可能隨著診斷技術的進步,Sezary綜合征(SS)的被發(fā)現(xiàn)率逐步增高。它是一種侵襲性白血病性變異型皮膚T細胞淋巴瘤,外周血中可見大量Sezary細胞。 盡管教科書上寫了多種檢測手段可以輔助診斷SS,比如病理、免疫組化、基因重排、流式細胞術,但是,到真的碰到這一類病人時,是不是一定能發(fā)現(xiàn)那群Sezary細胞,則另當別論。有時,可能還需要多部位皮膚活檢,甚至做淋巴結活檢;有時,還需要應用到一些最新的尚未在臨床廣泛應用的細胞表面抗原相關的流式抗體;有時,還會檢測染色體、基因突變等。 B0期、B1期、B2期,對紅皮病患者來說,他/她究竟處于哪一期,有哪些良好或不良的預后相關指標,需要聯(lián)合多種策略挖掘探索,進而選擇最合適的治療策略。
現(xiàn)在,血液疾病的發(fā)病有逐年增加的趨勢,白血病,再生障礙性貧血,免疫缺陷病,噬血細胞綜合征,這些疾病都很可能涉及到造血干細胞移植的治療手段。 一種血液?。ó斎徊灰欢ㄊ菒盒匝翰。璨恍枰鲆浦灿幸惶淄暾脑u估體系。當已經(jīng)決定了要做移植后,選誰來當供者就變得異常迫切了。 干細胞,有自體來源的干細胞,有親屬全相合的干細胞,還有親屬半相合的干細胞,少數(shù)情況下能找到中華骨髓庫全相合的志愿者干細胞。臍血的話,對成人來說能用到的機會偏少。 這其中,親屬供者最容易聯(lián)系檢測,尋找骨髓庫供者的時間則長短不一,少則幾周,多則數(shù)月甚至以年計。配型是否成功是最重要的方面,除此之外還需要考慮其它的問題。對于一些可能存在基因遺傳的血液病,比如免疫病,比如家族性的嗜血,比如從娘胎里帶出來的白血病基因突變,如果患者有這些情況,那么對供者也需要進行相關的篩查,從而選擇最合適的供者。
在血液科 常常會有家屬問,某某的白血病淋巴瘤貧血血小板少有沒有遺傳性?貧血中的地中海貧血作為一種廣為人知的遺傳病基本沒人有疑問,但白血病淋巴瘤血小板減少呢? 今天主要提到的是血小板減少。可以明確的說,有,但很少,類型差別很大。由于部分地區(qū)檢驗水平的限制,即使懷疑可能也確診不了,或者雖然有檢驗手段,但不知道應該查什么、查偏了、沒查全,同樣會發(fā)現(xiàn)不了遺傳性血小板減少癥。 最近兩年接診了一個患者,多處診斷骨髓增生異常綜合征并接受化療。診斷是對的,治療方案也是對的,但是為什么沒有像其他人那樣取得更好的治療效果?順藤摸瓜,弟弟,侄女,血小板均減少(非腫瘤)。進一步針對性基因檢查確診。目前湖北省還未見該類家系報道。早期干預治療可能就不會發(fā)展到骨髓增生異常綜合征了。
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