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重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

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公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 急性脊髓炎
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小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴重的神經系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質的區(qū)域，以一個或多個肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運動障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關，這些病毒主要感染脊髓前角細胞和腦干運動核團，導致神經細胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時期的不同特點，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個時期：前驅癥狀期、急性神經損傷期和恢復期。2.1前驅癥狀期在這個時期，大多數(shù)患者會表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會緩解消失，許多家長在此時即掉以輕心，但緊接著就會進入急性神經損傷期[2,4]。2.2急性神經損傷期此時期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時或數(shù)天內肢體肌力便會迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要氣管插管[7]。除此之外，患者可能還會并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經癥狀[4,8]。但AFM通常不會引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復，而大多數(shù)患者會伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經性疼痛、關節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結合臨床特征外，對AFM進行診斷還需要進行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質T2高信號是AFM特異的影像學表現(xiàn)。在疾病早期，即神經癥狀出現(xiàn)后幾小時到幾天的時間里，T2加權下會呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質的前角區(qū)域，此時期常出現(xiàn)神經根的信號增強[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會在急性期出現(xiàn)，幾周內消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細胞癥：白細胞＞5個/μl（但通常＜100個/μl，且以淋巴細胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經癥狀出現(xiàn)的幾天內即會發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運動傳導異常，而感覺傳導正常。更詳細地說，可觀察到患肢的復合肌肉動作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時需配合積極的護理和康復治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術治療：病程半年到一年以內，一般采用多組神經移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術前右側肩外展不能，肩外旋重度受限。手術方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉位，右肩外展、外旋功能重建術后兩月右肩外展功能可恢復到75度，右肩外旋功能可恢復到與健側一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術前雙側肩關節(jié)外展不能，左側屈肘不能，右側屈肘重度受限。手術方案：斜方肌轉位聯(lián)合前臂屈肌起點上移，肩外展、屈肘功能重建術術后雙側屈肘明顯改善，左肩外展可恢復至60度，右肩外展恢復至75度。生活恢復自理。參考文獻[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe2014USoutbreakbycommercialintravenousimmuneglobulinproducts[J].JournalofClinicalVirology:TheOfficialPublicationofthePanAmericanSocietyforClinicalVirology,2015,69:172-175.
我是頸椎病還是脊髓炎？如何區(qū)別？看兩個病例患者1男，65歲，主因雙側上肢麻木疼痛半個月住某醫(yī)院，當時查頸椎磁共振顯示頸髓4到6脊髓內異常信號，做強化磁共振顯示病灶強化，診斷急性脊髓炎給與激素治療好轉出院，出院后沒有多長時間患者病情又加重，并且出現(xiàn)雙側下肢無力，又住另醫(yī)院，做腰椎穿刺化驗腦脊液檢查細胞數(shù)正常，蛋白增高，查血和腦脊液脫髓鞘抗體如視神經脊髓炎譜系疾病等抗體陰性，再次復查頸椎磁共振檢查病灶同前，也考慮脊髓炎給與激素沖擊治療好轉，4月后患者又加重，再次激素沖擊，效果不明顯就診我院。根據(jù)患者頸椎磁共振特點考慮脊髓型頸椎病手術治療，患者病情逐漸好轉?；颊?女，62歲，主因頸部疼痛，四肢麻木無力20天步行到當?shù)蒯t(yī)院就診，做頸椎磁共振報告頸椎間盤突出，頸椎管狹窄，頸髓內異常信號，當?shù)蒯t(yī)院診斷頸椎病給與手術治療，術后第5天患者肢體麻木無力進一步加重不能行走，伴小便和大便困難，當?shù)蒯t(yī)院復查頸椎磁共振顯示椎管狹窄壓迫幾乎完全緩解，轉入我院就診。我科住院后查血水通道蛋白4抗體強陽性，診斷視神經脊髓炎譜系疾病給與激素沖擊以及血漿置換后患者四肢力量逐漸好轉，出院后堅持使用藥物預防復發(fā)，目前日?；顒踊咀匀纭Ｄ壳昂芏噌t(yī)院有磁共振設備，頸部疼痛、肢體麻木無力患者常常做磁共振檢查，磁共振報告多出現(xiàn)頸椎間盤膨出、突出以及椎管狹窄、骨質增生、頸椎退行性改變等，少部分報告頸椎脊髓內異常信號。隨著年齡的增加，椎間盤信號改變、骨質增生以及頸椎退行性改變是一種正常生理老化現(xiàn)象，如果癥狀不嚴重，尤其是醫(yī)生詳細的神經系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)脊髓壓迫的體征如上下肢病理征，感覺平面等，大可不必緊張和害怕。但對于磁共振報告中提出脊髓內異常信號者應高度重視。脊髓內異常信號可見于許多疾病，如脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經脊髓炎譜系疾病、脊髓腫瘤、脊髓血管病、頸椎病、脊髓空洞等等，需要詳細檢查加以鑒別。故應及時就診明確診斷。但有些醫(yī)生臨床經驗欠豐富，加上有時候患者的病情和磁共振影像特點不像書本上所寫的那樣典型，就很容易誤診，導致患者遭受不必要的手術或者延誤患者病情。脊髓炎是脊髓的炎性病變，多進展較快，患者從開始出現(xiàn)癥狀如肢體麻木無力后短時間內病情迅速加重；而脊髓型頸椎病患者大部分為慢性逐漸加重病程，但少部分患者也呈短期內迅速加重，尤其是既往有頸部疼痛、肢體麻木病史并未注意，輕微突然頸部過伸或過屈動作會導致突然病情加重，出現(xiàn)頸髓內異常信號，甚至病灶很長，類似脊髓炎的病灶，故有時候頸椎病和脊髓炎不好鑒別。但一般通過以下幾個方面能區(qū)分兩者：1，需要做頸椎強化磁共振檢查，就是靜脈注射造影劑后磁共振檢查，脊髓炎和脊髓型頸椎病強化后影像不同，有些典型強化后影像特點有經驗醫(yī)生一眼就能很明確區(qū)別兩者；當然有時候還需要做頭部磁共振以及低頭和仰頭頸椎磁共振檢查和頸椎CT檢查尋找壓迫脊髓證據(jù)；2，腰椎穿刺檢查腦脊液以及抽血化驗一些指標如脫髓鞘四項、寡克隆區(qū)帶、感染微生物篩查等、尋找炎性證據(jù)；3，仔細認真回答醫(yī)生問題如從開始出現(xiàn)癥狀到疾病最嚴重的時間間隔也是很重要的因素。如開始發(fā)病數(shù)小時內病情就達到最嚴重很可能是脊髓梗死，而非脊髓炎和頸椎病。脊髓炎多在21天內達到最嚴重，而頸椎病如果不治療常常緩慢逐漸加重，即使給與激素治療暫時緩解，但停用激素后仍繼續(xù)加重；而脊髓炎激素治療后大部分好轉，除非再復發(fā)一般不繼續(xù)加重；4，鑒別特別困難者需要隨訪磁共振檢查。一般脊髓炎患者2-3月后強化磁共振檢查病灶不再強化，而頸椎病病灶強化時間會持續(xù)很長時間甚至1-2年；