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畸胎瘤
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胎兒骶尾部畸胎瘤一、概述胎兒骶尾部畸胎瘤發(fā)生在腹膜后，位于骶尾部的腹側(cè)面，是最常見胎兒先天性腫瘤之一，占所有胎兒腫瘤的50%，活產(chǎn)兒中發(fā)生率為1/40000~1/23000。女性發(fā)病率是男性的4倍，惡性者男性多見。本病為散發(fā)性，但也有遺傳類型的報道。二、胚胎發(fā)育與畸形特點骶尾部畸胎瘤起源于胚胎原條的原結(jié)或Hensen結(jié)。原條是大在受精后的第14天在內(nèi)外胚層之間形成的細胞索，由此發(fā)育形成中胚層。由于中胚層的迅速增生，原條越來越位于胚盤的尾側(cè)，其比例也越來越小，正常情況下原條及原結(jié)最終消失。當原結(jié)不消失而持續(xù)存在時，可在骶尾部形成畸胎瘤。由于原結(jié)內(nèi)含有多能干細胞，因此腫瘤組織可包含有內(nèi)胚層、中胚層、外胚層來源的各種組織。根據(jù)腫瘤的部位以及腫瘤伸向腹腔內(nèi)的程度，骶尾部畸胎瘤可分為4種類型。I型:腫瘤瘤體主要突于體腔外，僅小部分位于骶骨前方。II型:腫瘤瘤體顯著突于體腔外，但也明顯向盆腔內(nèi)生長、伸展。Ⅲ型:腫瘤瘤體突于體腔外，但腫瘤的主要部分位于盆腔和腹腔內(nèi)。IV型:腫瘤僅位于骶骨前方，不向體腔外突出。骶尾部畸胎瘤在宮內(nèi)常可長得很大。組織學上絕大部分為良性(約占80%)，惡性者僅占12%，但惡性者中腫瘤完全位于腹腔內(nèi)者(IV型)比I型多見。由于腫瘤在宮內(nèi)可生長得很大，經(jīng)陰道分娩時可發(fā)生難產(chǎn)。筆者曾遇到1例I型巨大惡性畸胎瘤，突向體腔外。約18%骶尾部畸胎瘤可伴發(fā)其他畸形，有脊柱裂、無腦畸形、腭裂、食管閉鎖、十二指腸閉鎖等。尚未發(fā)現(xiàn)有某種特定類型的畸形總是與之相關(guān)存在。三、超聲特征1.回聲復雜多樣?由于骶尾部畸胎瘤組織成分復雜，回聲也復雜多樣，可表現(xiàn)為實質(zhì)性、囊實混合性及以囊性為主的腫塊圖像。2.腫瘤常較大?從骶尾部突向體外，在臀部形成較大腫塊，其平均直徑可達7~8cm，最大直徑可達25cm以上。3.顯示困難?位于盆腔內(nèi)、骶尾部前方的腫瘤部分有時顯示困難，尤其IV型腫瘤不突出于臀部，均位于盆、腹腔內(nèi)，若腫塊較小，易漏診，其他類型的腫瘤腹腔內(nèi)部分較小者，顯示辨認難度增加，可沿著腫塊向體內(nèi)的伸展方向追蹤探查，大部分能明確診斷。4.囊性為主?以囊性為主的畸胎瘤超聲不易漏診，囊內(nèi)容物主要為出血、壞死、液化，也有含清亮囊液的囊腫，此類囊液常為腦脊液，由腫瘤內(nèi)脈絡叢組織產(chǎn)生。較小的以實質(zhì)為主的畸胎瘤易漏診。如為單純囊性畸胎瘤,應特別注意與脊膜膨出相鑒別，仔細檢查脊柱的完整性及脊柱位于腫塊的后方是鑒別診斷的要點，腦內(nèi)有無異常是與開放性脊柱裂鑒別的要點之一。與閉合性脊柱裂的鑒別主要依靠脊柱超聲特征來區(qū)別，部分病例鑒別診斷相當困難。此種類型的囊性畸胎瘤與脊柱前方脊膜膨出鑒別相當困難。5.彩色多普勒血流顯像?可顯示腫塊內(nèi)血液豐富，其供血動脈常來自骶正中動脈,伴有動靜脈瘺者，血流速度明顯增快而出現(xiàn)五彩血流，頻譜圖上可出現(xiàn)典型高速低阻血流頻譜。6.血液供應豐富?由于腫瘤血液供應豐富，生長迅速，腫瘤內(nèi)出血,動靜脈瘺形成可導致高心排血量心力衰竭,可出現(xiàn)胎兒水腫、羊水過多、胎盤增大。7.腫塊可壓迫膀胱?使膀胱向前移位。壓迫膀胱流出道可導致膀胱出口梗阻而出現(xiàn)相應表現(xiàn)，壓迫泌尿系統(tǒng)其他部位也導致泌尿系統(tǒng)慢性梗阻，嚴重者可導致腎發(fā)育不良，壓迫腸道時可致腸道梗阻。8.合并畸形?如無腦畸形、脊柱裂等。9.區(qū)別困難影響?從胎兒臀部突出的較大腫瘤還有脂肪瘤、血管瘤、橫紋肌瘤、肉瘤、骶尾部脊髓脊膜膨出等，超聲圖像上有時區(qū)別困難。10.甲胎蛋白(AFP)?部分病例羊水中甲胎蛋白(AFP)含量升高。四、臨床處理及預后胎兒骶尾部畸胎瘤預后與腫瘤的病理類型及大小有關(guān)。I型無轉(zhuǎn)移，預后較好，惡性畸胎瘤預后差。所有病例出生后都需要手術(shù)切除。一般來說，腫瘤實性成分較多、腫瘤越大或生長迅速，腫瘤內(nèi)動靜脈瘺形成或充血、出血引起胎兒心力衰竭、水腫、貧血，預后較差。腫瘤實性成分較少、腫瘤較小預后良好，出生后手術(shù)切除成功率高。腫瘤明顯突入腹腔者，手術(shù)難度加大，可引起神經(jīng)損傷而導致患兒大小便失禁。腫瘤雖然多為良性，但隨著嬰兒年齡的增長，腫瘤有惡性傾向，最終可轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。因此，應在出生后盡早完整切除,手術(shù)延后或切除不完全,均有惡變可能。出生后2個月內(nèi)惡變轉(zhuǎn)移者約為20%，4個月后達80%。本病多為散發(fā)性，少數(shù)為家族性常染色體顯性遺傳，偶可見染色體7q畸變。????根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號
傳統(tǒng)開胸還是微創(chuàng)？十幾歲的青春年華遭遇巨大畸胎瘤，兩個女孩在同一天接受「命運的挑戰(zhàn)」青春，本應是夢想騰飛的季節(jié)，是追逐希望的年華。然而，命運往往在最不經(jīng)意的瞬間給我們出其不意的挑戰(zhàn)。對于年僅15歲的依依和20歲的欣欣，這一挑戰(zhàn)來得猝不及防。一場突如其來的疾病，將她們的生活推向了未知的深淵。依依在軍訓時突發(fā)的劇烈胸痛，欣欣呼吸不暢、胸口壓迫感嚴重，兩個年輕的生命面臨著同樣的困境——她們都被診斷出患有巨大的前縱隔畸胎瘤，這一突如其來的疾病如同巨石般壓在了她們年輕的生命上。更令兩個家庭絕望的是，外院醫(yī)生認為腫瘤位置復雜、體積巨大，無法進行微創(chuàng)治療，只能采取傳統(tǒng)開胸手術(shù)。面對腫瘤手術(shù)的抉擇，家長們徘徊在傳統(tǒng)開胸手術(shù)與微創(chuàng)手術(shù)之間。傳統(tǒng)的開胸手術(shù)固然能解決問題，但其風險高，創(chuàng)口大，恢復期長，這對年輕的女孩們來說無疑是巨大的挑戰(zhàn)。視頻詳情?點擊觀看視頻???在復旦大學附屬中山醫(yī)院縱隔MDT（多學科診療團隊）的介入下，事情出現(xiàn)了轉(zhuǎn)機。團隊深知前縱隔占位的復雜性，因此為兩位患者進行了全面的檢查，排除了其他可能的疾病，并詳細評估了腫瘤的位置、大小以及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。在充分準備的基礎上，團隊決定挑戰(zhàn)微創(chuàng)手術(shù)的極限，為依依和欣欣爭取更多的生存質(zhì)量。在傳統(tǒng)的治療中，開胸手術(shù)是治療胸腔腫瘤的常見方法，但其伴隨的創(chuàng)傷、疼痛以及長時間的恢復期，給患者，尤其是年輕患者，帶來了巨大的身心壓力。然而，隨著醫(yī)療科技的飛速發(fā)展，微創(chuàng)手術(shù)正逐步成為治療胸腔腫瘤的新選擇。微創(chuàng)手術(shù)與傳統(tǒng)開胸手術(shù)相比，具備多個顯著優(yōu)勢：它僅通過幾個小切口就能完成復雜的腫瘤切除，從而大大減少了患者的術(shù)后創(chuàng)傷和疼痛。同時，由于創(chuàng)口小，患者的康復速度明顯加快，術(shù)后并發(fā)癥也顯著降低。對于像依依和欣欣這樣年輕的患者，微創(chuàng)手術(shù)意味著她們能夠更快地恢復健康，重返學校和日常生活，繼續(xù)追逐夢想。從科學角度來看，微創(chuàng)手術(shù)的核心技術(shù)包括胸腔鏡或達芬奇機器人輔助下的手術(shù)，這些先進的儀器使得外科醫(yī)生能夠在不切開胸骨的情況下，通過高清鏡頭觀察患者體內(nèi)的細微結(jié)構(gòu)，并利用精密儀器進行操作。這種技術(shù)要求外科醫(yī)生具備極高的操作技巧和豐富的經(jīng)驗，也體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學在提高治療精準度、減少患者負擔方面的巨大進步。最終，兩臺手術(shù)都順利完成。腫瘤被完整切除，女孩們成功康復，回歸正常的校園生活。手術(shù)前的不安、焦慮，與手術(shù)后的欣慰與感激形成了鮮明對比。兩位女孩和她們的家人，終于迎來了久違的平靜。每一步都在期待新的可能，每一次努力都在為更好的明天鋪路?？v隔亞專科的努力不僅為依依和欣欣這樣的患者帶來了新的生機，也為未來更多患者提供了希望。復旦大學附屬中山醫(yī)院縱隔亞?？莆?chuàng)手術(shù)自2017年開始廣泛應用于各種復雜的胸腔腫瘤病例，隨著技術(shù)發(fā)展和對病人身體狀況越來越全面的考量，微創(chuàng)手術(shù)近幾年逐漸開展，不斷發(fā)展，為眾多有可能的家庭提供多一種選擇。不僅大大減少了術(shù)后疼痛和創(chuàng)傷，還縮短了患者的康復時間，幫助更多患者重新?lián)肀д５纳睢?/a>丁建勇醫(yī)生的科普號