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胡桃?jiàn)A綜合癥導(dǎo)致的血尿要盡早就醫(yī)【病例分享】一例特殊胡桃?jiàn)A綜合征患者的診療【患者情況】女，31歲（未婚），武漢大學(xué)某專業(yè)研究生。主訴：2012年起不明原因血尿。2013年于外院診斷為“胡桃?jiàn)A綜合征”，未接受系統(tǒng)治療。近期因“反復(fù)血尿伴血凝塊”就診，轉(zhuǎn)診至六院治療。大部份資料是外院資料，沒(méi)有做重復(fù)要檢查。診療經(jīng)過(guò)1.入院：患者本周一（6月16日）收入我院。2.確診：在參考前期外院影像資料基礎(chǔ)上，加行我院介入檢查，確診為“胡桃?jiàn)A綜合征”。3.手術(shù)：昨日（6月19日）行腹腔鏡下左腎靜脈外支植入術(shù)。手術(shù)難度：顯著高于既往病例，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)歷時(shí)180分鐘（較常規(guī)延長(zhǎng)約60分鐘，腎靜脈側(cè)支較常規(guī)病例增多，手術(shù)難度較常規(guī)病例增加）。術(shù)中情況：過(guò)程順利，出血量極低（＜30ml）（僅兩塊腹腔鏡小紗條未飽和）。4.術(shù)后：今日查房見(jiàn)尿色轉(zhuǎn)清，恢復(fù)良好，家屬滿意。預(yù)后評(píng)估：鑒于患者病史長(zhǎng)（十余年），術(shù)前外院檢查已提示嚴(yán)重腎臟損害（尿蛋白+++，異形紅細(xì)胞100%），預(yù)估左腎功能術(shù)后難以完全恢復(fù)正常（家屬對(duì)此已有預(yù)期）。本次手術(shù)旨在緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，期望能為患者帶來(lái)積極幫助。陳方敏醫(yī)生的科普號(hào)
有所為，有所不為：關(guān)于胡桃?jiàn)A綜合征的同期2位16歲女生診治經(jīng)過(guò)分享上周一門(mén)診從外地來(lái)了2位胡桃?jiàn)A綜合征的女性未成年患者，其中一個(gè)從1500公里舟車勞頓，都有在當(dāng)?shù)卦\治經(jīng)過(guò)并經(jīng)專家推薦過(guò)來(lái)，其中1例甚至有3次手術(shù)病史并有嚴(yán)重的泌尿感染和血尿。在網(wǎng)上聯(lián)系過(guò)，本來(lái)到我原來(lái)工作地點(diǎn)天津找我，但是溝通后來(lái)武漢六醫(yī)院，我在武漢六醫(yī)院周一門(mén)診（江漢大學(xué)附屬醫(yī)院）接診的時(shí)候，2位都沒(méi)有帶回來(lái)以前的檢查資料，均沖著手術(shù)治療來(lái)的。經(jīng)過(guò)我們的CT和超聲，尿常規(guī)檢查評(píng)估，其中一個(gè)做了手術(shù)，腹腔鏡下左腎靜脈血管外支架植入術(shù)，術(shù)后第三天血尿緩解，今天第四天血尿消失，當(dāng)然需要繼續(xù)觀察和隨訪，近期出院。另外一個(gè)屬于輕癥，脾虛，建議采取中西醫(yī)結(jié)合治療6月，暫時(shí)不用手術(shù)，有可能保守治愈。保守治療的小女生還決定報(bào)考醫(yī)學(xué)，哪怕是護(hù)士。對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征的診療，我們有所為，有所不為！武漢市第六醫(yī)院泌尿外科科普號(hào)
2024年國(guó)際血管外科學(xué)會(huì)胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）專家共識(shí)及我院兒童胡桃?jiàn)A綜合征專病門(mén)診介紹2024年10月，國(guó)際血管外科學(xué)會(huì)發(fā)布了胡桃?jiàn)A綜合征（NCS）專家共識(shí)，介紹如下，僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士參考～1、共識(shí)制定方法改良Delphi法。由共識(shí)制定委員會(huì)提出關(guān)于NCS診斷、治療和隨訪三方面內(nèi)容共37個(gè)條目意見(jiàn)，制定調(diào)查問(wèn)卷。由20名國(guó)際專家進(jìn)行3輪匿名評(píng)分反饋。每個(gè)條目評(píng)分設(shè)5個(gè)級(jí)別：非常同意、同意、中立、不同意、非常不同意。若對(duì)某條目非常同意/同意者，或不同意/非常不同意者占反饋總?cè)藬?shù)至少70%，則判定為對(duì)該條目達(dá)成共識(shí)。專家委員會(huì)組成：共20名，包括血管外科醫(yī)生17名，介入外科2名，內(nèi)科1名；50%來(lái)自美洲，40%來(lái)自歐洲，10%來(lái)自亞太。2、主要共識(shí)要點(diǎn)關(guān)于臨床診斷達(dá)成的共識(shí)?(注：條目后括號(hào)內(nèi)數(shù)字為贊成人數(shù)占專家委員會(huì)總?cè)藬?shù)比例)NCS是一組由于左腎靜脈狹窄導(dǎo)致的臨床癥狀體征綜合征（100%）常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為血尿和腰痛（100%）僅影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓而無(wú)癥狀體征者為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（85%）NCS可致盆腔靜脈疾?。?0%）需要通過(guò)影像學(xué)檢查確診（100%）可用超聲檢查方法診斷（90%）由于超聲檢查指標(biāo)的高度變異性，該檢查不作為唯一診斷方法（100%）超聲檢查至少需描述左腎靜脈受壓前后血液流速峰值和左腎靜脈內(nèi)徑兩個(gè)指標(biāo)（90%）靜脈CT或MRI可證實(shí)左腎靜脈受壓（100%）應(yīng)在擬外科手術(shù)前完成CT或MRI檢查排除其他病因以及指導(dǎo)手術(shù)計(jì)劃（100%）左腎靜脈造影檢查中靜脈壓力變化和側(cè)支循環(huán)形成是最有意義的診斷指標(biāo)（70%）無(wú)顯著壓力梯度變化也不能NCS（75%）血管內(nèi)超聲檢查可用于評(píng)估左腎靜脈狹窄嚴(yán)重程度（90%）目前尚無(wú)公認(rèn)的診斷NCS的影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)（74%）腎靜脈造影對(duì)于診斷NCS具有重要價(jià)值，可評(píng)估靜脈壓力梯度、側(cè)支循環(huán)、血流情況和左性腺靜脈（95%）關(guān)于NCS管理或治療達(dá)成的共識(shí)建議對(duì)全部胡桃?jiàn)A綜合征患者均先采取保守治療（80%）對(duì)BMI<18.5的患者保守治療重點(diǎn)是增加體重（80%）如需外科治療，首選左腎靜脈轉(zhuǎn)位術(shù)（80%）血管內(nèi)支架植入術(shù)發(fā)生支架移位的風(fēng)險(xiǎn)大于經(jīng)皮手術(shù)的優(yōu)勢(shì)，不作為主要治療（70%）在左腎靜脈轉(zhuǎn)位術(shù)后需抗凝或抗血小板治療（88%）每年進(jìn)行超聲檢查長(zhǎng)期隨訪（100%）術(shù)后首次影像學(xué)復(fù)查在術(shù)后6周內(nèi)（82%）術(shù)后每年隨訪1次（94%）3、尚未達(dá)成共識(shí)的內(nèi)容關(guān)于影像學(xué)診斷指標(biāo)截?cái)嘀滴催_(dá)共識(shí)其他（略）4、局限性原文指出：共識(shí)委員會(huì)主要成員為血管外科醫(yī)生，成員人數(shù)偏少，成員來(lái)自與作者有合作的血管網(wǎng)絡(luò)合作組成員或文獻(xiàn)上檢索到的研究者，有10位成員近期未發(fā)表過(guò)胡桃?jiàn)A綜合征相關(guān)研究成果，這些局限性可能會(huì)影響共識(shí)的結(jié)論。若換一批不同的專家可能得出不同的結(jié)論。缺乏高質(zhì)量證據(jù)，僅為專家經(jīng)驗(yàn)或觀點(diǎn)。北京大學(xué)第一醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心已開(kāi)設(shè)兒童胡桃?jiàn)A綜合征專病門(mén)診門(mén)診名稱：胡桃?jiàn)A（左腎靜脈壓迫）綜合征專病門(mén)診門(mén)診地點(diǎn)：北京大學(xué)第一醫(yī)院大興院區(qū)兒童醫(yī)學(xué)中心四層診區(qū)（北京市大興區(qū)樂(lè)園路5號(hào)）門(mén)診時(shí)間：每周五上午（節(jié)假日除外）診治疾?。耗挲g<18歲，胡桃?jiàn)A綜合征或左腎靜脈壓迫綜合征胡桃?jiàn)A綜合征常見(jiàn)表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、腰痛、乏力、男孩精索靜脈曲張等出診醫(yī)師：管娜，副主任醫(yī)師，副教授預(yù)約掛號(hào)方式：1.?關(guān)注微信公眾號(hào)“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)”。2.?選擇“就醫(yī)”，“門(mén)診掛號(hào)”，選擇“北京大學(xué)第一醫(yī)院（大興院區(qū)）”。3.?選擇“兒童醫(yī)學(xué)中心（大興）”，“兒內(nèi)科門(mén)診（大興）”。選擇周五上午“大興院區(qū)-胡桃?jiàn)A（左腎靜脈壓迫）綜合征”即可掛號(hào)。4.?可提前1周預(yù)約掛號(hào)，每日下午3點(diǎn)發(fā)放1周后號(hào)源。就診注意事項(xiàng)：攜帶既往檢查資料和病歷。北大醫(yī)院兒科科普號(hào)