鄭大三附院暨河南省婦幼保健院1周前2020年4月的一天，春光明媚，陽(yáng)光燦爛。一對(duì)家長(zhǎng)帶著8個(gè)月大的女寶寶小星星（化名），來(lái)到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）NICU，為醫(yī)護(hù)人員送上了一面特殊的錦旗?？粗媲澳樕t潤(rùn)、精神狀態(tài)很好、活潑可愛(ài)的小星星，醫(yī)護(hù)人員內(nèi)心喜悅?cè)f分。誰(shuí)也想不到，8個(gè)多月前，小星星出生時(shí)僅有600g，時(shí)刻命懸一線，治療過(guò)程非常曲折，生存希望渺茫。然而，經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的精心呵護(hù)，小星星最終重獲新生，這驚心動(dòng)魄的治療過(guò)程讓人難以忘懷……剛出生的小星星，面臨生存困難2019年8月6日上午11:40分，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）NICU（新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房）的醫(yī)護(hù)人員正忙碌而有序地工作著。突然一陣急促的電話鈴聲響起。手術(shù)室有個(gè)胎齡不足7個(gè)月的寶寶因母親患重度子癇前期及腎小球病變即將娩出，家屬要求極力救治。值班護(hù)士迅速準(zhǔn)備新生兒暖箱、呼吸機(jī)及監(jiān)護(hù)儀等設(shè)施，完整的新生兒搶救單元準(zhǔn)備就緒。4分鐘后，一個(gè)出生體重僅有600g的超早早產(chǎn)兒小星星在氣管插管下，由復(fù)蘇小組用轉(zhuǎn)運(yùn)暖箱轉(zhuǎn)運(yùn)至NICU病房，我們親切地稱她為“手掌姑娘”。小星星來(lái)時(shí)，插著氣管導(dǎo)管，渾身醬紅色，皮膚膠凍樣，幾近透明，個(gè)頭僅有手掌大。值班醫(yī)生張彥華、楊豆豆第一時(shí)間與家屬進(jìn)行深入的溝通，得到家屬極大的支持與信任。新生兒科主任徐發(fā)林、副主任尚利宏、董慧芳得知情況后，迅速成立了專門的醫(yī)療小組，給予機(jī)械通氣、保暖、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持、抗生素預(yù)防感染等積極的治療方案。面對(duì)如此小的患兒，血管細(xì)如發(fā)絲，穿刺留置針?lè)浅＠щy。醫(yī)生和靜療?？谱o(hù)士一起以嫻熟的技能迅速給予臍動(dòng)脈置管，監(jiān)測(cè)血壓變化，臍靜脈置管輸入藥物和營(yíng)養(yǎng)液體，建立起安全有效的生命通道，精心計(jì)算每日的營(yíng)養(yǎng)供給量和藥量，輸液量甚至精確到0.1ml。護(hù)士長(zhǎng)王玲、趙晨靜帶領(lǐng)骨干護(hù)士，組成專門的護(hù)理小組，制定個(gè)性化、精細(xì)化的護(hù)理方案。星星因?yàn)榉伟l(fā)育不成熟，盡管先后兩次應(yīng)用肺泡表面活性物質(zhì)，但仍需要呼吸機(jī)維持呼吸。生后第2天，接化驗(yàn)室報(bào)危急值，星星的白細(xì)胞低至1.19109/L，提示存在嚴(yán)重感染，隨時(shí)可能面臨感染性休克，危及生命。立即請(qǐng)示徐發(fā)林主任，立即給予強(qiáng)有力抗生素抵抗感染。第3天，病情稍好轉(zhuǎn)的星星終于嘗到了人生第一口奶0.5ml。醫(yī)患攜手，渡過(guò)難關(guān)這時(shí)，另一道難題出現(xiàn)了。星星自主排便差，肚子越來(lái)越脹，通過(guò)給星星禁食、胃腸減壓、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、灌腸及按摩腹部等，但均收效甚微。星星面臨著生死抉擇：不手術(shù)，可能全部腸道壞死、穿孔，失去生命；手術(shù)，為體重只有600g的寶寶手術(shù)，在全國(guó)也極少有成功的先例，對(duì)于手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生的技術(shù)均有極高的要求，術(shù)后的護(hù)理和恢復(fù)也極其困難。為此，徐發(fā)林主任邀請(qǐng)小兒普外科主任陳琦前來(lái)會(huì)診。通過(guò)與家人充分的溝通后，當(dāng)晚，星星進(jìn)行了急診剖腹探查并腸道造瘺手術(shù)。術(shù)后星星腹脹明顯改善，但腸道內(nèi)仍殘存粘稠的胎便，醫(yī)生每天守在暖箱旁，像對(duì)待最珍貴的寶貝一樣，耐心、輕柔地為星星灌腸、按摩腹部，每當(dāng)星星排出一顆顆黃豆大小的糞球時(shí)，醫(yī)生們開(kāi)心得像自己中了大獎(jiǎng)一樣。兩天后，星星腹脹徹底緩解，開(kāi)始自主排便，NICU的醫(yī)生護(hù)士都開(kāi)心得互相慶祝。星星的家人救治孩子的愿望十分強(qiáng)烈，為了給她加油打氣，星星的媽媽錄了很多鼓勵(lì)的話語(yǔ)，唱了很多兒歌，每天為她循環(huán)播放。出生24天，星星終于可以拔掉氣管導(dǎo)管了，但是因?yàn)檫^(guò)于孱弱，她不能很好地維持自主呼吸，反復(fù)2次再次氣管插管，直到出生后34天，才徹底擺脫呼吸機(jī)，改為無(wú)創(chuàng)通氣，并逐漸過(guò)渡到鼻導(dǎo)管吸氧，此時(shí)的小星星體重已升至815g，奶量也從0.5ml增加到了7ml?？墒遣恍以僖淮我u來(lái)，在82日齡時(shí)，星星再次腹脹加劇，造瘺口的腸管套疊了，大家的心又一次揪了起來(lái)。此時(shí)的星星只能再一次被推進(jìn)手術(shù)室，進(jìn)行腸道手術(shù)。術(shù)后經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的精心照顧，星星逐漸又恢復(fù)了往日的活力?？墒且徊ㄎ雌揭徊ㄓ制穑\(yùn)又一次捉弄了這個(gè)可憐的小寶貝，在一次常規(guī)的眼底檢查中，張彥華醫(yī)生發(fā)現(xiàn)星星的雙眼發(fā)生了視網(wǎng)膜病變，為避免進(jìn)一步加重導(dǎo)致失明，星星不得不進(jìn)行眼部手術(shù)。所幸一切順利，術(shù)后的眼底逐漸恢復(fù)了正常。精心守護(hù)，獲得重生就這樣，在家人的堅(jiān)持和信任下，在全體醫(yī)護(hù)人員的日夜守護(hù)、精心照顧下，歷經(jīng)3個(gè)半月，星星闖過(guò)了一個(gè)又一個(gè)生命關(guān)口，一次又一次的化險(xiǎn)為夷，她努力地成長(zhǎng)，自己可以有力吸吮完成奶量，體重也增加到了2.05kg，各項(xiàng)生命體征趨于穩(wěn)定。終于到了出院回家與父母團(tuán)圓的日子。出院后星星的家人遵照醫(yī)囑定期帶她回來(lái)復(fù)診，還時(shí)常會(huì)打來(lái)電話咨詢一些家庭護(hù)理、喂養(yǎng)方面的問(wèn)題，醫(yī)護(hù)人員都會(huì)耐心熱情地給出專業(yè)的解答。2020年4月底，已經(jīng)8個(gè)多月的星星再次來(lái)到醫(yī)院復(fù)查并進(jìn)行了關(guān)瘺手術(shù)，她的生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)、神經(jīng)系統(tǒng)測(cè)評(píng)、眼底、聽(tīng)力檢查都基本正常，白白嫩嫩的十分招人喜愛(ài)。談起曾經(jīng)的磨難，星星的家人再次熱淚盈眶，一遍又一遍地感謝著新生兒科醫(yī)護(hù)人員的付出，我們也為星星的成長(zhǎng)感到由衷的喜悅和自豪。雖然治療和護(hù)理這些超低出生體重兒的過(guò)程漫長(zhǎng)而艱辛，但是新生兒科的全體醫(yī)護(hù)人員依然對(duì)其充滿信心與希望，一句由衷的感謝，一張孩子的笑臉就是對(duì)我們最好的慰藉。鄭大三附院承擔(dān)著守護(hù)河南婦女兒童健康的重任，新生兒科更是為降低河南省新生兒死亡率做出了積極貢獻(xiàn)。在徐發(fā)林主任帶領(lǐng)下，新生兒科發(fā)展日益壯大，開(kāi)展了一系列先進(jìn)的危重新生兒救治技術(shù)，治療技術(shù)達(dá)國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。前路漫漫，任重而道遠(yuǎn)。新生兒科全體人員將不忘初心，砥礪前行，呵護(hù)新生，迎接更好的明天！文圖：新一張彥華 董慧芳 李書津編輯：史艷香審核：胡素君 華小亞地址：河南省鄭州市二七區(qū)康復(fù)前街7號(hào)網(wǎng)址：www.zdsfy.com公交線路：217路公交車到省婦幼保健院站下車即到，B12、201、101、102、4、60、38、35、82、9、58、900路公交車到京廣路口站下車，沿康復(fù)中街往南300米即到。

產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒十二指腸梗阻！是堅(jiān)守？還是放棄？豫說(shuō)健康2019-04-08 20:42:27小王與小林婚后三年好不容易懷孕了，可是在孕檢時(shí)彩超發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔有雙泡征，懷疑十二指腸梗阻，一家人憂心忡忡。經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)，他們來(lái)到鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）小兒外科找到陳琦主任。一進(jìn)診室，他們就焦急地問(wèn)：“這個(gè)孩子可以要嗎？胎兒能存活嗎？對(duì)孕婦有影響嗎？是否可以治愈？以后會(huì)不會(huì)有啥后遺癥？”針對(duì)他們的問(wèn)題，陳琦主任進(jìn)行了耐心的解答。如何早期發(fā)現(xiàn)胎兒十二指腸梗阻？大多數(shù)胎兒十二指腸梗阻在孕期可通過(guò)超聲檢查、 排畸過(guò)程發(fā)現(xiàn)，較典型的表現(xiàn)是胎兒腹腔雙泡征（兩個(gè)無(wú)回聲區(qū)）合并羊水過(guò)多，如果動(dòng)態(tài)超聲檢查中發(fā)現(xiàn)這兩個(gè)特征連續(xù)存在，就可檢出絕大部分十二指腸梗阻胎兒。文獻(xiàn)報(bào)道顯示，超聲首次檢出"雙泡征"的時(shí)間最早為孕23周,孕23~32周檢出者為81.1%，其中約75.7%的病例合并羊水過(guò)多。

胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說(shuō)健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來(lái)門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見(jiàn)胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請(qǐng)問(wèn)寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會(huì)是這樣子,是什麼原因引起的？聽(tīng)聽(tīng)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說(shuō)什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見(jiàn)，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對(duì)心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見(jiàn)的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無(wú)疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見(jiàn)急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見(jiàn)，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見(jiàn)。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因?yàn)榭人缘茸鲂夭科狡蛏舷涝煊皺z查時(shí)發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過(guò)超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時(shí)的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開(kāi)始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動(dòng)時(shí)氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長(zhǎng)時(shí)間的嘔吐和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營(yíng)養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長(zhǎng)、體重往往低于同齡兒，造成生長(zhǎng)發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時(shí)，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓?jiǎng)佣茸冃?，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實(shí)質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕?tīng)到腸鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽(tīng)診無(wú)腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時(shí)做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動(dòng)態(tài)超聲檢查、選擇對(duì)小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過(guò)小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會(huì)診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對(duì)之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見(jiàn)腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見(jiàn)于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過(guò)置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見(jiàn)到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項(xiàng)檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過(guò)矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開(kāi)始了，很多患兒出生后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸。患兒的轉(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無(wú)其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時(shí)要立即給予胃腸減壓，通過(guò)減低胸腔內(nèi)壓力來(lái)改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動(dòng)脈插管作血?dú)夥治?，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、進(jìn)行評(píng)估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開(kāi)胸或開(kāi)腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時(shí)間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開(kāi)放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來(lái)決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計(jì)胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時(shí)注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會(huì)造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問(wèn)題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對(duì)呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對(duì)性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對(duì)膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對(duì)有呼吸困難者非常必要，稍長(zhǎng)時(shí)間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭(zhēng)取肺發(fā)育成熟的時(shí)間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過(guò)程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因?yàn)榻?jīng)過(guò)修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長(zhǎng)的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長(zhǎng)期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開(kāi)放；而飲食上，如果吃過(guò)大過(guò)硬的食物，就有可能將縫合部位撐開(kāi)，另外，小兒先天性膈疝與個(gè)體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會(huì)關(guān)心預(yù)后怎樣、有無(wú)后遺癥、會(huì)否影響孩子的正常生活等，同時(shí)，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問(wèn)題。膈疝總體來(lái)說(shuō)是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長(zhǎng)與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測(cè)患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對(duì)于家長(zhǎng)和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時(shí)間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實(shí)，至少對(duì)沒(méi)有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來(lái)說(shuō)，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時(shí)間更長(zhǎng)，同時(shí)缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測(cè)量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險(xiǎn)程度。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為孕24~26周時(shí)，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時(shí)完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評(píng)估外，還會(huì)大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過(guò)多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對(duì)預(yù)后都沒(méi)有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對(duì)呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒(méi)有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個(gè)缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過(guò)這個(gè)缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對(duì)胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒(méi)有膈疝遺傳的病例報(bào)告和遺傳學(xué)研究報(bào)告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)保可報(bào)銷部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國(guó)家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會(huì)定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請(qǐng)相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國(guó)家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國(guó)出生缺陷干預(yù)救助基金會(huì)于2017年啟動(dòng)實(shí)施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的定點(diǎn)單位對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過(guò)材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬(wàn)；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會(huì)的童心項(xiàng)目對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過(guò)材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬(wàn)。（注：二者選一）專家簡(jiǎn)介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會(huì)常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、河南省抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會(huì)委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會(huì)診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會(huì)委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會(huì)圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長(zhǎng)、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時(shí)間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長(zhǎng)：1.小兒肛腸疾?。喝缡彻荛]鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對(duì)小兒常見(jiàn)腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾病：如食管閉鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開(kāi)展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開(kāi)腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開(kāi)腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實(shí)施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時(shí)間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長(zhǎng)的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實(shí)用小兒腫瘤學(xué)”一書獲河南省圖書一等獎(jiǎng)和國(guó)家圖書獎(jiǎng)。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。