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先天性心臟病
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冠狀動脈異常起源到底需不需要治療引言從業(yè)心內科10多年了一直耕耘在臨床一線也從未進行過科普的工作。亦或是工作實在太忙，又亦或是覺得科普總有大眾媒體傳播不該是我們的本職工作，于是乎拖拖拉拉腦袋里無數(shù)次閃過類似的想法卻也從未進行實施。最近的科普熱潮伴隨著真真假假的消息實在太多，想著最近稍有些時間也還是傳遞些科普知識。無論有用與否，至少能讓大家了解到最真實的疾病。今天正巧臨床碰到了一例患者就順著思路就科普一下冠狀動脈起源異常的話題。一、什么是冠狀動脈冠狀動脈簡稱冠脈，是向心臟供血的動脈，有左、右冠狀動脈，均自主動脈根部的主動脈竇發(fā)出。左、右冠狀動脈及其分支供應的血管垂直于心臟表面，從心外膜貫穿心肌，向下達心內膜。冠狀動脈屬冠脈循環(huán)的一部分，它將含氧的血液輸送到心肌。心臟需要持續(xù)的氧氣供應才能運轉。如果冠狀動脈出現(xiàn)狀況會導致流向心臟的氧氣和營養(yǎng)物質減少。這不僅會影響心肌本身，還會影響心臟將血液輸送到全身的能力。因此，冠狀動脈的任何紊亂或疾病都會對健康產生嚴重影響，可能導致心絞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠狀動脈起源異常冠狀動脈異位起源是先天發(fā)育的問題。正常情況下有左冠狀動脈、右冠狀動脈，左冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇，右冠狀動脈起源于右冠狀動脈竇（圖-1）。實際上冠脈異常起源包含兩大部分，一部分是冠脈開口起源異常，另一部分擇期冠狀動脈走行的異常，當然也有部分患者同時合并以上兩種情況。其中大部分開口異常的冠狀動脈在走行無特殊異常的情況下對患者的生活及壽命都沒有太大的影響（圖-2，3）。?當然，對于上述開口異常的患者而言，如果合并有冠狀動脈走行異常的話部分患者可能存在一定的風險。我們可以從圖-2和圖-3中看到有部分類型的血管走行在主動脈與肺動脈之間，這部分患者在主動脈及肺動脈張力增高時，對行走其間的冠狀動脈進行雙重擠壓，由于擠壓發(fā)生于冠狀動脈近端，故容易造成其遠端血流減少，導致心肌缺血，造成心絞痛及猝死。也有學者提出，除了上述擠壓原因，血管自身容易發(fā)生痙攣也是引起臨床不良事件的原因（圖-4）。此外，除了冠狀動脈開口異常于動脈系統(tǒng)，還有極少部分患者冠狀動脈開口于靜脈系統(tǒng)（肺動脈），其中主要以左側冠狀動脈異常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。這類疾病又稱為Bland－White－Garland綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約在1/300000，而在總體的先天性心臟病發(fā)病率中僅占到0.24-0.46%（圖-5）。根據(jù)側支循環(huán)是否豐富，ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種：前者缺血較重，臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭，常伴有氣促、蒼白、生長及發(fā)育遲滯，患兒多于出生后1年內死亡；后者缺血較輕，臨床表現(xiàn)不典型，或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血而被誤診為冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、診斷與治療對于懷疑這類疾病的患者冠狀動脈CTA和冠狀動脈造影是診斷的金標準。通過CTA重建或者冠脈造影檢查能夠明確冠狀動脈異常開口及走行的情況，幫助醫(yī)生判斷患者的臨床預后。此外，部分患者在心臟超聲上也可能發(fā)現(xiàn)由于異常開口所導致的血流信號異常（圖-6，7）。而在治療上這類患者如果是上述低危的患者（僅開口異常）則隨訪即可。而對于合并有走行異?；蛘唛_口位于靜脈系統(tǒng)的患者則需要及時進行手術治療。上海交通大學附屬胸科醫(yī)院心內科科普號
胎兒先天性心畸形（13)肺動脈瓣缺如綜合征肺動脈瓣缺如綜合征(APVS)是指肺動脈瓣先天性瓣葉缺如或嚴重發(fā)育不良的一組疾病，是一種極為少見的先天性心畸形，占先天性心臟病0.1%~0.2%。肺動脈瓣缺如很少單獨存在(占2.4%)，約3/4病例伴法洛四聯(lián)癥，常合并動脈導管缺如，但不是絕對的特征。國際上僅有近400余例報道。一、畸形特征基本病理特點是肺動脈瓣先天性缺如或嚴重發(fā)育不良和肺動脈瓣環(huán)狹小，肺動脈瓣環(huán)遠端主干及分支呈瘤樣擴張，范圍可延伸至單側或雙側的肺動脈二級分支。其病因不甚明確。有學者認為其發(fā)育異?？赡芘c胚胎期第6對主動脈弓發(fā)育異常有關，第6對主動脈弓遠端不發(fā)育導致動脈導管缺如，而胚胎期肺循環(huán)阻力極高，右心室和肺動脈血不能通過動脈導管進入降主動脈進行減壓，亦難通過肺小動脈進入肺靜脈，導致肺動脈容量負荷增加和壓力增高，血流只能通過肺動脈返回右心室，血液反復來回沖擊肺動脈瓣口，導致肺動脈瓣無法發(fā)育和肺動脈及其分支明顯擴張。上述改變亦導致右心室壓力明顯增高，大部分血流只能通過室間隔進入左心室，使室間隔亦不能正常發(fā)育融合，形成較大的室間隔缺損。肺動脈瓣缺如合并右心發(fā)育不良時，由于右心室內血流量明顯減少，肺動脈及其分支不僅不擴張，反而狹窄，如果三尖瓣有帶孔的膜狀閉鎖時，其右心系統(tǒng)血流動力學與正常相反，表現(xiàn)為主動脈血液通過動脈導管進入肺動脈內，肺動脈內部分血液進入右心室內，右心室內血液部分通過膜狀閉鎖三尖瓣的小孔進入右心房內，由于左心系統(tǒng)需要全身血流供應，導致左心系統(tǒng)增大。二、超聲診斷肺動脈瓣缺如的多數(shù)病例表現(xiàn)為右心系統(tǒng)明顯增大，主肺動脈及左、右肺動脈明顯擴張等。主要超聲表現(xiàn)如下。1.四腔心切面:心出現(xiàn)形態(tài)學的改變較早，先出現(xiàn)右心增大，三尖瓣重度反流，接著出現(xiàn)全心增大，心室壁增厚，如果存在室間隔缺損時，心臟形態(tài)改變表現(xiàn)為全心增大。2.右心室流出道:肺動脈瓣處可表現(xiàn)為一環(huán)狀膜樣強回聲擺動，膜狀回聲位于肺動脈管腔周邊，不能達肺動脈中央，舒張期膜樣回聲在管腔中央不能匯合，收縮期膜樣回聲亦不能貼壁;或表現(xiàn)為肺動脈瓣環(huán)處管腔內無任何瓣膜樣結構回聲，主肺動脈及左，右肺動脈均明顯擴張，彩色多普勒顯示大量血液隨著心臟收縮、舒張在右心室和肺動脈間在來回運動，做無效循環(huán)，表現(xiàn)為典型的“進出征”。3.左心室流出道切面：3/4APVS病例伴法洛四聯(lián)癥，左心室流出道切面表現(xiàn)主動脈騎跨在室間隔缺損上，由于右心室無效循環(huán)，右向左分流增大，左心室負荷加重，左心室血流量也相應增大,主動脈速度較正常增高,常>1.2m/s。4.3VV切面：表現(xiàn)主肺動脈、左、右肺動脈均明顯擴張，升主動脈亦可擴張。5.3VT切面：動脈導管存在時，表現(xiàn)主肺動脈、動脈導管及主動脈弓均明顯擴張，主肺動脈內出現(xiàn)舒張期來自動脈導管反向血流;動脈導管缺如時，不能顯示動脈導管與降主動脈相連，此時升主動脈、主動脈弓可不擴張。6.APVS常常合并動脈導管缺如：此時僅表現(xiàn)主肺動脈及左、右肺動脈擴張，主動脈擴張不明顯。動脈導管存在時，由于肺動脈內大量血液收縮期通過動脈導管進入主動脈內，舒張期主動脈大量血液通過動脈導管反流入肺動脈內，大量血液在右心室、肺動脈及主動脈三者間回來做無效循環(huán)，導致主肺動脈、左，右肺動脈及主動脈均明顯擴張。少數(shù)病例合并右心室發(fā)育不良和室間隔完整時，出現(xiàn)與上述情況完全不同的超聲表現(xiàn)和血流動力學改變。4腔心切面表現(xiàn)為右心室明顯縮小，三尖瓣呈膜狀強回聲，無啟閉運動，彩色多普勒顯示三尖瓣無前向血流，而瓣口中央處細小高速反流束。該反流持續(xù)整個心動周期。左心系統(tǒng)明顯增大。右心室流出道切面表現(xiàn)為肺動脈內徑狹窄，肺動脈瓣口處無肺動脈瓣回聲，彩色多普勒及頻譜多普勒顯示肺動脈內為雙期雙向血流，舒張期的反向血流量明顯大于收縮期的前向的血流量，多余的反向血流量導致右心室壓力增高，導致三尖瓣啟閉運動明顯受限，三尖瓣出現(xiàn)嚴重反流，右心室持續(xù)高壓狀態(tài)可導致三尖瓣呈有孔狀閉鎖,同時出現(xiàn)三尖瓣無前向血流，反流持續(xù)整個心動周期。筆者遇到過1例12周的病例，14周時復查時出現(xiàn)上述聲像改變。三、臨床處理及預后APVS預后較差，嬰幼兒期手術處理較困難。20世紀70年代肺動脈瓣缺如伴法洛四聯(lián)癥根治手術的死亡率高達60%以上。過去不少學者主張對伴心內缺損者先行姑息性手術以緩解呼吸道癥狀，但死亡率仍較高。隨著先心糾治水平和術后監(jiān)護水平的提高，目前對肺動脈瓣缺如伴心內缺損患兒的治療原則是早期手術根治，目前在各大心外科中心，APVS手術成功率在95%以上。根據(jù)《胎兒畸形產前超聲診斷學》內容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號