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疾病： 急性脊髓炎
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小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無(wú)力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無(wú)力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見(jiàn)但嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱(chēng)為灰質(zhì)的區(qū)域，以一個(gè)或多個(gè)肢體的急性發(fā)作的肌肉無(wú)力和運(yùn)動(dòng)障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關(guān)，此外，一些其他腸道病毒、蟲(chóng)媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關(guān)，這些病毒主要感染脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核團(tuán)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會(huì)有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時(shí)期的不同特點(diǎn)，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個(gè)時(shí)期：前驅(qū)癥狀期、急性神經(jīng)損傷期和恢復(fù)期。2.1前驅(qū)癥狀期在這個(gè)時(shí)期，大多數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會(huì)緩解消失，許多家長(zhǎng)在此時(shí)即掉以輕心，但緊接著就會(huì)進(jìn)入急性神經(jīng)損傷期[2,4]。2.2急性神經(jīng)損傷期此時(shí)期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)肢體肌力便會(huì)迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無(wú)力。在此之前，患者通常會(huì)有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會(huì)造成肌無(wú)力的疾病不同，AFM所致的肢體無(wú)力通常為不對(duì)稱(chēng)的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無(wú)力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴(yán)重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會(huì)影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內(nèi)肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要?dú)夤懿骞躘7]。除此之外，患者可能還會(huì)并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經(jīng)癥狀[4,8]。但AFM通常不會(huì)引起感覺(jué)功能的異常[9]。2.3恢復(fù)期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復(fù)，而大多數(shù)患者會(huì)伴有持續(xù)性的肌無(wú)力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經(jīng)性疼痛、關(guān)節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結(jié)合臨床特征外，對(duì)AFM進(jìn)行診斷還需要進(jìn)行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質(zhì)T2高信號(hào)是AFM特異的影像學(xué)表現(xiàn)。在疾病早期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后幾小時(shí)到幾天的時(shí)間里，T2加權(quán)下會(huì)呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質(zhì)高信號(hào)改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時(shí)伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見(jiàn)[6,13,14]。在疾病后期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會(huì)明顯改善，脊髓的信號(hào)改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質(zhì)的前角區(qū)域，此時(shí)期常出現(xiàn)神經(jīng)根的信號(hào)增強(qiáng)[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會(huì)在急性期出現(xiàn)，幾周內(nèi)消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細(xì)胞癥：白細(xì)胞＞5個(gè)/μl（但通常＜100個(gè)/μl，且以淋巴細(xì)胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變?cè)谏窠?jīng)癥狀出現(xiàn)的幾天內(nèi)即會(huì)發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常，而感覺(jué)傳導(dǎo)正常。更詳細(xì)地說(shuō)，可觀察到患肢的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調(diào)節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時(shí)需配合積極的護(hù)理和康復(fù)治療[1,16]。病程后期，針對(duì)脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無(wú)力等,可采用手術(shù)治療：病程半年到一年以內(nèi)，一般采用多組神經(jīng)移位的方法；病程超過(guò)一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復(fù)癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術(shù)前右側(cè)肩外展不能，肩外旋重度受限。手術(shù)方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉(zhuǎn)位，右肩外展、外旋功能重建術(shù)后兩月右肩外展功能可恢復(fù)到75度，右肩外旋功能可恢復(fù)到與健側(cè)一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術(shù)前雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展不能，左側(cè)屈肘不能，右側(cè)屈肘重度受限。手術(shù)方案：斜方肌轉(zhuǎn)位聯(lián)合前臂屈肌起點(diǎn)上移，肩外展、屈肘功能重建術(shù)術(shù)后雙側(cè)屈肘明顯改善，左肩外展可恢復(fù)至60度，右肩外展恢復(fù)至75度。生活恢復(fù)自理。參考文獻(xiàn)[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacutef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我是頸椎病還是脊髓炎？如何區(qū)別？看兩個(gè)病例患者1男，65歲，主因雙側(cè)上肢麻木疼痛半個(gè)月住某醫(yī)院，當(dāng)時(shí)查頸椎磁共振顯示頸髓4到6脊髓內(nèi)異常信號(hào)，做強(qiáng)化磁共振顯示病灶強(qiáng)化，診斷急性脊髓炎給與激素治療好轉(zhuǎn)出院，出院后沒(méi)有多長(zhǎng)時(shí)間患者病情又加重，并且出現(xiàn)雙側(cè)下肢無(wú)力，又住另醫(yī)院，做腰椎穿刺化驗(yàn)?zāi)X脊液檢查細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，查血和腦脊液脫髓鞘抗體如視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等抗體陰性，再次復(fù)查頸椎磁共振檢查病灶同前，也考慮脊髓炎給與激素沖擊治療好轉(zhuǎn)，4月后患者又加重，再次激素沖擊，效果不明顯就診我院。根據(jù)患者頸椎磁共振特點(diǎn)考慮脊髓型頸椎病手術(shù)治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)?；颊?女，62歲，主因頸部疼痛，四肢麻木無(wú)力20天步行到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做頸椎磁共振報(bào)告頸椎間盤(pán)突出，頸椎管狹窄，頸髓內(nèi)異常信號(hào)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷頸椎病給與手術(shù)治療，術(shù)后第5天患者肢體麻木無(wú)力進(jìn)一步加重不能行走，伴小便和大便困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查頸椎磁共振顯示椎管狹窄壓迫幾乎完全緩解，轉(zhuǎn)入我院就診。我科住院后查血水通道蛋白4抗體強(qiáng)陽(yáng)性，診斷視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病給與激素沖擊以及血漿置換后患者四肢力量逐漸好轉(zhuǎn)，出院后堅(jiān)持使用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，目前日常活動(dòng)基本自如。目前很多醫(yī)院有磁共振設(shè)備，頸部疼痛、肢體麻木無(wú)力患者常常做磁共振檢查，磁共振報(bào)告多出現(xiàn)頸椎間盤(pán)膨出、突出以及椎管狹窄、骨質(zhì)增生、頸椎退行性改變等，少部分報(bào)告頸椎脊髓內(nèi)異常信號(hào)。隨著年齡的增加，椎間盤(pán)信號(hào)改變、骨質(zhì)增生以及頸椎退行性改變是一種正常生理老化現(xiàn)象，如果癥狀不嚴(yán)重，尤其是醫(yī)生詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)脊髓壓迫的體征如上下肢病理征，感覺(jué)平面等，大可不必緊張和害怕。但對(duì)于磁共振報(bào)告中提出脊髓內(nèi)異常信號(hào)者應(yīng)高度重視。脊髓內(nèi)異常信號(hào)可見(jiàn)于許多疾病，如脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、脊髓腫瘤、脊髓血管病、頸椎病、脊髓空洞等等，需要詳細(xì)檢查加以鑒別。故應(yīng)及時(shí)就診明確診斷。但有些醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)欠豐富，加上有時(shí)候患者的病情和磁共振影像特點(diǎn)不像書(shū)本上所寫(xiě)的那樣典型，就很容易誤診，導(dǎo)致患者遭受不必要的手術(shù)或者延誤患者病情。脊髓炎是脊髓的炎性病變，多進(jìn)展較快，患者從開(kāi)始出現(xiàn)癥狀如肢體麻木無(wú)力后短時(shí)間內(nèi)病情迅速加重；而脊髓型頸椎病患者大部分為慢性逐漸加重病程，但少部分患者也呈短期內(nèi)迅速加重，尤其是既往有頸部疼痛、肢體麻木病史并未注意，輕微突然頸部過(guò)伸或過(guò)屈動(dòng)作會(huì)導(dǎo)致突然病情加重，出現(xiàn)頸髓內(nèi)異常信號(hào)，甚至病灶很長(zhǎng)，類(lèi)似脊髓炎的病灶，故有時(shí)候頸椎病和脊髓炎不好鑒別。但一般通過(guò)以下幾個(gè)方面能區(qū)分兩者：1，需要做頸椎強(qiáng)化磁共振檢查，就是靜脈注射造影劑后磁共振檢查，脊髓炎和脊髓型頸椎病強(qiáng)化后影像不同，有些典型強(qiáng)化后影像特點(diǎn)有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生一眼就能很明確區(qū)別兩者；當(dāng)然有時(shí)候還需要做頭部磁共振以及低頭和仰頭頸椎磁共振檢查和頸椎CT檢查尋找壓迫脊髓證據(jù)；2，腰椎穿刺檢查腦脊液以及抽血化驗(yàn)一些指標(biāo)如脫髓鞘四項(xiàng)、寡克隆區(qū)帶、感染微生物篩查等、尋找炎性證據(jù)；3，仔細(xì)認(rèn)真回答醫(yī)生問(wèn)題如從開(kāi)始出現(xiàn)癥狀到疾病最嚴(yán)重的時(shí)間間隔也是很重要的因素。如開(kāi)始發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)病情就達(dá)到最嚴(yán)重很可能是脊髓梗死，而非脊髓炎和頸椎病。脊髓炎多在21天內(nèi)達(dá)到最嚴(yán)重，而頸椎病如果不治療常常緩慢逐漸加重，即使給與激素治療暫時(shí)緩解，但停用激素后仍繼續(xù)加重；而脊髓炎激素治療后大部分好轉(zhuǎn)，除非再?gòu)?fù)發(fā)一般不繼續(xù)加重；4，鑒別特別困難者需要隨訪磁共振檢查。一般脊髓炎患者2-3月后強(qiáng)化磁共振檢查病灶不再?gòu)?qiáng)化，而頸椎病病灶強(qiáng)化時(shí)間會(huì)持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間甚至1-2年；