以往檢查結(jié)果)三、矮小兒童需要做哪些檢查引起矮小的原因很多,要治療必須查清病因,做出正確診斷,然后再考慮如何治療。而要查清病因首先要通過病史詢問體格、和化驗(yàn)檢查,根據(jù)詳細(xì)的資料和化驗(yàn)結(jié)果,綜合分析、判斷引起兒童矮小的原因,最后確定治療方案。首先檢測骨齡,判斷孩子骨骼生長情況,骨骺閉合的程度和生長潛力;其次還要做血、尿常規(guī)、血肝腎功能、血鈣、磷和堿性磷酸酶;第三要進(jìn)行生長激素激發(fā)試驗(yàn)、甲狀腺素、生長因子水平等;大腦影像學(xué)檢查可了解垂體和顱內(nèi)的情況;女孩子還要查血染色體;其他有關(guān)矮小疾病的特殊檢查請聽取主治醫(yī)生的建議。通過檢查,醫(yī)生可以對孩子矮小原因進(jìn)行明確診斷,并制定合理的治療方案。四、矮小兒童就診需要做哪些準(zhǔn)備?矮小兒童就診時(shí)身體狀況良好,無上呼吸道感染等疾病,盡量讓孩子心情放松,前一天晚上吃好,就診當(dāng)天晨起空腹最好早8-9點(diǎn)趕到醫(yī)院,這樣有些需要空腹檢查的項(xiàng)目能當(dāng)天完成。
什么是兒童性早熟?兒童性早熟是指兒童性發(fā)育的開始年齡提前,男女兒童的性征初始特征,如女孩乳房發(fā)育,男孩外生殖器增大等的年齡較正常兒童的平均年齡顯著提前。目前全世界普遍認(rèn)為,女孩在8歲以前、男孩在10歲以前出現(xiàn)第二性征者可判斷為性早熟。女性性早熟特征具體表現(xiàn)為:8歲前乳腺、乳暈發(fā)育;9歲前出現(xiàn)陰毛;10歲前月經(jīng)初潮,同時(shí)還出現(xiàn)排卵等表現(xiàn)。男性性早熟特征:9歲前陰莖、睪丸發(fā)育肥大,有色素沉著;10歲前出現(xiàn)陰毛;11歲前出現(xiàn)腋毛、胡須、嗓音變粗,同時(shí)還出現(xiàn)有精子成熟等表現(xiàn)。兒童性早熟在臨床上又分為“真性”與“假性”,真性性早熟出現(xiàn)的性征和個(gè)人的性別一致,除了第二性征出現(xiàn)較早外,同時(shí)也有性腺的成熟和性功能的表現(xiàn),與正常青春發(fā)育成熟機(jī)制完全一致,即女性有排卵、男性有精子的成熟,有一定的生育能力。假性性早熟僅有性腺提前發(fā)育,但無生育能力,其性征的表現(xiàn)可以和個(gè)人性別可能是同性的,也可能是異性的。性早熟的發(fā)生原因是什么?引起性發(fā)育早熟的原因很多,不同臨床類型其病因也不相同。真性性早熟又稱中樞性性早熟,其原因是人體下丘腦-垂體-性腺軸功能提前激活,導(dǎo)致性腺發(fā)育及功能成熟,主要見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)缦虑鹉X和垂體病變、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦外傷后遺癥等。特發(fā)性性早熟占性早熟的大多數(shù),至今病因不明,多為散發(fā)性發(fā)病,少數(shù)有家族特征,多見于女孩。假性性早熟也稱外周性性早熟,是人體血液中性激素水平明顯升高,此類病因多見于外源性雌激素、雄激素水平增高。見于醫(yī)源性或人為地服用性激素類藥物,或者患腎上腺、卵巢、睪丸等腫瘤。怎樣才能早期發(fā)現(xiàn)兒童性早熟?女孩性早熟最早出現(xiàn)的癥狀是乳房發(fā)育,患兒可無任何明顯不適,僅表現(xiàn)局部脹痛或觸痛,先為單側(cè),后為雙側(cè),乳房逐漸增大、乳腺組織增生、乳核形成,同時(shí)乳頭、乳暈逐步增大,伴色素沉著等。真性性早熟的男孩最先出現(xiàn)的癥狀是睪丸發(fā)育,發(fā)病初無任何不適,僅表現(xiàn)為雙側(cè)睪丸容積增大,各大于4毫升或睪丸長度大于2.5厘米。假性性早熟的男孩則最先出現(xiàn)陰莖增大,伴有或不伴有陰毛早現(xiàn),但睪丸容積不增大。大多數(shù)性早熟的孩子由于性激素提前大量分泌,提早進(jìn)入青春期快速增長期,在早期身高增長速度比同年齡、同性別兒童明顯加快,而且骨齡比實(shí)際年齡提前。因此,對于身高突增、超出正常生長速率的孩子也應(yīng)格外關(guān)注。性早熟的孩子為什么需要及早就醫(yī)?所謂性早熟不是孩子的正常生長發(fā)育狀況,應(yīng)到醫(yī)院找??漆t(yī)生進(jìn)行體檢和特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,以明確診斷。在性早熟的孩子中特發(fā)性性早熟居多,占63.8%,男:女為1:4。有器質(zhì)性病變的占10.8%,男:女為2:1,其中腎上腺腫瘤占12.8%。如確系腫瘤應(yīng)及早清除腫瘤,以達(dá)到對性早熟的根本治療。只有明確診斷才有可能針對病因選擇正確的治療方案。另外,在真性性早熟中絕大數(shù)是非腫瘤等器質(zhì)性病變引起,而為特發(fā)性性早熟,雖然對生命無礙,但由于性激素的刺激,使骨骺提前閉合,生長提早停止,大多性早熟的孩子成年身高最終矮小,形成典型的“高兒童,矮成人”的發(fā)育曲線。若及時(shí)就診,醫(yī)生就會(huì)選擇特殊的藥物抑制患者性腺發(fā)育,從而也延緩骨骺的愈合的速度,以爭取使孩子最終長的高一些。若不及時(shí)治療,骨骺融合到一定程度(一般認(rèn)為骨齡達(dá)到14歲以上)身高增長的余地已不多,失去最好的治療時(shí)機(jī)。因此無論從治療原發(fā)病還是從孩子終身高的角度考慮,發(fā)現(xiàn)性早熟的征象都應(yīng)盡早就醫(yī)。性早熟的孩子應(yīng)該做哪些檢查?孩子出現(xiàn)性早熟癥狀后,除仔細(xì)檢查臨床出現(xiàn)的青春發(fā)育表型以外,還應(yīng)進(jìn)行一系列有關(guān)性腺軸功能檢查,如檢查血中睪酮、雌二醇、促黃體釋放激素、血清皮質(zhì)類固醇激素的水平,這些激素水平可表現(xiàn)異常。有些患兒還有必要做骨骼的X線檢查,評測骨齡是否比年齡明顯提前;檢查頭顱CT、MRI等,以排除顱內(nèi)占位性病變;B超檢查腹部、盆腔、子宮、卵巢和卵泡,以排查腹腔病變和檢查性器官發(fā)育情況。以上這些檢查可以協(xié)助查找性腺軸功能增強(qiáng)的指標(biāo)和原因。性早熟的孩子都需要治療嗎?性早熟的孩子是否治療取決于性早熟的類型和程度,一般來說,無論是真性性早熟還是假性性早熟都必須明確診斷后進(jìn)行治療,而部分性性早熟的孩子可不必進(jìn)行特殊治療。真性性早熟和假性性早熟的孩子治療,是通過抑制下丘腦-垂體-性腺軸功能和拮抗性腺激素的藥物,來達(dá)到減緩性發(fā)育的作用。目前治療性早熟首選促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑類似物,其作用可使性早熟的癥狀得到控制。對于骨齡超前、預(yù)測終身高不理想的孩子,可選用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑類似物與生長激素聯(lián)合應(yīng)用,這樣,盡可能爭取孩子長得高一些。此類藥物應(yīng)用要慎重,必須嚴(yán)格在醫(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用。部分性性早熟的孩子包括單純?nèi)榉吭缙诎l(fā)育、陰毛早期發(fā)育和月經(jīng)早期發(fā)生,不伴有其他第二性征。以上三種情況都只孤立性地出現(xiàn)某一性征表現(xiàn),而非真正中樞性腺軸功能啟動(dòng),也無中樞或周圍性腺組織器質(zhì)性病變。這些孩子無身高增長加速,無骨骺愈合加速,血中激素水平可略高于正常,一般會(huì)自行消失,所以無需治療。但不治療并非不重視,應(yīng)到醫(yī)院定期檢查,一旦出現(xiàn)骨骺愈合的提前,則應(yīng)采取積極措施。
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