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胎兒先天性心畸形（30）冠狀動脈瘺狀動脈瘺是指正常起源的左，右冠狀動脈主支或分支與心或大血管之間交通。當(dāng)冠狀動脈瘺入心房或心室時，稱冠狀動脈心腔痿；當(dāng)冠狀動脈瘺入冠狀靜脈竇、腔靜脈或肺靜脈時，則稱冠狀動脈靜脈瘺。該病的發(fā)病率較低，占先天性心臟病為0.25%~0.4%。一、畸形特征先天性冠狀動脈與心腔間的異常交通，是由于胚胎期心肌中血管竇狀間隙的發(fā)育異常引起。胚胎期最原始的心血流是由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞組成的寬大含有血液的小梁竇狀間隙所供應(yīng)。這些竇狀間隙與心腔相通，并與心外膜血管相連。隨著心肌發(fā)育生長，這些寬大間隙被壓縮成細(xì)小管道，發(fā)展成為正常冠狀循環(huán)系統(tǒng)。若部分寬大竇狀間隙繼續(xù)存在，則可形成冠狀動脈和心腔、肺靜脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。冠狀動脈瘺可起源于任何一支冠狀動脈。起自右冠狀動脈占53%，左冠狀動脈占42%，左、右冠狀動脈占5%。右心系統(tǒng)是冠狀動脈瘺最常見引流部分，約占90%，其中以右心室者為常見，引流進入部位順序為:右心室(40%)、右心房(20%)、肺靜脈(17%)、冠狀靜脈竇(7%)、左心房(5%)、左心室(3%)、下腔靜脈(1%)。心可有不同程度的擴大、肥厚。通常，瘺表現(xiàn)為單一的、具有一個起點開口和一個終端瘺口的紆曲血管。受累的冠狀動脈常表現(xiàn)為紆曲、擴張、薄壁，局部形成梭狀或囊狀動脈瘤，極少數(shù)病人可形成巨大的動脈瘤而累及整個冠狀動脈。根椐血管造影形態(tài)分為兩型。A型?為近端或側(cè)-側(cè)型，受累冠狀動脈近端瘤樣擴張并發(fā)出瘺支，瘺支遠(yuǎn)端血管腔內(nèi)徑正常。B型?為遠(yuǎn)端型或終末動脈型，受累冠狀動脈從其起源處至瘺口處全程擴張，瘺支近端冠狀動脈分支中斷于心表和心肌壁內(nèi)。二、超聲診斷冠狀動脈瘺起源、走行及引流部位復(fù)雜多變，檢查時必須仔細(xì)全面觀察。除常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)切面外，還需從一些非標(biāo)準(zhǔn)切面追蹤顯示其走行。二維超聲主要判斷擴張冠狀動脈起源、走行和痿口。彩色多普勒、脈沖多普勒及連續(xù)多普勒主要用于判斷引流部位、血流速度、壓差及分流量。1.冠狀動脈瘺起源觀察?冠狀動脈瘺可發(fā)生于左、右冠狀動脈及其分支，雙側(cè)冠狀動脈瘺較少見。主要表現(xiàn)為病變冠狀動脈近端內(nèi)徑明顯擴張，超聲較易顯示病變冠狀動脈，彩色多普勒超聲顯像有助于更進一步明確診斷。2.冠狀動脈瘺走行追蹤觀察?病變冠狀動脈內(nèi)徑明顯增寬、走行復(fù)雜多變，依病變類型的不同走行各異，超聲檢查時，難以從幾個標(biāo)準(zhǔn)切面顯示血管走行全程。應(yīng)由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤擴張紆曲的冠狀動脈直到瘺口部位。3.冠狀動脈瘺引流部位?右心系統(tǒng)是冠狀動脈瘺最常見引流部分，約占90%，其中以右心室者為常見，引流進入部位順序為:右心室(40%)、右心房(20%)、肺靜脈(17%)、冠狀靜脈竇(7%)、左心房(5%)、左心室(3%)、下腔靜脈(1%)。4.冠狀動脈瘺血流動力學(xué)改變?冠狀動脈瘺對血流動力學(xué)影響取決于痿的口徑、位置、異常冠狀血管的阻力及其與心腔、血管之間的壓力階差等因素。冠狀動脈瘺入右心系統(tǒng)或左心房，由于壓差較大，頻譜多普勒表現(xiàn)以舒張期為主連續(xù)性分流頻譜；瘺入左心室，由于左心室收縮期壓力較大，頻譜多普勒表現(xiàn)以舒張期為主、收縮期血流缺失的分流頻譜。瘺入心室壁時，收縮期心室壁收縮導(dǎo)致心室壁腔壓力增高，頻譜多普勒表現(xiàn)為以舒張期為主、收縮期反向的分流頻譜。三、臨床處理及預(yù)后先天性冠狀動脈瘺的自然閉合極少見?？砂l(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，有人分析173例資料(平均年齡24歲)，6%由于冠狀動脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，20歲以上成年人(平均年齡43歲)病死率為14%。外科治療已取得了良好的療效，手術(shù)死亡率低于2%，術(shù)后心肌梗死發(fā)生率約3%，術(shù)后殘余漏或復(fù)發(fā)率約4%。北京阜外醫(yī)院32例冠狀動脈瘺手術(shù)治療，無手術(shù)死亡，無術(shù)后心肌梗死發(fā)生，術(shù)后殘余漏1例，經(jīng)2次手術(shù)治愈，其中25例隨診平均4.5年，手術(shù)優(yōu)良率96%，無晚期死亡。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號