運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組原因不明的、選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)或其一部分的進(jìn)行性變性病，病變范圍包括上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其間的傳導(dǎo)束，如脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、皮質(zhì)錐體細(xì)胞、皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束等。臨床表現(xiàn)：上下神經(jīng)元受損的體征即肌無力，肌萎縮和錐體束征的不同組合。臨床慢性隱襲性起病，中年罹患，男性居多；肌無力呈對(duì)稱性、進(jìn)行性加重，常先起于上肢，肌束顫動(dòng)早期即可見到，為該病的臨床特征，當(dāng)侵犯腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及皮質(zhì)延髓束時(shí)出現(xiàn)構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、腦干病理反射等球麻痹癥狀，很少累及感覺系統(tǒng)?；颊?，男，19歲。兩年前無明顯誘因出現(xiàn)遇冷后雙手活動(dòng)不靈以右手為顯著，表現(xiàn)為握拳費(fèi)力，持物困難，持續(xù)數(shù)分鐘或遇冷后可緩解。近半年來出現(xiàn)雙手肌肉萎縮，以右手為顯著，并伴有無力。病情逐漸進(jìn)展。否認(rèn)家族遺傳病史。入院時(shí)查體：BP 120/80mmHg，HR 80次/min，R：20次/min.，36.4。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大同圓，光反射存在，眼球各方向運(yùn)動(dòng)靈活，眼震（-）雙側(cè)鼻唇溝對(duì)側(cè)，伸舌居中，余顱神經(jīng)未見異常。左上肢肌力5-級(jí)，余肌力、肌張力正常，雙側(cè)痛覺對(duì)側(cè)，四肢腱反射活躍，雙下肢病理征未引出。雙手大、小魚際肌，骨間肌萎縮，右手明顯，可見肌束顫動(dòng)。腦膜刺激征（-），共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。輔助檢查：肌電圖（EMG）：胸鎖乳突肌，肱二頭肌，小魚際肌，脛前肌。小魚際肌動(dòng)作電位有巨大電位，脊旁肌插入電位，未有失神經(jīng)電位，其余肌肉動(dòng)作電位時(shí)程增寬，波幅增高，提示神經(jīng)元性損傷改變肌電圖。頸段MRI：頸椎曲度略變直。頭MRI未見異常。心電圖示：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，心電軸左偏。血離子，心肌酶，血糖正常。診斷：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ㄟM(jìn)行性脊肌萎縮癥）診斷依據(jù)：（1）青年男性；（2）隱襲起病且進(jìn)行性加重；（3）以手部肌肉無力及肌肉萎縮為首發(fā)癥狀；（4）雙手大、小魚際肌，骨間肌萎縮，右手明顯，可見肌束顫動(dòng)。四肢腱反射活躍，有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征；（5）EMG示神經(jīng)源性損害；（6）除外導(dǎo)致肌萎縮的其他疾病.。治療：（1）病因治療，如神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療。自由基清除劑和抗氧化治療。（2）對(duì)癥治療。（3）心理治療。（4）康復(fù)治療。（5）終末期患者呼吸衰竭的防治。體會(huì)：（1）對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床特征要有足夠的認(rèn)識(shí)；（2）相應(yīng)的輔助檢查是定性診斷的必要手段。（3）對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療應(yīng)該得到足夠的重視。

突聾，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)叫做感音神經(jīng)性耳聾，是一種致殘性聽力損失。近年來的發(fā)病率逐年上升。在神經(jīng)內(nèi)科和耳鼻喉科門診，突聾是常見疾病，還常常伴有耳鳴和眩暈等癥狀。此類患者若不能得到及時(shí)有效的醫(yī)治，可能遺留有聽力明顯下降，預(yù)后差，生活質(zhì)量顯著降低。己酮可可堿是從可可豆中提取的基礎(chǔ)上，引入己酮基的一種生物堿，是一種非選擇性的磷酸二酯酶抑制劑。早在60年代，可可堿被用于末梢循環(huán)障礙的治療，后作為一種血管擴(kuò)張藥物，被用于治療狹窄和閉塞性疾病，包括動(dòng)脈硬化、血管栓塞、糖尿病血管病變等，同時(shí)它對(duì)于內(nèi)耳循環(huán)障礙性疾病也有十分顯著的效果。己酮可可堿具有多重作用機(jī)理，它能夠能加紅細(xì)胞變性能力，抑制血小板聚集，擴(kuò)張血管和抗炎等等，它的這些作用在臨床上被廣泛應(yīng)用。己酮可可堿治療突聾患者，尤其是治療伴有耳鳴和眩暈的感音神經(jīng)性耳聾患者，可以通過抑制氧自由基的產(chǎn)生，提高腦組織內(nèi)SOD的活性，穩(wěn)定細(xì)胞膜，同時(shí)還能夠抑制血小板的聚集和粘附，從而有效預(yù)防血栓的生成。突聾急性期開始配合應(yīng)用己酮可可堿可以有效改善神經(jīng)缺血，同時(shí)保護(hù)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，治療結(jié)果和臨床療效顯著，聽力恢復(fù)情況好，且用藥方式簡(jiǎn)單，每日1次用藥，患者的依從性好，有利于長(zhǎng)期堅(jiān)持，藥物不良反應(yīng)發(fā)生率低、安全性高，為伴有耳鳴、眩暈的突聾患者提供了新的治療方法。

血壓是指體內(nèi)循環(huán)的血液對(duì)血管壁的側(cè)壓力。高血壓是指非同日3次或3次以上收縮壓(高壓)大于或等于140mmHg和或舒張壓(低壓)大于90mmHg.高血壓管理包括：正確使用降壓藥物；監(jiān)測(cè)血壓，規(guī)范與精準(zhǔn)；健康教育。1.正確使用降壓藥物①嚴(yán)禁血壓正常，停降壓藥物；②高血壓降壓藥物，清晨起床后馬上口服，而不是早8和晚8點(diǎn)。如果晨峰高血壓，需要夜間口服降壓藥物；③警惕出現(xiàn)體位性低血壓。2.監(jiān)測(cè)血壓：規(guī)范與精準(zhǔn)！①如果首診血壓180/110mmHg.需要30分鐘內(nèi)復(fù)查。如果血壓同前者一樣，需要立即進(jìn)行降壓治療；②降壓治療前，確定降壓目標(biāo)。根據(jù)不同人群進(jìn)行確定；③每天固定時(shí)間自測(cè)2-3次，選用上臂式電子血壓計(jì)。3.健康教育：①低脂、低鹽及低糖飲食；②戒煙限酒；③心態(tài)平和：④適量運(yùn)動(dòng)，控制體重。