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南京市兒童醫(yī)院

別名: 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,江蘇省兒童醫(yī)學(xué)中心,江蘇省紅十字兒童醫(yī)院
公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 腎上腺疾病
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AVS：功能性腎上腺疾病的“北斗”定位系統(tǒng)????標(biāo)題中的“AVS”為腎上腺靜脈采血的英文縮寫，是通過(guò)穿刺股靜脈或上肢靜脈將導(dǎo)管口置于雙側(cè)腎上腺靜脈從而精確測(cè)量?jī)蓚?cè)腎上腺靜脈醛固酮等激素分泌水平的一項(xiàng)介入技術(shù)。關(guān)于AVS的應(yīng)用價(jià)值還需要從繼發(fā)性高血壓說(shuō)起。????繼發(fā)性高血壓是指由于某些確定的疾病或原因引起的血壓升高，及時(shí)去除病因多可使患者擺脫對(duì)降壓藥物的終身依賴，同時(shí)還可以避免相對(duì)于原發(fā)性高血壓更高的心、腦、腎、眼等重要靶器官損害帶來(lái)的致死、致殘風(fēng)險(xiǎn)。最新數(shù)據(jù)顯示中國(guó)近3億高血壓患者中，約10%-15%是繼發(fā)性高血壓。更有甚者，高達(dá)約40%的青年頑固性高血壓屬于繼發(fā)性高血壓。????腎上腺病變是繼發(fā)性高血壓最為常見(jiàn)的病因。由于腎上腺病變組織過(guò)度分泌不同的激素也導(dǎo)致了原發(fā)性醛固酮增多，嗜鉻細(xì)胞瘤及皮質(zhì)醇癥等各具鮮明特點(diǎn)的幾類不同疾病。這其中，又以原發(fā)性醛固酮增多癥相對(duì)常見(jiàn)。數(shù)據(jù)顯示在我國(guó)每年逾千萬(wàn)的新發(fā)高血壓患者中約40萬(wàn)（4%）為腎上腺醛固酮瘤患者。????通過(guò)CT等影像學(xué)檢查，功能性腎上腺疾病相關(guān)患者中約有15%為雙側(cè)病變。這些患者可能存在以下幾種可能性：一是某一側(cè)病變激素分泌水平明顯高于對(duì)側(cè)，這些患者多可通過(guò)手術(shù)切除分泌優(yōu)勢(shì)側(cè)病變達(dá)到理想治療效果；二是雙側(cè)病變激素分泌水平近似，這些患者往往外科治療效果欠佳，多無(wú)手術(shù)必要而需行長(zhǎng)期內(nèi)科藥物治療。更有甚者，影像學(xué)檢查顯示病變較輕甚至不太明顯的一側(cè)反而比病變一側(cè)異常分泌更高水平的激素。????一項(xiàng)對(duì)1977至2009年間總計(jì)950名原發(fā)性醛固酮增多（PA）患者的研究顯示：??????高達(dá)40%的PA患者其CT/MRI結(jié)果與腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果不一致。?????如果僅根據(jù)CT/MRI結(jié)果，有約15%?AVS提示雙側(cè)分泌優(yōu)勢(shì)的PA患者接受了不必要的手術(shù)；約19%?AVS提示單側(cè)分泌優(yōu)勢(shì)的PA患者錯(cuò)失了手術(shù)機(jī)會(huì)，還有約4%的患者接了錯(cuò)誤一側(cè)的手術(shù)。??????影像學(xué)結(jié)果與AVS的一致性在小于40歲的年輕患者中更好（約80%）。???近期，筆者也對(duì)本人在2020至2022年期間診治的總計(jì)177例PA患者進(jìn)行了一些初步分析，其中有9例（5.1%）患者通過(guò)AVS檢查提示其異常激素分泌發(fā)生于無(wú)明顯影像學(xué)病變一側(cè)，在依據(jù)AVS結(jié)果行腹腔鏡下優(yōu)勢(shì)側(cè)腎上腺切除后，經(jīng)不少于6個(gè)月隨訪，結(jié)果顯示：??????術(shù)前低血鉀患者7人，術(shù)后全部患者血鉀均正常。??????術(shù)后5名患者無(wú)需降壓藥，3名患者使用1種降壓藥，1名患者使用2種降壓藥，血壓可控制在正常范圍。??????術(shù)前及術(shù)后1月平均非臥位醛固酮水平及醛固酮腎素比值在數(shù)值上均有比較明顯的改善（由于病例數(shù)量有限，未行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析）。????我在日常工作中經(jīng)常會(huì)對(duì)腎上腺相關(guān)性高血壓患者說(shuō)這么一番話：盡管在手術(shù)分級(jí)和麻醉風(fēng)險(xiǎn)上，腎上腺相關(guān)手術(shù)屬于最高一個(gè)級(jí)別的外科手術(shù)（4級(jí)手術(shù)），但隨著微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的不斷成熟和圍手術(shù)處理的持續(xù)優(yōu)化，在診斷明確和準(zhǔn)備充分的基礎(chǔ)上，腎上腺病變的手術(shù)切除可謂是交到外科醫(yī)生手中“瓜熟蒂落"的最后一棒。在目前微創(chuàng)技術(shù)下，如無(wú)特殊，患者多在術(shù)后2小時(shí)即可下地，4-6小時(shí)即可進(jìn)食。而AVS在這一多學(xué)科協(xié)作的診療路線中正如“北斗”定位系統(tǒng)一般，在腎上腺疾病的精準(zhǔn)定位中起到極為重要的作用。由此如下圖所示，最新的中國(guó)腎上腺意外瘤多學(xué)科管理專家共識(shí)也對(duì)AVS的應(yīng)用給予了推薦意見(jiàn)。合理的應(yīng)用AVS技術(shù)在幫助外科醫(yī)生精準(zhǔn)切除腎上腺病變的同時(shí)也能有效避免不必要的手術(shù)，從而使患者獲得更為規(guī)范的治療和更加理想的療效。參考文獻(xiàn)QuencerKB,SinghA,SharmaA.Bestpractices:Indicationsandproceduralcontroversiesofadrenalveinsamplingforprimaryaldosteronism.AmJRoentgenol2022;17:1-1.https://doi.org/10.2214/AJR.22.27692
腎上腺增粗是怎么回事？上一期，介紹了一例病例：一位50多歲女性，腎上腺增粗，經(jīng)由她的情況，我們介紹了什么是腎上腺，腎上腺都有哪些功能。這一次，我們介紹一下腎上腺增粗都有哪些病理情況，分別需要怎么處理。就像前面說(shuō)的，腎上腺它是一個(gè)有內(nèi)分泌功能的器官，所以首先，當(dāng)我們遇到一例腎上腺增粗的病人時(shí)，我們醫(yī)生要明確增粗的是單側(cè)還是雙側(cè)，腎上腺有沒(méi)有內(nèi)分泌功能？就是抽血檢查。首先，腎上腺素是一種由垂體支配的器官，所以腎上腺增粗，尤其是雙側(cè)的腎上腺增粗，要查一下腦部的垂體，比如腦部垂體的磁共振檢查。如果說(shuō)垂體有腫瘤，且它分泌的激素，會(huì)使得促腎上腺激素釋放激素升高，后者也可以引起腎上腺增粗，那這種情況屬于神經(jīng)外科的范疇，需要神經(jīng)外可就診處理。其次，腎上腺增粗的時(shí)候，我們要明確腎上腺有沒(méi)有內(nèi)分泌功能，就是說(shuō)腎上腺是不是有異常分泌以上幾種激素的可能，比如說(shuō)異常分泌醛固酮，異常分泌皮質(zhì)醇激素，異常分泌性激素，異常分泌兒茶酚胺。是否有異常分泌以上激素，通過(guò)抽血檢驗(yàn)，大多數(shù)情況下，可以明確。在明確腎上腺有結(jié)節(jié)增粗的情況下，我們除了要定位診斷，就是說(shuō)在解剖關(guān)系上明確腎上腺的情況，平常要做的有CT平掃檢查加增強(qiáng)檢查，還有一個(gè)就是磁共振增強(qiáng)檢查，當(dāng)然，還有我們門診常用的彩超。除了以上，我們還要明確功能影像定位。如兒茶酚胺升高時(shí)，常用的有間碘芐胍成像，生長(zhǎng)抑素受體成像，以及PET顯像。檢出率高，都是很好的檢查。還有一種情況，就是腎上腺有增粗結(jié)節(jié)，但是沒(méi)有內(nèi)分泌的功能，所以我們叫無(wú)功能的無(wú)上腺腫瘤。這種情況要關(guān)注它的大小，因?yàn)槟[瘤大于5cm，惡性的可能性就非常高了，有95%的惡性腎上腺瘤大于5cm。臨床上，我們更傾向于腫瘤大小大于3cm時(shí)，就需要高度警惕了。所以，需要手術(shù)治療的；小于3cm，否則觀察就行。這位阿姨，我們給她查了血醛固酮，皮質(zhì)醇，兒茶酚胺，都是正常的。另外，她的腎上腺增粗，測(cè)量大小約為1cm。所以，我們讓她每隔1年，門診復(fù)診一次。另外，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)下，腎上腺有腫塊時(shí)，尤其是3cm以上的，即便是沒(méi)有內(nèi)分泌的功能，也是需要手術(shù)切除的，因?yàn)槟I上腺腫塊大于3cm，發(fā)生惡性腫瘤的概率就大大增加，所以腎上腺，腫塊太大，也是需要重點(diǎn)注意的。
腎上腺增粗是個(gè)啥？前幾日，門診有位50+歲的女性，因?yàn)榭人钥忍?，門診做了胸部CT，結(jié)果提示左側(cè)腎上腺增粗。不明就里的她，就來(lái)到了我門診就診。那么，有必要和大家嘮一嘮有關(guān)腎上腺的相關(guān)情況：1，什么是腎上腺？腎上腺是位于兩邊腎臟的上方、外觀形似脂肪一樣的兩坨東西。按照分類標(biāo)準(zhǔn)，腎上腺屬于身體的器官。2，腎上腺的作用腎上腺主要分為四層，每層產(chǎn)生不同的內(nèi)分泌激素，按照由內(nèi)到外的順序，它們分別是：a，腎上腺最表面的部位（球狀帶）產(chǎn)生的醛固酮，調(diào)節(jié)人體內(nèi)的鹽分和水分。b，第二層（球狀帶）產(chǎn)生的皮質(zhì)醇激素。主要有升糖（糖尿病血糖高的朋友要注意），分解脂肪、分解蛋白質(zhì)代謝，還有保鈉（高血壓的朋友要注意）。另外，糖皮質(zhì)激素還有著名的“四大抗”作用，抗炎，抗過(guò)敏，抗毒，抗休克。c，第三層（網(wǎng)狀帶）產(chǎn)生的性激素，促進(jìn)維持人體性器官的發(fā)育和維持。d，核心部位產(chǎn)生的兒茶酚胺，主要有腎上腺素和去甲腎上腺素。說(shuō)這個(gè)，大家可能不了解，但是，經(jīng)常在電視上可以看到一個(gè)橋段，老人彌留之際，在外的親人趕不回來(lái)。為了能見(jiàn)最后一面，醫(yī)生會(huì)打一種叫做強(qiáng)心針的藥物，撐到兒女趕回來(lái)。這個(gè)強(qiáng)心針就是腎上腺素或者去甲腎上腺素。好了，今天我們先到這里。下一期我們?cè)倭囊涣倪@個(gè)阿姨的腎上腺增粗的診斷治療的情況，再見(jiàn)。