“孩子在北京看了多家醫(yī)院，病情反復住院長達半年，被多次勸放棄，我們一度深感絕望，感謝廣東省婦幼保健院心臟中心團隊，拯救了我們的孩子，拯救了我們的家庭?！边@段發(fā)自肺腑的話語，是來自北京的李女士（化名）送來的一封感謝信。李女士的寶寶終于脫離呼吸機呼吸到春天的氣息，一家人也即將踏上歸途，為了這一刻，全家人在廣州足足待了43天。陷困境：生后第12天手術(shù)，8個月難以完全擺脫呼吸機2021年8月9日，李女士來不及享受迎接新生命的喜悅，就被告知自己的寶寶，出現(xiàn)了呼吸困難，到北京某著名醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn),寶寶患有主動脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉，同時合并肺動脈吊帶和氣管O形軟骨環(huán)狹窄（環(huán)吊綜合征）。因醫(yī)院不具備氣管手術(shù)的能力，只進行了主動脈縮窄，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉和肺動脈吊帶的糾正手術(shù)，手術(shù)后寶寶難以撤離呼吸機。2021年10月11日，住院長達3個月的寶寶勉強出院。出院后，寶寶仍然反復出現(xiàn)肺部感染，長期需要霧化，祛痰，抗炎，吸氧等對癥治療。別說正常的生長發(fā)育了，就連最基本的喘氣都是“奢望”，頑強的寶寶又成了北京某著名兒童醫(yī)院的“長客”。轉(zhuǎn)運難：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月寶寶肺部感染惡化，呼吸衰竭，呼吸機高頻振蕩通氣，血氣二氧分壓高達117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京詢問了多家醫(yī)院，都表示無能為力，當時好絕望。通過多方打聽，得知廣東省婦幼保健院心臟中心專門接手很多復雜氣管畸形的孩子，我們聯(lián)系上孫善權(quán)主任，他勸我們不要放棄，給了我們最后的希望。”李女士回憶道。擺在眼前的第一道難題就是如何把寶寶安全的轉(zhuǎn)運至2000多公里外的廣州？孫主任立即主動與寶寶所在的兒童醫(yī)院PICU和呼吸內(nèi)科醫(yī)生進行電話會診，指導當?shù)蒯t(yī)院急診進行了內(nèi)鏡下氣管支架置入術(shù)，寶寶轉(zhuǎn)為常頻呼吸機通氣，盡管呼吸衰竭仍未徹底扭轉(zhuǎn)，但已經(jīng)具備了轉(zhuǎn)運條件。中國鐵路廣州集團有限公司開通綠色通道，由濟南市急救中心兒童轉(zhuǎn)運組的醫(yī)護人員保駕護航，寶寶完成了“高鐵上的生命擺渡”，順利抵達廣州。病情重：氣管受壓近閉鎖，重度營養(yǎng)不良，內(nèi)環(huán)境紊亂！主治醫(yī)生許偉濱介紹說：寶寶到達后，雖然患兒已經(jīng)氣管插管呼吸機輔助通氣，但仍然存在高碳酸血癥，代謝性酸中毒，心衰，低蛋白血癥，大量腹水，繼續(xù)保守治療極其危險，必須盡快手術(shù)。入院后積極糾正低蛋白血癥、內(nèi)環(huán)境紊亂，為手術(shù)創(chuàng)造條件。然而，患兒的CT檢查結(jié)果卻比想象中更糟糕。檢查發(fā)現(xiàn)，第一次手術(shù)遺漏了“回旋主動脈弓和迷走左鎖骨下動脈”的診斷，也就是說寶寶本來有2個血管環(huán)壓迫氣管，而第一次手術(shù)僅解除了1個血管環(huán)（肺動脈吊帶），所以術(shù)后回旋主動脈弓依然壓迫氣管隆突，造成氣管狹窄越來越重。隆突和左、右主支氣管開口呈“一”字形，無法通過2.8毫米的纖維支氣管鏡！可以說，此時寶寶僅一息尚存！粘連重，手術(shù)難，“醫(yī)”路漫漫終峰回路轉(zhuǎn)患兒年齡小、體重輕，營養(yǎng)不良，重要器官發(fā)育不成熟，對體外循環(huán)及創(chuàng)傷耐受性差。半年前手術(shù)游離了主動脈弓降部、肺動脈，術(shù)后粘連范圍大。由于回旋弓依然壓迫氣管，本次手術(shù)需要充分游離氣管、注意保護喉返神經(jīng)，還需要游離出主動脈弓、以及位于氣管食管后的主動脈和位于脊柱右側(cè)的降主動脈近段。由于寶寶的主動脈弓縮窄手術(shù)后主動脈弓位置較低，解交叉手術(shù)恐怕會對氣管形成自上而下的壓迫，選擇降主動脈移植術(shù)解除回旋弓的方案比較穩(wěn)妥可靠，同時還要進行左鎖骨下動脈移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出氣管內(nèi)支架，行氣管及左右支氣管滑片成形和氣管外固定。血管吻合和氣管吻合要用比頭發(fā)絲還細小的縫線，每個操作都關(guān)乎手術(shù)的成敗。所幸，寶寶闖過了手術(shù)、肺部感染等一道道難關(guān)，經(jīng)過43天的治療，正常喝奶，自由呼吸，寶寶戰(zhàn)勝了病魔。李女士帶著寶寶出院時感激的說“作為父母，我們焦慮了無數(shù)次。但是我們很驕傲，寶寶戰(zhàn)勝了病魔，此刻我們心中充滿了感恩，多虧了心臟中心醫(yī)護精湛的技藝和耐心的護理”。

劉女士今年40歲，愈發(fā)嚴重的痛經(jīng)和越來越多的月經(jīng)量一直困擾著她的工作和生活，曾經(jīng)兩次上了曼月樂環(huán)，但都是1-2個月之后環(huán)就都自行脫落了，多次就診醫(yī)生告知因為自已子宮腺肌病導致子宮過大和月經(jīng)過多，可能曼月樂無法穩(wěn)固地放置在宮腔中，建議直接行切除子宮。劉女士認為自己心理上暫時仍無法接受子宮切除，來到我院就診。通過綜合評估，建議劉女士可以采用新技術(shù)，借助宮腔鏡，將曼月樂環(huán)縫在子宮上，使其穩(wěn)穩(wěn)的不再輕易脫落。2022年5月6日聯(lián)合為該患者施行了手術(shù)。宮腔鏡技術(shù)是婦科領(lǐng)域中非常成熟的技術(shù)，通?？梢岳闷溆^察及評估患者的宮腔情況。但宮腔鏡下的縫合卻是難度非常大，對技術(shù)要求很高。最后成功通過宮腔鏡技術(shù)，將曼月樂環(huán)縫合固定在子宮上。劉女士得到了這枚“固定環(huán)”后，月經(jīng)量有效的得到控制，痛經(jīng)明顯緩解，保住了子宮還如獲新生。張女士今年33歲，也因為子宮腺肌病痛經(jīng)并月經(jīng)量增多持續(xù)了6年，也曾采用上曼月樂環(huán)的方法治療，起初效果很好，但總是因為環(huán)不夠“穩(wěn)”導致幸福的時間總是美好而短暫。因無法忍受疾病的困擾，她來到我院，經(jīng)過綜合評估后，決定給她用個“組合環(huán)”。2022年5月31日將吉尼環(huán)和曼月樂環(huán)重新精心設(shè)計和組裝后固定在宮腔中，比宮腔鏡下縫合固定環(huán)的手術(shù)操作更加簡單，手術(shù)時間更短，也更易于學習。張女士放置了這枚“組合環(huán)”，痛經(jīng)及月經(jīng)情況均得到極大改善，并且不用提心吊膽地害怕月經(jīng)來潮，再也不用擔心自己跑跑跳跳環(huán)脫落，收獲穩(wěn)穩(wěn)的幸福。子宮腺肌病常常困擾著女性，需要長期使用藥物管理，長期口服藥物的方法讓患者難以堅持，曼月樂的出現(xiàn)成了大部分子宮腺肌病女性的“救星”。由于該病通常延遲7-10年才得以診斷，因此很多患者在首次開始治療時就因子宮過大而無法使用曼月樂環(huán)，最終無奈地步入了子宮切除的結(jié)局。無論是采用高超的宮腔鏡縫合技術(shù)將曼月樂“縫”在子宮上形成“固定環(huán)”，還是巧妙地利用吉尼環(huán)的上環(huán)技術(shù)制作“組合環(huán)”將曼月樂“釘”在子宮上，這都給大子宮的腺肌病患者一個保留子宮的新機會。這兩種方法我們都做了多例，效果非常好。

5歲的明明喜歡練習跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動脈和肺動脈卻“長反了”，并伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄，嚴重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動脈，由于嚴重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無法正常上學讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學校，如今已經(jīng)成為了名副其實的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開胸手術(shù)，術(shù)后肺動脈心外管道再狹窄，家長希望這次手術(shù)給孩子的補心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號。?無數(shù)個他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動機”，任何一丁點兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導致生命隨時停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過一次手術(shù)治愈，達到正常的學習、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復雜型大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干、肺動脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復雜先天性心臟病，他們的心臟沒有肺動脈，或手術(shù)矯正后肺動脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動脈。既往國內(nèi)外醫(yī)學界多采用帶瓣人工外管道或同種主動脈進行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國外有文獻曾報道此類患者先后進行7次手術(shù)。反復手術(shù)給患兒帶來極大痛苦和危險，家長也因此承受經(jīng)濟和心理壓力。如何重建一條具有生長潛能的流出道和肺動脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國際心血管學術(shù)會議（SCC2022，南方會）國際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學統(tǒng)計結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄及閉鎖、永存動脈干、右心室雙出口合并肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈及左、右肺動脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復雜多樣，個性化的右室流出道和肺動脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點。面對這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團隊致力于這類復雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動脈的復雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動脈瓣，取得了滿意的中遠期預后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點。需要長期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對手術(shù)效果進行科學的評估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補片手術(shù)縫合方法，具有生長潛能的肺動脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動脈閉鎖，大動脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動脈干等更為復雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無肺動脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無重度肺動脈狹窄需要再手術(shù)；無肺動脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠未達到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國際的共識。肺動脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動脈瓣反流率僅11%，而超聲測量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動脈瓣中度反流與會專家對本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細探詢了帶單瓣牛心包補片的型號選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動脈，使用單瓣補片重建肺動脈瓣的功能，肺動脈具備可生長性，避免使用外管道，特別適合于生長期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補片能夠獲得滿意的近遠期效果，如果進一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠期預后。如果成長至青少年，肺動脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來的痛苦。