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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 慢性粒細胞單核細胞白血病（CMML）是一種骨髓增生異常綜合征/骨髓增生性重疊腫瘤，其特征是持續(xù)的外周血單核細胞增多癥和轉(zhuǎn)化為急性粒細胞白血病（AML；3-5年內(nèi)15-30%）的風險。CMML在CMML-0、1和2中是根據(jù)外周血和骨髓原代細胞/母細胞計數(shù)進行形態(tài)學分類的，根據(jù)白細胞計數(shù)將其分為發(fā)育不良（dCMML,MDS型）和增殖性（pCMML，MPN型）亞型有助于預測和治療。CMML是一種與衰老相關的腫瘤，發(fā)生在克隆性造血的背景下，TET2和SRSF2突變是CMML早期啟動事件。隨后獲得的ASXL1、RUNX1、SF3B1和DNMT3A突變通常會產(chǎn)生dCMML，而ASXL1，JAK2V617F和RAS途徑突變會產(chǎn)生pCMML。pCMML患者的病程更具侵襲性，AML轉(zhuǎn)化率更高。異基因干細胞移植仍然是CMML的唯一潛在治療方法，然而，考慮到CMML出現(xiàn)時的中位年齡（73歲）和合并癥，只有少數(shù)患者（10%）可以選擇異基因干細胞移植。雖然去甲基化藥物地西他濱阿扎胞苷被批準用于CMML的治療，但總有效率為40-50%，真正的完全緩解率<20%。這些藥物似乎對具有RAS突變的pCMML亞型特別無效，而TET2突變/ASXL1野生型基因型似乎是反應的最佳預測因子。但這些藥物不能改變突變等位基因負荷，也無法逆轉(zhuǎn)疾病進展。非常需要具有個性化/靶向治療。目前看來盧可替尼，維奈克拉可能是一個值得探索的靶向藥物。2024年03月09日
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朱學軍主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 血液科 急性髓系白血?。ˋML）是一種惡性血液病，一經(jīng)確診，需及時給予規(guī)范化療或骨髓移植，延誤診治將造成致命性后果。但令人驚訝的是，有少數(shù)的AML病人會出現(xiàn)白血病自發(fā)緩解的現(xiàn)象。自發(fā)緩解是指病人未接受任何化學相關治療而自發(fā)的獲得白血病緩解。AML自發(fā)緩解的持續(xù)時間較短，中位時間為5（1-120）個月，但少數(shù)病人的緩解時間超過100個月。近年來我們在臨床上觀察到3例急性單核細胞白血病的病人在確診后，在開始化療前，吃了一段時間中藥，卻發(fā)生了自發(fā)緩解。目前，自發(fā)緩解的機制仍不明確，感染與輸血可能起重要作用。1878年Eisenlohr報道了世界第一例自發(fā)緩解的病例，一例合并急性傷寒感染的AML患者，未經(jīng)任何化學相關治療，顯著增高的白細胞自發(fā)的消退了，腫大的肝脾回縮。后來，Richer觀察到一個有重度的貧血和白細胞減少的19歲男孩，經(jīng)反復的丹毒感染后，血象得到明顯改善，隨后他大膽提出感染可能是引起白血病自發(fā)緩解的原因。有學者提出AML的自發(fā)緩解與免疫系統(tǒng)抗腫瘤功能被激發(fā)有關。在對AML自發(fā)緩解的病例研究中發(fā)現(xiàn)，感染增加了血液中腫瘤壞死因子-α、白介素-2等細胞因子水平，增強了自然殺傷細胞（NK）細胞及細胞毒性T細胞活性，激活免疫反應，抑制白血病細胞的增殖、誘導白血病細胞的凋亡。感染或者說某些免疫刺激物巧妙地避開了AML患者的免疫抑制，打破免疫系統(tǒng)的靜默狀態(tài)，激活免疫反應，有效的消滅腫瘤細胞。從1878年國外醫(yī)生Eisenlohr報道了第一例AML患者自發(fā)緩解，到1955年已有約100例，另一國外學者報道從1950年到2014年有46例成人AML自發(fā)緩解病例，其中AML-M4和AML-5占50%以上；國內(nèi)也有研究者統(tǒng)計了從1976年到2016年的AML自發(fā)緩解的病例共61例，同時發(fā)生自發(fā)緩解的患AML-M4和AML-M5占55%，其中AML-5共20例，占了約三分之一。急性單核細胞白血病(AML-M5)是急性髓系白血病中常見的類型之一，相比于其他的AML亞型，AML-M5高白細胞血癥、髓外浸潤以及不良染色體核型的發(fā)生率更高，常規(guī)化療完全緩解率低、容易復發(fā)，預后不佳。但從已有的數(shù)據(jù)可以得出一個結論：急性單核細胞白血病(AML-M5)是AML自發(fā)緩解中最多的一個類型。我們觀察到的3例病人發(fā)生自發(fā)緩解的原因，是否與服用中藥后免疫功能增強有關，值得進一步觀察和研究。2021年07月21日10723
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