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福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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疾?。? 先天性心臟病
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冠狀動(dòng)脈異常起源到底需不需要治療引言從業(yè)心內(nèi)科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進(jìn)行過科普的工作。亦或是工作實(shí)在太忙，又亦或是覺得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無數(shù)次閃過類似的想法卻也從未進(jìn)行實(shí)施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實(shí)在太多，想著最近稍有些時(shí)間也還是傳遞些科普知識。無論有用與否，至少能讓大家了解到最真實(shí)的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動(dòng)脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈簡稱冠脈，是向心臟供血的動(dòng)脈，有左、右冠狀動(dòng)脈，均自主動(dòng)脈根部的主動(dòng)脈竇發(fā)出。左、右冠狀動(dòng)脈及其分支供應(yīng)的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達(dá)心內(nèi)膜。冠狀動(dòng)脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應(yīng)才能運(yùn)轉(zhuǎn)。如果冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)狀況會導(dǎo)致流向心臟的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)減少。這不僅會影響心肌本身，還會影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動(dòng)脈的任何紊亂或疾病都會對健康產(chǎn)生嚴(yán)重影響，可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動(dòng)脈起源異常冠狀動(dòng)脈異位起源是先天發(fā)育的問題。正常情況下有左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于左冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇（圖-1）。實(shí)際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動(dòng)脈走行的異常，當(dāng)然也有部分患者同時(shí)合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動(dòng)脈在走行無特殊異常的情況下對患者的生活及壽命都沒有太大的影響（圖-2，3）。?當(dāng)然，對于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動(dòng)脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，這部分患者在主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈張力增高時(shí)，對行走其間的冠狀動(dòng)脈進(jìn)行雙重?cái)D壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動(dòng)脈近端，故容易造成其遠(yuǎn)端血流減少，導(dǎo)致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學(xué)者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動(dòng)脈開口異常于動(dòng)脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動(dòng)脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動(dòng)脈），其中主要以左側(cè)冠狀動(dòng)脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對于懷疑這類疾病的患者冠狀動(dòng)脈CTA和冠狀動(dòng)脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動(dòng)脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預(yù)后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導(dǎo)致的血流信號異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對于合并有走行異常或者開口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
胎兒先天性心畸形（13)肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征(APVS)是指肺動(dòng)脈瓣先天性瓣葉缺如或嚴(yán)重發(fā)育不良的一組疾病，是一種極為少見的先天性心畸形，占先天性心臟病0.1%~0.2%。肺動(dòng)脈瓣缺如很少單獨(dú)存在(占2.4%)，約3/4病例伴法洛四聯(lián)癥，常合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，但不是絕對的特征。國際上僅有近400余例報(bào)道。一、畸形特征基本病理特點(diǎn)是肺動(dòng)脈瓣先天性缺如或嚴(yán)重發(fā)育不良和肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，肺動(dòng)脈瓣環(huán)遠(yuǎn)端主干及分支呈瘤樣擴(kuò)張，范圍可延伸至單側(cè)或雙側(cè)的肺動(dòng)脈二級分支。其病因不甚明確。有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)育異?？赡芘c胚胎期第6對主動(dòng)脈弓發(fā)育異常有關(guān)，第6對主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端不發(fā)育導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，而胚胎期肺循環(huán)阻力極高，右心室和肺動(dòng)脈血不能通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈進(jìn)行減壓，亦難通過肺小動(dòng)脈進(jìn)入肺靜脈，導(dǎo)致肺動(dòng)脈容量負(fù)荷增加和壓力增高，血流只能通過肺動(dòng)脈返回右心室，血液反復(fù)來回沖擊肺動(dòng)脈瓣口，導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣無法發(fā)育和肺動(dòng)脈及其分支明顯擴(kuò)張。上述改變亦導(dǎo)致右心室壓力明顯增高，大部分血流只能通過室間隔進(jìn)入左心室，使室間隔亦不能正常發(fā)育融合，形成較大的室間隔缺損。肺動(dòng)脈瓣缺如合并右心發(fā)育不良時(shí)，由于右心室內(nèi)血流量明顯減少，肺動(dòng)脈及其分支不僅不擴(kuò)張，反而狹窄，如果三尖瓣有帶孔的膜狀閉鎖時(shí)，其右心系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)與正常相反，表現(xiàn)為主動(dòng)脈血液通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)，肺動(dòng)脈內(nèi)部分血液進(jìn)入右心室內(nèi)，右心室內(nèi)血液部分通過膜狀閉鎖三尖瓣的小孔進(jìn)入右心房內(nèi)，由于左心系統(tǒng)需要全身血流供應(yīng)，導(dǎo)致左心系統(tǒng)增大。二、超聲診斷肺動(dòng)脈瓣缺如的多數(shù)病例表現(xiàn)為右心系統(tǒng)明顯增大，主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張等。主要超聲表現(xiàn)如下。1.四腔心切面:心出現(xiàn)形態(tài)學(xué)的改變較早，先出現(xiàn)右心增大，三尖瓣重度反流，接著出現(xiàn)全心增大，心室壁增厚，如果存在室間隔缺損時(shí)，心臟形態(tài)改變表現(xiàn)為全心增大。2.右心室流出道:肺動(dòng)脈瓣處可表現(xiàn)為一環(huán)狀膜樣強(qiáng)回聲擺動(dòng)，膜狀回聲位于肺動(dòng)脈管腔周邊，不能達(dá)肺動(dòng)脈中央，舒張期膜樣回聲在管腔中央不能匯合，收縮期膜樣回聲亦不能貼壁;或表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣環(huán)處管腔內(nèi)無任何瓣膜樣結(jié)構(gòu)回聲，主肺動(dòng)脈及左，右肺動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張，彩色多普勒顯示大量血液隨著心臟收縮、舒張?jiān)谟倚氖液头蝿?dòng)脈間在來回運(yùn)動(dòng)，做無效循環(huán)，表現(xiàn)為典型的“進(jìn)出征”。3.左心室流出道切面：3/4APVS病例伴法洛四聯(lián)癥，左心室流出道切面表現(xiàn)主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損上，由于右心室無效循環(huán)，右向左分流增大，左心室負(fù)荷加重，左心室血流量也相應(yīng)增大,主動(dòng)脈速度較正常增高,常>1.2m/s。4.3VV切面：表現(xiàn)主肺動(dòng)脈、左、右肺動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張，升主動(dòng)脈亦可擴(kuò)張。5.3VT切面：動(dòng)脈導(dǎo)管存在時(shí)，表現(xiàn)主肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管及主動(dòng)脈弓均明顯擴(kuò)張，主肺動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)舒張期來自動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流;動(dòng)脈導(dǎo)管缺如時(shí)，不能顯示動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連，此時(shí)升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓可不擴(kuò)張。6.APVS常常合并動(dòng)脈導(dǎo)管缺如：此時(shí)僅表現(xiàn)主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈擴(kuò)張不明顯。動(dòng)脈導(dǎo)管存在時(shí)，由于肺動(dòng)脈內(nèi)大量血液收縮期通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)，舒張期主動(dòng)脈大量血液通過動(dòng)脈導(dǎo)管反流入肺動(dòng)脈內(nèi)，大量血液在右心室、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈三者間回來做無效循環(huán)，導(dǎo)致主肺動(dòng)脈、左，右肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張。少數(shù)病例合并右心室發(fā)育不良和室間隔完整時(shí)，出現(xiàn)與上述情況完全不同的超聲表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)改變。4腔心切面表現(xiàn)為右心室明顯縮小，三尖瓣呈膜狀強(qiáng)回聲，無啟閉運(yùn)動(dòng)，彩色多普勒顯示三尖瓣無前向血流，而瓣口中央處細(xì)小高速反流束。該反流持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。左心系統(tǒng)明顯增大。右心室流出道切面表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄，肺動(dòng)脈瓣口處無肺動(dòng)脈瓣回聲，彩色多普勒及頻譜多普勒顯示肺動(dòng)脈內(nèi)為雙期雙向血流，舒張期的反向血流量明顯大于收縮期的前向的血流量，多余的反向血流量導(dǎo)致右心室壓力增高，導(dǎo)致三尖瓣啟閉運(yùn)動(dòng)明顯受限，三尖瓣出現(xiàn)嚴(yán)重反流，右心室持續(xù)高壓狀態(tài)可導(dǎo)致三尖瓣呈有孔狀閉鎖,同時(shí)出現(xiàn)三尖瓣無前向血流，反流持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。筆者遇到過1例12周的病例，14周時(shí)復(fù)查時(shí)出現(xiàn)上述聲像改變。三、臨床處理及預(yù)后APVS預(yù)后較差，嬰幼兒期手術(shù)處理較困難。20世紀(jì)70年代肺動(dòng)脈瓣缺如伴法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的死亡率高達(dá)60%以上。過去不少學(xué)者主張對伴心內(nèi)缺損者先行姑息性手術(shù)以緩解呼吸道癥狀，但死亡率仍較高。隨著先心糾治水平和術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，目前對肺動(dòng)脈瓣缺如伴心內(nèi)缺損患兒的治療原則是早期手術(shù)根治，目前在各大心外科中心，APVS手術(shù)成功率在95%以上。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯