一、 什么是乳糜？

乳糜為富含脂肪以及由腸上皮吸收而來的脂肪消化產(chǎn)物的淋巴液，由胸導(dǎo)管吸收和轉(zhuǎn)運入循環(huán)系統(tǒng)。

乳糜液的外觀一般呈乳白色，還有很少一部分為粉紅色漿液性（１５％左右），乳糜液的細胞成分中淋巴細胞占８０％－９０％，這是乳糜胸的一個顯著特征。

二、乳糜胸又是怎么回事？

正常情況下，除了右上肢和頭頸部外，全身淋巴液(約占3/4 ) 均輸入胸導(dǎo)管。

胸導(dǎo)管起自第12胸椎和第2腰椎間的腹腔內(nèi)乳糜池，沿著腹主動脈，在腹主動脈右后方上行，經(jīng)膈肌主動脈裂孔進入縱隔，在后縱隔內(nèi)胸導(dǎo)管沿著降主動脈與奇靜脈間上升至第5、6胸椎水平轉(zhuǎn)向左側(cè)，并沿降主動脈與食管后方上行，最后在左頸內(nèi)靜脈和左鎖骨下靜脈交接處，流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。

胸導(dǎo)管受損，就可能引起乳糜胸

第6胸椎以下的胸導(dǎo)管受損，常引起右側(cè)乳糜胸；第5胸椎以上的胸導(dǎo)管受損常引起左側(cè)乳糜胸。

三、剛出生的小孩子也會得乳糜胸？

新生兒先天性乳糜胸發(fā)病率為1：6000——1：10000，男女比為2：1，是新生兒胸腔積液最常見病因，發(fā)病病因并不完全清楚，多認為是淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常。多數(shù)為特發(fā)性，即是找不到什么原因，部分病例伴發(fā)于其他先天性疾病，包括先天性心臟病、21三體綜合征、Noonan綜合征、甲狀腺低下等。

而隨著目前產(chǎn)前診斷技術(shù)的普及及發(fā)展，往往在胎兒時期就可以通過超聲或者核磁共振得以診斷。美國162家NICU合計253651例新生兒病例統(tǒng)計顯示，先天性乳糜胸占胎兒水腫的3.2%。

四、這個病有什么危害呀？

首先，第一位的危害就是乳糜液的壓迫效應(yīng)。胸腔是固定的，胸腔內(nèi)注滿水，這個肺就無法張開的了，這讓小孩子怎么呼吸。所以，這個壓迫是最危險的。

其次，胸導(dǎo)管主要功能是將消化道的脂肪（60%-70%）輸注到靜脈。胸導(dǎo)管內(nèi)含有大量的淋巴細胞，其中90%是T淋巴細胞，長期的乳糜液漏出可影響人體免疫功能以及營養(yǎng)狀態(tài)。另外，先天性乳糜胸并發(fā)感染的風(fēng)險要比正常的小嬰兒高，這同其免疫功能低下有關(guān)。

五、乳糜胸有多少種呢？

1. 先天性乳糜胸。同淋巴系統(tǒng)異常有關(guān)，如胸導(dǎo)管閉鎖、胸膜胸導(dǎo)管瘺等；

2. 創(chuàng)傷性乳糜胸。出生后創(chuàng)傷，主要來源于臀位牽引等產(chǎn)傷或復(fù)蘇操作等導(dǎo)致胸、頸部外傷或頸、腰脊柱過度伸展等原因引起胸導(dǎo)管撕裂。手術(shù)操作，胸導(dǎo)管附近的手術(shù)操作也可能損傷胸導(dǎo)管主干及分支；

3. 腫瘤性乳糜胸。伴發(fā)于淋巴瘤的乳糜胸，可由于胸腔內(nèi)惡性腫瘤的侵犯而導(dǎo)致胸導(dǎo)管的堵塞或破損，胸導(dǎo)管周圍的腫瘤可可能引起其破裂而漏出；

4. 自發(fā)性乳糜胸。原因未明，大多數(shù)新生兒乳糜胸最終無法得到準確來源答案；

5. 其他。胸導(dǎo)管栓塞，中心靜脈營養(yǎng)導(dǎo)致導(dǎo)管堵塞或靜脈血栓；手術(shù)結(jié)扎上腔靜脈淋巴回流障礙導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂。還有其他混合因素。

六、那這個病好不好治的呀？

治療原則是解除呼吸困難，關(guān)閉乳糜液的滲漏，營養(yǎng)支持。

新生兒及嬰兒的胸導(dǎo)管非常細小，手術(shù)中誤傷其他組織的可能性較大，因此

對于小兒乳糜胸的治療，年齡越小越傾向于保守治療。

方法包括：

1.禁食：禁食可減少乳糜液的生成，但禁食必將明顯影響患兒的營養(yǎng)能量平衡、內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，并對新生兒的進食和消化能力帶來影響。可以給予中鏈甘油三酯或脫脂奶，但對于反復(fù)增多的難治性乳糜胸還是建議禁食。

2.引流：反復(fù)胸腔穿刺可用于輕癥病例，但反復(fù)的穿刺容易引起血胸、氣胸或包裹性乳糜液。建議必要時行胸腔閉式引流術(shù)。

3.生長抑素治療（SST）： SST治療乳糜胸的機制包括與SST能減少肝臟和內(nèi)臟血流，使得腹腔臟器淋巴液產(chǎn)生減少有關(guān)；而且SST對胃腸道的消化液分泌有廣泛抑制作用并抑制胃腸運動，在給患者禁食的情況下，通過對消化、吸收過程的抑制，最終使得乳糜液吸收減少，從而使流經(jīng)胸導(dǎo)管的乳糜液明顯減少；另外一種可能性是淋巴管內(nèi)含有SSTR，它的收縮減少淋巴液的產(chǎn)生。SST不良反應(yīng)在于其抑制作用，常見的有低血糖、高血糖、暫時性甲低、消化道癥狀等，最嚴重的是壞死性小腸結(jié)腸炎。

4.化學(xué)胸膜固定術(shù)：是指化學(xué)制劑注入胸腔使得胸膜發(fā)生化學(xué)炎癥而粘連，減少乳糜分泌：經(jīng)胸腔引流管注入紅霉素。但是化學(xué)藥物對胸膜有強烈的刺激性而產(chǎn)生劇痛，且胸膜粘連后有限制性通氣障礙可能。

5.手術(shù)。

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