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國(guó)際兒科腎臟病學(xué)會(huì)（IPNA）關(guān)于IgA血管炎性腎炎（紫癜性腎炎）的診斷和管理的臨床實(shí)踐建議IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國(guó)際教堂山共識(shí)會(huì)議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過(guò)敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強(qiáng)調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細(xì)胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險(xiǎn)因素尚未完全確定。高達(dá)70-90%的IgAV患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會(huì)關(guān)節(jié)變形，幾周內(nèi)即可愈合，不會(huì)造成慢性損傷。超過(guò)50%的IgAV兒童可能會(huì)出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。?對(duì)于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對(duì)于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進(jìn)行腎活檢（X級(jí)，強(qiáng)烈推薦）；2.無(wú)論有沒(méi)有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率下降：eGFR<90mL/min/1.73m?，建議行腎活檢（X級(jí)，中等推薦）；3.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級(jí)，弱推薦）；4.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過(guò)4周，可考慮行腎活檢（D級(jí)，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級(jí)依據(jù)國(guó)際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級(jí)系統(tǒng)：I級(jí)：腎小球輕微異常；Ⅱ級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ錾?，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級(jí)系統(tǒng)沒(méi)有對(duì)腎小管的病變進(jìn)行分級(jí)，2016年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組對(duì)腎小管間質(zhì)病理進(jìn)行分級(jí)：?（-）級(jí)：間質(zhì)基本正常；?（+）級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；?（++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；?（+++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；?（++++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來(lái)預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林或孟魯司特來(lái)預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強(qiáng)的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo)：治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo)：建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對(duì)于慢性腎臟病（Chronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過(guò)24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無(wú)蛋白尿的24小時(shí)平均動(dòng)脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個(gè)月檢測(cè)的至少兩份尿液樣本，結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細(xì)胞計(jì)數(shù)<5個(gè)。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā)：病情達(dá)到完全緩解至少1個(gè)月，至少兩次尿液樣本檢測(cè)表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個(gè)/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會(huì)在病情緩解1個(gè)月至5年內(nèi)復(fù)發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見(jiàn)，但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時(shí)間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長(zhǎng)治療時(shí)間。張沛醫(yī)生的科普號(hào)
過(guò)敏性紫癜什么是過(guò)敏性紫癜呢？過(guò)敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導(dǎo)的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，是最常見(jiàn)的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過(guò)敏性紫癜”是過(guò)敏引起的嗎？“過(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏引起的，它是由IgA介導(dǎo)的抗原抗體免疫復(fù)合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應(yīng)，而過(guò)敏性疾病是由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)如牛奶、雞蛋、海鮮過(guò)敏。疾病發(fā)病的機(jī)制不同治療方法也不同?！斑^(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏性疾病，所以對(duì)沒(méi)有過(guò)敏體質(zhì)的患兒沒(méi)有必要使用抗過(guò)敏治療。?“過(guò)敏性紫癜”的學(xué)名叫“IgA血管炎”1837年由于德國(guó)病理學(xué)家Schonlein和他的學(xué)生Henoch對(duì)發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻(xiàn)，學(xué)術(shù)界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當(dāng)時(shí)對(duì)該病的機(jī)理認(rèn)識(shí)不清，一些學(xué)者認(rèn)為該病可能是過(guò)敏反應(yīng)的結(jié)果。1915年法國(guó)學(xué)者Frank首次稱這個(gè)疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過(guò)敏性紫癜”）。以后學(xué)者們經(jīng)過(guò)一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過(guò)敏性紫癜”并非過(guò)敏所致！因?yàn)榧膊≈虏C(jī)理決定著治療方法，2012年國(guó)際學(xué)術(shù)界為了準(zhǔn)確的反映該病的發(fā)病機(jī)制，將“過(guò)敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國(guó)際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過(guò)敏性紫癜）?！斑^(guò)敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導(dǎo)醫(yī)生、患者及家長(zhǎng)對(duì)該疾病產(chǎn)生錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒(méi)有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過(guò)敏性紫癜”。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內(nèi)，過(guò)敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬(wàn)兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過(guò)敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過(guò)敏性紫癜的原因有哪些？?jī)和^(guò)敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關(guān)，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。1.?過(guò)敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內(nèi)炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致過(guò)敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細(xì)菌、病毒或支原體導(dǎo)致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過(guò)敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見(jiàn)的原因如蚊蟲(chóng)叮咬或疫苗接種也可以增加過(guò)敏性紫癜的患病風(fēng)險(xiǎn)。5.?雖然過(guò)敏性紫癜并非過(guò)敏所致，但有過(guò)敏體質(zhì)的孩子患過(guò)敏性紫癜時(shí)更容易感染引起過(guò)敏性紫癜的復(fù)發(fā)。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過(guò)敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過(guò)敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過(guò)敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無(wú)血小板減少的雙下肢對(duì)稱分布的可融合皮膚瘀點(diǎn)或紫癜）；2)?關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運(yùn)動(dòng)受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過(guò)敏性紫癜患者還會(huì)有哪些不常見(jiàn)臟器損傷？1.?10%至20%的過(guò)敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過(guò)敏性紫癜患者可能會(huì)發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動(dòng)、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見(jiàn)，但已有報(bào)道。?過(guò)敏性紫癜會(huì)有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過(guò)性的。通過(guò)臥床休息、減少活動(dòng)和感染的控制，皮疹和紫癜會(huì)逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎通常也是一過(guò)性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會(huì)很快消失，不會(huì)導(dǎo)致永久性殘疾。(3)?嚴(yán)重胃腸道受累會(huì)導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質(zhì)丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應(yīng)該引起重視，及時(shí)就診治療。(4)?IgA血管炎導(dǎo)致的腎臟損害的患者蛋白尿超過(guò)3個(gè)月容易轉(zhuǎn)為慢性腎炎，應(yīng)該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見(jiàn)的臟器損傷也需要及時(shí)就診評(píng)估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜怎么辦？1.?應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診，評(píng)估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴(yán)重的過(guò)敏性紫癜的患者應(yīng)考慮住院治療。?如何預(yù)防過(guò)敏性紫癜？1.?預(yù)防感染：是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紫癜患者平時(shí)盡量避免到人多的公共場(chǎng)所，應(yīng)注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防呼吸道感染。再者應(yīng)多飲水、勤洗澡、勤換內(nèi)褲、注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防泌尿系感染。最后應(yīng)注意飲食衛(wèi)生，預(yù)防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)就診，控制感染。2.?生活護(hù)理：過(guò)敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應(yīng)注意保持室內(nèi)空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內(nèi)的物品；急性期應(yīng)臥床休息，避免過(guò)勞；秋冬季注意保暖，預(yù)防感冒；防止病情復(fù)發(fā)、加重。3.?心理護(hù)理：由于兒童過(guò)敏性紫癜易復(fù)發(fā)，所以患兒和家長(zhǎng)易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應(yīng)充分認(rèn)識(shí)本病是可防可治的。及時(shí)治療，預(yù)后良好。應(yīng)保持愉快心情，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當(dāng)鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應(yīng)該注意臥床休息。穩(wěn)定期應(yīng)該適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時(shí)，應(yīng)注意從禁食逐步過(guò)渡到無(wú)渣流質(zhì)飲食，隨著疾病的恢復(fù)逐步從軟食過(guò)渡到正常飲食。有過(guò)敏體質(zhì)的孩子需要檢測(cè)過(guò)敏源，盡量避免魚(yú)、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過(guò)敏的食物；非過(guò)敏體質(zhì)的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應(yīng)注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營(yíng)養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補(bǔ)充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應(yīng)注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過(guò)敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內(nèi)要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應(yīng)該及時(shí)治療、定期隨訪，避免轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎，導(dǎo)致腎功能損害。?楊永紅醫(yī)生的科普號(hào)