最近經(jīng)歷了兩例病例，有些觸動(dòng)，在對(duì)患兒生殖保存的方面，我們是不是應(yīng)當(dāng)多考慮一些，再往前走一步或許會(huì)更好，與患兒，與家屬。Case 1：男孩，12歲，前T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，經(jīng)過(guò)大劑量化療，臨床治愈，19歲結(jié)婚，配偶孕3個(gè)月，胎心消失流產(chǎn)，后一直不孕，精子檢測(cè)提示數(shù)量低下；Case 2：女孩，2歲，盆腔原始神經(jīng)外胚葉瘤，經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)和15個(gè)療程化療，第二次手術(shù)時(shí)，切除了右側(cè)受累的卵巢，臨床治愈，12歲時(shí)，左側(cè)附件區(qū)再次出現(xiàn)巨大囊性占位，術(shù)前一直擔(dān)心囊腫來(lái)源于左側(cè)卵巢，如何盡可能保留部分卵巢組織成為優(yōu)先考慮，幸運(yùn)的是囊腫為輸卵管旁囊腫，卵巢得以保留，但輸卵管被切除，失去自然受孕的機(jī)會(huì)，假如腫物來(lái)源于左側(cè)卵巢，又是惡性，我們又該如何抉擇和面對(duì)？實(shí)際上，在生殖保存方面，還是有些辦法現(xiàn)實(shí)可行：1 睪丸或卵巢解剖上“移位”：對(duì)于會(huì)陰部及陰囊內(nèi)惡性占位，術(shù)后需要瘤床放療，睪丸會(huì)在放療視野內(nèi)，我們可以先行手術(shù)，將睪丸移位至腹壁皮下，放療結(jié)束后，再回移至陰囊；女孩盆腔惡性腫瘤，術(shù)后需要放療，卵巢不可避免會(huì)受影響，術(shù)中我們可以將卵巢上移或外移至瘤床外，并在其周圍縫扎2到4枚鈦夾作為標(biāo)記，這樣在描繪靶區(qū)時(shí)可以把它畫在靶區(qū)外。2 精子或卵巢組織凍存：對(duì)于青春期的男孩，借助于Sperm Banking是完全可行的；對(duì)于女孩，凍存卵母細(xì)胞或卵巢組織有一定困難，但不乏成功案例，目前國(guó)內(nèi)北京婦產(chǎn)科醫(yī)院建有卵巢組織凍存庫(kù)，術(shù)中我們可以切取卵巢1/4組織予以凍存，將來(lái)需要時(shí)可以回植于患兒體內(nèi)。

腫瘤患兒父母或到了孕齡期的“患兒”總是要問(wèn)而且又無(wú)法回避的問(wèn)題：患兒的下一代會(huì)不會(huì)生出一個(gè)病孩，或者說(shuō)比別人風(fēng)險(xiǎn)更大？2012在特牛CA: A Cancer Journal for Clinicians上有一篇綜述總結(jié)了兩項(xiàng)研究結(jié)果，其結(jié)論是：接受過(guò)放化療治療的患兒，成年后其下一代患有遺傳病或先天畸形的風(fēng)險(xiǎn)沒(méi)有增加，希望能夠部分回答患兒、父母及臨床醫(yī)生對(duì)生殖方面的關(guān)切。但我們還是要持謹(jǐn)慎態(tài)度，因?yàn)榉暖熀突熞欢〞?huì)給患兒帶來(lái)某些基因突變，尤其生殖系統(tǒng)接受過(guò)放療治療，存在遺傳給下一代的風(fēng)險(xiǎn)，我們還需對(duì)下一代進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的跟蹤觀察，包括壽命、成年癌等。此外，患兒父母還經(jīng)常問(wèn)：我再生一個(gè)孩子，還會(huì)得腫瘤？是不是機(jī)會(huì)更大？我的觀點(diǎn)是：如果脫離致癌環(huán)境，做好孕期保健，再生一個(gè)同樣腫瘤患兒的幾率不會(huì)比正常人群高。原因是：兒童腫瘤多為散發(fā)病例，突變多發(fā)生在腫瘤細(xì)胞，極少伴有體細(xì)胞或生殖細(xì)胞突變，所以遺傳傾向和家族集聚性極弱。除了個(gè)別腫瘤，比如存在體細(xì)胞RB1基因突變的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤或PHOX2B突變的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，第二胎發(fā)生同類腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，但我們可以借助遺傳咨詢提前預(yù)知。參考：CA: A Cancer Journal for CliniciansVolume 62, Issue 3, pages 145-146, 12 MAR 2012.

腎母細(xì)胞瘤發(fā)生局部淋巴結(jié)廣泛轉(zhuǎn)移比例相對(duì)較低，所以手術(shù)切除難度不大，一般醫(yī)院都可完成。但是門診我們經(jīng)常會(huì)遇到這樣術(shù)后的病人：區(qū)域性淋巴結(jié)沒(méi)有活檢，腫瘤是否侵出包膜或腹腔有無(wú)種植轉(zhuǎn)移沒(méi)有記錄，這些直接影響腫瘤分期，進(jìn)而影響方案選擇；術(shù)中腫瘤破裂，保護(hù)不當(dāng)，發(fā)生腫瘤細(xì)胞播散，人為提升腫瘤分期。是能切了，但是沒(méi)切對(duì)，存在諸多不妥。那我們?cè)撊绾巫?，下面是我們?yīng)當(dāng)遵循的一些原則： 1、手術(shù)的目的：完整切除腫瘤，術(shù)中避免出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞外溢；評(píng)估腫瘤累及范圍，精確分期。 2、手術(shù)切口：經(jīng)腹部或胸腹聯(lián)合切口，經(jīng)腰背部切口應(yīng)避免，因其：暴露有限，操作困難；無(wú)法完成腫瘤累及范圍評(píng)估。 3、能夠切除的腫瘤：術(shù)前穿刺活檢或術(shù)中切開(kāi)活檢應(yīng)避免，因?yàn)榇嬖谔嵘[瘤分期的風(fēng)險(xiǎn)。 4、術(shù)中探查：對(duì)側(cè)腎臟常規(guī)探查是沒(méi)有必要的，除非術(shù)前影像學(xué)檢查提示對(duì)側(cè)可能受累。 5、輸尿管受累：術(shù)前尿液中存在血凝塊、出現(xiàn)梗阻性腎盂積水或無(wú)功能腎，應(yīng)行膀胱鏡檢查，術(shù)中應(yīng)采取腫物連同受累輸尿管整塊切除（En bloc resection）。 6、不建議行部分腎切除，除非下列情況：存在發(fā)展成雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤潛在風(fēng)險(xiǎn)（ Wilms Tumor 相關(guān)綜合征），腫瘤體積較??；孤立腎；馬蹄腎； 新生兒伴有Denys-Drash或Frasier綜合征，目的是延期透析。 7、雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤：盡可能保留正常腎組織；腎移植推遲到腫瘤切除術(shù)后1-2年，確定無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 8、淋巴結(jié)活檢：應(yīng)行腎門或腹主動(dòng)脈旁的淋巴結(jié)活檢，即使外觀提示可能正常。 9、術(shù)中標(biāo)記：瘤床范圍及轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)應(yīng)用鈦夾或銀夾進(jìn)行標(biāo)記，指導(dǎo)術(shù)后放療計(jì)劃制定。 本文系王景福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。